Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

প্রাথমিক ইমিউনডেফিসিয়েন্সি

নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা

রিউম্যাটোলজিস্ট, ইমিউনোলজিস্ট
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024

প্রাথমিক ইমিউনো - ইমিউন ইমিউন সিস্টেম, যথা, সেলুলার এবং রসসংক্রান্ত অনাক্রম্যতা, রোগবীজাণুবিনাশ, সম্পূরক সিস্টেমের এক বা একাধিক উপাদান জেনেটিক অপূর্ণতা সঙ্গে যুক্ত ব্যবস্থার জন্মগত রোগ। প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইরিসিটি স্টেটস (আইডিএস) কেবলমাত্র স্থায়ীত্ব ও পুনরুৎপাদনযোগ্য ল্যাবরেটরি বৈশিষ্ট্যগুলি দ্বারা চিহ্নিত, আহত সংযোগের শেষ প্রভাবশালী কর্মের ক্রমাগত বিঘ্নের ঘটনাগুলি।

প্রাথমিক ইমিউনডাইফাইসিটিটি কী?

প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইরিসিটি স্টেটগুলির ক্লিনিক্যাল ছবিটি পুনরাবৃত্তি ও দীর্ঘস্থায়ী সংক্রামক রোগ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, কিছু কিছু ক্ষেত্রে এলার্জি ফ্রিকোয়েন্সি, অটোইমিউন রোগ এবং কিছু মারাত্মক টিউমারের বৃদ্ধি বৃদ্ধি পায়। কখনও কখনও প্রাথমিক ইমিউনডাইফাইটিসিটি লম্বা সময়ের জন্য অযৌক্তিক হতে পারে।

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

ইমিউন সিস্টেম জেনেটিক অপূর্ণতা 1 সম্পর্কে 10 000 এ জন্ম সবচেয়ে সাধারণ অনুমান এ, বিরল। যাইহোক, বিভিন্ন ধরনের PIDS এর প্রবাহ একই নয়। PIDS বিভিন্ন আকৃতির ফ্রিকোয়েন্সি প্রতিনিধিত্ব প্রাথমিক immunodeficiencies বহু রেজিস্টার সঙ্গে পরিচিত পেতে পারেন, বিভিন্ন দেশ এবং এমনকি অঞ্চলে সৃষ্টি করে। অধিকাংশ ঘন প্রাথমিক রসসংক্রান্ত ইমিউনো, যা রোগ নির্ণয় সহজ, এবং এই রোগীদের ভাল বেঁচে থাকার সঙ্গে সংযুক্ত করা হয়। এর বিপরীতে, সিভিয়ার কম্বাইনড ইমিউন অভাব গোষ্ঠীর, অধিকাংশ রোগীদের জীবনের প্রথম মাসের মধ্যে মারা যায়, প্রায়ই ভিভো নির্ণয়ের ছাড়া। অন্যান্য প্রধান অপূর্ণতা সঙ্গে প্রাথমিক ইমিউনো প্রায়ই উজ্জ্বল vneimmunnye ক্লিনিকাল এবং পরীক্ষাগার চিহ্নিতকারী যে রোগ নির্ণয় সহজতর, অসমক্রিয়া-telangiectasia, Wiskott-Aldrich সিনড্রোম, দীর্ঘস্থায়ী mucocutaneous candidiasis সঙ্গে মিলিত ইমিউন অভাব রয়েছে।

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

কারণসমূহ প্রাথমিক ইমিউনোডাইফিসিয়েন্সি

বর্তমানে 140 টির বেশি সুনির্দিষ্ট আণবিক-জেনেটিক ত্রুটিগুলি যা স্থায়ী ইমিউন ডিসিশনগুলির সৃষ্টি করে। ত্রুটিযুক্ত জিনগুলি ম্যাপ করা হয়েছে, অস্বাভাবিক পণ্য যুক্ত এবং প্রাথমিকভাবে ইমিউনডাইফাইফিসির বিভিন্ন ফর্মের ক্ষতিগ্রস্ত কক্ষ স্থাপন করা হয়েছে।

প্রাথমিক ইমিউনো আণবিক জেনেটিক নির্ণয়ের সীমিত কারণে দৈনন্দিন ক্লিনিকাল প্র্যাক্টিস মধ্যে ফেনোটাইপিক বহিরাগত প্রতিরোধমূলক এবং CIDs বিভিন্ন ধরনের ক্লিনিকাল পরামিতি উপর ভিত্তি করে পদ্ধতির বিরাজ করছে।

trusted-source[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

লক্ষণ প্রাথমিক ইমিউনোডাইফিসিয়েন্সি

উভয় ক্লিনিকাল এবং রোগবিষয়ক প্রকাশের উচ্চারিত বৈষম্য সত্ত্বেও, প্রাথমিক ইমিউনডাইফাইসিবিলিটির সব ধরনের বৈশিষ্ট্যগুলির বৈশিষ্ট্যগুলি একক হতে পারে।

