Wegener এর granulomatosis: কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
Wegener এর granulomatosis (SYN। Gangrenestsiruyuschaya granuloma, granuloma tsentrofatsialnaya) - ভারী এমনি ঘটছে অটোইমিউন granulomatous রোগ, যা উচ্চ শ্বাস নালীর এর ক্ষত, বিশেষ করে অনুনাসিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী এবং কিডনি সঙ্গে ছোট রক্তনালী এর vasculitis necrotizing উপর ভিত্তি করে।
ওয়েজেনার গ্রানুলোমোটোসিস এর কারন
Wegener এর granulomatosis রোগের বিকাশ কারণ অজানা রয়ে যায়।
Wegener এর granulomatosis অনুযায়ী ANSA এসোসিয়েটেড vasculitis উল্লেখ করে, এই রোগের তবে নির্দিষ্ট মার্কার সিরাম সনাক্তকরণ অনুযায়ী ANSA যে রোগের pathogenetic কারণের পরিবেশন সারিয়ে তোলা যায়। যখন এই রোগ ব্যাহত হয়, তখন সাইটোকিন উৎপাদন (TNF-A, IL-1, IL-2, আইএল -6, আইএল -12) এর নিয়ন্ত্রণ।
প্যাথোলজিক্যাল পরিবর্তন Necrotic foci peri- ভাস্কুলার শ্বেত রক্তকণিকা অনুপ্রবেশ এবং ম্যাক্রোফেজ, লিম্ফোসাইট ধারণকারী granulomas পরবর্তী গঠন, এবং multinuclear দৈত্য কোষ প্রায় ভাস্কুলার প্রাচীর অগ্রগতির সঙ্গে সঙ্গে fibrinoid কলাবিনষ্টি সঙ্গে উপস্থাপন করা হয়।
ওয়েভেনার গ্রানুলোমোটোসিস এর পাথোমোরফুলেশন
দুটি ধরনের পরিবর্তন আছে: নিকট্রিক গ্রানুলোমা এবং নেক্রোটিক ভাসিউলিউটিস। eosinophilic granulocytes - Granuloma কলাবিনষ্টি বিভিন্ন আকারের একটি ফোকাস polymorphonuclear মাঝেমধ্যে neutrophilic granulocytes, লিম্ফোসাইট এবং রক্তরস কোষ, ধারণকারী অনুপ্রবেশ বেষ্টিত। এপিথেলিওড কোষগুলি কয়েক বা অনুপস্থিত। বহিরাগত সংস্থাগুলির মত বহু-পারমাণবিক বহুজাতিক কোষ রয়েছে। Necrotizing vasculitis ছোট ধমনী এবং শিরা প্রভাবিত করে, যা পরিবর্তনশীল, exudative এবং proliferative পরিবর্তন ক্রমবর্ধমান উন্নয়ন। বদনা দেয়াল, যা মূলত granulocytes neitrofilnymi নিউক্লিয়াস ক্ষয় ( "পারমাণবিক ধুলো") সঙ্গে অনুপ্রবিষ্ট এর চারিত্রিক বৈশিষ্ট্যগত fibrinoid কলাবিনষ্টি। অবনতির দেয়াল একটি তীব্র, কখনও কখনও ফেটে যাওয়া aneurysm যে রক্তপাত বাড়ে গঠনের পাত্রের রক্তনালীতে রক্ত জমাট বাঁধা দ্বারা অনুষঙ্গী করা হতে পারে। বিশেষ করে সাধারণ Wegener এর granulomatosis vasculitis microvasculature উৎপাদনশীল প্রকৃতি প্রধানত কিডনি, ফুসফুস স্থানীয়কৃত এবং subcutaneous চর্বি স্তর আছে। চামড়া থ্রোনসোমিসিস এবং সেন্ট্রাল আলসারেশন সঙ্গে necrotizing vasculitis নির্ধারণ করে, purpura এর foci সহ। ulcerative ক্ষত সালে ত্বক ও ত্বকনিম্নস্থ গুটি সাধারণত Necrotic granulomas এবং necrotizing vasculitis সনাক্ত করা হয়। জাহাজের ভিতরের ঝিল্লি বিস্তার তাদের lumens এর বিনষ্টকরণ হতে পারে।
