সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
উইলিয়ামস সিন্ড্রোম
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
উইলিয়ামস সিন্ড্রোম (উইলিয়ামস-Beuren, ডব্লুএস) - জেনেটিক রোগ যে বহিরাগত বৈশিষ্ট্য, হালকা এর হানিকর জ্ঞানীয় উন্নয়ন পার্থক্য দ্বারা চিহ্নিত করা তীব্রতা নিয়ন্ত্রণ করতে, প্রশিক্ষণ অসুবিধা উপস্থিতি, কার্ডিওভাসকুলার অস্বাভাবিকতা (মধ্যম বা বড় ধীশক্তি ধমনীতে স্থানীয় বা বিকীর্ণ দেহনালির সংকীর্ণ) এবং ইডিওপ্যাথিক hypercalcemia ।
প্রায়ই যেমন একটি নির্ণয়ের সঙ্গে শিশুদের বিস্ময়কর বক্তৃতা ক্ষমতা, বাদ্যযন্ত্র শিল্পের মহান সাফল্য, এবং সহানুভূতি একটি উচ্চ মাত্রা আছে
কারণসমূহ উইলিয়ামস সিন্ড্রোম
উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের কারণ এখনও পুরোপুরি বোঝেনি, তবে এটি জানা যায় যে এই রোগে ক্রোমোসোমের জোড়া সেট একটি পূর্ণাঙ্গ আকারে সংরক্ষণ করা হয়।
ডিসঅর্ডার জেনেটিক স্তরে নিজেকে প্রকাশ করে - 7th জোড়ার ক্রোমোজোমের একটি অংশ হারিয়ে যায়, কারণ এই অনুপস্থিত এলাকায় কনস্টিটিশনের সময় প্রেরিত হয় না। এই কারণে, শিশু চরিত্রগত উইলিয়ামস সিন্ড্রোম লক্ষণগুলি বিকাশ করে - প্রত্যেকটি জিনের নিজস্ব "বিশেষত্ব" রয়েছে, তাই তাদের মধ্যে কোনওরকম অনুপস্থিতিতে নির্দিষ্ট বাহ্যিক এবং অভ্যন্তরীণ পরিবর্তন ঘটে না।
যেহেতু প্যাথোলজি সাধারণত স্বতঃস্ফূর্তভাবে ঘটে (গর্ভকালীন একটি ক্রোমোসোমাল মিউটেশনের কারণে), এটি এই উপায়ে পরিনত হতে পারে যে এই রোগের প্রকৃতি জন্মগত নয়, বংশগত নয়। শুধুমাত্র বিরল ক্ষেত্রে এই রোগ বংশগত হয় - যখন অন্ততপক্ষে একজন পিতা-মাতা উইলিয়ামস সিন্ড্রোম হয়।
এই ধরনের জেনেটিক অস্বাভাবিকতা সাধারণত সন্তানের বাবা-মায়ের ওপর নেতিবাচক প্রভাব ফলে ঘটতে -। "অস্বাস্থ্যকর" পেশা, পিতা এবং ভবিষ্যতে মা, ইত্যাদি কিন্তু এই জিন পরিব্যক্তি এছাড়াও এমনি ঘটতে পারে বাসভবনে স্থানে একটি খারাপ পরিবেশ, কোনো আপাত কারণ ছাড়াই।
[4]
প্যাথোজিনেসিসের
কার্যত সব ক্ষেত্রে, উইলিয়ামস সিন্ড্রোম haploinsufficiency ঘটে ক্রোমোজোম 7 মুছে জন্য (2 এর 1 কপি হারানোর অর্থাত), 7q11.23 সীমার মধ্যে, ELN জিন স্থিতিস্থাপক সংশ্লেষের জন্য দায়ী অনুপস্থিতি সঙ্গে। মুছে ফেলার আকার পরিবর্তিত হতে পারে।
উইলিয়ামস সিন্ড্রোম না শুধুমাত্র haploinsufficient স্থিতিস্থাপক কিন্তু এলাকা, যা 28 ওভার জিন জুড়ে এবং সেইজন্য সংলগ্ন জিন মুছে ফেলার সিন্ড্রোম বলে মনে করা হয় সরানোর হত। স্থিতিস্থাপক haploinsufficiency হৃদরোগের ঘটনা (supravalvular মহাধমনীর দেহনালির সংকীর্ণ সহ), এবং যোজক dysmorphology মুখের প্যাথলজি উন্নয়ন বাড়ে।
