^

স্বাস্থ্য

A
A
A

শিশুদের মধ্যে সিন্থিক ফাইব্রোসিস

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস একটি বংশগত রোগ যা এক্সোকারিন গ্রন্থিগুলিকে প্রভাবিত করে, প্রধানত গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্ট এবং শ্বাসযন্ত্রের সিস্টেম। ফলস্বরূপ, সিওপিডি, প্যান্রেইস এর এক্সোকারিন অংশের অভাব এবং ঘামের মধ্যে অস্বাভাবিকভাবে উচ্চ পরিমাণে ইলেক্ট্রোলাইটের বিকাশ ঘটায়। নির্ণয়ের একটি গিলতে পরীক্ষা বা চিকিত্সাগত উপসর্গগুলি রোগীদের মধ্যে তড়িৎ ফাইব্রোসিস সৃষ্টিকারী 2 পরিব্যক্তি সনাক্তকরণ উপর ভিত্তি করে। ত্রিকোণীয় ফাইব্রোসিসের চিকিৎসা ঔষধ, নার্স, মনোবৈজ্ঞানিক এবং সামাজিক কর্মীদের বিভিন্ন ক্ষেত্রে বিশেষজ্ঞ ডাক্তারদের বাধ্যতামূলক অংশগ্রহণের সাথে সহায়ক।

আইসিডি -10 কোড

  • Е84 সিন্থিক ফাইব্রোসিস
  • ফুসফুসের প্রকাশ সঙ্গে E84.0 সিন্থিক ফাইব্রোসিস।
  • E84.1 অন্ত্রের উদ্ভাস সঙ্গে সিন্থিক ফাইব্রোসিস।
  • অন্যান্য প্রকাশের সাথে E84.8 সিন্থিক ফাইব্রোসিস।
  • Е84.9 ক্রিস্টোফার ফিনিক্স অইটোকুনিয়েনু।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস এর এপিডেমিওলজি

সিন্সিক ফাইব্রোসিস অটোসোমাল অপ্রত্যাশিত ধরনের দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। যদি উভয় পিতা-মাতা অস্বাভাবিক সিএফটিআর জিনের জন্য হেটারোজাইগাস হয় তবে প্রতিটি গর্ভাবস্থার জন্য ২5% অসুস্থ শিশু উৎপাদনের সম্ভাবনা থাকে। প্রতি 10 000-12 000 নবজাতকের জন্য সিস্টিক ফাইব্রোসিসের ঘটনা 1। ইউরোপ ও উত্তর আমেরিকার বেশিরভাগ দেশে, 1: ২000 থেকে 1: 4,000 নবজাতক পর্যন্ত তারা অসুস্থ হয়ে পড়ে। ইউক্রেনের সাইসারিক ফাইব্রোসিসের প্রাদুর্ভাব হল 1: 9000 নবজাতক। বার্ষিক মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে - 2000, ফ্রান্সে, ইংল্যান্ডে, জার্মানি - 500 থেকে 800 পর্যন্ত, এবং সমগ্র পৃথিবীতে- 45% এরও বেশি শিশু, সিস্টিক ফাইব্রোসিস

জিন CFTR (cysticfibrosis transmembrane সঁচালন নিয়ন্ত্রক) অঞ্চলের ক্রোমোজোম 7 লম্বা হাত অবস্থিত q31, এটা 250,000 সম্পর্কে নিউক্লিওটাইড যুগলের দৈর্ঘ্য এবং 27 exons গঠিত। এফটিএ -বাইন্ডিং প্রোটিনের সুপারফ্যামিলিটিতে CFTR নির্ধারিত হয়। এটি সর্বাধিক উপরিভাগের কোষের পৃষ্ঠায় অবস্থিত একটি ট্রান্সমিমব্রেন প্রোটিন যা সিএমপি-নির্ভর ক্লোরিন চ্যানেল হিসাবে কাজ করে। CFTR অন্যান্য আয়ন চ্যানেল এবং ঝিল্লি পরিবহন ব্যবস্থার সাথে জড়িত। বর্তমানে সিএফট্রার জিনের প্রায় 1২00 মিউটেশনের কথা জানা যায় , সবচেয়ে সাধারণ পরিব্যক্তি AF508 হয়, দ্বিতীয়টি হলো CFTR ডেল ২3।

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5],

সিস্টিক ফাইব্রোসিস এর কারণ

সাদা জনসংখ্যার একটি জেনেটিক রোগের আয়ের প্রত্যাশা সবচেয়ে সাধারণ শ্বাসকষ্ট হল সিস্টিক ফাইব্রোসিস। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে, এই রোগটি সাদা জনসংখ্যার প্রায় 1 / 3,300 জন জন্মগ্রহণ করে, 1/1২3 জন কালো এবং 1/3২000 এশীয় জনসংখ্যার মধ্যে ঘটে। উন্নত চিকিত্সা এবং জীবনের প্রত্যাশা বৃদ্ধি একটি 40% রোগী প্রাপ্তবয়স্কদের হয়।

সাদা জনসংখ্যার আনুমানিক 3% সাইস্তিক ফাইব্রোসিস জিনের হেটারোজাইগাস ক্যারিয়ার হয়, যার একটি অটোসোমাল অবিকৃত ধরনের উত্তরাধিকার রয়েছে। 7 তম ক্রোমোজোমের (7 কি) দীর্ঘ বাহুতে সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য দায়ী জিনটি অবস্থিত। এটি ট্রান্সমেমব্রেন সাইস্টিক ফাইব্রোসিস রেগুলেটর (এমটিপিটি) নামে একটি ঝিল্লি প্রোটিনকে এনকোড করে। এই জিনের সবচেয়ে সাধারণ পরিব্যক্তিটি ডেলটাফ 508 নামে পরিচিত, এটি তড়িৎ ফাইব্রোসিস রোগীদের মধ্যে প্রায় 70% ফ্রিকোয়েন্সি। এই মিউটেশনের সাথে, একটি অ্যামিনো অ্যাসিড অবশিষ্টাংশ, ফেনালাল্যানিন, 508 CFTR অবস্থানে হারিয়ে গেছে। 1২00 এরও কম সাধারণ পরিব্যক্তি অবশিষ্ট 30% বৃদ্ধি পায়। যদিও CFTR ফাংশনটি সঠিকভাবে পরিচিত হয় না, তবে এটা বিশ্বাস করা হয় যে এটি সিএমপি-নির্ভর ক্লোরাইড চ্যানেলের অংশ যা সেল ফিলাম্যানের মাধ্যমে সোডিয়াম এবং ক্লোরিন পরিবহনে নিয়ন্ত্রণ করে। হেটারোজাইগাস ক্যারিয়ারগুলিতে উপরিভাগে ইলেক্ট্রোলাইটের পরিবহণে ছোটখাট ঝামেলা হতে পারে, তবে কোন ক্লিনিকালের প্রকাশ নেই।

trusted-source[6], [7], [8]

