^

স্বাস্থ্য

A
A
A

বার্টারের সিন্ড্রোম

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Hypokalemia সঙ্গে দীর্ঘ সময়ের নলাকার কর্মহীনতার Bartter সিন্ড্রোম (তত্সহ বৈকল্পিক Gitelman) Pseudohypoaldosteronism (Liddle সিন্ড্রোম) এবং জন্মপূর্ব giperprostaglandin ই সিন্ড্রোম সম্মিলন। প্রাপ্তবয়স্কদের প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয় না।

trusted-source[1], [2], [3], [4]

কারণসমূহ বারটার সিন্ড্রোম

Bartter এর সিন্ড্রোম হিপোক্যালিমিয়া, বিপাকীয় আলকালোসিস, হাইপারউরিসিমিয়া এবং রেইনিন এবং অ্যালডোস্টেরন এর বৃদ্ধি কার্যকলাপ দ্বারা উদ্ভাসিত একটি জেনেটিকালামিযুক্ত রোগ।

পৃথক পৃথকভাবে, গিটেলম্যানের বৈকল্পিক সংখ্যাটি একত্রিত হয়: এই বৈশিষ্ট্যগুলি ছাড়াও, হাইপোমাগনসিসিয়া এবং হাইপোকালকোরিয়াও উল্লেখ করা হয়েছে।

বর্তমানে, বার্টটার সিনড্রোম এবং জিটিএলএমএন এর কিছু জেনেটিক মেকানিজমগুলি উচ্চারিত হয়েছে। বাটারটার সিন্ড্রোম অটোসোলেল ব্যাকসেল, লিডল সিন্ড্রোম দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায় - অটোসোয়াল প্রভাবশালী টাইপ দ্বারা। লিডল সিন্ড্রোম (16p12.2-13.11 এবং 1২২-13.1) এর উন্নয়নের জন্য দায়ী পরিব্যপ্ত পরিব্যক্তি।

বার্টারের সিন্ড্রোমের বিকল্পগুলি

পছন্দ

মিউটেশন এর স্থানীয়করণ

জিন পণ্য

প্রকার I (নবজাত)

NKCC2 (15q)

Furosemide-, বামনেটানাইড-সংবেদনশীল না + -, কে + -, 2C1 হেনল লুপের ঘূর্ণায়মান হাঁটুতে পরিবহনের প্রোটিন

টাইপ দ্বিতীয়

ROMK (llq24)

এটিপি-নির্ভর পটাসিয়াম চ্যানেল প্রোটিন

প্রকার III

CLKNKB (1 -36)

প্রোটিন-ট্রান্সপোর্টার সি 1

Gitelman এর সংস্করণ

NCCT (16ql3)

থিয়াজাইড সংবেদনশীল ট্রান্সপোর্টার না +  এবং সি 1

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9]

লক্ষণ বারটার সিন্ড্রোম

Bartter সিন্ড্রোম, যা নিজেই শৈশবের (নবজাতক বৈকল্পিক) এ টেপা, polyuria, নিরুদন, হাইপারথার্মিয়া, hypercalciuria এবং ক্যালসিয়াম nephrolithiasis গোড়ার দিকে অগ্রগতির সঙ্গে সঙ্গে তীব্র কোর্সের দ্বারা চিহ্নিত হয়।

বার্ট্টার সিন্ড্রোম, যা পরে নিজেকে (ক্লাসিক্যাল সংস্করণ) প্রকাশ করে, আরো সৌভাগ্যক্রমে এগিয়ে আসে বেশিরভাগ রোগী ২5 বছর বয়সের আগে অভিযোগ করতে শুরু করে Bartter এর সিন্ড্রোম এর লক্ষণগুলি লক্ষণগুলি হাইপোক্লিমিয়াসের লক্ষণ  : পেশী দুর্বলতা, প্যারারথেসিয়া, স্পর্শকাতর সিজার পর্যন্ত পেশী কাটা।

