^

স্বাস্থ্য

A
A
A

বুলেট এপিডার্মোলাইসিস: কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Epidermolysis bullosa (SYN বংশগত pemphigus।) - ভিন্নধর্মী কোম্পানী জেনেটিকালি রোগ, যার মধ্যে আছে উভয় প্রভাবশালী এবং প্রচ্ছন্ন উত্তরাধিকারসূত্রে ফর্ম হত। সুতরাং, একটি সহজ epidermolysis bullosa উত্তরাধিকারসূত্রে স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী keratins 5 (12q) এবং 14 (17q), সম্ভব স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা ট্রান্সমিশন প্রকাশের জন্য কোডিং জিনের পরিব্যক্তির প্রকাশ; dystrophic প্রতিমূর্তি Cockayne-Touraine, - কোলাজেন টাইপ সপ্তম, ক্রোমোজোম Zr21 জন্য জিন মধ্যে স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী পরিব্যক্তি; প্রচ্ছন্ন dystrophic epidermolysis bullosa কোলাজেন টাইপ সপ্তম জন্য জিন একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা পরিব্যক্তি হিসাবে উত্তরাধিকারসূত্রে, ক্রোমোজোম অধিকৃত; এজ epidermolysis bullosa - একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা পদ্ধতিতে, একটা পরিবর্তন ঘটে তিনজনের একজন laminin -5 প্রোটিনের উপাদান এনকোডিং জিনে ধরা হয়; ইনভার্স epidermolysis bullosa augosomno প্রচ্ছন্ন উত্তরাধিকার হিসেবে প্রাপ্ত।

রোগ সব ধরনের প্রচলিত আঘাত নামমাত্র যান্ত্রিক ত্বকের (চাপ এবং ঘর্ষণ) এর সাইট এ ক্লিনিকাল প্রকাশ বুদবুদ আকারে (জন্ম বা জীবনের প্রথম দিন থেকে) এর প্রথম সূত্রপাত হয়। একটি সহজ এবং dystrophic, বা পরামর্শ আর পিয়ারসন (1962) দাগ এবং nerubtsuyuschiysya epidermolysis bullosa করুন: এই ক্লিনিকাল গবেষনার উপর ভিত্তি করে, স্থল পারমিট বুদবুদ উপস্থিতি বা ক্ষত চিহ্ন অভাবে হিসাবে, epidermolysis bullosa দুটি দলে বিভক্ত।

বিভিন্ন রোগ গ্রুপ পাথোমোরাফুলি অনুরূপ। ডিম্বিসে একটি ক্ষুদ্র প্রদাহী প্রতিক্রিয়া রয়েছে। ফোস্কারের সুপ্রিপিরামাল অবস্থান শুধুমাত্র ঘন ঘন ঘন ঘন ঘনত্বের (টানা কয়েক ঘন্টা) উপাদান বা চামড়ার বায়োপসি নমুনাতে পাওয়া যায়। বয়স্ক উপাদানগুলির মধ্যে, এপিডার্মিসের পুনর্জন্মের কারণে ফোস্কাগুলি অন্ত্রপৃষ্ঠে অবস্থিত, তাই জিনগত রোগ নির্ণয় কঠিন। স্বাভাবিক রঙিন সঙ্গে একটি হালকা মাইক্রোস্কোপ মধ্যে বায়োপসি নমুনা পরীক্ষা শুধুমাত্র একটি আনুমানিক নির্ণয়ের দেয়, একটি ইঙ্গিত যে রোগ bullous epidermolysis হয়। এপিডার্মাল বেসমেন্ট ঝিল্লি রঙিন করার উদ্দেশ্যে হিস্টোক্যামিক্যাল পদ্ধতির ব্যবহারের ফলে মূত্রাশ্রাজার স্থানীয়করণের ক্ষেত্রে আরো সঠিকভাবে নির্ধারণ করা সম্ভব হয় - বেসল ঝিল্লি বা তার নীচে। ক্লিনিক্যালিভাবে, এই বিভাগটি মূত্রাশয় এবং ডিস্ট্রফিকের সুপ্রা-বেসাল বিন্যাসে সরল bullous epidermolysis- এর উপ-বেসাল স্থানীয়করণের সাথে সম্পর্কিত। যাইহোক, হিস্টোকেমিক্যাল পদ্ধতি ব্যবহার করার সময় ডায়গনিস্টিক ত্রুটিগুলি অসাধারণ নয়। সুতরাং, 8 টি সাধারণ বুলেট এপিডার্মোলাইসিসের ক্ষেত্রে, এল এইচ বুকবিন্দর এট আল দ্বারা বর্ণিত। (1986), ডিস্ট্রফিক বুলিং এপিডার্মোলাইসিসের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ একটি histological প্যাটার্ন।

