^

স্বাস্থ্য

A
A
A

চেরনোগুবভ-এহলারস-ড্যানলোস সিন্ড্রোম (হাইপারেলাস্টিক ত্বক): কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Chernogubova সিনড্রোম, Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম (SYN। Giperelasticheskaya ত্বক) উত্তরাধিকারসূত্রে যোজক কলা সাধারণ ক্লিনিকাল লক্ষণ ও অনুরূপ অঙ্গসংস্থান সংক্রান্ত পরিবর্তন একটি নম্বর দ্বারা চিহ্নিত রোগ একটি ভিন্নধর্মী গ্রুপ। প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশ - ত্বকের অতিরিক্ত নমনীয়তা, রক্তক্ষরণ অগ্রগতির সঙ্গে সঙ্গে যৌথ গতিশীলতা, ঘন Subluxations, ত্বক বেড়ে দুর্বলতার, ভাস্কুলার ভঙ্গুরতা বৃদ্ধি, নামমাত্র ট্রমা এ চূর্ণ।

এই সিন্ড্রোম রোগের 10 ধরনের অন্তর্ভুক্ত, যা উত্তরাধিকারর মধ্যে পার্থক্য, জেনেটিক ত্রুটি এবং ক্লিনিকাল ছবি: আমি - শাস্ত্রীয় ভারী; দ্বিতীয় - নরম; তৃতীয় - বিনয়ী হাইপোবাইল; চতুর্থ - ঝিলিমোটিক (জিনের অবস্থান 2q31); ভি - এক্স-সংযুক্ত পশ্চাদপসরণ; ছয় ocular (জিন প্যাক 1p36.3-পি 36.2); সপ্তম - জন্মগত মাল্টিপল আর্থ্রোলেসিসিস - জিনের স্থানের 7q22.10; চতুর্থ - সময়ের সাথে সাথে; নবম - শ্রেণীবিন্যাস Chernogubova সিনড্রোম, Ehlers-Danlos সিনড্রোম, এক্স-speplenny প্রতিমূর্তি তুলতুলে ত্বক যেমন প্রকাশ থেকে বাদ; এক্স - ডিসাইফ্রিনটেনটিটিমিক; XI - জয়েন্টগুলোতে পরিবার অস্থায়িত্ব। রোগের কিছু ফর্ম সন্দেহভাজন বা প্রাথমিক বায়োকেমিক্যাল খুঁত ধরা হয়: টাইপ আমি - fibroblasts এর কার্যকলাপ কমে, proteoglycans বিকাস সংশ্লেষের এনজাইম স্বাভাবিক কোলাজেন সংশ্লেষণ নিয়ন্ত্রণ অভাব হতে পারে; টাইপ IV- উত্পাদন তৃতীয় পর্যায়ে কোলাজেন এর অপ্রতুলতা; টাইপ VI- এ lysyl hydroxylase এর অভাব; সপ্তম প্রকারে - টাইপ 1 রূপান্তর একটি রোগগত পরিবর্তন কোলাজেন মধ্যে procollagen; IX টাইপ - তামার অখণ্ডতা বিপাক কারণে lysiloxylase অসমতা; এক্স টাইপ - প্লাজমা fibronectin এর রোগগত ফাংশন। হিলুরোনিক অ্যাসিড কন্টেন্ট একটি উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি সঙ্গে hyaluronic অ্যাসিড / proteoglycan অনুপাত লঙ্ঘন সম্ভব। বর্ধিত রক্তপাত ভাস্কুলার সিস্টেমের কোলাজেনের পরিবর্তন এবং থ্রম্বোকাইটস এর কার্যকরী অবস্থা লঙ্ঘনের কারণে।

রোগবিদ্যা। Chernogubov-Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম সব ধরনের histological ছবি অনুরূপ। প্রধান histological সাইন dermis ক্ষয় হয়। এই ক্ষেত্রে, কোলাজেন fibers স্বাভাবিক চেহারা, তাদের tinctorial বৈশিষ্ট্য হারান না। ইলাস্টিক ফাইবার সংখ্যা অপেক্ষাকৃত বৃদ্ধি পেয়েছে। জাহাজের সংখ্যা মাঝে মাঝে বৃদ্ধি পায় এবং তাদের ফুসকুড়ি বৃদ্ধি পায়, তাদের চারপাশে fibroblasts এবং হিস্টিওসাইটগুলি জমা হয়।

