সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
শিশুদের মধ্যে উইস্কট-অ্যালাদিরচ সিন্ড্রোম
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 18.10.2021
সেক্স-সংযুক্ত উত্তরাধিকার সঙ্গে থ্রম্বোকিওপটেনিয়া
থ্রম্বোকিওপটেনিয়া একটি যৌন-সংযুক্ত প্রকারের উত্তরাধিকারের সাথে বিভিন্ন পরিবারের গবেষকগণ পাওয়া যায়। অস্থি মজ্জায় megakaryocytes স্বাভাবিক পরিমাণে উপস্থিতিতে দাড়ায় যে থ্রম্বোসাইটপেনিয়া তাদের অভ্যন্তরীণ অপূর্ণতা দ্বারা সৃষ্ট প্লেটলেট জীবনের সময়কাল হ্রাস করা হয়েছে। রোগীরা কর্টিকোস্টেরয়েড ব্যবহারে অস্বাভাবিক প্রতিক্রিয়া দেখায়, তবে বেশ কিছু ক্ষেত্রে splenectomy রিমিশন সম্পূর্ণ করে।
উইসকোট-অ্যালাদ্রিচ সিন্ড্রোমটি চক্ষু, বারবার সংক্রমণ এবং থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়া দ্বারা প্রকাশিত হয়। উইস্কট-অ্যালাদ্রিচ সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি নবজাতকাল বা জীবনের প্রথম মাসের মধ্যে প্রদর্শিত হয়। প্রায়শই, শিশুরা অল্প বয়সে মারা যায় নবজাতকালের সময়ে, রক্তপাত প্রায়ই মেলানা দ্বারা উপস্থাপিত হয়, এবং পরবর্তীতে purpura যোগদান করে। থ্রম্বোকিওপটেনিয়াটি প্লেটলেটের জীবনকে ক্ষুদ্রতর করে, যার ফলে তাদের অভ্যন্তরীণ দুরত্বের ফলে এবং অস্থি মজ্জাতে ক্ষতিকারক উত্পাদন করা হয়। রোগের বিশুদ্ধতা পুনরাবৃত্তিমূলক ধূপের সংক্রমণ সঙ্গে তীব্রতা, ওটিসিস মিডিয়া, নিউমোনিয়া, চামড়া ক্ষত সহ। রোগীদের মধ্যে, নন-ব্যাকটেরিয়াল সংক্রমণের প্রতিরোধে, হারপ্স সিম্পক্স ভাইরাস এবং নিউমোজেসিস ক্যারিনিয়ির দ্বারা নিউমোনিয়া যার ফলে হ্রাস হয় ।
উইস্কট-অ্যালাদরিচ সিনড্রোমের হেম্যাটোলিক প্রকাশ:
- থ্রোনম্বোসাইপটেনিয়া (প্ল্যাটলেটের সংখ্যা প্রায় 30,000 / মিমি 3 );
- রক্তাল্পতা (রক্তের ক্ষয় দ্বারা সৃষ্ট);
- লিউকোসাইটোসিস (সংক্রমণ দ্বারা সৃষ্ট);
- স্বাভাবিক বা বৃদ্ধি মেগাকেরোসাইট সংখ্যা;
- Ishemhemgglutinins অনুপস্থিতি, ইজিএম স্তরে হ্রাস, IgG এবং IgA স্বাভাবিক বা উচ্চ মাত্রায়;
- কিছু ক্ষেত্রে সেলুলার অনাক্রম্যতা ত্রুটি
উইসকোট-অ্যালদরিচ সিন্ড্রোমের চিকিত্সা
- অলৌকিক অস্থি মজ্জার প্রতিস্থাপন, বিশেষত কম বা অস্পষ্ট WASP প্রোটিন অভিব্যক্তি থাকা রোগীদের, যদি জীবনের প্রথম 5 বছরের মধ্যে সম্ভব হয়।
- অস্ত্রোপচারের পর অননুমোদিত সংক্রমণের ঝুঁকির কারণে 5 বছরের বেশি বয়সী শিশুদের মধ্যে স্ক্লেনেকটোমি (যদি অস্থি ম্যারো ট্রান্সপ্লান্টেশন সম্ভব হয় না) হয়।
- IVIG এর সহায়ক কোর্স
- Hemorrhagic প্রকাশ সঙ্গে প্লেটলেট সঞ্চালন।
- থর্মাবসাইটোপেনিয়ায় কর্টিকোস্টেরয়েডের কার্যনির্বাহীতার কোনও কার্যকরীতা নেই, এটি অ্যাক্সামের জন্য প্রযোজ্য নয়।
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?