ইলেক্ট্রন আণুবীক্ষণিক অধ্যয়নের শুধু ব্যবহারিক প্রয়োগ প্রক্রিয়া নির্মল এবং রোগ বিভিন্ন ধরনের মধ্যে বুদবুদ গঠনের পাশাপাশি অঙ্গসংস্থান অসুস্থতার আরো বিস্তারিত গবেষণা স্থাপন করতে সাহায্য করেছিল। যদি ঝড়ো মূলগত এপিথেলিয়াল কোষের স্তরে ঘটে epidermolitichesky;: ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ মতে, রোগ তিনটি গ্রুপ ভাগ করা হয়েছে সীমান্ত, যদি বুদবুদ মূলগত ঝিল্লি প্লেট আলো পর্যায়ে এবং dermoliticheskuyu যদি বুদবুদ পুরু প্লেট বুনিয়াদ ঝিল্লি এবং অন্তস্ত্বক মধ্যে গঠিত হয়। ক্লিনিকাল ছবি এবং প্রতিটি দলের উত্তরাধিকার ধরণ একাউন্টে গ্রহণ বিভিন্ন ফরম, যা উল্লেখযোগ্যভাবে শ্রেণীবিন্যাস বিস্তৃতি আরো নির্গত হয়। Immuno-প্রতিপ্রভ epidermolysis bullosa নির্ণয়ের জন্য ব্যবহৃত পদ্ধতি, বুনিয়াদ ঝিল্লি স্ট্রাকচারাল সামগ্রীর নির্বাচনী স্থানীয়করণ উপর ভিত্তি করে - অ্যান্টিজেন bullous pemphigoid (BPA) এবং ফলক lucida মধ্যে laminin, চতুর্থ-টাইপ কোলাজেন এবং এন্টিজেন KF-1 একটি ঘন প্লেট, এ এফ -1 ও এ এফ -2 সুরক্ষিত fibrils, একটি ঘন ঝিল্লি এবং মূলগত ফলক এলাকায় নীচে মধ্যে Lda বিভাগ -1 অ্যান্টিজেন। সুতরাং, ক্ষেত্রেই সরাসরি immunofluorescence জন্য সহজ epidermolysis bullosa যখন বিভাজন বুনিয়াদ ঝিল্লি উপরে ঘটে, সব এন্টিজেন বুদ্বুদ বেস, অবস্থিত হয় সীমানা ফর্ম এ বিদারণ বুনিয়াদ ঝিল্লি আলোকে প্লেট এলাকায় ঘটে, তাই BPA একটি টায়রা মূত্রাশয় স্থানীয়কৃত, laminin - বেস বা তার ঢাকনা, চতুর্থ প্রকার কোলাজেন এবং Lda বিভাগ -1 - মূত্রাশয় বেস, এবং dystrophic epidermolysis bullosa আকারে সব এন্টিজেন একটি টায়রা মূত্রাশয় হয় হবে। বায়োকেমিক্যাল ডায়গনিস্টিক পদ্ধতি epidermolysis bullosa থেকে বর্তমানে collagenase নির্ণয় করার জন্য শুধুমাত্র ব্যবহার করা থেকে দেখা গেছে যে এটা সীমানা এবং প্রচ্ছন্ন dystrophic ফর্ম এ ত্বক পরিমাণ বৃদ্ধি, এবং একটি সহজ এবং প্রভাবশালী dystrophic epidermolysis bullosa পরিবর্তন করা হয় না।

Epidermolytic (intraepidermalnaya) epidermolysis bullosa গ্রুপ অধিকাংশ ঘন ফর্ম রয়েছে - একটি সহজ epidermolysis bullosa Koebner স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী উত্তরাধিকার হিসেবে প্রাপ্ত। বুদবুদগুলি জন্মের সময় অথবা সবচেয়ে মানসিকভাবে আঘাত স্থান (হাত, পা, হাঁটু, ছেঁড়াখোঁড়া) এর জীবনের প্রথম দিন ত্বকে প্রদর্শিত, এবং তারপর অন্যান্য এলাকায় ছড়িয়ে পড়ে। তারা একক সমতুল্য এবং একটি ভিন্ন মান আছে। ফোস্কা খোলার পরে, নিরাময় দ্রুত এবং স্থানচ্যুতি ছাড়া সঞ্চালিত হয়। বুদবুদগুলি প্রায়ই বর্ধিত বহিরাগত তাপমাত্রার সাথে দেখা যায়, তাই বসন্ত এবং গ্রীষ্মে এধরনের প্রাদুর্ভাব ঘটে, প্রায়ই হাইপারহাইড্রোসিস প্রায়ই শিকাগো ঝিল্লি প্রক্রিয়া জড়িত হয়। বয়ঃসন্ধিকালে, কখনও কখনও একটি উন্নতি হয়। পামলার-লাদেনের কেরোটোডার্মার সংমিশ্রণে বর্ণনা করা হয়েছে এবং ফুসুরের রেজোলিউশনের পরে এর উন্নয়ন।

ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষাটি বেস্যাল এপিথেলিওসাইটস এর সাইোটোলাইসিস প্রকাশ করে। ফোলা বা ডেলা বাধঁা আকারে সঞ্চয়ন বিরচন কিছু ক্ষেত্রে তাদের tonofilaments, আরো প্রায়ই নিউক্লিয়াস বা কাছাকাছি poludesmosom, যা নামমাত্র ট্রমা এ cytoskeleton এবং সেল cytolysis ব্যর্থতার বাড়ে প্রায়। টায়ারের উত্পন্ন বুদ্বুদ মূলগত এপিথেলিয়াল কোষের ধ্বংস উপস্থাপন করা হয়, এবং বেস - তাদের সাইটোপ্লাজমে ধ্বংসাবশেষ। এই ক্ষেত্রে, হেমিডেমসোমস, বেসাল ঝিল্লি, ফিশিং এবং কোলাজেন ফাইবারগুলি এটির অধীনে থাকবে। খুঁত tonofilaments বর্ণনার অনুরূপ যে bullous জন্মগত ichthyosiform erythroderma, কিন্তু পরিবর্তিত এপিথেলিয়াল কোষের বিন্যাস পার্থক্য দেখা দেয়। Bullous epidermolysis এই ফর্ম এর histogenesis পর্যাপ্ত গবেষণা করা হয় নি।

সর্বাধিক হালকা epidermolysis bullosa সিমপ্লেক্স ওয়েবার-Cockayne সিন্ড্রোম, একটি উত্তরাধিকারসূত্রে স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী হয়। বুদবুদ এই ফর্মে জন্মের সময় বা তরুণ বয়সে, কিন্তু হাত ও পায়ের উপর কে স্থানীয়কৃত করা উষ্ণতর মাসে প্রধানত উপস্থিত প্রায়ই ectodermal dysplasia বিভিন্ন সঙ্গে মিলিত: দাঁত একটি আংশিক অভাব, বিকীর্ণ চুল ক্ষতি, অস্বাভাবিক পেরেক প্লেট।

ক্ষত মধ্যে ত্বকের ultrastructure তদন্ত, এবং Naneke ই আই আন্তন-Lamprecht (I982) tonofilaments পরিবর্তন না করে মূলগত এপিথেলিয়াল কোষের যে cytolysis পাওয়া যায় নি। স্কোয়ামাসসেল এপিথেলিয়াল কোষ, বড় থোকায় থোকায় ধারণ শিং, নখ, চুল ইঃ গঠনকারী প্রোটিন, সম্ভবত, তাদের চেহারা মূলগত এপিথেলিয়াল কোষের যে নিহত নেই ক্ষতি সঙ্গে যুক্ত করা হয় পরিবর্তে tonofilaments, এবং আরো বিকাশ। পুনরাবৃত্তি আঘাত সঙ্গে, এই কোষ cytolysis মধ্যস্থতা।

ধারণা করা হয় cytolysis কারণ জেনেটিকালি নির্ধারণ করা হয়, তাপমাত্রা নির্ভর lability একটি জেল রাষ্ট্র cytosol এবং cytolytic এনজাইম, যদিও lysosomes মধ্যে এপিথেলিয়াল কোষের একটি স্বাভাবিক গঠন আছে।

Herpetiformis Epidermolysis Bullosa সিমপ্লেক্স Dowling-Meara, একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী, তীব্র দ্বারা চিহ্নিত মধ্যে উত্তরাধিকারসূত্রে, জন্মের সময় অথবা জীবনের প্রথম দিন উপস্থিত হয়। হৃৎপিণ্ডের আকারের গ্রুপের সাধারণ ফোসফারগুলির একটি সুস্পষ্ট প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া দিয়ে চিকিত্সা করে চিকিত্সা করা হয়। Foci নিরাময় কেন্দ্র থেকে পেরিফেরী যাও ঘটে, তাদের জায়গায় pigmentation এবং মিলিয়াম থাকা। বার বার নখ, মুখের ফুসফুস এবং অক্সফ্যাগাস, দাঁতের সমস্যা, পালমার-প্লাটার কেরোটেস। কিছু রোগীর মধ্যে, বারবার ফুসকুড়ি ফাংশন contractures বাড়ে।

একটি সহজ herpetiformis epidermolysis bullosa চার্ম অনুপ্রবেশ এবং মূত্রাশয় গহ্বর মধ্যে Dowling-Meara সঙ্গে ত্বকের histological তদন্ত eosinophilic granulocytes সংখ্যক, যা এই রোগ অনুরূপ ডার্মাটাইটিস herpetiformis তোলে হয়। রোগ নির্ণয় গুরুত্বপূর্ণ immunomorfologicheskie আছে এবং আণুবীক্ষণিক স্টাডিজ ইলেক্ট্রন। epidermolysis bullosa এই আকারে এই ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ ইতিমধ্যে Epidermolysis Bullosa সিমপ্লেক্স Kebnera সঙ্গে বর্ণিত বিষয়গুলি থেকে একটু ভিন্ন হয়।

