তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া (তীব্র লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া)

তীব্র lymphoblastic লিউকেমিয়া (তীব্র লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া), শিশুদের মধ্যে সবচেয়ে সাধারণ ক্যান্সার, এবং এছাড়াও সব বয়সের প্রাপ্তবয়স্কদের প্রভাবিত করে। ম্যালিগন্যান্ট রূপান্তর এবং অস্বাভাবিক পৃথকীকৃত, দীর্ঘস্থায়ী হেমাটোপোইটিক জনক কোষ অনিয়ন্ত্রিত বিস্তার বিস্ফোরণ কোষ, স্বাভাবিক অস্থি মজ্জা কোষ এবং কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের এবং পেটের অঙ্গ ম্যালিগন্যান্ট সম্ভাব্য leukemic অনুপ্রবেশ প্রতিস্থাপন ছড়িয়ে চেহারা বাড়ে। লক্ষণ ক্লান্তি, বিবর্ণতা, সংক্রমণ, রক্তপাত প্রবণতা এবং bruising অন্তর্ভুক্ত। পেরিফেরাল রক্ত মলা এবং হাড় মজ্জা স্টাডি অফ সাধারণত রোগ নির্ণয়ের জন্য যথেষ্ট। চিকিত্সা intracerebral leukemic অনুপ্রবেশ সহ বা রক্ষণাবেক্ষণ বিনা চিকিৎসায় এবং 1 -3 রোগ পুনরাবৃত্তি প্রতিরোধের জন্য বছরের পর বছর ধরে স্টেম কোষ প্রতিস্থাপনের সঙ্গে একত্রীকরণের কেমোথেরাপি সঙ্গে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের এবং / অথবা বিকিরণ মাথা নস্ট প্রতিরোধ জন্য মওকুফ, intrathecal কেমোথেরাপি অর্জনে সমন্বয় কেমোথেরাপি জড়িত।

শিশুদের মধ্যে তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া রোগের দুই তৃতীয়াংশ রেকর্ড করা হয় । সর্বাধিক শিখর 2 থেকে 10 বছর বয়সের উপর পতিত হয়। তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া হল শিশুদের মধ্যে সর্বাধিক সাধারণ ধরনের ক্যান্সার এবং 15 বছরের কম বয়সী শিশুদের মধ্যে মৃত্যুর দ্বিতীয় কারণ। ঘটনার দ্বিতীয় শিখর বয়স 45 বছরের বেশি।

[1], [2], [3], [4], [5]

তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া এর পুনরালোচনা

লিউকেমিয়া কোষ অস্থি মজ্জা, সেন্ট্রাল স্নায়ুতন্ত্রের সিস্টেম, বা টেস্টিকোতে পুনরায় আবির্ভূত হতে পারে। একটি হাড় resuspension সবচেয়ে বিপজ্জনক। যদিও দ্বিতীয় কেমোথেরাপি লাইন 80-90% শিশুদের (30-40% বয়স্কদের) পুনরাবৃত্তি করতে পারে, তবে পরবর্তী রেফারেন্স সাধারণত ছোট হয়। দীর্ঘস্থায়ী অস্থি মজ্জা পুনরুস্থার সঙ্গে রোগীদের শুধুমাত্র একটি ছোট অনুপাত রোগ বা নিরাময় ছাড়া দীর্ঘমেয়াদী ক্ষমা অর্জন। এইচএএলএ-সামঞ্জস্যপূর্ণ ভাইবুলের উপস্থিতিতে, স্টেম সেল রোপনকরণ দীর্ঘমেয়াদি নিষ্ক্রিয়তা বা প্রতিকারের সর্বোত্তম সুযোগ।

যখন কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের চিকিৎসায় পুনরাবৃত্তি সনাক্তকরণ intrathecal মিথোট্রেক্সেট (cytarabine এবং সহ বা glucocorticoid ছাড়া) দুইবার সব উপসর্গের অন্তর্ধান পর্যন্ত এক সপ্তাহের অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। বিস্ফোরণের কোষের প্রসেসিক্যাল স্প্রেডের উচ্চ সম্ভাবনাের কারণে বেশিরভাগ শাখায় সিস্টেমিক রি-ইনডাকশন কেমোথেরাপি হয়। কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের intrathecal থেরাপি বা বিকিরণ দীর্ঘায়িত ব্যবহার ভূমিকা স্পষ্ট নয়।

টেস্টিকুলার পুনরুজ্জীবন একটি প্যাডরডাল ঘনত্ব বৃদ্ধির দ্বারা উদ্ভাসিত হতে পারে বা বায়োপসি দ্বারা সনাক্ত করা যেতে পারে। পরীক্ষার চিকিত্সাগতভাবে একতরফা একতরফা পরাজয়ে, একটি দ্বিতীয় পরীক্ষা বায়োপসি করা উচিত। চিকিত্সা চিকিত্সা পরীক্ষার তেজস্ক্রিয়তা এবং সিস্টেমে পুনর্বিন্যাস থেরাপি ব্যবহার করে, যেমন সেন্ট্রাল স্নায়ুতন্ত্রের বিচ্ছিন্নতা।

তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া চিকিত্সা

তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া রোগের চিকিৎসার জন্য প্রোটোকলটি 4 টি পর্যায়ে রয়েছে: মৃত্তিকার নিঃসরণ, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি, একত্রীকরণ বা তীব্রতা (ত্যাগের পরে) এবং মজুত রাখা।

