^
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

জন্মগত প্যাকিওনিচিয়া

নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা

চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ, অনকোডার্ম্যাটোলজিস্ট
আলেক্সি ক্রিভেনকো, মেডিকেল রিভিউয়ার
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 04.07.2025

প্যাকিওনিচিয়া কনজেনিটা (সমার্থক: জাদাসোহন-লেওয়ানডোস্কি সিন্ড্রোম, জাদাসোহন-লেওয়ানডোস্কির জন্মগত পলিকেরাটোসিস) হল ইক্টোমেসোডার্মাল ডিসপ্লাসিয়ার একটি রূপ। বংশগতি ভিন্নধর্মী, অটোসোমাল রিসেসিভ, লিঙ্গ-সংযুক্ত। পুরুষরা প্রায়শই আক্রান্ত হন।

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

কারণসমূহ জন্মগত প্যাকিওনিচিয়া

প্যাকিওনিচিয়া কনজেনিটার কারণ এবং রোগ সৃষ্টির কারণ অস্পষ্ট। প্রস্রাবে উচ্চ মাত্রার হাইড্রোক্সপ্রোলিন পাওয়া যায়।

trusted-source[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

প্যাথোজিনেসিসের

প্যাথলজিক্যাল এলাকার হিস্টোলজিক্যাল পরীক্ষায় হাইপারকেরাটোসিস, ইনট্রাসেলুলার এডিমা এবং প্যারাকেরাটোসিসের ফলে এপিথেলিয়ামের উল্লেখযোগ্য ঘনত্ব দেখা যায়। ডার্মিসের উপরের অংশে ডিস্কেরেটোসিস এবং প্রদাহজনক ঘটনা সম্ভব। রক্তনালীগুলির চারপাশে প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ লিম্ফোসাইট এবং হিস্টিওসাইট দ্বারা গঠিত। অ্যাক্যানথোকেরাটোলাইসিস পরিলক্ষিত হয়।

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

লক্ষণ জন্মগত প্যাকিওনিচিয়া

জন্মের পরপরই বা জীবনের প্রথম দিনগুলিতে ডার্মাটোসিস শুরু হয়। এই রোগের প্রধান লক্ষণ হল নখের প্লেটের ক্ষতি, অর্থাৎ হাইপারট্রফিক ধরণের অনাইকোডিস্ট্রফি। নখের প্লেটগুলি 1 সেন্টিমিটার পর্যন্ত ঘন হয়ে যায় (প্যাকিওনিচিয়া), ঘন হয়ে যায়, হলুদ থেকে বাদামী রঙের হয় এবং তাদের পৃষ্ঠে অনুদৈর্ঘ্য ডোরা থাকে। সাবংগুয়াল হাইপারকেরাটোসিস প্রকাশ পায়। কিছু রোগীর প্যারোনিচিয়া হয়। দীর্ঘ সময়ের জন্য, নখের ক্ষতি রোগের একমাত্র লক্ষণ হতে পারে। তারপরে জন্মগত প্যাকিওনিচিয়ার অন্যান্য লক্ষণগুলি বিকাশ লাভ করে: ফোকাল, কখনও কখনও ছড়িয়ে পড়া পামোপ্ল্যান্টার কেরাটোডার্মা, হাইপারহাইড্রোসিস, ট্রাঙ্ক এবং অঙ্গগুলির ত্বকে - লাল শঙ্কু আকৃতির কেরাটোটিক প্যাপিউলের আকারে ফলিকুলার কেরাটোসিস, ইচথিওসিফর্ম ফুসকুড়ি, হাইপারপিগমেন্টেশন, ত্বকের অসঙ্গতি ইত্যাদি। জিহ্বার শ্লেষ্মা ঝিল্লিতে, স্বরযন্ত্র, নাক, লিউকোপ্লাকিয়ার ফোসি দেখা দেয়, চোখের কর্নিয়ার ক্ষতি লক্ষ্য করা যায়, যার ফলে দৃষ্টিশক্তি হ্রাস পায়। দাঁতের অসঙ্গতি, পেশীবহুল সিস্টেম, স্নায়ুতন্ত্রের রোগবিদ্যা, অন্তঃস্রাবী, কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম, মানসিক প্রতিবন্ধকতার বিকাশ লক্ষ্য করা যায়।

trusted-source[ 12 ], [ 13 ]