যেমন LIMK1, GTF1IRD1, GTF2IRD2, GTF2I, NCF1, STX1A, BAZ1B, clip2, TFII -1, এবং অন্যান্য Limk1 একটি নম্বর হিসাবে মোছা চালিয়ে যাওয়া এলাকার অন্যান্য জিন, জ্ঞানীয় প্রোফাইল, hypercalcemia, বিপাকীয় ঝামেলা এবং উচ্চ রক্তচাপ উন্নয়নের প্রভাবিত।
লক্ষণ উইলিয়ামস সিন্ড্রোম
এই সিন্ড্রোমের সাথে বিশেষ ধরণের বিশেষ বৈশিষ্ট্য রয়েছে যা একটি এলফের মত দেখাচ্ছে। প্রথম এই রোগের 1961 ফিরে নিউজিল্যান্ড শিশু হৃদরোগ বিশেষজ্ঞ জন। উইলিয়ামস, এমন একজন রোগীর যারা মানসিক প্রতিবন্ধকতা এবং চেহারা চরিত্রগত প্রকাশ ছিল এর কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম চর্চিত হয়েছে বর্ণনা করেছেন।
অন্যান্য জেনেটিক রোগের থেকে ভিন্ন, উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের শিশুরা সামাজিক, বন্ধুত্বপূর্ণ এবং চতুর। মাতাপিতা প্রায়ই বলে যে তারা তাদের সন্তানদের মানসিক বিকাশের কোনও পরিবর্তন লক্ষ্য করে না।
কিন্তু মুদ্রা অন্য দিকে আছে। অনেকেই জীবনের ঝুঁকিপূর্ণ কার্ডিওভাসকুলার রোগে আক্রান্ত। WS- এর সঙ্গে শিশুদের প্রায়ই ব্যয়বহুল এবং ধ্রুবক চিকিৎসা যত্ন এবং প্রাথমিক মানসিক সংশোধন (উদাহরণস্বরূপ, বক্তৃতা প্রশিক্ষণ বা পেশাগত থেরাপি) প্রয়োজন হয় যা বীমা বা পাবলিক তহবিল দ্বারা আচ্ছাদিত করা যাবে না।
এই নির্ণয়ের সাথে অনেক প্রাপ্তবয়স্কদের স্বেচ্ছাসেবক বা কর্মীদের হিসাবে কাজ করে।
স্কুল পর্যায়ে, শিশুরা প্রায়ই শক্তিশালী বিচ্ছিন্নতা অনুভব করে, যা বিষণ্ণতা বৃদ্ধি করতে পারে। তারা অত্যন্ত sociable এবং অন্যদের সঙ্গে যোগাযোগ করার জন্য একটি স্বাভাবিক প্রয়োজন আছে, কিন্তু প্রায়ই সামাজিক যোগাযোগের সূত্রপাত বুঝতে পারে না।
একটি অসাধারণ ফর্ম মুখ, মানসিক উন্নয়ন বিলম্ব, পাশাপাশি গুরুতর শারীরিক অক্ষমতা উইলিয়ামস সিন্ড্রোম প্রধান লক্ষণ হয়। এদের মধ্যে হৃৎপিণ্ড, ফ্ল্যাট ফুট বা ক্লাবফুট, জয়েন্টগুলোতে উচ্চ স্থিতিস্থাপকতা, মশুর রসসংক্রান্ত সিস্টেমের সমস্যা। প্রায়ই একটি ভুল ডাইরেক্ট গঠন করা হয় (এই শিশুদের দাঁত পরিবর্তে দেরী কাটা হয়)। উপরন্তু, দাঁত ছোট, বিস্তৃত দূরত্বযুক্ত, অনিয়মিতভাবে আকৃতির, প্রায়ই দাঁত ক্ষয় দ্বারা প্রভাবিত হয়
জীবনের প্রথম 2 বছর অসুস্থ শিশুদের খুব দুর্বল - তারা খারাপভাবে খাওয়া, তারা একটি শক্তিশালী ধ্রুব তৃষ্ণা আছে, তারা প্রায়ই কোষ্ঠি ভোগে, যা ডায়রিয়া দ্বারা প্রতিস্থাপিত, এবং এছাড়াও বমি থেকে। বেড়ে ওঠা, শিশুদের চেহারাতে নতুন বৈশিষ্ট্যের বৈশিষ্ট্যগুলি - একটি প্রসারিত ঘাড়, একটি সংকীর্ণ স্টার্টাম, কম কোমর অবস্থান।
