^

স্বাস্থ্য

A
A
A

অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোম

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 10.03.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Antiphospholipid সিন্ড্রোম (এপিএস) একটি অনন্য clinico-পরীক্ষাগার উপসর্গ দ্বারা চিহ্নিত করা শিরাস্থ এবং / অথবা ধামনিক রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, ধাত্রীবিদ্যা pathologies বিভিন্ন ধরনের (প্রাথমিকভাবে অভ্যাসগত গর্ভপাত), থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, এবং অন্যান্য স্নায়বিক, haematological, dermatological, কার্ডিওভাসকুলার লক্ষণ উপস্থিতিতে সহ, রক্ত ছড়িয়ে antiphospholipid অ্যান্টিবডি (APL)। দ্বারা APL লুপাস anticoagulant (এলএ) এবং anticardiolipin অ্যান্টিবডি (ACL) যা নেতিবাচকভাবে অভিযুক্ত মেমব্রেনের ফসফোলিপিড বা প্রোটিনের এন্টিজেনিক নির্ধারণকারী সঙ্গে বিক্রিয়া ঘটাতে fosfolipidsvyazyvayuschih (beta2-glycoprotein -1, annexin ভী) অন্তর্ভুক্ত।

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

আমেরিকান লেখকদের মতে, জনসংখ্যার মধ্যে অ্যান্টিফসফোলিপিড সিন্ড্রোমের ফ্রিকোয়েন্সি 5% পর্যন্ত পৌঁছে। , 30-35% ভ্রূণ / ভ্রূণ মৃত্যুর চিকিত্সা ফসফোলিপিড করার autoantibodies সঙ্গে নারীদের 85-90% এর মধ্যে পালন করা হয় ছাড়া - পৌনঃপুনিক গর্ভপাত antiphospholipid সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে 27-42%, অন্যান্য গবেষকরা অনুযায়ী হয়। মহিলাদের ক্ষেত্রে মাধ্যমিক antiphospholipid সিন্ড্রোম ঘটনা পুরুষ, সম্ভবত পদ্ধতিগত যোজক কলা রোগ নারীদের বৃহত্তর প্রবৃত্তি কারণে যে এর চেয়ে 7-9 গুণ বেশি।

একটি antiphospholipid সিন্ড্রোম চিকিত্সা ব্যতিক্রমী গুরুত্ব হয় যে ঘনত্ব রোগের প্রধান জটিলতা হয়ে ওঠে। এটি বিশেষভাবে গুরুত্বপূর্ণ যে:

  • অ্যান্টফোফফুলিপিড সিন্ড্রোমের সাথে ২২% নারীর নিঃশ্বাসের ইতিহাস রয়েছে, 6.9% - সেরিব্রাল জাহাজের ঘনক্ষেত্র;
  • গর্ভাবস্থায় এবং প্রসবোত্তর সময়ের ২4% থ্রম্বোবোটিক জটিলতা ঘটায়।

গর্ভাবস্থায় এবং প্রসবোত্তর সময়ের মধ্যে থ্রম্বোবোটিক জটিলতার ঝুঁকি, যেমন হাইবারোলিমিয়া ব্যাকগ্রাউন্ডের বিরুদ্ধে রক্ত জমাট বাঁধা একটি শারীরিক বৃদ্ধি আছে।

trusted-source[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

কারণসমূহ অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোম

অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোমের কারণসমূহ

এপিএসের বিকাশের প্রক্রিয়াগুলির সক্রিয় গবেষণার সত্ত্বেও, এই রোগের প্রাণবিজ্ঞান এখনও স্পষ্ট নয়। এটি জানা যায় যে সংক্রামক এজেন্টরা কিছু ক্ষেত্রে APL উত্পাদনের ট্রিগার হতে পারে।

বর্ধিত titers APL ভাইরাস সংক্রমণ [হেপাটাইটিস সি ভাইরাস, এইচ আই ভি, সাইটোমেগালোভাইরাস, এডিনো ভাইরাস কোঁচদাদ (হারপিস zoster), রুবেলা, হাম, ইত্যাদি], ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ (যক্ষা, staphylococcal এবং স্ট্রেপ্টোকক্কাল সংক্রমণ, সালমোনেলা, chlamydia) এর পটভূমিতে পালন spirochetosis (লেপটোসপাইরোসিস, সিফিলিস, Lyme রোগ), পরজীবী সংক্রমণ (ম্যালেরিয়া, লেইশম্যানিয়াসিস, toxoplasmosis)।

বর্তমানে, এটি সুপারিশ করা হয় যে জেনেটিক প্রিভিজি APL এর সংশ্লেষণে গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। APL এর Hyperproduction কিন্তু ক্লিনিকাল প্রকাশ মেজর হিসটোকমপ্যাটিবিলিটি কমপ্লেক্স নির্দিষ্ট এলেল সাথে সংযুক্ত করা হয় (HLA-DRB1 * 04, HLA-DRBl * 07, HLA-DRBl * 130,1 HLA-DRw53 এট অল।)।

trusted-source[17], [18], [19], [20]

প্যাথোজিনেসিসের

অ্যান্টফোফফুলিপিড সিনড্রোমের জীবাণু

প্যাথোজেনেসিসের হৃদয় নিঃশব্দ এবং ধমনী ঝিল্লি (অ-প্রদাহ), যা ভাস্কুলার বেডের যেকোন অংশে ঘটতে পারে।

Antiphospholipid সিন্ড্রোম প্যাথোজিনেসিসের এর নিবিড় অধ্যয়নের স্বত্তেও, এটা অজানা রয়ে যায় কিনা APL উপস্থিতিতে শুধুমাত্র রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা উন্নয়ন, কেন APL রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা উচ্চ titers সঙ্গে বেশ কিছু রোগীর স্পষ্ট নয়, কেন না সব ক্ষেত্রে সর্বনাশা antiphospholipid সিন্ড্রোম বিকাশ বাড়ে। প্রস্তাবিত APL উপস্থিতিতে রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা একটি সম্ভাব্য ঝুঁকি ফ্যাক্টর হিসেবে বিবেচনা দুইবার-অনুমান আরেকটি কারণ thrombophilia উপস্থিতিতে অনুভব করেছিল।

পার্থক্য প্রাথমিক (জেনেটিকালি নির্ধারিত) এবং মাধ্যমিক (অর্জিত লক্ষন) thrombophilia, নিদান মধ্যে বিভিন্নমুখী, hemostasis রোগ, জটিলতা এবং পূর্বাভাসের প্রকৃতি,, প্রতিরোধ ও চিকিত্সা, তবে করার জন্য একটি পৃথকীকৃত পদ্ধতির প্রয়োজন প্রায়ই অনুরূপ ক্লিনিকাল প্রকাশ সঙ্গে ঘটছে।