সিস্টিক ফাইব্রোসিস এর লক্ষণ

নবজাতক সিস্টিক অন্ত্রের বিঘ্ন (লক্ষণ দ্বারা অনুষঙ্গী ফাইব্রোসিস সালে নবজাতকের কালো রঙের প্রথম মল ileus ), কিছু ক্ষেত্রে, অন্ত্রের প্রাচীর ছিদ্র যুক্ত উক্ত ঝিল্লীর প্রদাহ।

নবজাতকের কালো রঙের প্রথম মল ileum সান্দ্র পুরু নবজাতকের কালো রঙের প্রথম মল এর নালিকাগহ্বর ব্লকেজ কারণে ileus নিকটতম উদ্ভাস হতে পারে এবং সিস্টিক ফাইব্রোসিস সঙ্গে শিশুদের 15-20% এর মধ্যে পালন করা হয়। প্রায়শই নবজাতকের কালো রঙের প্রথম মল ileus সঙ্গে volvulus, অন্ত্র ছিদ্র বা atresia পালন, এবং, বিরল ব্যতিক্রম সঙ্গে, আরও সিস্টিক ফাইব্রোসিস এর অন্যান্য উপসর্গ বিকাশ। এছাড়াও সিস্টিক ফাইব্রোসিস মধ্যে নবজাতকের কালো রঙের প্রথম মল এবং নবজাতকের কালো রঙের প্রথম মল বাধা সিন্ড্রোম পরবর্তী স্রাব ঘটতে পারে (অস্থায়ী ফর্ম কম ileus, মলদ্বার এক বা একাধিক ঘন নবজাতকের কালো রঙের প্রথম মল প্লাগ গঠনের বা বৃহদন্ত্র কারণে নব্য)।

শিশুরা যাদের মেনিনিয়ল িলিয়াসের কোন প্রকাশ নেই, তারা এই রোগের সূত্রপাত হতে পারে প্রাথমিক শরীরের ওজন এবং শরীরের 4-6 সপ্তাহের মধ্যে অপর্যাপ্ত ওজন বৃদ্ধি পেতে পারে।

সূত্র খাওয়ানো শিশুর ক্ষেত্রে সয়া সস সূত্র বা প্রোটিনের malabsorption ফলে গরুর দুধ শোথ এবং রক্তস্বল্পতা সঙ্গে hypoproteinemia দেখা দিতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের 50% রোগে, এই রোগের প্রথম প্রকাশ ফুসফুসের প্রকাশ। প্রায়ই ক্রমাগত এবং দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণ হয়, কাশি এবং শ্বাসনালী দ্বারা প্রকাশ। সর্বাধিক অমোঘ উদ্বেগ কফ কঠিন সঙ্গে কাশি কারণ, প্রায়ই বমি ও ঘুম ব্যাঘাতের দ্বারা সংসর্গী। রোগটির ক্রম বিকাশের সঙ্গে প্রত্যাহার পাঁজরের মধ্যবর্তী ফাঁকা স্থান, অক্জিলিয়ারী শ্বাস জড়িত পেশী, পিপা বুকে, "drumsticks" এবং সাইয়্যানসিস আকারে আঙ্গুলের প্রদর্শিত হবে। উপরের শ্বাসযন্ত্রের পটভূমি হ্রাস সাধারণত নাক এবং দীর্ঘস্থায়ী বা পুনরাবৃত্তিমূলক সাইনাসিসের পলিপিসিস দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। বয়ঃসন্ধিকালের বিলম্বিত শারীরিক উন্নয়ন, বয়ঃসন্ধি প্রয়াত সূত্রপাত, পড়ন্ত ব্যায়াম সহনশীলতা সম্মুখীন হতে পারেন।

অগ্ন্যাশয়ের অপ্রতুলতার হার সাধারণত 85-90% শিশুদের মধ্যে প্রাথমিকভাবে প্রাথমিক পর্যায়ে থাকে এবং একটি প্রগতিশীল কোর্স থাকতে পারে। ক্লিনিক্যাল প্রকাশ আপত্তিকর গন্ধ, বর্ধিত পেটের এবং একটি স্বাভাবিক বা বর্ধিত ক্ষুধা সত্ত্বেও subcutaneous চর্বি কমানো এবং পেশী ভর হ্রাস সঙ্গে শারীরিক গঠন বিলম্ব ঘন ঘন, বড়, চর্বিজাতীয় মল অন্তর্ভুক্ত। কোষ বিভাজন 1-2 বছরের কম বয়সের 20% শিশুদের মধ্যে উল্লেখ করা হয়েছে যারা চিকিত্সা গ্রহণ করছে না। এছাড়াও চর্বি-দ্রবণীয় ভিটামিন এর অভাব যোগ করা যেতে পারে।

গরম আবহাওয়া বা জ্বরের সাথে অত্যধিক ঘাম হওয়ার কারণে হিপোটোনিক ডিহাইড্রেশন এবং ভাস্কুলার অভাবের অনুপাত হতে পারে। শুষ্ক জলবায়ুতে, নবজাতকের ক্রনিক মেটাবলিক অ্যালকোলসিস হতে পারে। লবণ স্ফটিক এবং খাঁটি চামড়ার স্বাদ গঠন এমবি জন্য চরিত্রগত এবং নির্ণয় অত্যন্ত সম্ভাব্য করা।

রোগীদের ক্ষেত্রে 13 বছর বয়স এবং ধরন আমি ডায়াবেটিস মেলিটাস তৈরির%, এবং 5-6% 17 ওভার খাদ্যনালী varices এবং পোর্টাল উচ্চ রক্তচাপ গঠনের সঙ্গে multilobular পৈত্তিক সিরোসিস বিকাশ। দীর্ঘস্থায়ী বা পৌনঃপুনিক পেটের ব্যথা অস্বাভাবিকভাবে পুরু এবং সান্দ্র মল কারণে intussusception, পাকস্থলীর ক্ষত গঠন, paraappendikulyarnym ফোড়া, প্যানক্রিয়েটাইটিস, গ্যাস্ট্রোফাগিয়েল রিফ্লাক্স, esophagitis, গলব্লাডার ক্ষত বা আংশিক অন্ত্রের বাধা পর্বগুলি এর সাথে সম্পর্কিত করা যেতে পারে। সিস্টিক ফাইব্রোসিস এর জটিলতা এছাড়াও osteopenia / অস্টিওপরোসিস এবং পৌনঃপুনিক আথরালজিয়া / বাত অন্তর্ভুক্ত।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস এর পালমোনারি প্রকাশ