সহজ bullous epidermolysis এর ব্যাকরণ উত্তরাধিকারের বর্ণনা দেওয়া হয়। M.A.M. সলিহ এট আল (1985) কঠোর পরিশ্রমের কারণে হঠাৎ শোষণকারী সাধারন বুলেট এপিডার্মোলাইসিসের প্রাণঘাতী কল, প্রায়ই মারাত্মক। তাদের দ্বারা বর্ণিত রোগীদের ক্লিনিকাল ছবি কেবনারের সহজ বুলগেরিয়ার এপিডার্মোলাইসিসের তুলনায় একটু ভিন্ন। অ্যানিমিয়া রোগটি জটিল; মারাত্মক ফলাফল আসে, সম্ভবত, ভ্রূণ এবং অক্সফ্যাগাস এবং সেপটিকমিয়া এর ক্ষতিগ্রস্ত অংশ থেকে আলাদা শ্লেষ্মা এর অস্পষ্টতা থেকে। কে.এম. দ্বারা বর্ণিত ক্ষেত্রে Niemi এট আল (1988), ক্ষতচিহ্নগুলি, এডোডন্টিয়া, অ্যাননিচিয়া, পেশির ডাইস্ট্রোফাইয়ের স্থানগুলিতে এট্রোফিকের চিহ্ন দেখা যায়। সরল bullous epidermolysis এর উত্তরাধিকারী উত্তরাধিকারের সব ক্ষেত্রে, বেসাল epitheliocytes এর cytolysis ইলেকট্রন microscopically সনাক্ত করা হয়েছিল।

Epidermolysis Bullosa সিমপ্লেক্স গোষ্ঠীর এছাড়াও epidermolysis bullosa Ogna, যা, সিস্টিক ক্ষত ছাড়াও একাধিক হেমারেজের এবং onychogryphosis এবং চিত্রবিচিত্র চর্মাদির স্বাভাবিক রং সঙ্গে epidermolysis bullosa দিয়ে চিহ্নিত করা হয়। চর্মাদির স্বাভাবিক রং সেখানে জন্মের পর থেকে, বয়স 2-3 বছর হাঁটু এর ত্বকে ফোকাল Palmar-plantar keratoderma এবং গড়ুল keratoses প্রদর্শিত, প্রাপ্তবয়স্ক keratosis সব প্রকাশ রেজল্যুশন, স্থল যে অকস্মাৎ হিসাবে চিহ্নিত করা হয় না elastosis এবং ত্বক অবক্ষয় উপর বলেছেন।

প্রাণঘাতী সাধারণ epidermolysis bullosa Goerlitz, একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে - দলের বর্ডার epidermolysis bullosa ভিত্তিতে অত্যুৎকট ফর্ম। শিশু জন্ম খাল মধ্য দিয়ে গমন করার সময় ঘর্ষণ ফলে গঠিত অসংখ্য বুদবুদ সঙ্গে জন্ম হয়। তারা, উপরন্তু, সন্তানের জীবনের প্রথম ঘন্টার মধ্যে প্রদর্শিত হতে পারে। নখদর্পণে, ধড়, শিট, নিতম্ব, মৌখিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী, যেখানে অসংখ্য ক্ষয় আছে - ক্ষত প্রিয় স্থানীয়করণ। প্রায়ই অন্ত্র প্রভাবিত হয়। বুদ্বুদ বারবার দ্রুত ছড়িয়ে পড়ে। সাইট এ ভাঙনে হিলিং প্রকাশ বুদবুদ ধীর, এটি ক্ষত বিকাশ না, কিন্তু ত্বক পৃষ্ঠের অবক্ষয় নেই। অধিকাংশ রোগীর জীবনের প্রথম মাসের মধ্যে মারা যায়। মৃত্যুর সর্বাধিক ঘন ঘন কারণ তীব্র সেপিসিস। বেঁচে ব্যাপক ক্ষতি পরিলক্ষিত চামড়া, মৌখিক গহ্বর এর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, পরিপাক নালীর, granulation মুখ প্রায়, পেরেক প্লেট এর dystrophic পরিবর্তন, periungual ভাঙনে, crusting সঙ্গে onycholysis, যা anonychosis নিরাময় পর বিকাশ সহ। দাঁত আছে হয়েছে পরিবর্তন: তাদের আকার বৃদ্ধির, পরিবর্তন রং, গোড়ার দিকে দাঁতের ক্ষয় প্রায়ই স্থায়ী দাঁত উপর কলাই অনুপস্থিত। dystrophic epidermolysis bullosa শুধুমাত্র টার্মিনাল phalanges ক্ষেত্রে একটি প্রাণঘাতী ক্ষত ব্রাশ দ্বারা চিহ্নিত থেকে, (সেকেন্ডারি সংক্রমণের ক্ষেত্রে ব্যতীত) প্রাথমিক দাগ অভাবে ulcerative ক্ষত, জন্ম থেকে বিদ্যমান, আঙ্গুলের এবং adhesions গঠনের একটা বিরল miliums এর adhesions।

