^

স্বাস্থ্য

A
A
A

পোরফিরিরো

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

পোরফিরিন পদার্থের অস্তিত্ব এবং তার বিপাক লঙ্ঘন 100 বছর আগেও আবিষ্কার করা হয়েছিল। এন। গেন্টর (1901) "প্যারফিয়ারিয়া" শব্দটি দ্বারা পেরফিরিন বিপাক, "হিমোফোফিয়ার" এবং জে। ওয়ালডেনস্ট্রোম (1 9 37) ব্যাহত হতে পারে এমন রোগ বলে।

প্যারফারিন (গ্রিক পোরফাইরেস - গাঢ় লাল) টিটিপিরেইনেস গ্রুপের জৈব যৌগ। মানুষের শরীরের মধ্যে, হিমোগ্লোবিনের গাঢ় অংশ প্যারফারিনস থেকে সংশ্লেষিত হয় এবং উদ্ভিদের মধ্যে ক্লোরোফিল। শরীরের হেমোগ্লোবিন প্রোটিন গ্লবিন এবং প্রোটিন মুক্ত হেম রয়েছে। তার বিশুদ্ধ ফর্ম মধ্যে, porphyrins লাল রঙের স্ফটিক হয়। এই রঙ pyrrole রিং এবং মিথাইল গ্রুপ মধ্যে ডবল বন্ড উপর নির্ভর করে। শরীরের মধ্যে porphyrins জৈবিক অক্সিডেশন, অক্সিজেন এবং অন্যান্য গুরুত্বপূর্ণ ফাংশন পরিবহন কার্যকারিতা সঞ্চালন। মাংস এবং উদ্ভিদজাত সামগ্রী সহ বহির্গমনের পোরফরিন, শরীরের মধ্যে প্রবেশ করে, রক্তের মধ্য দিয়ে শোষিত হয়, যকৃতে প্রবেশ করে এবং কপোপ্রোফারিনে রূপান্তরিত হয়। একসঙ্গে পিত্ত সঙ্গে coproporphyrins প্রধান অংশ অন্ত্র প্রকাশ করা হয়, এবং বাকি কিডনি দ্বারা রক্ত মুক্তি হয় এবং মূত্র নিষ্কাশিত।

হেম এবং মায়োগ্লোবিনের পঙ্গু হওয়ার ফলে এন্ডোজেনেস ফ্রি প্যারফারিন গঠিত হয়। শরীরের এথাইলফরিনে রাসায়নিক পরিবর্তনের কারণে সব প্যারফারিন আবিষ্কৃত হয়। Porphyrin IX, শরীরের প্রধান porphyrins এক হচ্ছে, লোহা সঙ্গে সংযোগ, heme ফরম। অস্থি মজ্জা মধ্যে, 250-300 মিলিগ্রাম porphyrin রাতারাতি সংশ্লেষিত হয়, এবং এটি হেম সংশ্লেষণ ব্যবহার করা হয়। সর্বাধিক পরিমাণ বিনামূল্যে প্যারফিরিন (50 মিলিগ্রাম) এরিথ্রোসাইটে প্রবেশ করে। রোগগত অবস্থায়, এরিথ্রোসাইটের ভিতরে পোরফারিনের পরিমাণ 10-15 বার বেড়ে যায়। লিভারের কার্যকরী অবস্থা লঙ্ঘনের ফলে পোরফারিনকে পল্লী অ্যাসিড ও অক্সিজেন রূপান্তর কমে যায়। এই porphyrins এর কন্টেন্ট বৃদ্ধি বৃদ্ধি করে অন্ত্রের হিমোগ্লোবিনের ধ্বংসের কারণেও পোর্ফিরিন তৈরি হতে পারে। যাইহোক, ব্যাকটেরিয়া প্রভাব অধীনে, porphyrin deuterporphyrins IX (III) এবং lysoporphyrin IX (III) রূপান্তরিত হয়। প্যারফিরিনের রিং দ্বারা গঠিত যৌগটির ওজন 400 এন.এম. এর একটি তরঙ্গদৈর্ঘ্যের সাথে রেকে শোষণ করে। সব পোরফাইরিন ফ্লোরোসেস, লাল রে বন্ধ করে দিচ্ছে

সোলার অবজেক্টের প্রভাবের অধীনে, আরিথ্রোসাইট হেমোলিসিস এবং পোরফিরিন গঠন করতে পারে। এই প্রক্রিয়াটি হস্টামাইনের সংস্পর্শে বৃদ্ধি পায়, যা শরীরের সূর্যের সূর্যের সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি করে। কারণ এই রোগে রক্তবাহী পক্ষাঘাতের কারণে পোরফারিনের ক্ষমতা, পেটে ব্যথা, কোষ্ঠকাঠিন্য, অলিগুইরিয়া।

শুকরের লক্ষণ, হাইপোক্লিমিয়া, হাইপোটেনশন, ডিপ্রেস্যাসী স্টেটস, প্যারফারিন্সের সংশ্লেষে একটি হ্রাস পাওয়া যায়।

পোফিরিনস এর সংশ্লেষণের উপর ভিত্তি করে, প্যারফিয়ারিয়ার ইরিথ্রোপোইটিক ও হেপাটিক ফর্মগুলি বিশিষ্ট। জন্মগত Porphyria Gunther, erythropoietic protoporphyria, erythropoietic coproporphyria erythropoietic porphyria একটি গ্রুপ গঠন করে। গ্রুপ ostromenyayuschayasya হেপাটিক porphyria, অথবা pirroloporfiriya (লক্ষন, সুপ্ত ফর্ম) অন্তর্ভুক্ত থাকে; নানাবর্ণ বা protokoprofiriya (ত্বকের ফুসকুড়ি, চামড়া, সুপ্ত ফর্ম থেকে প্রবাহিত - লাল লাল ফুসকুড়ি ছাড়া) প্রয়াত চার্ম porphyria (urokaporfiriya) এবং বংশগত coproporphyria।

trusted-source[1], [2]

পোফিয়ার কারন

নিদান এবং porphyria cutanea tarda প্যাথোজিনেসিসের ভারী ধাতু সল্ট, মদ্যাশক্তি, ইস্ট্রজেন এবং ওষুধ, নিদ্রা-উদ্রেককর ঔষধবিশেষ, griseofulvin দীর্ঘমেয়াদি প্রশাসন, তীব্র হেপাটাইটিস এবং অন্যদের স্থানান্তর করার দ্বারা একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা etillirovanny পেট্রোল, সীসা, বিষক্রিয়া খেলা এবং খেলার।

প্যারফিয়ারের রোগীদের গবেষণায় দেখা যায়, রক্তের সিরাম এবং লিভার প্যারেন্টিমা, পাশের কোপফার কোষ এবং বিভিন্ন ডিগ্রির লিভার ক্ষতির লৌহের মাত্রা বৃদ্ধি পায়।

