^

স্বাস্থ্য

A
A
A

অ্যামাউরোসিস লেবার: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

লেবারের কন্সেনিয়াল অ্যানাউরোসিস হল রিটিনাইটাইটিস পিগমেন্টো (জেনারেলাইজড ফর্ম) এর সবচেয়ে গুরুতর উদ্ভাস, যা জন্মের সময় থেকে দেখা যায়; - সিস্টেমিক প্রকাশ সঙ্গে একটি খুব বিরল এবং গুরুতর রোগ।

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Leber এর amaurosis কি কারণ?

রোগের কারণ হল রঙ্গক উপবিষয়ক কোষ এবং ফোটোরেটেক্টরগুলির বিভক্তির অনুপস্থিতি।

প্রায়ই একটি অটোসোলেম ব্যাকটেরিয়ার সংক্রমণ সংক্রমণ হয় এবং এটি সম্প্রতি দুটি ভিন্ন জিনের সাথে যুক্ত ছিল, যার মধ্যে রয়েছে rhodopsin এর জিনের পরিবর্তন। বর্তমানে, লেবারের অ্যানাওরোসিস একটি বিচ্ছিন্ন গোষ্ঠী হিসেবে দেখা হয় যার মধ্যে লাঠি এবং শঙ্কু প্রভাবিত হয়।

মস্তিষ্কের লক্ষণ

প্রধান লক্ষণ হলো: কেন্দ্রীয় দৃষ্টি অভাব, অনিবন্ধিত বা গুরুতরভাবে উপাভিলম্ব করেন ERG, nystagmus। জন্মগত amaurosis লেবার'স নির্ণয় খুবই কঠিন কারণ রোগীদের উপসর্গ strabismus, keratoconus, hypermetropia একটি উচ্চ ডিগ্রী, স্নায়বিক এবং neuromuscular রোগ, শ্রবণ শক্তি হ্রাস, মানসিক প্রতিবন্ধকতা প্রকাশ, এবং অন্যান্য পদ্ধতিগত রোগ হতে পারে। জন্মের সময়ে বা জীবনের প্রথম কয়েক মাসে এটি অন্ধত্ব দ্বারা প্রকাশ করা হয়। অনেক শিশুদের মধ্যে দৃষ্টি একটি উজ্জ্বল আলো সঙ্গে উন্নত।

এই রোগ শিশুদের পারেন অন্ধ জন্মগ্রহণ বা প্রায় 10 বছর বয়সে তাদের দৃষ্টিশক্তি হারান করছে। জীবনের প্রথম 3-4 মাসে সবচেয়ে বাবা বলে তাদের কোন নির্দিষ্ট বস্তু এবং আলো, টিপিক্যাল চাক্ষুষ অন্ধ জন্মগ্রহণ শিশুদের টিপিক্যাল উপসর্গ প্রতিক্রিয়া আছে: যা জীবনের প্রথম মাসে চিহ্নিত করা হয়েছে বিচরণ দৃষ্টিতে এবং nystagmus। শিশুর স্কন্ধ স্বাভাবিক প্রদর্শিত হতে পারে, কিন্তু সময়ের সাথে প্যাথোলজিক্যাল পরিবর্তন প্রয়োজনীয় প্রদর্শিত হবে। আই উপসর্গ টাইপ লবণ এবং মরিচ, রেটিনা এবং রঙ্গক আহরণ মধ্যে রঙ্গক মাইগ্রেশন, রঙ্গক epithelium এবং কোরয়েড এর কৈশিক এর অবক্ষয় দ্বারা অ pigmented foci করার hyperpigmented এর চোখের অবর মেরু বিভিন্ন রঙ্গক পরিবর্তনগুলি অন্তর্ভুক্ত, অন্তত - একাধিক অসমান অবস্থিত পরিধি এবং গড় পরিধি উপর হরিদ্রাভ-সাদা দাগ অক্ষিপট। স্কন্ধ পরিধি উপর হাড় কোষ আকারে রঙ্গক আমানত শনাক্ত প্রায় 8-10 বছর বয়সী লেবার'স এর জন্মগত amaurosis সঙ্গে সব রোগীরা যাইহোক, এই আমানত খুব ছোট হতে পারে রুবেলা সঙ্গে একটি ফুসকুড়ি অনুরূপ। অপটিক ডিস্ক, সাধারণত ফ্যাকাশে, রেটিনা জাহাজ narrowed। স্কন্ধ পরিবর্তন সাধারণত অগ্রগতি কিন্তু টিপিক্যাল retinitis pigmentosa কার্মিক পরিবর্তনগুলি (চাক্ষুষ তীক্ষ্নতা, দৃষ্টি ক্ষেত্র, করেন ERG) অসদৃশ সাধারণত মূল জরিপে মতই। অবশেষে 15 বছর পর, লেবার'স এর জন্মগত amaurosis রোগীদের মধ্যে keratoconus হতে পারে।