শৈশবকালে যদি এই শিশুরা উচ্চতা এবং ওজনে তাদের সহকর্মীদের পিছনে পিছনে থাকে, তাহলে, পুরোনো হয়ে উঠছে, তারা বিপরীতভাবে অতিরিক্ত ওজন থেকে উপদ্রব শুরু করে প্রায়ই, উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের সাথে, বিপাকের সাথে সমস্যা হয় - রক্তে ক্যালসিয়াম ও কলেস্টেরলের উচ্চ মাত্রায়।
হৃদরোগ এবং রক্তবর্ণের রোগ
উইলিয়ামস সিন্ড্রোম অধিকাংশ ব্যক্তি হৃদরোগ (naklapanny মহাধমনীর দেহনালির সংকীর্ণ) এবং রক্তনালী তীব্রতা নানারকম এর (পালমোনারি ধমনী দেহনালির সংকীর্ণ, সাজানো গ্রীবা এবং ইন্ট্রাক্রেনিয়াল ধমনীতে) আছে। 50% ক্ষেত্রে বংশগত ধমনীতে স্টেনোসিস উচ্চ রক্তচাপের বিকাশে নেতৃত্ব দেয়।
হাইপারলসেমমিয়া (রক্তে ক্যালসিয়ামের উচ্চ মাত্রায়)
ডাব্লুএএসের কিছু শিশু রক্তে উচ্চ মাত্রায় ক্যালসিয়াম রাখে। এই রোগবিদ্যা ফ্রিকোয়েন্সি এবং কারণ অজানা। Hypercalcemia উদ্বেগজনক একটি সাধারণ কারণ এবং শৈশবাবস্থায় "শূকর" হয়।
বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই হাইপারালাসেমিয়মা কোনও চিকিত্সা ছাড়াই শিশু হিসাবে নিজেই পাস করে, কিন্তু মাঝে মাঝে এটি সারা জীবন ধরে চলতে থাকে
কম জন্ম ওজন / মন্থর ওজন
উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের বেশিরভাগ শিশু সুস্থ সহকর্মীদের তুলনায় কম বয়সের ওজনের। ওজন এছাড়াও একটি ধীর বৃদ্ধি চরিত্রগত, বিশেষ করে জীবনের প্রথম কয়েক বছরের মধ্যে।
খাওয়ানোর সমস্যা
অনেক ছোট শিশুদের বুকের দুধ খাওয়ানো প্রক্রিয়ার মধ্যে সমস্যা আছে। তারা কম পেশী স্বন, উচ্চারিত এমেটিক রিফ্লেক্স, দরিদ্র চুষা / গ্রোথ ইত্যাদি যুক্ত হয়।
গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল রোগ
রিফাক্স গ্যাস্ট্রাইটিস, ক্রনিক কোষ্ঠকাঠিন্য এবং সিগমায়েড কোলন ডাইভার্টিকুলাইটিস খুঁজে পান।
এন্ডোক্রেইন প্যাথলজি
উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের সাথে প্রাপ্তবয়স্কদের তুলনায় স্থূলতা, গ্লুকোজ সহনশীলতার লঙ্ঘন এবং ডায়াবেটিস মেলিটাসের তুলনায় সুস্থ মানুষের তুলনায় বেশি সম্ভাবনা রয়েছে। উপবিষয়ক হাইপোথাইরয়েডিজমের সাথে থাইরয়েড গ্রন্থিটির প্রবৃদ্ধি আরও সাধারণ
[16]
কিডনি অনিয়ম
কখনও কখনও তাদের কার্যকরী ক্ষমতা লঙ্ঘনের সঙ্গে কিডনি গঠন মধ্যে অস্বাভাবিকতা আছে। প্রায়ই কিডনি পাথর রোগ, মূত্রাশয়ের diverticula বিকাশ।
Hernias