আমি সিন্ড্রোম টাইপ - একটি ক্লাসিক ভারী - সবচেয়ে সাধারণ, সব ক্ষেত্রেই 43% জন্য অ্যাকাউন্টিং। উপরে উল্লিখিত বৈশিষ্টের সমস্তই ভাল রোগ সংজ্ঞায়িত, কিন্তু বিশেষ করে ত্বক giperelastichnost করছে। আদর্শ তুলনায় চামড়া প্রসারিত 100-150% বৃদ্ধি করা হয়। উত্তরাধিকার, স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী যদিও বর্ণিত ক্ষেত্রে এবং .. বর্ধিত যৌথ গতিশীলতা সাধারণ হয়, প্রায়ই কংকাল স্ট্রেন, আঘাতের সাইট, বিশেষত কপাল, ছেঁড়াখোঁড়া, হাঁটু এবং ankles উপর লক্ষণীয় এ দাগ দ্বারা চিহ্নিত বিকাশ উত্তরাধিকার সূত্রে প্রচ্ছন্ন মোড। সেখানে রক্তপাত, দরিদ্র ক্ষত নিরাময় একটা প্রবণতা সঙ্গে শক্তিশালী দুর্বলতার ত্বক হয়েছে। সেখানে ত্বকনিম্নস্থ টিউমার উপাদান, নিম্ন লেগ, pseudotumor mollyuskopodobnye এবং স্থায়িভাবে স্ফীত বা বর্ধিত শিরায় বাঞ্ছনীয়। রোগ প্রায়ই ঝিল্লি অকাল শ্রম বিদারণ ফলে গর্ভবতী নারী।

রোগবিদ্যা। ডার্মিসের ক্ষয়টি প্রায় (প্রায় অর্ধেক) প্রকাশ করা হয়। কোলাজেন ফাইবার থোকায় থোকায় এর মাত্রা অসম, তাদের অভিযোজন থোকায় থোকায় তাদের কমে প্রেরিত আলো প্রতিসরণ মধ্যে তন্তু ব্যবস্থার চরিত্রহীনতা কারণে নষ্ট হয়ে গেছে। ইলেকট্রন মাইক্রোস্কোপ স্ক্যানিং তাদের অভিযোজন লঙ্ঘন প্রকাশ, অনুভূত আকারে interlacing, গঠন compactness ক্ষতি, ঘনত্ব। সংক্রমণ অনুবীক্ষণ কোলাজেন তন্তু, ক্রস বিভাগে অমসৃণ আকার এবং ফর্ম fibrils গড় ব্যাস বৃদ্ধি সনাক্ত করা হলে, বিশাল পৃথক fibrils উপস্থিতি, কখনও কখনও পৃথক microfibrils বিভক্ত। ফাইবার প্রায়ই অক্ষ বরাবর পাক হয়, তবে স্বাভাবিক সময়সীমা সংরক্ষণ করা হয়। তাদের আকারের কমানো, সাইটোপ্লাজমিক outgrowths সংখ্যা রেটিকুলাম এবং সাইটোপ্লাজমে vacuolization দুর্বল উন্নয়ন যেমন fibroblasts মধ্যে degenerative পরিবর্তন চিহ্নিত করা হয়েছে। কোলাজেন ফাইবারের অনুরূপ পরিবর্তনগুলি ত্বকের অত্যধিক প্রসারিততা হতে পারে। এটা তোলে বিশ্বাস করতেন যে মূল্যহীন জিনিস গঠন লঙ্ঘন তাদের অ্যাগ্রিগেশন মঞ্চ এবং ক্রস-লিঙ্ক, যা fibrin এর এনজাইম সংশ্লেষণের নিয়ন্ত্রণের লঙ্ঘনের কারণে হতে পারে, এবং অন্তস্ত্বক মৌলিক পদার্থ উপাদান গঠনে পরিবর্তন আসতে গঠনের ঘটে, সংশ্লেষণ মোডিউলেট করা হয়।

