সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
নেলসনের সিন্ড্রোম
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 12.07.2025
নেলসনের সিন্ড্রোম হল একটি রোগ যা দীর্ঘস্থায়ী অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতা, ত্বকের হাইপারপিগমেন্টেশন, শ্লেষ্মা ঝিল্লি এবং পিটুইটারি টিউমারের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত। ইটসেনকো-কুশিং রোগে অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি অপসারণের পরে এটি ঘটে।
এই রোগটির নামকরণ করা হয়েছে বিজ্ঞানী নেলসনের নামে, যিনি ১৯৫৮ সালে তার সহকর্মীদের সাথে মিলে প্রথম একজন রোগীর বর্ণনা দিয়েছিলেন, যিনি ইটসেনকো-কুশিং রোগের দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রেনালেকটমির ৩ বছর পর পিটুইটারি গ্রন্থির একটি বৃহৎ ক্রোমোফোব অ্যাডেনোমা তৈরি করেছিলেন।
[ কারণসমূহ নেলসনের সিন্ড্রোম
অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি অপসারণের পর, প্যাথোজেনেটিক শৃঙ্খল থেকে অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের কার্যকারিতা বাদ দেওয়ার ফলে হাইপোথ্যালামিক-পিটুইটারি সিস্টেমে (হরমোন নিঃসরণের সার্কাডিয়ান ছন্দ এবং প্রতিক্রিয়া প্রক্রিয়া) গভীর ব্যাঘাতের পরিস্থিতি তৈরি হয়, যার ফলস্বরূপ, নেলসনের সিন্ড্রোমে, ACTH স্তর সর্বদা ইটসেনকো-কুশিং রোগের রোগীদের তুলনায় বেশি থাকে এবং সারা দিন একঘেয়ে থাকে; ডেক্সামেথাসোনের বড় মাত্রা প্রবর্তনের ফলে ACTH স্তর স্বাভাবিক হয় না।
এটি জোর দিয়ে বলা উচিত যে এই সিন্ড্রোমের বিকাশ কেবলমাত্র সেইসব রোগীদের মধ্যে ঘটে যাদের দ্বিপাক্ষিক টোটাল অ্যাড্রেনালেকটমি করা হয়েছে।
বেশিরভাগ গবেষক বিশ্বাস করেন যে ইটসেনকো-কুশিং রোগ এবং নেলসন সিন্ড্রোম পিটুইটারি গ্রন্থিতে একটি একক রোগগত প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত, তবে হাইপোথ্যালামিক-পিটুইটারি সিস্টেমের কর্মহীনতার বিভিন্ন পর্যায়ে রয়েছে। দ্বিপাক্ষিক মোট অ্যাড্রেনালেকটমির পরে, ACTH নিঃসরণের ক্রমবর্ধমান বৃদ্ধি পিটুইটারি গ্রন্থিতে একটি হাইপারপ্লাস্টিক প্রক্রিয়া এবং মাইক্রো- এবং ম্যাক্রোকোর্টিকোট্রপিন (বা কর্টিকোমেলানোট্রপিন) গঠনের ইঙ্গিত দেয়। এটি দেখানো হয়েছে যে পিটুইটারি টিউমার রিসেপ্টরগুলি তাদের নির্দিষ্টতা হারায়, তাদের কার্যকারিতা স্বায়ত্তশাসিত নয় এবং হাইপোথ্যালামিক বা কেন্দ্রীয় নিয়ন্ত্রণের উপর নির্ভর করে। এটি নিশ্চিত করে যে থাইরোলিবেরিন এবং মেটোক্লোপ্রামাইডের মতো অ-নির্দিষ্ট উদ্দীপকের প্রতিক্রিয়ায়, নেলসন সিন্ড্রোমের রোগীদের মধ্যে ACTH এর হাইপারসিক্রেশন পাওয়া যেতে পারে। নেলসন সিন্ড্রোমে ACTH নিঃসরণের নির্দিষ্ট উদ্দীপক, ইনসুলিন হাইপোগ্লাইসেমিয়া এবং ভ্যাসোপ্রেসিন উল্লেখযোগ্যভাবে ACTH এর মাত্রা বৃদ্ধি করে এবং হাইপোগ্লাইসেমিয়া ACTH এর উল্লেখযোগ্য মজুদ প্রকাশ করে - ইটসেনকো-কুশিং রোগের তুলনায় বেশি। এটি দেখানো হয়েছে যে স্বাভাবিক পিটুইটারি গ্রন্থির টিস্যুতে কাজ করে না এমন রিসেপ্টরগুলি এর ACTH-উৎপাদনকারী টিউমারে উপস্থিত থাকে এবং ফলস্বরূপ, সোমাটোস্ট্যাটিন, যা একজন সুস্থ ব্যক্তির মধ্যে ACTH এর নিঃসরণকে প্রভাবিত করে না, নেলসন সিন্ড্রোম রোগীদের ক্ষেত্রে এর নিঃসরণ হ্রাস করে।
প্যাথোজিনেসিসের