বেশিরভাগ শাসনতন্ত্রই তাত্ক্ষণিক multicomponent therapy- এর প্রাথমিক প্রয়োগে বিশেষ গুরুত্ব দেয়। ময়শ্চারাইজেশনের পদ্ধতিগুলি দৈনিক ইনটেনসিওলসন গ্রহণ করে, অ্যানথ্রাসাইক্লাইন বা অ্যাসপেরজিনা-নাস এর যোগফলের সাথে ভিন্সস্টাইনের সাপ্তাহিক প্রশাসন। চিকিত্সার প্রারম্ভিক পর্যায়ে ব্যবহৃত অন্যান্য ওষুধ এবং সংমিশ্রণগুলি হল সাইটারবাইনি এবং এটোপাসাইড, সেইসাথে সাইক্লোফসফামাইড। কিছু শাখায় লিউকোভোরিন দিয়ে মাইটোথ্রেক্সেটের মধ্যম বা উচ্চ মাত্রায় ইনস্রভেনশন থাকে, যা বিষাক্ততা কমাতে ব্যবহৃত হয়। ঝুঁকি উপাদান উপস্থিতি উপর নির্ভর করে সংমিশ্রণ এবং ওষুধের মাত্রা পরিবর্তিত হতে পারে অ্যালোঞ্জিনিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশনকে পি-পজিটিভ তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া বা দ্বিতীয় বা পরবর্তী পুনরুজ্জীবন বা মওকুফের সাথে একত্রীকরণ হিসাবে সুপারিশ করা হয়।

মস্তিষ্কের শাঁসগুলি তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়াতে আঘাতের একটি গুরুত্বপূর্ণ স্থানীয়করণ; যখন প্রতিরোধ এবং চিকিত্সার মধ্যে অন্তর্ভুক্ত হতে পারে methotrexate, cytbin এবং গ্লুকোকোরোটিক্স উচ্চ মাত্রা intrathecal প্রশাসন। করোটিসঙ্ক্রান্ত স্নায়ু বা সম্পূর্ণ মস্তিষ্কের এক্সপোজার প্রয়োজন হতে পারে, এই পদ্ধতি প্রায়ই কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি একটি উচ্চ ঝুঁকি (যেমন, একটি উচ্চ শ্বেত রক্ত কোষ গণনা, সিরাম উচ্চ laktatde ডিহাইড্রোজেনেজ, বি-সেল ফেনোটাইপ), কিন্তু সাম্প্রতিক বছরগুলোতে তাদের প্রাদুর্ভাব রোগীদের ব্যবহার করা হয় কমে গেছে।

বেশিরভাগ নিয়মাবলী মেথট্রেক্সেট এবং ম্যাকক্যাপোপুরাইনের সাথে রক্ষণাবেক্ষণ থেরাপির অন্তর্ভুক্ত। থেরাপি সময়কাল সাধারণত 2.5-3 বছর, কিন্তু প্রারম্ভিক পর্যায়ের আরও তীব্র এবং বি সেল (L3) তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিকামিয়া সঙ্গে প্রিমিয়াম মধ্যে ছোট হতে পারে। রোগীদের মধ্যে ২5 বছরের রেমিট্যান্সের সময়, থেরাপির বিরতির পর পুনর্বিন্যাসের ঝুঁকি ২0% এর কম। সাধারণত একটি বছরের মধ্যে পুনরূদ্ধার হয় নিবন্ধন এইভাবে, যদি চিকিত্সা বন্ধ করা সম্ভব হয়, তবে অধিকাংশ রোগীর নিরাময় হয়।

তীব্র লিম্ফোব্লাস্টিক লিউকেমিয়া এর পূর্বাভাস

ভবিষ্যদ্বাণীগত কারণগুলি চিকিত্সার প্রোটোকল ও এর তীব্রতার সঠিকভাবে নির্ধারণ করতে সহায়তা করে। নির্ণয়ের সময়ে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের অভাবে; (21 12) অনুকূল ভবিষ্যদ্বাণী কারণের 3 থেকে 7 বছর থেকে বয়স, কম 25,000 / microliter, অ্যাকুইট lymphoblastic লিউকেমিয়া এর FAB হল L1 বৈকল্পিকের শ্বেত রক্তকণিকা স্তর, 50 ক্রোমোজম ও টি উপস্থিতিতে সঙ্গে karyotype লিউকেমিয়া কক্ষগুলি অন্তর্ভুক্ত । প্রতিকূল কারণের ক্রোমোজম একটি স্বাভাবিক সংখ্যা সঙ্গে leukemic কোষের karyotype কিন্তু অস্বাভাবিক অঙ্গসংস্থানবিদ্যা (psevdodiploidny) ফিলাডেলফিয়া ক্রোমোজোম বা T (; 22 9) উপস্থিতিতে হয়; পুরোনো বয়স প্রাপ্তবয়স্কদের, এবং পৃষ্ঠ বা সাইটোপ্লাজমিক ইমিউনোগ্লোব্যুলিন সঙ্গে বি-সেল immunophenotype।

ঝুঁকিপূর্ণ উপাদানগুলির সত্ত্বেও, শিশুদের মধ্যে প্রাথমিক ক্ষয়ক্ষতি অর্জনের সম্ভাবনা 95% এবং প্রাপ্তবয়স্ক 70-90%। প্রায় 3/4 শিশুদের 5 বছরের জন্য রোগ ছাড়া একটি উল্লেখযোগ্য সময়কাল আছে, এবং তারা নিরাময় বলে মনে করা হয়। গবেষণার অধীন বেশিরভাগ প্রোটোকলগুলিতে, দারিদ্র্য রোগীদের রোগীদের অধিকতর তাত্পর্যপূর্ণ চিকিত্সার জন্য নির্বাচিত করা হয়, কারণ চিকিত্সা ব্যর্থতা ও পরবর্তী মৃত্যুর ঝুঁকি বৃদ্ধি থেরাপি বৃদ্ধি ঝুঁকি এবং বিষাক্ত outweighs।