সার্কেইডোসিস: কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
Sarcoidosis (প্রতিশব্দ: রোগ বিকল্প-বেক-Schaumann, ক্ষতিকর sarcoidosis, Boeck ডিজিজ) - টিস্যু ও অঙ্গ বিভিন্ন, যা caseous কলাবিনষ্টি উপসর্গ ছাড়া histopathology epiteliodno সেল granuloma উপর ভিত্তি করে তৈরি প্রভাবিত করে অজানা নিদান একটি পদ্ধতিগত রোগ।
সারকোডোসিসের রোগটি প্রথম নরওয়েজিয়ান চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ Bek (1899) দ্বারা বর্ণিত ছিল।
[সারকোডোসিস কি কারণ?
সারকোডোসিসের কারণ এবং রোগনির্ণয়কে ব্যাখ্যা করা হয়নি। বহু দশক যক্ষ্মা sarcoidosis উৎপত্তি, তত্ত্ব দ্বারা প্রভাবিত জন্য T। ই আমাদের বিশ্বাস ছিল যে sarcoidosis যক্ষ্মা সংক্রমণ একটি বিশেষ রূপ। রোগ বিকাশে গুরুত্বপূর্ণ জেনেটিক কারণের ভূমিকা, যেমন রোগের জন্য monozygotic যুগল বৃহৎ নির্ঘণ্ট দ্বারা নির্দেশিত, dizygotic যুগল সঙ্গে তুলনা করা হয়, নির্দিষ্ট হিসটোকমপ্যাটিবিলিটি অ্যান্টিজেন (যেমন, HLA-B8, DR3), ঘটনা জাতিগত প্রভেদ সঙ্গে sarcoidosis অসম জনগোষ্ঠী এসোসিয়েশন।
পারিবারিক ক্ষেত্রে উপস্থিতি, মোনো-এবং হেটোজাইগাস টুইন এর পরাজ্যে জেনেটিক প্রিভেনশনকে গ্রানুলোম্যাটাস সোজামিনে পরিণত করে। কিছু লেখক বিশ্বাস করেন যে সিরকোডোসিসের উন্নয়নে অনাক্রম্যতা ব্যবস্থার ভারসাম্যতা একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে।
সারকোডোসিসের এথিয়োলজি এবং প্যাথোজেনজেসনের সমস্ত মতামতকে সমীক্ষায়, এটি একটি বহুমুখী মানসিক সিন্ড্রোম হিসাবে পরিনত হতে পারে।
সারকোডোসিস এর হীথোপ্যাথোলজি
সারকোডোসিস সব ফর্ম সঙ্গে, একই ধরনের পরিবর্তন উল্লেখ করা হয়। অন্তস্ত্বক মাঝখানে এবং গভীর অংশের প্রকাশ লিম্ফোসাইট একজন সংমিশ্রণ সঙ্গে epithelioid histiocytes গঠিত granuloma বিচ্ছিন্ন Langhans দৈত্য সেল ধরন, বা বিদেশী সংস্থা। যক্ষ্মা রোগের বিপরীতে, শশী নেচারোসিস, একটি নিয়ম হিসাবে, অনুপস্থিত। রেজোলিউশনের পর্যায়ে, একটি আঠালো টিস্যু দিয়ে গ্রানুলোমোটাস ইসলেটগুলির প্রতিস্থাপন করা হয়।
সরোকোডোসিস এর Pathomorphology