প্রারম্ভিক (জেনেটিকালি নির্ধারিত) এবং ভেনাস ডায়োডোমাইসিস সহ রোগীদের মধ্যে থ্রোনোফিলিয়া এর বৈকল্পিক সংগ্রহ

প্রাথমিক (জিনগতভাবে নির্ধারিত) থ্রোনোফিলিয়া: -

  • G1691A পলিমরফিজম যা ক্লোটিং ফ্যাক্টরের ভি জিন (ফ্যাক্টর ভি লিডেন);
  • প্রোথ্রোমোমিন জিন (পঁচাত্তর ঘনত্ব ফ্যাক্টর) মধ্যে পলিমরফিজম G20210A;
  • হিউম্যানজাইগাস জিনোটাইপ 677 টিটি জিন কোডিংয়ের ক্ষেত্রে মেথাইলনেটেট্রাহ্রফোলাইট রিডাক্টেস;
  • প্রাকৃতিক anticoagulants [অ্যান্টিথ্রোমিন III (এট III) প্রোটিন সি এবং এস] এর অভাব;
  • "স্টিকি" প্লেটলেট সিন্ড্রোম;
  • gipyergomotsistyeinyemiya;
  • কার্যকলাপ বা আটটি ঘনত্বের ফ্যাক্টর পরিমাণ বৃদ্ধি;
  • বিরল কারণ (ডেসফিবিনোজেনমিয়া, কারিগরগুলির অভাব, XI, হাফেরিন II, প্লাসমিনজেনের কোফ্যাক্টর)।

অর্জিত রাষ্ট্র:

  • ম্যালিগন্যান্ট নেপোলাসমস;
  • অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ;
  • ট্রমা (বিশেষ করে দীর্ঘ হাড়ের ফাটল);
  • গর্ভাবস্থা এবং প্রসবোত্তর সময়ের;
  • মৌখিক contraceptives অভ্যর্থনা, postmenopausal সময়ের প্রতিস্থাপন থেরাপি;
  • immobilization;
  • মায়োলোফ্রোলিফ্যাটেটিভ রোগ (সত্য polycythemia, থ্রোনোমোসাইটহমিয়া, মায়োলোপোলিফাইভেটাইজেশান পরিবর্তন, অপরিহার্য থ্রোনোমোসাইটমিয়ামিয়া);
  • gipyergomotsistyeinyemiya;
  • কনজেস্টিভ হৃদয় ব্যর্থতা;
  • নেফ্রোটিক সিনড্রোম (মূত্রথলি এট III এর ক্ষতি);
  • hyperviscosity;
  • ম্যাক্রাগলবুলিনিমিয়া (ওয়ালডেনস্ট্রোম রোগ);
  • একাধিক মেলোমা;
  • অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোম;
  • স্থায়ী কেন্দ্রীয় শিরাস্থ ক্যাথার;
  • প্রদাহমূলক আন্ত্রিক রোগ;
  • স্থূলতা।

একটি বিকল্প hematogenous thrombophilia (নেতৃস্থানীয় নির্ণায়ক - শিরাস্থ রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা) হিসেবে এপিএস hematogenous thrombophilia একটি সাধারণ ফর্ম। বিভিন্ন স্থানীয়করণের ফ্লেবোথ্রোবায়োসের মধ্যে এটির ভাগ ২0 থেকে 60% যাইহোক, শিরাস্থ রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা দিয়ে এপিএস রোগীদের জনসংখ্যা সত্য প্রাদুর্ভাব অনির্দিষ্ট থাকে, বর্তমানে, এপিএস - চিকিৎসা সমস্যা, অধ্যয়ন যার দীর্ঘ বিশেষ করে পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus (SLE), যা অটোইমিউন thrombophilia hematogenous এই ধরনের সবচেয়ে ভাল চর্চিত, বাতগ্রস্ত রোগ ছাড়িয়ে গেছে। অননুমানযোগ্যতা এবং এপিএস এর ক্লিনিকাল প্রকাশ বিভিন্ন কারণে সবচেয়ে হেঁয়ালিপূর্ণ ফরম অভ্যন্তরীণ ঔষধ মধ্যে hematogenous thrombophilia এক বলা যায় না।

এপিএসের থ্রম্বোবোটিক অবস্থার কারণে নিম্নলিখিত প্রক্রিয়াগুলি হতে পারেঃ

প্রোটিন সি এবং বি, এট III (হেরাপিভ-নির্ভর অ্যাক্টিভেশন হ্রাস) এর শারীরবৃত্তীয় অ্যান্টিকোয়াকুল্যান্টের কার্যকলাপের দমন, থমোডোমিনিমিয়া বাড়াচ্ছে।

ফাইব্রিনোলেসিস এর দমন:

  • প্লাসমিনজেন অ্যাক্টিভেটরের বৃদ্ধি বাধা (পিএ 1);
  • XII- নির্ভরশীল ফাইব্রিনোলেসিসের নিপীড়ন ফ্যাক্টর /

Endothelial কোষ সক্রিয়করণ বা ক্ষতি:

  • endothelial কোষ বৃদ্ধি prokoagulant কার্যকলাপ;
  • টিস্যু ফ্যাক্টর এবং আনুপাতিক অণু প্রকাশের বিস্তার;
  • prostacyclin সংশ্লেষণ হ্রাস;
  • ভন উইলিল ব্র্যাণ্ড ফ্যাক্টরের উৎপাদন বৃদ্ধি;
  • থোলোোমোমোডুলিনের কার্যকরী কার্যকলাপের লঙ্ঘন, এন্ডোটেলিয়াল কোষের অ্যানোপোপ্রসেস অফ আয়ন।

প্লেটলেট সক্রিয় ফ্যাক্টর সক্রিয়করণ এবং প্লেটলেট এর ঝিল্লি পৃষ্ঠতলের APL প্রোটিন-ফসফোলিপিডস কমপ্লেক্স সাথে পারস্পরিক দ্বারা সৃষ্ট প্লেটলেট এর অ্যাগ্রিগেশন, thromboxane বেড়ে সংশ্লেষণ, মাত্রা বেড়ে