রোগের জীবাণুতে, লিপিডের প্রদাহের অগ্রগতিতে অংশগ্রহন করা হয়েছে। অতিবেগুনী রে এর প্রভাব অধীনে, লিপিড এর পারক্সাইড অক্সিডেসন প্রক্রিয়া উন্নত করা হয়। ফলস্বরূপ, একক এবং ত্রয়ী অক্সিজেন, সুপারঅক্সাইড ডিসমিউটেজ, catalase, perkosidazy, গ্লুটাথায়নের রিডাকটেস এর বাধাদানের কার্যকলাপ চিহ্নিত, আলফা-tocopherol এবং sulfhydryl দলের বিষয়বস্তু কমে যায়। দরুন বর্ধিত লিপিড পেরক্সিডেশন প্রক্রিয়া ঝিল্লি অবস্থিত malonic dialdehyde এবং লোহার আয়ন পরিমাণ বৃদ্ধি চিহ্নিত করা হয়েছে। ফলস্বরূপ, lonidae ধ্বংস ভোগে। রোগীদের মধ্যে লোহিত রক্তকণিকা ঝিল্লি porphyria cutanea tarda বিষয়বস্তু ভগ্নাংশ সহজে জারিত ফসফোলিপিডস হ্রাস ও জারিত ফসফোলিপিডস বিষয়বস্তু বৃদ্ধি করা কঠিন। বর্ধিত পরিমাণে লাইসোফসফ্যাটিডালোকোলিনের সামগ্রী কমাতে, ট্রান্সমুটিস এবং ফসফোলিপসে প্রতিক্রিয়াগুলি জড়িত। শরীরে এই প্রতিক্রিয়াগুলো সময় phospholipases একটি বিষয়বস্তু এবং সি বৃদ্ধি নিশ্চিত ফলস্বরূপ, কোষের ঝিল্লি পরিবর্তনের আকৃতি, এবং কখনও কখনও সেল hydrolase এনজাইম অবস্থিত আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়া (প্রদাহ) ভেঙ্গে পড়ে এবং বাহ্যত বিকাশ। পোফিরিনের রোগের উত্থানে, স্থানান্তর হেপাটাইটিস এ, বি এবং সিের গুরুত্ব

সাম্প্রতিক বছরগুলোতে পরিচালিত বৈজ্ঞানিক গবেষণায় দেখা গেছে, দেরী চামড়া প্যারফিয়ারের বংশানুক্রমিক প্রকৃতি রয়েছে এবং এই রোগটি প্রায়শই এন্টিজেন এইচএএএএএএএএএএএএইচএলএ বি 7 বহনকারী লোকেদের মধ্যে পাওয়া যায়। রোগের সূত্রপাত, এনজাইম ইউরোপোকারফাইরিনজেন ডিকোবোকসিল্যাজি এর অভাবের একটি গুরুত্বপূর্ণ জীবাণুগত গুরুত্ব রয়েছে।

trusted-source[3], [4], [5], [6], [7], [8]

পোরফিয়ার লক্ষণগুলি

Porphyria পুরুষদের মধ্যে প্রায়শই পাওয়া যায়, কারণ তারা বেশি ধূমপান এবং মহিলাদের চেয়ে মদ পান করার সম্ভাবনা রয়েছে। ত্বকে রোগ অদ্ভুত গঠন, বা আদর্শ, coproporphyrins বিষয়বস্তুর মধ্যে কিছু বৃদ্ধি, জৈব এবং কার্যকরী পরিবর্তনের লিভার বিভিন্ন ধরণের আমাদের Chie সঙ্গে তুলনা প্রস্রাব uroporphyrins মধ্যে বিকারক আঘাতমূলক বুদবুদ অত্যধিক বৃদ্ধি জন্য। এই রোগ প্রধানত বসন্ত এবং গ্রীষ্মের মাসগুলিতে শুরু হয়, যখন সৌর বিকিরণ বাড়ানো হয়।

Dermatosis এর ক্লিনিক্যাল লক্ষণ খোলা (মুখ, ঘাড়, হাত) একটি রঙ্গক, বুদ্বুদ (অথবা বুদবুদ), hypertrichosis, microcysts এবং দ্রুত ত্বক দুর্বলতার যেমন শরীরের অঞ্চলের প্রদর্শিত হবে।

রোগের জন্য সুস্থ বা হাইপারপিগমেন্টযুক্ত ত্বকের ফোস্কারের বৃষ্টিপাতের দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, সূর্যের আলোকে উদ্ভাসিত হয় বা প্রায়ই ক্ষতির সম্মুখীন হয় বুদবুদ গোলাকার বা ovoid, 15-20 সেন্টিমিটার ব্যাসের ছোট, ভিতরে তারা হলুদ বা স্রাবের তরল ধারণ করে (যখন সংক্রমণ সংযুক্ত থাকে)। বুদবুদ একে অপরের সাথে একত্রীভূত করতে প্রলুব্ধ হয় না, ত্বকে চারপাশে ত্বকের কোনও প্রদাহ নেই। সামান্য ক্ষতির ফলে, ফোস্কা দ্রুত বিস্ফোরিত হয়, ক্ষয় বা অগভীর আলসার তাদের জায়গায় প্রদর্শিত হয়।

দেরী টুকরো প্যারফিয়ারিয়া দিয়ে, এক 1/3 রোগীর মধ্যে নিকোলস্কির একটি ইতিবাচক সিন্ড্রোম দেখা যায়। 10-15 দিনের পরে ক্ষয় বা অগভীর আলসারের জায়গায় রঙ্গক দাগ, গোলাপী-নিরবচ্ছিন্ন ক্ষত, এবং কখনও কখনও ব্রণের মতো ব্রণ হয়। কখনও কখনও চামড়ার উপর রঙ্গকতা একমাত্র ক্লিনিকাল সাইন, কিন্তু এই রঙ্গক প্রায়ই অন্যান্য উপসর্গ বরাবর ঘটে। পিগমেন্টেশন হল মরিচ ধূসর, লালচে বাদামী বা ব্রোঞ্জ। দীর্ঘায়িত প্রয়াত চার্ম porphyria রোগীর ত্বকে, রঙ্গক দাগ সহ vitiligo স্থান অথবা ahromicheskie psevdopoykilodermicheskogo ধরনের সাদা দাগ মত দাগ দেখা যায়। কখনও কখনও, ফুসফুস আঘাত বা ট্রমা (যখন রিং হাত গামছা সম্মার্জনী এবং অন্যদের সরানোর।) শরীরের খোলা এলাকায় ফলে (সাধারণত হাতের পার্শ্বীয় পৃষ্ঠ) eskoriatsii বা ক্ষয় প্রদর্শিত হবে। মাথার সাময়িক এলাকায়, হাইপারট্রিসোসিস দেখা যায়, অর্থাৎ, চোখের দোররা এবং ভ্রু দ্রুত বেড়ে যায়, তাদের রং অন্ধকার হয়। রোগের ক্লিনিকাল ক্ষমা সময়ের মধ্যে, এই লক্ষণগুলি অদৃশ্য হয়ে যায়। দীর্ঘমেয়াদী পেরফিয়ারে আক্রান্ত আঙ্গুলের মুখ এবং রোগীদের কানের বাইরে হাত মিলিয়ে মিলিয়নের মতো মাইক্রোসিস্ট পাওয়া যায়। এই ধরনের উপাদানগুলির রঙটি সাদা, 2-3 সেন্টিমিটার ব্যাসের মধ্যে রয়েছে, তারা গ্রুপগুলিতে সাজানো হয়, চেহারাতে সাদা অঙ্গের অনুরূপ।