যা এছাড়াও মাঝারি ক্ষমতার বাঞ্ছনীয়, ধমনীতে এবং শিরা প্রভাবিত periarteritis nodosa থেকে রোগ, পার্থক্য, এবং পালিত granulomatous পরিবর্তন necrotizing। যাইহোক, উইগনারের গ্রানুলোমোটেসিসের সাথে, ছোট ধমনী এবং শিরা পেরিরাতাইটিসের চেয়ে আরও বেশি জড়িত থাকে এবং গ্রানুলোমাসগুলি সর্বদলীয় necrotic হয়। বিভেদ প্রাথমিক পর্যায়ে, এই দুটি রোগ পরে granulomatosis Wegener এর granuloma খুব কঠিন সাধারণত eosinophilic granulocytes পাওয়া যায়, সেইসাথে প্রকোষ্ঠের কনিষ্ঠাস্থির সন্নিহিত স্নায়ু বা ধমনী Necrotic এলাকায় epithelioid এবং দৈত্য কোষ প্রায় ব্যবস্থা আছে।
উইগনারের গ্রানুলোমোটেসিসের হিজোটেজেসিস
সর্বাধিক লেখক প্যাথোজিনেসিসের ভাস্কুলার প্রতিক্রিয়া hyperergic হিসাবে ইমিউন কমপ্লেক্স (IgG) এর সংশোধন করা হয়েছে সনাক্তকরণ immunofluorescence প্রমাণ এবং ক্ষত মধ্যে উপাদান (C3 এ) পরিপূর্ণ, বিশেষ করে কিডনি মধ্যে নেতৃস্থানীয়, Wegener এর granulomatosis ইমিউন রোগ সঙ্গে যুক্ত। বুনিয়াদ ঝিল্লি বরাবর ঝুরা প্রকৃতির রিভেল্ড আমানত, যা ইমিউন কমপ্লেক্স আছে। এন্টিজেন এন্টিবডি কমপ্লেক্স ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ subepidermal সঙ্গে পাওয়া যায় নি। এস ভি গ্রীজানোভ এট আল (1987) মনে করেন যে এই রোগ সম্ভবত neutrophils একটি খুঁত, যা সংক্রমণের উন্নয়নে বড় ভূমিকা রাখে কারণে ব্যাকটেরিয়ারোধী অনুস্যূত পরিবর্তিত যে। neutrophilic granulocytes এর সাইটোপ্লাজমিক স্ট্রাকচার (ANCA) এবং একটি ক্ষুদ্রতর ব্যাপ্তি monocytes করতে cytophilous autoantibodies পাওয়া, পূর্বে দেখা এই রোগের জন্য নির্দিষ্ট, কিন্তু বর্তমানে তাদের নির্দিষ্টতা, যখন জিজ্ঞাসাবাদ করা হচ্ছে স্থাপন করা হয় যেহেতু এই অ্যান্টিবডি অন্যান্য vasculitis (Takayasu এর arteritis, arteritis কাওয়াসাকি এবং দ্বারা সনাক্ত করা হয় এট অল।)।
Wegener এর granulomatosis এর লক্ষণ
