অ্যানহিড্রোসিস

ঘাম নিঃসরণ মানব দেহের একটি শারীরবৃত্তীয় প্রয়োজনীয়তা, কারণ ঘাম থার্মোরোগুলেশন, বিষাক্ত এবং অন্যান্য "অপ্রয়োজনীয়" পদার্থের নির্মূলকে উত্সাহ দেয়। তবে কখনও কখনও ঘামের প্রক্রিয়াটি হারিয়ে যায়, লঙ্ঘন নিয়ে কাজ শুরু করে। এই "ব্যর্থতা "গুলির মধ্যে একটি হ'ল অ্যানহিড্রোসিস - একটি শর্ত যা ঘাম গ্রন্থিগুলি তাদের কাজ সম্পাদন বন্ধ করে দেয়। প্যাথলজি কোনও নির্দিষ্ট অঞ্চল এবং পুরো শরীরকে প্রভাবিত করতে পারে। অ্যানহাইড্রোসিস প্রাথমিক পর্যায়ে নির্ণয় করা কঠিন, তাই এই রোগটি প্রায়শই একটি দীর্ঘায়িত কোর্স গ্রহণ করে। 

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

অ্যানহিড্রোসিস এমন একটি অবস্থা যা ঘাম গ্রন্থির কাজের ব্যাঘাতকে চিহ্নিত করে এবং গ্রীক ভাষা থেকে অনুবাদ করে আক্ষরিক অর্থে "ঘামের অভাব" বলে মনে হয়। এই রোগের অর্জিত ফর্মগুলি আরও বেশি সাধারণ এবং জন্মগত ফর্মগুলি খুব কম দেখা যায় (আক্ষরিক অর্থে শত শত নবজাতকের প্রতি 2-6 ক্ষেত্রে)।

প্যাথলজির তীব্র অধিগ্রহণ করা ফর্মটি প্রধানত গরম আবহাওয়ায় নির্ণয় করা হয়, যদিও এর ব্যতিক্রম রয়েছে।

নারী এবং পুরুষ উভয়ই একইরকম। মানুষ ছাড়াও, অ্যানিহড্রোসিস পশুর রাজ্যেও পাওয়া যায় - উদাহরণস্বরূপ, ঘোড়াগুলিতে। বিশেষত পারস্য উপসাগরের উপকূলে পাঁচটি ঘোড়ার একটিতে প্রতিবন্ধী ঘাম দেখা যায় occurs [1]

কারণসমূহ অ্যানহিড্রোসিস

আনহিড্রোসিস সেরিব্রাল কর্টেক্স থেকে ঘাম গ্রন্থির আউটলেটগুলিতে শৃঙ্খলযুক্ত যে কোনও লিঙ্কের ক্ষতগুলির পটভূমির বিপরীতে বিকশিত হতে পারে। এই জাতীয় ক্ষত হতে পারে:

• কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের প্যাথলজগুলি।

অ্যানহিড্রোসিসের সাধারণ রূপটি রক্তচাপ হ্রাস, এক্সট্রাপিরামিডাল এবং সেরিবিলার রোগের সাথে শরীরে অ্যাট্রোফিক প্রক্রিয়াগুলির একটি সাধারণ লক্ষণ। রোগীরা পর্যায়ক্রমিক স্বতঃস্ফূর্ত ঘামের অভিযোগ করতে পারে, যা প্যাথলজির প্রাথমিক পর্যায়ে অসম্পূর্ণ। অরথোস্ট্যাটিক চাপ হ্রাস ছাড়াই সাধারণীকরণ বা ম্যাকুলার অ্যানহিড্রোসিস প্রায়শই পার্কিনসন ডিজিজ, বিক্ষিপ্ত পার্কিনসনিজম এবং সুপারেনুক্রিয়ার প্রগতিশীল পক্ষাঘাতে দেখা যায়। এই ধরনের লঙ্ঘন মুখের অঞ্চলে ঘামের ফাংশন সহ হতে পারে, যা এক ধরণের ক্ষতিপূরণ প্রতিক্রিয়া হিসাবে বিবেচনা করা যেতে পারে। [2]

সেন্ট্রাল থার্মোরগুলেটরি পাথগুলি ডিমিলাইনের প্রক্রিয়াগুলি প্রায়শই একাধিক স্ক্লেরোসিসে আক্রান্ত রোগীদের অ্যানহিড্রোসিসের উপস্থিতির দিকে পরিচালিত করে - বিশেষত অবিচ্ছিন্নভাবে অগ্রগতিশীল প্যাথলজিসহ। জেনারেলাইজড অ্যানহিড্রোসিসের বিকাশ প্রায়শই স্ট্রোক-পরবর্তী সময়কালে এবং থ্যালামোটমির অস্ত্রোপচারের পরে লক্ষ্য করা যায়। মেরুদণ্ডের কর্ডে আঘাতজনিত প্রভাবিত অঞ্চলের নীচে থার্মোরগুলেশনের ব্যাধি সৃষ্টি করে, যা নির্দিষ্ট স্নায়বিক সার্কিটগুলি নিষ্কাশনের কারণে হতে পারে। যেহেতু ভ্যাসোডিলটিং ফাংশন একই সাথে টেট্রাপ্লেজিয়ার পটভূমির বিরুদ্ধে হারিয়ে যায়, তাই অ্যানহিড্রোসিস হাইপারথার্মিয়ার বিকাশ ঘটাতে পারে। [3]

• পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত প্যাথলজগুলি।

শারীরবৃত্তীয় বয়স-সম্পর্কিত প্রক্রিয়াগুলির সাথে, দেহে থার্মোরগুলেশনের গুণমান খারাপ হয়, যা পেরিফেরাল নার্ভাস এবং অন্যান্য কারণগুলির প্রভাবের সাথে যুক্ত associated জিনগত প্রবণতা এবং জীবের পৃথক অভিযোজনের মান দ্বারাও একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করা হয়। পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রের কিছু প্যাথলজিতে প্রায়শই গুরুতর অ্যানহিড্রোসিস লক্ষ করা যায়। অনেক রোগীর ক্ষেত্রে, তাপমাত্রা বা শারীরিক ক্রিয়াকলাপের বৃদ্ধির পটভূমির বিরুদ্ধে, তাপীয় প্রভাবগুলির প্রতি সহনশীলতা হ্রাস পায়: সাধারণ দুর্বলতা, মাথা ঘোরা, শ্বাসকষ্ট হওয়া, ত্বকের লালভাব, টাকাইকার্ডিয়া এবং হিট স্ট্রোকের ঝুঁকি বৃদ্ধি।

