অ্যালার্জিক নেক্রোটাইজিং ভাস্কুলাইটিস: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা

অ্যালার্জিক necrotizing vasculitis ইমিউন জটিল segmental এবং fibrinoid কলাবিনষ্টি এবং রক্তনালী দেয়াল প্রদাহ দ্বারা চিহ্নিত রোগ এর সাথে সম্পর্কিত রোগের একটি ভিন্নধর্মী গ্রুপ।

ক্লিনিকাল উপসর্গের তীব্রতা ত্বক ক্ষত, ভাস্কুলার দেয়াল নড়চড় ডিগ্রী এবং hematologic, বায়োকেমিক্যাল, serological এবং অনাক্রম্য রোগ প্রকৃতি গভীরতার উপর নির্ভর করে। বিভিন্ন ধীশক্তি এর উপসাগর প্রভাবিত হয়, কিন্তু অতিপ্রাকৃতিক প্রতিক্রিয়া প্রধানত microvasculature জড়িত, বিশেষ করে venules।

Vasculitis এই ধরনের ক্লিনিক্যাল প্রকাশ সাধারণত বহুরুপী হয়, ভিন্ন প্রকৃতির উপাদান মিশ্রন: petechiae, erythematous প্যাচ eritemato-ছুলি এবং eritemato-বিম্বক, বিম্বক উপাদান, কিছু রোগীর - হেমারেজিক চরিত্র, পৃষ্ঠস্থ কলাবিনষ্টি এবং ulceration সঙ্গে। বুদবুদগুলি ঘটতে পারে, বুদবুদ, exudative erythema multiforme উদ্ভাস প্রতিম হেমারেজিক সামগ্রী সহ। বন্ধ-নিকট্রিক ফোজ একত্রিত হতে পারে। ফুসকুড়ি কম প্রায়ই ফুট হাতের ত্বকে সাধারণত, কিন্তু প্রক্রিয়ায় জড়িত হতে পারে এবং শরীরের চামড়ার। রঙ অগ্ন্যুত্পাত তাদের অস্তিত্ব সময়কাল উপর নির্ভর করে, প্রথমে তারা উজ্জ্বল লাল এ, তারপর কটা আমেজ সঙ্গে cyanotic হয়ে। অন সাইট উপাদানের পর চর্মাদির স্বাভাবিক রং, ulceration regressed যাবে না - ক্ষত প্রায়ই ospennopodobnye। বিষয়ী sensations, ছোটখাট নিশ্পিশ করা যেতে পারে, বার্ন, ব্যথা প্রধানত যখন Necrotic পরিবর্তন। অভ্যন্তরীণ অঙ্গ, জয়েন্টগুলোতে আঘাতের একটি ক্ষত হতে পারে।

অ্যালার্জিক নিউট্রটিক ভাসিউলাইটিস এর পাথোমোরাফুলিটি। হানিকর ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল প্রাচীর গঠন পরিলক্ষিত ফোলা প্রাথমিক পর্যায়ে, perivascular টিস্যু অনুপ্রবেশ এবং neutrophil এবং eosinophil granulocytes একজন সংমিশ্রণ সঙ্গে লিম্ফোসাইট বিচ্ছিন্ন। পরবর্তী পদক্ষেপ একটি বৈশিষ্টপূর্ণ প্যাটার্ন প্রকাশ, fibrinoid এজাহার ব্যাপক অনুপ্রবেশের mononuklearnmi উপাদান neutrophilic granulocytes একটি বৃহৎ পরিমাণ সঙ্গে doped সঙ্গে রক্তনালী দেয়াল কলাবিনষ্টি প্রকাশ। এই চরিত্রগত histological নির্ণায়ক necrotizing vasculitis leykoklaziya একটি "পারমাণবিক ধুলো", অন্তস্ত্বক এবং diffusely কোলাজেন তন্তু মধ্যে রক্তনালী প্রায় infiltrates অবস্থিত গঠনের প্রকাশ করা হয় যখন। উপরন্তু, এরিথ্রোসাইট এর extravases প্রায়ই দেখা হয়। বদনা প্রাচীর এবং perivascular টিস্যু Fibrinoid উপাদান fibrin প্রাথমিকভাবে গঠিত। টাটকা বহিস্ত্বক কোষ প্রায় অপরিবর্তিত একটি ছোট তার utolsheniya ছাড়া, মূলগত লেয়ার এবং exocytosis ফোলাভাব ২। নিউট্রোটিক ফোসিতে, এপিডার্মিসের প্রস্রাব বের হয়। প্রক্রিয়া তার উপরের অংশে শুরু হয় এবং পুরো বেধ পর্যন্ত প্রসারিত। উচিত Necrotic জনসাধারণ অন্তর্নিহিত টিস্যু থেকে উপসর্গ leykoklazii সঙ্গে neutrophilic granulocytes একটি শক্তিশালী খাদ বিভক্ত করা হয়।