আঙ্গুলের দেরী চামড়া প্যারফিয়ারের সাথে রোগগত পরিবর্তন হতে পারে। নখের নীচে, হাইপারকারোটোসিস দেখা যায়, তারা বিকৃত এবং ধ্বংস হয় (photoionicholysis)।

দেরী চামড়া প্যারফিয়ারের সহজ (সৌভাগ্যজনক) এবং ডিস্ট্রফিক ফর্ম আছে।

সহজ porphyria সঙ্গে, porphyria চরিত্রগত বুদবুদ গ্রীষ্মকালে উল্লেখ করা হয়, যা একটি সংক্ষিপ্ত সময়ের জন্য বজায় থাকে। ক্ষয় একটি সংক্ষিপ্ত সময়ের মধ্যে উপবৃত্তাকার হয় রোগ প্রতিবছর এক বার পুনরাবৃত্তি করে, এটি সহজে এগিয়ে যায় রোগের চেহারা এবং সাধারণ অবস্থা প্রায় পরিবর্তন হয় না।

Dystrophic ফর্ম ইন, রোগ দেরী শরত্কাল পর্যন্ত অব্যাহত এবং ফোসকা একটি দীর্ঘ সময়ের জন্য চলতে থাকে। ডার্মিসের উপরের স্তর প্রভাবিত হয়, গভীর ক্ষয় এবং আলসারগুলি প্রদর্শিত হয়। পরবর্তীকালে, ক্ষতিকারক ক্ষতগুলি আলসারের স্থানে প্রদর্শিত হয় এবং ক্ষয়ক্ষতির জায়গাটি মৃল্লিক স্নায়ু। প্রায়ই, রোগগত foci একটি দ্বিতীয় সংক্রমণ দ্বারা জটিল হয়, পেরেক আউট পড়ে এবং ধ্বংস ভোগ। রোগীদের মধ্যে, বিভিন্ন পরিবর্তন সনাক্ত করা যেতে পারে (শরীরের খোলা এলাকায় hyperkeratosis, হাইপারট্রিসোসিস, স্ক্লেরোডার্মা মত চামড়া)।

Melasma, infiltrative, অথবা porphyria, লুপাস erythematosus এবং ক্ষয়কারক cheilitis এর porphyria বেমানান টাইপ - ওপরে বর্ণিত শাস্ত্রীয় ক্লিনিকাল প্রকাশ porphyria cutanea tarda এছাড়া যেমন sklerodermopodobiaya, sklerovitiliginoznaya, sklerolihinoidnaya, porphyria যেমন এটিপিকাল ফরম ঘটতে পারে। গঠন dermatosis সালে এটিপিকাল ফরম 8-9% ধারন করে।

স্কার্মোডার্ম্যাটোয়েড ফর্ম ডার্মাটিসের ঘন ঘন ঘন ঘন ঘটে এবং নিম্নলিখিত ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি দ্বারা প্রকাশ করা হয়:

  • ফুসকুড়ি সূর্যরশ্মি (মুখ, ঘাড়, পায়ের - স্কেলারড্যাক্টাইলে) এবং কখনও কখনও বিকৃতি একটি প্রক্রিয়া আছে উদ্ভূত শরীরের এলাকায় ঘটেছে;
  • ডিস্কোইমিয়া (হাইপারপিগমেন্টেড ফোসাসের অনুক্রমের অনুক্রম) এর ফৌজ বরাবর, এক স্ল্লেয়ারডার্মা এর ত্বক চরিত্রগতের ঘন এলাকায় পর্যবেক্ষণ করতে পারে। ভবিষ্যতে, ত্বক ক্ষতিকর বিকাশ;
  • ত্বকের স্কেলেডার্মা হিসাবে, ফোজ হল হলুদ-ধূসর বা ফ্যাকাশে হলুদ রং;
  • বসন্ত-গ্রীষ্মের মাসগুলিতে রোগটি পুনরাবৃত্তি হয়, বুদবুদগুলি প্রধান ফোসিতে প্রদর্শিত হয়;
  • শরীরের খোলা এলাকায় ত্বকের দুর্বলতা এবং শরীরের বন্ধ অংশের চামড়া অনুপস্থিতি। এই অবস্থা স্কেলেডার্মা জন্য চরিত্রগত নয়;
  • uroporphyrins প্রভাব অধীন fibroblasts কোলাজেন fibers এর সংশ্লেষণ বৃদ্ধি, যা porphyria এর scleroderm- মত ফর্ম উন্নয়ন ব্যাখ্যা;
  • রোগীদের 3%, vitiligo আকৃতি অনুরূপ একটি দেরী চামড়া porphyria আছে। এটি ফোস্কারের জায়গায় বড় ডেভিগ্ম্যাপটিক স্পট এর চেহারা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। কখনও কখনও, রোগের vitiligo ফর্ম, ত্বক কঠিনীভূত, thickens, এবং দেরী cutaneous porphyria এর sclerovitiligous ফর্ম বলা হয়। স্লেডরডার্মের মতো এবং ভিটামিনযুক্ত ফর্মগুলি তীব্র চর্মরোগের সময় বিকশিত হয়। রোগের প্রস্রাব কপালের চামড়ার উপর প্রদর্শিত হয়, মাথার সাময়িক অংশ Foci মধ্যে রঙ্গক মুক্ত এবং hyperpigmented স্পট আছে, নিম্নলিখিত, ত্বকের উপশাখা এখানে বিকাশ।

একই রোগীর দেরী টুকরো প্যারফিয়ারিয়ার স্লিভেরোভিটিলিনাস এবং স্ল্লেয়ারডার্ম-এর আকারের যুগপত চেহারাটির বর্ণনা দেওয়া হয়েছে।

যখন কেন্দ্র "প্রজাপতি" কয়েক দিন তারা অন্তর্হিত হওয়া এবং অবক্ষয় ফেলে যাত্তয়া এর স্মরণ করিয়ে দেয় লুপাস erythematosus দাগ আকারে dermatosis একজন এটিপিকাল ফর্ম। চক্ষুবিশিষ্ট চর্মরোগের চারপাশে একটি অনুপ্রবেশকারী প্যাড রয়েছে এবং মাঝখানে রয়েছে - ধীরে ধীরে ত্বকের তেজস্ক্রিয়তা বৃদ্ধি পাচ্ছে। তবে, এই ফর্মের সঙ্গে রোগীদের চামড়া পরীক্ষা যখন, লুপাস erythematosus কোন লক্ষণ বৈশিষ্ট্য খুঁজে পাওয়া যায় নি। লুপাস erythematosus এবং দেরী চামড়া porphyria এর যুগ্ম চেহারা একটি ক্ষেত্রে বর্ণিত।

