পিগমেন্টেড জেরোডার্মা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
রঙ্গক জেরোডার্মা ডিএনএ মেরামত এর একটি অটোসোমাল ব্যাকগ্রাউন্ড জেনেটিক ডিসঅর্ডার। রোগটি অতিবেগুনি এবং অন্যান্য বিষাক্ত পদার্থের প্রভাবের অধীনে ক্ষতিগ্রস্থ ডিএনএ'র মেরামতের কাজে জড়িত জিনগুলির মিউটেশন ভিত্তিক।
বেশিরভাগ সময়, এই রোগ শিশুদেরকে প্রভাবিত করে, যাদের "রাতের শিশুদের" বলা হয়। রোগের ঘন ঘন জটিলতা - মূলগত সেল কার্সিনোমা এবং ত্বক অন্যান্য ম্যালিগন্যান্ট টিউমার, মেটাস্ট্যাটিক ম্যালিগন্যান্ট মেলানোমা ও স্কোয়ামাসসেল কার্সিনমা।
[1],
কারণসমূহ পিগমেন্টারি জেরোডার্মা
প্যাথোজিনেসিসের
রোগের উত্থানে, রোগীর কোষ (ফাইব্রোব্লাস্টে) বা তার সম্পূর্ণ অনুপস্থিতিতে UV endonuclease এর এনজাইমগুলির অভাব দ্বারা একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করা হয়। এই এনজাইম ডিএনএ এর প্রজনন, অতিবেগুনী রশ্মি দ্বারা প্রভাবিত জন্য দায়ী। অন্যান্য তথ্য অনুযায়ী, কিছু রোগীর মধ্যে, ডিএনএ-পলিমেরেজ-1 এনজাইমের অভাব রোগের সূত্রপাত গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। এই রোগটি প্রায়শই 280-310 এনএম এর তরঙ্গদৈর্ঘ্যযুক্ত রে এর প্রভাব অধীন বিকাশ। মত প্রকাশ করা হয় যে মানুষের জৈবিক পরিবেশে বিভিন্ন photodynamic পদার্থ বা porphyrins ইনজেকশন কারণে pigmentary xeroderma বিকাশ।
রোগ পরিলক্ষিত hyperkeratosis প্রথম সময়ের মধ্যে, বহিস্ত্বক ফোকাল অবক্ষয়, malpighian স্তর তরলীকরণ, মেলানিন দানা মূলগত সেল স্তরে উপরের অন্তস্ত্বক (প্রধানত রক্ত ধমনী প্রায়) বৃদ্ধি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ। পরে, কোলাজেন এবং ইলাস্টিক ফাইবারগুলি ডিগরভেটরি পরিবর্তন, এবং টিউমারের পর্যায়ে প্রকাশ পায় - চামড়ার ক্যান্সারের চরিত্রগত চিহ্ন।
লক্ষণ পিগমেন্টারি জেরোডার্মা
পুরুষদের এবং মহিলাদের একইভাবে এই রোগ দ্বারা প্রভাবিত হয়। বসন্ত বা গ্রীষ্মে এই রোগটি প্রাথমিক শৈশনার সাথে শুরু হয়। একই সময়ে রোগীর ত্বক বিশেষ করে সূর্যালোকের জন্য সংবেদনশীল। অতএব, সূর্যের আলো দ্বারা প্রভাবিত ত্বক অঞ্চলে hyperpigmentation আকারে প্রথম ফুসকুড়ি, একটি তিলের অনুরূপ। ফুসকুড়ি বেড়ে যায়, তীব্রতা বাড়ায়, গাঢ় বাদামী হয়ে যায়, টেলাঙ্গিটিসিয়া, আঙ্গুইমা এবং এট্রোফি হয়। পেপিলোমা এবং মার্টের পরবর্তী প্রজন্মের (প্রধানত মুখ, ঘাড়ের ত্বকে), স্পট এবং আলসারের উপস্থিতি। ক্ষতিকারক জঞ্জালের ফলে, নাক পাতলা ("পাখির বীক") হয়ে যায়, চোখের ঢাক ঢোকা যায়। সাধারণত papillomas ম্যালিগন্যান্ট tumors মধ্যে চালু। রঙ্গক xeroderma, একটি নিয়ম হিসাবে, মেরুদন্ডী সেল কার্সিনোমা, মেলানোসরকম সহ একসঙ্গে দেখা যায়।
আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?