একটি নিয়ম হিসাবে, জন্মের সময়, ফুসফুস একটি স্বাভাবিক histological গঠন আছে। ফুসফুসের ক্ষতি সামান্য কিলারের অস্বাভাবিক পুরু এবং সান্দ্র স্রাবের বিস্তারকে ব্রণবিষয়ক বাধা দেয়। ব্রোচিয়ালাইটিস এবং মুরগি-পুণ্যের প্লাগ দ্বারা শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাফিক বাধা বাধা এবং সংক্রমণ থেকে দ্বিতীয় বিকাশ। ব্রণচিতে পরিবর্তনগুলি প্যাঁচাবিষয়ক ক্ষতিকারকগুলি থেকে অনেক বেশি। এমফিসমা খুব উচ্চারিত হয় না। ফুসফুসে প্রস্রাবের অগ্রগতির সাথে, ব্রোঙ্কির প্রাচীরের প্রাচীর; এয়ারওয়েজগুলি একটি দূষিত, ভেতরের গোপনে ভরা হয়; অনির্বাচিতদের স্থান আছে; বেসাল লিম্ফ নোড বৃদ্ধি। ক্রনিক hypoxemia পেশী hypertrophy স্তর পালমোনারি ধমনীতে, পালমোনারি হাইপারটেনশন এবং ডান ventricular hypertrophy বাড়ে। ফুসফুসের পরিবর্তনের সর্বাধিক প্রদাহ, proteolytic এনজাইমগুলোর এয়ারওয়েজ মধ্যে neutrophils মুক্তির মাধ্যমিক তৈরির ফলে হতে পারে। bronchoalveolar lavage দ্বারা প্রাপ্ত তরল, একটি খুব অল্প বয়সে neutrophils এবং বিনামূল্যে neutrophil elastase, ডিএনএ এবং interleykina8 ইতিমধ্যে বেড়ে কেন্দ্রীকরণ বৃহৎ সংখ্যা উপস্থিত রয়েছে।

ক্রনিক ফুসফুসের রোগ প্রায় সব রোগীদের মধ্যে বিকাশ এবং একটি সংক্রামক প্রদাহ এবং ফুসফুসের ফাংশনে প্রগতিশীল পতন সহ পর্যায়ক্রমিক অসুখের বাড়ে। প্রধান উত্তেজক বীজযুক্ত শ্বাসনালী প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ প্রায়শই ধাতুপট্টাবৃত সিউডোমোনাস ইরুজিনোসা অগ্রগতির সঙ্গে সঙ্গে, অরিয়াস তবে। সিডিক ফাইব্রোসিসের ক্ষেত্রে মাইসেডের প্রকারের সিউডাম্যানস শুধুমাত্র উল্লেখ করা হয়। উপনিবেশ বুরহার্কেরিয়া সিপাসিয়া প্রায় 7% প্রাপ্তবয়স্ক রোগীর মধ্যে দেখা দেয় এবং ফুসফুস ফাংশন দ্রুত হ্রাসের সাথে সম্পর্কিত হতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস শ্রেণীবিভাগ

ত্রিকোণীয় ফাইব্রোসিস এর 3 ফর্ম আছে:

  • মিশ্র (75-80%);
  • প্রধানত পালমোনারি (15-20%);
  • প্রধানত অন্ত্রের (5%)

কিছু লেখক এছাড়াও বিচ্ছিন্ন হেপাটিক ফর্ম harakterizuyuuyusya সিরোসিস, পোর্টাল উচ্চ রক্তচাপ, ascites বিচ্ছিন্ন ইলেক্ট্রোলাইট (psevdosindrom Bartter), নবজাতকের কালো রঙের প্রথম মল ileus, মুছে ফেলা এবং সিস্টিক ফাইব্রোসিস এর এটিপিকাল ফর্ম আছে।

ফেজ এবং প্রক্রিয়া কার্যকলাপ:

  • ক্ষয়ক্ষতির ফেজ:
    • কম কার্যকলাপ;
    • গড় কার্যকলাপ;
  • তীব্রতা ফেজ:
    • ব্রংকাইটিস;
    • নিউমোনিয়া।

ডিগ্রি এবং বন্টন বিচ্ছিন্নতার মধ্যে প্রায় সকল প্রক্সির গ্রন্থি প্রভাবিত হয়। গ্র্যান্ডস মধ্যে করতে পারেন:

  • luminal বাধা বিকাশ তাদের রেচন নালি সান্দ্র বা পুরু eosinophilic বস্তু (অগ্ন্যাশয়, অন্ত্রের গ্রন্থি, intrahepatic পিত্ত নালী, গলব্লাডার, submaxillary গ্রন্থি);
  • হীস্টোলজিকাল পরিবর্তন এবং স্রাবের হাইপার প্রোডাকশন (ট্র্যাচোবরোচিয়াল এবং ব্রুনার্স গ্রান্ডস);
  •  কোন histological পরিবর্তন, কিন্তু সোডিয়াম এবং ক্লোরিন (ঘাম, প্যারোটিড এবং ক্ষুদ্র লালা গ্রন্থি) সচল বৃদ্ধি করা উচিত।

শতকরা 90% বয়স্কদের মধ্যে বয়স্কদের নেশা দেখা যায়, কারণ সেমিফাইন্ডীয় নলকূপের অপ্রতুলতা বা অক্সোসার্মিয়া প্রতিরোধের অন্যান্য ফর্ম। নারীর গর্ভাশয়ের গোপনীয়তা বৃদ্ধির কারণে উর্বরতা হ্রাস পায়, যদিও তড়িৎ ফাইব্রোসিসের সাথে অনেক মহিলারা গর্ভবতী হয় এবং সময় দেয়। একই সময়ে, মা এবং প্রসবের জন্ম থেকে জটিলতার সংখ্যা বৃদ্ধি করা হয়েছে।

trusted-source[9], [10], [11],

সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয়

নির্ণয়ের চরিত্রগত ক্লিনিকাল প্রকাশের ভিত্তিতে অনুমান করা হয় এবং একটি ঘাম টেস্ট পরিচালনা করে বা সিথিক ফাইব্রোসিসের জন্য দায়ী দুই পরিচিত মিউটেশন সনাক্তকরণ দ্বারা নিশ্চিত করা হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, জীবনের প্রথম বছর বা অল্প বয়সে নির্ণয়ের নিশ্চিত করা হয়, কিন্তু প্রায় 10% রোগীরই কেবল বয়স্ক বা অল্প বয়সে নির্ণয় করা হয়।