এটিপিকাল ফর্ম porphyria, ফর্ম ক্ষয়কারক cheilitis রোগীদের 10.7% পরিলক্ষিত প্রবাহিত যখন, নিম্ন রিম ঠোঁটের ফোলা লক্ষ পিলিং এবং ক্ষয় সংঘটন।

অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির মধ্যে দেরী ত্বক প্যারফিয়ারিয়া, স্নায়বিক এবং কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমে, বিভিন্ন পরিবর্তন ঘটে। রোগীদের হৃদপিন্ডের ব্যথা, তলপেটে (টাকাইকারিয়া), মাথাব্যাথা, বাম দিকে ব্যথা, রক্তচাপ বাড়াতে বা নিম্নমুখী অভিযোগ। রোগীদের মনোযোগপূর্বক পরীক্ষা, হার্ট সীমানা পরিবর্ধন আছে গ্রীবা বেশি জোর দ্বিতীয় টোন, ভাঙ্গা অবচেতন, স্থাবিত্ত, ব্যাপ্তিযোগ্যতা, পরিবর্তিত সংকোচী ফাংশন কার্ডিয়াক ইনফার্কশন ocobennosti। হৃদরোগে আক্রান্ত ডাইস্ট্র্রফিক পরিবর্তন পোফোরিনস এর বিপাকীয় রোগের কারণে সৃষ্ট ক্ষতিকারক পদার্থের কর্মের কারণে ঘটে।

নির্দিষ্ট পরিবর্তনগুলি (vasodilation, চোখ উঠা, retinitis চোখের সাদা অংশ এবং অপটিক নার্ভ, বুদবুদ কর্নিয়ার সংঘটন এবং অন্যান্য dissemnnirovanny choroiditis যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব) ডিগ্রী তারতম্য চিহ্নিত সব রোগীদের চোখের।

দেরী টুকরো প্যারফিয়ারের সাথে, লিভার প্যারেন্টিমাতে পেরফিরিনের রোগগত বিপাক কর্মের ফলে সৃষ্ট যকৃতের (প্যারফিরিন হেপাটাইটিস) নির্দিষ্ট করে দেয়। কিছু বিজ্ঞানী মতে, প্রাথমিক পর্যায়ে পেরুরোসিসোসিস এবং ভবিষ্যতে - লিভারের সিরোসিস । লিভারে রোগগত পরিবর্তন রোগীদের মধ্যে একটি বিপাকীয় ব্যাধি নির্দেশ করে। প্রোটিন বিপাক লঙ্ঘন অ্যালবাম এবং অ্যালবামিন-গ্লাবুলিন সহগমে হ্রাসের আকারে উল্লেখ করা হয়েছে, গামা globulins- এর বৃদ্ধি। Palpation অধিকার hypochondrium এবং epigastric লিভার দৃঢ়তা কঠিন, যকৃত বৃদ্ধি, যন্ত্রণাদায়ক চামড়ার চর্মাদির স্বাভাবিক রং ফুটিয়ে তোলা হয়েছে, বুকে ছোট কৈশিক প্রসারিত করা হয়েছে।

মরহুম চার্ম porphyria সোরিয়াসিস, লুপাস erythematosus, scleroderma এবং অন্যান্য ত্বকের রোগ সেইসাথে ক্যান্সার লিভার, পেট, ফুসফুসের sarkaidozom, gemohromotozom এবং একাধিক মেলোমা সঙ্গে ঘটতে পারে।

Gistopatologiya

এপিডার্মিসের অধীন, কেউ একটি গর্ত বা বুদবুদের উপস্থিতি দেখতে পারেন। নীচে উহার - বহিস্ত্বক এর তরলীকরণ বুদ্বুদ টুপি অন্তস্ত্বক এর পিড়কাতুল্য লেয়ার। এমনকি acanthosis পরিলক্ষিত বহিস্ত্বক, এর সভ্যতা স্তর অনুন্নত, papillomatosis চার্ম স্তনের বোটার ন্যায় ক্ষুদ্র উদগম, ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়াল ক্ষতি, কোলাজেন অধঃপতন, সেল fibers এবং তাদের ফ্র্যাগমেন্টেশন তরলীকরণ spongiosis। মূত্রাশয়ের তরলিতে, সেলুলার উপাদানগুলি সনাক্ত হয় না, কখনও কখনও লিকোয়েটাইটগুলি দেখা সম্ভব হয়।

ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস্টিক্স

উষ্ণ চামড়া প্যারফিয়ারিয়া বুলেস এপিডার্মোলাইসিস, ভিলার পেমফিজাস, হেরপিটিফর্ম ডার্মাটাইটিস ডুহারিং, পেলেগ্রা থেকে আলাদা করা উচিত।

trusted-source[9], [10], [11]

কনজেনটিনাল ইরিথ্রোপোইটিক পেরফিয়ারিয়া (লিটারের রোগ)

1911 সালে এই রোগের ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি প্রথম এইচ। গুন্টার বর্ণিত হয়েছে। জাপান ও মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রের সমস্ত ইউরোপীয় ও আফ্রিকার দেশগুলিতে কংগ্রেলীয় erythropoietic porphyria সমস্ত জাতির প্রতিনিধিদের মধ্যে পাওয়া যায়। ভারতে, সবচেয়ে ব্যাপক রোগ।

গবেষণা দেখায়, একই প্রজন্মের অন্তর্গত ভাই ও বোনদের মধ্যে জেনিজিনি প্যারফিয়ারিয়া পাওয়া যায়। গর্ভাবস্থায় ইরিথ্রোপোইটিক পেরফারিয়া রোগীদের জন্মের ফলে শিশুদের পলফারিনের বিপাকজনিত রোগের বর্ণনা দেওয়া হয়েছে। অটোসোমাল পশ্চাদপসরণ পথ দ্বারা চর্মরোগ ট্রান্সমিশন প্রকাশ করা হয়েছিল। জীবাণুগত জিনের সম্পর্কযুক্ত জন্মগত erythropoietic porphyria রোগীর রোগীদের হরমোজাইগোট, এবং ঘনিষ্ঠ আত্মীয় হেরোটোজাইগোট।

পদ্ধতি এবং প্রতিপ্রভ অনুবীক্ষণ প্রয়োগ করার ক্ষেত্রে জন্মগত erythropoietic স্বাভাবিক porphyria এবং আবেগপূর্ণ erythroblasts রোগীর অস্থি মজ্জায় radionuclides উপস্থিতিতে প্রকাশ করেছিল। অস্বাভাবিক erythroblasts ইনসাইড porphyrins আদর্শ চেয়ে বেশি উত্পাদিত, এবং লোহিত কণিকা ধ্বংস পর, এই পদার্থ রক্তরসে সালে মুক্তি হয়, এবং তারপর টিস্যু জমা। ইহা প্রমাণিত হয় যে তথাকথিত porphobilinogen ডিএমিনেস এনজাইম মধ্যে লোহিত কণিকা (আমি সংশ্লেষণ urokorfirin) এবং uroporphyrinogen isomerase (তৃতীয় uroporphyrin) হেম সংশ্লেষের উপর ব্যায়াম নিয়ন্ত্রণ।