প্রাথমিক ইমিউনোডফিসিয়েন্সিতে প্রধান বৈশিষ্ট্য রয়েছে- ইনফেকশনের অপর্যাপ্ত সংবেদনশীলতা, ইমিউন অভাবের অন্যান্য প্রকাশ; অ্যালার্জি এবং অটোইমিউন এক্সপ্রেশনগুলির বর্ধিত ফ্রিকোয়েন্সি, পাশাপাশি নেপলাসিয়ার প্রবণতা অপেক্ষাকৃত ছোট এবং অসীম।

স্বাভাবিক প্রবাহ প্যাটার্ন সঙ্গে 40% ঘটতে, - অ্যালার্জিক ক্ষত Wiskott-Aldrich সিন্ড্রোম এবং অধি-Igé সিন্ড্রোম আবার নির্বাচনী ঘাটতি (atopic dermatitis, হাঁপানি) সঙ্গে শেখার জন্য প্রয়োজন হয়। গড়ে, এলার্জি প্রকাশ রোগীদের 17% ঘটে থাকে। এলার্জি প্রতিক্রিয়া পর্যবেক্ষণ বোঝার জন্য খুব গুরুত্বপূর্ণ যে প্রাথমিক ইমিউন অভাব (আইডি) Igé উত্পাদন এবং ড্রাগ এবং খাদ্য অসহিষ্ণুতা বিলম্বিত টাইপ hypersensitivity প্রতিক্রিয়া pseudoallergy (parallergicheskie) প্রতিক্রিয়া (toksikodermiya, exanthema বিকাশ ক্ষমতা হ্রাস সঙ্গে একসঙ্গে অনুপস্থিত সবথেকে গুরুতর অবস্থায় ফর্ম অনেক এলার্জি ক্ষত ) আইডি কোন ফর্ম, গভীরতম সহ সম্ভব।

Autoimmune ধ্বংস রোগীদের 6%, যা অনেক বেশি ঘন ঘন একটি স্বাভাবিক পেডিয়াট্রিক জনসংখ্যা চেয়ে শনাক্ত হওয়ার, কিন্তু তাদের ফ্রিকোয়েন্সি খুব অমসৃণ হয়। রিউম্যাটয়েড, sklerodermopodobny সিনড্রোম, হেমোলিটিক রক্তাল্পতা, অটোইমিউন endocrinopathies যেমন দীর্ঘস্থায়ী mucocutaneous candidiasis, সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউনো, নির্বাচনী IgA অভাব নির্দিষ্ট প্রাথমিক immunodeficiencies বৃদ্ধি ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে ঘটবে। Psevdoautoimmunnye ক্ষত (প্রতিক্রিয়াশীল বাত, সংক্রামক cytopenia, ভাইরাল হেপাটাইটিস) প্রাথমিক ইমিউনো কোন ফর্ম মধ্যে ঘটতে পারে।

এগুলিই মারাত্মক রোগের ক্ষেত্রে সত্য, যা বাড়তি ফ্রিকোয়েন্সির সাথে প্রাথমিক ইমিউনডাইফাইফিসির কিছু ফর্মের সাথে ঘটে। অ্যান্টিসিয়া-টেলাঙ্গাইটিসিয়া, উইস্কট-অ্যালাদরিচ সিনড্রোম এবং সাধারণ ভেরিয়েবল ইমিউন অভাবের জন্য মারাত্মক নিউওপ্লাসিয়া অ্যাকাউন্টের প্রায় সব ক্ষেত্রে।

প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইফিসিয়নের সংস্পর্শে আসা সংক্রমণগুলিতে বেশ কিছু বৈশিষ্ট্য রয়েছে। তারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়:

  • দীর্ঘস্থায়ী বা পুনরাবৃত্তিমূলক কোর্স, অগ্রগতির প্রবণতা;
  • পলিটিকাল (বিভিন্ন অঙ্গ এবং টিস্যুর একাধিক ক্ষত);
  • পলিথিয়েলজিক্যাল (একই সময়ে অনেক প্যাথোজেনের সংবেদনশীলতা);
  • জীবাণু বা অসম্পূর্ণ চিকিত্সা প্রভাব (স্বাস্থ্য-অসুস্থতা স্বাস্থ্য স্বাভাবিক চক্রের অভাব) থেকে জীবের পরিশোধন অসম্পূর্ণতা

ফরম

প্রাথমিক ইমিউনডাইফাইফিসির ফিথিয়েটিক শ্রেণীবিভাগ:

  • অ্যান্টিবডিগুলির অভাবের সংমিশ্রণ (কৌলীন্য প্রাথমিক ইমিউনোডাইফিসিয়েন্সি):
  • প্রধানত সেলুলার (লিম্ফাইড) অনাক্রম্যতা ত্রুটি;
  • গুরুতর সংক্রমণ প্রতিরোধের (এসআইআইডি) সংক্রমণ,
  • ফ্যাগোসাইটোসিসের ত্রুটি;
  • ঘাটতি পরিপূরক;
  • প্রাথমিক ত্রুটি-বিচ্যুতি (পিআইডিসি) অন্যান্য প্রধান ত্রুটিগুলি (পিআইডিসি দ্বারা পরিষ্কারভাবে প্রকাশ করা হয়) সাথে যুক্ত।

trusted-source[14],

নিদানবিদ্যা প্রাথমিক ইমিউনোডাইফিসিয়েন্সি

প্রাথমিক ইমিউনোডফিসিয়েন্সিতে ক্লিনিকাল ও আনমনেস্টিক লক্ষণগুলির একটি বৈশিষ্ট্য রয়েছে, যার ফলে কিছুকে প্রাথমিক ইমিউন অভাবের কিছুটা সন্দেহ করা যায়।

প্রচলিত টি-সেল প্রাথমিক ইমিউনোডাইফিসিয়েন্সি

  • প্রারম্ভিক সূচনা, শারীরিক উন্নয়নের পিছনে পিছনে
  • মুখের কন্ডিশিয়ান
  • স্কিন দাঙ্গা, স্পর্শ চুল
  • দীর্ঘায়িত ডায়রিয়া
  • সুবিধাবাদী সংক্রমণ: Pneurnocystis carinii, এপস্টাইন বার ভাইরাস (lymphoproliferative সিন্ড্রোম) দ্বারা সৃষ্ট CMV সংক্রমণ, পোস্ট-টিকা পদ্ধতিগত বিসিজি সংক্রমণ, candidiasis জানান।
  • গ্রাফট-বনাম-হোস্ট প্রতিক্রিয়া (জিভিএইচডি)।
  • হাড় অস্বাভাবিকতা: এডিনোসিন ডিমিনাস এর অভাব, ক্ষুদ্র তীরগুলির কারণে বামন।
  • হেপটসপ্লেনোমেগ্লি (অলংকরণ সিন্ড্রোম)
  • ম্যালিগ্যান্ট নিউওপ্লাজ

প্র্যাকটিসিং বি সেল প্রাথমিক ইমিউনোডাইফিসিয়েন্সি

  • মাতৃত্বের অ্যান্টিবডি প্রচলন থেকে অন্তর্ধানের পরে রোগের সূত্রপাত।
  • পুনরাবৃত্তি শ্বাসযন্ত্রের সংক্রমণ: গ্র্যাম পজিটিভ বা গ্রাম-নেতিবাচক ব্যাকটেরিয়া, মাইকোপ্লাজমা দ্বারা সৃষ্ট; কর্ণশূল মিডিয়া, mastoiditis, দীর্ঘস্থায়ী সাইনাসের প্রদাহ, নিউমোনিয়া এবং lobar নিউমোনিয়া, bronchiectasis, পালমোনারি infiltrates, granuloma (সাধারণ পরিবর্তনশীল ইমিউনো); নিউমোসিসিস কারিনিয় (এক্স-লিঙ্ক হাইপার-ইজিএম সিন্ড্রোম) দ্বারা নিউমোনিয়া ঘটেছে।
  • পাচনতন্ত্র গণ্ডগোল: malabsorption লক্ষণ, রোগ Giardia Cryptosporidia (X- লিঙ্কড অধি-IgM সিন্ড্রোম), Campylobacter দ্বারা সৃষ্ট; cholangitis (X- লিঙ্কড অধি-IgM সিন্ড্রোম স্প্লেনোমেগালি (CVID, X- লিঙ্কড অধি-IgM সিন্ড্রোম); বিম্বক lymphoid hyperplasia, ileitis, কোলাইটিস (CVID)।
  • Musculoskeletal ক্ষত: বাত (ব্যাকটেরিয়া, mycoplasmal, noninfectious) অথবা fascitis dermatomyositis enterovirus (X- লিঙ্কড agammaglobulinemia) দ্বারা সৃষ্ট।
  • সিএনএস ভাইরাস: এন্টোভাইরাস দ্বারা সৃষ্ট মনিঙ্গোঅন্যেফালাইটিস।
  • অন্যান্য লক্ষণ: পেট, তেজস্ক্রিয় লম্ফ নোড (ওভিন) প্রভাবিত লিম্ফডেনোপ্যাথি; neutropenia।