ক্ষত মধ্যে ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ নালিকাগহ্বর-এ চলে জরিপ zndoteliotsitov কৈশিক মধ্যে উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি দেন, প্রায় এটা আচ্ছাদন। সারফেস এপিথেলিয়াল রুক্ষ, কখনও কখনও microvilli সংখ্যক সঙ্গে, সাইটোপ্লাজমে উন্নয়নের বিভিন্ন পর্যায়ে লাইসোসোমাল কাঠামো ribosomes বহুবচন pinopitoznyh বুদবুদ, vacuoles বিশাল পরিমাণ, এবং কখনও কখনও ধারণ করে। কিছু কক্ষ অনেক মাইটোকনড্রিয়া, বেশিরভাগ ঘন ম্যাট্রিক্স সঙ্গে, বিস্তার ট্যাংক zndoplazmaticheskoy নেটওয়ার্কের লক্ষনীয়। এই এন্ডোথেলিয়াল অনিয়মিত প্রান্তরেখা দিয়ে বড়, কখনও কখনও তীব্র invaginations obodochki পারমাণবিক অবস্থান এবং পারমাণবিক খাম কাছাকাছি সন্নিবিষ্ট ক্রোমাটিনের বাটি সঙ্গে নিউক্লিয়াস। অনুরূপ পরিবর্তন pericytes পাওয়া যায়। বেসল ঝিল্লিটি বড় দৈর্ঘ্যের বহুমুখী হয়, নিখুঁতভাবে দেখা যায়, এর চেয়ে কম ইলেকট্রন ঘনত্ব থাকে, কখনও কখনও বিরতিহীন এবং পৃথক টুকরা হিসাবে প্রদর্শিত হয়। Subendothelial স্থান, সাধারণত প্রসারিত, এটা বুনিয়াদ ঝিল্লি টুকরা দেখা যায়, কখনও কখনও এটি সম্পূর্ণরূপে অখণ্ড বুনিয়াদ ঝিল্লি গড় ইলেক্ট্রন ঘনত্ব অস্ফুট সীমানা দিয়ে পূর্ণ। কৈশিক মধ্যে সম্পূর্ণ প্রকাশ necrobiotic প্রসেস পরিলক্ষিত ধ্বংসাত্মক পরিবর্তন, এন্ডোথেলিয়াল কোষ নাটকীয় ফুলে হতে সম্পূর্ণরূপে কৈশিক এর নালিকাগহ্বর বন্ধ। তাদের সাইটোপ্লাজমে ঘটনা দিয়ে পূর্ণ ছোট এবং বড় vacuoles cytolysis, কখনও কখনও ঝিল্লি স্ট্রাকচার ক্ষতি একসাথে মার্জ। নিউক্লিয়াসে অনুরূপ পরিবর্তন ঘটে এই ধরনের কোষগুলির সংগঠিত প্রায় আবিষ্কৃত হয় না, শুধুমাত্র একটি ছোট মাইটোকন্ড্রিয়্রিয়া রয়েছে যা একটি গাঢ় ম্যাট্রিক্স এবং ক্রিস্টিয়া একটি ফাজি গঠন। যেমন capillaries মধ্যে subendothelial স্থান ব্যাপকভাবে বিস্তৃত এবং সম্পূর্ণ গড় ইলেকট্রন ঘনত্ব সমজাতীয় ভর সঙ্গে ভরা হয়। তার কোন একক বিভাগগুলিতে, ইলেক্ট্রন-ঘন পদার্থ প্রকাশ ইমিউন কমপ্লেক্স প্রতিম বা fibrinoid উপাদান বর্ণনা জি Dobrescu এট অল। (1983) এলার্জি ভাসুলিটিস এর জন্য। যেমন ক্ষত মধ্যে জাহাজ প্রায় প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ এর সেলুলার উপাদান (lysis ঘটনা সঙ্গে টুকরা আকারে) কিছু ধ্বংস প্রকাশ করেছিল। পরের মধ্যে সূক্ষ্ম-ফাইবারস হয়, গণপূর্ত ইলেকট্রন ঘনত্ব, সম্ভবত fibrinoid পদার্থ। অনুসন্ধান উপাদান মধ্যে অনাক্রম্য কমপ্লেক্সের জমা পাওয়া যায়নি। এটি সম্ভবত কারণে যে কিছু লেখক অনুযায়ী ইমিউন জটিলতা, প্রক্রিয়ার শুরুতে শুধুমাত্র সনাক্ত করা যেতে পারে কারণে। তারপর, অ্যালার্জির প্রদাহজনিত প্রতিক্রিয়া দেখা যাওয়ার পরে, তারা মূত্রগতভাবে undetectable হয়ে, সম্ভবত তাদের সেলুলার উপাদান দ্বারা phagocytosis সঙ্গে সংযোগ।

