হেমোলিটিক-uremic সিন্ড্রোম
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
হেমোলিটিক-uremic সিন্ড্রোম - etiologies বিভিন্ন, কিন্তু অনুরূপ ক্লিনিকাল প্রকাশ উপসর্গ হেমোলিটিক রক্তাল্পতা, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া এবং অ্যাকুইট রেনাল ব্যর্থতা উদ্ভাসিত।
হেমোলিটিক্স-uremic সিনড্রোমকে প্রথম গাসের এট আল দ্বারা একটি স্বাধীন রোগ হিসেবে বর্ণনা করা হয়েছিল। 1955 সালে, মাইক্রোনিওগ্রোপ্যাথিক হেমোলিটিক অ্যানিমিয়া, থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়া এবং তীব্র রেনাল ফেইলির সংমিশ্রণ, যার মধ্যে 45-60% ক্ষেত্রে প্রাণঘাতী মৃত্যু ঘটে।
হেমোলিটিক-uremic সিন্ড্রোম প্রায় 70% জীবনের প্রথম বছর বর্ণনা, বয়স, বিশ্রামের মাস থেকে - প্রাপ্তবয়স্কদের 4-5 বছরের পুরনো শিশু, এবং একক ক্ষেত্রে জন্য।
হিমোলিটিক্স-uremic সিনড্রোমের তীব্রতা অ্যানিমিয়া এবং রেনাল ফাংশন হতাশার ডিগ্রী নির্ধারণ করে; অনাক্রম্যতা আর দীর্ঘমেয়াদী হওয়ার সম্ভাবনা বেশি।
হ্যামোলিটিক-uremic সিন্ড্রোম এর কারণ
হেমলাইটিক-uremic সিনড্রোম 6 মাস থেকে 3 বছর এবং সম্ভব শিশুদের মধ্যে তীব্র রেনাল ব্যর্থতার প্রধান কারণ - বয়স্ক শিশুদের মধ্যে। HUS- এর বিকাশ OCI- এর সাথে যুক্ত থাকে যার ফলে enterohemorrhagic E. Coli 0157: H7, যা শিগা টক্সিন উৎপাদনে সক্ষম। রোগের সূত্রপাতের 3-5 দিন পর, সম্পূর্ণ অ্যানিয়ারিয়া পর্যন্ত ডায়রিসিসে প্রগতিশীল হ্রাস হয়। শিশুদের মধ্যে হ্যামোলাইসিস এবং হেমোগ্লোবিনিয়ুরীর ঘটনাটি সাধারণত নির্ণয় করা হয় না।
হেমোলিটিক-uremic সিন্ড্রোম প্রাথমিক গুরুত্ব প্যাথোজিনেসিসের আধুনিক অবস্থানের সঙ্গে রেনাল glomeruli এর ভাইরাল বা জীবাণুর বিষাক্ত ক্ষতি কৈশিক endothelium, DIC উন্নয়ন ও এরিথ্রসাইটস যান্ত্রিক ক্ষতি হয়। এটা বিশ্বাস করা হয় যে লাল রক্তের কোষ প্রধানত ফুসফুসের ঘনবস্ত্র দিয়ে পূর্ণ, কিডনি গ্লোমেরুলির ক্যাপাইলিগুলির মাধ্যমে উত্তরণ দ্বারা ক্ষতিগ্রস্ত হয়। ঘন ঘন, ডিস্ক সিনড্রোমকে সমর্থন করে, ধ্বংসাত্মক ব্লাড কোষগুলি ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়ামে ক্ষতিকর প্রভাব ফেলে। রক্ত জমাট পদ্ধতির প্রক্রিয়ায় প্লেটলেটের চক্র এবং ক্লোটিংয়ের উপাদানগুলি থেকে সক্রিয় শোষণ থাকে।
Glomerular রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা এবং ধামনিক তীব্র হায়পক্সিয়া রেনাল parenchyma, রেনাল নলাকার এপিথেলিয়াল কলাবিনষ্টি, শোথ, রেনাল interstitium দ্বারা অনুষঙ্গী ভারবহন। এই কিডনি মধ্যে রক্তরস প্রবাহ এবং পরিস্রাবণ হার একটি ড্রপ বাড়ে, তাদের ঘনত্ব ক্ষমতা একটি তীব্র হ্রাস