ফ্যাগোসাইটোসিস এর দুর্বলতা

  • রোগের প্রাথমিক সূত্রপাত
  • গ্রাম-পজিটিভ ও গ্রাম-নেতিবাচক ব্যাকটেরিয়া, ক্যাটালেজ-ইতিবাচক প্রাণীর (ক্রনিক গ্রানুলোমোটাস রোগ) দ্বারা সৃষ্ট রোগ।
  • স্ট্যাফিলোকক্কাস, সার্রলিয়া মার্সেসসেন, ক্লাবেসিলা, বার্কোইডারিয়া সিপাসিয়া, নোকার্ডিয়া।
  • ত্বক এর ক্ষত (seborrheic ডার্মাটাইটিস, impetigo) পুশ ছাড়া অপুষ্টি ফাইবার (লিউকোয়েটস এর সংমিশ্রণ এর দুর্বলতা) প্রদাহ।
  • পরবর্তীতে, নাবিক কর্ড (লিকোসাইটের সংমিশ্রনের দুর্বলতা) এর বিস্তার।
  • লিম্ফ নোড (পুশিক লিম্ফডেনিটাইটিস) (হাইপার-ইজিই-সিটিজেকর)
  • শ্বাসযন্ত্রের রোগের রোগ: নিউমোনিয়া, ফসফরাস, নিউম্যাটোলজি (হাইপার-ইজিই-সিনড্রোম)।
  • মৌখিক গহ্বর ক্ষতি (periodontitis, আলসার, ফোড়া)
  • গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাফিকের রোগ: ক্রোন রোগ, পেটের আন্তঃভাগের অংশ বাধা, লিভার ফোস্কা।
  • হাড়ের ঘর্ষণ: অস্টিওমাইটিসটিস।
  • মূত্রনালীর রোগের রোগ: মূত্রাশয়ের বাধা

সম্পূরক ত্রুটিগুলি

  • যেকোন বয়সে রোগের সূত্রপাত
  • C1q, C1r / C1s, C4, C2, C3 (স্ট্রেটোকোকাকাল, নিউসারিয়াল সংক্রামক রোগ) এর অভাবের কারণে সংক্রমণের সম্ভাবনা বৃদ্ধি; সি 5-সি 9 (নিউসারিয়াল সংক্রামক রোগ), ফ্যাক্টর ডি (বারংবার সংক্রামক রোগ); ফ্যাক্টর B, ফ্যাক্টর I, সঠিকডাইন (নিউসারিয়াল সংক্রামক রোগ)।
  • রিউমোটএইড ডিসঅর্ডার (প্রায়শই প্রাথমিক উপাদানগুলির অভাব।
  • পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus, চক্রাকার লুপাস erythematosus, dermatomyositis, scleroderma, vasculitis, membranoproliferative glomerulonephritis সম্পর্কিত অসুবিধা: C1q, C1R / C1s, C4, C2 এ; C6 এবং C7 (বিরল) (সিস্টেমিক লিউস erythematosus); C3, ফ্যাক্টর এফ (গ্লোমারুলোফিনেটিস)।
  • C1- এস্টার অবজেক্টের অভাব (অ্যানিয়েইজিমা, সিস্টেমেটিক লিপাস erythematosus)।

ল্যাবরেটরি গবেষণা

প্রাথমিক ইমিউনডাইফাইসিটিসের ল্যাবরেটরি ডায়গনিসনের জন্য রোগ প্রতিরোধ ক্ষমতা ব্যাপকভাবে ব্যবহৃত পদ্ধতিগুলির যৌথ ব্যবহারের প্রয়োজন, সেইসাথে জটিল ব্যয়বহুল গবেষণাগুলি, সাধারণত শুধুমাত্র বিশেষ মেডিকেল রিসার্চ সেন্টারগুলিতেই পাওয়া যায়।

গত শতাব্দীর 80-এর দশকে এল। ভি। কোভলচুক এবং এ এন। চেরিডিভ ইমিউন সিস্টেমের মূল্যায়ন করার জন্য স্ক্রীনিং পরীক্ষা করে এবং লেভেল 1 এর পরীক্ষার জন্য কলিংয়ের প্রস্তাব দেয়। এই অন্তর্ভুক্ত:

  • ক্লিনিকাল রক্ত পরীক্ষা:
  • ইমিউনোগ্লোবুলিন্স এম, জি, এ এর সিরাম ঘনত্বের গবেষণা; এইচআইভি সংক্রমণের পরীক্ষা (এইচআইভি বিশ্বজুড়ে বিকাশের কারণে পরে যুক্ত)