বেশিরভাগ অ্যান্টিটাইপের উপস্থিতি মূলত হিস্টিওসাইটিক উপাদানগুলির মধ্যে রয়েছে যা ব্যাপকভাবে সীমিত granulomas গঠন করে। নেকোসিস সাধারণত নয়। পৃথক granulomas কেন্দ্রে একটি Pirogov-Langhans টাইপ দৈত্য কোষ দেখতে পারেন, এবং বিদেশী সংস্থা কোষ পাওয়া যায়। এই কোষের সাইথলোমম মধ্যে, স্ফটলড ইনডাকশন এবং শিউমান এস্টেরয়েড প্রায়ই পাওয়া যায়, তবে যাইহোক, সার্কেডোসিসের জন্য নির্দিষ্ট নয়। এই পর্যায়ে লিম্ফাইড উপাদানগুলির পেরিফেরাল রিম ছোট বা সম্পূর্ণ অনুপস্থিত। এই granulomas জন্য চারিত্রিক বৈশিষ্ট্য তাদের লাল এবং picrofuxine একটি দুর্বল Schick- ইতিবাচক প্রতিক্রিয়া দেওয়ায় সঙ্গে গাঢ়ভাবে পরিকল্পিত কোলাজেন fibers তাদের চারপাশে উপস্থিতি হয়। ফুগের পদ্ধতি অনুযায়ী রৌপ্য নাইট্র্রেটের সঙ্গে সংমিশ্রণ গ্র্যানুলোমার চারপাশে এবং অভ্যন্তরে এটিটিকুলিন ফাইবারগুলি প্রকাশ করে। Fibrotic পরিবর্তন পর্যায়ে, গ্রানুলোম কোষগুলি fibroblastic উপাদানের দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়, reticulin ফাইবারগুলি কোলাজেনের মধ্যে রূপান্তরিত হয়।
প্রধানত subcutaneous চর্বি স্তরে - sarcoid Boeck-Schaumann epitedioidnye ইসলেট অন্তস্ত্বক উপরের তৃতীয় স্থানীয় যখন sarcoid Darier-Roussy এ বহিস্ত্বক কাছাকাছি। কটিদেশীয় লুপাস ডারমিসের উপরের অংশে তীব্র বিস্তৃত কৈশিকের উপস্থিতি দ্বারা কেবল-শূমেন সারকোমা থেকে পৃথক। যখন eritrodermicheskoy অনুপ্রবেশ ফর্ম epithelioid কোষের ছোট foci এবং histiocytes এবং লিম্ফোসাইট, যা কৈশিক পৃষ্ঠের কাছাকাছি অবস্থিত হয় একটি নম্বর নিয়ে গঠিত।
Sarcoidosis, লুপাস থেকে পৃথকীকৃত করা আবশ্যক, যা এছাড়াও আছে epithelioid গঠন বাধা বিপত্তি, granulomas এবং lymphoid কোষের caseation উল্লেখযোগ্য সংখ্যায় উপস্থিতি পার্থক্য যক্ষ্মা থেকে sarcoidosis খুব কঠিন। তবে যক্ষ্মা granulematoeny ঘনিষ্ঠভাবে বহিস্ত্বক সংলগ্ন অনুপ্রবেশ, প্রায়শই, এটা অন্তক যখন sarcoidosis মধ্যে ফালা অপরিবর্তিত কোলাজেন থেকে পৃথক বহিস্ত্বক অনুপ্রবেশ। সাধারণত খুব কম lymphoid কোষে Sarcoid granulomas, অনুপস্থিত বা খুব স্বাস্থ্যহীন উচ্চারিত কলাবিনষ্টি, বহিস্ত্বক বা স্বাভাবিক বেধ atrofichen। যক্ষ্মারোগগত লুপাস সঙ্গে প্রায়ই acanthosis চিহ্নিত করা হয়, কখনও কখনও ulceration psevdoepiteliomatoznoy hyperplasia লক্ষণ সঙ্গে। ব্যাকটেরিয়াজনিত গবেষণাটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। এটা তোলে যেখানে শিখর শুধুমাত্র মামলার 7% চিহ্নিত, sarcoidosis tuberculoid কুষ্ঠ ধরণ থেকে পার্থক্য মাইকোব্যাকটেরিয়াম leprae যেমন কঠিন। তবে, কুষ্ঠরোগে গ্রানুলোমাস প্রধানত চারপাশে এবং ত্বক স্নায়ু বরাবর অবস্থিত। যার ফলে তারা আকৃতির অনিয়মিত হয়, নেকোসিস প্রায়ই তাদের কেন্দ্রস্থলে দেখা যায়।