একমাত্র নির্ভরযোগ্য ঘাম পরীক্ষা হল একটি পরিমাণগত পাইলিকারপাইন ইলেক্ট্রোফোরিসিস পরীক্ষা: স্থানীয় ঘামের মাধ্যমে পাইলিকারপাইন দ্বারা আক্রান্ত হয়; তরল পরিমাণ পরিমাপ করা হয় এবং ক্লোরিন এর ঘনত্ব নির্ধারণ করা হয়। সিস্টিক ফাইব্রোসিস বা তরল ঘাম 60 টিরও বেশি mEq / L ক্লোরিন ঘনত্ব একটি পারিবারিক ইতিহাস থাকার চারিত্রিক ক্লিনিকাল প্রকাশ সঙ্গে রোগীদের রোগ নির্ণয় নিশ্চিত। জীবনের প্রথম বর্ষের শিশুদের মধ্যে 30 মিলিগ্রাম / লিটার অধিক ক্লোরিন ঘনত্ব প্রমাণিত হয় যে সিন্থিক ফাইব্রোসিসের উচ্চ সম্ভাবনা। (: 1000 সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের ঘাম তরল অন্তত 50 meq / L একটি ক্লোরিন বিষয়বস্তু আছে প্রায় 1), কিন্তু শোথ এবং hypoproteinemia অথবা যখন অপর্যাপ্ত ঘাম তরল উপস্থিতিতে ঘটতে পারে মিথ্যা-নেতিবাচক ফলাফল বিরল। মিথ্যা ইতিবাচক ফলাফল সাধারণত প্রযুক্তিগত ত্রুটিগুলির ফলাফল। পাত্র ক্লোরিন ঘনত্ব মধ্যে অস্থায়ী বৃদ্ধি মনোসামাজিক বঞ্চনা (শিশু নির্যাতন, gipoopeka) এর সাথে সম্পর্কিত এবং নার্ভাস ক্ষুধাহীনতা রোগীদের মধ্যে ঘটতে পারে। সত্য যে ফলাফল জীবনের দ্বিতীয় দিন থেকে ইতিমধ্যে বৈধ সত্ত্বেও, অবশ্যই যথেষ্ট নমুনা ভলিউম (ফিল্টার কাগজ জনের বেশি 75 মিলিগ্রাম, অথবা আরো 15 ঠ কৈশিক নল) সন্তানের বয়স 3-4 সপ্তাহ পর্যন্ত সময় পাওয়া কঠিন হতে পারে। তথাপি যে বয়সের সাথে প্রবাহিত তরল বৃদ্ধি ক্লোরিন এর ঘনত্ব, নমুনা প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে নির্ভরযোগ্য নির্ভরযোগ্য।

রোগীদের সামান্য অংশ একটি তথাকথিত এটিপিকাল সিস্টিক ফাইব্রোসিস, ক্রনিক ব্রংকাইটিস যা নিজেই সিউডোমোনাস, অগ্ন্যাশয় ও স্বাভাবিক ফাংশন বা পাত্র স্বাভাবিক ক্লোরিন বিষয়বস্তুর সর্বোচ্চ সীমা স্বাভাবিক অধ্যবসায় সঙ্গে টেপা আছে। অগ্ন্যাশয় স্বাভাবিক ফাংশন, 1 বা 2 সিস্টিক ফাইব্রোসিস জিনের "হালকা" পরিব্যক্তি রোগীদের মধ্যে পরিলক্ষিত যেহেতু অগ্ন্যাশয়ের অপ্রতুলতা মাত্র দুটি "ভারী" পরিব্যক্তি রোগীদের উন্নত হয়। জিন রোগ নির্ণয় রোগীর জন্য স্বাভাবিক বা পাত্রে সাধারণ ক্লোরিন কন্টেন্ট উপরের সীমা এ সিস্টিক ফাইব্রোসিস একটি ক্লিনিকাল ছবির সঙ্গে চিহ্নিত করা হয়।

এক বা একাধিক ফেনোটাইপিক বৈশিষ্ট্যগুলো, সিস্টিক ফাইব্রোসিস সাধারণত বা নির্ণয়ের sibs মধ্যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস উপস্থিতিতে রোগীদের এছাড়াও দুই পরিচিত পরিব্যক্তি সিস্টিক ফাইব্রোসিস জিনের সনাক্তকরণ দ্বারা নিশ্চিত করা যেতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস রোগীদের সোডিয়াম epithelium বেড়ে reabsorption কারণে নাক transepithelial সম্ভাব্য পার্থক্য বৃদ্ধি নির্ধারণ করা যেতে পারে অপেক্ষাকৃত ক্লোরিন অভেদ্য হয়। এই তথ্য ঘন ঘন মধ্যে ক্লোরিন ঘনত্বের স্বাভাবিক বা উচ্চ সীমা এ ডায়গনিস্টিকভাবে উল্লেখযোগ্য হতে পারে, এবং তড়িৎ ফাইব্রোসিস জিন 2 মিউটেশন সনাক্ত না করা হলে।

তেজস্ক্রিয় পদার্থবিহীন পীড়ায় ভোগে জীবনের প্রথম বছর শিশুদের immunoreactive ট্রিপসিন এর সিরিজ ঘনত্ব বৃদ্ধি করা হয়। জিন ডায়াগনস্টিক্স এবং ঘাম ভাঙ্গনের সাথে এই এনজাইমের সংহতির সংকল্প বিশ্বজুড়ে অনেক দেশে পরিচালিত নবজাত স্ক্রীনিং প্রোগ্রামের ভিত্তি।

দম্পতিরা যা উভয় অংশীদারদের সিস্টিক ফাইব্রোসিস (সাধারণত একটি অসুস্থ শিশুর জন্ম বা স্ক্রীনিং প্রোগ্রাম পরিচালনায় নির্ধারিত - ধারণা বা জন্মপূর্ব এর আগে) বাহক হয়, preimplantation বা জন্মপূর্ব নির্ণয়ের জন্য জেনেটিক রোগ নির্ণয় করা যেতে পারে। এখন মার্কিন যুক্তরাষ্ট্র সিস্টিক ফাইব্রোসিস জন্য জিন নিয়মিতভাবে ধাত্রীবিদ্যা কুসংস্কার বা জন্মপূর্ব কাঠামোর প্রোগ্রাম মধ্যে সম্পন্ন বাহক যে স্ক্রীনিং পরামর্শ দিয়েছে। এছাড়াও, ভ্রূণের আল্ট্রাসাউন্ডের সাহায্যে কেউ একটি ইকোজেনিক (হাইপেরেকোয়িক) অন্ত্র দেখতে পারেন, যা তড়িৎ ফাইব্রোসিসের ঝুঁকি বাড়ায়; এই ক্ষেত্রে, জেনেটিক ডায়গনিস সুপারিশ করা উচিত।

অগ্ন্যাশয় অপ্রতুলতার সঙ্গে রোগীদের মধ্যে, ডোডেননাল বিষয়বস্তু অসামঞ্জস্যপূর্ণ ভিজা হয়, এটি এনজাইম কার্যকলাপ অনুপস্থিতি বা তীব্র হ্রাস এবং HCO3 এর ঘনত্ব হ্রাস নির্ধারণ করে; স্টুলের কোনটি বা তীব্র হ্রাস trypsin এবং chymotrypsin হয়। সচরাচর প্যানক্রোসাইমিনের সাথে উদ্দীপনার পরীক্ষাটি প্যানাসিয়াসের এক্সোক্রিন ফাংশনের মূল্যায়ন করার জন্য "স্বর্ণের মান"; তবে এটি একটি আক্রমণাত্মক টেকনিক্যালি জটিল পরীক্ষা। প্যান্ট্রিটিস ফাংশন একটি অ অবাধ্য, পরোক্ষ মূল্যায়ন স্টুল মধ্যে ফ্যাটের 72 ঘন্টা উদ্বৃত্ত পরিমাপ বা স্টল মধ্যে মানুষের অগ্ন্যাশয় elastase এর ঘনত্ব নির্ধারণ করে সঞ্চালিত হয়। এই শেষ গবেষণা এমনকি exogenous অগ্ন্যাশয় এনজাইম উপস্থিতিতে নির্ভরযোগ্য। বয়স্কদের তড়িৎ ফাইব্রোসিস সহ প্রায় 40% রোগী ডায়াবেটিস মেলিটাসের গ্লুকোজ সহনশীলতার চরিত্রের লঙ্ঘন করে; অসুখী গ্লুকোজ সহনশীলতার হ্রাস বা দেরী ইনসুলিন স্রাবের ফলে সৃষ্ট, 17% ইনসুলিন নির্ভর ডায়াবেটিস মেলিটাস বিকাশ।