প্রধান বিষক্রিয়াগত মাথাব্যথা, হেমোলিটিক uremic সিন্ড্রোম উন্নয়নের প্রচার মধ্যে Shiga বিষ বিবেচনা প্যাথোজেনের আমাশা shigapodobny বিষ টাইপ 2 (VTEC) স্বাভাবিকভাবে ই কোলাই সেরোটাইপ 0157 দ্বারা উপলব্ধ (এটা বরাদ্দ এবং অন্যান্য enterobacteriaceae পারে)। এই বিষক্রিয়াগত মাথাব্যথা থেকে রেনাল glomeruli রিসেপ্টর এর কৈশিক মধ্যে শিশুদের সর্বশ্রেষ্ঠ ক্ষেত্রে যতটুকু রক্তজমাট সক্রিয়তার কারণে পরবর্তী স্থানীয় ihtrombirovaniem সঙ্গে রক্তনালী ক্ষতি অবদান থেকে উপস্থাপন করা হয়। বয়স্ক শিশুদের ইন, HUS প্যাথোজিনেসিসের প্রধান ভূমিকা ইমিউন কমপ্লেক্স (সিআইসি) ছড়িয়ে এবং অ্যাক্টিভেশন পরিপূর্ণ, রেনাল জাহাজ ধ্বংসের অবদান আছে।
হিমোলিটিক্স-uremic সিন্ড্রোম এর লক্ষণ
HUS- এর একটি বিশেষ রূপও রয়েছে যা একটি জিনগত বৈশিষ্ট্য দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, ভ্যানসুলার প্রাচীরের এন্ডোথেলিওসাইটস দ্বারা প্রোস্টেটক্লিন উৎপাদনের জেনেটিকালি কন্ডিশনাল অভাব। এই উপাদান বদনা প্রাচীর কাছাকাছি প্লেটলেট এর অ্যাগ্রিগেশন (বন্ধনে) বাধা দেয় এবং যার ফলে ভাস্কুলার-প্লেটলেট hemostasis এবং hypercoagulability উন্নয়নের অ্যাক্টিভেশন বাধা দেয়।
তীব্র আন্ত্রিক সংক্রমণ বা ARI ক্লিনিকাল উপসর্গের সঙ্গে একটি শিশু মধ্যে হেমোলিটিক uremic সিন্ড্রোম সন্দেহে প্রায়ই নিরুদন লক্ষণ অভাবে স্বাভাবিক পরামিতি এবং HEO পটভূমিতে প্রস্রাব আউটপুটে যখন একটি দ্রুত হ্রাস ঘটে। এই সময়ের মধ্যে বমিভাব, জ্বরের উপস্থিতি ইতোমধ্যেই মস্তিষ্কের হাইপারহাইড্রেশন, এডমা উপস্থিতির ইঙ্গিত দেয়। পরিপূর্ণ ক্লিনিকাল ছবি বৃদ্ধি বিবর্ণতা (ক হরিদ্রাভ আমেজ সঙ্গে ত্বক), কখনও কখনও রক্তপ্রদাহজনিত ফুসকুড়ি।
হিমোলিটিক্স-uremic সিন্ড্রোম এর নির্ণয়
Haemolytic uraemic সিন্ড্রোম নির্ণয়ের সালে রক্তাল্পতা সনাক্তকরণ (সাধারণত HB <80G / L মাত্রা), খণ্ডিত এরিথ্রসাইটস, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া (105 ± 5,4-10 সাহায্য করে 9 / L), পরোক্ষ বিলিরুবিন ঘনত্ব মাঝারি বৃদ্ধি (20-30 pmol / এল) ইউরিয়া (> 20 mmol / L), creatinine (> 0.2 mmol / L)।
হিমোলিটিক্স-uremic সিন্ড্রোম এর নির্ণয়
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
হেমোলিটিক-uremic সিন্ড্রোমের চিকিত্সা