Histogenesis স্পষ্ট নয়। বর্তমানে, সারকোডোসিসটি একটি পলিথোলজিক্যাল রোগ হিসাবে বিবেচিত হয়, প্রধানত ইমিউনোপ্যাথোলজিক্যাল জেনেসিস। টি-লিম্ফোসাইটের সংখ্যার হার হ্রাস, তাদের প্রধান জনসংখ্যার একটি ভারসাম্যহীনতা; mitogens থেকে টি কোষের কমে প্রতিক্রিয়া; দুর্বল বিলম্বিত টাইপ অতি সংবেদনশীলতা প্রতিক্রিয়া; nonspecific polyclonal হাইপারগাম্মাগ্লোবুলিনেমিয়া, অ্যান্টিবডি প্রচারক উবু মাত্রায় সংখ্যা এবং B লিম্ফোসাইট এর hyperactivation বৃদ্ধি, বিশেষ করে erythema nodosum উপস্থিতিতে। গ্রানুলোমা গঠনের পর্যায়ে, টি-হেল্পাররা তাদের মধ্যে প্রসারিত T-Spressors সংখ্যা একটি আপেক্ষিক বৃদ্ধি সঙ্গে প্রবক্তা।
সার্কিট গ্রানুলোম ত্বক কেএর উন্নয়নে মাকরভ এবং এন.এ. শাপিরো (1 9 73) তিনটি ধাপের পার্থক্য: হাইপারপ্লাস্টিক, গ্রানুলোম্যাটাস এবং ফাইবারস-সিলিনের পরিবর্তনের স্তর। মহাকর্ষীয় ম্যাক্রোফেজ পদ্ধতির কোষগুলির হাইপারপ্লাস্টিক স্টাডের বিস্তারকে দেখা যায়, এর মধ্যে যা দেখা যায় epithelioid উপাদানগুলিতে। একটি নিয়ম হিসাবে granulomas বিরচন, এখনও অস্পষ্ট opranichey হয়। প্রক্রিয়াটি এই পর্যায়ে সাধারণত multinucleate কোষ অনুপস্থিত। ধারণা করা হয় যে hyperplastic এবং granulomatous পদক্ষেপ সেলুলার অনাক্রম্যতা টান অভিব্যক্তি বৃদ্ধি করা হয়, এবং fibro-gialinoznye পরিবর্তন - নি: শেষিত ফেজ immunoassay অঙ্গসংস্থানসংক্রান্ত লক্ষণ। ইলেকট্রন-দূরবীক্ষণ পরীক্ষা দেখিয়েছেন যে বৃত্তাকার যা লিম্ফোসাইট বলে মনে করা হয় granulomas পরিধি অবস্থিত কোষ, lysosomes, যা আম্লিক fosfltaza এবং অন্যান্য লাইসোসোমাল এনজাইম হয়। তারা রক্তের monocytes হয়, যা epithelioid কোষ তারপর গঠিত হয়। epitheloid কোষে ব্যাকটেরিয়া টুকরা প্রমাণ না, যদিও তারা ইলেক্ট্রন-ঘন ইলেক্ট্রন এবং হালকা lysosomes কয়েকটি autophagic vacuoles এবং অবশিষ্ট মৃতদেহ জটিল ধারণ করে। দৈহিক কোষগুলি উপরিভাগ থেকে তৈরি হয়, শিউমানের টরাসগুলি লাইসোসোমের অবশিষ্ট জৈব থেকে গঠিত। গ্রহাণু সংস্থা কোলাজেন এর clumps গঠিত, একটি সাধারণত (64 থেকে 70 তাদের) নির্দিষ্ট সময়কাল থাকার। এটি যেহেতু দৈহিক ktst গঠন সময় epithelioid কোষের মধ্যে কোলাজেন হয় যে এই কারণে। যখন নিজেদের মধ্যে এবং পার্শ্ববর্তী অন্তস্ত্বক মধ্যে IgM এজাহার জোন dermo-বহিশ্চর্মগত সীমানা এবং বদনা দেয়াল, এবং সেইসাথে IgG granulomas দেখানো কিছু ক্ষেত্রে Immunomorfologichesky গবেষণা।