ক্ষমতা antiendotedialnyh অ্যান্টিবডি এবং অ্যান্টিবডি glycoprotein করার বেটা-1, কৈশিক এবং vnutriklapannyh endocardial পৃষ্ঠ উন্নয়নমূলক histiocytic-fibroplastic অনুপ্রবেশ ভালভ ফোকাল ফাইব্রোসিস এবং জমাটকরণ, ভালভ অঙ্গবিকৃতি এন্ডোথেলিয়াল কোষ বিভিন্ন ঝিল্লি এন্টিজেন সঙ্গে বিক্রিয়া ঘটাতে।

এএলএল-সংশ্লিষ্ট ভ্রূণ ক্ষতির পরীক্ষামূলক মডেলে, এই ফ্যাক্টরের টিউমার নেকোসিস ফ্যাক্টর (টিএনএফ-এ) এর উচ্চ গুরুত্ব নিশ্চিত করে তথ্য পাওয়া যায়।

লক্ষণ অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোম

অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোমের লক্ষণ

এপিএস এর কার্ডিয়াক প্রকাশ এই রোগের রোগ নির্ণয়ের মানদণ্ডটি অন্তর্ভুক্ত নয় যদিও, হৃদরোগ vasculopathy কোন ছোট গুরুত্ব netromboticheskoy প্রকাশ হয় এবং জীবনের জন্য হুমকিস্বরূপ হার্ট অ্যাটাক থেকে oligosymptomatic কপাটিকা-সদৃশ ক্ষত থেকে পরিবর্তিত হতে পারে।

অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোমের কার্ডিওলজিক্যাল প্রকাশ

রোগ নির্ণয়

APS সঙ্গে সংঘটন এর ফ্রিকোয়েন্সি,%

বায়ুপ্রবাহের ভ্যালুবুলার প্যাথলজি
(সিউডুফফেকশিয়াল এন্ডোকার্টাইটিস)
ঘনত্ব, ফাইব্রোসিস এবং ভালভ ফ্লেপ্সের ক্যাপাসিফিকেশন ভ্যালাভুলার ডিসিশনশন (সাধারণত অভাব)

-
একটি 1
10 10

মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন:
করোনারি আর্টারি প্রধান শাখা রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা
intramyocardial রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা,
করোনারি আর্টারি বাইপাস দুর্নীতি পর restenosis
percutaneous transluminal করোনারি অ্যাঞ্জিওপ্লাস্টি পর restenosis

1 এর
চেয়ে বেশি 1 এর বেশি

ভেন্ট্রিক্লসের systolic বা diastolic ফাংশন লঙ্ঘন (দীর্ঘস্থায়ী ischemic নৈঃশব্দ্য)

1 এরও বেশি

ইন্ট্রাকিডিক ডায়াবেসিস

1 এর কম

আধ্যাত্মিক উচ্চ রক্তচাপ

20 এর বেশি

পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপ

1 এরও বেশি

অ্যান্টিফোফফুলিপিড সিনড্রোমের আন্ত্রিক উচ্চ রক্তচাপ

এন্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোমের একটি ঘন ঘন ক্লিনিকাল সাইন (২8-30% পর্যন্ত)। এটা তোলে intrarenal thrombotic microangiopathy, বড় রেনাল এর ভাস্কুলার রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, কিডনি ইনফার্কশন, পেটে গ্রীবা এর রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা দ্বারা সৃষ্ট ইস্কিমিয়া কারণে হতে পারে। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, এফএএফএসের সাথে উচ্চ রক্তচাপ ল্যাব হয়, কিছু ক্ষেত্রে - একটি স্থিতিশীল ম্যালিগ্যান্ট। চিকিত্সকদের জন্য, এটি livedo reticularis এবং সেরিব্রাল পাত্রদের, যাদের Sneddon এর লক্ষণ বলা হয়েছে এর রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা যেমন চরিত্রগত ত্বক ক্ষত সঙ্গে উচ্চ রক্তচাপ সংমিশ্রণ গুরুত্বপূর্ণ।

সার্ভে এবং প্রাথমিক এপিএস উভয় APS উভয় সঙ্গে 30-80% রোগীদের মধ্যে valvular ভালভ ক্ষতিগ্রস্ত হয়। ভালভ লিফলেট (mitral কাপ) এর পুরু এমনকি ভাস্কুলার ডিজিজের বা ধাত্রীবিদ্যা এপিএস প্রধান অথবা দ্বিতীয় উভয়ের (SLE) অনুপস্থিতিতে ইতিবাচক APL সঙ্গে কার্ডিয়াক রোগীদের সবচেয়ে সাধারণ বহিঃপ্রকাশ। ট্রিকসপিড ভালভের পুরুত্ব প্রায় 8% ক্ষেত্রে দেখা দেয়। এটি মূল AFS- র সাথে ভালভ ভঙ্গি এবং এএফএল এর একটি titre সঙ্গে যুক্ত করা হয় যে বিশ্বাস করা হয়। এপিএস মধ্যে ক্ষত ভালভ SLE মধ্যে মিল: পুরু ভালভ ফ্ল্যাপ (3 মিমি), প্রান্ত বাতা ভালভ বা mitral এবং / অথবা মহাধমনীর ভালভ ventricular পৃষ্ঠের atrial উপরিভাগের অপ্রতিসম বিম্বক বৃদ্ধি। পরিবর্তনগুলি ছোটখাট থেকে স্থূল পরিগ্রহ করে ভালভ (যথেষ্ট কম), কার্ডিয়াক অ্যাজমা আক্রমণ ও তীব্র সংবহন ব্যর্থতা অস্ত্রোপচার চিকিত্সা পদ্ধতির মাধ্যমে আরো অনুষঙ্গী বিভিন্ন রকমের হতে পারে। সত্য যে কপাটিকা-সদৃশ হৃদরোগ এপিএস জন্য বর্তমান রোগ নির্ণয়ের মানদণ্ডটি তালিকায় অন্তর্ভুক্ত করা হয় না সত্ত্বেও, ভালভ অপরাধের APL প্রভাব কারণে স্ট্রোক একটি উল্লেখযোগ্য সম্ভাবনা এবং প্রাথমিকভাবে প্রাপ্তিসাধ্য hypercoagulable রোগীদের মধ্যে tranzitorpyh ইস্চেমিক আক্রমণ সাথে ঘনিষ্ঠ চিকিৎসা তত্ত্বাবধানে থাকতে হবে।