যেমন প্রাথমিক ইমিউনো হিসাবে একটি অবস্থার রোগনির্ণয়ের IgM, IgG, IgA (মোট) এর সিরাম ঘনত্ব Overemphasized ভূমিকা সংকল্প। একসাথে, 70% পর্যন্ত এই ধরনের গবেষণাই যখন তারা নির্ণয়ের জন্য নেতৃস্থানীয় হয়। একই সময়ে, কম তথ্য বিষয়বস্তু উপশ্রেণী নির্ধারণের IgG। পৃথক উপশ্রেণী সম্পূর্ণ ক্ষতি প্রায় ঘটবে না, কিন্তু তাদের ভাগ একটি আপেক্ষিক পতন immunodeficient রাজ্যের উপসর্গ থেকে দূরবর্তী সহ ক্লিনিকাল শর্ত, বিভিন্ন সময়ে পাওয়া যায় নি। গভীর অনুমান বি-সেল অনাক্রম্যতা ভ্যাকসিন (ডিপথেরিয়া-টিটেনাস বা িনউেমােকাকাল ভ্যাকসিন) mitogens দ্বারা উদ্দীপনা উপর পেরিফেরাল লিম্ফোসাইট এর সংস্কৃতির মধ্যে IgG ভিট্রো সংশ্লেষণ নির্ণয় এবং অ্যান্টি-CD40 এবং lymphokines উপস্থিতির অ্যান্টিবডি প্রতিক্রিয়া নির্ধারণ দরকার হবে ভিট্রো বি কক্ষে proliferative প্রতিক্রিয়া অধ্যয়ন বিরোধী CD40 এবং interleukin-4 এ।

এখন অনাক্রম্যতা মূল্যায়ন প্রোগ্রামটি প্রাথমিক ইমিউনডাইফাইশিয়াল রোগীর রোগীদের মধ্যে প্যারিফারাল রক্ত লিম্ফোসাইটের সিডি-অ্যান্টিজেনের একটি cytofluorometric নির্ধারণ অন্তর্ভুক্ত করেছে:

  • টি কোষ (সিডি 3)
  • টি-হেলপার (সিডি 4)
  • টি-হত্যাকারী (সিডি 8)
  • এন কে সেলগুলি (CD16 / CD56)
  • বি-লিম্ফোসাইটস (সিডি19.20);
  • টি-সেল মেমরি (CD45RO)

trusted-source[15], [16], [17]

যোগাযোগ করতে হবে কে?

চিকিৎসা প্রাথমিক ইমিউনোডাইফিসিয়েন্সি

প্রাথমিকভাবে প্রাথমিকভাবে শিশুদের শৈশবকাল থেকেই শিশুদের প্রাথমিক অবস্থায় সনাক্ত করা যায়। প্রাথমিক ইমিউনো (যেমন, নির্বাচনী IgA nedostatichnost) রোগীদের একটি উল্লেখযোগ্য অংশ কিছু ফর্ম ভাল, ক্ষতিপূরণ তাই তারা প্রথম পটভূমি ক্লিনিকাল প্রকাশ বলে প্রাপ্তবয়স্কদের সনাক্ত করা যাবে, এবং একটি র্যান্ডম তথ্যও আকারে করা হয়। দুর্ভাগ্যবশত, প্রাথমিক ইমিউনো অত্যন্ত দুর্বল থেরাপি বিপদজনক এবং সেইজন্য একটি উল্লেখযোগ্য, এবং কিছু nosologies এই রোগীদের উদীয়মান অংশ সাবালকত্ব টেকা না এবং প্রাথমিকভাবে শিশু বিশেষজ্ঞ (সিভিয়ার কম্বাইনড ইমিউন অভাব অসমক্রিয়া-telangiectasia, Wiskott-Aldrich সিন্ড্রোম পরিচিত থাকে, হাইপার-ইজিই সিন্ড্রোম, ইত্যাদি)। তা সত্ত্বেও, উন্নতি চিকিৎসায় এবং কিছু কিছু ক্ষেত্রে অন্যান্য পৃথক সেটিও এই বিষয়টির এমনকি তীব্র প্রাথমিক ইমিউনো রোগীদের সংখ্যা ক্রমেই বেড়ে সাবালকত্ব টেকা যে হতে তৈরি।

প্রাথমিক ইমিউনোডফাইসিটি রোগের সংক্রমণের রোগীদের বিচ্ছিন্নতা (বিচ্ছেদ) পদ্ধতি ব্যবহার করে পটভূমির বিরুদ্ধে চিকিত্সা করা হয়। প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইসিবিলিটির আকারের উপর নির্ভর করে, বিচ্ছিন্নতার প্রয়োজনীয় ডিগ্রী ব্যাক্টেরিয়াল (ডেনোটোবায়োলজিক্যাল) ব্লক থেকে সাধারণ মোড ওয়ার্ডে পরিবর্তিত হয়। ক্ষতিপূরণ ইমিউন খুঁত এবং প্রাথমিক ইমিউনো কঠোর নিয়ন্ত্রণমূলক ব্যবস্থা অধিকাংশ ফর্ম অ তীব্র সংক্রামক প্রকাশ প্রয়োজন হয় সময়: সন্তানেরা স্কুলে যায় এবং ক্রীড়া সহ পিয়ার গেম, অংশগ্রহণের উচিত নয়। একই সময়ে, তাদের অ ধূমপায়ীদেরকে শিক্ষিত করা অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ এবং তাদের নিষ্ক্রিয় ধূমপানের জন্য নয়, ওষুধের ব্যবহার কম। এটি ত্বক এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি টয়লেট, চিকিত্সা দমনের শারীরিক পদ্ধতি বিস্তৃত আবেদন অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ।