• পলিনুরোপ্যাথি।

পেরিফেরাল নিউরোপ্যাথি সহ বেশিরভাগ রোগীদের মধ্যে ডাস্টাল অ্যানহিড্রোসিস প্রায়শই নির্ণয় করা হয়। নিউরোপ্যাথির সর্বাধিক সাধারণ কারণ হ'ল ডায়াবেটিস মেলিটাস, যেখানে পলিনিউরোপ্যাথিক ভেরিয়েন্ট (টাইপ "গ্লোভস" এবং "মোজা") অনুসারে থার্মোরগুলেটরি ঘামের একটি ত্রুটি রয়েছে। প্যাথলজির বর্ধনের সাথে অসম্মিত ও মোট অ্যানহিড্রোসিসের বিকাশ সম্ভব। [4],  [5], [6]

কিছু অটোইমিউন নিউরোপ্যাথিসহ স্বায়ত্তশাসিত নিউরনের নির্বাচনের ক্ষতি হয়। এই ক্ষেত্রে, হজমের গতিবেগ হ্রাস, অর্থোস্ট্যাটিক হাইপোটেনশন, প্যাথোলজিকাল পিউপিলারি প্রতিক্রিয়া এবং একটি নিউরোজেনিক মূত্রাশয়ের সাথে অ্যানহাইড্রোসিস লক্ষ করা যায়। রোগীদের মধ্যে, গ্যাংগ্লিয়োনিক এসিটাইলকোলিন রিসেপ্টর থেকে অটোয়ানটিবডিগুলি নির্ধারিত হয়। [7]

অ্যানহিড্রোসিস অ্যামাইলয়েডোসিস, অ্যালকোহলবাদ, ভাস্কুলাইটিস, ফ্যাব্রি এবং টাঙ্গিয়ার রোগ, [8]নেগেলি-ফ্রান্সেসেচেটি-জাদাসন সিনড্রোম, দীর্ঘমেয়াদী  [9] তাপের ফলে নিউরোপ্যাথির সাথে যেতে পারে  । [10]সীমাবদ্ধ অ্যানহিড্রোসিস কুষ্ঠরোগে ঘটে।

চতুর্থ এবং পঞ্চম ধরণের (ব্যথার সংবেদনশীলতা এবং অ্যানহিড্রোসিসের অভাব) এর বংশগত সংবেদনশীল-মোটর নিউরোপ্যাথিগুলিতে ঘামের ব্যাধি দেখা যায়। [11]

• রস সিনড্রোম।

আরেফ্লেক্সিয়া এবং অ্যাডি শিক্ষার্থীদের সমন্বয়ে ক্রমবর্ধমান সেগমেন্টাল অ্যানহিড্রোসিস হ'ল রস সিনড্রোমের একটি ক্লিনিকাল ট্রাইড বৈশিষ্ট্য। এই জাতীয় অ্যানিহিড্রোসিস অসমমিত হয়। প্যাথলজি পোস্টগ্রাংলিওনিক নিউরনের ত্রুটিগুলির কারণে ঘটে। [12]

• ইডিয়োপ্যাথিক অ্যানহিড্রোসিসের দীর্ঘস্থায়ী রূপ।

অ্যানহিড্রোসিসটি বিচ্ছিন্ন আকারে বা স্বায়ত্তশাসিত অসুস্থতার সাথে একত্রে বিকাশ লাভ করে। রোগীরা ত্বকের লালচেভাব, উত্তাপ, মাথা ঘোরা, শ্বাসকষ্ট, দুর্বলতা বোধ করে। শারীরিক কার্যকলাপ বা জ্বর থেকে লক্ষণগুলি দেখা দেয়

• চর্মরোগ সংক্রান্ত প্যাথলজিগুলি।

জ্বালাপোড়া, বিকিরণ, প্রদাহজনক ত্বকের ক্ষত, দাগ ইত্যাদি - এই সমস্ত কারণগুলির কারণে আংশিক অ্যানহিড্রোসিস হতে পারে। লঙ্ঘন প্রায়শই সোরিয়াসিস, ইচথিসিস, লিকেন, স্ক্লেরোডার্মা, এক্সফোলিয়াটিভ ডার্মাটাইটিসের পরিণতিতে পরিণত হয়। আর একটি কারণ ড্রাগের নেশা, কার্বন মনোক্সাইড বিষক্রিয়ার কারণে ঘাম গ্রন্থির নেক্রোসিস। [13]

অস্থায়ী অ্যানহিড্রোসিস এন্টিকোলিনার্জিক ড্রাগগুলি, ট্রাইসাইক্লিক এন্টিডিপ্রেসেন্টস, ফেনোথিয়াজিনগুলির পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হিসাবে উপস্থিত হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, রোগীদের টপিরমেট নেওয়ার সময়, ঘাম গ্রন্থির কার্বনিক অ্যানহাইড্রেসের দমন থাকে।

ঝুঁকির কারণ

অ্যানহিড্রোসিস শরীরের বিভিন্ন রোগ এবং ব্যাধিগুলির ফলস্বরূপ বিকাশ করতে পারে। তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই এই জাতীয় সমস্যাগুলির পটভূমির বিপরীতে সমস্যাটি উপস্থিত হয়:

• জল-ইলেক্ট্রোলাইট বিপাক বা অন্যান্য বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলির ব্যাধি, দীর্ঘায়িত নেশা, হজম ব্যাধি, অপর্যাপ্ত তরল পুনরায় পূরণ সহ সংক্রামক রোগ;
• ঘাম সিস্টেম, অটোনমিক স্নায়ুতন্ত্রের প্রতিবন্ধী ক্রিয়াকলাপের সাথে সম্পর্কিত বংশগত প্রবণতা;
• নিউরোপ্যাটিস, অটোইমিউন ডিজিজ, সার্জিকাল এবং ডায়াগোনস্টিক আক্রমণাত্মক হস্তক্ষেপগুলির প্রবণতা যা স্নায়ু ট্রাঙ্কের ক্ষতি করতে পারে;
• দীর্ঘমেয়াদী ওষুধ থেরাপি, বিকিরণ, কেমোথেরাপি, অ্যান্টিকনভুল্যান্টস গ্রহণ, বেলারাদোনের ভিত্তিতে ওষুধ, আকরিখিন;
• চামড়া রোগ এবং জখম, ট্রমা (রাসায়নিক এবং তাপ পোড়া সহ)

অ্যানহিড্রোসিস বয়স্ক ব্যক্তিদের পাশাপাশি ক্রনিক মদ্যপায় আক্রান্ত ব্যক্তিদের মধ্যে আরও প্রায়ই বিকাশ ঘটে।

প্যাথোজিনেসিসের

একই নামের গ্রন্থিগুলির ঘাম ফাংশন মানব দেহের থার্মোরোগুলেশনের অন্যতম মূল লিঙ্ক। অভ্যন্তরীণ তাপমাত্রার পর্যাপ্ত মানগুলির বৃদ্ধি, যা হাইপোথ্যালামাস নির্ধারণ করে, স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্রের নির্দিষ্ট কিছু অংশগুলি রিফ্লেকসিভভাবে উদ্দীপিত হয়, যা সাধারণ ঘাম, ভাসোডিলেশন এবং শ্বাস-প্রশ্বাসকে বাড়িয়ে তোলে। এই প্রতিক্রিয়া শরীরকে তাপ স্থায়িত্ব এবং হোমোস্টেসিস বজায় রাখতে দেয়। এই প্রতিক্রিয়াটির সাথে জড়িত নিউরোনাল দিকটি মধ্য-মধ্যবর্তী মেরুদন্ডের প্রিগ্যাংলিয়োনিক নিউরনের সিএনপেসে মস্তিষ্কের স্টেমের পার্শ্বীয় কর্ডের মধ্যবর্তী অঞ্চল বরাবর হাইপোথ্যালামাসের প্রিপটিক অঞ্চল থেকে শুরু হয়। [14]তদুপরি, পোস্টগ্যাংলিয়নিক সহানুভূতিশীল কলিনেরজিক ফাইবারগুলির পথটি বহু ঘাম গ্রন্থিতে রূপান্তরিত করে এবং এর মধ্যে কয়েক মিলিয়ন রয়েছে। এদের বেশিরভাগ পামার এবং প্ল্যান্টার জোনে এবং পেছনের সবচেয়ে ছোটটি পাওয়া যায়। [15]দেহের বিভিন্ন অংশ মেরুদণ্ডের কর্ডের এই অংশগুলি দ্বারা সংক্রামিত হয়:

• মুখ এবং চোখের পাতা - টি ₁  টি ₄;
• হাত - টি ₂  টি ₈;
• ধড় - টি ₄  টি ₁₂;
• পা - টি ₁₀  এল ₂ ।

ভুলভাবে ঘাম হওয়া সাধারণত বর্ধিত ফাংশন (হাইপারহাইড্রোসিস) এবং এর হ্রাস (হাইপোহাইড্রোসিস) আকারে নিজেকে প্রকাশ করে। ঘাম গ্রন্থিগুলির সম্পূর্ণ কর্মহীনতার সাথে তারা অ্যানহিড্রোসিসের কথা বলে - ঘামের অনুপস্থিতি। গুরুতর ক্ষেত্রে, অ্যানহিড্রোসিসের জন্য জরুরি চিকিত্সা হস্তক্ষেপ প্রয়োজন, যেহেতু এটি জ্বর, তাপীয় ক্লান্তি, হিট স্ট্রোক এবং এমনকি মৃত্যুর কারণ হতে পারে। 

লক্ষণ অ্যানহিড্রোসিস

জন্মগত অ্যানহিড্রোসিসের লক্ষণগুলি পৃথক, তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রে বংশগত প্যাথলজি ডেন্টিশনের ব্যাধি, হাড়-মুখের বিকৃতি এবং চুলের অভাবের মতো লক্ষণগুলির দ্বারা চিহ্নিত হয়। নবজাতকের সময়কালে এবং শৈশবকালে, শিশুরা থার্মোরোগুলেশনের অসংখ্য লঙ্ঘনের শিকার হয়, যা হাইপারথেরেমিক জটিলতার বিকাশ ঘটাতে পারে। যৌবনে, রোগীর অবস্থা পর্যবেক্ষণ করা যায় এবং শারীরিক ক্রিয়াকলাপ সীমাবদ্ধ করে, গরম অবস্থায় থাকা বাদ দিয়ে, শরীরে পর্যাপ্ত পরিমাণে পানির ব্যবস্থা নিশ্চিত করে ক্ষতিপূরণ দেওয়া যেতে পারে।