উচ্চ রেজোলিউশনের সাথে এক্সরে এবং সিগোর এক্সার এক্সরে এক্সপেরিমেন্ট করা যেতে পারে এবং ব্রোঙ্কিয়াল প্রাচীরের ঘন ঘনত্বের প্রারম্ভিক পর্যায়ে প্রদর্শিত হতে পারে। পরবর্তীকালে, ঘাতকতা, অ্যান্টিএকটিসিস এবং বেস্যাল লিম্ফ নোডগুলির প্রতিক্রিয়া রয়েছে। রোগের অগ্রগতির সাথে, সেফামাল বা লোবার অ্যাটাকেক্টিসিস বিকাশ করে, বায়ু, ব্রোঞ্জিটেকসিস গঠন, এবং ফুসফুসীয় ধমনী এবং ডান ভেন্ট্রিকেলের বৃদ্ধি। শাখা এবং আঙুলের মত ডামিং চারিত্রিক, বর্ধিত ব্রোঙ্কিতে শ্লৈষ্মিক সংমিশ্রণকে প্রতিফলিত করে। কার্যকরীভাবে সব ক্ষেত্রে, রেডরেজি এবং সিটি স্ক্যান অনুনাদী সাইনাসের সংকোচন দেখায়।

ফুসফুস ফাংশনের গবেষণায় হাইপোজিমিয়া সনাক্ত করা হয়; বাধ্য অত্যাবশ্যক ক্ষমতা (FVC) এ হ্রাস, 1 সেকেন্ড (FEV1) এ মৃতু্যসংক্রান্ত ভলিউম বাধ্য মানে 25 এবং 75% (SOS25-75), FEV1 / FVC অনুপাত মধ্যে আয়তনের বাষ্পনির্গমন হার - Tiffno সূচক; অবশিষ্ট ফুসফুসের ভলিউম (ওওল) এবং অবশিষ্ট ফুসফুস ভলিউমের মোট ফুসফুসের ক্ষমতা অনুপাত বৃদ্ধি 50% রোগীদের মধ্যে বিপরীত বাতাসের বাধাগুলির চিহ্ন রয়েছে - ব্রোংকোডিয়েটার এয়ারোসোল ইনহেলেশন পরে কার্যকরী পরামিতির উন্নতি।

trusted-source[12], [13], [14], [15]

সিস্টিক ফাইব্রোসিস চিকিত্সা

অন্য ডাক্তার, নার্স, পুষ্টিবিদ, শারীরিক থেরাপিস্ট, কাউন্সিলার্স, ফার্মাসিস্ট এবং সামাজিক কর্মীদের সাথে একটি অভিজ্ঞ বিশেষজ্ঞের দ্বারা বাধ্যতামূলক ও নিবিড় চিকিত্সা নিয়োগ করা উচিত। থেরাপির লক্ষ্য পর্যাপ্ত পুষ্টির অবস্থা বজায় রাখা, পালমোনারি এবং অন্যান্য জটিলতার প্রতিরোধ বা আক্রমণাত্মক চিকিত্সা, মোটর কার্যকলাপের প্রয়োজনীয়তা ব্যাখ্যা করা এবং পর্যাপ্ত মনোবিজ্ঞানীর সহায়তা প্রদান করা। যথাযথ সমর্থন দিয়ে, অধিকাংশ রোগী তাদের বয়স অনুযায়ী বাড়িতে এবং স্কুলে বসবাস করতে পারে। অনেকগুলি সমস্যা সত্ত্বেও, তড়িৎ ফাইব্রোসিস রোগীদের পেশাদার সাফল্য চিত্তাকর্ষক।

ফুসফুসের সমস্যায় চিকিত্সা শ্বাসযন্ত্র বাধা প্রতিরোধ এবং শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ রোধ এবং পর্যবেক্ষণ করার উপর জোর দেয়। ইনফেকশন প্রতিরোধের মধ্যে চুরি কাশি, হিমোফিলাস ইনফ্লুয়েঞ্জা, মুরগির পক্স, স্ট্রেপ্টোকোককাস নিউমোনিয়া এবং হরমোন এবং ইনফ্লুয়েঞ্জার বিরুদ্ধে বার্ষিক টিকা বিরুদ্ধে অনাক্রম্যতা রক্ষণাবেক্ষণ অন্তর্ভুক্ত। রোগীদের যারা ইনফ্লুয়েঞ্জা রোগীদের সংস্পর্শে ছিলেন তাদের প্রফিল্যাক্টিক উদ্দেশ্যে একটি নিউর্যামিনিডেস ইনহিবিটর নির্ধারণ করা হয়। এটি দেখানো হয়েছে যে শ্বাসযন্ত্রের ভাইরাস সাইটোটক্সিক ভাইরাসের সংক্রমণ রোধ করার জন্য তড়িৎ ফাইব্রোসিসের সাথে পলিভিজাম্বার নিয়োগ নিরাপদ, কিন্তু কার্যকারিতা প্রমাণিত হয়নি।

ফুসফুসে সংক্রমণের প্রথম প্রকাশ্যে ফুসফুসের তীব্রতা, মাস্ক ড্রেনেজ, টেক্রুশন, স্পাইব্রিজ ম্যাসেজ এবং কাশি ত্রাণসহ। পুরোনো রোগীদের এই ধরনের সক্রিয় শ্বাস চক্রের autologous নিষ্কাশন একটি ইতিবাচক মৃতু্যসংক্রান্ত চাপ উত্পাদক ডিভাইস, এবং এর মাধ্যমে উচ্চ ফ্রিকোয়েন্সির বুকে কম্প্রেশন ন্যস্ত করা যেমন এয়ারওয়েজের পরিশোধন কার্যকর বিকল্প পদ্ধতি হতে পারে। বিপরীত ব্রোচাইলিক বাধা দিয়ে ব্রোঙ্কোডিয়েলেটরগুলি মৌখিকভাবে ব্যবহার করা যায় এবং গ্লুকোকোরোটিক্সগুলি শ্বাস প্রশ্বাস নিতে পারে। 02 থেরাপি গুরুতর শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা এবং হিপক্সেমিয়া রোগীদের মধ্যে নির্দেশিত হয়।