তীব্র হিপোক্যালিমাইয়া, রেবডোমিওলাইসিসের সঙ্গে, তীব্র রেনেসল ব্যর্থতা দ্বারা জটিল, সম্ভব, কিন্তু এই ধরনের পর্যবেক্ষণ বিরল। বার্টারের সিন্ড্রোমের সাথে, রক্ত চাপ স্বাভাবিক থাকে, বহুউরিয়ায় প্রায়ই দেখা যায়  ।

Gitelman বৈকল্পিক প্রায়ই প্রথম একটি প্রাপ্তবয়স্ক আবিষ্কৃত হয়। হাইপোমাগেনেসিমায় সংশ্লেষণিক কপাটিকরণের সংকোচনের কারণ হয় যার ফলে স্থায়ী আঠারলজিয়া আসে। এছাড়াও, শ্বাসনালী এবং চোখের পলক মধ্যে ক্যালসিয়াম জমা দেওয়া হয়। কখনও কখনও টার্মিনাল রেনাল ব্যর্থতা বিকাশ। Gitelman বৈকল্পিক সঙ্গে রোগীদের, অগ্রাধিকার স্থায়ী বহির্মুখী Peritoneal ডায়ালিসিস দেওয়া উচিত, যা ইলেক্ট্রোলাইটের বিপাক আরও দুর্ঘটনার একটি নিম্ন ঝুঁকি সঙ্গে যুক্ত করা হয়।

গুরুতর ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপ দ্বারা চিহ্নিত লিডল সিন্ড্রোমের জন্য।

trusted-source[10], [11], [12], [13]

নিদানবিদ্যা বারটার সিন্ড্রোম

বার্টারের সিনড্রোমের ল্যাবরেটরি নির্ণয়

"ক্লাসিক" বার্টার সিন্ড্রোম এবং গিটেলম্যান ভেরিয়েন্টের সাথে, মূত্রের মধ্যে পটাসিয়াম এবং ক্লোরাইডের ঘনত্বের উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি পাওয়া যায়।

লিডেল এর সিন্ড্রোমের সাথে, একসঙ্গে সোডিয়াম সংরক্ষণের সাথে পটাসিয়ামের উত্সাহের একটি উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি দেখা যায়। রক্তে অ্যালোডোস্টেরনের ঘনত্ব পরিবর্তিত বা কম হয় না

trusted-source[14], [15]

বেতারের সিন্ড্রোমের যন্ত্রের নির্ণয়

বার্টটারের সিনড্রোমের মতো, কিডনি টিস্যুগুলির বায়োপসি নমুনাগুলিতে গিটেলম্যানের বৈচিত্রটি জুক্সটগ্লোমারুলার যন্ত্রের হাইপারপ্লাসিয়া দেখায় না।

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

যোগাযোগ করতে হবে কে?

চিকিৎসা বারটার সিন্ড্রোম

প্রোস্টেটগ্ল্যান্ডিনের কার্যকলাপের বৃদ্ধির সাথে সাথে, বার্টারের সিন্ড্রোমের চিকিত্সা এনএসএআইডিগুলির ব্যবস্থাপনায় রয়েছে। তাদের নিয়োগের সময়ে এটি বিবেচনা করা প্রয়োজন যে, সাধারণ জনসংখ্যার তুলনায় নেফ্রোটোক্সিক কর্মের উন্নয়নের ঝুঁকি বেশি।

ছদ্ম-হাইপোডাস্ট্রোটারোনিসিজম সহ রোগীদের ট্রাইমেট্রেইন বা আমিলারাইড বরাদ্দ করা হয়। স্পিরোনোল্যাক্টোন অকার্যকর; লুপ এবং থিয়াজাইড-মত ডায়রিটিক্স হ'ল হাইপোক্লিমিয়াসের ক্ষতিকর কারণ। টার্মিনাল রেনাল ফেইলিউস এর উন্নয়ন, কিডনি ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন সঞ্চালিত হয়।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.