একটি গুরুত্বপূর্ণ বৈশিষ্ট্য হৃদস্পন্দনের mitral এবং মহাজাগতিক ভালভ, যা একটি চিহ্নিতকারী এবং coronary ধমনীর এথেরোস্লারোটিকোটিক ক্ষত একটি শক্তিশালী পূর্বাভাস হিসাবে বিবেচনা করা হয়।

trusted-source[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

কারাবরণ জাহাজের থ্রম্বোনেটিক বা এথেরোস্ক্লেরোটিক আক্রমণ

এপিএস মধ্যে করোনারি ক্ষত ভিত্তিতে ধামনিক রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, যা ভাস্কুলার প্রাচীর একজন প্রদাহজনক বা atherosclerotic ক্ষত অনুপস্থিতিতে করোনারি ধমনীতে বা সবচেয়ে আকর্ষণীয় এর অথেরোস্ক্লেরোসিস সংসর্গে পারে, thrombotic vasculopathy প্রকাশ হতে হয়। প্রাথমিক এপিএস সঙ্গে মাওকার্দিয়াল ইনফার্কশন এর ফ্রিকোয়েন্সি পর্যাপ্ত কম, পেরিফেরাল আর্টারি অথেরোস্ক্লেরোসিস এবং করোনারি আর্টারি গৌণ এপিএস প্রাদুর্ভাব জনসংখ্যা যে ছাড়িয়ে গেছে। এপিএস রোগীদের রোগ নির্ণয় বিশেষত মতটিকে ঝুঁকি উদ্দেশ্য কারণের অনুপস্থিতিতে, করোনারি আর্টারি ডিজিজের বা মায়োকার্ডিয়াল ইনফার্কশন সঙ্গে তরুণ বয়সে সম্পন্ন করা উচিত নয়।

Systolic এবং / অথবা ডায়াস্টোলিক ডিসিশনশন

গবেষণায় কয়েক, সত্যিকারের বিস্তার অজানা। রিপোর্ট আছে যে PAPS বাম বা ডান ভেন্ট্রিকেল এর আরো ডায়স্টিকোলিক ফাংশন বিঘ্নিত, যখন SLE মধ্যে - বাম ventricle এর systolic ফাংশন। গবেষকরা বলছেন যে সিস্টোলিক ও ডায়োস্টোলিক ডিসিশনশন এর হৃদয়ে ক্রোমোজমী ইশকামিক কার্ডিয়োমিওপ্যাথিকে থ্রম্বোবাকটিক ভাস্কলোপ্যাথির সাথে উল্লেখ করা হয়েছে।

পালমোনারি হাইপারটেনশন শিরাস্থ রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা রোগীদের মধ্যে পালমোনারি thromboembolic রোগ সাথে আরও ঘন ঘন ঘটে, এবং প্রায়ই সঠিক ventricular ব্যর্থতা এবং পালমোনারি হৃদয় বাড়ে। এপিএস-এর রোগীদের মধ্যে থ্রোনসোমম্বোলিক জটিলতার পুনরাবৃত্তিমূলক কোর্সের প্রবণতা বিশেষত্ব। প্রাথমিক পালমোনারি হাইপারটেনশন রোগীদের ক্ষেত্রে জেনেটিকালি সৃষ্ট thrombophilia চিহ্নিতকারী সংজ্ঞা সহ, এছাড়াও এপিএস জন্য microvasculature মধ্যে রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা সম্ভাবনা কারণে বাছাই করতে হবে।

ইন্ট্রাকড্যাকিক থ্রোমি হৃদরোগের যেকোনো হৃদরোগের মধ্যে গঠন করতে পারে এবং হৃদযন্ত্রের ক্লিনিক্যালি টিউমারগুলি (মেক্সোমা) অনুকরণ করে।

ফরম

অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোমের শ্রেণীবিভাগ

এন্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোমের নিম্নোক্ত ফর্মগুলিকে আলাদা করা হয়:

প্রাথমিক এপিএস একটি স্বতন্ত্র রোগ যা দীর্ঘস্থায়ী একটি অন্য প্রথাগত প্যাথলজি এর কোন লক্ষণ ছাড়া চলমান। এই রোগ নির্ণয়ের জন্য ডাক্তারের কাছ থেকে কিছু নির্দিষ্ট সতর্কতা প্রয়োজন, যেহেতু প্রাথমিক AFS সময়ের সাথে SLE রূপে রূপান্তরিত হতে পারে।

সেকেন্ডারি এপিএস, SLE বা অন্য রোগের কাঠামোর মধ্যে উন্নয়নশীল।

বিপর্যয়মূলক AFS, বিস্তৃত ঘূর্ণাবর্ত দ্বারা চিহ্নিত করা যা বহুমুখী অস্থিরতা, বিস্তারপ্রাপ্ত অন্তর্মুখী যৌগ সিনড্রোম (ডি.আই.সি. সিন্ড্রোম) দ্বারা পরিচালিত হয়।

trusted-source[31], [32], [33], [34], [35], [36]

নিদানবিদ্যা অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোম

অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোমের জন্য ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড

2006 সালে, অ্যান্টফোফফুলিপিড সিন্ড্রোমের ডায়গনিস্টিক মানদণ্ডকে সংশোধন করা হয়েছিল।

trusted-source[37], [38], [39], [40]

ক্লিনিকাল মানদণ্ড

ভাস্কুলার থম্বসোসিস

  • কোনও টিস্যু বা অঙ্গে ছোট ছোট পোকামাকড়ের একটি (অথবা আরও) ক্লিনিকাল পর্বত, শিরাজী ঘূর্ণিবায়ু বা ঘন ঘন। বক্ষাবরণটি উপসর্গীয় ঘনত্ব ছাড়াই নথিভুক্ত করা উচিত (আঙ্গুলবিদ্যা বা ডোপ্লার গবেষণা পদ্ধতি বা আণবিকভাবে)। ভাস্কুলার প্রাচীরের উল্লেখযোগ্য প্রদাহ ছাড়াই জাভাস্ক্রিপ্ট নিশ্চিত করা উচিত।
  • গর্ভাবস্থার রোগবিদ্যা
    • গর্ভকাল 10 সপ্তাহ পরে ইন্ত্রুতেরিনা মৃত্যুর দৃশ্যত স্বাভাবিক ভ্রূণ এর এক বা একাধিক মামলা (ফল স্বাভাবিক মোর্ফোলজিকাল আল্ট্রাসাউন্ড বা ভ্রূণ সরাসরি পরীক্ষার দ্বারা নথিভুক্ত করা হয়)।
    • তীব্র রোগবিশেষের বা সন্ন্যাসজাতীয় রোগবিশেষ, অথবা গুরুতর প্ল্যাসেন্টাল অপ্রতুলতা কারণে গর্ভকাল 34 সপ্তাহ আগে দৃশ্যত স্বাভাবিক ভ্রূণ এর এক বা একাধিক অকাল জন্ম।
    • স্বতঃস্ফূর্ত গর্ভপাত গর্ভকাল 10 সপ্তাহ পর্যন্ত (জরায়ু শারীর ত্রুটি, হরমোন রোগ, মাতৃ বা পৈতৃক ক্রোমোজোম বিচ্যুতি বর্জন) -এর তিন বা তার বেশি পরপর মামলা।

trusted-source[41], [42], [43], [44], [45], [46], [47]