যান্ত্রিক বায়ুচলাচল, একটি নিয়ম হিসাবে, দীর্ঘস্থায়ী শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতার জন্য নির্দেশ করা হয় না। ফুসফুস ক্যান্সারের ঝুঁকি বৃদ্ধির ক্ষেত্রে ভাল বেসলাইনযুক্ত রোগীদের ব্যবহার, ফুসফুসে অস্ত্রোপচারের সাথে মিলিত হওয়া, অথবা দ্রুত পালমোনারি ট্রান্সপ্লান্টেশন সহ রোগীদের সীমাবদ্ধ হওয়া উচিত। আপনি অগভীর উপর ইতিবাচক শ্বাস তৈরি করতে অ-আক্রমণাত্মক পদ্ধতি ব্যবহার করতে পারেন - অনুনাসিকভাবে বা একটি মাস্ক সাহায্যে। বিরতিহীন ইতিবাচক চাপ সহ শ্বাসের জন্য ডিভাইস ব্যবহার করা উচিত নয় কারণ নিউমোথোরাক্স উন্নয়নশীল ঝুঁকি। ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত মৌখিক কাশি, কিন্তু তাদের কার্যকারিতা একটি ছোট পরিমাণ তথ্য দ্বারা নিশ্চিত করা হয় এটা antitussives ব্যবহার না করার পরামর্শ দেওয়া হয়। এটি দেখানো হয়েছে যে ডর্নেস আলফা (পুনরায় সংবহনকারী মানব ডিকোয়িক্রাবনক্লিক) দীর্ঘমেয়াদী ব্যবহার করে ফুসফুসীয় ফাংশন হ্রাস এবং শ্বাসযন্ত্রের ট্র্যাক্টের অংশে তীব্র আক্রমনের ফ্রিকোয়েন্সি হ্রাস করে।

তোরকোস্টোমি দ্বারা ফুসফুসের গহ্বরে নিষ্কাশন করে নিউমোথোরা্যাক্স ব্যবহার করা যেতে পারে। বুলেট রিসেপশন এবং টাম্পন সোয়াব ক্লিয়ারিং সহ থারেকোটমমি বা থোরাকোস্কোপি খুলুন বারবার নমনোথেরেকের চিকিত্সার জন্য কার্যকর।

প্রচলিত বা পুনরাবৃত্ত হেমপ্লেসিস ক্ষতিগ্রস্ত ব্রোঙ্কাল ধমনীর সংমিশ্রণ দ্বারা চিকিত্সা করা হয়।

মৌখিক glucocorticoids দেখানো হয়, দীর্ঘায়িত bronchiolitis এবং অবাধ্য bronchospasm, এলার্জি bronchopulmonary aspergillosis রোগীদের, প্রদাহজনক জটিলতা (বাত, vasculitis) সঙ্গে প্রথম সন্তান। একটি পর্যায়ক্রমে মোডে corticosteroids দীর্ঘায়িত ব্যবহার glucocorticoid থেরাপি সঙ্গে যুক্ত জটিলতা কারণে ফুসফুস ফাংশন হ্রাস মন্থর হতে পারে, তবে, এটা রুটিন ব্যবহারের জন্য সুপারিশ করা হয়। পরিবর্তিত কার্বোহাইড্রেট বিপাক এবং লিনিয়ার বিকাশের প্রতিবন্ধকতা চিহ্নিতকরণের জন্য গ্লুকোকোরোটিকয়েড প্রাপ্ত রোগীদের নিয়মিত পরীক্ষা করা উচিত।

এটি দেখানো হয়েছে যে ইবোপ্রোফেন, যদি কয়েক বছর ধরে 50 থেকে 100 μg / ml এর মধ্যে প্যাক প্লাজম সংশ্লেষ অর্জনের জন্য পর্যাপ্ত পরিমাণে ব্যবহৃত হয়, বিশেষত 5 থেকে 13 বছর বয়সী শিশুদের ফুসফুসের কার্যকারিতা ক্রমাশ করে। ঔষধের ফার্মাকোকিনেটিক্সের গবেষণার উপর ভিত্তি করে ডোজটি পৃথক হওয়া উচিত।

অ্যান্টিবায়োটিক বপন ডেটা এবং এন্টিবায়োটিক সংবেদনশীলতা সঙ্গে ব্যাকটেরিয়া শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণের চিকিত্সা ব্যবহার করা উচিত যদি রোগীর সাথে সম্পর্কিত ক্লিনিকাল প্রকাশ। Penicillinase-প্রতিরোধী পেনিসিলিন (cloxacillin বা dicloxacillin) অথবা cephalosporins (cephalexin) একটি staphylococcal সংক্রমণ জন্য পছন্দের ওষুধের হয়। পেনিসিলিনের মতো রোগবীজঘ্ন ঔষধবিশেষ, এমোক্সিসিলিন-klavulonat, এম্পিসিলিন, টেট্রাসাইক্লিন, trimethoprim-sulfamethoxazole, অথবা chloramphenicol কদাপি monotherapy হিসাবে অথবা বিভিন্ন প্যাথোজেনের দ্বারা সৃষ্ট সংক্রমণের একটানা চলিষ্ণু চিকিৎসার জন্য একযোগে ব্যবহার করা যেতে পারে। ফ্লুওরোকুইনোলোনস সংবেদনশীল সাইডোমোনাস স্ট্রেনসগুলির বিরুদ্ধে কার্যকরী এবং তরুণ শিশুদের মধ্যে নিরাপদে ব্যবহার করা হয়েছে। তীব্র অসুখের, বিশেষ করে সিউডোমোনাস উপনিবেশ মধ্যে, এটা অনান্ত্রিক অ্যান্টিবায়োটিক ব্যবহার করতে পরামর্শ দেওয়া হয়, প্রায়শই হাসপাতালে ভর্তি প্রয়োজন, কিন্তু কিছু সাবধানে নির্বাচিত রোগীদের বাড়ীতে সারিয়ে তোলা যায়। aminoglycosides (tobramycin, gentamicin) এবং protivosinegnoynoy কার্যকলাপের সঙ্গে পেনিসিলিন সমন্বয় intravenously পরিচালিত হয়। সাধারণত, tobramycin বা gentamicin একটি প্রারম্ভিক ডোজ 2.5-3.5 মিলিগ্রাম / কেজি, 3 ওয়াক্ত হয়, কিন্তু রক্তে জায়েয ঘনত্ব অর্জন করা উচ্চ মাত্রাসমূহ (3.5-4 মিলিগ্রাম / কেজি, 3 বার দিন) প্রয়োজন হতে পারে [শিখর স্তর 8-10 .mu.g / মিলি (11-17 Mol / L), কম 2 মিলিগ্রাম / মিলি (কম 4 Mol / L) ন্যূনতম স্তর]। দিনে একবার (10-12 মিগ্রা / কিগ্রা) নিয়ন্ত্রিত হলে টোব্রামাইসিিন কার্যকর এবং নিরাপদ। কিডনি দ্বারা নির্দিষ্ট কিছু পেনিসিলিনের বর্ধিত গহ্বরের কারণে, চিকিত্সার ঘনত্ব অর্জনের জন্য উচ্চ মাত্রায় প্রয়োজন হতে পারে। ফুসফুসের সংক্রমণের চিকিত্সা হল ক্লিনিকালের অবস্থাতে যথেষ্ট উন্নতি, তাই এন্টিবাকটিয়াল ওষুধের ক্রমাগত ব্যবহারের প্রয়োজন নেই। একই সময়ে, সিউডোমোনাসের উপনিবেশের রোগীদের দীর্ঘস্থায়ী এন্টিবায়োটিক চিকিত্সা দেখানো যেতে পারে। পৃথক রোগীদের ক্ষেত্রে tobramycin এরোসল প্রশাসন কোর্স একমাস পরে পুনরাবৃত্তি, এবং অ্যাজিথ্রোমাইসিন মুখে মুখে সপ্তাহে 3 বার উন্নত বা ফুসফুসের ফাংশন এবং হ্রাস অসুখের স্থির কার্যকর করা যেতে পারে।