সার্কেইডোসিসের লক্ষণগুলি
ত্বক ক্ষত রোগীদের কম 50% পরিলক্ষিত হয়, এটি বহুরুপী হতে পারে, কিন্তু আরো বিভিন্ন মাপের সঞ্চালনের সম্ভাবনা Bugorkova উপাদানের (যেমন erythema nodosum, কর্বুরিত erythematous ক্ষত হিসেবে), স্বতন্ত্রতা যার যেমন ত্বক sarcoid অঙ্গুলিনির্দেশ angiolyupoid ব্রক ক্লিনিকাল অপশন নির্বাচন ভিত্তি গঠন -Potrie, Chilblains লুপাস Besnier-Tenneseona, ত্বকনিম্নস্থ sarcoid Darier-Roussy। Sarcoid Boeck melkobugorkovyh এবং lichenoid সহ, krupnouzlovatyh এবং বিকীর্ণ প্লেক ক্ষত আকারে সুস্পষ্ট নিজেই করতে পারেন। বিরল ক্ষেত্রে প্রক্রিয়া সমগ্র ত্বক (erythrodermic ফর্ম sarcoidosis) ব্যাপৃত হতে পারে। টিউবারকল রঙ দ্বারা চিহ্নিত: নীলাভ, হরিদ্রাভ-বাদামী, diascopy সঙ্গে হরিদ্রাভ-বাদামী দাগ দেখা যায়। যখন perfrigeration erythematosus Besnier-Tenneseona পরিবর্তন নাকের ত্বকে প্রধানত পালন এবং সেটা একটি বিকীর্ণ প্লেক foci নীলাভ-লাল রঙ যেমন চীক্স অংশ পার্শ্ববর্তী; ত্বকনিম্নস্থ sarcoid-দরিয়া Ruesi অধস্ত্বকসংক্রান্ত নোড, যার উপর ত্বক গোলাপী-নীলাভ হয়ে আবিষ্কার। বিরল (এটিপিকাল) sarcoidosis এর রূপগুলো: erythematous (বেমানান), erythrodermic, lichenoid (ক্লিনিক্যালি শৈবাল planus অনুরূপ), prurigopodobny, verrucous-papillomatous, বলয়াকার এবং মূর্ত (tsirtsinarny), ক্ষয়কারক এবং ulcerative। necrotizing ulcerative, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, posttraumatic (খুঁত) elefantiatichesky চিকিত্সাগতভাবে কুষ্ঠ tuberculoid ফর্ম, lupoid necrobiosis, erythematous-স্কোয়ামাসসেল (ihtiozo- এবং psoriasiform), atrophic, angiomatous এট আল।, বিভিন্ন dermatoses অনুরূপ হতে পারে যা মধ্যে অনুরূপ ক্লিনিকাল প্রকাশ যেমন অদ্ভুত সঙ্গে, যেমন এক্সিজema।
সারকোডোসিস মহিলাদের মধ্যে আরও সাধারণ এবং একটি বৃহৎ ক্লিনিকাল পলিমরফিজম দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। স্কিন দাগগুলি অনির্দিষ্ট বা নির্দিষ্ট হতে পারে। আক্রান্তের ফলে ত্বকে ত্বকের ত্বকের যত্ন পাওয়া যায়।
Dermatosis উপর নির্ভর করে সাধারণত উদ্ভাস পার্থক্য (melkouzelkovy, krupnouzelkovy diffusely-infilyprativny, গেঁটে sarcoid, Besnier-perfrigeration erythematosus Tenessona) এবং sarcoidosis এর এটিপিকাল ধরনের।