এটা প্রায়ই প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বিকশিত হয়, কিন্তু এটি শিশুদের মধ্যে ঘটতে পারে। সাধারনকৃত, সীমান্তে এবং স্থানীয় (মুখোমুখি ম্যালিগ্যান্ট গ্রানুলোম) ফর্মগুলি আছে। কিছু লেখক স্থানীয়করণ ফর্মটি একটি স্বাধীন রোগ বিবেচনা করে। একটি সাধারণ ফর্ম, অনুনাসিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, তার সাইনাস এর Necrotic ক্ষত, উচ্চ শ্বাস নালীর, ব্যাপক ধ্বংসের ফলে ব্যতীত অভ্যন্তরীণ অঙ্গ (ফুসফুস, কিডনি এবং অন্ত্র) পরিবর্তন পরিলক্ষিত ছোট ধমনীতে এবং শিরা ক্ষত সৃষ্টি করেছে। ফুসফুসে কিডনিতে ফুসফুসের শরীরে ফোকাল বা ফুসফুসের গ্লোমেরুলোফিন্টিস রয়েছে। সীমান্তে ফরমের সঙ্গে, গুরুতর পালমোনারি এবং এক্সট্র্যাপুলমোনারি (ত্বকের সহ) পরিবর্তন ঘটতে পারে, তবে নির্দিষ্ট রেনাল সম্পৃক্ততা ছাড়া। একটি স্থানীয় আকারের সঙ্গে, চামড়া পরিবর্তন মুখের টিস্যু একটি উচ্চারিত ধ্বংস সঙ্গে প্রবক্তা।
প্রধান ক্লিনিকাল উপসর্গ Wegener এর granulomatosis, ulcerative Necrotic পরিবর্তন উচ্চ শ্বাস নালীর (necrotizing রাইনাইটিস, গলদাহ, সাইনাসের প্রদাহ), শ্বাসনালী এবং bronchus, ফুসফুস এবং কিডনি অন্তর্ভুক্ত।
দীর্ঘদিন ধরে এটি বিশ্বাস করা হতো যে ওয়েভেনার গ্রানুলোমোটোসিসের হৃদযন্ত্রের রোগের পরিবর্তনগুলি দুর্লভ পর্যাপ্ত এবং তারা পূর্বাভাসের উপর প্রভাব ফেলে না। এটি হৃদরোগের একটি ছোট বা অচেতন রোগের সংমিশ্রণে যুক্ত। এইভাবে, মেগনারের গ্রানুলোমোটোসিসটি কোরিনারী ধমনীতে অক্সিটোটামাল কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়; বেদনাদায়ক মায়োপ্যাডিয়াল ইনফার্কশন এর উন্নয়ন বর্ণনা। যাইহোক, এটি দেখানো হয় যে কোরেরি ধমনীতে জীবাণু রোগীর 50% রোগীর (শ্বাসকষ্টের জমা দেওয়া সিরিজ) দেখা দেয়। করণীয় রোগের রোগের একটি আরো সাধারণ ফলাফল cardiomyopathy (DCM) বিস্তৃত হতে পারে। মাঝে মাঝে, গ্রানুলোম্যাটাস মাইক্যাডাইটিস, ভ্যালাভিয়াল ডিসঅ্যাক্ট এবং পেরিকার্ডাইটিস উল্লিখিত হয়, যা ছোট ধমনী ভালভ এবং পেরিকার্ডিমে যোগদান করে ব্যাখ্যা করা যায়। কিডনীর রোগবিষয়ক প্রক্রিয়ায় জড়িত থাকার সময় রোগের সাধারণ রূপে রোগীদের মধ্যে AH উল্লেখ করা হয়।
প্রায় 50% রোগীর প্রস্রাবের সাথে ত্বক জড়িত। সেখানে অনুনাসিক গহ্বর প্রচারের একটি ফল হিসেবে অভিহিত কেন্দ্রীয় অংশ ব্যাপক Necrotic ulcerative ক্ষত হয়েছে; মৌখিক শ্লেষ্মারের ক্ষতিকারক ক্ষত; petechiae, ecchymoses, eritemato-papular, বিম্বক Necrotic উপাদান ulcerative Necrotic ক্ষত টাইপ pyoderma ট্রাঙ্ক এবং পা দূরক অংশ উপর gangrenosum: প্রধানত প্রক্রিয়া পরবর্তী পর্যায়ে বহুরুপী ফুসকুড়ি হতে পারে। দৃষ্টিকোণ প্রতিকূল। টিউমার রোগ ম্যালিগন্যান্ট histiocytosis আকারে সাধারণ এর immunosuppressive থেরাপির উন্নয়ন বর্ণনা করেছেন।