ফরম

ক্লিনিক্যাল অনুশীলনে, চার ধরণের জন্মগত প্যাকিওনিচিয়া রয়েছে, যা নিম্নলিখিত লক্ষণগুলি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়:

  • জন্মগত প্যাকিওনিচিয়া, কেরাটোডার্মা, কাণ্ডের ফলিকুলার কেরাটোসিস, শ্লেষ্মা ঝিল্লি এবং কর্নিয়ার লিউকোপ্লাকিয়া;
  • জন্মগত প্যাকিওনিচিয়া, প্রতিসম কেরাটোডার্মা, কেরাটোসিস ট্রাঙ্কাস, শ্লেষ্মা ঝিল্লির লিউকোপ্লাকিয়া;
  • জন্মগত প্যাকিওনিচিয়া, প্রতিসম কেরাটোডার্মা, কাণ্ডের ফলিকুলার কেরাটোসিস; উপরের কেরাটোস এবং প্যাকাইডার্মার সংমিশ্রণে মেসোডার্মের জন্মগত অসঙ্গতি (অস্টিওপ্যাথি, ইত্যাদি)।

trusted-source[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

কিভাবে পরীক্ষা?

যোগাযোগ করতে হবে কে?

চিকিৎসা জন্মগত প্যাকিওনিচিয়া

জন্মগত প্যাকিওনিচিয়ার চিকিৎসা খুব একটা সফল নয়। ভিটামিন এ, রিবোফ্লাভিন, ফলিক অ্যাসিড, জেলটিন এবং যদি নির্দেশিত হয়, হরমোনের ওষুধ দীর্ঘমেয়াদী গ্রহণের পরামর্শ দেওয়া হয়। সুগন্ধি রেটিনয়েডের ভালো প্রভাব রয়েছে।

বাহ্যিকভাবে, হাত ও পায়ের হাইপারকেরাটোটিক জমা অপসারণের জন্য গরম সোডা স্নান, 2-10% স্যালিসিলিক মলম, ইউরিয়াপ্লাস্ট, 5-10% স্যালিসিলিক মলম, ল্যাকটিক অ্যাসিড, রেসোরসিনল ব্যবহার করা হয় এবং পরবর্তীতে - নরমকারী মলম ব্যবহার, তরল নাইট্রোজেন দিয়ে ক্রায়োথেরাপি, ইলেক্ট্রোকোয়াগুলেশন। ইউরিয়াপ্লাস্ট ব্যবহার করে পেরেক প্লেট অপসারণ করা হয় এবং তারপরে কর্টিকোস্টেরয়েড মলম এবং ভিটামিন এযুক্ত ক্রিম পেরেকের বিছানায় ঘষে।

স্থানীয় রেটিনয়েড (অ্যাডাপালিন, ট্রেটিনোইন, ইত্যাদি) ব্যবহারের ফলে একটি ভালো প্রভাব লক্ষ্য করা গেছে।


ILive চিকিৎসা পরামর্শ, রোগ নির্ণয় বা চিকিত্সা সরবরাহ করে না।
পোর্টালে প্রকাশিত তথ্য শুধুমাত্র রেফারেন্সের জন্য এবং বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ ছাড়াই ব্যবহার করা উচিত নয়।
সাইটটির নিয়ম এবং নীতি যত্ন সহকারে পড়ুন। আপনি আমাদের সাথে যোগাযোগ করতে পারেন!
কপিরাইট © 2011 - 2025 iLive। সর্বস্বত্ব সংরক্ষিত.