Histological পরীক্ষার জন্য বুদবুদ -এর একটা বায়োপসি প্রান্ত নেওয়া উচিত, কিন্তু বহিস্ত্বক exfoliation তাজা বুদবুদ এছাড়াও ব্যবহার করা যেতে পারে, যা নবজাত ত্বকের অঙ্গসংস্থান অধ্যয়নের সময় বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ। এই ক্ষেত্রে অন্তস্ত্বক থেকে বহিস্ত্বক এর বিচ্ছেদ মূলগত এপিথেলিয়াল কোষ এবং ই-ঘন মূলগত ফলক ঝিল্লি মধ্যে অবস্থিত বহিস্ত্বক এর মূলগত ঝিল্লি আলোকে প্লেট পর্যায়ে ঘটে। এই মুহুর্তে, ফিক্সিং টন উইফিলমেন্টগুলি ক্ষতিগ্রস্ত হয়, যা অর্ধ-ডেমোমোসোম যা তারা সংযুক্ত করে তা মূত্রাশয়ের জোনটি অনুপস্থিত। অন্যান্য এলাকায়, তাদের বিরলতা এবং হাইপোপ্লাসিয়া উল্লেখযোগ্য; বেসল এপিথেলিওসাইটের সাইটল্জামে সংযুক্তিগুলির ডিস্কগুলি সংরক্ষণ করা হয় এবং বহিরাগতভাবে অবস্থিত ঘন ডিস্কগুলি অনুপস্থিত। বহিস্ত্বক এর পুরু প্লেট বুনিয়াদ ঝিল্লি - টায়ার মূত্রাশয় অপরিবর্তিত মূলগত এপিথেলিয়াল কোষের মধ্যে দেয়াল, এবং নীচে আছে। ডারমিটিতে, পেপিলারি লেয়ারের কোলেজেন ফাইবারের মধ্যে শাখা এবং ছোটখাট ডিস্ট্রফিকাল পরিবর্তন হয়। desmosomes এর Hypoplasia - সার্বজনীন কাঠামোগত ত্রুটি যে বিকাশ না শুধুমাত্র বুদবুদ গঠনের এলাকায়, কিন্তু অক্ষত ত্বক, যা এই রোগের এটা সম্ভব জন্মপূর্ব নির্ণয়ের। নিয়ত

সীমান্ত epidermolysis bullosa গ্রুপ এছাড়াও ক্ষতিকর সাধারণ atrophic epidermolysis bullosa, স্থানীয় atrsmrichesky বিপরীত এবং প্রগতিশীল epidermolysis bullosa, যা কোর্স এবং ক্ষত এর অবস্থানের প্রাণঘাতী প্রকৃতি থেকে ভিন্ন পার্থক্য। সীমান্ত সব ধরনের জন্য Epidermolysis Bullosa histological পরিবর্তন একই। ইলেকট্রন-দূরবীক্ষণ পরীক্ষা থেকে জানা যায় যে কম্প্যাক্ট ডিস্ক অ-প্রাণঘাতী ফর্ম আংশিকভাবে poludesmosomy বিক্ষিপ্ত অপরিবর্তিত রাখা poludesmosom।

ডার্মোলাইটিক গ্রুপ দাইফ্রফিক বুলিং epidermolysis এর প্রভাবশালী এবং পশ্চাদপসরণ ধরনের অন্তর্ভুক্ত।

Dystrophic epidermolysis bullosa Cockayne-Touraine, একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী মধ্যে উত্তরাধিকারসূত্রে হয়, বুদবুদ, জন্মের সময় বা শৈশবের প্রদর্শিত কদাচিৎ পরে, অঙ্গ-প্রত্যঙ্গ ও কপাল ত্বক প্রধানত স্থানীয়। স্থল উপর, বুদবুদ, atrophic ক্ষত বিকাশ হোয়াইটহেড। রোগীদের, মৌখিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী, অন্ননালী, গলবিল, স্বরযন্ত্রের এর ক্ষত পরিলক্ষিত হয় সম্ভব palmoplantar keratosis, pilaris, যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব দাঁত নখ (anokihii পর্যন্ত), চুল তরলীকরণ, সাধারণ hypertrichosis keratosis। প্রচ্ছন্ন ফর্ম দ্বারা অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, চোখের কম তীব্র ক্ষত, এবং প্রধানত রুক্ষ scars এর অভাব পৃথক, স্বতঃস্ফূর্ত অঙ্গচ্ছেদ নেতৃস্থানীয়।