এই সিন্ড্রোমের রোগ সৃষ্টির কারণ সরাসরি পিটুইটারি গ্রন্থি দ্বারা ACTH এর বর্ধিত উৎপাদন, মেলানোসাইটের উপর এর অতিরিক্ত-অ্যাড্রিনাল প্রভাব, কর্টিকোস্টেরয়েড বিপাক ইত্যাদির সাথে সম্পর্কিত। উদাহরণস্বরূপ, নেলসন সিন্ড্রোমে, ACTH ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির রঞ্জকতাকে প্রভাবিত করে। মেলানোসাইটের উপর প্রভাব ACTH অণুতে অ্যামিনো অ্যাসিডের অবশিষ্টাংশের উপস্থিতি দ্বারা ব্যাখ্যা করা হয়, যার ক্রম ACTH অণু এবং আলফা-MSH অণু উভয়ের ক্ষেত্রেই সাধারণ। নেলসন সিন্ড্রোমে হাইপারপিগমেন্টেশনের বিকাশ এবং মেলানোসাইটের উপর প্রভাব বিস্তারে বিটা-লিপোট্রপিন এবং আলফা-MSHও গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।
পরীক্ষায় দেখানো হয়েছে যে, ACTH-এর পিগমেন্টেশনকে প্রভাবিত করার ক্ষমতা ছাড়াও, এর লিপোলাইটিক কার্যকলাপ রয়েছে, যা ইনসুলিন নিঃসরণ বৃদ্ধির কারণে একটি হাইপোগ্লাইসেমিক প্রভাব ফেলে। পরীক্ষামূলক গবেষণায় আরও প্রমাণিত হয়েছে যে পরীক্ষামূলক প্রাণীদের স্মৃতিশক্তি, আচরণ, শর্তযুক্ত প্রতিচ্ছবি বিকাশের প্রক্রিয়া এবং শেখা ACTH বা এর টুকরোগুলির উপর নির্ভর করে।
ACTH-এর অতিরিক্ত অ্যাড্রিনাল প্রভাবের মধ্যে কর্টিকোস্টেরয়েডের পেরিফেরাল বিপাকের উপর এর প্রভাবও অন্তর্ভুক্ত। সুস্থ ব্যক্তিদের ACTH প্রয়োগের সাথে কর্টিকোস্টেরন, অ্যালডোস্টেরন এবং ডিঅক্সিকোর্টিকোস্টেরনের বিপাকের হার বৃদ্ধি পায়। নেলসন সিন্ড্রোম রোগীদের ক্ষেত্রে, ACTH কর্টিকোস্টেরন এবং এর বিপাকীয় পদার্থের বন্ধন হ্রাস করে, কর্টিকোস্টেরয়েডের অর্ধ-জীবন ত্বরান্বিত করে এবং শরীরে স্টেরয়েডের পুনর্বণ্টনে অংশগ্রহণ করে। ACTH-এর প্রভাবে, গ্লুকুরোনিক অ্যাসিডের সাথে বিপাকীয় যৌগ গঠনের হার হ্রাস পায় এবং সালফিউরিক অ্যাসিডের সাথে বৃদ্ধি পায়। কর্টিকোস্টেরলকে 6-বিটা-অক্সিকোর্টিসলে রূপান্তরের হারও বৃদ্ধি পায় এবং কর্টিকোস্টেরলের অর্ধ-জীবন হ্রাস পায়। সুতরাং, ACTH-এর অতিরিক্ত অ্যাড্রিনাল প্রভাব, যা গ্লুকোকোর্টিকয়েড এবং মিনারেলোকোর্টিকয়েড হরমোনের ত্বরান্বিত বিপাক ঘটায়, নেলসন সিন্ড্রোমের রোগীদের অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতার জন্য ক্ষতিপূরণ দেওয়ার জন্য হরমোনের সিন্থেটিক অ্যানালগগুলির বর্ধিত চাহিদা ব্যাখ্যা করে।
নেলসন সিন্ড্রোমে ACTH-এর অতিরিক্ত অ্যাড্রিনাল ক্রিয়ার সাথে টেস্টিকুলার, প্যারাটেস্টিকুলার এবং প্যারাওভারিয়ান টিউমার গঠন সরাসরি সম্পর্কিত। যৌন গ্রন্থির স্টেরয়েড-নিঃসরণকারী কোষগুলিতে ACTH-এর দীর্ঘস্থায়ী উদ্দীপনার ফলে নিওপ্লাস্টিক প্রক্রিয়ার বিকাশ ঘটে। প্যারাটেস্টিকুলার টিউমারে, কর্টিসলের নিঃসরণ সনাক্ত করা হয়েছিল, যা ACTH দ্বারা নিয়ন্ত্রিত হয়েছিল। সাইপ্রোহাইপারটাসিনের সাথে এর মাত্রা হ্রাসের ফলে কর্টিসল উৎপাদন হ্রাস পায়। প্যারাওভারিয়ান টিউমারটি অ্যান্ড্রোজেন, প্রধানত টেস্টোস্টেরনের সংশ্লেষণের কারণে রোগীর মধ্যে ভাইরিয়াল সিনড্রোম সৃষ্টি করে। টেস্টোস্টেরনের স্তর ACTH নিঃসরণের মাত্রার উপর নির্ভর করে: যখন ডেক্সামেথাসোন নির্ধারিত হয়েছিল, তখন হরমোনের বহির্মুখী প্রশাসনের সাথে এটি হ্রাস এবং বৃদ্ধি পায়। নেলসন সিন্ড্রোমে গোষ্ঠী, অণ্ডকোষ এবং ডিম্বাশয়ের টিউমারগুলি ক্লিনিকাল প্রকাশ এবং হরমোন সংশ্লেষণের ক্ষেত্রে ACTH-এর দীর্ঘায়িত হাইপারসিক্রেশনের কারণে অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের জন্মগত কর্মহীনতার রোগীদের গোষ্ঠীর টিউমারের মতো।
কর্টিকোট্রপিক কোষের উপর বিভিন্ন পদার্থের প্রভাব সম্পর্কে বর্তমানে সংগৃহীত তথ্য ইঙ্গিত দেয় যে নেলসন সিন্ড্রোম রোগীদের পিটুইটারি টিউমারের কার্যকরী কার্যকলাপ হাইপোথ্যালামিক এবং কেন্দ্রীয় প্রভাব দ্বারা নির্ধারিত হয়।
প্যাথলজিক্যাল অ্যানাটমি