ক্লিনিক্যাল প্রকাশের উপস্থিতিতে সিডোমোম্যানসের উপনিবেশের রোগীদের মধ্যে, এন্টিব্যাক্টেরিয়াল থেরাপির লক্ষ্য হলো ক্লিনিকাল পরামিতি উন্নত করা এবং এয়ারওয়েজের সংখ্যায় শুষ্ক মৌলসমূহের সম্ভাব্য হ্রাস। ছদ্মোনাস এর নির্মূল অসম্ভব হয়। যাইহোক, এটি দেখানো হয়েছে যে প্রাথমিক পর্যায়ে অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপির সময় অ-কমেডোজেনিক ছদ্মোনাস স্ট্রেনের সাথে প্রাথমিক বায়ুতে উপনিবেশকরণের ফলে কিছু সময় মাইক্রোওরঞ্জিন নির্মূল করতে কার্যকর হতে পারে। চিকিত্সার নিয়মনীতি আলাদা আলাদা, কিন্তু সাধারণত টোব্রামাইসিন বা কোলস্টিনের ইনহেলেশন হতে পারে, প্রায়ই ফ্লোরোকুইনলোন খাওয়ার সাথে মিলিত হয়।

প্রকাশকৃত ক্লিনিকালের ডান ভেন্ট্রিকুলার ব্যর্থতার রোগীদের ডায়রিটিকস, অক্সিজেন এবং লবণ খাওয়া বন্ধ করতে হবে।

নবজাতীয় অন্ত্রের বাধাগুলি কখনও কখনও হাইডোসোসমলার বা আইওওসমলার রেডিওপেক উপাদান দিয়ে এনিমা দ্বারা দূর করা যায়; অন্য ক্ষেত্রে, অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ, প্রবেশপত্র, অন্ত্রের ফুসকুড়ি মধ্যে ভিজা meconium ধোয়া প্রয়োজন হতে পারে। আংশিক অন্ত্রের বিঘ্ন (দূরক অন্ত্রের বাধা সিন্ড্রোম) এর নবজাতক সময়ের পর্বের পর hyperosmolar enemas বা isoosmolar radiopaque পদার্থ বা acetylcysteine বা অন্ত্রের জন্য lavage সমাধান সুষম আহার দিয়ে চিকিত্সা করা যেতে পারে। এই ধরনের এপিসোড প্রতিরোধ করতে, আপনি ল্যাকটুলোস বা সোডিয়াম ডায়োয়াকটেল সলফোসুসিটিট ব্যবহার করতে পারেন।

অগ্ন্যাশয় এনজাইম সঙ্গে প্রতিস্থাপন থেরাপি প্রতিটি প্রধান এবং অ অপরিহার্য খাদ্য ভোজনের সঙ্গে সঞ্চালিত করা উচিত। সবচেয়ে কার্যকর এনজাইম প্রস্তুতি সংবেদনশীল মাইক্রোস্ফিয়ার লেপা microspheres বা মাইক্রোপ্রোমের পিএইচ এইচ মধ্যে অগ্ন্যাশয়ের lipase ধারণ করে। জীবনের প্রথম বছরে 1000 মিলিগ্রাম লিটার প্রতি 1২0 মিলি প্রতি মিলে অথবা প্রতিটি স্তন-খাওয়ানো হয়। এক বছর পর, 4 বছর বয়সের শিশুদের জন্য 4000 বছরের কম বয়সী শিশুদের জন্য 500 লিপেজ / (খাবারের জন্য কেজি) 1000 লিটার দুধ খাওয়ানোর 1 লাখে শরীরের ওজন 1 কেজির জন্য ডোজ করা হয়। স্বাভাবিক ডোজ সাধারণত অর্ধেক হালকা খাবার (খাবার) দিয়ে দেওয়া হয়। 2500 ইউ lipase / (কেজি প্রতি কেজি) বা 10,000 ইউ লিপেজ / (কেজি দিবস) উপরোক্ত ডোজ এড়ানো উচিত, যেহেতু এনজাইমের উচ্চ মাত্রায় fibrosing কোলনোপ্যাথি উন্নয়ন সম্পর্কিত হয়। এনজাইমগুলির জন্য উচ্চতর চাহিদার রোগীদের মধ্যে এইচ ব্লকার বা প্রোটন পাম্প ইনহিবিটরস ব্যবহার করে এনজাইমগুলির কার্যকারিতা উন্নত করতে পারে।

সাধারণ খাদ্য থেরাপি যথেষ্ট ক্যালোরি ও স্বাভাবিক বৃদ্ধির জন্য প্রোটিন রয়েছে - 30-50% এর স্বাভাবিক বয়স নিয়ম বেশী, সেইসাথে চর্বি ভোজনের স্বাভাবিক হতে পারে অথবা খাদ্য ক্যালোরি বিষয়বস্তু বৃদ্ধি উঁচু উচিত; বয়স মাত্রা থেকে ডাবল ডোজে মাল্টিভিটামিন; অতিরিক্ত ভিটামিন ই জল দ্রবীভূত ফর্ম মধ্যে; তাপমাত্রা চাপ এবং বাড়তি ঘামের সময়কালে অতিরিক্ত লবণ। শিশু জীবনের প্রথম বছর ব্যাপক বর্ণালী এন্টিবায়োটিক গ্রহণ, এবং লিভার রোগ এবং hemoptysis রোগীদের অতিরিক্ত দায়িত্ব অর্পণ করা উচিত প্রচলিত পরিবর্তিত প্রোটিন মাঝারি চেন ট্রাইগ্লিসেরাইড ধারণকারী হাইড্রোলাইসিসের উপর ভিত্তি করে গরুর দুধ ভাল ফিড মিশ্রণ উপর ভিত্তি করে মিলে পরিবর্তে তীব্র অগ্ন্যাশয়ের অপ্রতুলতা ভিটামিন কে শিশুদের মধ্যে। ক্যালোরি বৃদ্ধির জন্য আপনি গ্লুকোজ পলিমার, মাঝারি চেন ট্রাইগ্লিসেরাইড ব্যবহার করতে পারেন। রোগীদের যারা পর্যাপ্ত পুষ্টির অবস্থা বজায় রাখার জন্য, স্বাভাবিক বৃদ্ধি পুনরুদ্ধার করতে পারেন এবং স্থির ফুসফুস ফাংশন একটি nasogastric টিউব gastrostomy বা eyunostomu মাধ্যমে enteral পুষ্টি মাধ্যমে সম্ভব করতে অক্ষম। দেখা হয় নি যে ওষুধ ক্ষুধা এবং / অথবা বা cell কার্যকর বৃদ্ধি ব্যবহার, তাদের ব্যবহার সুপারিশ করা হয়।