ধাপ
চর্মের অতিশয় শুষ্কতা pigmentosum ক্লিনিকাল কোর্স পাঁচটি স্তর পার্থক্য: প্রদাহজনক (zritematoznuyu), hyperpigmentation, অবক্ষয় এবং ম্যালিগন্যান্ট টিউমার hyperkeratosis।
ত্বকের এলাকায় সূর্যালোক প্রভাব উন্মুক্ত (মুখ, ঘাড়, উপরের বুকে, অস্ত্র, হাত) এ প্রদাহজনক (erythematous) পর্যায়, সেখানে ফোলা হয়, লাল দাগ, এবং কখনও কখনও ফোসকা এবং বুদবুদ। যেসব এলাকায় সূর্যের আলো দেখা যায় না সেখানে প্রায় কোন ফুসকুড়ি নেই।
যখন লাল দাগের জায়গায় hyperpigmentation জন্মকালের অনুরূপ প্রদর্শিত হয়, তখন বাদামি, বাদামী হাইপারপিগমেন্টেশন স্পটগুলি।
এথ্রোপি সঙ্গে, ত্বক আউট dries, পাতলা, wrinkles। ঠোঁট ও নাকের ত্বকে অনেক ছোট, তারকা-আকৃতির টেলাইঞ্জিটিসিয়াস রয়েছে, একটি চকচকে পৃষ্ঠ দিয়ে ভঙ্গ। ক্ষতিকারক ও ক্ষতিকারক কারণে, একটি মাইক্রোটোমি (মুখ খোলার ক্ষেত্রে হ্রাস), একটি ইস্কোপিওন, কান এবং নাক একটি পাতলা, নাক এবং মুখ খোলার একটি অস্থিরতা। 80-85% রোগীর মধ্যে চোখের ছত্রাক ছড়িয়ে পড়েছে: কনজেন্টিটাইটিস, কেরাটাইটিস বিকাশ, শিং এবং শ্লেষ্মা ঝিল্লি ক্ষতি, দৃষ্টি দুর্বল। চোখের স্ফুলিযিয়া, টেলাঙ্গিটিসিয়া, হাইপারকারেটটিক পরিবর্তন এবং টিউমারসমূহ চোখের লেডের ত্বক দেখায়।
Hyperkeratosis মধ্যে, wart টিউমার, papilloma, keratoancanthoma, fibroma, angiofibrioma এবং অন্যান্য benign tumors উপরে রোগবিদ্যা foci প্রদর্শিত। অতএব, কিছু বিজ্ঞানীরা precancerous রোগের গ্রুপ মধ্যে পিগমেন্টারি জেরোডার্মা অন্তর্ভুক্ত।
রোগের সূত্রপাত থেকে 10-15 বছর পর, ক্ষতিকারক চামড়া টিউমার (বেস্যাল সেল, এন্ডোথেলিওমা, আঙ্গিওয়ারকোমা) এথ্রফিক্যালি পরিবর্তিত ফোজ এবং পিগমেন্টেড স্পটগুলিতে প্রদর্শিত হয়। অল্প সময়ের মধ্যে টিউমারগুলি নষ্ট হয়ে যায়, অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির মেটাস্টেসগুলি প্রদান করে এবং মৃত্যুর মুখোমুখি হয়। অভ্যন্তরীণ অঙ্গ এবং কিছু রোগীর টিস্যুতে, সাধারণ ডিস্ট্রফিক পরিবর্তনগুলি দেখা যায় (সিন্ডেক্লিম ২, তৃতীয় পদাঙ্গুলি, দাঁত ডাইস্ট্রোপাইজ, সম্পূর্ণ চুল ক্ষতি ইত্যাদি)।
ফরম
পিগমেন্টারি জেরোডার্মার নিউরোলজিকাল ফর্ম দুটি সিন্ড্রোম দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।
সিনড্রোমে, পিগমেন্টারি জেরোডার্মা এবং মাইক্রোসফাফি, আইডিয়োপিটি এর ক্লিনিক্যাল এক্সপ্রেশনগুলি, কঙ্কালের বৃদ্ধির একটি মন্দা দেখা যায়। রোগের স্নায়বিক গঠনের সঙ্গে, ডিএনএ মেরামত কঠিন এবং এক্স-রে থেরাপি মূল প্যাথলজিকাল ফোসকে বৃদ্ধি করে।