নেলসন সিন্ড্রোমে, ৯০% রোগীর ক্রোমোফোবিক পিটুইটারি অ্যাডেনোমা থাকে, যা ইটসেনকো-কুশিং রোগে পাওয়া টিউমারের গঠন থেকে প্রায় আলাদা করা যায় না। একমাত্র পার্থক্য হল অ্যাডেনোহাইপোফাইসিসে ক্রুকের কোষের অনুপস্থিতি, যা হাইপারকর্টিসিজমের বৈশিষ্ট্য। মিউকয়েড কোষ সহ অভেদ্য অ্যাডেনোমাও বর্ণনা করা হয়েছে। আধুনিক পদ্ধতি - ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি এবং ইমিউনোহিস্টোকেমিস্ট্রি - ব্যবহার করে দেখা গেছে যে উভয় ধরণের টিউমারই কর্টিকোট্রপিক কোষ দ্বারা গঠিত। হালকা মাইক্রোস্কোপি মূলত তারা আকৃতির কোষ প্রকাশ করে; তাদের নিউক্লিয়াস সুনির্দিষ্ট। কোষগুলি কৈশিক দ্বারা বেষ্টিত কর্ড গঠন করে। ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি মূলত একটি উচ্চারিত গোলগি যন্ত্রপাতি সহ টিউমার কর্টিকোট্রফ প্রকাশ করে, অসংখ্য ছোট মাইটোকন্ড্রিয়া, প্রায়শই অনিয়মিত আকারের। অনেক কোষে লাইসোসোম নির্ধারিত হয়। নেলসন সিন্ড্রোমে, বেশিরভাগ কর্টিকোট্রপিনোমা সৌম্য; ম্যালিগন্যান্টগুলি বিরল।
লক্ষণ নেলসনের সিন্ড্রোম
নেলসন সিন্ড্রোমের ক্লিনিক্যাল প্রকাশের মধ্যে নিম্নলিখিত লক্ষণগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকে: ত্বকের প্রগতিশীল হাইপারপিগমেন্টেশন, দীর্ঘস্থায়ী অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতা, ACTH-উৎপাদনকারী পিটুইটারি টিউমার - কর্টিকোট্রপিনোমা, চক্ষু সংক্রান্ত এবং স্নায়বিক ব্যাধি। দ্বিপাক্ষিক মোট অ্যাড্রেনালেকটমির পরে বিভিন্ন বিরতিতে NIS রোগীদের মধ্যে এই সিন্ড্রোম বিকশিত হয়, কয়েক মাস থেকে 20 বছর পর্যন্ত। একটি নিয়ম হিসাবে, অস্ত্রোপচারের 6 বছরের মধ্যে অল্প বয়সে এই সিন্ড্রোম দেখা দেয়।
ত্বকের হাইপারপিগমেন্টেশন নেলসনের সিন্ড্রোমের একটি প্যাথোগনোমোনিক লক্ষণ। প্রায়শই, এটি রোগের প্রথম লক্ষণ, এবং কখনও কখনও এটি দীর্ঘ সময়ের জন্য রোগের একমাত্র প্রকাশ থাকে (ধীরে ধীরে ক্রমবর্ধমান পিটুইটারি মাইক্রোএডেনোমাসের সাথে)। ত্বকে রঙ্গক জমার বিতরণ অ্যাডিসন রোগের মতোই ঘটে। শরীরের উন্মুক্ত অংশে এবং ঘর্ষণ স্থানে ত্বক উল্লেখযোগ্যভাবে ট্যানের রঙে রঙিন হয়: মুখ, ঘাড়, হাত, কোমর, বগলে। মৌখিক গহ্বর এবং মলদ্বারের শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে দাগের আকারে দাগ দেওয়া বৈশিষ্ট্যযুক্ত। পোস্টঅপারেটিভ সেলাইগুলিতে প্রকাশিত রঙ্গকতা লক্ষ্য করা যায়। নেলসনের সিন্ড্রোমে মেলাসমার বিকাশ ACTH এবং বিটা-লিপোট্রপিনের নিঃসরণের উপর নির্ভর করে। মেলাসমার ডিগ্রি এবং প্লাজমাতে ACTH সামগ্রীর মধ্যে একটি সম্পর্ক রয়েছে। কালো ত্বকের স্বর এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লির গাঢ় বেগুনি রঙের রোগীদের ক্ষেত্রে, ACTH সামগ্রী 1000 ng/ml এর বেশি ছিল। হাইপারপিগমেন্টেশন, যা শুধুমাত্র জ্বলন্ত স্থানে এবং অস্ত্রোপচারের পরে সেলাইয়ের ক্ষেত্রে প্রকাশ পায়, এর সাথে ACTH এর মাত্রা 300 মিলিগ্রাম/মিলি পর্যন্ত বৃদ্ধি পায়। নেলসন সিন্ড্রোমে মেলাসমা কর্টিকোস্টেরয়েডের সাথে পর্যাপ্ত প্রতিস্থাপন থেরাপির পটভূমিতে উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেতে পারে এবং পচনশীলতার পটভূমিতে বৃদ্ধি পেতে পারে। পিটুইটারি গ্রন্থির ক্ষরণ কার্যকলাপ হ্রাস এবং ACTH এর ক্ষরণ স্বাভাবিক করার লক্ষ্যে চিকিত্সা ছাড়া, হাইপারপিগমেন্টেশন নির্মূল হয় না।