অ্যালার্জিক নিউট্রোটিক ভাসিউলাইটিস এর হিজোজেনেসিস। সবচেয়ে বেশি যে এলার্জি necrotizing vasculitis ইমিউন কমপ্লেক্স ছড়িয়ে স্থানীয় এজাহার ভূমিকায় অভিনয় হতে পারে। জানা যায় ইমিউন কমপ্লেক্স, সম্পূরক সিস্টেম S3a- এবং সম্পূরক এর C5a উপাদান গঠন সক্রিয় করতে পারেন টিস্যু basophils এর degranulation নেতৃস্থানীয়। তদ্ব্যতীত, সম্পূরক এর C5a উপাদান neutrophilic granulocytes, যা, ঘুরে, লাইসোসোমাল এনজাইম যে ফ্যাব্রিক ক্ষতি মুক্তি উপর কাজ করতে পারবে। শিক্ষা neutrophil granulocytes মধ্যে chemoattractant leukotriene B4 এ প্রদাহজনক ফোকাস মধ্যে সাম্প্রতিক আয় বাড়ায়। অন্যান্য ইমিউন কমপ্লেক্স chemotactic এবং cytolytic কার্যকলাপের সঙ্গে lymphokines মুক্তি fc-টুকরা এবং লিম্ফোসাইট সাথে ইন্টারঅ্যাক্ট পারে। রক্তরসে অনাক্রম্য কমপ্লেক্স প্রচারক মত cryoglobulins, এবং ক্ষতিগ্রস্ত চামড়া অনাক্রম্য কমপ্লেক্স ইলেক্ট্রন-ঘন আমানতের ফর্ম এম, জি, একটি এবং আমানত immunoglobulins যেমন ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ দ্বারা সনাক্ত এবং সরাসরি immunofluorescence উপাদান C3 এ পরিপূর্ণ হয়। এই পারস্পরিক ক্রিয়ার ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল কোষ ক্ষতিগ্রস্ত হয়, যা প্রক্রিয়ার শুরুতে মধ্যে অভিযোজিত পরিবর্তন hypertrophy মাইটোকনড্রিয়া নিবিড় pinocytic কার্যকলাপ আকারে ঘটতে ফলে, lysosomes, সক্রিয় সাইটোপ্লাজমিক পরিবহন এবং এমনকি রোগবীজাণুবিনাশ সংখ্যা বৃদ্ধি পেয়েছে। উপরন্তু, এই পরিবর্তনগুলি পৃষ্ঠের উপর এন্ডোথেলিয়াল নেটওয়ার্ক এবং প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশন একটি আংশিক বিভেদ সঙ্গে এই কোষ, যা বদনা প্রাচীর মাধ্যমে মাইগ্রেট এর নড়চড় দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়। তারা vasoactive পদার্থ মুক্তি, এছাড়াও বুনিয়াদ ঝিল্লি লেয়ার এবং pericytes ক্ষতিকর, ভাস্কুলার ব্যাপ্তিযোগ্যতা ব্যাহত সৃষ্টি হয়। এটা তোলে দাড়ায় যে মূলগত ঝিল্লি ক্ষতিগ্রস্ত করা যাবে এবং অনাক্রম্য কমপ্লেক্স। এই প্রক্রিয়া পুনরাবৃত্তি করা যাবে যেখানে রোগ দীর্ঘস্থায়ী লাগে। এলার্জি vasculitis রোগীদের সংখ্যাগরিষ্ঠ মধ্যে IgG, IgM এবং IgA, C3 এ বিরুদ্ধে antisera এবং fibrin সঙ্গে সরাসরি immunofluorescence অন্তস্ত্বক এবং ত্বকনিম্নস্থ কোষ, যা, কিন্তু, একটি অ-নির্দিষ্ট উপসর্গ রক্ত শিরাগুলোর দেয়ালে ভাস দেয়।