অনুরূপ একটি চামড়া ক্ষত, কিন্তু সাধারণত একটি হেমারেজিক উপাদান ছাড়া, তথাকথিত granulomatous limfomatoide Wegener এর granulomatosis প্রাথমিক পালমোনারি ক্ষত থেকে আলাদা উচ্চ শ্বাস নালীর পরিবর্তন এবং সম্ভবত কিডনি ছাড়া, পর্যবেক্ষণ করা যায় বেড়ে লিম্ফোমা উন্নয়নশীল ঝুঁকি। পলিমোরফিক ইনফ্র্যাটেটে অ্যাটাইপিকাল লিম্ফোসাইটের উপস্থিতি।
উইগেনার গ্রানুলোমোটোসিসের শ্রেণীবিভাগ
ক্লিনিকাল ছবি উপর নির্ভর করে স্থানীয় পার্থক্য (উচ্চ শ্বাস নালীর এর বিচ্ছিন্ন ক্ষত, চোখ), সীমাবদ্ধ এবং সাধারণ প্রকারগুলিকে (glomerulonephritis এর পদ্ধতিগত প্রকাশ ছাড়াই)। 1976 সালে তিনি ELK-শ্রেণীবিন্যাস (ডেন Remee আর এট আল।) প্রস্তাব দেওয়া হয়েছিল, যা অনুযায়ী নির্গত "অসম্পূর্ণ" (উচ্চ শ্বাস নালীর বা ফুসফুস বিচ্ছিন্ন ক্ষত) এবং "মোট" (দুই বা তিন সংস্থা ক্ষতি: ই - ইএনটি অঙ্গ , এল - ফুসফুসের, কি - কিডনি) রূপগুলি।
Wegener এর granulomatosis এর নির্ণয়
ল্যাবরেটরি ডেটাতে কোন উইগেনার-নির্দিষ্ট গ্রানুলোমোটোসিস নেই।
- ক্লিনিকাল্যাল রক্ত পরীক্ষা (হালকা ডিগ্রি, নিউট্রফিলিক লিওওোকাইটিসিস, থ্রোনম্বোসাইটোসিসের স্ট্যান্ডার্ডোক্রোমিক এনিমিয়া, ESR বৃদ্ধি)।
- বায়োকেমিক্যাল রক্ত পরীক্ষা (সি-প্রতিক্রিয়াশীল প্রোটিনের স্তরে বৃদ্ধি, যা রোগের ডিগ্রীর সাথে সম্পর্কযুক্ত)।
- ইমিউনোলজিকাল স্টাডিজ (সিএনরে এএনসিএ সনাক্তকরণ)
কিডনি বায়োপসি - Wegener এর granulomatosis রোগীদের অঙ্গসংস্থান নির্ণয়ের নিশ্চিত করতে উচ্চ শ্বাস নালীর এর বায়োপসি শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী, ফুসফুসের (খোলা বা transbronchial) বস্ত্র প্রস্তুত, periorbital টিস্যু, দুর্লভ ক্ষেত্রে দেখায়।
ওয়েজেনার গ্রানুলোমোটোসিসের নির্ণয়ের জন্য, নিম্নলিখিত লেবেট এট আল দ্বারা প্রস্তাবিত নিম্নোক্ত শ্রেণিবিন্যাস মাপকাঠি। (1990):
- নাক এবং মুখের প্রদাহ (মুখের মধ্যে আলসার, নাক থেকে ধোঁয়া বা স্পটলাইট);
- হালকা নুডুলস, অনুপ্রবেশ বা cavities এর roentgenogram নেভিগেশন সনাক্তকরণ;
- মাইক্রোহেমেম্যাটুরিয়া (> দৃষ্টিভঙ্গি ক্ষেত্রে 5 টি আরথ্রোসাইট) বা প্রস্রাব পলিপমে আরিথ্রোসাইটস সংগ্রহ;
- বায়োপসি - ধমনীগুলির প্রাচীর বা পারভিসুলার এবং অস্থাবর স্থানে গ্রানুলোম্যাটাস প্রদাহ।
দুই বা ততোধিক মানদণ্ডের উপস্থিতি আমাদেরকে "ওয়েজেনার গ্রানুলোমোটোসিস" (সংবেদনশীলতা - 88%, নির্দিষ্টতা - 92%) নির্ণয় করতে দেয়।
[15]
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?