, বৃত্তাকার বা উপবৃত্তাকার সামান্য সামান্য ঢেউতোলা পৃষ্ঠ সঙ্গে উঁচু, follicular প্যাটার্ন, ভাল পার্শ্ববর্তী টিস্যু থেকে demarcated আন্ডারলাইন Pasini belopapuloidny Dystrophic epidermolysis bullosa এছাড়াও একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী, ছোট সাদা papules, plotnovata হাতির দাঁত দ্বারা চিহ্নিত হিসাবে উত্তরাধিকার হিসেবে প্রাপ্ত। Papules প্রায়ই কটিদেশীয় অঞ্চলে এবং কাঁধের ওপর ট্রাঙ্ক স্থানীয়, সিস্টিক ক্ষত নির্বিশেষে, সাধারণত কৈশোর প্রদর্শিত হবে।

রোগবিদ্যা। dystrophic epidermolysis bullosa Cockayne-Touraine, বুদ্বুদ বহিস্ত্বক অধীনে অবস্থিত, তখন তার টায়রা কিছুটা malpighian স্তরে কোন পরিবর্তন ছাড়া hyperkeratosis সঙ্গে বহিস্ত্বক তরল করা হয়। মূত্রাশয় এলাকায় অন্তস্ত্বক সালে histiocytes এবং eosinophilic granulocytes একজন সংমিশ্রণ সঙ্গে ছোট perivascular লিম্ফোসাইটিক infiltrates চরিত্র আছে। পিড়কাতুল্য মধ্যে ইলাস্টিক fibers এবং জালি অন্তস্ত্বক কিছু অংশ অভাবে দ্বারা চিহ্নিত। ইলেকট্রন-দূরবীক্ষণ পরীক্ষা বুদ্বুদ এবং অক্ষত ত্বক আধিপত্য epidermolysis bullosa বিরলতা এবং, fibrils সুরক্ষিত তরলীকরণ ফলে সংক্ষেপিত করে এবং ক্রস striation (প্রাথমিক ফর্ম) ক্ষতির কাঠামো পরিবর্তনের উভয় ফর্ম বুদবুদ কাছাকাছি সনাক্ত হয়েছে। যেখানে বুদবুদ দেখা না যখন belopapuloidnom epidermolysis Pasini অনুরূপ পরিবর্তন এলাকায় চিকিত্সাগতভাবে সুস্থ ত্বক পাওয়া যায়নি, এবং স্বাভাবিক বা তরল ছিল, তাদের সংখ্যা আদর্শ থেকে পৃথক করা হয়নি বা এই জায়গা fibrils অধিষ্ঠিত মধ্যে dystrophic epidermolysis bullosa Cockayne-Touraine, সঙ্গে কমে যায়। যাইহোক, এক ক্ষেত্রে, তাদের অনুপস্থিতি বর্ণনা করা হয়। উভয় ফর্ম collagenolysis অন্তস্ত্বক মধ্যে ঘটনাগুলি শনাক্ত হয়েছে।

ডিস্ট্রফিক বুলিং এপিডার্মোলিসিসের বহির্মুখী ফর্মগুলি সবচেয়ে গুরুতর জ্যোডার্ম্যাটাসিটি বোঝায়। তারা গভীরভাবে নিরাময় erosion এবং scars গঠন তাদের জায়গায় পরবর্তী চেহারা সঙ্গে ফোসকা ব্যাপক গঠন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

অ্যালোপো-সিমেন্স ডিস্ট্রফিক বুলেজাল এপিডার্মোলাইসিস এই গ্রুপের সবচেয়ে গুরুতর ফর্ম। ক্লিনিকাল ছবি জন্মের সময় উদ্ভাসিত হয়, প্রায়ই হেমারেজিক বিষয়বস্তু রয়েছে, যা ত্বকের কোন অংশ এ অবস্থিত হওয়া করতে পারে সাধারণ blistering ফুসকুড়ি দ্বারা চিহ্নিত, কিন্তু প্রায়শই হাত ও পায়ের, ছেঁড়াখোঁড়া এবং হাঁটু হবে। বুদবুদগুলি সামান্য যান্ত্রিক ট্রমাে উঠা যায়, তাদের নিরাময়, মিলিয়মস এবং ব্যাপক ক্ষতিকারকগুলি গঠিত হয়। দাগ পাচক এবং মূত্রনালীর এর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি উপর শৈশবের মধ্যে ঘটতে পারে। স্কারিং, চুক্তি, আঙ্গুলের সংমিশ্রণ, টার্মিনাল ফাল্যাংগের মিউটেশনের বিরুদ্ধে যুদ্ধে তাদের পূর্ণ নিখুঁতকরণের মাধ্যমে গঠিত হয়। তাদের অস্ত্রোপচার সংশোধন করার পরে, প্রায়ই relapses ঘটবে। উন্নয়ন mikrostomy দ্বারা অনুষঙ্গী মৌখিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী, সংক্ষেপিত বিট, জিহ্বা শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি এবং চীক্স মিলন সর্বনাশ। অক্সফ্যাগের পরাজয় কঠোরতা এবং stenoses বাধা দেয় যার ফলে জটিল হয়। একটি খুব গুরুতর জটিলতা স্কয়ারে ক্যান্সার টিউমারগুলির উন্নয়ন, মাঝে মাঝে একাধিক হাড় রোগ (akroosteoliz, অস্টিওপরোসিস, হাত ও পায়ের হাড় অধঃপতন), উন্নয়নমূলক বিলম্ব তরুণাস্থি আছে। প্রায়শই সেখানে দাঁত অস্বাভাবিকতা, anonychosis, চুল ক্ষতি, চোখের রোগ (keratitis, চোখ উঠা, sinblefaron, ectropion), বৃদ্ধি প্রতিবন্ধক, রক্তশূন্যতা, এবং ত্বক সংক্রমণ হয়।

