লিপিড বিপাক ব্যাধি: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিত্সা

হাইপারলিপিডেমিয়া শিশুদের 10-20% এবং প্রাপ্তবয়স্কদের 40-60% পাওয়া যায়। তারা প্রাথমিক হতে পারে, জেনেটিকালি নির্ধারিত, অথবা একটি দ্বিতীয় খাদ্যের বিশৃঙ্খলা, বিভিন্ন রোগের ভিত্তিতে উন্নত বিপাকীয় রোগ নেতৃস্থানীয় (ইনসুলিন নির্ভর ডায়াবেটিস, ক্রনিক প্যানক্রিয়েটাইটিস, মদ্যাশক্তি, যকৃত, nephrosis এর সিরোসিস, disglobulinemii এট অল।)।

ক্ষতিকারক লিপোপ্রোটিন মেটাবলিজম প্রধান ফর্ম:

1. পারিবারিক লিপোপ্রোটিনমিয়া (জিনগতভাবে নির্ধারিত)
   1. abetalipoproteinaemia;
   2. gipobetalipoproteinemii;
   3. অ্যানাফিলিপোপ্রোটিনমিয়া (ট্যানজিয়ার রোগ)
2. প্রাথমিক হাইপারলিপোপ্রোটিনমিয়া (টাইপ IV)
3. সেকেন্ডারি হাইপারলিপোপ্রোটিনমিয়া
4. lipidoses
   1. স্পিংহোমিলিনোসিস (নিম্যান-পিক রোগ);
   2. গ্লুকোস্রেব্রোসিডোসিস (গ্যুয়ার্সের রোগ);
   3. মেটাট্রোম্যাটিক লিপিডাস্ট্রোপাই (সলফ্যাটিডলিডিডোস);
   4. ceremidrihexidosis (ফ্যাব্রির রোগ)।

ডার্মাটোলজিকাল অনুশীলনের মধ্যে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ হল প্রাথমিক হাইপারলিপোপ্রোটিনমিয়া এবং লিপিডোসিস - ফ্যাবেরি রোগ।

প্রাথমিক hyperlipoproteinemia, বা পরিবারের hyperlipoproteinemia, জেনেটিক ব্যাধি লিপোপ্রোটিন বিপাক, যা কলেস্টেরল এবং রক্তরস মধ্যে ট্রাইগ্লিসেরাইড বৃদ্ধি কেন্দ্রীকরণ বাড়ে ফলে উন্নত। এই ধরনের লিপোপ্রোটিনমিয়া ডি.এস. ফ্রেডারিকসন এবং আরজে লুই (197২) পাঁচটি ধরন বিভক্ত।

Hyperlipoproteinemia টাইপ আমি - প্রাথমিক triglyceridemia বা giperhilomikronemii একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা অনুপস্থিতি বা কার্মিক লিপোপ্রোটিন লাইপেস এর অভাব দ্বারা সৃষ্ট রোগ। খুব কমই ঘটতে থাকে, প্রারম্ভিক শৈশবে বিকাশ হয়

Hyperlipoproteinemia টাইপ ২ জেনেটিকালি ভিন্নধর্মী, স্বাভাবিক ট্রাইগ্লিসারাইড স্তরের পটভূমিতে কলেস্টেরল II সেই রক্তরস মাত্রা বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা (টাইপ IIa) অথবা বৃদ্ধি (ধরণ IIb)। প্রাথমিক ত্রুটিটি হলো নিম্ন-ঘনত্বের লিপোপ্রোটিনগুলির জন্য জিন এনকোডিং রিসেপটর। ক্লিনিকাল ছবি সবচেয়ে homozygotes মধ্যে উচ্চারণ করা হয় সাধারণত শৈশবের বিকাশ কন্দযুক্ত, কণ্ডরা, ফ্ল্যাট xanthomas হিসেবে intertriginous xanthelasma আরো গুরুতর পূর্বাভাসের আছে।

হাইপারলিপোপ্রোটিনমিয়া III প্রকারটি উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, দৃশ্যত, অটোসোলেম ব্যাকগ্রাউন্ড এবং অটোসোমাল প্রভাবশালী টাইপ উভয়ই। প্রাথমিক ত্রুটিটি apoprotein E2 এর পরিবর্তন বা অনুপস্থিতি। এটা একটি ধারালো ফ্ল্যাট xanthomas হাত আকারে ত্বক রক্তে কলেস্টেরল এবং ট্রাইগ্লিসেরাইড মাত্রা বৃদ্ধির, ক্ষতি হয়েছে কমপক্ষে - কন্দযুক্ত, কণ্ডরা xanthomas এবং xanthelasma।

