সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
শিশুদের বংশগত ফুসফুসের রোগ
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 07.07.2025
জিনগতভাবে নির্ধারিত ফুসফুসের রোগগুলি 4-5% শিশুর মধ্যে সনাক্ত করা হয় যাদের পুনরাবৃত্ত এবং দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসযন্ত্রের রোগ রয়েছে। একজাতীয়ভাবে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ফুসফুসের রোগ এবং অন্যান্য ধরণের বংশগত প্যাথলজির (সিস্টিক ফাইব্রোসিস, প্রাথমিক ইমিউনোডেফিসিয়েন্সি, বংশগত সংযোগকারী টিস্যু রোগ ইত্যাদি) সাথে থাকা ফুসফুসের ক্ষতের মধ্যে পার্থক্য করার প্রথা রয়েছে।
মনোজেনিক উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ফুসফুসের রোগের প্রধান রূপগুলির ক্লিনিকাল এবং ডায়াগনস্টিক বৈশিষ্ট্য
নোসোলজিক্যাল ফর্ম |
প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশ |
রোন্টজেনোব্রোঙ্কোলজিকাল এবং কার্যকরী লক্ষণ |
বিশেষ সূচক |
প্রাথমিক সিলিয়ারি ডিস্কিনেসিয়া |
লক্ষণগুলির প্রাথমিক প্রকাশের সাথে শ্বাসযন্ত্রের সম্পূর্ণ ক্ষতি। প্রায়শই অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির বিপরীত বিন্যাস |
ব্রঙ্কির বিকৃতি, ছড়িয়ে পড়া ক্ষত, ক্রমাগত পিউরুলেন্ট এন্ডোব্রঙ্কাইটিস |
সিলিয়ার অচলতা, তাদের গঠনে পরিবর্তন |
ইডিওপ্যাথিক ডিফিউজ পালমোনারি ফাইব্রোসিস |
ক্রমাগত শ্বাসকষ্ট, সায়ানোসিস, শুষ্ক কাশি। ওজন হ্রাস। ঘর্ষণ। শ্বাসকষ্ট। |
ফাইব্রোটিক পরিবর্তন ছড়িয়ে দিন। সীমাবদ্ধ ধরণের শ্বাসযন্ত্রের ব্যাধি। হাইপোক্সেমিয়া, হাইপারক্যাপনিয়া |
|
পালমোনারি হেমোসিডেরোসিস |
সংকটের সময় কাশি, শ্বাসকষ্ট, হিমোপটিসিস, রক্তাল্পতা। বর্ধিত প্লীহা, ক্ষত |
সংকটের সময় একাধিক গবলেট ছায়া |
থুতনিতে সাইডোফেজ সনাক্তকরণ |
গুডপাস্টুর'স সিনড্রোম |
সংকটের সময় কাশি, শ্বাসকষ্ট, হিমোপটিসিস, রক্তাল্পতা। বর্ধিত প্লীহা, ক্ষত, রক্তক্ষরণ |
একই |
একই |
পারিবারিক স্বতঃস্ফূর্ত নিউমোথোরাক্স |
হঠাৎ পাশে ব্যথা, শ্বাস-প্রশ্বাসের শব্দের অনুপস্থিতি, হৃদযন্ত্রের নিস্তেজতা বিপরীত দিকে স্থানান্তরিত হওয়া। |
প্লুরাল গহ্বরে বাতাসের উপস্থিতি, ফুসফুসের পতন, মিডিয়াস্টিনামের বিপরীত দিকে স্থানচ্যুতি |
|
অ্যালভিওলার মাইক্রোলিথিয়াসিস |
শ্বাসকষ্ট, সায়ানোসিস, শুষ্ক কাশি। ক্লিনিকাল প্রকাশ অনুপস্থিত থাকতে পারে। |
পাথুরে ঘনত্বের সূক্ষ্ম ছড়িয়ে থাকা ছায়া |
|
প্রাথমিক পালমোনারি উচ্চ রক্তচাপ |
শ্বাসকষ্ট, প্রধানত শারীরিক পরিশ্রমের সময়। সায়ানোসিস। হৃৎপিণ্ডের অংশে ব্যথা। টাকাইকার্ডিয়া, ফুসফুসীয় ধমনীর উপর দ্বিতীয় স্বরের উচ্চারণ। |
ডান হৃদপিণ্ডের হাইপারট্রফি। পরিধিতে ফুসফুসের ধরণ দুর্বল হয়ে যাওয়া, শিকড়ের প্রসারণ, তাদের বর্ধিত স্পন্দন |
পালমোনারি ধমনীর চাপ বৃদ্ধি |
- প্রাথমিক সিলিয়ারি ডিস্কিনেসিয়া ব্রঙ্কোপলমোনারি সিস্টেমের অনেক দীর্ঘস্থায়ী রোগের (ব্রঙ্কাইকটেসিস, ইত্যাদি) বিকাশের মূল কারণ।
- কার্টাজেনার সিনড্রোম হল সাইটাস ভিসেরাম ইনভার্সাস এবং সিলিয়ারি ইমোবিলিটি সিনড্রোমের সংমিশ্রণ, যা ব্রঙ্কাইকটেসিস এবং পিউরুলেন্ট সাইনোসাইটিস গঠনের দিকে পরিচালিত করে।
- প্রাথমিক সিলিয়ারি ডিস্কিনেসিয়ার নির্ণয় নাকের বা ব্রঙ্কিয়াল মিউকোসার বায়োপসির ফেজ-কনট্রাস্ট মাইক্রোস্কোপির উপর ভিত্তি করে করা হয় (সিলিয়ারি নড়াচড়ার তীব্রতা এবং গুণমানের মূল্যায়ন) এবং/অথবা বায়োপসির ইলেকট্রন মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষা (সিলিয়ার গঠনে ত্রুটির প্রকৃতি প্রতিষ্ঠা)।
- ৫০-৬০% ক্ষেত্রে, প্রাথমিক সিলিয়ারি ডিস্কিনেসিয়ার সাথে অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির বিপরীত বিন্যাস থাকে না।
[ পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?