দ্বিতীয় ধরনের সিনড্রোম - তথাকথিত হালকা টাইপ, একই লক্ষণ দ্বারা ভারী হিসাবে চিহ্নিত করা হয়, কিন্তু খুব কম উচ্চারিত। আদর্শ তুলনায় চামড়া প্রসারিত শুধুমাত্র 30% বৃদ্ধি করা হয়। বর্ধিত গতিশীলতা শুধুমাত্র হাত এবং পায়ের সংমিশ্রণে উল্লেখ্য করা যেতে পারে, ক্ষত সৃষ্টি করা এবং রক্তপাতের প্রবণতা দুর্বলভাবে প্রকাশ করা হয়।

রোগবিদ্যা। ঘনত্বের ঘনত্ব স্বাভাবিকের কাছাকাছি। ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ স্ক্যান করার মাধ্যমে কোলাজেন তন্তু বেধ হ্রাস প্রকাশ, এবং সংক্রমণ যখন - ভাঙা প্রান্ত সঙ্গে কোলাজেন ফাইবার একটি উল্লেখযোগ্য পরিমাণ উপস্থিতি, যদিও তাদের গঠন স্বাভাবিক প্রদর্শিত হবে, পৃথক fibrils বৃহৎ ব্যাস সনাক্ত হয়েছে।

তৃতীয় ধরণ সিন্ড্রোম - বিনয়ী হাইপোবাইল, আংশিকভাবে অটোসোয়াল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত। প্রধান ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য জয়েন্টগুলোতে বর্ধিত গতিশীলতা, সাধারণ ( "মনুষ্যসৃষ্ট সাপ") পরা, কি ঘন অর্থোপেডিক জটিলতা এবং কঙ্কাল কারও কারও শরীরের সাথে নয়। চামড়া hyperelelity দুর্বল প্রকাশ করা হয়, scars গঠন, সেইসাথে জাহাজ বৃদ্ধি fragility, ক্ষুদ্রতমভাবে প্রকাশ করা হয়।

রোগবিদ্যা। ত্বকের histological ছবি, স্বাভাবিক পাসে ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ সঙ্গে ধরনের আমি এবং দ্বিতীয় সিন্ড্রোম অনুরূপ পরিবর্তন খুঁজে পাওয়া যায়নি, কিন্তু একটি ক্ষুদ্রতর ডিগ্রী প্রকাশ - কোনো দৈত্য কোলাজেন fibers এবং fibrils খুব কমই পরিবর্তন হয়।

এই তথ্য প্রথম তিন ধরনের Chernogubova সিনড্রোম, Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম, যা আপনি তাদের প্রকৃতির একটি ইউনিফাইড দৃশ্য যোগদানের অনুমতি দেয় এমন ক্লিনিকাল ও অঙ্গসংস্থান প্যারামিটার নৈকট্য নির্দেশ করে।

IV টাইপ সিনড্রোম একটি ecchymotic, সবচেয়ে বিরল এবং গুরুতর। এটি প্রতিষ্ঠিত হয় যে এই প্রকারটি জেনেটিকালি বৈষম্যমূলক, প্রধানত এবং recessively উত্তরাধিকারকৃত রূপগুলি উভয় বর্ণিত। স্কিন প্রকাশগুলি সব ধরণের অনুরূপ। ত্বকের হাইপারেললাইটিস কম হতে পারে। রোগীর চরিত্রগত চেহারা: পাতলা বৈশিষ্ট্য, বড় চোখ, পাতলা নাক, মুখ এবং আধার (acroheria) উপর wrinkles এর প্রাথমিক গঠন। স্পষ্ট নরম এবং মৃন্ময় প্যাটার্ন, স্পষ্টত ক্ষতিকারক বুরুশ সঙ্গে পাতলা এবং ফ্যাকাশে, উল্লেখযোগ্য atrophic brushes। হাড়ের অনুপস্থিতিগুলির এলাকায়, পাতলা, রঙ্গকযুক্ত দাগ দৃশ্যমান, অন্যদের এই ধরনের সিন্ড্রোমকে পৃথক করে। জয়েন্টগুলোতে অতিরিক্ত গতিশীলতা আঙ্গুলের জন্য সীমাবদ্ধ। এই ধরনের প্রধান ক্লিনিকাল সাইন রক্তপাতের প্রবণতা। রোগীদের সহজেই সিক্কিমোসিস বিকাশ করে, প্রায়ই ছোটখাট আঘাতের সাথে বিস্তৃত হয় এবং স্বতঃস্ফূর্তভাবে হ্যাটটামস গঠন করে, বিশেষ করে অঙ্গ ও অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির উপর। কিছু ক্ষেত্রে, বৃহত জাহাজের ফাটল রয়েছে যার মধ্যে রয়েছে এরিয়া কখনও কখনও রোগীদের হাঁচি পাচক ট্র্যাক্ট দেখায়, মলদ্বারের ছড়াছড়ি, ঠালা অঙ্গের স্বতঃস্ফূর্ত ভাঙ্গন।