অস্ত্রোপচার চিকিত্সা স্থানীয় bronchiectasis বা atelectasis, যা রক্ষণশীল চিকিত্সা, অনুনাসিক পলিপ, দীর্ঘস্থায়ী সাইনাসের প্রদাহ এক্তিয়ারভুক্ত নয়, পোর্টাল উচ্চ রক্তচাপ মধ্যে খাদ্যনালী varices, গলব্লাডার এবং অন্ত্রের বিঘ্ন কারণে volvulus এবং intussusception এর ক্ষত, যা রক্ষণশীল সমাধান করা যাবে না থেকে রক্তপাত জন্য চিহ্নিত করা যেতে পারে । টার্মিনাল লিভার ব্যর্থতা রোগীদের ক্ষেত্রে সফলভাবে একটি লিভার ট্রান্সপ্লান্ট সম্পন্ন হয়। একটি জীবন্ত দাতা থেকে দ্বিপক্ষীয় বিশীর্ণ প্রতিস্থাপন এবং ফুসফুসের প্রতিস্থাপন ফুসফুস কানের লতি সফলভাবে তীব্র কার্ডিও ব্যর্থতা রোগীদের মধ্যে সম্পন্ন করা হয়।

থেরাপি এবং টার্মিনাল সময়ের মধ্যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস সঙ্গে একটি রোগীর জন্য যত্ন। রোগীর এবং তার পরিবারকে ভবিষ্যদ্বাণী এবং পছন্দসই যত্ন এবং চিকিত্সা সম্পর্কে একটি গোপনীয় কথোপকথনের প্রাপ্য, বিশেষত যদি রোগীর সুস্থিতির ক্রমবর্ধমান চিহ্নিত সীমাবদ্ধতা থাকে টার্মিনাল সময়ের মধ্যে সিস্টিক ফাইব্রোসিস সহ অধিকাংশ রোগী দেরী এবং কিশোর রোগী যারা তাদের নিজস্ব পছন্দ জন্য দায়ী হয় অতএব, তারা জানতে হবে রক্ষায় কি থাকবে এবং কী করা যেতে পারে। ত্রিকোণীয় ফাইব্রোসিস রোগে আক্রান্ত রোগীর প্রতি শ্রদ্ধার একটি সাইন নিশ্চিত করতে হবে যে, তার কাছে সব তথ্য এবং একটি জীবন পছন্দ করার সুযোগ রয়েছে, যার মধ্যে একটি হাত রয়েছে যা মৃত্যু এবং মৃত্যু কখন গ্রহণ করবে তা নির্ধারণ করতে সহায়তা করে। প্রতিস্থাপনের জন্য প্রায়ই প্রয়োজন হয়। ট্রান্সপ্ল্যান্টেশন সম্পর্কে চিন্তা করা, রোগীদের দীর্ঘস্থায়ী জীবনযাত্রার উপকারিতা এবং একটি ট্রান্সপ্ল্যান্ট এবং একটি স্থায়ী (কিন্তু ভিন্ন) সমস্যা পাওয়ার অনিশ্চয়তা বজায় রাখতে হবে - একটি ট্রান্সপ্ল্যান্ট অ্যান্টের সাথে জীবন।

অসুস্থতার সঙ্গে রোগীদের মৃত্যুর সম্ভাবনা নিয়ে আলোচনা করতে হবে। রোগীদের এবং তাদের পরিবারের জানা উচিত যে প্রায়ই মারাত্মকভাবে চুপচাপ রয়েছে, তীব্র লক্ষণ ছাড়া। একটি শান্তিপূর্ণ মৃত্যু নিশ্চিত করার জন্য পর্যাপ্ত sedation সহ উপশমকারী যত্ন, প্রস্তাব করা উচিত যদি, উপযুক্ত করা উচিত। একটি রোগীর জন্য সম্ভাব্য উপায় হল সম্পূর্ণ আক্রমনাত্মক চিকিত্সার একটি স্বল্পমেয়াদী ট্রায়ালের ক্ষেত্রে অংশগ্রহণের সম্ভাবনা সম্পর্কে ধারণা থাকা, যদি প্রয়োজন হয়, তবে অগ্রিম আলোচনাগুলি যা চিকিত্সা বন্ধ করার এবং মৃত্যু গ্রহণের প্রয়োজন নির্দেশ করবে।

মেডিকেশন

সিন্সিক ফাইব্রোসিস এর প্রাক্কলন কি?

সিন্থিক ফাইব্রোসিস এবং এর কোর্স বেশিরভাগই ফুসফুসের ক্ষতির মাত্রা দ্বারা নির্ধারিত হয়। এই পরাজয় অপরিবর্তনীয়, যা শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা এবং পালমোনারি হৃদরোগের সংমিশ্রতার ফলে সাধারণত অবসাদ এবং শেষ পর্যন্ত মৃত্যু হয়। গত পাঁচ দশক ধরে ফুসফুসের পরিবর্তিত পরিবর্তনগুলির অগ্রগতির আগে সক্রিয়ভাবে চিকিত্সা করার পূর্বকালের পূর্বাভাসে উল্লেখযোগ্যভাবে উন্নতি হয়েছে। মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে গড় আয়ু 35 বছর। অগ্ন্যাশয় অপ্রতুলতা ছাড়া রোগীদের মধ্যে জীবন প্রত্যাশা বেশি। মহিলা লিঙ্গ, mucoid ছদ্মোনাস দ্বারা প্রারম্ভিক উপনিবেশীকরণ, অভিষেক, ধূমপান এবং শ্বাসনালী hyperreactivity মধ্যে ফুসফুসের ক্ষতি সামান্য খারাপ পূর্বাভাস সঙ্গে যুক্ত করা হয়। বয়স এবং লিঙ্গ নিয়ে অনুমান করা FEV1, হল মৃত্যুর সেরা পূর্বসূরী।

Использованная литература

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.