সাধারন জনগনের তুলনায় উইলিয়ামস সিন্ড্রোমে ইনগুরুাল এবং নাম্বিক হেরিনিয়াস বেশি বেশি।
হাইপারাকাসিস (সংবেদনশীল শ্রবণ)
এই নির্ণয়ের সঙ্গে শিশুদের অন্যান্য সুস্থ শিশুদের তুলনায় আরো সংবেদনশীল শ্রবণ আছে।
মূসকোলোসেলের সিস্টেম
ছোট শিশুদের প্রায়ই কম পেশী স্বন এবং যৌথ অস্থায়িত্ব আছে। যখন তারা বয়স্ক হত্তয়া, যৌথ দৃঢ়তা (contracture) বিকাশ হতে পারে।
অত্যধিক বন্ধুত্ব (সামাজিকতা)
উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের লোকেরা খুব সুন্দর। তাদের চমৎকার বক্তব্যের ক্ষমতা আছে এবং খুব নম্র। তারা সাধারণত অপরিচিত ব্যক্তিদের ভয় পায় এবং প্রাপ্তবয়স্কদের সাথে যোগাযোগ করতে পছন্দ করে।
মানসিক উন্নয়নে বিলম্ব, শেখার ক্ষমতা এবং মনোযোগের ঘাটতি ব্যাধি
WS এর সাথে অধিকাংশ লোক শিক্ষার অক্ষমতা এবং জ্ঞানীয় ক্ষতিকারক।
উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের 50% এরও বেশি শিশু মনোযোগের ঘাটতির রোগ (ADD বা ADHD) এবং প্রায় 50% ফোবিয়া থাকে, উদাহরণস্বরূপ, উচ্চতর আওয়াজগুলির ভয়।
30 বছর বয়স, ডব্লুএস সঙ্গে অধিকাংশ মানুষ ডায়াবেটিস ভুগছে বা prediabetes, (শ্রাবণ নার্ভ কর্মহীনতার কারণে বধিরতা একটি ফর্ম) থেকে মাঝারি sensorineural শ্রবণশক্তি হারানো হালকা আছে।
প্রথম লক্ষণ
শিশু যখন উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের উপসর্গগুলি সনাক্ত করে, তখন পিতামাতা, বাহ্যিক প্রকাশ ছাড়াও, এটি প্রাথমিক বয়সে কীভাবে বিকাশ করে তা মনোযোগ দিতে হবে। অসুস্থ শিশুদের একটি দুর্বল শরীর আছে, এবং এছাড়াও উন্নয়নকারী সহকর্মীদের পিছনে দীর্ঘ, উভয় মানসিক এবং শারীরিকভাবে।
তৃতীয় বর্ষের মধ্যে অসুস্থ শিশুদের শারীরিক উন্নয়ন স্বাভাবিক হয়, কিন্তু বক্তৃতা বিচ্যুতিতে শুরু হয়। কিন্তু বাবা-মা সবসময় সমস্যাটি সনাক্ত করতে সক্ষম হয় না, কারণ শিশুর একই সময়ে খুব সমৃদ্ধ এবং সক্রিয়। এছাড়াও উইলিয়ামস সিন্ড্রোম দিকে ইঙ্গিত লক্ষণ মধ্যে - ভয়েস লম্বা, ঘিরে এবং কম
এই রোগের সাথে শিশুদের কথা বলা খুব দেরী শুরু করে - এটা প্রমাণিত হয় যে তারা কেবলমাত্র 2-3 বছরের মধ্যে প্রথম শব্দগুলি বলে, এবং তারা শুধুমাত্র 4-5 বছর ধরে পুরো বাক্যাংশগুলি উচ্চারণ করতে পারে। সিনড্রোমের ভিসুয়াল সমন্বয় এবং মোটর দক্ষতার সাথেও সমস্যা রয়েছে।
এই শিশুদের আন্দোলন তীব্র এবং বরং অদ্ভুত, তারা এমনকি সহজ দক্ষতা মাস্টার কঠিন খুঁজে, তারা নিজেদের যত্ন নিতে অক্ষম। কিন্তু যখন তারা সঙ্গীত খুব আগ্রহী এবং ভাল বাদ্যযন্ত্র ক্ষমতা প্রদর্শন।
[21]
উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের সাথে এলফের মুখ