হাইপারলিপোপ্রোটিনমিয়া টাইপ IV কার্বোহাইড্রেট বা পারিবারিক দ্বারা অনুপ্রাণিত হতে পারে, উত্তরাধিকারসূত্রে অটোসোমাল প্রভাবশালী। এটি ট্রাইগ্লিসারাইডের মাত্রা, অগ্ন্যুত্পাত zanthomas উপস্থিতি একটি উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

টাইপ ভি'র হাইপারলিপোপ্রোটিনমিয়া চাইলোমিক্রন্স এবং ট্রাইগ্লিসারাইডের প্লাজমাতে আক্রমন দ্বারা চিহ্নিত। ক্লিনিকাল ছবিটি টাইপ -1 হাইপারলিপিডেমিয়া এর অনুরূপ। উত্তরাধিকারের প্রকৃতিটি অস্পষ্ট, বহুভাষিক প্রকৃতির অন্তর্ভুক্ত নয়।

প্রাথমিক হাইপারলিপোপ্রোটিনমিয়া সঙ্গে, লিপিডের ত্বকের মধ্যে ডিপোজিট বিভিন্ন ধরণের xanthomas গঠন সঙ্গে পাওয়া যায়। লিপিড ডিপোজিট একটি ছোট প্রদাহী প্রতিক্রিয়া এবং কোলাজেন ফাইবারের একটি নতুন গঠন সৃষ্টি করে।

নীচের ফর্মগুলি xantham: ফ্ল্যাট (xantelasm সহ), একাধিক নোডুলার (এফ্পুটিভ), প্রচারিত, কিশোর জন্ডোগেনিউলিউম, টিউবেস, কনডম।

প্লেন xanthoma সীমিত এবং সাধারণ হতে পারে সীমিত xanthoma প্রায়শই হলুদ রং, ovoid বা পটি মত আড়াআড়ি একটি সমতল ফোকাস আকারে চোখের পাতা (xantelasm) এর ত্বক অবস্থিত। সাধারণ ফ্ল্যাট xanthos এর ক্ষেত্রে যদি হাইপারলিপিডাইম আবিষ্কৃত না হয়, তবে লিম্ফোপোল্রাফিভাইটিস রোগ, মাইেলোমা এবং অন্যান্য পদ্ধতিগত রোগ বাদ দেওয়া প্রয়োজন।

রোগবিদ্যা। ডার্মিসের উপরের অংশে, ফেনসি কোষের জমা পাওয়া যায়, বিস্তৃত কাঁধের আকারে এবং বিভিন্নভাবে অবস্থিত। তাদের cytoplasm birefringent লিপিড দ্বারা ভরা হয়, যা ফলে তারা হালকা প্রদর্শিত যখন hematoxylin এবং eosin সঙ্গে বর্ণিত, এবং যখন সুদান সঙ্গে আঁকা, তারা কমলা হয়। Xatomic কোষ সাধারণত একটি নিউক্লিয়াস আছে, কিন্তু বহু পরমাণু কোষ আছে, যেমন বিদেশী সংস্থা কোষ (Tuton সেল) তাদের মধ্যে হিজিওসাইট এবং লিম্ফাইড কোষ হতে পারে। ফাইব্রোসিস সাধারণত দেখা যায় না।

একাধিক বিম্বক (বিস্ফোরণশীল) xanthoma যন্ত্রণাহীন বৃষ্টিপাতের অসংখ্য গুটি, সাধারণত গোলাকার, একটি মসূর আকার, প্রায় venchnkom erythema সঙ্গে হরিদ্রাভ বা হরিদ্রাভ-কমলা রঙ চিহ্নিত। চুল follicles মধ্যে সিস্টিক পরিবর্তন সঙ্গে Perifollicular এবং follicular xanthomatosis বর্ণিত হয়।

রোগবিদ্যা। বিকাশের প্রাথমিক পর্যায়ে, জিনটোম কোষগুলির ক্লাস্টারগুলি, হিজিটিসাইট এবং নিউট্রফিল গ্র্যানুলোসাইট পাওয়া যায়। ফেনী কোষ বিরল। হিস্টিওসাইটগুলি বেশীরভাগ ফ্যাটি অ্যাসিড এবং ট্রাইগ্লিসারাইড ধারণ করে, কম পরিমাণে - কোলেস্টেরল এস্টার