সানস্ক্রীস-কাকিনোনের সিন্ড্রোম (ডি-স্যাচুচিস-এক্স কোচনি) নিম্নলিখিত ক্লিনিকাল লক্ষণ দ্বারা উদ্ভাসিত হয়:
- বিশেষত আলোকীয় ত্বকে রঙ্গক জেরোডার্মার ক্লিনিকাল লক্ষণের উন্নয়ন;
- মারাত্মক টিউমারের প্রথম চেহারা;
- স্প্ল্যাশাল পক্ষাঘাতের একযোগে কোর্স, মাইক্রোসফাফি এবং ডিমেনশিয়া;
- জন্মগত বিকৃতি এবং বামফ্রন্ট;
- গোনাহের নিম্নগামীতা;
- ঘন ঘন গর্ভপাত;
- উত্তরাধিকারের দ্বারা অপ্রত্যাশিত স্থানান্তর
কিছু ডার্মাটোলজিস্টদের মতে, সান্টিস-কাকোকিও সিন্ড্রোম একটি স্বাধীন রোগ নয়, তবে পিগমেন্টারি জেরোডার্মার একটি গুরুতর এবং সম্পূর্ণ উচ্চারিত ক্লিনিকালীয় উদ্ভাস।
জেনেটিক ফর্ম
|
ধরনের |
জিন |
সঁচারপথ |
বিবরণ |
|
টিপ এ, আমি, এক্সপিএ |
XPA |
9q22.3 |
গ্রুপ এ রঙ্গক xeroderm (এক্সপি) - শাস্ত্রীয় ফর্ম |
|
টিপ বি, ২, এক্সপিবি |
XPB |
2q21 |
এক্সপি গ্রুপ বি |
|
টিপ সি, তৃতীয়, এক্সপিসি |
XPC |
3p25 |
এক্সপি গ্রুপ সি |
|
টিপ ডি, চতুর্থ, এক্সপিডি |
XPD ERCC6 |
19q13.2-q13.3, 10q11 |
গ্রুপ ডি বা সিন্ড্রোম দে সানস্কিসের এক্সপি - কাকিন |
|
টিস ই, ভি, এক্সপিএই |
DDB2 |
11p12-p11 |
এক্সপি গ্রুপ ই |
|
প্রকার F, VI, XPF |
ERCC4 |
16p13.3-p13.13 |
এক্সপি গ্রুপ এফ |
|
টাইপ জি, সপ্তম, XPG |
RAD2 ERCC5 |
13q33 |
XP গ্রুপ জি এবং COFS- সিন্ড্রোম (সেরিব্রো-ওকুলো-মুখের কঙ্কাল সিন্ড্রোম) টাইপ 3 |
|
টাইপ ভি, এক্সপিভি |
Fola ः |
6p21.1-P12 |
বৈকল্পিক রঙ্গক Xeroderma |
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা পিগমেন্টারি জেরোডার্মা
Antimalarials (delagil, প্লাকয়েনিল, rezohin এট অল।), ডিএনএ অতিবেগুনি রশ্মি বিরুদ্ধে রক্ষা, depolymerization প্রক্রিয়া, হানিকর সংবেদনশীলতা (আলোক) সূর্যালোকের ত্বকের দমন করা। এই ওষুধগুলি এন্টি-প্রদাহ এবং উদ্দীপক বৈশিষ্ট্যগুলি। 10% ক্যালসিয়াম ক্লোরাইড 10 মিলি - বাঞ্ছনীয় ভিটামিন থেরাপি (B1, B2, পিপি, বি 6, বি 12, এ, ই), antihistamines (Tavegilum, diphenhydramine, Suprastinum), desensitizing এজেন্ট (সোডিয়াম thiosulfate, একটি শিরা সঙ্গে সামগ্রিক থেরাপি বাহিত হয় )।
একটি স্থানীয় চিকিত্সা হিসাবে, photoprotective creams এবং ointments ব্যবহার করা হয়।
রঙ্গক xeroderma এর টিউমার ফর্ম ইন, অস্ত্রোপচার পদ্ধতি, তরল নাইট্রোজেন এবং লেজার beams ব্যবহার করা হয়। সূর্যালোক থেকে রক্ষা করার জন্য, আপনি আলগা বস্ত্র, পানামা এবং গ্লাভস পরিধান করতে হবে।
পূর্বাভাস
15 বছরের বয়সে পৌঁছানোর আগে রোগীর সংখ্যাগরিষ্ঠ (২/3) মারা যায়। কিছু রোগী 40-50 বছর পর্যন্ত বাঁচতে পারে।
[20]