ল্যাবরেটরি মানদণ্ড

  • অ্যান্টিবডি অন্তত মাধ্যম বা উচ্চ titres মধ্যে IgG-isotype এবং / অথবা IgM isotype সংজ্ঞায়িত সিরাম cardiolipin করার জন্য একটি প্রমিত এনজাইম immunoassay ব্যবহার 2-ভাঁজ উপর 12 সপ্তাহ
  • beta2-glycoprotein -1, IgG-izogipov এবং / অথবা IgM isotype অন্তত মাধ্যম বা উচ্চ titres সংজ্ঞায়িত সিরাম এর এন্টিবডি একটি প্রমিত এনজাইম immunoassay পদ্ধতি ব্যবহার করে 2-ভাঁজ উপর 12 সপ্তাহ।
  • অন্তত 12 সপ্তাহ ফাঁক রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা ইন্টারন্যাশনাল সোসাইটি এবং Haemostasis (স্টাডি গ্রুপ ভিএ / fosfolipidzavisimym অ্যান্টিবডি) এর সুপারিশ অনুযায়ী নির্ধারিত সঙ্গে দুই বা ততোধিক গবেষণায় লুপাস anticoagulant রক্তরস:
  • জমাট সময় fosfolipdzavisimyh koagulogicheskih পরীক্ষা (APTT, চীনামাটি জমাট সময় রাসেল ভাইপার বিষ, tekstarinovoe সময়ের সাথে সাথে prothrombin সময় পরীক্ষার) বৃদ্ধি;
  • দাতা প্লাজমা সঙ্গে মিশ্রিত যখন স্ক্রীনিং পরীক্ষা জমাকরণ সময় বৃদ্ধি কোন সংশোধন;
  • ফসফোলিপডসের সংযোজনসহ স্ক্রীনিং টেস্টের সংমিশ্রণের সময় বৃদ্ধি বা সংশোধন;
  • উদাহরণস্বরূপ, অন্যান্য coagulopathies বর্জন, উদাহরণস্বরূপ, ফ্যাক্টর আটটি জমাট বা হেপেরিন একটি বাধা (ফসফোলিপ্ড নির্ভর রক্ত জমাট বাঁধা পরীক্ষা দীর্ঘ)।

একটি নির্দিষ্ট এপিএস একটি ক্লিনিকাল বা পরীক্ষাগার পরীক্ষা আছে কিনা নির্ণয় করা হয়। যদি AFL 12 সপ্তাহের কম বা 5 বছরের কম সময়ের মধ্যে ল্যাবরেটরি নিশ্চিতকরণ ছাড়াই ক্লিনিকাল স্পেসিফিকেশন বা ক্লিনিকাল লক্ষণ ছাড়াই সনাক্ত হয় তবে "এপিএস" এর নির্ণয়ের সন্দেহ হতে পারে। ASF- এর শব্দ "সেরনোগেটিভ ভেরিয়েন্ট" বিভিন্ন গবেষক দ্বারা আলোচনা করা হয়, কিন্তু এই শব্দটি সর্বজনীনভাবে গ্রহণ করা হয় না।

জন্মগত এবং রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা এর অর্জিত ঝুঁকি (পলিমরফিজম জমাট ফ্যাক্টর ফাইভ methylenetetrahydrofolate রিডাকটেস, prothrombin, plazmipogen ইত্যাদি এনকোডিং জিন) এর রোগ নির্ণয় antiphospholipid সিন্ড্রোম উন্নয়ন প্রতিরোধ না।

নির্দিষ্ট AFL রোগীদের উপস্থিতি উপর নির্ভর করে, এপিএস নিম্নলিখিত গোষ্ঠী বিভক্ত করা যেতে পারে:

  • শ্রেণী I - ইতিবাচকতা একাধিক ল্যাবরেটরি মার্কার (যেকোন সংমিশ্রণে);
  • বিভাগ IIa - শুধুমাত্র BA- ইতিবাচক;
  • শ্রেণী IIb - শুধুমাত্র একটি কেএল-ইতিবাচক;
  • ক্যাটাগরি IIc - ইতিবাচক শুধুমাত্র অ্যান্টিবডিগুলি বিটা 1-গ্লাইকোপ্রোটিন -1।

অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোমের নির্ণয়

রোগীদের একটি জরিপ এটা, উপস্থিতি বা রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা অর্জিত (ট্রমা, সার্জারি, দীর্ঘায়িত বায়ু ভ্রমণ, হরমোন গর্ভনিরোধক, ইত্যাদি) জন্য ঝুঁকি কারণের অনুপস্থিতি ধাত্রীবিদ্যাসংক্রান্ত ইতিহাস জানতে নিকট আত্মীয় মধ্যে রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা এবং ধাত্রীবিদ্যা রোগের উপস্থিতি উল্লেখ করা বাঞ্ছনীয়। এএসএফ ঝুঁকির কারণে তরুণ এবং মধ্যবয়সী রোগীর thromboembolic জটিলতা রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা সম্ভব ঝুঁকি উপাদান অর্জিত অভাবে উন্নত থেকে সম্মান সঙ্গে অতিরিক্ত সাবধানতা গ্রহণ করা দরকার, এটা পালটান একটা প্রবণতা ছিল।

trusted-source[48], [49], [50], [51], [52], [53]

শারীরিক পরীক্ষা

ক্লিনিকাল ছবি বৈচিত্র্য দেওয়া, রোগীর পরীক্ষা ইস্কিমিয়া বা বিভিন্ন অঙ্গ এবং সিস্টেম এর রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা সঙ্গে যুক্ত রোগ উপসর্গ নির্ণয়ের নির্দেশ করা উচিত, অন্তর্নিহিত রোগের জন্য অনুসন্ধান, এএসএফ উন্নয়নে অবদান।

