কংগ্রেলীয় পাচিনিচিয়া

Pachyonychia জন্মগত (সমার্থক: Jadassohn-Lewandowsky সিনড্রোম, জন্মগত polikeratoz Jadassohn-Lewandowsky) - ভেরিয়েন্ট ecto-mesodermal dysplasia। উত্তরাধিকারী সেক্সের সাথে যুক্ত, অটোসোমাল অপ্রত্যাশিত, বৈষম্যমূলক। পুরুষদের প্রায়ই অসুস্থ হয়।

[1], [2], [3]

কারণসমূহ জন্মগত পাচিনিয়ায়

জন্মগত পাচঁধানের কারণগুলি এবং বংশবৃদ্ধি স্পষ্ট নয়। প্রস্রাব একটি উচ্চ স্তরের hydroxyproline আছে।

[4], [5], [6]

প্যাথোজিনেসিসের

রোগগত সাইটগুলির জীবাণু পরীক্ষায় হাইপারকারোটোসিস, অন্তঃকোণীয় এডমা, পারক্সে্যাটোসিসের ফলে এপিথেলিয়ামের একটি উল্লেখযোগ্য ঘনত্ব নির্ধারণ করা হয়। সম্ভাব্য dyskeratosis, ডার্মিস উপরের অংশে প্রদাহজনক ঘটনা। জাহাজের চারপাশে ফুসফুসের অনুপ্রবেশ ঘটছে লিম্ফোসাইট, হিস্টিওসাইটস। একন্নাথর্যাটোলাইসিস দেখা যায়।

[7], [8], [9], [10], [11]

লক্ষণ জন্মগত পাচিনিয়ায়

ডার্মাটোসিস জন্মের পরে বা জীবনের প্রথম দিনগুলিতে তাড়াতাড়ি শুরু হয়। প্রধান উপসর্গ পেরেক প্লেট ক্ষতি, হল t। hypertrophic ধরনের ই Onychodystrophy। 1 সেমি (pachyonychia) এর অখণ্ড পেরেক প্লেট ঘন, কটা রঙ হলদে হয়ে তাদের পৃষ্ঠতল অনুদৈর্ঘ্য ফিতে আছে। Subungual hyperkeratosis প্রকাশ করা হয়েছিল। কিছু রোগী প্যারনিচিয়া বিকাশ করে। দীর্ঘদিন ধরে, পেরেক ক্ষতি রোগের একমাত্র উপসর্গ হতে পারে। তারপর জন্মগত pachyonychia এর অন্যান্য উপসর্গ বিকাশ: টাক মাঝে মাঝে Palmar-plantar keratoderma বিকীর্ণ ট্রাঙ্ক এবং অঙ্গপ্রত্যঙ্গের ত্বকে ফুসকুড়ি - লাল মোচাকার যেমন keratosis pilaris keratoticheskih papules, ichthyosiform ফুসকুড়ি, hyperpigmentation, ত্বক অস্বাভাবিকতা, ইত্যাদি জিহ্বা এর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, স্বরযন্ত্রের অন। নাক leukoplakia ক্ষত দেখা যায়, কর্নিয়ার ক্ষতি চোখ, দৃষ্টি হারানোর বাড়ে নেই। musculoskeletal সিস্টেম এর ডেন্টাল অস্বাভাবিকতা উন্নয়ন পর্যবেক্ষণ করা হয়েছে, স্নায়বিক, অন্ত: স্র্রাবী কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম, মানসিক প্রতিবন্ধকতা রোগ।

[12], [13]

ফরম

ক্লিনিকাল প্রথাটিতে চার ধরণের প্রজননযোগ্য পাচিনিচিয়া রয়েছে, যা নিম্নলিখিত উপসর্গগুলি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়:

• গর্ভাবস্থায় পচনুনিয়া, কেরোটোডার্মা, ফোলিকুলার টিিবিয়াল কেরোটোসিস, লিউকোপালিকিয়া এবং কর্ণিয়া;
• জিনগত পিকোয়ানিয়া, সমান্ত্রীয় কেরোটোদার্মা, ট্রাঙ্কের কেরোটোসিস, শ্বাসকষ্টের লিকোপলাকিয়া;
• গর্ভাবস্থায় পচনুনিয়া, সিম্যাট্রিক কেরোটোডার্মা, ফোলিকুলার ধ্রুব কেরোটোসিস; এই keratoses এবং mesoderm (অস্টিওপাথীয়, ইত্যাদি) এর জন্মগত anomalies সঙ্গে pachidermy সমন্বয়।

[14], [15], [16]

চিকিৎসা জন্মগত পাচিনিয়ায়

পাচননিচিয়া চিকিত্সা সুশৃঙ্খলভাবে অসফল। সংকেত অনুযায়ী ভিটামিন এ, রাইবোফ্লাভিন, ফোলিক অ্যাসিড, জিলেট, দীর্ঘমেয়াদী খাওয়ার প্রস্তাব - হরমোনসংক্রান্ত ওষুধ। একটি ভাল প্রভাব সুগন্ধযুক্ত retinoids আছে।

বহিরাগত গরম সোডা বাথ, -WIDE 2-10% স্যালিসিলিক মলম ureaplast, মলম প্রয়োগ 5-10% শক্তি স্যালিসিলিক, ল্যাকটিক অ্যাসিড, resorcinol অন্তর্ভুক্ত করা - হাত ও পায়ের উপর অপসারণ giperkeratoticheskie accretions, এবং পরবর্তীকালে - প্রশমন মলম প্রয়োগের cryotherapy তরল নাইট্রোজেন, electrocoagulation। নখ প্লেট ureaplasta একটি পেরেক বিছানা corticosteroid মলম দিয়ে পরবর্তী ঘর্ষণ দ্বারা মুছে, ভিটামিন এ সঙ্গে গায়ের

স্থানীয় রেটিনোড (অ্যাডাপ্লিন, ট্রটিইনইন ইত্যাদি) ব্যবহারের একটি ভাল প্রভাব উল্লেখ করা হয়েছে।