মোট অ্যান্টিবডি এবং গুরুতর সেলুলার ইমিউন অভাব গুরুতর অভাব সব ধরনের সঙ্গে প্রাথমিক ইমিউনো রোগীদের ভ্যাকসিন সংক্রমণ বিকাশের ঝুঁকির কারণে পোলিও, হাম, মাম্পস, রুবেলা, জলবসন্ত, যক্ষ্মা বিরুদ্ধে লাইভ ভ্যাকসিন সঙ্গে টিকা করতে পারবে না। পঙ্গু লোকটির শিশু-ব্যাধিবিশেষ দীর্ঘস্থায়ী মস্তিষ্কপ্রদাহ, poliovirus এর টেকসই রিলিজ র্যান্ডম উপাধি লাইভ ভ্যাকসিন যেমন রোগীদের জন্য অনেক বার বর্ণনা করেছেন। যেমন রোগীদের বাড়িতে পরিবেশে, শুধুমাত্র নিষ্ক্রিয় পোলিও টিকা ব্যবহার করা প্রয়োজন। এইচ আই ভি আক্রান্ত শিশুদের পর্যবেক্ষণ যে যখন উপরে আবেদনের 200 .mu.l মধ্যে CD4 কোষ মাত্রা নিরাপদ লাইভ ভ্যাকসিন হয় দেখিয়েছে। তবে প্রাথমিক ইমিউনো শিশুদের অ্যান্টিবডি প্রতিক্রিয়া করতে সক্ষম হয় না, অতএব, তাদের অকার্যকর টিকা চেষ্টা করে। যদি অপূর্ণতা রোগবীজাণুবিনাশ (বিসিজি টিকা ব্যতীত) এবং পরিপূর্ণ লাইভ ভ্যাকসিন নিরাপদে নির্বাচনী IgA, অন্যান্য অ্যান্টিজেন প্রাথমিক ইমিউনো অক্ষত সেল অনাক্রম্যতা রোগীদের মধ্যে mucocutaneous candidiasis মধ্যে ঘাটতি, এর ব্যবহার। যথেষ্ট অ্যান্টিবডি প্রতিক্রিয়া (যেমন, IgG উপশ্রেণী অভাব অসমক্রিয়া-telangiectasia) সঙ্গে রোগীদের অক্রিয়াশীল ভ্যাকসিন শাসিত হতে পারে।