বংশগত অভাব (ঘাটতি) uroporphyrinogen তৃতীয় kosintazy এনজাইম, রোগীর আবেগপূর্ণ erythroblasts অবস্থিত, এবং হেম বায়োসিন্থেসিসের দরুন বিঘ্নিত হয় uroporphyrinogen বিষয়বস্তু রোগীর আই দেহের রি

কন্যাশনাল ইরিথ্রোপোইটিক পেরফিরিয়া একটি শিশুর জন্ম বা তার জীবনের প্রথম বছরে বিকাশ করে। কখনও কখনও এই রোগের প্রাথমিক লক্ষণ 3-4 বছর এবং বয়সের বয়সে ঘটতে পারে। পুরুষদের এবং মহিলাদের একই রকমের রোগ দেখা দেয়। মূত্রের লাল রঙ হল রোগের প্রাথমিক চিহ্ন।

Dermatosis বসন্ত এবং গ্রীষ্মের মাস প্রধানত শুরু। শরীরের খোলা এলাকায়, যেখানে সূর্যের কাঁটা পড়ে যায়, বুদবুদ প্রদর্শিত হয়, খিঁচুনি দিয়ে। বুদবুদগুলি ক্রস বা সেরোস-হ্যামারহ্যাগিক তরল ধারণ করে। বিভিন্ন যান্ত্রিক কারণের প্রভাব অধীন বুদবুদ হতে পারে। দ্বিতীয় সংক্রমণের ফলে, ফোস্কা এবং ক্ষয়ক্ষতিগুলি আলসার হয়ে ওঠে এবং তাদের জায়গায় (প্রায়শই হাতের extensor অংশ) scars ফর্ম। রোগের একটি দীর্ঘ এবং দীর্ঘস্থায়ী কোর্সের ফলে, গভীর টিস্যু রোগনির্ণয় প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত এবং কানের অঙ্গাঙ্গিরা দেখা যায়। বন্ধ করুন। নখের Dystrophy উন্মুক্ত করা হয়, ঘন, বিকৃত এবং পড়া আউট। অস্টিওটিকুলার সিস্টেমের রেডোগ্রাফি অস্টিওপরোসিস প্রকাশ করে, লিগামেন্টের সম্পূর্ণ বা আংশিক সংযোজন। রোগীর চোখের পরিবর্তন কর্নাইকটিভিটিস দ্বারা প্রকাশ করা হয়, কনিকা এবং চোখের ছাত্রদের ক্লাউং করা হয়। ফুসকুড়ি রঙ ডায়মাল এবং dentin নেভিগেশন porphyrins জমা উপর নির্ভর করে, দাঁত সমগ্র পৃষ্ঠ গোলাপী, গোলাপী-হলুদ বা গাঢ় লাল হতে পারে। অতিবেগুনী রশ্মি উন্মুক্ত তীর একটি গাঢ় লাল উজ্জ্বল আছে। মুখ ত্বক হাইপারট্রিসোসিস দেখা যায়! ভ্রু এবং চোখের পলক

কিছু সুস্থ শিশুদের মধ্যে আপনি গম এবং দাঁত মধ্যে গোলাপী-লাল প্রতিরূপ পালন করতে পারেন। এই ফুসফুস মুখের মধ্যে বাস যে ব্যাকটেরিয়া দ্বারা মুক্তি porphirins কর্ম দ্বারা সৃষ্ট হয়।

ক্যনজেনিয়াল erythropoietic porphyria একটি বর্ধিত প্লীহা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা 1.5 কেজি ওজনের হতে পারে। একই সময়ে, poikilocytosis, anisocytosis, spherocytosis, thrombocytopenia এবং অন্যান্য দেখা যায়।

পূর্বে, জিনগত ইরিথ্রোপোইটিক পেরফিয়ারের পূর্বাভাসটি প্রতিকূল ছিল, 30 বছরের কম বয়সের রোগী বিভিন্ন আন্তঃধর্মী রোগ এবং হেমোলিটিক অ্যানিমিয়া থেকে মারা যায়। বর্তমানে, রোগের পূর্বাভাস অনুকূল, তবে, রোগীদের সম্পূর্ণরূপে পুনরুদ্ধার করা হয় না।

রোগীর দৈহিক প্রস্রাবের সাথে, আদর্শের তুলনায় uroporphirins 140-160 মিলিগ্রাম এবং কপোপ্রোফারিনের শত শত গুণ বৃদ্ধি পায় - 30-5২ মিলিগ্রাম। প্রস্রাবের এই উচ্চ সূচকগুলি, পোরিফিরিনের যান্ত্রিক ফর্মের বিপরীত, শুধুমাত্র বংশগত erythropoietic porphyria থেকে অদ্ভুত।

বহিস্ত্বক এর মূলগত স্তরে Histopathologically অন্তস্ত্বক মধ্যে melanocytes সংখ্যা বৃদ্ধি এবং ফাইবার পরিমাণ কমে যায়, fibroblasts এর বিস্তার, রক্তনালী, ঘাম গ্রন্থি এবং মেদ অনুপ্রবেশ চারপাশে, সনাক্ত করা হয় লিম্ফোসাইট গঠিত নেই। বহিস্ত্বক এবং রক্তনালী এবং ইতিবাচক উপসর্গ Schick এবং diastase, প্রতিরোধী rgukopolisaharid এবং immunoglobulins এর শনাক্ত করা অবস্থান porphyrins প্রাচীর পৃষ্ঠের পিড়কাতুল্য স্তর মূলগত স্তর।

জন্মগত erythropoietic porphyria এর চিকিত্সা ইন, রোগীদের সূর্যালোক, বিটা-ক্যারোটিন প্রস্তুতি, এন্টিলেটলেট এজেন্ট থেকে সুরক্ষা সুপারিশ করা হয়। কখনও কখনও splenectomy একটি ভাল ফলাফল দেয়।

trusted-source[12]

ইরিথ্রোপোইটিক প্রোটোফরফিয়ার

ইরিথ্রোপোইটিক প্রোটোফোরফিয়ার প্রথম বর্ণনা 1953-54 সালে। ডব্লিউ। কসেনও ও এল। ট্রেডস লেখক মনোযোগ protoporphyrins উচ্চ কন্টেন্ট মল এ, রোগীদের মধ্যে দুই শিশু এবং লাল রক্ত কনিকার flyuorestsirovanie সাথে ড্র আলোক লক্ষণ এবং রোগের protoporfirinemicheskim photodermatosis নামে। 1961 সালে এই রোগের বিপাকের সম্পূর্ণ গবেষণা করার পর, এল ম্যাগনাস পোরফিয়ার গ্রুপে তাকে আবিষ্কার করেছিলেন। ইরিথ্রোপোইটিক প্যারফিয়ারিয়া একটি বংশগত রোগ এবং আটিসোমাল প্রভাবশালী টাইপ দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়।