নেলসন সিন্ড্রোমে অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতা একটি অস্থির কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রোগীদের গ্লুকো- এবং মিনারেলোকোর্টিকয়েড ওষুধের বড় মাত্রার প্রয়োজন হয়। বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলির জন্য ক্ষতিপূরণ দেওয়ার জন্য হরমোনের বড় মাত্রার প্রয়োজন কর্টিকোট্রপিনোমা দ্বারা ACTH হাইপারসিক্রেশনের প্রভাবে পরিচালিত সিন্থেটিক হরমোনের বর্ধিত অবক্ষয়ের সাথে সম্পর্কিত। নেলসন সিন্ড্রোমে অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতা প্রায়শই স্পষ্ট কারণ ছাড়াই পচনশীল হয় এবং এর সাথে ছোটখাটো এবং বড় সংকট দেখা দেয়। ছোটখাটো সংকটে, রোগীরা দুর্বলতা, ক্ষুধা হ্রাস, জয়েন্টে ব্যথা এবং রক্তচাপ হ্রাস অনুভব করেন। বড় সংকট হঠাৎ ঘটতে পারে: বমি বমি ভাব, বমি, আলগা মল, পেটে ব্যথা, তীব্র অ্যাডাইনামিয়া এবং পেশী এবং জয়েন্টগুলিতে ব্যথা বৃদ্ধি। রক্তচাপ হ্রাস পায়, শরীরের তাপমাত্রা কখনও কখনও 39 ডিগ্রি সেলসিয়াসে বেড়ে যায় এবং টাকাইকার্ডিয়া হয়।
নেলসন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের অ্যাড্রিনাল ইনসিফিউশন সংকটের সময়, রক্তচাপ কমার পরিবর্তে বাড়তে পারে। যদি পেটের লক্ষণগুলি সংকটের সময় প্রাধান্য পায়, তবে এগুলিকে "তীব্র পেট" এর বিকাশ হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে। এর ফলে রোগ নির্ণয়ে ত্রুটি এবং ভুল চিকিৎসা কৌশল দেখা দেয়। নেলসন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের সংকটের সময় উচ্চ বা স্বাভাবিক রক্তচাপ সনাক্ত করা হলে কখনও কখনও রোগ নির্ণয়ে ত্রুটি এবং ভুল চিকিৎসা কৌশলও দেখা দেয়। হাইড্রোকর্টিসোন এবং ডিঅক্সিকোর্টিকোস্টেরন অ্যাসিটেট (DOXA) দিয়ে প্যারেন্টেরাল রিপ্লেসমেন্ট থেরাপি "তীব্র পেট" এর লক্ষণগুলি দ্রুত দূর করে, রক্তচাপ স্বাভাবিক করে এবং অপ্রয়োজনীয় অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ এড়াতে সাহায্য করে।
নেলসন সিন্ড্রোম হল নিউরো-অপথ্যালমোলজিক্যাল লক্ষণ দ্বারা চিহ্নিত যা প্রগতিশীল কর্টিকোট্রপিনোমা বৃদ্ধির রোগীদের ক্ষেত্রে সাধারণ যা সেলা টার্সিকার বাইরেও প্রসারিত হয়। সবচেয়ে সাধারণ হল চিয়াসমাল সিন্ড্রোম। এই ক্ষেত্রে, বায়োটেম্পোরাল হেমিয়ানোপসিয়া এবং বিভিন্ন তীব্রতার অপটিক স্নায়ুর প্রাথমিক অ্যাট্রোফি বিকশিত হয়। কিছু ক্ষেত্রে, চিয়াসে রক্ত সরবরাহ ব্যাহত হওয়ার কারণে এন্ডোসেলার অ্যাডেনোমাসের সাথে বিটেম্পোরাল হেমিয়ানোপসিয়াও দেখা দেয়। পরবর্তীতে, ফান্ডাসে পরিবর্তন দেখা দেয়, যা অপটিক স্নায়ু প্যাপিলির অ্যাট্রোফি হিসাবে প্রকাশ করা হয়। ফলস্বরূপ, দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পায় এবং কখনও কখনও এর সম্পূর্ণ ক্ষতি পরিলক্ষিত হয়।
নেলসন সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্যযুক্ত মনোস্নায়ুবিজ্ঞানগত পরিবর্তনগুলি অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতার ক্ষতিপূরণের অবস্থা এবং পিটুইটারি টিউমারের আকার এবং স্থানীয়করণ এবং ACTH স্তর বৃদ্ধি উভয়ের সাথেই যুক্ত। রাশিয়ান একাডেমি অফ মেডিকেল সায়েন্সেসের ইনস্টিটিউট অফ এক্সপেরিমেন্টাল এন্ডোক্রিনোলজি অ্যান্ড হরমোন কেমিস্ট্রি (IEHC) এর ক্লিনিকে নেলসন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত 25 জন রোগীর স্নায়বিক পরীক্ষার ফলাফল ডক্টর অফ মেডিকেল সায়েন্সেস ভিএম প্রিখোজান আমাদের বেশ কয়েকটি ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য লক্ষ্য করার অনুমতি দিয়েছেন। নেলসন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের মনোস্নায়ুতাত্ত্বিক অবস্থার ক্ষেত্রে, দ্বিপাক্ষিক মোট অ্যাড্রেনালেকটমির পরে রোগীদের নিয়ন্ত্রণ গোষ্ঠীর বিপরীতে, অ্যাথেনোফোবিক এবং অ্যাথেনোডিপ্রেসিভ সিন্ড্রোমের বৃদ্ধি, পাশাপাশি নিউরোটিক সিন্ড্রোমের উত্থান পাওয়া গেছে। নেলসন সিন্ড্রোমের পটভূমিতে অনেক রোগী উচ্চারিত মানসিক অস্থিরতা, মেজাজ হ্রাস, উদ্বেগ এবং সন্দেহজনকতার অভিজ্ঞতা অর্জন করেছিলেন।