এলার্জি (necrotizing) vasculitis বিশেষ ফর্ম হেমারেজিক vasculitis, Schonlein-হনোক, বেগুনি, এলার্জি চামড়া ঊর্ধ্ব শ্বাসযন্ত্রের বুলেট ফোকাল স্ট্রেপ্টোকক্কাল সংক্রমণ সঙ্গে যুক্ত vasculitis necrotizing vasculitis urtikaropodobny, livedo-vasculitis।

এলার্জি চামড়া উচ্চ শ্বাস নালীর, এলএইচ ফোকাল স্ট্রেপ্টোকক্কাল সংক্রমণ সঙ্গে যুক্ত vasculitis উজানয়ান এট আল (1979) একটি বিশেষ ফর্ম vasculitis দায়ী করা হয়। এটা তোলে অন্তস্ত্বক এবং পৌনঃপুনিক অবশ্যই, যা উচ্চ শ্বাস নালীর ফোকাল স্ট্রেপ্টোকক্কাল সংক্রমণ সঙ্গে ঘনিষ্ঠ লিঙ্ক আছে সঙ্গে ত্বকনিম্নস্থ কোষ শিরাগুলোর ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। গভীর, পৃষ্ঠস্থ এবং bullous এর vasculitis প্রকার: লেখক রোগের তিনটি ক্লিনিকাল-অঙ্গসংস্থান ফরম শনাক্ত করে। চিকিত্সা, চামড়া গভীর প্রক্রিয়ার ভাস্কুলার ক্ষত রোগীদের টাইপ erythema nodosum, প্রধান পরিবর্তন 2-5 মি একটি উজ্জ্বল গোলাপী স্পট ব্যাস যেমন পায়ে পরিলক্ষিত হয় এবং তারপর নীলাভ পাপড়ির foci পরবর্তীকালে ঘনীভূত অর্জন, palpation অধীনে বেদনাদায়ক হয়ে বিকাশ। ত্বকের পৃষ্ঠ আকৃতি vasculature একটি উচ্চারিত প্যাটার্ন সঙ্গে উজ্জ্বল গোলাপী এলাকায় প্রদর্শিত হয়। দীর্ঘস্থায়ী চামড়া পরিবর্তন চলাকালীন এলার্জি vasculitis সব ধরনের হিসাবে পলিমরফিজম পৃথক। জোরালো ফর্ম তীব্র কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