জটিল কোর্স সিনড্রোমের অপ্রত্যাশিত রূপের জন্য আরো চরিত্রগত, প্রভাবশালী এক গুরুতরভাবে কম আয় করে যেমন মহাধমনীর ভাঙ্গন এবং ঠালা অঙ্গ হিসেবে জটিলতার সম্ভাবনা দরুন, জীবনের তৃতীয় দশকে সাধারণত ঘটে এবং মৃত্যু হতে সময়মত জেনেটিক পরামর্শ দান ও এই রোগের জন্মপূর্ব নির্ণয়ের জন্য প্রয়োজন।

রোগবিদ্যা। এই সিন্ড্রোম টাইপ IV সঙ্গে চামড়া বেধ 2/3 দ্বারা হ্রাস করা হয় ইলেকট্রন মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষার সাথে এটি পাওয়া গিয়েছে যে কোলাজেন ফাইবারগুলির বৃত্ত স্বাভাবিকের চেয়ে ছোট, বিভক্ত। অমসৃণ কোলাজেন fibrils প্রায়ই মূল্যহীন জিনিস স্বাভাবিক পরিমাণ কম পুরুত্ব 60 NM বৃহৎ ব্যাস লক্ষনীয়। অন্তস্ত্বক মৌলিক পদার্থ melkogranulyarnogo সঞ্চয়ন এবং অংশুল পদার্থ, proteoglycans ঘটবে। তীব্র প্রসারিত endoplasmic fibroblast নেটওয়ার্ক সূক্ষ্ম দহনকারী পদার্থ রয়েছে। electrophoretic পদ্ধতি ও পেপটাইড বিশ্লেষণ টাইপ তৃতীয় কোলাজেন রোগীদের ত্বক পাওয়া কোলাজেন সাইয়্যান্যজিন মামুলি বিদারণ ব্যবহারের গবেষণায় আদর্শ সঙ্গে তুলনা অনেক ছোট পরিমাণে অন্তর্ভুক্ত করা হয়। চামড়া এবং জয়েন্টের পরাজয়ের প্রধান কারণ হল টাইপ -1 কোলাজেনের সংক্রমণের কারণে, যা সাধারণত তাদের মধ্যে থাকে। মৌলিকত্ব Chernogubova সিন্ড্রোম টাইপ চতুর্থ Ehlers-Danlos ত্রুটিপূর্ণ কোলাজেন টাইপ তৃতীয় সঙ্গে যুক্ত সিন্ড্রোম, বিষয়বস্তু যা সম্মান সঙ্গে টাইপ করতে আমি রক্ত ধমনী এবং পরিপাক নালীর অঙ্গে কোলাজেন ত্বকের তুলনায় উল্লেখযোগ্যভাবে বেশি।

সিন্ড্রোমের ভি টাইপ - এক্স-লিঙ্কড হ্যাকিং, অন্যান্য প্রকারের তুলনায় ত্বকের উজ্জ্বল হাইপিয়েলেলেসিয়া দ্বারা চিহ্নিত, যখন জয়েন্টগুলোতে হাইফ্রববাইলটি ছোট। Ecchymoses গঠন এবং ত্বকের দুর্বলতা প্রবণতা পরিমিতরূপে প্রকাশ করা হয়।