দীর্ঘস্থায়ী জেনারেলাইজড অ্যানহিড্রোসিসে, ইতিমধ্যে প্রাথমিক পর্যায়ে, বিভিন্ন তাপমাত্রার চরমের প্রতি বর্ধিত সংবেদনশীলতা দেখা দেয় যা রোগীর পক্ষে সম্ভাব্য বিপদ ডেকে আনে। এই ধরনের রোগীদের ত্বক পাতলা এবং শুষ্ক হয়, আঞ্চলিক হাইপারকারেটোসিস, চুলকানি, হাইপ্রেমিয়া দ্বারা চিহ্নিত, মুখ এবং হাতের খোসা ছাড়াই theতু নির্বিশেষে (শীতকালে পরিস্থিতি আরও খারাপ হয়)। শারীরিক ক্রিয়াকলাপের সাথে, ঘাম প্রকাশ হয় না, শরীরের পক্ষে স্বাভাবিক তাপমাত্রা বজায় রাখা কঠিন হয়ে পড়ে becomes প্রক্রিয়াটিতে ল্যাক্রিমাল এবং মিউকাস গ্রন্থি সিস্টেম জড়িত: রোগী শুকনো চোখের সিন্ড্রোম বিকাশ করে, নাসোফেরেঞ্জিয়াল অঞ্চলের শুষ্কতা রয়েছে। একটি দুর্বল হাইড্রেটেড আইবলবল জ্বলন্ত, কড়া চোখের মতো লক্ষণগুলিতে বাড়ে। কনজেক্টিভাইটিস বা ব্লিফারাইটিসের মতো প্রদাহজনক প্রক্রিয়া বিকাশ হতে পারে। অনুনাসিক শ্লেষ্মা শুকনো হাঁপানির মতো ক্লিনিকাল ছবি উত্সাহ দেয়।

যদি অ্যানহিড্রোসিসের তীব্র সাধারণীকরণের ফর্মটি বিকশিত হয়, তবে তারা জীবন-হুমকিপূর্ণ অবস্থার কথা বলে। একটি গুরুতর অবস্থা অবধি রোগীর স্বাস্থ্যের অবস্থা দ্রুত অবনতি ঘটছে। হার্টবিট বেড়ে যায়, শ্বাস আরও তীব্র হয়। দেহে বিপাকীয় পণ্যগুলির একটি দ্রুত জমা হয় occurs প্রস্রাবের দৈনিক পরিমাণ বৃদ্ধি পায়, পাচনতন্ত্রের কাজ বাধাগ্রস্ত হয়। রোগী তার ক্ষুধা হারাতে থাকে, তবে প্রায়শই তীব্র তৃষ্ণার্ত বোধ করে যা ক্রমবর্ধমান ডিহাইড্রেশন সহ বিশেষ করে বেদনাদায়ক। কিছু ক্ষেত্রে, তৃষ্ণা অনুপস্থিত - উদাহরণস্বরূপ, যদি অ্যানহিড্রোসিসটি কিছু অন্তর্নিহিত রোগের কারণে হয়। [16]

নেশা বাড়ছে, যা তাপমাত্রাকে আরও বাড়িয়ে তোলে। সাধারণ অবস্থা দ্রুত ব্যাহত হয়, দেহে অঙ্গ এবং সিস্টেমগুলির কার্যকারিতা বিচলিত হয়। এই জাতীয় রোগীর জন্য জরুরি চিকিৎসা প্রয়োজন।

অ্যানহিড্রোসিসের স্থানীয় ফর্মের সাথে, একজন ব্যক্তির সাধারণ অবস্থা ভোগ করে না। আক্রান্ত স্থানে ত্বক খোসা ছাড়তে শুরু করে, শুষ্কতা এবং ক্র্যাকিং উপস্থিত হয়। তবে প্যাথলজিটি কেবলমাত্র একটি সম্পূর্ণ রোগ নির্ণয়ের সময় চিহ্নিত করা যায় identified

প্রথম লক্ষণ

অ্যানহিড্রোসিসের বিকাশের প্রথম "ঘণ্টা" প্রায়শই দেখা যায় যখন কোনও ব্যক্তি গরম অবস্থায় থাকে বা তীব্র শারীরিক ক্রিয়াকলাপ গ্রহণ করে। এই সময়ে, নিম্নলিখিত উল্লেখ করা যেতে পারে:

• সাধারণ জায়গায় ঘাম স্রাবের অনুপস্থিতি (বগল, পিঠ, কুঁচক, মুখ এবং কপাল);
• মাথা ঘোরা;
• মুখের লালচেভাব;
• স্পাস্টিক পেশী সংকোচনের, খিঁচুনি পাকানো;
• সাধারন দূর্বলতা;
• শরীরের তাপমাত্রা বৃদ্ধি।

ত্বকের ক্ষতিগ্রস্থ অঞ্চলগুলি সহজেই আহত হয়, ফাটল তৈরি হয় যা সংক্রামিত হতে পারে। শরীর থেকে বিষাক্ত পদার্থ অপসারণ করতে অক্ষমতার ফলস্বরূপ, জ্বর, স্বশাসিত সমস্যাগুলির সাথে নেশা বিকাশ হতে পারে। অক্ষত ত্বকের অঞ্চলগুলিতে, ঘামের ক্ষতিপূরণ বৃদ্ধি বাদ দেওয়া হয় না।

প্রথম সন্দেহজনক লক্ষণগুলি পাওয়া গেলে, আপনাকে অবশ্যই:

• গরম এবং স্টফি কক্ষগুলিতে যাবেন না, যদি সম্ভব হয় তবে এয়ার কন্ডিশনারটি চালু করুন;
• হালকা প্রাকৃতিক কাপড় দিয়ে তৈরি পোশাক পরুন;
• একজন ডাক্তারের সাথে পরামর্শ করুন এবং সমস্যাটি সম্পর্কে বলুন।

ফরম

অ্যানহিড্রোসিসের বিকাশের একটি আলাদা ইটিওলজি থাকতে পারে, তীব্রতার বিভিন্ন ডিগ্রি হতে পারে। এটির উপর নির্ভর করে, রোগটি বেশ কয়েকটি বিকল্পে বিভক্ত, যা চিকিত্সককে আরও সঠিকভাবে এবং দ্রুত প্যাথলজির সংশ্লেষ তৈরি করতে, সম্ভাব্য পরিণতিগুলির পূর্বাভাস দেওয়ার এবং চিকিত্সার সঠিকভাবে নির্ধারণের অনুমতি দেয়।

চর্ম বিশেষজ্ঞরা অনুশীলন করে সাধারণত অ্যানহিড্রোসিসের এই ধরণের সম্পর্কে কথা বলেন:

• জন্মগত অ্যানহিড্রোসিস সাধারণত ঘাম গ্রন্থিতে হাইপোপ্লাস্টিক এবং অ্যাপ্লাস্টিক পরিবর্তনযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে দেখা যায়। প্যাথলজিটি অটোসোমাল রিসেসিভ উপায়ে প্রেরণ করা হয় এবং নবজাতকের সময়কালে প্রথম লক্ষণগুলি ইতিমধ্যে লক্ষ্য করা যায়। এই রোগের দীর্ঘস্থায়ী জেনারেলাইজড কোর্স, অন্যান্য জন্মগত ব্যাধিগুলির সাথে মিলিত হয়।
• অর্জিত অ্যানহিড্রোসিস হ'ল অন্যান্য রোগবিদ্যা বা দেহের নির্দিষ্ট ফাংশনগুলির ব্যাধিগুলির ফলস্বরূপ। অর্জিত ফর্মটি প্রায়শই ক্লিনিকভাবে বৈচিত্র্যময় হয়, বেশ কয়েকটি রূপে ঘটতে পারে:
  • তীব্র ফর্ম নেশা বা বিপাকীয় ব্যাধিগুলির পটভূমির বিপরীতে বিকাশ লাভ করে, তীব্র থার্মোরগুলেটরি ডিসঅর্ডারগুলির সাথে থাকে, সাধারণ নেশার লক্ষণগুলির সাথে একটি প্রতিকূল প্রগনোসিস হয়;
  • দীর্ঘস্থায়ী রূপটি স্বায়ত্তশাসিত স্নায়ুতন্ত্রের ব্যাধিগুলির সাথে বিকশিত হয়, এট্রফিক প্রক্রিয়াগুলি ঘাম গ্রন্থিগুলিকে প্রভাবিত করে;
  • গ্রীষ্মমন্ডলীয় রূপটি নিম্ন জল তরল গ্রহণের ব্যাকগ্রাউন্ডের বিরুদ্ধে উষ্ণ জলবায়ু পরিস্থিতিযুক্ত অঞ্চলের জন্য সাধারণত ভেসিকুলার ফেটে যাওয়ার উপস্থিতি দেখা দেয়, এটি ধূলিকণা, ময়লা ইত্যাদির অণুবীক্ষণিক কণা দিয়ে ঘাম গ্রন্থির প্রস্থান বন্ধ হওয়ার কারণে ঘটে is;
  • ফোকাল ফর্মটি ট্রাঙ্ক, অঙ্গ বা মুখের সীমিত অঞ্চলে উপস্থিত হয় - উদাহরণস্বরূপ, এই বিকল্পটি বার্নার্ড-হর্নার সিনড্রোমের বৈশিষ্ট্য, পিটিসিস, মিয়োসিস, এনোফথালমোস এবং অ্যানহিড্রোসিস সহ;
  • সাধারণ ফর্মটি পুরো শরীরে ছড়িয়ে পড়ে, এটি অন্যান্য গ্রন্থি সিস্টেমগুলিকেও প্রভাবিত করতে পারে - বিশেষত, শ্লেষ্মা ন্যাসোফেরেঞ্জিয়াল এবং ল্যাক্রিমাল গ্রন্থি (তথাকথিত অকুলার অ্যানহিড্রোসিস)।

অ্যানহিড্রোসিস সহ ব্যথায় জন্মগত সংবেদনশীলতা

এই প্যাথলজিটি বিরল বংশগত অসুবিধাগুলি বোঝায় যা অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে সংক্রামিত হয়। এই রোগের সাথে ব্যথা রিসেপ্টরগুলির সংবেদনশীলতার একটি ব্যাধি ঘটে। ক্লিনিকাল ছবি নিম্নলিখিত লক্ষণ দ্বারা উপস্থাপিত:

• বেদনাদায়ক উদ্দীপনা সংবেদনশীলতা;
• থার্মোরোগুলেশনের ব্যর্থতা;
• অলিগোফ্রেনিয়া;
• নিজের ক্ষতি করার প্রবণতা;
• অ্যানহিড্রোসিস;
• পর্যায়ক্রমিক শ্বাসকষ্ট;
• স্বতঃস্ফূর্ত জ্বর

তাপ, ব্যথা, সংবেদনশীল বা রাসায়নিক উদ্দীপনার সংস্পর্শে এলে ঘাম হয় না।

প্যাথলজির বিকাশের সারাংশ নিম্নরূপ। এনটিআরকে 1 জিনের পারস্পরিক পরিবর্তনগুলি কোলিনার্জিক, সহানুভূতিশীল নিউরনগুলির (বিশেষত, যারা ঘাম গ্রন্থিগুলি জন্ম দেয়) এবং সংবেদনশীল নার্ভ কোষগুলি পৃষ্ঠীয় মেরুদণ্ডের শিকড়গুলিতে স্থানীয়করণের অস্বাভাবিক বিকাশের কারণ হয়ে থাকে। পেরিফেরিয়াল ফাইবারগুলির ভুল মাইলিনেশন ঘটে। প্যাথলজির সহায়ক লক্ষণ: সংরক্ষিত স্পর্শ এবং গ্লাস্টারি সংবেদনগুলির পটভূমির বিরুদ্ধে ব্যথার প্রতিরোধের। ঘাম প্ররোচিত করার যে কোনও প্রচেষ্টা নিরর্থক, তাপীয় প্রভাব থেকে শুরু করে পাইলোকারপাইন পরীক্ষা বা বৈদ্যুতিক উদ্দীপনা পর্যন্ত। তাপমাত্রা বৃদ্ধি পেলে অ্যান্টিপাইরেটিক ওষুধ গ্রহণ অকার্যকর, তবে শারীরিক কুলিং কৌশলগুলি "কাজ" করে।

রোগীদের নিয়মিত অস্টিওমেলাইটিস, অ্যাসিপটোনক্রোসিস হয় এবং তাদের দাঁত খুব দ্রুত খসে পড়ে fall ইলেক্ট্রোমায়োগ্রাফি পরিচালনা করার সময়, কোনও প্রতিবন্ধী স্নায়ু বাহন উল্লেখ করা হয় না।