প্রধান এবং সবচেয়ে ঘন (20-30%) antiphospholipid সিন্ড্রোম ক্লিনিকাল উপসর্গ - প্রান্তসীমা ডিপ ভেইন থ্রম্বসিস, প্রথম দিকে গর্ভাবস্থা, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, নেট এন এবং বাইসাইকেল, মাইগ্রেনের, অ্যাকুইট ইস্চেমিক স্ট্রোক এবং অস্থায়ী ইস্চেমিক আক্রমণ, পালমোনারি embolism মধ্যে স্বতঃস্ফূর্ত গর্ভপাত, স্বতঃস্ফূর্ত গর্ভপাত উপর প্রয়াত গর্ভাবস্থা, অথবা হার্ট ভালভ কর্মহীনতার এর পুরু, হেমোলিটিক রক্তাল্পতা। রিউম্যাটোলজি ইনস্টিটিউট বেশি 1% একটি ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে মতে আছেন: রোগবিশেষের, সন্ন্যাসজাতীয় রোগবিশেষ, episyndrome, লেগ আলসার, অস্থায়ী অন্ধত্ব, হার্ট অ্যাটাক, নিম্ন পা এর ধামনিক রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা উপরের পা এর শিরাস্থ রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, psevdovaskulitnye ক্ষত, আঙ্গুলের এবং পায়ের আঙ্গুল, cardiomyopathy, কণ্ঠনালীপ্রদাহ এর পচন, ভালভ, কিডনি রোগ, মাল্টি বিনষ্টকলা ডিমেনশিয়া, ত্বক কলাবিনষ্টি, avascular হাড় কলাবিনষ্টি, পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপ, subclavian শিরা রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, অ্যাকুইট এঞ্চেফালপাথ্য, restenosis পর করোনারি আর্টারি বাইপাস কলম (CABG) পরাজয়ের উপর ক্রমবর্ধমান গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল নালীর (অন্ননালী এবং অন্ত্রের ischaemia), রেটিনার ধমনী রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, মাওকার্দিয়াল প্লীহা, ফুসফুস mikrotrombozov, অপটিক স্নায়ুরোগ। antiphospholipid সিন্ড্রোম অস্থায়ী স্মৃতিভ্রংশ বিবেচিত, সেরিব্রাল শিরা, সেরিব্রাল অসমক্রিয়া, intracardiac রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, মাওকার্দিয়াল অগ্ন্যাশয়, অ্যাডিসন ডিজিজ, যকৃতের রোগ (বাড-Chiari সিন্ড্রোম), রেটিনার শিরা রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, পেরেক বিছানায় হেমারেজের, প্রসবের কার্ডিও সিন্ড্রোম রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা এর কম প্রচলিত প্রকাশ।

এপিএস (এপিএস, সিডনি, 2005 সালের শ্রেণীবিভাগ জন্য আন্তর্জাতিক প্রাথমিক মানদণ্ড) এর ল্যাবরেটরি নির্ণয়ের লুপাস anticoagulant এবং নির্ণয় APL titers সনাক্তকরণ উপর ভিত্তি করে। একইসঙ্গে অধ্যয়ন ও স্বাভাবিক প্লাজমা রূপ ধারণ মধ্যে প্রদর্শণের আচরণ পরীক্ষা (APTT, রক্তরস এর চীনামাটি জমাট সময়, রাসেলের মিশ্রিত Viper বিষ, একটি লঘু thromboplastin সঙ্গে prothrombin সময়ের সাথে সাথে টেস্ট) স্বাভাবিক রক্তরস (স্ক্রীনিং পরীক্ষার অব্যাহত hypocoagulation) এ তদন্ত মিশ এবং রক্তরস তদন্ত সঙ্গে টেস্ট নিশ্চিত komiensiruyuschih বাড়তি ফসফোলিপিড (ক স্ক্রীনিং পরীক্ষার জমাট সময় নিয়মমাফিককরণ)।

বর্তমানে beta2-glikoproteiia -1 সহউত্পাদক প্রোটিন (phosphatidylserine, phosphatidylinositol, fosfotidil-ethanolamine, phosphatidylcholine, prothrombin এট অল।) এবং এপিএস বিকাশের জটিল মোট অ্যান্টিবডি মান মধ্যে কোন প্রমাণিত সমিতি নেই। চিকিত্সাগতভাবে উল্লেখযোগ্য কমপক্ষে 6 সপ্তাহ একটি বিরতি সঙ্গে দুই মাত্রা সংজ্ঞায়িত অ্যান্টিবডি এবং বিটা 2-1 gaikoproteinu শ্রেণীর দ্বারা IgG, এবং IgM সুত্রে বৃদ্ধি গড় বাঘ ACL IgG এবং IgM ক্লাস, বিবেচনা এবং (পরীক্ষাগার মানদণ্ড এপিএস দেখুন)।

অথেরোস্ক্লেরোসিস এবং রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা (পৌনঃপুনিক শিরাস্থ রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, স্ট্রোক, মাওকার্দিয়াল ইনফার্কশন, ক্যারোটিড ধমনী রোগ) জন্য একটি স্বাধীন ঝুঁকি - এপিএস রোগীদের ক্ষেত্রে homocysteine মাত্রা নির্ধারণ করতে সুপারিশ করা হয়। ঘন ঘন এবং তাদের পুনরাবৃত্তি ঝুঁকি নির্ধারণ করার জন্য জেনেটিকালি নির্ধারিত এবং অন্যান্য অর্জিত thrombophilia জন্য পরীক্ষা করা সম্ভব।

বাদ্যযন্ত্র পদ্ধতিগুলি অন্তর্ভুক্ত করে:

  • আল্ট্রাসাউন্ড ডোপ্লার ভাস্কুলার স্ক্যানিং এবং ভেনজিলি: নিরবধি এবং মেরুতেল ঘূর্ণায়মানের সাময়িক রোগ নির্ণয়ের জন্য ব্যবহৃত;
  • ডপলার echocardiography: এপিএস এবং SLE (Libman-স্যাক্স endocarditis), intracardiac thrombi, উপস্থিতি এবং পালমোনারি হাইপারটেনশন ডিগ্রী উভয় ভালভ পরিবর্তন নির্ণয় করতে পারবেন। বাতের ভলিউলিটিস থেকে ভালভের পরাজয়ের একটি গুরুত্বপূর্ণ পার্থক্যটি হল AFS এর সাথে ভালভের ঘনত্ব, মধ্যভাগের দিকে এবং ভালভের বেসে। এপিএস মধ্যে chords এর পরাজয়ের অত্যন্ত uncharacteristic হয়;
  • রেডিওসোটোপ ফুসফুস স্কিনগ্রাফি এবং অ্যানাইগ্রাফিমেনিগ্রাফি: ফুসফুসীয় অলঙ্ঘনীয়তা এবং থ্রম্বলিসিসের প্রয়োজনীয়তার সংজ্ঞার যাচাই;
  • ইসিজি, দৈনিক Holter পর্যবেক্ষণ (মায়োকার্ডিয়াল ischemia নিশ্চিতকরণ), রক্তচাপ পর্যবেক্ষণ;
  • কার্ডিয়াক catheterization এবং করোনারি angiography: রোগীদের নির্দেশিত করোনারি রক্ত প্রবাহ রাজ্যের সেইসাথে করোনারি ধমনীতে এর atherosclerotic ক্ষত উপস্থিতিতে মূল্যায়ন করার;
  • হৃদস্পন্দন এবং বৃহত জাহাজের চুম্বকীয় অনুনাদ ইমেজিং: হৃদরোগের ঝুঁকি এবং হৃদরোগ (মেক্সোমা) এর ভিতরে পার্থক্যের জন্য একটি অপরিহার্য পদ্ধতি। কিছু ক্ষেত্রে, মায়ো কারিডিয়ামের কার্যকারিতা এবং সুগন্ধি ব্যবহার করার জন্য এটি একটি বিকল্প পদ্ধতি হতে পারে;
  • কম্পিউটেড tomography, multislice এবং ইলেক্ট্রন হৃদয়ের মরীচি tomography: নির্ণয় ও হৃদয় চেম্বার করোনারি অথেরোস্ক্লেরোসিস ও রক্ত জমাট বেঁধে একটি চিহ্নিতকারী হিসাবে করোনারি ক্যালসিয়ামের রাশিকরণ।