Dermatosis, প্রধানত ইউরোপ এবং এশিয়ার জনগোষ্ঠীর মধ্যে পাওয়া যায় নি, এবং ইউরোপীয়দের যারা আফ্রিকান মহাদেশ বাস। এরিথ্রসাইটস এবং erythroblasts রক্ত মধ্যে রূপান্তর protoiorfirina ক্ষয়িত মধ্যে এনজাইম ferrochelatase অভাবজনিত কারণে eritropozticheskoy porphyria এবং এরিথ্রসাইটস-এর অন্তর্গত এই metabolite বিষয়বস্তু এবং বৃদ্ধি নাটকীয়ভাবে erythroblasts করে। রোগীদের 400 এনএম থেকে বেশি তরঙ্গদৈর্ঘ্যের রে সম্পর্কে বিশেষভাবে সংবেদনশীল। Erythropoietic porphyria এর বিকাশে লিভার গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। fitroblastah হিসাবে, lrotoporfiriny আবেগপূর্ণ দিক যকৃতে সংশ্লেষিত এবং দুর্বল দ্রবণীয় protoporphyrins ফলে যকৃত কোষের জমা হতে থাকে এবং লিভার উপর বিষাক্ত প্রভাব বিলম্বিত। রক্তরস porphyrins মধ্যে বড় পরিমাণে পাওয়া যায় তারপর অন্তস্ত্বক মধ্যে পড়ে, উন্নয়নশীল photodynamic প্রতিক্রিয়া প্রভাবিত কোষ এবং সেল অরগানেলসের, স্ট্যান্ড আউট এবং cytolytic লাইসোসোমাল এনজাইম যে ক্ষতি কোষ এবং টিস্যু আছে। এইভাবে, ত্বক Phytophrotic porphyria- এর ক্লিনিকাল লক্ষণের বৈশিষ্ট্য প্রদর্শন করে। রোগের ক্লিনিকাল উপসর্গ উন্নয়নে সূর্যালোক শুরু থেকে সময় শক্তি এবং উত্তেজিত টিস্যু সক্রিয় রে porphyrins ঘনত্ব উপর নির্ভর করে।

Erythropoietic প্রোটোফোরফিয়ারিয়া রোগীদের ঘনিষ্ঠ আত্মীয়দের একটি জৈবরাসায়নিক পরীক্ষার উদ্ভাসিত একটি চর্বিযুক্ত ফর্ম, যা ডেম্যাটাসিস প্রকাশিত।

যখন erythropoietic প্রোটোফারফিয়ারের আবিষ্কৃত ফর্ম নির্ণয় করা হয়, ফ্যাট মধ্যে প্রোটোফ্রো এবং সহ-প্রোপারফারিনস এর আপেক্ষিক কোফের মহান গুরুত্ব।

Erythropoietic প্রোটোফারফায়ার সবচেয়ে বেশি মানুষের মধ্যে ঘটে এবং একটি দীর্ঘস্থায়ী পুনরাবৃত্তিমূলক কোর্স দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

অন্যান্য পেরফিয়ারের মত, এরিথ্রোপোইটিক প্রোটোফোফারিয়ার রোগীদের সূর্যালোকের খুব সংবেদনশীল। এমনকি উইন্ডো গ্লাস মাধ্যমে তীক্ষ্ন দুর্বল রে থেকে, ত্বক ফুটা edema এবং erythema উপর 2-3 ঘন্টা পরে দেখা হয়।

ব্যাধি যেমন, খিঁচুনি, ব্যথা, কাঁটাঝোপের মতো ব্যাক্তিগত লক্ষণগুলি বুদবুদ চামড়ার উপর প্রদর্শিত

রোগের ক্লিনিক্যাল লক্ষণ erythema এবং শোথ সীমাবদ্ধ নয়, পরবর্তীকালে রক্তবর্ণ উপস্থিত বুদবুদ। তীব্র রোগ গভীর জখম আছে, এবং ক্লিনিকাল ছবি pellagroidny ডার্মাটাইটিস বর্ণনার অনুরূপ। Erythropoietic porphyria কোন নির্দিষ্ট ক্লিনিকাল লক্ষণ আছে এবং ক্লিনিকাল কোর্স খুব ছুলি যেমন photodermatosis করতে, সূর্যালোক, প্রচণ্ড চুলকনা রোগ বিশেষ, eczematous photodermatosis এবং হালকা পক্স Bazin কর্ম থেকে উদ্ভূত অনুরূপ।

প্রায় ত্বক চোখ, মুখ, নাক ঘিরে এবং হাতের উপরের অংশ দিয়ে সব রোগীদের রুক্ষ, অখণ্ড ত্বক প্যাটার্ন প্রকাশ করা হয় করা হয়। কিছু রোগীর বসন্ত ও গ্রীষ্মকালে মাসে ঠোঁট লাল সীমান্তে hyperkeratosis এবং ফাটল পাওয়া যাবে, হালকা বাদামী দাগ এবং পৃষ্ঠস্থ atrophic ক্ষত সীমাবদ্ধ ডিম্বাকৃতি।

প্রায় সব রোগীর এরিথ্রোসাইটে, প্রোটোফোফারিনের সামগ্রী তীব্রভাবে বেড়ে যায়। ইউরোপোরফিরিনের বৃদ্ধি খুব বিরল। রক্ত সেরামে প্রোটোফরফারিনের একটি বর্ধিত সামগ্রী, কিছু রোগীর কোপ্রোফরফারিনের উপাদানের বৃদ্ধি, এবং ইউরোপোরফিরিন (বা ক্ষুদ্র পরিমাণে) এর উপাদান নির্ধারণে অক্ষমতা নেই। রোগ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, প্রোটো এবং কো-প্রোপারফারিন অনুপাতের দ্বারা একটি বড় ভূমিকা পালন করা হয়।

হীথোপ্যাথোগোলিকভাবে এই রোগের তীব্র সময়সীমার মধ্যে, তীব্র প্রদাহের লক্ষণ দ্বারা চামড়ার পরিবর্তনগুলি চিহ্নিত করা হয়। জাহাজের চারপাশে ঘনত্বের উচ্চ স্তরের হিলিন-মতো পদার্থ রয়েছে, যা শিকের একটি ইতিবাচক উপসর্গ উদ্ভাসিত করে।

trusted-source[13]

ইরিথ্রোপোইটিক কপোপ্রফিয়ারিয়া

ইথ্রিপোইটিক কপোপ্রফারিয়া কম সাধারণ এবং অটোসোয়াল প্রভাবশালী টাইপ দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। এরিথ্রোসাইটে কপ্রপোরফিরিনের সংস্পর্শে এই রোগটি বৃদ্ধি পেয়েছে। Dermatosis উপসর্গ আলোক উদ্ভাস দ্বারা চিহ্নিত, এবং ক্লিনিকাল রোগ erythropoietic সঙ্গে আদল দৃশ্য protoporphyria তাদের খুব কঠিন একে অপরের থেকে আলাদা করা।

ইরিথ্রোপোইটিক প্যারফিয়ারিয়া প্যারফিয়ারিয়া, ত্বক এন্ট্রফি অন্যান্য ফর্ম থেকে আলাদা করা উচিত।