রোগবিদ্যা। তীব্র পর্যায়ে সেইসাথে vasculitis অন্যান্য ধরনের মধ্যে, ভাস্কুলার দেয়াল পরিবর্তন সনাক্ত করা fibrinoid, দীর্ঘস্থায়ী granulomatous প্রক্রিয়ার ক্ষেত্রে একটি বিলম্বিত টাইপ hypersensitivity প্রতিক্রিয়া পরিচয়বাহী।

Histogenesis। তীব্র ক্ষতিকারক ইমিউনোোমারফুলিয়াল গবেষণায়, IgA এবং IgG ডিপোজিটগুলি জাহাজের বেসাল প্লেস এবং অনুপ্রবেশের কোষগুলিতে সনাক্ত করা হয়। ইনফ্লিট্রেটস এবং রক্তের বাহকসমূহের সেলুলার উপাদানগুলিতে অ্যান্টিবডিগুলি প্রচলিত রয়েছে, যা এই ভ্রূণবিবাহের এই ফর্মটিতে ইমিউন রোগের ভূমিকা ইঙ্গিত করে।

Livedovaskulit (SYN। Segmental gialiniziruyuschy vasculitis livedoangiit) চিকিত্সাগতভাবে বাড়ানো জালি পৃষ্ঠ জাহাজ, হেমারেজের, বিম্বক উপাদান, বেদনাদায়ক আলসার এবং বিভিন্ন আকার কম পা চামড়ার উপস্থিতিতে advantageously উদ্ভাসিত রুঢ়ভাবে সংজ্ঞায়িত অংশ ক্ষয়িষ্ণুতা হলুদ আলোছায়া সঙ্গে সাদা রঙ, pigmented রিম বেষ্টিত। এলাকার অবক্ষয় - telangiectasia, petechial থেকে হেমারেজের, hyperpigmentation।

রোগবিদ্যা। অন্তস্ত্বক মধ্যে কৈশিক সংখ্যা বৃদ্ধি তাদের endothelium মূলগত ঝিল্লি মধ্যে eosinophilic জনসাধারণ এজাহার দ্বারা অখণ্ড প্রাচীর proliferates। এই আমানতগুলি Schick- ইতিবাচক, diastasis- প্রতিরোধী হয়। ভবিষ্যতে, কৈশোরগুলির লুম্বাগুলি থোকাড হয়ে যায়, থ্রোমবি পুনর্নবীকরণের সম্মুখীন হয়। ক্ষতিগ্রস্ত পশুর মাঝারি আকারে প্রদাহযুক্ত ইনফ্লিট্রেটগুলি দ্বারা ঘিরে থাকে, যা প্রধানত ল্যামফাইড কোষ এবং হিজিওসাইটস দ্বারা গঠিত। ডার্মিসের নতুন জীবাণুতে, হিম্রজেস এবং নিউকোসিস ঘটতে থাকে, এবং পুরাতন হেমোসাইডোসিস এবং ফাইব্রোসিসে। লিভিডো ভাসিউলাইটিস ক্রমাগত শিরাসের অপর্যাপ্ততা থেকে ডার্মাটাইটিস থেকে পৃথক হয়, যখন কৈশিক দেয়ালের ছোটো পুরু এবং তাদের বিস্তার।

Histogenesis। কিনা WEDO কৈশিক এর hyalinosis মূলগত ঝিল্লি এবং প্রদাহজনক ঘটনা উপর ভিত্তি করে vasculitis সংযোগ কিছু লেখক যা দিয়ে বৈশিষ্ট্যাবলী এই রোগ, vasculitis নয় এবং degenerative প্রক্রিয়া দ্বারা, একটি মাধ্যমিক প্রকৃতির হয়।

[1], [2], [3]