Melkouzelkovaya ফর্ম সবচেয়ে সাধারণ এবং অসংখ্য গোলাপী-লাল দাগ, যা অবশেষে গুটি plotnoelasticheskoy দৃঢ়তা বাদামি-নীলাভ রঙ, একটি মটর করার জন্য একটি টুকিটাকি জিনিসপত্র মাপ, গোলার্ধ আকৃতি পরিণত করবে ধারালো প্রান্ত এবং একটি মসৃণ পৃষ্ঠ সঙ্গে, পার্শ্ববর্তী ত্বক উপরে অত্যুচ্চ এর অগ্ন্যুত্পাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। উপাদানগুলি প্রায়ই মুখ এবং উপরের অঙ্গগুলির উপর স্থানীয়করণ করা হয়। যখন diascopy সনাক্ত করা অতি ক্ষুদ্র হরিদ্রাভ-কটা দাগ ( "motes", বা ধূলিকণা ঘটনাটি)। সাইট এ গুটি রিগ্রেশনে পৃষ্ঠস্থ hyperpigmentation বা অবক্ষয়, telangiectasia থাকা যায়।
Krupnouzelkovaya ফর্ম sarcoidosis একক বা একাধিক উদ্ভাসিত, রুঢ়ভাবে demarcated এবং স্বতন্ত্র্র পার্শ্ববর্তী ত্বক ফ্ল্যাট গোলার্ধ নোড বেগুনি-বাদামী কটা বা নীলাভ রঙ উপরে protruding, 10- থেকে 20 টাকা মুদ্রা বা একাধিক পর্যন্ত। উপাদান একটি ঘন জমিন, মসৃণ পৃষ্ঠ, কখনও কখনও telangiectasias দিয়ে ঢেকে আছে, বড় নোড ক্ষতদুষ্ট হওয়া যেতে পারে। একটি diascopy এ ধুলো প্রপঞ্চ লক্ষ্য করা হয়।
বিকীর্ণ infiltrative sarcoid আরো প্রায়ই মুখ, খুব কমই উপর অনূদিত হয় - ঘাড়, মাথার খুলি এবং একটি ঘন দৃঢ়তা ফলক কটা বা লালচে-নীল রং এর উন্নয়ন, একটি মসৃণ পৃষ্ঠ সঙ্গে দেখায়, রুঢ়ভাবে demarcated না, সামান্য চামড়া উপরে protruding। পৃষ্ঠ কৈশিকদের একটি নেটওয়ার্কের সঙ্গে আচ্ছাদিত করা যেতে পারে। diascopy হলদে বাদামি রঙ সনাক্ত হলে ( "motes" উপসর্গ)।
Angioleukoid ব্রোকা-পটরি সাধারণত নাক, গাল এবং, খুব কমই, শরীরের অন্যান্য অংশে বিকশিত হয়। রোগের প্রারম্ভে, বৃত্তাকার, বেদনাদায়ক দাগগুলি মটরশুটি বা কয়েনের আকার, মাঝারি আকারের, লাল বা বেগুনি-লাল। ধীরে ধীরে তারা একটি সুস্পষ্ট সীমা সঙ্গে বৃত্তাকার আকৃতির সামান্য protruding প্লেক মধ্যে রূপান্তরিত হয়, একটি মসৃণ পৃষ্ঠ সঙ্গে একটি বাদামী বা পশমী রঙ আকৃষ্ট, অর্জন। কদাচিৎ প্যাচপেশন, এক স্পট একটি সহজ সমন্বয় অনুভব করতে পারেন, এবং diascopy সঙ্গে brownish পয়েন্ট ("আপেল জেলি" এর একটি উপসর্গ) দেখুন। কখনও কখনও telangiectasias উপাদানের পৃষ্ঠ দেখা হয়। প্লাকগুলি দীর্ঘদিন ধরে চলতে থাকে।