উইলিয়ামস সিন্ড্রোম থেকে যেসব ব্যাকটেরিয়া ভোগ করে, তাদের বিশেষ বৈশিষ্ট্যগুলি যা এলফের মুখের মত দেখাচ্ছে:
- চোখের কম অবস্থানে, ফোলা ত্বক (এটি হাস্যকর যখন সবচেয়ে লক্ষণীয়);
- পূর্ণ ঠোঁট এবং অনিয়মিতভাবে গঠিত কামড় সঙ্গে আকার বড় মাউথ;
- অসম্পৃক্তভাবে প্রশস্ত কপাল;
- সম্পূর্ণ গাল;
- নেপস উত্তল হয়;
- ফ্ল্যাট নাক, নাক নিজেই ছোট এবং সক্রিয়, নাক টপ বন্ধনী এবং বৃত্তাকার;
- একটি সামান্য নির্দেশিত চিবুক;
- কান খুবই কম;
- চোখের নীল বা সবুজ, তাদের আইরিশ নেভিগেশন লক্ষণীয় "তারকা" বা সাদা লেজারার নিদর্শন থাকতে পারে বয়সের সাথে মুখোমুখি বৈশিষ্ট্য আরো সুস্পষ্ট হয়ে ওঠে।
উইলিয়ামস-ক্যাম্পবেল সিনড্রোম
তথাকথিত সিন্ড্রোম উইলিয়ামস-ক্যাম্পবেল ক্লোমশাখা এবং ইলাস্টিক তরুণাস্থি টিস্যু (2-3 / 6-8 শাখা কার্যালয়) শেষপ্রান্ত অংশে জন্মগত ত্রুটিপূর্ণ গঠন কারণে প্যাথলজি যেটা বলা হয়। ব্রোচিকিয়াল দেওয়ালের অসম্পূর্ণ গঠন তাদের হিপোটনিক ডাইসিকিনিস সৃষ্টি করে - যখন অনুপ্রেরণা সঞ্চালিত হয় এবং স্রাবের সময় হ্রাস হয় তখন তারা তীব্রভাবে প্রসারিত হয়। উইলিয়ামস এবং ক্যাম্পবেল বছর I960 5 চিলড্রেন (লঙ্ঘন ক্লোমশাখা এর কাঠামোর জন্মগত ত্রুটিপূর্ণ বিকাশের ফলে ঘটেছে) এ সাধারণ bronchiectasis উদ্ভাস বর্ণিত আছে।
সিন্ড্রোমের নির্ণয় প্রাথমিক বয়সে হতে পারে - রোগটি দীর্ঘস্থায়ী প্রতিরোধকারী ব্রংকাইটিস আকারে নিজেকে প্রকাশ করে। প্রধান লক্ষণগুলির মধ্যে - stridoroznoe শ্বাস, নিয়মিত ভেজা কাশি, ছোট শারীরিক ব্যায়াম সঙ্গে dyspnea চেহারা, একটি দুর্বল ভয়েস।
নিদানবিদ্যা উইলিয়ামস সিন্ড্রোম
উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের নির্ণয় মূলত ক্রোমোসোম বিশ্লেষণের ভিত্তিতে নির্ধারিত হয়। কিন্তু, কিছু সাধারণ ব্যতিক্রমগুলি সহজ পন্থা দ্বারা নির্ধারিত করা যায় না, যেহেতু বিশেষ জেনেটিক পরীক্ষার নির্ণয়ের সময় সঞ্চালিত হয়, যা 7th জোড়া একটি ক্রোমোজোমের একটি নির্দিষ্ট অংশ অনুপস্থিত।
জন্মপূর্ব স্ক্রীনিং আবহ পলিসিস্টিক dysplastic কিডনি, জন্মগত হৃদয় অপূর্ণতা লক্ষণ প্রকাশ করতে পারে, ভ্রূণের occipital স্বচ্ছতা ও মায়ের রক্তে আলফা-fetoprotein (MSAFP) কমে মাত্রা বেড়ে গেছে।
বিশ্লেষণ
উইলিয়ামস সিন্ড্রোম নির্ণয় যখন নিম্নলিখিত পরীক্ষা সঞ্চালিত হয়:
- ডায়াবেটিস নিশ্চিত করতে FISH- পরীক্ষা ক্রোমোসোম অংশ;
- সৃজনশীল স্তরের স্পষ্টীকরণের জন্য রক্তের নমুনা;
- প্রস্রাব পরীক্ষা;