জটিলতা এবং ফলাফল

অ্যানহিড্রোসিসের প্রধান জটিলতা শরীরের থার্মোরোগুলেশন এবং অতিরিক্ত গরম করার লঙ্ঘন হিসাবে বিবেচিত হয়, যা শৈশবকালের শিশুদের জন্য একটি বিশেষ বিপদ।

নিম্নলিখিত প্রতিকূল লক্ষণগুলি প্রায়শই রেকর্ড করা হয়:

• থার্মোরোগুলেশন (মাংসপেশীর spasms, অঙ্গ, পেটে এবং পিছনে ব্যথা টান) এর লঙ্ঘনের কারণে আবর্তনমূলক পলক;
• তাপ ভারসাম্যহীনতার ফলে ক্লান্তি (সাধারণ দুর্বলতা, বমি বমি ভাব, ট্যাকিকার্ডিয়া সহ);
• হিটস্ট্রোক (শরীরের সমালোচনামূলক অতিরিক্ত উত্তাপ, যা হতাশা এবং চেতনা হ্রাস, হ্যালুসিনেশন এবং, যদি কোনও সহায়তা প্রদান না করা হয়, মৃত্যু হয়)।

যেহেতু অ্যানহিড্রোসিসে জটিলতাগুলি বেশ দ্রুত বিকাশ লাভ করে, তাই উপযুক্ত সহায়তা প্রদানের জন্য রোগীকে যত তাড়াতাড়ি সম্ভব একটি মেডিকেল সুবিধা পৌঁছে দেওয়া প্রয়োজন।

তীব্র জেনারেলাইজড অ্যানহিড্রোসিসের একটি সাধারণ প্রতিকূল ঘটনাটি হ'ল রেনাল এবং হেপাটিক কর্মহীনতা। প্রগতিশীল নেশার পটভূমির বিপরীতে, এই অঙ্গগুলির একটি ওভারলোড ঘটে, যা পরবর্তীকালে দীর্ঘস্থায়ী অপর্যাপ্ত ফাংশন এবং ক্ষয়জনিত অবস্থার বিকাশ ঘটাতে পারে। ডিহাইড্রেশন এবং রক্তরক্ষার দ্রুত ক্ষয় হওয়ার সাথে সাথে রক্তের ঘনত্ব হয় যা অপর্যাপ্ত কার্ডিয়াক ক্রিয়াকলাপের লক্ষণগুলির উপস্থিতি।

নিদানবিদ্যা অ্যানহিড্রোসিস

কোনও রোগীর অ্যানহিড্রোসিসের অবস্থা নির্ধারণ করা কঠিন নয়। এই লঙ্ঘনের মূল কারণ সনাক্তকরণের সাথে সাধারণত অসুবিধাগুলি দেখা দেয় এবং উত্তেজক কারণটি প্রতিষ্ঠা করা অত্যন্ত প্রয়োজনীয়: নির্ধারিত চিকিত্সার পর্যাপ্ততা এবং এর ফলাফল এর উপর নির্ভর করে। [17]

ভুল এড়াতে, পরীক্ষাগার এবং কার্যকরী উভয় তথ্য প্রাপ্তির উপর ভিত্তি করে একটি বিস্তৃত রোগ নির্ণয়ের জন্য নির্ধারিত হয়। পরামর্শের জন্য, অন্যান্য বিশেষত্বের চিকিত্সকরা জড়িত: এটি নিউরোলজিস্ট, এন্ডোক্রিনোলজিস্ট, গ্যাস্ট্রোএন্টেরোলজিস্ট, রিউম্যাটোলজিস্ট, চর্ম বিশেষজ্ঞ, জেনেটিক বিশেষজ্ঞ হতে পারেন। [18]

প্রথমত, ডাক্তার রোগীর অভিযোগগুলি মনোযোগ সহকারে শোনেন। এই ধরনের অভিযোগ অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

• তীব্র তৃষ্ণা;
• ঘন এবং প্রস্রাব প্রস্রাব;
• শুষ্ক ত্বক এবং মিউকাস টিস্যু, ঘাম এবং লালা হ্রাস, মাথা ব্যথা, সাধারণ দুর্বলতা, বমি বমি ভাব, জ্বর, খিঁচুনি, হার্টের হার বৃদ্ধি ইত্যাদি;
• পাচক রোগ.

শারীরিক পরীক্ষার সময়, ডাক্তার শুষ্ক ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি এবং অন্যান্য বৈশিষ্ট্যযুক্ত লক্ষণগুলিতে মনোযোগ দেয়। [19]

সাধারণভাবে, ডায়াগনস্টিক স্কিম নিম্নলিখিত পরীক্ষার জন্য সরবরাহ করে:

• রক্ত এবং প্রস্রাব পরীক্ষা, কখনও কখনও একটি কোপোগ্রাম, ত্বকের হিস্টোলজিকাল পরীক্ষা, কনফোকল মাইক্রোস্কোপি বা প্যালমার পৃষ্ঠ এবং গ্রাফাইটের ছাপ (জেনেটিক প্যাথলজি বাদ দিতে)।
• জিমনিটস্কি অনুসারে মূত্র বিশ্লেষণ।
• ঘাম গ্রন্থিগুলির কার্যকারিতার পরিমাণগত অধ্যয়ন, পাইলোকারপাইন-প্ররোচিত ঘামের পরীক্ষা (পাইলোকারপাইন প্রবর্তনের সাথে ঘাম উত্পাদন বৃদ্ধি পায়)।
• জেনেটিক টেস্টিং - বংশগত প্যাথলজির সম্ভাবনা পরিষ্কার করতে।

ইনস্ট্রুমেন্টাল ডায়াগনস্টিকগুলি পৃথক ইঙ্গিত অনুসারে নির্ধারিত হয়। নিম্নলিখিত পদ্ধতিগুলি প্রায়শই প্রদর্শিত হয়:

• মস্তিষ্কের বিপরীতে উন্নত চৌম্বকীয় অনুরণন চিত্র;
• বৈদ্যুতিন-বিপাকীয় ব্যাধিগুলি বাদ দেওয়া সহ কিডনির কার্যকারিতা এবং গঠন সম্পর্কে অধ্যয়ন।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