Erythropoietic প্রোটো এবং coproporphyria এর চিকিত্সা ইন, এটি রোদ দিন (বা মাস) উপর প্রতিদিন 60-180 এমজি বিটা ক্যারোটিন নিতে পরামর্শ দেওয়া হয়। চিকিত্সার কার্যকারিতা 1 এবং 3 দিন পরে প্রদর্শিত হবে। লিভারে রোগগত পরিবর্তনগুলি সংশোধন করা একটি কঠিন কাজ। এই লক্ষ্যে, এটি একটি hepatologist, অন্ত্রবিদ, লাল রক্ত কণিকা রক্ত পরিবর্তনের, holesterinamina, hematin এবং অন্যান্য hepatotropic ওষুধের পরামর্শ সমীচীন।

trusted-source[14], [15], [16], [17], [18]

মিশ্র porphyria

মিশ্র porphyria প্রগাঢ় ধরনের দ্বারা প্রেরিত জন্মগত যথেচ্ছ প্যারফিয়ার গ্রুপ, এর অন্তর্গত।

কারণ এবং রোগogenesis। রোগের অন্তরে এনজাইম প্রোটোফোরিফেরিনজেন অক্সিডেসের অভাব হয়, যার ফলে প্রোটোপ্রোফাইলোরিনজেন প্রোটোফোফারিনে পরিণত হতে পারে না। আক্রমণের সময়, আমিনোলুভাল্যানিক অ্যাসিডের সামগ্রী তীব্রভাবে বেড়ে যায় মিশ্র porphyria সঙ্গে, normoblasts অংশ যে ferrodelatases কার্যকলাপ মধ্যে হ্রাস প্রমাণ আছে।

পেটের উপসর্গ ও স্নায়বিক রোগ সাধারণত ঔষধ (barbiturates, sulfonamides, বেদনানাশক, জ্বরের ঔষধ, ইত্যাদি), অ্যালকোহল এবং অন্যান্য হেপাটোটক্সিক এজেন্টদের দ্বারা কারণেও হতে পারে। ভাইরাল হেপাটাইটিস, গর্ভধারণ, খাবারে ক্ষয়প্রাপ্ত একটি ক্ষুদ্র পরিমাণে কার্বোহাইড্রেট রোগের সূত্রপাতের একটি নির্দিষ্ট তাত্পর্য রয়েছে।

উপসর্গ

দক্ষিণ আফ্রিকায় বসবাসরত এই রোগটি মূলত ২0 থেকে 30 বছরের পুরোনো মানুষের মধ্যে পাওয়া যায়। এই রোগের ক্ষতিকারক প্রকাশগুলি দেরী টুকরো প্যারফিয়ারিয়া (ত্বকের উন্মুক্ত অংশ, ফোস্কা, তুষারঝড়, পোড়া) উপর খুব সামঞ্জস্যপূর্ণ। উপরন্তু; উপরন্তু, মানসিক রোগ আছে, কেন্দ্রীয় এবং পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রের কার্যকরী কার্যকলাপের লঙ্ঘন এবং পেটে ব্যথা। উপরে বর্ণিত ক্লিনিকাল লক্ষণ সবসময় একযোগে স্পষ্ট হয় না। মিশ্র প্যারফিয়ারিয়া সহ 113 জন রোগীর পরীক্ষা করার সময় তাদের মধ্যে 50% তীব্র আক্রমণ এবং ত্বকে ফাটল দেখা দেয়, 3.4% ত্বকে কেবলমাত্র ফুসকুড়ি ছিল এবং 15% শুধুমাত্র আতঙ্কিত ছিল কিছু লেখকদের মতে, ইংল্যান্ড ও ফিনল্যান্ডের মিশ্র প্যারিফাইরা দক্ষিণ আফ্রিকার তুলনায় সহজ, ত্বকে ফুসকুড়ি রোগের প্রাথমিক চিহ্ন।

ফিসের মধ্যে প্রোটো- এবং কপোপ্রফারিয়াটি তীব্রভাবে বেড়ে যায়। প্রস্রাবের আক্রমণের সময়, প্যারোফোবিলিএনজেন, আমিনোলভুলিন এবং এক্স-পেরফিরিন সনাক্ত করা যায়।

Gistopatologiya

চামড়ার উপর প্যাথোমোফালজিকাল পরিবর্তনগুলি দেরী চামড়া প্যারফিয়ার থেকে আলাদা নয়।

চিকিৎসা

লক্ষণ লক্ষণ পরিচালনা যখন আক্রমণ নির্ধারিত হয়, গ্লুকোজ, অ্যাডিনোসিন monophosphate, riboxin, এবং যখন গুরুতর; রোগের পথ - হিমাতিন এটা অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট ব্যবহার করার জন্য যুক্তিযুক্ত।

হিপটো-ইরিথ্রোপোইটিক পেরফিয়ার

হেপাটাইটিসথ্রোপোএইটিক পেরফিয়ারের কারণ এবং বংশবৃদ্ধি সম্পূর্ণরূপে গবেষণা করা হয় নি। প্রমাণ আছে যে জিন একমাত্র porphyria gepatoeritropoegicheskuyu এবং প্রয়াত চার্ম porphyria মিশ্র ফর্ম কারণ, protoporfiripogen ডিকার্বোক্সিলেস কার্যকলাপ বিষণ্ণ হয় হয়।

এরিথ্রোসাইট এবং সিরাম-এ প্রসপোফারফারিনের রক্ষণাবেক্ষণ প্রস্রাবের মধ্যে বৃদ্ধি পায় - ইউরোপোরফিরিন এবং ফেইস-কপপোপ্রোফারিনস।

উপসর্গ

রোগ জন্মের মুহূর্ত বা অল্প বয়সে শুরু হয়। হ্যাপ্টো-ইরিথ্রোপোইটিক পেরফিয়ারিয়া রোগের যেমন ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি দেরী ত্বক প্যারফিয়ারিয়া, জিনগত ইরিথ্রোপোইটিক পেরফিয়ারিয়া

Gistopatologiya

এপিডারমিসের অধীন ডারমিটিতে একটি বুদ্বুদ আছে - কোলাজেন ফাইবারের হেমোজেনাইজেশন, জাহাজের দেয়ালের ঘন ঘন ঘন এবং তাদের চারপাশে - সাঁতারের ডাল

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

রোগটি প্রজননগত এলিডার্মোলাইসিস, বাজিনের চিটফাঁস, রে থেকে উদ্ভূত এবং প্যারফিয়ারিয়ার অন্যান্য রূপ থেকে আলাদা করা উচিত।

চিকিৎসা

জন্মগত erythropoietic porphyria এর চিকিত্সা ব্যবহার ব্যবহৃত ওষুধ ব্যবহার করা হয়।

trusted-source[19], [20], [21], [22], [23], [24]

বংশগত কপোপ্রফেরা

বংশগত কপোপ্রফিয়ারের কারণগুলি এবং বংশবৃদ্ধি: এনজাইম কপোপ্রোফারিনজেনেজের অভাবের কারণে এটি ঘটে।

