^

স্বাস্থ্য

A
A
A

জন্মগত টেলঙ্গিয়েটিক এরিথেমা: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Erythema জন্মগত teleangiektaticheskaya (সমার্থক: মুকুলিত সিন্ড্রোম) একজন স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু retsissivnym রোগ মুখে teleangiektaticheskoy erythema, ছোট উদ্ভাসিত দৈর্ঘ্য জন্ম ও বৃদ্ধি মন্দার হয়।

প্রচলিত টেলাঙ্গিটিটিক এর erythema কারণ এবং রোগogenesis। ইরিথমা জিনগত টেলাঙ্গিটিটিক - অটোসোমাল ব্যাকসেসি রোগ, জিন প্লেস - 15 কিলো ২6.1। ডিএনএ ligase, হানিকর ডিএনএ মেরামতের, ক্রোমোজোম বিচ্যুতি অবিলম্বে বৃদ্ধির কার্যকলাপের জন্মগত teleangiektaticheskoy erythema দুর্বল সালে প্রতিরোধমূলক পরিবর্তন প্রধান pathogenetic কারণের হিসেবে দেখা হয়।

Erythema লক্ষণগুলি জন্মগত telangiectatic হয়। কয়েক মাস খোলা এলাকাসমূহ (মুখ, নাক, কান, extensor হাতের উপরিভাগ) একটি শিশুর জন্মের পর erythema, Vesicles এবং তারপর, রক্তবর্ণ, telangiectasia ও গাঢ় crusts প্রদর্শিত হবে।

চিকিত্সা প্রতিরোধী teleangiektaticheskoy erythema, চীক্স এবং নাকের উপর অবস্থিত, যা এটি একটি প্রতিচ্ছায়া দেয় লুপাস erythematosus । ইরিথমা আলোকীয়। আরও কমই, যেমন পরিবর্তন অরুচিক এবং হাত পিছন পাওয়া যায়; গ্লসাইটাইটিস এবং চেলেটিস হতে পারে। চরিত্রগত বৃদ্ধি প্রতিবন্ধকতা, সংক্রামক রোগের প্রবণতা এবং ম্যালিগন্যান্ট টিউমারগুলির বৃদ্ধি ঝুঁকির সঙ্গে সমন্বিত ইমিউনোডফিসিয়েন্সি। উপরন্তু, বিভিন্ন ecto- এবং mesodermal অপূর্ণতা হতে পারে।

পরবর্তী সময়ে মুখের উপর আরথমেমা দুর্বল হয়ে পড়ে এবং ক্ষতস্থল, হাইপারপিগমেন্টেশন, কখনও কখনও - ফ্লেমিকুলার কেরোটোসিস বা আইচথিয়েসফর্ম পরিবর্তন। এই রোগটি ধীরগতির বৃদ্ধি, কম ওজন, বামন, বড় মুখ এবং নাক দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। উপরের শ্বাসযন্ত্রের স্থান এবং গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টে, সংক্রামক রোগের লক্ষণ প্রায়ই দেখা দেয়, যৌন দুর্বলতা বিকাশ হয়, তবে মানসিক বিকাশের কোনও বিচ্যুতি নেই। লিউকেমিয়া, ত্বক ক্যান্সার বা ফ্রকস দ্বারা রোগটি জটিল হতে পারে।

রোগবিদ্যা। বহিস্ত্বক অমসৃণ বেধ, স্থানীয়ভাবে atrophic, মূলগত এপিথেলিয়াল কোষের vacuolar অধঃপতন প্রকাশ উপরের অন্তস্ত্বক মধ্যে রক্তনালী dilated, কখনও কখনও তাদের ছোট lymphohistiocytic অনুপ্রবেশ, fibroblast বিস্তার, বিরলতা ইলাস্টিক নেটওয়ার্কের অবশ্যই পরিলক্ষিত।

Histogenesis। ব্লুম সিনড্রোম একটি যৌথ ইমিউন ত্রুটি সঙ্গে যুক্ত করা হয়। IgA, IgM, এবং কখনও কখনও আইজিজি স্তরের হ্রাস, mitogens লিম্ফোসাইটের proliferative প্রতিক্রিয়া হ্রাস করা হয়েছে উল্লেখ করা হয়েছে। Immunomorphological পরীক্ষার cytoid সংস্থা এ epidermis, আইজিএম এবং আইজিজি এর বেসমেন্ট ঝিল্লি মধ্যে ফাইব্রিন এর আমানত প্রকাশ করে। সেলুলার এবং humoral প্রতিহিংসা লঙ্ঘন আছে, লিম্ফোপ্রোলিফ্যাটিক রোগ উন্নয়নশীল ঝুঁকি বৃদ্ধি। সাইটোজেন্টিক স্টাডিজে, ক্রোমোসোম অস্থায়িত্ব বোন ক্রোমাটাইজড এক্সচেঞ্জের বর্ধিত ফ্রিকোয়েন্সি সহ পাওয়া যায়। ডিএনএ লিজ আই এনজাইমের অভাব প্রকাশ পায়।

Histopathology। নিষ্ক্রিয় প্রদাহের লক্ষণ আছে।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের রোগটি লুপাস erythematosus, রোথমুন্ড-থম্পসন সিনড্রোম, কোকেইন সিন্ড্রোম থেকে আলাদা করা উচিত।

Erythema চিকিত্সার জন্মগত টেলাঙ্গিটিটিক লক্ষণীয়।

trusted-source[1], [2], [3], [4]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

কিভাবে পরীক্ষা?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.