- রক্ত সিরাম ক্যালসিয়াম স্তরের বিশ্লেষণ, পাশাপাশি প্রস্রাব মধ্যে creatinine এবং ক্যালসিয়াম অনুপাত নির্ণয়।
যন্ত্রসংক্রান্ত ডায়াগনস্টিক
উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের সাথে নিম্নলিখিত বাহ্যিক পদ্ধতিগুলি সম্পন্ন করা হয়:
- কার্ডিওজিওনস্টিক্স একটি হৃদরোগ বিশেষজ্ঞের একটি সম্পূর্ণ ক্লিনিকাল পরীক্ষা, শৈশব রোগ বিশেষজ্ঞ। পদ্ধতির মধ্যে - হাত ও পায়ে রক্তচাপ পরিমাপ, সেইসাথে একটি ইলেক্ট্রোক্রেডিওগ্রাফি।
- ইউরজেনটিনেট সিস্টেমের নির্ণয় - কিডনি ও ইউরারের আল্ট্রাসাউন্ড এবং সেইসাথে কিডনি কার্যকরী কার্যকলাপের গবেষণা।
চিকিৎসা উইলিয়ামস সিন্ড্রোম
যেহেতু উইলিয়ামস সিন্ড্রোম জেনেটিক প্যাথলজি হয়, আধুনিক ঔষধ এখনও এটি নিরাময় করতে সক্ষম নয়। সাধারণ সমর্থন শুধুমাত্র সমর্থন আছে:
- ভিটামিন ডি এবং ক্যালসিয়ামের অতিরিক্ত ব্যবহার থেকে শিশুকে দূর করে দিন;
- যদি ক্যালসিয়ামের বর্ধিত মাত্রা থাকে, তবে আপনি এটি কমাতে চেষ্টা করা উচিত;
- রক্তনালী সংকীর্ণ (গুরুতর ফর্ম) সঙ্গে, অস্ত্রোপচার চিকিত্সা নির্ধারিত করা যেতে পারে;
- জীবাণুর গতিশীলতা উন্নত করার জন্য পদার্থবিজ্ঞানে ব্যায়াম;
- মানসিক ও শিক্ষামূলক বিকাশের দৃঢ় প্রয়াস;
- উপসর্গ থেরাপি।
উচ্চ রক্তচাপ ও হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতার বিকাশ এড়ানোর জন্য এই রোগের রোগীদের কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের নিয়মিত পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন।
প্রতিরোধ
উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের সাথে শিশুদের জন্য থেরাপির প্রতিরোধক পদ্ধতি।
1 বছর বয়স:
- মাঝারি কানের প্রদাহের ঝুঁকি নিরীক্ষণ;
- যখন খাওয়ানো, কঠিন খাদ্য সংক্রমণে অসুবিধা মোকাবেলা করতে;
- মাল্টিভিটামিনের ওষুধগুলি থেকে প্রত্যাখ্যান করুন, যেখানে ভিটামিন ডি রয়েছে।
1-5 বছর বয়সে:
- খাদ্যের অনুসরণ করুন;
- প্রয়োজন হলে, থেরাপি কোর্স নিন: বক্তৃতা থেরাপিস্ট, ব্যায়াম থেরাপি, সংবেদী ইন্টিগ্রেশন;
- কোষ্ঠকাঠিন্য সম্ভাবনা রোধ করুন;
- যদি একটি সন্তানের তাপমাত্রায় অযৌক্তিক বৃদ্ধি ঘটে, তবে আপনার মূত্রনালীর মধ্যে সংক্রমণের জন্য এটি পরীক্ষা করতে হবে।
5 থেকে 1২ বছরের মধ্যে:
- সঠিক খাদ্য, একসাথে ধ্রুবক শারীরিক কার্যকলাপ (প্রাথমিক বয়ঃসন্ধিকালে উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের শিশুরা প্রায়ই অতিরিক্ত ওজনের ভোগে);
- থেরাপি শিশুর উদ্বেগ হ্রাস লক্ষ্য (শিথিলকরণ কৌশল, একটি মনোবৈজ্ঞানিক থেকে পরামর্শ, ঔষধ সঙ্গে চিকিত্সা)।