চিকিৎসা অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোম

অ্যান্টিফসফোলিপড সিন্ড্রোমের চিকিত্সা

Antiphospholipid সিন্ড্রোম উন্নয়নে প্রক্রিয়া বিষমসত্ত্বতা কারণে বর্তমানে চিকিত্সা এবং thrombotic জটিলতা প্রতিরোধ, এবং নির্ণয় পূর্বাভাসের প্রাথমিকভাবে hematogenous thrombophilia এর এই ফর্মটির জন্য আন্তর্জাতিক মানের প্রতিষ্ঠা করতে প্রস্তাবিত নেই।

যেহেতু এএসএফ বিকাশের ভিত্তি বৃহৎ জাহাজ কৈশিক এর thrombotic vasculopathy মিথ্যা, অসুখের পুনরায় প্রাদুর্ভাবের উচ্চ ঝুঁকিতে রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা টেপা, সব রোগীদের এপিএস, বিশেষ করে কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম পরাজয়ের লক্ষণ, এমনকি রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা জন্য অর্জিত ঝুঁকি উপাদান অনুপস্থিতিতে সঙ্গে antiphospholipid সিন্ড্রোম প্রতিরোধক anticoagulant চিকিত্সা প্রয়োজন । চিকিৎসায় এপিএস SLE রোগীদের উন্নয়ন, anticoagulant ব্যবহৃত glucocorticoids এবং সাইটোটক্সিক ওষুধের প্রভাব সহ সঙ্গে। যাইহোক, glucocorticoids সঙ্গে দীর্ঘায়িত চিকিত্সা procoagulant কার্যকলাপ অর্থাত হয়েছে ঘনত্বের ঝুঁকি বাড়ায়।

বর্তমানে, লেখক অধিকাংশ সুপারিশ করছি যে এপিএস দ্বারা সৃষ্ট কপাটিকা-সদৃশ প্যাথলজি রোগীদের ক্লিনিকাল উপসর্গের অনুপস্থিতিতে, বিরোধী প্লেটলেট চিকিত্সা নির্ধারণ - কম-ডোজ acetylsalicylic অ্যাসিড। কপাটিকা-সদৃশ স্ট্রাকচার ক্ষত, intracardiac রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা, পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপ, হানিকর সিস্টোলিক বা রক্তচাপ বাম ventricular ফাংশন রোগীদের মধ্যে thromboembolic জটিলতা বিকাশের যদি প্রতিরোধী anticoagulation তৈরি লক্ষ্যে আরও সক্রিয় পদক্ষেপ প্রয়োজন। এই অর্জন করা যেতে পারে, ভিটামিন কে এর দীর্ঘমেয়াদী প্রশাসন hematogenous thrombophilia (এএসএফ + + জেনেটিকালি নির্ধারিত) এবং রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা প্রতিষেধক anticoagulant চিকিত্সার অর্জিত ঝুঁকি সম্মিলিত রূপ উপস্থিতিতে বাদী বিবাদী, অনির্দিষ্টকালের জন্য বেশ প্রায়ই হতে পারে - জীবন।

প্রতিষেধক anticoagulant চিকিৎসার জন্য প্রধান ড্রাগ warfarin, একটি coumarin ব্যুৎপন্ন হয়। Warfarin ডোজ, অন্যান্য hematogenous thrombophilia মধ্যে সেইসাথে স্বতন্ত্রভাবে বাছাই করা প্রমিত আইএনআর, prothrombin সময় ব্যবহৃত thromboplastin সংবেদনশীলতা বিবেচনায় দ্বারা নির্ধারিত উপর নির্ভর করে। একটি সর্বনিম্ন ডোজ এ heparin সঙ্গে তীব্র রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা ক্ষেত্রে warfarin-শাসিত বাতিল heparin পর্যন্ত প্রতি দিন 2.0 একজন আইএনআর অর্জন করা। এপিএস নিম্নলিখিত অনুকূল মানের মধ্যে গঠন রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা এবং 2.5-3.5 জন্য অতিরিক্ত ঝুঁকি উপাদান অনুপস্থিতিতে আইএনআর 2.0-3.0 - রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা (রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা জন্য অর্জিত এবং উত্তরাধিকারসূত্রে ঝুঁকি উপাদান উপস্থিতিতে) এর পুনরাবৃত্তি উচ্চ ঝুঁকিতে। warfarin দীর্ঘকালীন ব্যবহারের মূল সমস্যা রক্তপাত জটিলতার ঝুঁকি কিছু ক্ষেত্রে ড্রাগ বা তার বাতিলের ডোজ সমন্বয় প্রয়োজন হয়। এছাড়াও এপিএস, যা ত্বক ছোট শিরাগুলোর রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা উপর ভিত্তি করে (coumarin ডেরাইভেটিভস ব্যবহার 3-8 তম দিনে রিবাউন্ড রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা) warfarin কলাবিনষ্টি ঝুঁকি বৃদ্ধি হতে পারে। এই তীব্র জটিলতা প্রাকৃতিক anticoagulants এর প্রাথমিকভাবে প্রতিবন্ধীদের কার্যকলাপের সঙ্গে রোগীদের মধ্যে ঘটায় - প্রোটিন সি এবং এস, বিশেষ করে পলিমরফিজম ভী লিডেন কারণে, সক্রিয় প্রোটিন আবার eshe প্রতিরোধের ভী জমাট ফ্যাক্টর প্রচার অন্যান্য embodiments সঙ্গে thrombophilia রোগীদের জন্য লক্ষ্যবস্তু স্ক্রীনিং প্রয়োজনীয়তার উপর জোর দেয় এপিএস। সনাক্ত বললেন ক্ষেত্রে thrombophilia সমন্বয় বাঞ্ছনীয় আণবিক ওজন কম heparin (LMWH) এর উপাধি নির্দেশিত হয়।