বিস্ফোরিত কাঁঠামো সঙ্গে, প্রচারিত xanthoma অনুরূপ। অগ্ন্যুত্পাতের প্রধানত চামড়া ভাঁজ গোষ্ঠীবদ্ধ, মৌখিক xanthomas, উচ্চ শ্বাস নালীর, চোখের সাদা অংশ এবং কর্নিয়া, meninges সঙ্গে মিলিত স্থানীয়। নৈসর্গিক সম্বন্ধের প্রশ্ন সমাধান করা হয় না। এটি অনুমান করা হয় যে প্রক্রিয়াটি একটি অক্সফার্মের ম্যাক্রোফেজ-হিস্টিওসাইট সিস্টেমের প্রতিক্রিয়াশীল বিস্তার যা সেকেন্ডারি এক্সান্টাইমাইজেশন সহ। কিছু লেখক এই হীস্টিওসাইটোসিস সহ এই রোগটি সংহত করে, বিশেষ করে হেন্ড-শুলার-ক্রিস্টেন রোগের সাথে।

জুভেনাইল ksantogranulema সাধারণত 2 জন অবধি সেমি (কদাচিৎ বৃহত্তর) plotnovata দৃঢ়তা, হরিদ্রাভ বা হলদে বাদামি একাধিক, বিক্ষিপ্ত ক্ষত হিসেবে জন্মের সময় অথবা জীবনের প্রথম মাসে প্রদর্শিত হবে। অধিকাংশ ক্ষেত্রে প্রক্রিয়া ত্বক সীমাবদ্ধ, তবে প্লীহা, লিভার, চক্ষু, ফুসফুস এবং রক্ত ক্ষত সঙ্গে পদ্ধতিগত পরিবর্তন হতে পারে। নিউরোফিবরাটোসিসের সাথে মিলিত হতে পারে। রোগের ক্ষতিকারক প্রকৃতির প্রশ্নের সমাধান করা হয়নি।

প্যাথোজেনজেনসটি স্পষ্ট নয়। কিছু লেখক এটা histiocytes একটি প্রতিক্রিয়াশীল বিস্তার বিবেচনা অন্যান্যের দৃশ্য nevoid প্রকৃতি, সেইসাথে Histiocytosis এক্স তার নৈকট্য প্রকাশ, কিন্তু বিরুদ্ধে ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ এর তথ্য অনুযায়ী কিশোরী ksantogranulemy কোষে কোন Lalgertansa দানা প্রকাশ করেছিল।

রোগবিদ্যা। histiocytes এবং ম্যাক্রোফেজ বৃহৎ সঞ্চয়ন আবিষ্কার প্রথম পর্বে লিপিড, lymphoid কোষ, এবং eosinophil granulocytes অনুপ্রবিষ্ট। লিপিজিগুলি হিজিওসাইট এবং ম্যাক্রোফেজগুলির মধ্যে পাওয়া যায়, এবং ফোম কোষের ভ্যাকুয়োলেড সাইথলোমাম মধ্যেও পাওয়া যায়। পরিপক্ক উপাদানের মধ্যে histiocytes, লিম্ফোসাইট, eosinophilic granulocytes, ফেনা কোষ এবং দৈত্য সেল টাইপ Tutona অনুপ্রবেশকে সাথে মার্জ, granulomatous কাঠামো foci আছে। তাদের মধ্যে অবস্থিত। দৈত্য কোষ যার নিউক্লিয়াস একটি কোরোলা আকারে ব্যবস্থা করা হয়, যা তরুণ xanthogranulem জন্য সাধারণত পুরাতন foci মধ্যে, fibroblasts এবং ফাইব্রোসিস প্রজনন উল্লেখ করা হয়।

জুভেনাইল যা histiocytes এর monomorphic বৃহদায়তন আহরণ, সেইসাথে lipidation সঙ্গে তার granulomatous পদক্ষেপ dermatofibroma প্রকাশ রোগ Henda-Shyullera খৃস্টান প্রাথমিক পর্যায়ে থেকে আলাদা ksantogranulemu। অবশেষে সেখানে eosinophilic granulocytes এবং একটি করোলা সাজানো নিউক্লিয়াস টিপিক্যাল ksantogranulemy দৈত্য কোষ হয়।

Tuberous xanthomas 1 থেকে 5 সেন্টিমিটার, আকারের চামড়া, হলুদ বা কমলা পৃষ্ঠের উপরে protruding আকারের সহনীয়ভাবে বড় গঠন হয়।

