শিশুদের মধ্যে অনাক্রম্যতা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
ইমিউনডাইফাইফিশিয়েন্সি (ইমিউনোডাইফাইসিটি) বিশৃঙ্খলা এক বা একাধিক লিঙ্কের পরাজয়ের কারণে বৃদ্ধি পায়। ইমিউনডেসিফিকেশনের একটি চরিত্রিক প্রকাশ পুনরাবৃত্ত, গুরুতর সংক্রমণ। যাইহোক, অনেক ধরনের ইমিউনোডফেসিয়েন্ট অবস্থার জন্য, অটোইমিউন প্রকাশ এবং / অথবা টিউমার রোগের বর্ধিত ফ্রিকোয়েন্সিও বৈশিষ্ট্যগত। কিছু অবস্থার একটি এলার্জি প্যাথলজি দ্বারা অনুষঙ্গী হতে পারে। এইভাবে, ইমিউনডাইফাইফিশিয়েন্টের ঐতিহ্যগত বোঝার হিসাবে সংক্রমণের সংস্পর্শে আসা সংবেদনশীলতার সংস্পর্শে প্রসারিত হয়েছে, অ-সংক্রামক রোগবিজ্ঞান সহ।
ইমিউনডেফিসিয়েন্সি স্টেট (ইমিউনডেসিফিকেশনস) প্রাথমিক ও মাধ্যমিকের মধ্যে বিভক্ত। সেকেন্ডারি ইমিউনোডাইফাইরিসিটি স্টেটগুলি অন্য রোগ বা গিউজডিয়েস্টভিয়ির ফলে উৎপন্ন সুস্পষ্ট অনাক্রম্য ত্রুটি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
প্রাথমিক ইমিউনোডফেসিটি স্টেটস (পিআইডিসি) খুব কম সাধারণ এবং এক বা একাধিক ইমিউন প্রতিরক্ষা ব্যবস্থার লঙ্ঘনের ফলে গুরুতর জিনগতভাবে নির্ধারিত রোগের গ্রুপের অন্তর্গত।
প্রথম বর্ণিত প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইরিটি স্টেটগুলির উদ্ভাবক, আবিষ্কারের দেশ বা প্যাথোজেনেসিসের প্রধান বৈশিষ্ট্যগুলির নামকরণ করা হয়েছিল। এটি একটি শব্দ রাষ্ট্রের বেশ কিছু নাম আছে যে ঘটতে ব্যবহৃত। বর্তমানে আন্তর্জাতিক গৃহীত শ্রেণীবিন্যাস ইমিউনো এর প্রধান আক্রান্ত অনাক্রম্যতা উপর নির্ভর করে, রোগ ঐক্যবদ্ধ করার লক্ষ্যে কাজ করে যা। (- IUIS বিশেষজ্ঞদের একটি গ্রুপ - ইমিউনো সোসাইটি ইন্টারন্যাশনাল ইউনিয়ন এখন) বিশেষজ্ঞদের immunodeficiencies এর হু ইন্টারন্যাশনাল গ্রুপ উদ্যোগে 1970 সালে নির্মিত ইমিউনো নাটকের ক্লাসিফিকেশন প্রধান ভূমিকা । গ্রুপ প্রতি 2-3 বছর পূরণ করে এবং শ্রেণীবিভাগ আপডেট। বছর ধরে প্রাথমিক immunodeficiencies নতুন ধরনের উৎপাদন এর সাথে সম্পর্কিত এবং উন্নয়নের প্রক্রিয়া এবং অনেক প্রাথমিক ইমিউনো রোগ জেনেটিক ভিত্তি সনাক্তকরণ সম্পর্কে তাদের ধারণা পরিবর্তন প্রধান reclassifications।
২006 এর শেষ শ্রেণিবিন্যাস "এবং মূলত এক বা একাধিক অনাক্রম্যতা সম্পর্কিত প্রাথমিক পরাজয়ের উপর ভিত্তি করে প্রাথমিক ইমিউনোডাইফিসিয়েন্সিকে নিম্নবর্ণিত প্রধান গোষ্ঠীতে ভাগ করে দেওয়া হয়:
- টি এবং বি লিম্ফোসাইট ক্ষতি সঙ্গে সমন্বিত immunodeficiencies;
- প্রধানত হিউমারি ইমিউনোডফিসিয়েন্সি;
- স্পষ্টভাবে অঙ্কিত ইমিউনডাইফাইরিসিটি স্টেট;
- ইমিউন dysregulation অবস্থা;
- ফ্যাগোসাইটোসিসের ত্রুটি;
- জন্মগত অনাক্রম্যতা এর ত্রুটি;
- অটো-প্রদাহমূলক রোগ;
- সম্পূরক সিস্টেমের ত্রুটিগুলি
সেকেন্ডারি ইমিউনোডফিসিয়েন্সি অবস্থা এর প্রধান কারণ
- প্রাক্তন নিওনেটস
- ক্যনজেনিয়াল এবং মেটাবোলিক রোগ
- ক্রোমোসোমাল অস্বাভাবিকতা (ডাউন সিন্ড্রোম, ইত্যাদি)
- uraemia
- নেফ্রটিক সিন্ড্রোম
- Engeropatiya
- ইমিউনোস্প্প্রেসভ এজেন্ট
- উদ্ভাস
- cytostatic
- Glyukokortikosteroidы
- এন্টিমোটোমি গ্লোবব্লিন
- আইচি-টি এবং বি মণোক্রোলাল অ্যান্টিবডি
- সংক্রমণ
- এইচ আই ভি
- ওয়েব
- কংগ্রেসে রুবেল
- Hematological রোগ
- Gistiocitoz
- শ্বেতকণিকাধিক্যঘটিত রক্তাল্পতা
- ম্যালোজেনাস রোগ
- অস্ত্রোপচারের মধ্যস্থতা এবং আঘাতের
- Splenzktomiya
- রোগটি বার্ন করুন
- হাইপোথারমিয়া