উইগানার গ্রানুলোমোটেসিসের চিকিত্সা
গ্রানুলোম্যাটোসিসের সাথে গ্লুকোকোরোটিকের সাথে মনাথ্রোজ ব্যবহার করা হয় না Wegener ব্যবহার করা হয় না। ভিতরে glucocorticoids এবং cyclophosphamide এর সম্মিলিত ব্যবহারের সুপারিশ করা হয়। সাইক্লোফসফাইমাইডের সাথে চিকিত্সাটি মাপা হওয়ার পর কমপক্ষে 1 বছরের জন্য সঞ্চালিত হবে, যা পার্শ্বপ্রতিক্রিয়া (ফুসফুসের সংক্রামক জটিলতা এবং ব্লাডডার ক্যান্সার) নিরীক্ষণের প্রয়োজনের সাথে সম্পর্কিত। মিথোট্রেক্সেট, mycophenolate mofetil দ্রুত প্রগতিশীল নেফ্রাইটিস সঙ্গে এবং গুরুতর ফুসফুসের ক্ষত [অসহিষ্ণুতা cyclophosphamide (cyclophosphamide) মওকুফ বজায় রাখার জন্য] ছাড়া রোগীদের মধ্যে ব্যবহার করা যাবে। গুরুতর ক্ষেত্রে, পাল্স থেরাপির সাইকলোফোসফামাইড এবং গ্লুকোকোরোটিক্স, প্লাজমপেররেসিস দ্বারা নির্ধারিত হয়।
Wegener এর granulomatosis এবং রোগ প্রাথমিক পর্যায়ে সীমিত ফর্ম, এবং সংক্রামক জটিলতা দৈর্ঘ্য নির্ধারিত cotrimoxazole (trimethoprim + + sulfametokeazol) প্রতিরোধ সঙ্গে মওকুফ রক্ষণাবেক্ষণ জন্য।
ওয়েজেনার গ্রানুলোমোটোসিস এর রোগনির্ণয়
থেরাপি অনুপস্থিতিতে, রোগীদের গড় বেঁচে থাকার হার 5 মাস। শুধুমাত্র গ্লুকোকোরোটিক্সের সঙ্গে চিকিত্সাটি 12 মাস পর্যন্ত বাড়তি আয়ের বৃদ্ধি করে। glucocorticoids এবং cyclophosphamide সমন্বয় নিয়োগে, সেইসাথে plasmapheresis সময় 39 বেশী% মৃত্যুর হার এর অসুখের ফ্রিকোয়েন্সি - 21%, এবং পাঁচ বছর বেঁচে থাকার হার - 70%।
রোগীর স্বাস্থ্যাদির বিবরণ
30 বছর বয়সী এফ ওয়েগেনার একটি পৃথক নিউসোলজিকাল ফর্ম এ রোগটি বিচ্ছিন্ন ছিল। 1954 সালে XX। G. Godman এবং W. Churg রোগের একটি ডায়গনিস্টিক triad প্রস্তাব (ফুসফুসের এবং সিস্টেমিক vasculitis, নেফ্রাইটিস, শ্বাসযন্ত্রের সিস্টেমের granulomatosis necrotizing)।