রোগবিদ্যা। ত্বকের ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষাটি টাইপ-আই সিন্ড্রোমের সংস্পর্শে আসার অনুরূপ দেখায়। একটা এনজাইম কোলাজেন microfibrils এর অ্যাগ্রিগেশন এবং ক্রস-লিঙ্ক যে কোষ বাহিরে microfibrils এবং কোলাজেন fibrils ঐক্যবদ্ধ গঠনে জড়িত - প্রাণরসায়নভিত্তিক এক ক্ষেত্রে একটি ত্রুটি lizinoksidazy প্রকাশ করেছিল। অন্য ক্ষেত্রে, এই ত্রুটি সনাক্ত করা যায়নি।

সিন্ড্রোমের ছয় ধরনের টাইপ - ওকুলার, অটোসোমাল অপসারিত ধরনের দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। সঙ্গে ত্বক giperelastichnost এই ধরনের প্রকাশ রক্তপাত, যুগ্ম গতিশীলতা প্রবণতা, সংক্ষিপ্ত মর্যাদা রোগীদের চিহ্নিত করা হয়েছে। সাধারণত একটা কঙ্কাল অঙ্গবিকৃতি, তীব্র kyphoscoliosis, পেশী দুর্বলতা আকারে পরিগ্রহ করে আছে। গঠন চোখ টিস্যু সংযোগ একটি খুঁত দৃষ্টিক্ষীণতা, keratoconus, mikrorogovitse, গ্লকৌমা, রেটিনার বিচু্যতি, ভঙ্গুরতা চোখের সাদা অংশ এবং বিদারণ সম্ভাবনা সঙ্গে কর্নিয়া বাড়ে। এটা তোলে hydroxylysine অপর্যাপ্ত উৎপাদন পাওয়া যায় এবং এটা খুঁত বা পরিব্যক্তি lizingidroksilazy অধিকৃত হয় - একটি প্রো-polypeptide চেইন ট্রিপল হেলিক্স গঠনের কোলাজেন বায়োসিন্থেসিসের এর আভ্যন্তরীণ সময়ে লাইসিন এর হাইড্রোজাইলেশনের পরিচালনার এনজাইম। কোলাজেন ধরনের আমি ও তৃতীয় বর্ণিত যুগপত হ্রাস অনুপাত, যা বিষমসত্ত্বতা টাইপ ষষ্ঠ সিন্ড্রোম বোঝা।

সপ্তম প্রকারের সিন্ড্রোম - জন্মগত একাধিক আর্থ্রোকালাসিস, যা অটোসোমাল ব্যাকটেরিয়া এবং অটোসোমাল প্রভাবশালী দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশের সাথে ঘন ঘন dislocations সঙ্গে জয়েন্টগুলোতে hyperplasticity, যা এটি টাইপ তৃতীয় সিন্ড্রোম কাছাকাছি এটি তোলে। ডার্মিসে, প্রসোকোলেনের সংশ্লেষ প্রকাশ করা হয়। সনাক্ত হয়েছে খুঁত procollagen peptidase - microfibrils গঠনে fibroblasts দ্বারা নিঃসৃত protofibrils বহন টার্মিনাল peptides এর এনজাইম বিদারণ।

অষ্টম টাইপ সিন্ড্রোম - তীব্র periodontal রোগ সঙ্গে, একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী মধ্যে উত্তরাধিকারসূত্রে যদিও উত্তরাধিকার একজন স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা প্যাটার্ন উপর একটি ইঙ্গিত করা হয়। ত্বক ভঙ্গুর হয়, মধ্যপন্থী যৌথ hypermobility, স্বাস্থ্যহীন প্রকাশ giperrastyazhimost এবং বর্ধিত ত্বক রক্তপাত নির্দেশিত, ত্বক গোড়ার দিকে দাঁত ক্ষয় সঙ্গে লিপিড necrobiosis, তীব্র periodontal রোগ ধরণ অনুযায়ী পরিবর্তিত হয়।