প্রধান পার্থক্য বৈশিষ্ট্য কম 5400 হ্যাঁ একটি আণবিক ওজন এবং প্রায় সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি kruppomolekulyarnyh স্বাভাবিক (unfractionated) heparin বিরাজ উপাদান সঙ্গে এই ভগ্নাংশের মধ্যে LMWH প্রাধান্য। LMWH মেপে সংযোগ যা দিয়ে এটা দুর্বল angikoagulyantnoy কার্যকলাপের উপর antithrombotic প্রভাব সৃষ্টি হয় ফ্যাক্টর Xa থেকে (বিরোধী Xa থেকে কার্যকলাপ) বদলে thrombin (বিরোধী IIa কার্যকলাপ), দমন করা। এই স্বভাব এই ওষুধের, এই ধরনের মাত্রায় যে শিরাস্থ thromboses এবং anticoagulation এর thromboembolic জটিলতা ন্যূনতমরূপে প্রকাশ (শিরাস্থ রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা রোগীদের দীর্ঘমেয়াদি চিকিৎসায় ফ্যাক্টর সীমিত) প্রতিরোধ কার্যকর ব্যবহার করতে পারবে।

উচ্চ bioavailability (প্রায় 90%) এবং একটি একক ইনজেকশন (প্রায় এক দিন) পর antithrombotic প্রভাব গড় সময়কাল দৈনিক সীমিত করার জন্য এক বা দুই ইনজেকশনও সাহায্য করে এবং যথা LMWH সহজতর ঐ রোগীর রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা দীর্ঘকালীন প্রফিল্যাক্সিস প্রয়োজন। LMWH প্লেটলেট ফ্যাক্টর antigeparinovomu জন্য উল্লেখযোগ্যভাবে কম সম্বন্ধ তাদের কম হিসাবে চিহ্নিত যেমন heparin ইনডিউসড থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, thrombotic গুরুতর জটিলতা সৃষ্টি করার ক্ষমতা নির্ধারণ করে।

  • আমি টাইপ আমি thrombotic heparin ইনডিউসড থ্রম্বোসাইটপেনিয়া heparin, সাধারণত asymptomatic এবং আরও চিকিৎসার জন্য নয় প্রতিলক্ষণ প্রশাসনের প্রথম ঘন্টা বা দিনের মধ্যে ঘটে (হ্রাস প্লেটলেট কাউন্ট 20 চেয়ে বেশী না%) হয়।
  • টাইপ -২ heparin ইনডিউসড থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, thrombotic - heparin ব্যবহার প্রতিক্রিয়ায় অনাক্রম্য প্রতিক্রিয়া দ্বারা সৃষ্ট গুরুতর জটিলতা, গুরুতর রক্তক্ষরণ পরোক্ষ anticoagulants মধ্যে heparins তাত্ক্ষণিক উত্তোলন এবং অনুবাদ প্রয়োজন জটিলতা সঙ্গে ঘটছে।

প্রচলিত heparins যেমন LMWH, ভ্রূণ মধ্যে গর্ভফুল বা প্ল্যাসেন্টা ক্রুশ দ্বারা চিহ্নিত করা করতে সক্ষম হয় না, এবং এই জেনেটিকালি সৃষ্ট thrombophilia, এপিএস সঙ্গে মহিলাদের preeclampsia গর্ভপাত চিকিত্সার জন্য গর্ভবতী মহিলাদের মধ্যে প্রতিরোধ ও রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা চিকিত্সার জন্য গর্ভাবস্থায় তাদের ব্যবহার করতে পারবেন।

Aminohinolinovogo প্রস্তুতি, বিরোধী প্রদাহজনক কার্যকলাপ immunomodulatory, বিরোধী proliferative সম্পত্তি, সহ antithrombotic এবং hypolipidemic প্রভাব, যা এপিএস এবং প্রাথমিক প্রতিমূর্তি উভয় SLE চিকিত্সার জন্য গুরুত্বপূর্ণ ভোগদখল। যদিও aminohinolinovogo ওষুধ গ্রহণ অসুখের এবং SLE রোগ কার্যকলাপের ফ্রিকোয়েন্সি হ্রাস পায়। হাইড্রোক্লোরোকয়াইন (প্লাকয়েনিল) 200-400 মিলিগ্রাম / দিন একটি ডোজ মধ্যে পরিচালিত হয়, লিভার ও কিডনি ফাংশন ডোজ এর রোগ কমিয়ে আনতে হবে। হাইড্রক্সিক্লারোকাইনের সবচেয়ে উল্লেখযোগ্য পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া অসুখযুক্ত দৃষ্টি দিয়ে সংযুক্ত; বাসস্থান বা কনভারজেন্সের রোগ, ডিপোজিয়া, কন্সেয়াতে মাদকের জীবাণু, বিষাক্ত ক্ষতিকারক ক্ষতি প্রতি 3 মাস চিকিত্সার শুরু হওয়ার পর, চোখের দিকে নজর রাখা প্রয়োজন। উপরন্তু, নিরীক্ষণের জন্য, আপনাকে মাসিক একবার ক্লিনিকাল ও বায়োকেমিক্যাল রক্ত পরীক্ষা করতে হবে।

জৈবিক এজেন্টরা এসএলএর চিকিত্সার জায়গায় তাদের জায়গা খুঁজে পেয়েছে। পূর্বে লিম্ফোমা এবং ফোলানো বাত ড্রাগ rituximab (বি কোষ সিডি 20 অ্যান্টিজেনের প্রতি chimeric monoclonal অ্যান্টিবডি) চিকিত্সায় কাজে এছাড়াও সর্বনাশা এপিএস অধীনে উচ্চ: SCR কার্যকলাপ রোগীদের মধ্যে কার্যকর প্রমাণিত হয়েছে।

এপিএস-এর রোগীদের ধমনীয় উচ্চ রক্তচাপ এবং সার্জারি ব্যর্থতার চিকিত্সার জন্য পছন্দসই ওষুধ হল এসিআই ইনhibitors এবং এঙ্গিওটেনসিন রিসেপটর ব্লকার্স।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.