অ্যান্টিবডি উত্পাদনের দুর্বলতা (বিনয়ী ত্রুটিগুলি) প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইশিয়াল স্টেটগুলির সকল ক্ষেত্রে বড় অংশ। প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইরিশিয়াল স্টেটগুলির সবচেয়ে গুরুতর প্রকাশের সাথে রোগীদের যৌথ সেল স্টেটগুলির গোষ্ঠীতে থাকে, তারা ২0%।
প্রাথমিক ইমিউনোডফিউশনগুলি হল সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ প্রাকৃতিক মডেল যা একটিকে সম্পূর্ণভাবে ইমিউন সিস্টেমের নির্দিষ্ট উপাদানগুলির কার্যগুলি বুঝতে দেয়। গত বছরগুলিতে, প্রাথমিক ইমিউনোডফেসিয়েন্টের রোগ নির্ণয়ের এবং থেরাপির পদ্ধতি মৌলিকভাবে পরিবর্তিত হয়েছে। প্রাথমিকভাবে নির্ণায়ক ক্লিনিকাল প্রকাশনার উপর ভিত্তি করে ছিল, তারপর আরও ক্রমবর্ধমান জটিল পরীক্ষাগার গবেষণা নির্ণয়ের একটি অবিচ্ছেদ্য অংশ হয়ে ওঠে। এখন নির্ণয়ের সন্দেহজনক জিনের মিউটেশনের পরবর্তী সনাক্তকরণ ছাড়াই অসম্ভব। জেনুইন যার ত্রুটিগুলি প্রাথমিক ইমিউনোডফিশিয়েন্সি রাজ্যের উন্নয়নের দিকে পরিচালিত করে তা হল ইমিউন সিস্টেমের কোষে (উদাহরণস্বরূপ, RAG ত্রুটি) বা এক্সপ্রেস এবং অন্যান্য টিস্যুতেও পরিচালিত হয়। এই ক্ষেত্রে, ইমিউনডাইফাইরিসিটি স্টেটগুলির সাথে অন্যান্য, অ-ইমিউনোলিক ত্রুটিগুলি (উদাহরণস্বরূপ, নিজমীগেন সিন্ড্রোম) সহ।
সর্বাধিক উত্তরাধিকারসূত্রে immunodeficiencies বা X- লিঙ্কড recessively স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু, immunodeficient রাজ্যের ছোট গোষ্ঠী স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী উত্তরাধিকার পাথ আছে। কিছু প্রাথমিক একটি একক জিনের (যেমন, অসমক্রিয়া-telangiektaziya) পরিব্যক্তির দ্বারা সৃষ্ট ইমিউনো, কিন্তু অনেক চিকিত্সাগতভাবে অভিন্ন রাজ্যের বিভিন্ন জিন (সিভিয়ার কম্বাইনড ইমিউন অভাব দীর্ঘস্থায়ী granulomatous রোগ) পরিব্যক্তির ফলে হয়। উপরন্তু, প্রাথমিক ইমিউনো রাজ্যের নির্ণয়ের আণবিক জেনেটিক পদ্ধতি ব্যাপক বিস্তার হিসাবে একই জিনের বিভিন্ন পরিব্যক্তি চিহ্নিত করতে বিভিন্ন ক্লিনিক্যাল রাজ্যের (পরিব্যক্তি হতে পারে পেরেছি বোলতা)।
প্রাইমারি ইমিউনোডেফিসিয়েন্সিগুলির বেশিরভাগই শৈশবে শৈশবকালে আত্মপ্রকাশ করে। প্রারম্ভিক রোগ নির্ণয়ের এবং প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইরিয়েন্সির পর্যাপ্ত চিকিত্সার মাধ্যমে এই রোগগুলির সংখ্যাগরিষ্ঠ রোগীদের পুনরুদ্ধার বা স্থায়ী সাধারণ অবস্থা অর্জন করতে সক্ষম হয়। প্রাথমিক ইমিউনডফিউশনসমূহের গড়ের 1: 10,000 লোকের সংঘর্ষের ফ্রিকোয়েন্সি - ফেনাইলেটোনিওরিয়া বা সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাথে তুলনামূলক একটি ফ্রিকোয়েন্সি। যাইহোক, এই অবস্থার Shpodiagnostika চিহ্নিত। এটির ফলে অনুপযুক্ত উচ্চ অক্ষমতা এবং প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইশিয়াল শনাক্তকারী শিশুদের সংক্রামক এবং অন্যান্য জটিলতার কারণে সৃষ্ট মৃত্যুর হার। দুর্ভাগ্যবশত, প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইসিটিসের বৈচিত্র্যের সাথে যুক্ত, তাদের নবজাতকের স্ক্রীনিংটি কার্যত অসম্ভব।
যাইহোক, এটা আশা করা যায় যে প্রাথমিক immunodeficiencies সম্পর্কিত সতর্কতা শিশু বিশেষজ্ঞ ও সাধারণ অনুশীলনকারীদের বৃদ্ধি, বৃহত্তর সচেতনতা রোগীদের এই দলের সামগ্রিক পূর্বাভাসের নির্ণয়ের উন্নতি হবে এবং, অতএব,।
[কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
Использованная литература