এক্স টাইপ সিনড্রোম অটোসোয়ালাল-হঠাৎ উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। ক্লিনিক্যালভাবে, মধ্যপন্থী hyperelasticity এবং জয়েন্টের বৃদ্ধি গতিশীলতা আছে, চামড়া (স্ট্রাইক প্রসারিত) এর বন্ধিত ক্ষয়। প্লেটলেট সংগ্রাহকের লঙ্ঘনটি ফাইব্রোন্টটিনের একটি পরিমাণগত বা গুণগত ত্রুটিযুক্ত, সম্ভবত প্ল্যাটলেটগুলির মধ্যে অন্তর্ভুক্ত একটি অ্যানগ্রিনস এর সাথে যুক্ত ছিল।

সিন্ড্রোম একাদশ টাইপ একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী চিকিত্সাগতভাবে জয়েন্টগুলোতে পৌনঃপুনিক চ্যুতি, বিশেষ করে কাঁধ, হাঁটু তে ঘন চ্যুতি, খুব কমই দেখা যায় জন্মগত হিপ চ্যুতি দ্বারা চিহ্নিত মধ্যে উত্তরাধিকারসূত্রে করা হয়। চামড়ার উপসর্গগুলি দুর্বলভাবে প্রকাশ করা হয়। একটি বায়োকেমিক্যাল ডিফার রক্ত প্লাজার ফাইব্রোনটাইনের কার্যের লঙ্ঘন।

Histogenesis। Chernogubov-Ehlers-Danlos সিনড্রোমের ক্লিনিকাল প্রকাশের হৃদয়ে কোলাজেন তীব্রতা গঠনের লঙ্ঘন মিথ্যা। microfibrils মধ্যে সমযোজী ক্রস লিংক গঠনের কারণে প্রসারিত, এবং এছাড়াও থেকে তন্তু ক্ষমতা আকার এবং ফাইবার থোকায় থোকায় অখণ্ডতা উপর নির্ভর করে। সৃষ্ট প্রাকৃতিক রোগ ফিলামেন্ট মধ্যে ব্যাস এবং মূল্যহীন জিনিস ব্যবস্থা ঘনত্ব পরিবর্তনের বিদারণ পৃথক fibrils nonuniformity দ্বারা উদ্ভাসিত। বিপরীত বন্ধনের গঠন ত্রুটি, দৃশ্যত, সব ধরণের সিন্ড্রোম জন্য। তাদের গঠন কোলাজেন জৈব সংশ্লেষণের চূড়ান্ত পর্যায়ে রয়েছে, এবং কোনো জৈব সংশ্লেষক সংযোগের ত্রুটিটি ত্রুটিযুক্ত ফাইবারগুলি সৃষ্টি করতে পারে। বর্তমানে কিছু অপূর্ণতা ইতিমধ্যে পরিচিত রয়েছে - ষষ্ঠ এ prokollagenpeptidazy - - সপ্তম এ ভী lizinoksidazy অভাব ধরন, lizingidroksilazy সঙ্গে। বিপাকীয় রোগ সবসময় কোলাজেন বায়োসিন্থেসিসের এনজাইম মধ্যে অপূর্ণতা সঙ্গে যুক্ত করা হয় না, তারা কারণের কারণেও হতে পারে নির্দিষ্ট রচনা যা স্বাভাবিক জৈবসংশ্লেণ জন্য করতে পারবেন microenvironment।

সিনড্রোমের প্রকাশগুলি অত্যন্ত বৈচিত্রপূর্ণ এবং সিনড্রোমের ধরন নির্ধারণে এটি সর্বদা ক্লিনিকাল সম্ভব নয়। কোলাজেনের বৈপরীত্বের সাথে ক্লিনিকাল ভেরিয়েবলটি সম্পর্কিত। এইভাবে, IV- এর সিনড্রোমে, টাইপ -3 কোলাজেনের অপর্যাপ্ত উৎপাদন সনাক্ত করা হয়, টাইপ -8 কোষের কোলাজেনের আকার পরিবর্তন করে। কোলাজেন অন্যান্য ধরনের জৈবরাসায়নিক এবং অঙ্গসংস্থান সনাক্তকরণ কালো এবং gubova সিনড্রোম, Ehlers-Danlos নয় সঞ্চালিত সঙ্গে (বর্তমানে 7 বিভিন্ন ধরণের উহার বিচ্ছিন্ন)।

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.