একটি প্রাথমিক ইমিউনো রোগীদের মধ্যে antimicrobial থেরাপির সাধারণ নীতি হলো: ব্যাপক বর্ণালী এন্টিবায়োটিক বা সংক্রমণের হুমকি সঙ্গে মিলিত sulfonamides প্রারম্ভিক প্রশাসন; তার অকার্যকরই সঙ্গে ড্রাগ প্রথম পরিবর্তন, কিন্তু দীর্ঘমেয়াদী একটি নির্দিষ্ট ড্রাগ একটি ইতিবাচক প্রভাব ব্যবহার করা (3-4 সপ্তাহ বা তার বেশি পর্যন্ত); বিস্তৃত প্যারেন্টালাল, ওষুধের অন্তর্নিহিত এবং অন্তর্মুখী প্রশাসন; এবং একই antifungal, সূত্রানুযায়ী, antimycobacterial ভাইরাস এবং antiprotozoal প্রাথমিক ইমিউনো রোগীদের জন্য মাঝারি সময়কাল antimicrobial থেরাপি ক্লিনিকাল প্রকাশ এবং দীর্ঘমেয়াদী চিকিৎসার tolerability হতে পারে, একটি জীবনকাল উপর নির্ভর করে এ অনুযায়ী; পর্যায়ক্রমিক বা বিরোধী পুনরাবৃত্ত বা ঘটনাবলী অ্যান্টিভাইরাল থেরাপির সফলভাবে অনেকগুলি ইনমিনোডিফিসিয়েন্সিতে ব্যবহার করা হয়। ইনফ্লুয়েঞ্জা ব্যবহৃত amantadine, rimantadine এবং neuraminidase ইনহিবিটরস zanamivir এবং oseltamivir হবে। গুরুতর রোগ হারপিস সিমপ্লেক্স, জলবসন্ত zoster পর্বগুলি, acyclovir বিহিত যখন যখন parainfluenza এবং শ্বাসযন্ত্রের syncytial ভাইরাস সংক্রমণ - ribavirin। cidofovir এর সাময়িক প্রশাসন সংক্রমণ মলাস্কাম contagiosum একটি গুরুতর পর্বের চিকিৎসার জন্য ব্যবহার করা যাবে। ডেন্টাল ও অস্ত্রোপচারের আগে এন্টিবায়োটিকের প্রতিরোধক পরামর্শ দেওয়া হয়। দীর্ঘমেয়াদী প্রতিষেধক সম্পূরক ঘাটতি মধ্যে সংক্রামক জটিলতার দ্রুত উন্নয়ন, Wiskott-Aldrich সিন্ড্রোম, তীব্র গ্রাসী কোষ-সংক্রান্ত অপূর্ণতা, সেইসাথে সংক্রমণ বিকাশের অ্যান্টিবডি অভাব রোগীদের সঙ্গে splenectomized রোগীদের সঙ্গে ইমিউনো লক্ষণ ব্যবহৃত অ্যান্টিবায়োটিক, যদিও ইমিউনোগ্লোব্যুলিন প্রতিস্থাপন থেরাপি। সবচেয়ে বেশি যে নির্ধারিত এমোক্সিসিলিন বা 0.5 এবং প্রতি দিন 1.0 গ্রাম dicloxacillin: অন্য মোটামুটি দক্ষ স্কিম 5 মিলিগ্রাম / কেজি, কিন্তু না বেশি 250 মিলিগ্রাম, এক ধাপে দেওয়া হচ্ছে একটি দৈনিক ডোজ মধ্যে অ্যাজিথ্রোমাইসিন অভ্যর্থনা উপর ভিত্তি করে, প্রথম তিন পরপর দিন প্রতি 2 সপ্তাহে। pneumocystis নিউমোনিয়া প্রস্তাবিত প্রফিল্যাক্সিস (প্যাথোজেন Pneumocystis carinii বা jiraveci) যখন দীর্ঘমেয়াদী প্রধান অথবা দ্বিতীয় T কোষের immunodeficiencies, যদি সিডি 4 লিম্ফোসাইট মাত্রা 5 বছরের কম বয়সী 200 কোষ / শিশুদের মধ্যে মিলি নীচে পড়ে অন্তত 500 কোষ / 2 থেকে 5 মিলি বছর, কম 750 কোষ / উল 1 বছর 2 বছর বয়সী এবং কম 1500 কোষ / আপ 1 বছর শিশুদের জন্য মিমি। প্রফিল্যাক্সিস 160 trimethoprim বা 750 মিলিগ্রাম / মি 2 এর মিলিগ্রাম / মি 2 শরীর এলাকার এবং sulfometaksozolu প্রতিদিন হার trimetoprimsulfometaksozolom পরিচালিত হয়। দৈনিক ডোজটি ২ ডোজিতে বিভক্ত এবং প্রতি সপ্তাহের প্রথম তিন দিন দেওয়া হয়।

ইমিউন অভাব (ইমিউনকোক্রেসন) সংশোধন শুধুমাত্র চিকিত্সা বিশেষ পদ্ধতি ব্যবহার করে অর্জন করা সম্ভব। অনাক্রম্যতা পদ্ধতি 3 টি গ্রুপে ভাগ করা যায়:

  1. Immunorekonstruktsiya - যে, অনাক্রম্যতা পুনরূদ্ধার, সাধারণত লাইভ polypotent hematopoietic স্টেম সেল এর প্রজনন দ্বারা
  2. প্রতিস্থাপন থেরাপি - অনুপস্থিত অনাক্রম্যতা কারণের প্রতিস্থাপন।
  3. Immunomodulatory থেরাপি - ওষুধ উদ্দীপিত বা ইমিউন সিস্টেম এবং সামগ্রিকভাবে বা তার কোন একক লিংক দমন করতে পারেন immunomodulating মাধ্যমে নিয়ন্ত্রক মেকানিজম মাধ্যমে জীব ইমিউন অবস্থা রোগ প্রভাব।

অনাক্রম্যতা পদ্ধতি প্রধানত অস্থি মজ্জার স্থানান্তর বা নালী নখ রক্ত থেকে প্রাপ্ত স্টেম সেল উপর ভিত্তি করে।

প্রাথমিক ইমিউনডাইফাইফিসিসির সাথে রোগীদের অস্থি মজ্জার প্রতিস্থাপনের উদ্দেশ্য হলো সাধারণ হেমটোপোইটিক কোষের মাধ্যমে প্রাপককে প্রদান করা যা ইমিউন সিস্টেমের জেনেটিক ত্রুটি সংশোধন করতে পারে।