অ্যামোয়ারোস এর রোগ নির্ণয় Leber

একটি মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষায়, অপরিকল্পিত দৃশ্যমান সাদা দাগগুলির সাথে সংশ্লিষ্ট এলাকাসমূহে ফোটোরেটেকটর এবং ম্যাক্রোফেজের প্রত্যাখ্যাত বহিঃস্থ অংশগুলির অন্তর্গত subretinal inclusions। বহিরাগত অংশগুলি অনুপস্থিত, সংশোধিত সংখ্যার একটি ছোট সংখ্যা বজায় রাখা হয়, অন্য সেলুলার উপাদানের অনুপাতযুক্ত ফোটোএইটেক্টর এবং রঙ্গক উপবৃত্তের ভ্রূণিক কোষ।

ডিফারেনশিয়াল রোগ নির্ণয় অপটিক স্নায়ুর একটি প্রভাবশালী ক্ষয়প্রাপ্ত উপায়ে সঞ্চালিত হয়, যার মধ্যে দৃষ্টিভঙ্গির ভবিষ্যদ্বাণী অনেক ভালো এবং রুবেলা ও জন্মগত সিফিলিসের অনুরূপ পরিবর্তনের সাথে।

জন্মগত লেবার'স এর জন্মগত amaurosis, যা ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের উপর ভিত্তি করে তৈরি প্রধান উপসর্গ, রুঢ়ভাবে পারেন অনিবন্ধিত বা উপাভিলম্ব করেন ERG থাকাকালীন অক্ষিস্নায়ু, সিফিলিস এবং রুবেলা করেন ERG এর অবক্ষয় পারেন স্বাভাবিক বা উপাভিলম্ব। লেবার'স জন্মগত amaurosis সম্ভব বিভিন্ন সাধারণ স্নায়বিক এবং নিউরো ডিজনেরটিভ রোগ, সেরিব্রাল অবক্ষয়, মানসিক retardation, কিডনি রোগ চিহ্নিত করা হয়েছে। যাইহোক, Leber এর জন্মগত amaurosis সঙ্গে শিশুদের বুদ্ধিজীবী উন্নয়ন স্বাভাবিক হতে পারে।

অ্যামোয়ারোসিস জন্য ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড Leber:

  • কৃশকায় প্রত্যক্ষ প্রত্যক্ষ বা অনুপস্থিত।
  • কম দর্শনীয় তীক্ষ্নতা সত্ত্বেও, fundus মধ্যে পরিবর্তন হতে পারে না।
  • সর্বাধিক সাধারণ উপসর্গ হয় পেরিফেরাল chorioretinal atrophy এবং রঙ্গক পুনরুত্থান এলাকা।
  • অন্যান্য উপসর্গ: অপটিক স্নায়ু ডিস্কের এডমা, "মরিচ দিয়ে লবণ" -এর পরিবর্তনের ধরন, "স্ক্রিন স্পট", ম্যাকুলার ম্যাকুলার এবং মাকুওলোপ্যাথিকে "গৌণ চোখ" দ্বারা প্রযোজ্য।
  • অপটিক স্নায়ু ডিস্কের ধাপ্পা এবং অস্থিরের ক্যান্সারের একটি হ্রাস অপথ্যালোমোস্কোপিক প্রকাশের সাথে একযোগে প্রদর্শিত হয়।

অন্যান্য উপসর্গের উপসর্গ:

  • হাইপার্মেটিয়া, কেরোটোকোনস এবং কেরটোগ্লোবাস
  • জীবনের দ্বিতীয় দশকের মধ্যে ছানি কমাতে পারে।
  • Nystagmus, ভ্রান্ত চোখের আন্দোলন, strabismus
  • একটি চরিত্রগত উপসর্গ হলো আইকুলোপালগিক সিন্ড্রোম, যার মধ্যে চোখের গোলমালের ঘন ঘন ঘনত্ব কক্ষপথের মোটা টিস্যুের উত্সাহ এবং রিসার্শনের সৃষ্টি করে।

একটি নিয়ম হিসাবে ইলেক্ট্রোরেটটিনোগ্রাম, একটি সাধারণ ফাউন্ডাসের সাথে প্রাথমিক পর্যায়েও রেকর্ড করা হয় না।

পূর্বাভাস অত্যন্ত প্রতিকূল। মানসিক প্রতিবন্ধকতা, বধিরতা, মৃগীরোগ, সিএনএস এবং কিডনি অলঙ্ঘনীয়, কঙ্কাল এবং অন্তঃস্রাব রোগের জন্মগত অকার্যকর দ্বারা অনুভব করা যেতে পারে।

trusted-source[5], [6], [7], [8]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.