রোগবিদ্যা। দীর্ঘমেয়াদী foci মধ্যে, xantom কোষের diffuse বা ফোকাল ক্লাস্টার পাওয়া যায় যে প্রায় ডার্মিস সম্পূর্ণ বেধ অপসারণ। সময় ধরে, fibroblasts এবং সদ্য গঠিত কোলাজেন fibers প্রবক্ত, ফেন কোষের পার্শ্ববর্তী গ্রুপ, পরবর্তীতে তাদের সম্পূর্ণরূপে প্রতিস্থাপন। কখনও কখনও প্রাদুর্ভাব, fibrotic পরিবর্তন সহ, ক্যালসিয়াম লবণ জমা আছে উল্লেখ করা হয়।

কণ্ডরা xanthomas - ঘন, ধীর বর্ধমান টিউমার গঠন, রগ যে প্রকোষ্ঠাস্থির, হাঁটু তে এবং calcaneus প্রক্রিয়া সংযুক্ত অবস্থিত। বিরল ক্ষেত্রে, কণ্ডরা xanthomas tserebrosuhozhilnogo xanthomatosis সিনড্রোম, একটি বিরল স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা রোগ কলেস্টেরল আহরণ প্রধানত মস্তিষ্ক, হৃদয়, ফুসফুস, অক্ষিপট, ইত্যাদি এবং স্নায়বিক এবং অন্ত: স্র্রাবী রোগ, মানসিক পরিবর্তন, koronaroskleroza, ছানি এবং অন্যদের উন্নয়ন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

এটা খুবই বিরল এই তথাকথিত xanthomas হয় perineural xanthoma চিকিত্সাগতভাবে উদ্ভাসিত বেদনাদায়ক লালচে ছোট, ঘন, সামান্য cholecystitis, হেপাটাইটিস, ডায়াবেটিস ও hyperlipoproteinemia উন্নয়নশীল রোগীদের মধ্যে পায়ে ফলক, অত্যুচ্চ।

ত্বক স্নায়ুর চারপাশে ফিতা কোষের সংবহনতাত্ত্বিকভাবে অবস্থিত ফোমের কোষ সনাক্ত করা হয়।

Histogenesis। xanthomas সব ধরনের জন্য ফেনিল সাইটোপ্লাজমে ধারণকারী লিপিড (sudanofilnye অন্তর্ভুক্তি) সঙ্গে কোষের ক্লাস্টার হয়। এই কোষগুলির উন্নয়নের বিভিন্ন পর্যায়ে ম্যাক্রোফেজ রয়েছে, যা ঐতিহ্যগত পদ্ধতি দ্বারা প্রমাণিত হয়। তারা hydrolytic এনজাইম (leucine aminopeptidase, nonspecific esterase এবং এসিড ফসফেট) সমৃদ্ধ, তাদের মধ্যে পারঅক্সাইডেস কার্যকলাপ অনুপস্থিত। লিপোপ্রোটিন জবানবন্দি দরুন সক্রিয় ম্যাক্রোফেজ রূপান্তরের তাদের পর্যায় উপর নির্ভর করে বিভিন্ন ধরনের ফেনা কোষে রূপান্তরিত হয়। সুতরাং, একটি প্রথম প্রক্রিয়ায় মঞ্চে ম্যাক্রোফেজ দ্বিতীয় পর্যায়ের পরিবর্তিত হয়েছে, কিন্তু কলেস্টেরল এবং লিপিড লোড (1 টাইপ কোষ) ছোট দানা এবং ঘন কোর (দ্বিতীয় সেল টাইপ), তৃতীয় পর্যায় সঙ্গে শাস্ত্রীয় ফেনা কোষ রয়েছে - দৈত্য ফেনা গঠনের কোষ যা ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ lysosomes এবং phagolysosome প্রকাশ, তাদের কার্মিক কার্যকলাপ নির্দেশ করে। তারা লিপোপ্রোটিন এবং ফসফোলিপডস synthesize।

রোগগত প্রক্রিয়া এবং pericyte জাহাজ অংশগ্রহণ, যা থেকে, সম্ভবত, সাধারণত ফেনা কোষ গঠিত হয়। ফেনী কোষের পাশাপাশি, ফিশে বেশ কয়েকটি টিস্যু বসোফিল সনাক্ত করা হয়। হিউস্টোকেমিকভাবে, এক্সথোমা কোষ, ট্রাইগ্লিসারাইড, ফ্যাটি অ্যাসিড, ফসফোলিপড, কলেস্টেরল সনাক্ত করা যায়।

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]