বিশ্বের প্রাথমিক ইমিউনো রোগীদের প্রথম অস্থি মজ্জা প্রতিস্থাপন সাল থেকে, 1968 সালে অধিক 800 ধরনের ট্রান্সপ্ল্যান্ট ছিল শুধুমাত্র হওয়া SCID রোগীদের HLA-অভিন্ন অস্থি মজ্জা nefraktsinirovannogo প্রাপকদের প্রায় 80% ও প্রাপকের haploidentical অস্থি মজ্জা T কোষ এর হ্রাসপ্রাপ্ত 55% বেঁচে। হওয়া SCID এছাড়া অস্থি মজ্জা 45 রোগীদের পেয়েছি সঙ্গে সিন্ড্রোম Omeina HLA-অভিন্ন অস্থিমজ্জা প্রতিস্থাপনে-sibs গ্রহণ রোগীদের 75% এবং HLA-অভিন্ন অস্থি মজ্জা গ্রহণ রোগীদের 41% বেঁচে। তারা বেঁচে যেমন 56 থেকে বের 40 রোগীদের BMT X- লিঙ্কড অধি-IgM-সিন্ড্রোম (CD40 লিগ্যান্ড এর অভাব) লাভ করেন।

প্রাথমিক ইমিউনোডাইফিসিয়েন্সি রোগীদের প্রতিস্থাপন থেরাপির সর্বাধিক প্রচলিত পদ্ধতি অ্যালোজিনিক ইমিউনোগ্লোবুলিনের ব্যবহার। এটা মূলত ইন্ট্রামাসকুলার প্রশাসনের জন্য immunoglobulins তৈরি করা হয়েছে, এবং সাম্প্রতিক বছরগুলোতে শিরায় প্রদানের জন্য প্রশাসনের জন্য ইমিউনোগ্লোব্যুলিন প্রভাবশালী ব্যবহার পরিণত হয়েছে। এসব প্রস্তুতি ইতোমধ্যে নুড়ি প্রোটিন, উচ্চ ঘনত্ব ধারণ না, সহজে এবং দ্রুত অপেক্ষাকৃত, যন্ত্রণাহীন হেমারেজিক সিন্ড্রোম নিরাপদ রোগীর মধ্যে IgG প্রয়োজনীয় মাত্রা পৌঁছানোর, যার ফলে দ্বারা IgG রাখা একটি সাধারণ অর্ধেক জীবন আছে, খুব কমই পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া হতে পারে। একটি উল্লেখযোগ্য অসুবিধা এই ওষুধের প্রস্তুতির জন্য উচ্চ খরচ এবং জটিল প্রযুক্তি। ধীর অধস্তক্সংক্রান্ত 10-16% ইমিউনোগ্লোব্যুলিন মূলত ইন্ট্রামাসকুলার প্রশাসনের জন্য পরিকল্পিত বিদেশে ব্যাপক কৌশল; অনুরূপ প্রস্তুতি merziolate ধারণ করা উচিত নয়। প্রাথমিক ইমিউনোডফিসিয়েন্সি, যা ইমিউনোগ্লোবুলিন থেরাপি নির্দেশিত হয়, তা নিচের নির্দেশিত হয়।

প্রাথমিক ইমিউনোডফিউসিয়ন্সেস, যা ইমিউনোগ্লোবুলিনের সাহায্যে চিকিত্সা করা হয়

  • অ্যান্টিবডি অভাব সিন্ড্রোম
  • এক্স-লিঙ্কেড এবং অটোসোলেম এ্যাকটেক্টিভ এটামাগলবুলিনমেনিয়া।
  • ওভিন, যার মধ্যে রয়েছে আইসিওএস, বাফ রিসেপটর, সিডি 1 9, টিএসিআই।
  • হাইপার ইজিএম সিন্ড্রোম (এক্স-লিঙ্কযুক্ত এবং অটোসোমাল অপসারিত ফর্ম)।
  • অস্থায়ী শিশু হাইপোগামাগলবুলিনিমিয়া
  • IgA উপাদানের সঙ্গে বা ছাড়া IgG উপবিহীনতা অভাব
  • ইমিউনোগ্লোবুলিনের সাধারণ স্তরে অ্যান্টিবডিগুলির অভাব
  • যৌগিক প্রাথমিক ইমিউনোডাইফাইসিটি


ILive চিকিৎসা পরামর্শ, রোগ নির্ণয় বা চিকিত্সা সরবরাহ করে না।
পোর্টালে প্রকাশিত তথ্য শুধুমাত্র রেফারেন্সের জন্য এবং বিশেষজ্ঞের সাথে পরামর্শ ছাড়াই ব্যবহার করা উচিত নয়।
সাইটটির নিয়ম এবং নীতি যত্ন সহকারে পড়ুন। আপনি আমাদের সাথে যোগাযোগ করতে পারেন!
কপিরাইট © 2011 - 2025 iLive। সর্বস্বত্ব সংরক্ষিত.