অ্যানহিড্রোসিসকে এই জাতীয় রোগ থেকে পৃথক করা উচিত:

• সজোগ্রেনের সিনড্রোম , ইক্টোডার্মাল ডিসপ্লেসিয়া, ভ্যান ডেন বোশ সিনড্রোম (ঘামের অনুপস্থিতির সাথে সাথে সিবামের ক্ষরণ হ্রাস পায়, চুল, নখ এবং মিউকাস টিস্যু পড়ে যায় এবং পাতলা হয়ে যায়, বৃদ্ধি মন্দাভাব এবং বৌদ্ধিক ক্ষমতা হ্রাস লক্ষ্য করা যায়);
• রোথমন্ড-থমসন সিন্ড্রোম;
• জন্মগত পাচ্যনিচিয়া ;
• onychogryposis;
• পামমার-প্ল্যান্টার হাইপারকারেটোসিস;
• follicular hyperkeratosis;
• টাইপ 2 এর পারিবারিক ডায়সটোনমি, ব্যথা সিন্ড্রোমের প্রতি জন্মগত সংবেদনশীলতা (থার্মোরোগুলেশন, অলিগোফ্রেনিয়ায় গোলমাল হওয়া, স্ব-ক্ষতির প্রবণতা, শ্বাসকষ্ট, জ্বরে পর্যায়ক্রমে অসুবিধা) [20]

পারিবারিক ডায়সটোনমির সাথে, রোগ নির্ণয়ে নিম্নলিখিত পরিবর্তনগুলি নির্দেশ করে:

• হিস্টামিনের আন্তঃদেশীয় প্রশাসনের ত্বকের ভুল অনুভূতি;
• মেথাকোলিন ক্লোরাইডের 2.5% দ্রবণের সাথে অন্তর্ভুক্ত হওয়া ছাত্রদের মায়োসিস।

চিকিৎসা অ্যানহিড্রোসিস

অ্যানহিড্রোসিসের চিকিত্সা সমস্যার কারণগুলিকে উত্সাহিতকারী কারণগুলি দূর করতে হ্রাস করা হয়। এই কারণগুলি খুঁজতে প্রায়শই অনেক সময় এবং ধৈর্য লাগে। যাইহোক, ডায়াগনস্টিক্সের জন্য একটি সংহত পদ্ধতির প্রয়োজনীয় উত্তেজক উপাদান খুঁজে পেতে সহায়তা করে।

রক্ষণশীল চিকিত্সা প্রভাবের সাধারণ এবং স্থানীয় ব্যবস্থাগুলির ব্যবহার হ্রাস করা হয়। সাধারণ থেরাপিউটিক পদ্ধতিতে সাইটোস্ট্যাটিকস, কর্টিকোস্টেরয়েডস, ট্র্যানকুইলাইজারস, নন-স্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি এবং ভিটামিন প্রস্তুতির পৃথক ব্যবস্থাদি অন্তর্ভুক্ত থাকে। [21]

অ্যানহিড্রোসিসের জন্মগত ফর্মগুলি প্রায়শই সম্পূর্ণরূপে নিরাময় করা যায় না, অতএব, জটিলতার বিকাশ রোধ করার জন্য কেবল লক্ষণীয় চিকিত্সা এবং ওষুধগুলি দেওয়া হয়।

ভিটামিন থেরাপিতে সাধারণত মাল্টিভিটামিন গ্রহণ করা থাকে যাতে ভিটামিন এ এবং বি _{12 থাকে} ।

স্থানীয় ফোকাল অ্যানহিড্রোসিস চিকিত্সা করা সবচেয়ে সহজ: কখনও কখনও রোগীর পক্ষে ময়শ্চারাইজিং বহিরাগত এজেন্ট ব্যবহার করা এবং প্রচুর পরিমাণে তরল পান করা যথেষ্ট enough তবে সাধারণীকরণের ফর্মটি সাধারণত রোগীর হাসপাতালে ভর্তি প্রয়োজন: লক্ষণীয় থেরাপির পাশাপাশি স্যালাইনের দ্রবণগুলির অন্তঃসত্ত্বা আধান সঞ্চালিত হয়। [22]

ওষুধগুলো

যদি অ্যানহিড্রোসিসের কারণটি স্থাপন করা সম্ভব হয় তবে চিকিত্সাটি বিশেষত প্রাথমিক রোগের দিকে পরিচালিত হয়:

• অটোইমিউন প্যাথলজি সহ - উদাহরণস্বরূপ, সজোগ্রেনের সিন্ড্রোম বা সিস্টেমিক স্ক্লেরোসিস - থেরাপি ইমিউনোসপ্রেসেন্টস গ্রহণের উপর ভিত্তি করে;
• স্নায়বিক রোগগুলি প্রায়শই অপরিবর্তনীয় হয়, সুতরাং, সমস্যার আরও ক্রমবর্ধমান রোধের জন্য চিকিত্সা নির্ধারিত হয়;
• অর্জিত সাধারণ অ্যানহিড্রোসিসটি নিজে থেকে অদৃশ্য হয়ে যেতে পারে, যেহেতু এটি স্বতঃস্ফূর্ত ক্ষমতার প্রবণতা রয়েছে।

কর্টিকোস্টেরয়েড ওষুধের সিস্টেমিক ব্যবহারের কার্যকারিতা সম্পর্কে প্রচুর তথ্য রয়েছে - উদাহরণস্বরূপ, মেথিলিপ্রেডনিসোন।

অনেক ক্ষেত্রে নিম্নলিখিত ওষুধগুলি পছন্দের ওষুধে পরিণত হয়:

মেথিল্প্রেডনিসোন	ওষুধ মুখে মুখে নেওয়া হয়। ভর্তির ডোজ এবং সময়কাল পৃথকভাবে ডাক্তার বিবেচনা করে। প্রতিদিনের ডোজটি একবারে বা অন্যান্য প্রতিটি দিনে নেওয়া হয়, সকালে খুব সকালে খাবারের পরে। সম্ভাব্য পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া: বমি বমি ভাব, এরিথমিয়া, ডিসম্যানোরিয়া, ইন্ট্রাক্রানিয়াল চাপ বৃদ্ধি করে।
মাইলেরান	ক্লিনিকাল লক্ষণ এবং হেমোটোলজিকাল পরামিতিগুলির উপর নির্ভর করে ওষুধটি কোর্স হিসাবে বা অবিচ্ছিন্নভাবে ডোজের পৃথক নির্বাচনের সাথে নির্ধারিত হয়। দীর্ঘমেয়াদী চিকিত্সার ফলে অস্থি মজ্জা দমন, রক্তের জমাট বাঁধা, ইডিয়োপ্যাথিক নিউমোনিয়া জাতীয় পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হতে পারে।
মেথোট্রেক্সেট	ওষুধটি স্বতন্ত্র ডোজগুলিতে মৌখিকভাবে নেওয়া হয়। গড়ে, সপ্তাহে একবারে 10-25 মিলিগ্রাম ড্রাগ মৌখিকভাবে নেওয়া হয়। চিকিত্সার জটিলতা হিসাবে, রোগী শ্লেষ্মা টিস্যু এবং মেলোসপ্রেশন প্রদাহজনক প্রক্রিয়া বিকাশ করতে পারে। এই জাতীয় ঘটনার জন্য একটি ডোজ হ্রাস বা চিকিত্সা কোর্স স্থগিত করা প্রয়োজন।
প্ল্যাকুইনিল	হাইড্রোক্সাইক্লোরোকুইন ড্রাগটি খাবারের সাথে নেওয়া হয় (আপনি এক গ্লাস দুধ পান করতে পারেন)। ন্যূনতম কার্যকর পরিমাণে নির্ধারণ করুন, প্রতিদিন 6.5 মিলিগ্রাম / কেজি শরীরের ওজন নয়। খুব সম্ভবত পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া: ত্বক ফুসকুড়ি, ডিসপ্যাপসিয়া, মাথা ঘোরা, ত্বকের রঞ্জকতা পরিবর্তন।

প্রতিরোধ

যেহেতু অ্যানহিড্রোসিস চিকিত্সা করা বেশ কঠিন, এবং এই রোগের কিছু ফর্মগুলি একেবারেই নিরাময় করা হয় না, তাই এই ব্যাধি প্রতিরোধে বিশেষ মনোযোগ দেওয়া গুরুত্বপূর্ণ। অ্যানহিড্রোসিসযুক্ত রোগীদের এমন ওষুধের ব্যবহার এড়ানো উচিত যা রোগগত অবস্থাকে আরও বাড়িয়ে তুলতে পারে। এই অযাচিত ওষুধগুলির মধ্যে রয়েছে:

• অ্যান্টিকোলিনার্জিক্স;
• বোটুলিনাম টক্সিন;
• ওপিওয়েড ড্রাগস;
• ক্লোনিডিন;
• বারবিট্রেটস;
• α-2 রিসেপ্টরের বিরোধী;
• জোনিসামাইড;
• টপিরমেট

ঘামের সমস্যাযুক্ত লোকদের এমন কোনও কার্যকলাপ সীমাবদ্ধ করা উচিত যা তাদের মূল তাপমাত্রা বাড়িয়ে তুলতে পারে। বর্ধিত শারীরিক ক্রিয়াকলাপ কেবলমাত্র একজন চিকিত্সা পেশাদারের তত্ত্বাবধানে অনুমোদিত এবং ব্যায়ামগুলি কেবল শীতল ও ভাল বায়ুচলাচলে করা উচিত। সক্রিয় অনুশীলনের জন্য কাপড় হালকা, আলগা, প্রাকৃতিক কাপড় দিয়ে তৈরি হওয়া উচিত। [23]

প্রতিরোধের লক্ষ্যে, শরীরের যে কোনও রোগ সনাক্তকরণ এবং চিকিত্সা করার জন্য সময় মতো চিকিত্সা সহায়তা নেওয়া গুরুত্বপূর্ণ।

পূর্বাভাস

অ্যানহিড্রোসিসের জন্মগত রূপটি কার্যত চিকিত্সায় সাড়া দেয় না, অতএব, এটি তুলনামূলকভাবে দুর্বল প্রাগনোসিস রয়েছে। রোগের অধিগ্রহণ করা ফর্মটি নির্মূল করা যেতে পারে, তবে উপযুক্ত পর্যায়ে থেরাপি চালানো হয়। [24]

জটিলতা সংযোজন, বিলম্বিত চিকিত্সা প্রাগনোসিসের গুণমানকে আরও খারাপ করে।

রোগের ফলাফলের অনুকূলকরণের জন্য, চিকিত্সকরা কেবল উপযুক্ত চিকিত্সা নয়, রোগীদের প্রতিরোধমূলক এবং পুনরুদ্ধারমূলক পরামর্শও বিকাশ করেছেন:

• স্বাস্থ্যকর জীবনধারা মেনে চলা, উচ্চমানের এবং ভারসাম্যযুক্ত খাওয়া, অ্যালকোহল এবং উদ্দীপক পানীয় বাদ দেওয়া উচিত;
• ঘাম গ্রন্থির কাজকে নেতিবাচকভাবে প্রভাবিত করে এমন কিছু ওষুধ সেবন করতে অস্বীকার করে;
• সহায়ক পদক্ষেপ হিসাবে, নিয়মিত মায়োস্টিমুলেশন পদ্ধতি, ম্যানুয়াল থেরাপি, ফিজিওথেরাপি অনুশীলনগুলি পরিচালনা করে। [25]

অ্যানহিড্রোসিস একটি জটিল রোগ যা এখনও নিয়ন্ত্রণ করা যায়। সত্য, এর জন্য প্রচুর প্রচেষ্টা ব্যয় করা, ধৈর্য ধরতে এবং ডাক্তারদের সমস্ত ব্যবস্থাপত্র কঠোরভাবে অনুসরণ করা প্রয়োজন।