বিলিয়েরি-টেনসন এর লিউসাস এরিথমেটাসসাস গাল, নাক, চিবুক, আঙুল এবং কপালের পিছনের পৃষ্ঠের চামড়ার উপর রয়েছে ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ছত্রাকযুক্ত জখম। উপাদানের বৃদ্ধি এবং সংমিশ্রনের ফলস্বরূপ, বেগুনী-লাল নট বা প্লেকগুলির পরিবর্তে আলাদা সীমারেখা তৈরি করা হয়। স্নেহপূর্ণ গ্রন্থি এবং চুল follicles এর প্রসারিত খোলা দেখা হয়। ঠান্ডা ঋতু সময় প্রক্রিয়া deteriorates। কিছু রোগীর মধ্যে, ফুসফুস, হাড়, জয়েন্টের ভঙ্গি, বর্ধিত লিম্ফ নোড সনাক্ত করা হয়। একটি diascopy হলুদ স্পট এ- specks আলো আসতে।
বিম্বক sarcoid (ত্বকনিম্নস্থ sarcoid দেরে-Roussy) চিকিত্সাগতভাবে ব্যাস 1 থেকে 3 সেমি ছোটো থেকে ট্রাঙ্ক, উরু এবং তলপেটে ত্বকনিম্নস্থ নট ত্বকে গঠন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, তারা কয়েকটি, বেদনাদায়ক, প্যাপারেশনে মোবাইল এবং যখন একত্রিত আকারের প্লাক বড় আকারের ঢেলে দেয়, তখন একটি কমলা ছোপ থাকে। নোডের উপরের ত্বকটি একটি স্বাভাবিক বা সামান্য সায়ানোটিক রং, ফোসকে আচ্ছাদন করে, একটি নরম গোলাপী।
সার্কেইডোসিসের অস্বাভাবিক রূপ গোপনে দুষিত, maculopapular, psoriaziformnye, ichthyosiform, sklerodermopodobnye, skofulo dermatological, paiillomatoznye, মূলগত সেল কার্সিনোমা, লুপাস erythematosus এবং অন্যদের angiomatous অনুরূপ: ক্লিনিকাল বাস্তবে বিভিন্ন এটিপিকাল ফর্ম আছে।
সার্কেইডোসিস রোগীদের মধ্যে, বিভিন্ন অঙ্গ এবং সিস্টেমগুলি প্রভাবিত হয়। এই প্রসঙ্গে, রোগীদেরকে বুকে, হাড় এবং অপথালজনিত পরীক্ষার একটি রেডিওগ্রাফ এবং টমোগ্রাফি তৈরি করার পরামর্শ দেওয়া হয়।
এর sarcoidosis অ নির্দিষ্ট ত্বক ক্ষত erythema nodosum, চিকিত্সাগতভাবে এর রোজ-লাল রঙ ঘন নট আকারে উদ্ভাসিত চিহ্নিত, প্রায়শই লেগে সামনে স্থানীয়। এই ক্ষেত্রে, রোগীদের উচ্চ জ্বর, হাড়ের ব্যথা, ইউভিটিস, ইএসআর বৃদ্ধি, দ্বিপক্ষীয়, বেস্যাল লিম্ফডেনোপ্যাথি।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?
সারকোডোসিস চিকিত্সা
Monotherapy সুপারিশ বা কম্বিনেশন থেরাপি মানে করুন: corticosteroids (prednisolone 30-40 বেশ কয়েক মাস মিলিগ্রাম দৈনন্দিন), antimalarials (delagil, rezohin), cytostatics (prospidin, cyclophosphamide)। ভাল প্রভাব যখন cyclosporine এ, একটি অধুনা-নিষিদ্ধ বেদনানিবারক ঔষধ, এবং অন্যদের ব্যবহার পালন করা হয়। তীব্র nonspecific ক্ষত ক্ষেত্রে নির্দিষ্ট চিকিত্সা আউট বাহিত হয় না, যেহেতু স্বতঃস্ফূর্ত পুনরুদ্ধারের বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই দেখা দেয়। এটি খনিজ স্প্রিংস সঙ্গে রিসর্ট রোগীদের পড়ুন উপযুক্ত।