রোগবিদ্যা। অপ্রত্যাশিত ডাইস্ট্রফিক বুলেস এপিডার্মোলাইসিসের প্রধান আণবিক বৈশিষ্ট্যাবলী উচ্চতর ডার্মিসের ফিক্সিং ফাইব্রিল এবং কোলাজেন ফাইবারের পরিবর্তন। বেসাল ঝিল্লি অক্ষত থাকে এবং একটি বুদ্বুদ ক্যাপ গঠন করে। জরায়ুতে ক্ষতিকারক ক্ষত এবং বাহ্যিকভাবে অপরিবর্তিত ত্বকে র্যা ব্রিগম্যান ও সিই চিহ্নিত করা। হুইলার (1975), অপ্রত্যাশিত ত্বকের মধ্যে তাদের প্রাথমিক প্রকৃতি - আই হাশিমো এট আল। (1976)। মূত্রাশয় জোন মধ্যে কোলেজেন fibers ঝাপসা contours হয় বা অনুপস্থিত (collagenolysis)। যখন মূত্রাশয় গঠন করে, কোলাজেনের ফোকাল বিলুপ্ত ঘটে। একইসঙ্গে অন্তস্ত্বক উন্নত গ্রাসী কোষ-সংক্রান্ত কার্যকলাপ, রোগবীজাণুবিনাশ পৃথক বৃহৎ ব্যাস কোলাজেন তন্তু, যা স্বাভাবিক ফাইবার ব্যাস মধ্যে রশ্মি দ্বারা গঠিত চিহ্নিত করা হয়।

Histogenesis। - উন্নয়ন collagenolysis প্রাথমিক তাদের মধ্যে একজন মতে, প্রক্রিয়া অন্তরে প্রাথমিক খুঁত fibrils, অন্যান্য ফিক্সিং হয়: সেখানে প্রচ্ছন্ন epidermolysis bullosa পরিবর্তনের histogenesis উপর ভিউ দুই পয়েন্ট। প্রথম ধৃষ্টতা পক্ষে দৃশ্যত স্বাভাবিক চামড়ায় প্যাথলজি সুরক্ষিত fibrils উপস্থিতিতে যেখানে collagenolysis দ্বারা সমর্থিত হয়। foci এ সংঘটন ডেটা দ্বারা আধুনিক পক্ষে ঘর্ষণ বুদ্বুদ গঠনের প্রাথমিক পর্যায়ে অক্ষত সুরক্ষিত fibrils, সেইসাথে তাদের চামড়ার explant নির্যাস অন্তস্ত্বক রোগীর প্রচ্ছন্ন epidermolysis bullosa সঙ্গে সভ্য ডাটা সংরক্ষণ collagenolysis। ধৃষ্টতা আর পিয়ারসন (1962) এই ফর্মটি collagenolysis epidermolysis bullosa সনাক্তকরণ মধ্যে উপস্থিতি প্রাণরসায়নভিত্তিক fibroblast অত্যধিক উৎপাদনের তথ্য উবু collagenase কার্যকলাপ নিশ্চিত হয়, এবং তারপর immunologically collagenase রুপান্তরিত করা হয়েছে। কিছু লেখক বিশ্বাস করেন যে collagenase কার্যকলাপ বৃদ্ধি দ্বিতীয় হয়। এটা লক্ষনীয় যে প্রচ্ছন্ন epidermolysis bullosa সময় বুদবুদ গঠনের collagenolysis এর প্রসেস, কিন্তু অন্যান্য এনজাইমগুলোর কর্ম না শুধুমাত্র সংযুক্ত। সুতরাং, রোগীর মূত্রাশয় বিষয়বস্তু একটি সুস্থ ব্যক্তির স্বাভাবিক চামড়ায় subepidermal ফোসকা দেয়। একথাও ঠিক যে, বুদ্বুদ পদার্থ যা ত্বক .. Collagenase এবং নিরপেক্ষ proteases এর সিস্টিক তরল এবং বর্ধিত কার্যকলাপ অন্তস্ত্বক থেকে বহিস্ত্বক বিচ্ছেদ হতে থাকে। বুদ্বুদ গঠন এছাড়াও fibroblast ফ্যাক্টর নিঃসৃত পরিবর্তিত fibroblasts দেয়।