নেলসন সিন্ড্রোম সৃষ্টিকারী কর্টিকোট্রপিনোমায়, টিউমারে স্বতঃস্ফূর্ত রক্তক্ষরণ সম্ভব। টিউমার ইনফার্কশনের ফলে, ACTH নিঃসরণ হ্রাস বা স্বাভাবিকীকরণ সনাক্ত করা যায়। অন্যান্য ট্রপিক হরমোনের নিঃসরণে কোনও ব্যাধি সনাক্ত করা যায়নি। পিটুইটারি টিউমারে রক্তক্ষরণের রোগীদের ক্ষেত্রে, চক্ষুরোগ (অকুলোমোটর স্নায়ুর একতরফা পক্ষাঘাত) এবং গুরুতর অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতার মতো স্নায়বিক লক্ষণ দেখা যায়। হাইড্রোকর্টিসোন এবং DOXA এর ডোজ বৃদ্ধির ফলে অকুলোমোটর স্নায়ুর কার্যকারিতা স্বাভাবিক হয়, পিটোসিস অদৃশ্য হয় এবং মেলাসমা হ্রাস পায় ।
যখন টিউমারটি বড় আকারে পৌঁছায়, তখন রোগীরা রোগের স্নায়বিক লক্ষণগুলি অনুভব করেন, যা টিউমার বৃদ্ধির দিকের উপর নির্ভর করে। অ্যান্টি-সেলার স্প্রেডের সাথে, ঘ্রাণজনিত ব্যাধি এবং মানসিক ব্যাধি সনাক্ত করা হয়, প্যারা-সেলার স্প্রেডের সাথে, III, IV, V এবং VI জোড়া ক্র্যানিয়াল স্নায়ুর ক্ষত দেখা দেয়। III ভেন্ট্রিকলের গহ্বরে টিউমার বৃদ্ধির সাথে, সাধারণ মস্তিষ্কের লক্ষণগুলি দেখা দেয়।
রাশিয়ান একাডেমি অফ মেডিকেল সায়েন্সেসের ইনস্টিটিউট অফ এনসেফালোপ্যাথি অ্যান্ড কেমোথেরাপির ক্লিনিকে নেলসন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের মস্তিষ্কের বৈদ্যুতিক কার্যকলাপের উপর একটি গবেষণা পরিচালনা করেন সিনিয়র রিসার্চ ফেলো জিএম ফ্রেঙ্কেল। নেলসন সিন্ড্রোমের বিকাশের আগে এবং পরে ইটসেনকো-কুশিং রোগে আক্রান্ত ১৪ জন রোগীর ক্ষেত্রে ৬-১০ বছর ধরে ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রামের গতিশীলতা পর্যবেক্ষণ করা হয়েছিল। ১১ জন রোগীর মধ্যে একটি পিটুইটারি টিউমার সনাক্ত করা হয়েছিল। অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি অপসারণের ২-৯ বছর পরে নেলসন সিন্ড্রোম নির্ণয় করা হয়েছিল। অপারেশনের আগে এবং ০.৫-২ বছর পরে, EEG-তে আলো এবং শব্দ উদ্দীপনার প্রতি দুর্বল প্রতিক্রিয়া সহ উচ্চারিত আলফা কার্যকলাপ লক্ষ্য করা গিয়েছিল। ৯ বছর ধরে ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রামের গতিশীলতা ট্র্যাক করার মাধ্যমে দেখা গেছে যে পোস্টঅপারেটিভ নেলসন সিন্ড্রোমের বেশিরভাগ রোগীর ক্ষেত্রে, পিটুইটারি টিউমার রেডিওলজিক্যালি সনাক্ত হওয়ার আগে EEG-তে হাইপোথ্যালামিক কার্যকলাপের বৃদ্ধি নির্দেশ করে এমন বৈশিষ্ট্য দেখা যায়। এই সময়ের রেকর্ডিংয়ে দেখা যায় যে সমস্ত লিড জুড়ে উচ্চ-প্রশস্ততা আলফা ছন্দ বিকিরণ করে, কখনও কখনও স্রাবের আকারে। টিউমারের আকার বৃদ্ধির সাথে সাথে, নির্দিষ্ট রেকর্ডিং 6-তরঙ্গ স্রাবের আকারে প্রদর্শিত হয়, যা অগ্রবর্তী লিডগুলিতে আরও স্পষ্ট। নেলসন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত রোগীদের মস্তিষ্কের বৈদ্যুতিক কার্যকলাপের বৃদ্ধির উপর প্রাপ্ত তথ্য নিশ্চিত করে যে ইটসেনকো-কুশিং রোগের রোগীদের অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি অপসারণের সময় ঘটে যাওয়া "প্রতিক্রিয়া" ব্যাহত হওয়ার ফলে হাইপোথ্যালামিক-পিটুইটারি সিস্টেমের কার্যকলাপে অনিয়ন্ত্রিত বৃদ্ধি ঘটে। নেলসন সিন্ড্রোমের নির্ণয় দ্বিপাক্ষিক টোটাল অ্যাড্রেনালেক্টমির পরে রোগীদের ত্বকের হাইপারপিগমেন্টেশনের উপস্থিতি, অ্যাড্রেনাল অপ্রতুলতার লেবাইল কোর্স, সেলা টার্সিকার গঠনে পরিবর্তন এবং রক্তের প্লাজমাতে ACTH এর উচ্চ পরিমাণ সনাক্তকরণের উপর ভিত্তি করে। অ্যাড্রেনাল গ্রন্থি অপসারণ করা ইটসেনকো-কুশিং রোগের রোগীদের বহিরাগত রোগীর গতিশীল পর্যবেক্ষণ নেলসন সিন্ড্রোমের আগে সনাক্তকরণের অনুমতি দেয়।