উপসর্গ

ক্লিনিকাল প্রকাশের মতে, রোগটি মিশ্র প্যারফিয়ারের কাছাকাছি থাকা রোগটি সহজেই বের হয়ে আসে। অন্ত্রের ব্যথা আরও সাধারণ। স্নায়বিক এবং মানসিক পরিবর্তন কম সাধারণ। ইউপোপ্রফিরিনজেনের তুলনায় কোপ্রোফোফারিনস, নিম্নোক্ত phototoxic ক্ষমতা থাকা সত্ত্বেও, তারা ত্বকে অল্প পরিমাণে জমা করে। ত্বকের পরিবর্তনগুলি শুধুমাত্র 1/3 রোগীর মধ্যে ঘটে। বুদবুদগুলি আঘাতের জায়গায় তৈরি করা হয়, এবং ক্লিনিক দেরী টাইটানিক পেরফিয়ারের মত।

রোগীর ফিসের মধ্যে তীব্রভাবে কপোপ্রোফারিন III এর সামগ্রী বৃদ্ধি কখনও কখনও এই পদার্থ প্রস্রাব পাওয়া যায়।

Gistopatologiya

চামড়ার উপর প্যাটোমারফালজিকাল পরিবর্তনগুলি দেরী চামড়া প্যারফিয়ার থেকে আলাদা নয়।

চিকিৎসা

একই পদ্ধতি মিশ্র porphyria চিকিত্সা হিসাবে প্রয়োগ করা হয়।

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

কিভাবে পরীক্ষা?

পোরফিয়ার চিকিত্সা

দেরী চামড়া porphyria নির্দিষ্ট চিকিত্সা অনুপস্থিত। চিকিৎসা প্রক্রিয়ার সময়কালে, শরীরের বিশৃঙ্খল বিপাকমাকে স্বাভাবিক করার জন্য প্রয়োজনীয়, দেহ থেকে ক্রোমোজোমের ক্রমবর্ধমান সংখ্যক পোর্টফিরিন অপসারণ করা প্রয়োজন। থেরাপিউটিক ডোজে, ভিটামিন গ্রুপ বি (বি 1, বি 6, বি 1২), নিকোটিনিক এসিড ব্যবহার করার জন্য এটি যুক্তিযুক্ত। ভিটামিন প্রতিটি দিনে সুপারিশ করা হয়, ভিটামিন বি 1 এবং বি 6 একসাথে একযোগে administered করা যাবে না। এই সঙ্গে বরাবর সুপারিশ ফলিক অ্যাসিড (0.01 গ্রাম, 3 ওয়াক্ত), রিয়াল মাদ্রিদ ফুটবল ক্লাব (3 এক্স 0.005 g) অনুসারে, অ্যাসকরবিক অ্যাসিড (3 বার 0.1 গ্রাম করার জন্য একটি দিন) Aevitum (2-3 বার 1 ক্যাপসুল ), মেথিয়েনিন (প্রতি দিন 0.5-0.75 গ্রাম), সির্পপার (অন্তঃস্থায়ীভাবে 2-3 মিলিলিটার, প্রতি একক কোর্সের 50-60 ইনজেকশন) ইত্যাদি।

দেরী টুকরো প্যারফিয়ারের সাথে এন্টিমালারিয়াল (এন্টিটিলেটলেট) ড্রাগ ব্যবহার করার কোনও সম্মতি নেই। কিছু চর্মরোগ বিশেষজ্ঞ বিবেচনা এটা অসম্ভব এই এজেন্ট দ্বারা প্রভাবিত হয়ে প্রয়াত চার্ম porphyria মধ্যে delagila antifebrific বা অন্যান্য মাদক দ্রব্য ব্যবহার করার জন্য, যেহেতু প্রায়ই রেটিনা ক্ষয়, agranulocytosis, বমি, বিষাক্ত মনোবিকারের, চুল depigmentation এবং অন্যান্য নেতিবাচক ফলাফল প্রদর্শিত হবে। এ ছাড়াও, অন্যান্য বিজ্ঞানীরা ছোটো ডোজে এন্টিটিলেটলেট ওষুধের ব্যবহার (125 মিলিগ্রাম ক্লোরোওউইন সপ্তাহে দুইবার 8-18 মাসের জন্য) সুপারিশ করে। বিজ্ঞানীগণের মতে, জ্বরের জীবাণুতে জীবাণুযুক্ত জীবাণুগুলি জীবাণু দ্বারা গঠিত হয় এবং প্রস্রাবের সাথে দেহের সাথে সহজেই নির্গত হয়। ভিটামিন থেরাপির পর 15 থেকে ২0 দিন পর এন্টি-জ্বরের ওষুধের পরামর্শ দেওয়া যুক্তিযুক্ত।

লিপিড পেরোজিনেশন, অ্যান্টিঅক্সিডেন্ট ড্রাগ, বিটা-ক্যারোটিন, আলফা-টেকোফেরোল (দিনে একবার 100 মিলিগ্রাম) একত্রিত করা।

গুরুতর ক্ষেত্রে 2 সপ্তাহের দিনে দিনে দিনে 5 মিলিগ্রামের বিটিআইটি, বি ভিটামিন, অ্যাসকরবিক এসিড, ক্যালসিয়াম ক্লোরাইড (দিনে 3 বারের চামচায় 10% সমাধান) নির্ধারিত হয়।

সূর্যালোক থেকে রক্ষা করার জন্য এটি photoprotective এজেন্ট ব্যবহার করার সুপারিশ করা হয়। মাদকদ্রব্যগুলি নিম্নলিখিত ওষুধগুলি সংজ্ঞায়িত করতে নিষেধ করা হয়েছে: সলফোনামাইডস, গ্রিসোফুলভিন, বারিবাইট্যুরেটস (বারিবেন্টাল, থিওপ্যাথিক, phenobarbital, ইত্যাদি)।

খাদ্যতালিকায় খাবারের সুপারিশ করা হয়। খাদ্যের মধ্যে ফ্যাটি মাংস (মেষশাবক বা শুয়োরের মাংস), ভাজা মাছ, সমৃদ্ধ স্যুপ না হওয়া উচিত।

ইরিথ্রোপোইটিক প্যারফিয়ারিয়া নিম্নলিখিত বৈশিষ্ট্যগুলি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়:

  • এই রোগটি প্রাথমিকভাবে শৈশবেই শুরু হয়;
  • রোগের কারণ জেনেটিক (বংশগত) শ্বাসকষ্টা;
  • ক্লিনিক উন্নয়ন আগে, উত্তেজক কারণের কোন প্রভাব নেই;
  • প্যারফিরিন বিপাকের অশান্তি অস্থি মজ্জার erythroblasts মধ্যে ঘটে;
  • পেরিফেরাল রক্তে উপস্থিত আরিথ্রোসাইট এবং ইথ্রোব্লব্লসগুলির luminescent মাইক্রোস্কোপি দ্বারা, একজন পোলফিরিনের লাল প্রতিপ্রভ (luminescence) চরিত্রটি পালন করতে পারে;
  • পেরিফেরিয়াল রক্তে এরিথ্রোসাইটে, পোরফিরিনের সামগ্রী সবসময় উচ্চ হয়।

জিনগত ইথ্রিথোপোইটিক পেরফিয়ারিয়া, ইরিথ্রোপোইটিক প্রোটো- এবং কোপ্রোফরফিয়ারিয়া আছে।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.