সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
শিশুদের মধ্যে উইসকট-অ্যালড্রিচ সিন্ড্রোম।
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 07.07.2025
লিঙ্গ-সংযুক্ত থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া
গবেষকরা বেশ কয়েকটি পরিবারে লিঙ্গ-সম্পর্কিত উত্তরাধিকার প্যাটার্ন সহ থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া খুঁজে পেয়েছেন। অস্থি মজ্জাতে স্বাভাবিক সংখ্যক মেগাক্যারিওসাইটের উপস্থিতি ইঙ্গিত দেয় যে থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া একটি অভ্যন্তরীণ ত্রুটির কারণে প্লেটলেটের আয়ুষ্কাল হ্রাসের কারণে হয়। রোগীরা কর্টিকোস্টেরয়েডের প্রতি খুব একটা সাড়া দেয় না, তবে কিছু ক্ষেত্রে স্প্লেনেকটমির ফলে সম্পূর্ণরূপে মুক্তি পাওয়া যায়।
উইসকট-অ্যালড্রিচ সিন্ড্রোম একজিমা, পুনরাবৃত্ত সংক্রমণ এবং থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া দ্বারা চিহ্নিত। উইসকট-অ্যালড্রিচ সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি নবজাতক সময়কালে বা জীবনের প্রথম মাসগুলিতে দেখা যায়। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই, শিশুরা অল্প বয়সে মারা যায়। নবজাতক সময়কালে, রক্তপাত প্রায়শই মেলানা দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা হয়, পরে পুরপুরা দেখা দেয়। থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া তাদের অভ্যন্তরীণ ত্রুটির কারণে এবং অস্থি মজ্জাতে প্রতিবন্ধী উৎপাদনের কারণে প্লেটলেটের আয়ু হ্রাসের সাথে যুক্ত। ওটিটিস, নিউমোনিয়া এবং ত্বকের ক্ষত সহ পুনরাবৃত্ত পিউরুলেন্ট সংক্রমণের ফলে রোগের প্রকাশ আরও বেড়ে যায়। রোগীদের হার্পিস সিমপ্লেক্স ভাইরাস এবং নিউমোসিস্টিস ক্যারিনি দ্বারা সৃষ্ট নিউমোনিয়া সহ অ-ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণের প্রতিরোধ ক্ষমতাও হ্রাস পায়।
উইসকট-অ্যালড্রিচ সিন্ড্রোমের হেমাটোলজিক্যাল প্রকাশ:
- থ্রম্বোসাইটোপেনিয়া (প্লেটলেট গণনা প্রায় 30,000/mm3 );
- রক্তাল্পতা (রক্তক্ষয়ের কারণে);
- লিউকোসাইটোসিস (সংক্রমণের কারণে);
- মেগাকারিওসাইটের স্বাভাবিক বা বর্ধিত সংখ্যা;
- আইসোহেম্যাগ্লুটিনিনের অনুপস্থিতি, IgM এর মাত্রা হ্রাস, IgG এবং IgA এর মাত্রা স্বাভাবিক বা বৃদ্ধি;
- কিছু ক্ষেত্রে, কোষীয় রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতার ত্রুটি।
উইসকট-অ্যালড্রিচ সিন্ড্রোমের চিকিৎসা
- অ্যালোজেনিক অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন, বিশেষ করে যাদের WASP প্রোটিনের প্রকাশ কম বা অসামঞ্জস্যপূর্ণ, যদি সম্ভব হয় জীবনের প্রথম ৫ বছরে।
- অস্ত্রোপচারের পরে অনিয়ন্ত্রিত সংক্রমণের ঝুঁকি বৃদ্ধির কারণে 5 বছরের বেশি বয়সী শিশুদের (যদি অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন সম্ভব না হয়) গুরুতর ক্ষেত্রে স্প্লেনেকটমি করা হয়।
- আইভিআইজি রক্ষণাবেক্ষণ কোর্স।
- রক্তক্ষরণজনিত প্রকাশের জন্য প্লেটলেট ট্রান্সফিউশন।
- কর্টিকোস্টেরয়েড ব্যবহারের ফলে থ্রম্বোসাইটোপেনিয়ার উপর কোন প্রভাব পড়ে না; এগুলি একজিমার জন্য ব্যবহৃত হয়।
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?