মেলাসমার প্রাথমিক লক্ষণ হতে পারে ঘাড়ে "নেকলেস" আকারে বর্ধিত পিগমেন্টেশন এবং "নোংরা কনুই" এর লক্ষণ, অস্ত্রোপচার পরবর্তী সেলাইতে পিগমেন্ট জমা হওয়া।
নেলসন সিন্ড্রোমে আক্রান্ত বেশিরভাগ রোগীর ক্ষেত্রে অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতার লেবাইল কোর্স সাধারণ। বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলির ক্ষতিপূরণ দেওয়ার জন্য গ্লুকো- এবং মিনারেলোকোর্টিকয়েডের বড় মাত্রা প্রয়োজন। নেলসন সিন্ড্রোম ছাড়া অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি অপসারণের পরে রোগীদের তুলনায় বিভিন্ন আন্তঃকার্যকলা রোগের পুনরুদ্ধারের সময়কাল দীর্ঘ এবং আরও গুরুতর। অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতার জন্য ক্ষতিপূরণ দিতে অসুবিধার উপস্থিতি, মিনারেলোকোর্টিকয়েড হরমোনের বর্ধিত চাহিদাও ইটসেনকো-কুশিং রোগের জন্য অ্যাড্রেনালেকটমির পরে রোগীদের মধ্যে নেলসন সিন্ড্রোমের বিকাশের লক্ষণ।
নিদানবিদ্যা নেলসনের সিন্ড্রোম
নেলসন সিন্ড্রোম নির্ণয়ের একটি গুরুত্বপূর্ণ মানদণ্ড হল রক্তরসে ACTH এর পরিমাণ নির্ধারণ করা। সকালে এবং রাতে এর মাত্রা 200 pg/ml এর বেশি বৃদ্ধি কর্টিকোট্রপিনোমার বিকাশের বৈশিষ্ট্য।
নেলসন সিন্ড্রোমে পিটুইটারি টিউমার নির্ণয় করা কঠিন। কর্টিকোট্রপিনোমা প্রায়শই মাইক্রোএডেনোমা হয় এবং দীর্ঘ সময় ধরে, সেলা টার্কিকার ভিতরে অবস্থিত, এর গঠন ব্যাহত করে না। নেলসন সিন্ড্রোমে ছোট পিটুইটারি অ্যাডেনোমার ক্ষেত্রে, সেলা টার্কিকা আকারে স্বাভাবিকের উপরের সীমাতে থাকে বা সামান্য বৃদ্ধি পায়। এই ক্ষেত্রে, পার্শ্বীয় ক্র্যানিওগ্রাম এবং রেডিওগ্রাফের উপর এর বিশদ অধ্যয়ন সরাসরি বিবর্ধন সহ, সেইসাথে টমোগ্রাফিক পরীক্ষা আমাদের পিটুইটারি টিউমার বিকাশের প্রাথমিক লক্ষণগুলি সনাক্ত করতে সাহায্য করে। একটি উন্নত এবং বৃহৎ পিটুইটারি অ্যাডেনোমার নির্ণয় করা কঠিন নয়। একটি উন্নত পিটুইটারি অ্যাডেনোমা সাধারণত সেলা টার্কিকার আকার বৃদ্ধি, সোজা, পাতলা বা দেয়াল ধ্বংস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। কীলক আকৃতির প্রক্রিয়াগুলির ধ্বংস, সেলা নীচের গভীরতা ক্রমবর্ধমান পিটুইটারি টিউমার নির্দেশ করে। একটি বৃহৎ টিউমারের ক্ষেত্রে, সেলা টার্কিকার প্রবেশপথের প্রসারণ, কীলক-আকৃতির প্রক্রিয়াগুলির সংক্ষিপ্তকরণ পরিলক্ষিত হয়, অর্থাৎ, সুপ্রা-, অ্যান্টি-, রেট্রো- এবং ইন্ট্রাসেলার টিউমার অবস্থানের বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলি দেখা যায়। অতিরিক্ত গবেষণা পদ্ধতি ব্যবহার করে (নিউমোয়েন্সফালোগ্রাফি সহ টমোগ্রাফি, ক্যাভারনাস সাইনাসের ফ্লেবোগ্রাফি এবং কম্পিউটেড টমোগ্রাফি ) সেলা টার্কিকার অবস্থা এবং এর বাইরে পিটুইটারি টিউমারের অবস্থান সম্পর্কে আরও সঠিক তথ্য পাওয়া সম্ভব।