সাম্প্রতিক অতীতে, HUS রোগীদের অধিকাংশ মৃত্যু - মৃত্যুহার 80-100% অতিক্রম করেছে "কৃত্রিম কিডনি" যন্ত্রের সাহায্যে রক্ত বিশুদ্ধ করার জন্য একটি পদ্ধতি তৈরির ফলে পরিস্থিতির পরিবর্তন ঘটে। বিশ্বের সেরা ক্লিনিকগুলির মধ্যে, মৃত্যুহার এখন ২ থেকে 10% এর মধ্যে রয়েছে প্রাণঘাতী ফলাফল প্রায়ই তার ফুলে, খুব কমই (পরে সময়ের মধ্যে) কারণে nosocomial নিউমোনিয়া ও অন্যান্য সংক্রামক জটিলতা সঙ্গে যুক্ত করা হয় এই সিন্ড্রোম এবং মস্তিষ্কের মধ্যে অপরিবর্তনীয় পরিবর্তন বিকাশের প্রয়াত নির্ণয়ের জন্য হয়েছে।
হিমোলিটিক uremic সিনড্রোমের শিশুরা প্রতি বায়ুতে 2 থেকে 9 টি হিমোডায়ালাইসিসের সেশনে (দৈনিক) তীব্র রেনাল ফেইলির চিকিৎসার জন্য। ডায়ালিসিসের সাহায্যে, বিপাক, ভিও, হাইপারহাইড্রেশন, মস্তিষ্ক এবং ফুসফুসের এডেমের স্বাভাবিক মানগুলির কাছাকাছি চলে যায়।
তদ্ব্যতীত, haemolytic uraemic সিন্ড্রোম শিশুদের জটিল চিকিৎসায় (লাল কোষ ধুয়ে লোহিত কণিকা বা, এলবুমিন, EWS) তাদের অভাব সময় রক্ত উপাদান প্রশাসন anticoagulant heparin থেরাপি, ব্যাপক বর্ণালী জীবাণু-নাশক ব্যবহার (সাধারণত 3 য় প্রজন্মের cephalosporins) ওষুধ microcirculation (trental, aminophylline এট অল।), লক্ষন চিকিত্সা উন্নতি। সাধারণভাবে, অভিজ্ঞতা দেখায় যে তার আগে একটি শিশু একটি বিশেষ হাসপাতালে (পূর্বে সমালোচনামূলক রাষ্ট্র উন্নয়নে) যায়, বৃহত্তর একটি সফল সম্পূর্ণ এবং দ্রুত আরোগ্য এটা সম্ভাবনা।
প্রাক ডায়ালাইসিসের সময়, একটি তরল সীমাবদ্ধতা প্রয়োজন; তার নির্ধারিত হার: আগের দিন + ভলিউম আবেগপূর্ণ ক্ষতি (মল এবং বমি) ভলিউম কমানোর (সাধারণত 15 থেকে 25ml / কেজি দিন) perspiring + (বয়স উপর নির্ভর করে) মূত্রবর্ধক ঔষধ। এই তরল মোট ভলিউম ফ্রিকোয়েন্সি ইনজেকশনের হয়, বিশেষত ভিতরে ডায়ালিসিস থেরাপির শুরু করার আগে ডায়ালাইসিসের ডায়ালাইসিস এবং পুনরুদ্ধারের সময় সারণির লবণের পরিমাণ সীমাবদ্ধ করার জন্য আমরা লক্ষণ খাওয়াতে শিশুদেরকে সীমাবদ্ধ করি না।
হ্যামোলিটিক-uremic সিন্ড্রোম জন্য পূর্বাভাস
যখন oligoanuscular সময়কালের 4 সপ্তাহের বেশি সময়, পুনরুদ্ধারের জন্য পূর্বাভাস অনিশ্চিত। প্রজ্ঞাপূর্ণ প্রতিকূল ক্লিনিক্যাল এবং ল্যাবরেটরি লক্ষণ ক্রমাগত স্নায়বিক লক্ষণ এবং হিমোডায়ালাইসিসের প্রথম 2-3 টি সেশনের ইতিবাচক প্রতিক্রিয়া অনুপস্থিতি। পূর্ববর্তী বছরে হিমোলিটিক্স-uremic সিন্ড্রোমের সাথে প্রাথমিক যুগের প্রায় সব শিশু মারা গিয়েছিল, কিন্তু হেমোডায়ালাইসিসের ব্যবহারে মৃত্যুহার ২0% কম হ'ল।