দ্বিতীয় সবচেয়ে সাধারণ - প্রচ্ছন্ন dystrophic epidermolysis bullosa Hedda-Daila এর ইনভার্টেড ফর্ম। ফোসকা গঠন শৈশবে শুরু। পূর্ববর্তী ফর্ম ভিন্ন পরাজয়ের ঘাড় কুঁচন, নিম্ন পেট এবং ফিরে, বয়স সঙ্গে atrophic খুঁত উন্নতির হিসাবে চিহ্নিত গঠন বিরাজমান। একটি বন্ধন - মুখের মধ্যে বুদবুদ দাগ অন্ননালী মধ্যে সীমাবদ্ধতা ভাষা গতিশীলতা বাড়ে। নখে মধ্যে কোন পরিবর্তন (সাধারণত পায়ের নখ dystrophic দিকে) দাঁত হোয়াইটহেড ক্ষতি, আঙ্গুলের লয় আছে। প্রায়শই corneal ক্ষয়, পৌনঃপুনিক আঘাতমূলক keratitis যা শৈশবের একমাত্র বা রোগ প্রাথমিক উদ্ভাস হতে পারে বিকাশ। আই জড়িত থাকার dystrophic epidermolysis bullosa Allopo-সিমেন্স কম গুরুতরভাবে দেখা দেয়। ক্লিনিকাল ছবি ইনভার্স ফর্ম বর্ণনার অনুরূপ সীমান্ত প্রাণঘাতী epidermolysis bullosa Goerlitz কিন্তু ইলেক্ট্রন আণুবীক্ষণিক গবেষণার ফলাফল প্রচ্ছন্ন epidermolysis bullosa Allopo-সিমেন্স পরিলক্ষিত সাথে সুসংগত।

উপরে প্রকাশিত কম তীব্র সাধারণ ফর্ম ফর্ম যা ক্লিনিকাল প্রকাশ মতই এছাড়া যখন আকৃতি-Allopo সিমেন্স, কিন্তু কম উচ্চারিত, এবং স্থানীয় রূপ, যার বৃষ্টিপাতের সীমিত স্থান আঘাতের সবচেয়ে (হাত, পা, হাঁটু এবং ছেঁড়াখোঁড়া) এ। ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ fibrils এবং ক্ষত মধ্যে কাঠামোগত পরিবর্তন, এবং সেইসাথে বিভিন্ন স্থানে অক্ষত ত্বক যে dystrophic epidermolysis bullosa belopapuloidnom Pasini সঙ্গে একটি ইলেক্ট্রন-আণুবীক্ষণিক ছবি বর্ণনার অনুরূপ সুরক্ষিত সংখ্যা কমানো দেখিয়েছে।

এইভাবে, ডাইস্ট্রফিক বুলিং এপিডার্মোলাইসিসের সকল প্রকার হিজিওতনিকভাবে সম্পর্কিত।

বুলুযুক্ত epidermolysis অর্জিত ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি একটি অটোআইমুনা রোগ, যা ফোসকা গঠন দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং বর্ধিত চামড়া ঝুঁকি বাড়ে।

অর্জিত bullous epidermolysis সাধারণত প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বিকাশ। হঠাৎ স্বতঃস্ফূর্ত ত্বক দেখা যায় বা কিছু ছোট্ট ট্রমা দ্বারা আক্রান্ত হতে পারে। বেদনাগুলি ব্যথা অনুভব করে এবং ক্ষত সৃষ্টি করে। প্রায়ই পাঁজর এবং পায়রা ক্ষতিগ্রস্ত হয়, যা প্রতিবন্ধকতা বাড়ে। কখনও কখনও চোখ, মুখ বা যৌনাঙ্গের শ্বাস-প্রশ্বাসজনিত ঝিল্লি প্রভাবিত হতে পারে, ঘনক্ষেত্র এবং অক্সফগাসও ক্ষতিগ্রস্ত হয়। নির্ণয়ের জন্য, একটি ত্বকের বায়োপসি প্রয়োজন। অগ্ন্যুত্পাত glucocorticoids চিকিত্সা কঠিন। এই রোগের একটি মধ্যপন্থী ফর্ম কোলিসিসিনের সাথে ব্যবহার করা যেতে পারে, তবে ভারী আকারগুলি সাইকলোসার্মাইন বা ইমিউনোগ্লোবুলিনের ব্যবহার প্রয়োজন।

trusted-source[1], [2]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.