নেলসন সিন্ড্রোম নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, রোগীদের চক্ষু সংক্রান্ত, নিউরোফিজিওলজিক্যাল এবং স্নায়বিক পরীক্ষা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। নেলসন সিন্ড্রোমের রোগীদের ক্ষেত্রে, ফান্ডাসে পরিবর্তন, পার্শ্বীয় দৃষ্টিশক্তির ব্যাঘাত, সম্পূর্ণ ক্ষতি পর্যন্ত দৃষ্টিশক্তি হ্রাস, উপরের চোখের পাতার পিটোসিস বৈশিষ্ট্যযুক্ত। পর্যাপ্ত থেরাপি বেছে নেওয়ার জন্য দৃষ্টিশক্তির দুর্বলতার মাত্রা একটি গুরুত্বপূর্ণ বিষয়। ইলেক্ট্রোএনসেফালোগ্রাফিক গবেষণা কিছু ক্ষেত্রে নেলসন সিন্ড্রোমের প্রাথমিক নির্ণয়ে সহায়তা করতে পারে।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের
নেলসন সিন্ড্রোমে, ACTH নিঃসরণকারী একটোপিক টিউমারের কারণে সৃষ্ট ইটসেনকো-কুশিং সিন্ড্রোম দিয়ে রোগ নির্ণয় করা উচিত। অ-এন্ডোক্রাইন এবং অন্তঃস্রাবী উভয় ধরণের এই টিউমারগুলি ACTH তৈরি করে, যার ফলে অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের হাইপারপ্লাসিয়া হয় এবং ইটসেনকো-কুশিং সিন্ড্রোমের বিকাশ ঘটে। প্রায়শই, একটোপিক টিউমারগুলি আকারে ছোট হয় এবং তাদের অবস্থান নির্ণয় করা কঠিন। একটোপিক টিউমার সহ ইটসেনকো-কুশিং সিন্ড্রোম ত্বকের হাইপারপিগমেন্টেশনের সাথে থাকে এবং হাইপারকোর্টিসিজমের গুরুতর ক্লিনিকাল প্রকাশের সাথে দেখা দেয়। অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি অপসারণের পরে রোগীদের অবস্থার উন্নতি হয়। তবে যেকোনো অঙ্গে একটোপিক টিউমারের বৃদ্ধি অগ্রসর হয়, ACTH এর পরিমাণ বৃদ্ধি পায় এবং হাইপারপিগমেন্টেশন বৃদ্ধি পায়।
দ্বিপাক্ষিক অ্যাড্রেনালেকটমির পরে নেলসন সিনড্রোম এবং এক্টোপিক টিউমারের মধ্যে পার্থক্য নির্ণয় করা বিশেষভাবে কঠিন, যদি পিটুইটারি টিউমারের পর্যাপ্ত প্রমাণ না থাকে। এই ক্ষেত্রে, এক্টোপিক টিউমারের অবস্থান খুঁজে বের করার জন্য একটি পুঙ্খানুপুঙ্খ ক্লিনিকাল এবং কম্পিউটারাইজড পরীক্ষা করা উচিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এই টিউমারগুলি ব্রঙ্কি, মিডিয়াস্টিনাম (থাইমোমাস, কেমোডেকটোমাস), অগ্ন্যাশয় এবং থাইরয়েড গ্রন্থিতে পাওয়া যায়।
ইটসেনকো-কুশিং সিনড্রোমে উদ্ভূত একটোপিক টিউমারের প্লাজমাতে ACTH এর পরিমাণ নেলসন সিনড্রোমের মতো একই সীমাতে বৃদ্ধি পায়।
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা নেলসনের সিন্ড্রোম
নেলসনের সিন্ড্রোমের চিকিৎসার লক্ষ্য হল দীর্ঘস্থায়ী অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতার ক্ষতিপূরণ এবং হাইপোথ্যালামিক-পিটুইটারি সিস্টেমকে প্রভাবিত করা। এই সিন্ড্রোমের চিকিৎসার জন্য বিভিন্ন পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়, ACTH নিঃসরণ দমন করা হয় এবং কর্টিকোট্রপিনোমার বৃদ্ধি ও বিকাশ রোধ করা হয়। ওষুধ, পিটুইটারি গ্রন্থিতে বিকিরণ এবং অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে টিউমার অপসারণ করা হয়।
ওষুধ চিকিৎসায় ব্যবহৃত ওষুধগুলির মধ্যে, সেরোটোনিন ব্লকার সাইপ্রোজেন্টাডিন, ডোপামিন নিঃসরণ উদ্দীপক ব্রোমোক্রিপ্টিন এবং কনভুলেক্স (সোডিয়াম ভালপ্রোয়েট), যা হাইপোথ্যালামাসে গামা-অ্যামিনোবিউটারিক অ্যাসিড (GABA) এর সংশ্লেষণ বৃদ্ধি করে ACTH উৎপাদনকে দমন করে, ACTH নিঃসরণের উপর দমনমূলক প্রভাব ফেলে।
বিকিরণ চিকিৎসা পদ্ধতির মধ্যে, বর্তমানে বিভিন্ন ধরণের দূরবর্তী বিকিরণ এবং ইন্টারস্টিশিয়াল বিকিরণ ব্যবহার করা হয়। প্রথমটির মধ্যে রয়েছে গামা রশ্মি এবং একটি প্রোটন রশ্মি দিয়ে বিকিরণ। ইন্টারস্টিশিয়াল পদ্ধতিতে পিটুইটারি গ্রন্থির আংশিক ধ্বংস সাধিত হয়, যার জন্য বিভিন্ন তেজস্ক্রিয় উৎস ব্যবহার করা হয়, 90 It বা 198 Au, যা সরাসরি পিটুইটারি টিস্যুতে প্রবেশ করানো হয়।