1২-18 বছর বয়সে
- কিশোর তার অসুস্থতার সঙ্গে আলোচনা, এবং একটি বিশেষ সমর্থন গ্রুপ পাঠাতে;
- স্বাধীনতা অর্জনে সাহায্য;
- নিয়মিত ব্যায়াম, ধ্রুবক কার্যকলাপ এবং আন্দোলন উত্সাহিত করুন;
- গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাফ্ট এবং মূত্রনালীর ট্র্যাক্ট পরীক্ষা করতে ডাক্তারদের নিয়মিত পরিদর্শন উত্সাহিত করুন;
- কিশোরীর মানসিক স্বাস্থ্য পর্যবেক্ষণ করে, সম্ভাব্য বিচ্যুতিগুলি অনুসরণ করে।
পূর্বাভাস
যদিও উইলিয়ামস সিন্ড্রোম শিশুদের মধ্যে বয়স সেখানে উন্নত করতে তাদের মানসিক অবস্থা অনুকূল হয় পূর্বাভাস শোনার জন্য ক্ষমতা, সেইসাথে sociability এবং অপরের মন জুগিয়ে চলার কারণে, মেধা বিকাশে সহকর্মীরা একটি ক্রমবর্ধমান ব্যাকলগ হয়। এই ধরনের শিশুদের শিক্ষাদান প্রক্রিয়ার মধ্যে, তাদের স্বতঃস্ফূর্ততা এবং অত্যধিক gaiety, সেইসাথে বোকা মেজাজ বিবেচনা করা উচিত - অতএব, একটি আরামদায়ক বায়ুমন্ডলে ক্লাস পরিচালনা করা উচিত। এছাড়াও আপনি রুম থেকে অতিরিক্ত আইটেম যা শিশুর বিভ্রান্ত করতে পারেন অপসারণ করতে হবে উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের শিশুরা সুস্থ সহকর্মীদের সাথে যোগাযোগ করা উচিত - তাদের আরও উন্নতির উপর তাদের অনুকূল প্রভাব রয়েছে।
আয়ু
উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের লোকজনের তুলনায় অন্যদের তুলনায় কম বয়সী প্রত্যাশা রয়েছে
কার্ডিওভাসকুলার রোগ (করোনরি অভাব) উইলিয়ামস সিন্ড্রোমের প্রাথমিক মৃত্যুর প্রধান কারণ।
বেশিরভাগ বিশেষজ্ঞ ক্যালসিয়ামের বর্ধিত স্তরের সঙ্গে সংযুক্ত - এইরকম একটি প্রাথমিক যুগে, ধমনী এবং হৃদরোগের পেশীগুলির কাঁকড়া দেখা দেয়। 75% রোগীর মধ্যে, এরাটাকে বর্ধিত করে সুপ্রভাত হয়, কখনও কখনও এই ধরনের ক্ষেত্রে অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হয়। যেহেতু এই ধরনের সিনড্রোমের মানুষ কার্ডিওভাসকুলার রোগের বিকাশে অত্যন্ত সংশয় পোষণ করে, তাই প্রতিবছর প্রতিবছর প্রতিহত করার উদ্দেশ্যে তাদের পরীক্ষা করা হয়।
[43]
অক্ষমতা
উইলিয়ামস সিন্ড্রোম একটি প্রজননগত জেনেটিক ডিসর্ডার হলেও এটি এমন জেনেটিকালিস্ট নয় যে এই ধরনের শিশুদের প্রতিবন্ধকতা নির্দেশ করে, তবে মনস্তত্ত্ববিদ। এই কারণে যে জিনগত ত্রুটি সঙ্গে একটি শিশু মানসিক প্রতিবন্ধকতা, যা শুধুমাত্র মনোরোগ বিশেষজ্ঞরা নির্ণয় করতে পারে। মানসিক বিকাশের বিলম্বের কারণে এই ব্যক্তির স্বাভাবিক কার্যকরী ও অত্যাবশ্যকীয় কার্যকলাপ হ'ল অব্যাহতভাবে, যার ভিত্তিতে তিনি একটি অক্ষমতা প্রতিস্থাপিত হয়।