পিটুইটারি টিউমারের রোগীদের চিকিৎসায় ওষুধ এবং রেডিয়েশন থেরাপি ব্যবহার করা হয়, যারা সেলা টার্কিকা ছাড়িয়ে প্রসারিত হয় না এবং আরও বিস্তৃত টিউমারের জন্য ব্যবহৃত হয় না। এছাড়াও, ওষুধ এবং রেডিয়েশন থেরাপির জন্য ইঙ্গিতগুলি হল অস্ত্রোপচারের চিকিৎসার পুনরাবৃত্তি বা আংশিক থেরাপিউটিক প্রভাব। প্রোটন রশ্মির বিকিরণের ফলে পিগমেন্টেশন হ্রাস পায় এবং ACTH নিঃসরণ হ্রাস পায়। সেলা টার্কিকা গহ্বরে 90 It বা 198 Au প্রবর্তনের ফলে নিয়ন্ত্রণ গ্রুপের সমস্ত রোগীর মধ্যে ইতিবাচক ফলাফল পাওয়া গেছে, যার মধ্যে 8 জন ছিল।
রাশিয়ান একাডেমি অফ মেডিকেল সায়েন্সেসের ইনস্টিটিউট অফ ইভোলিউশনারি অ্যান্ড কেমোথেরাপিউটিক জেনেটিক্সের ক্লিনিকে, নেলসনের সিন্ড্রোমে আক্রান্ত ২৯ জন রোগীকে ৪৫-৫০ গাই ডোজে গামা রশ্মি দিয়ে বিকিরণ করা হয়েছিল। ৪-৮ মাস পর, তাদের মধ্যে ২৩ জনের ত্বকের হাইপারপিগমেন্টেশন হ্রাস পেয়েছে এবং ৩ জন রোগীর মেলাসমা সম্পূর্ণরূপে অদৃশ্য হয়ে গেছে। বিকিরণের ইতিবাচক প্রভাবের একটি গুরুত্বপূর্ণ প্রতিফলন ছিল গুরুতর লেবাইল অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতা দূর করা, যা চিকিৎসা না করা নেলসনের সিন্ড্রোমের বৈশিষ্ট্য। বাকি তিনজন রোগীর ক্ষেত্রে, চিকিৎসার কোনও প্রভাব ছাড়াই, পিটুইটারি টিউমারের আরও প্রগতিশীল বৃদ্ধি লক্ষ্য করা গেছে।
কর্টিকোট্রপিন অপসারণের অস্ত্রোপচার পদ্ধতি মাইক্রোএডেনোমা এবং বৃহৎ টিউমার উভয়ের জন্যই ব্যবহৃত হয়। সম্প্রতি, ট্রান্সফেনয়েডাল অ্যাক্সেস সহ মাইক্রোসার্জিক্যাল হস্তক্ষেপের পদ্ধতি ব্যাপক হয়ে উঠেছে। এই পদ্ধতিটি নীচের দিকে বর্ধনশীল টিউমারের জন্য ব্যবহৃত হয়। নেলসন সিন্ড্রোমের রোগীদের বৃহৎ, আক্রমণাত্মক, ঊর্ধ্বমুখী পিটুইটারি টিউমারের জন্য, ট্রান্সফ্রন্টাল অ্যাক্সেস ব্যবহার করা হয়। ছোট টিউমারের জন্য অস্ত্রোপচারের ফলাফল ব্যাপক বৃদ্ধিপ্রাপ্ত অ্যাডেনোমার তুলনায় ভালো। মাইক্রোসার্জিক্যাল কৌশল বেশিরভাগ ক্ষেত্রে প্যাথলজিক্যাল টিস্যু সম্পূর্ণ অপসারণ নিশ্চিত করে তা সত্ত্বেও, অস্ত্রোপচার পদ্ধতি ব্যবহারের পরে রোগের পুনরাবৃত্তি ঘটে।
প্রায়শই, নেলসন সিন্ড্রোমের চিকিৎসার জন্য, সম্মিলিত থেরাপির আশ্রয় নেওয়া প্রয়োজন। রেডিয়েশন থেরাপির পরে রোগ থেকে মুক্তি না পেলে, সাইপ্রোহেপ্টাডিন, পারলোডেল, কনভুলেক্স নির্ধারিত হয়। যদি অস্ত্রোপচারের মাধ্যমে টিউমার সম্পূর্ণরূপে অপসারণ করা অসম্ভব হয়, তাহলে পিটুইটারি বিকিরণ বা ACTH নিঃসরণ দমনকারী ওষুধ ব্যবহার করা হয়।
প্রতিরোধ
বেশিরভাগ লেখক স্বীকার করেছেন যে সেলা টার্কিকা ছাড়িয়ে বিস্তৃত প্রক্রিয়া সহ নেলসনের সিন্ড্রোমের চিকিৎসা করার চেয়ে সিন্ড্রোম এবং বৃহৎ টিউমারের বিকাশ রোধ করা সহজ। বেশিরভাগ লেখকের মতে, ইটসেনকো-কুশিং রোগের রোগীদের পিটুইটারি গ্রন্থিতে প্রাথমিক বিকিরণ থেরাপি সিন্ড্রোমের বিকাশ রোধ করে না। প্রতিরোধের উদ্দেশ্যে, দ্বিপাক্ষিক মোট অ্যাড্রেনালেকটমির পরে ইটসেনকো-কুশিং রোগের পিটুইটারি গ্রন্থির প্রাথমিক বিকিরণ নির্বিশেষে, রক্তের প্লাজমাতে সেলা টার্কিকা, ভিজ্যুয়াল ফিল্ড এবং ACTH সামগ্রীর বার্ষিক এক্স-রে পরীক্ষা করা প্রয়োজন।
পূর্বাভাস
রোগের পূর্বাভাস পিটুইটারি অ্যাডেনোমার বিকাশের গতিশীলতা এবং অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতার ক্ষতিপূরণের মাত্রার উপর নির্ভর করে। টিউমার প্রক্রিয়ার ধীর বিকাশ এবং অ্যাড্রিনাল অপ্রতুলতার ক্ষতিপূরণের সাথে, রোগীদের অবস্থা দীর্ঘ সময়ের জন্য সন্তোষজনক থাকতে পারে।
প্রায় সকলেরই কাজ করার ক্ষমতা সীমিত। একজন এন্ডোক্রিনোলজিস্ট, নিউরোলজিস্ট এবং চক্ষু বিশেষজ্ঞের বহির্বিভাগীয় পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন।