সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
ফ্রুক্টোজ বিপাকের ব্যাধি
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 07.07.2025
ফ্রুক্টোজ-১-ফসফেট অ্যালডোলেস (অ্যালডোলেস বি) এর ঘাটতি
এই এনজাইমের অভাবের ফলে জন্মগত ফ্রুক্টোজ অসহিষ্ণুতার ক্লিনিক্যাল সিন্ড্রোম দেখা দেয়। বংশগতির ধরণটি অটোসোমাল রিসেসিভ; প্রতি ২০,০০০ জন্মে এই ঘটনাটি ঘটে বলে অনুমান করা হয়। শিশুটি ফ্রুক্টোজ গ্রহণ না করা পর্যন্ত সুস্থ থাকে; তারপর ফ্রুক্টোজ-১-ফসফেট জমা হয়, যার ফলে হাইপোগ্লাইসেমিয়া, বমি বমি ভাব এবং বমি, পেটে ব্যথা, ঘাম, কাঁপুনি, বিভ্রান্তি, তন্দ্রা, খিঁচুনি এবং কোমা হয়। দীর্ঘমেয়াদী ফ্রুক্টোজ গ্রহণের ফলে সিরোসিস, মানসিক প্রতিবন্ধকতা এবং প্রক্সিমাল রেনাল টিউবুলার অ্যাসিডোসিস হতে পারে যার সাথে প্রস্রাবে ফসফেট এবং গ্লুকোজ হ্রাস পেতে পারে।
সাম্প্রতিক ফ্রুক্টোজ গ্রহণের সাথে মিলিত লক্ষণগুলির দ্বারা রোগ নির্ণয়ের পরামর্শ দেওয়া হয় এবং লিভার এনজাইম পরীক্ষা বা 200 মিলিগ্রাম/কেজি ফ্রুক্টোজের শিরায় ইনফিউশনের মাধ্যমে হাইপোগ্লাইসেমিয়া ইনডাকশন দ্বারা নিশ্চিত করা হয়।
মিউট্যান্ট জিনের হেটেরোজাইগাস বাহকদের রোগ নির্ণয় এবং সনাক্তকরণ সরাসরি ডিএনএ পরীক্ষার মাধ্যমেও করা যেতে পারে। তীব্র থেরাপিতে হাইপোগ্লাইসেমিয়ার চিকিৎসার জন্য গ্লুকোজ প্রশাসন অন্তর্ভুক্ত থাকে; ফ্রুক্টোজ, সুক্রোজ এবং সরবিটল সর্বদা খাদ্যতালিকা থেকে বাদ দেওয়া উচিত। অনেক রোগীর অবশেষে ফ্রুক্টোজযুক্ত খাবারের প্রতি বিতৃষ্ণা তৈরি হয়। চিকিৎসার মাধ্যমে পূর্বাভাস চমৎকার।
[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]
ফ্রুক্টোকিনেজের ঘাটতি
এই এনজাইমের অভাব রক্ত এবং প্রস্রাবে ফ্রুক্টোজের মাত্রায় একটি সৌম্য বৃদ্ধি ঘটায় (সৌম্য ফ্রুক্টোসুরিয়া)। বংশগতির ধরণটি অটোসোমাল রিসেসিভ; এই ঘটনাটি প্রায় ১,৩০,০০০ জন্মের মধ্যে ঘটে। এই অবস্থাটি উপসর্গবিহীন এবং প্রস্রাবে গ্লুকোজ ছাড়া অন্য হ্রাসকারী পদার্থ সনাক্ত করে ঘটনাক্রমে নির্ণয় করা হয়।
[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]
ফ্রুক্টোজ ১,৬-বাইফসফেটেজের ঘাটতি
যখন এই এনজাইমের ঘাটতি থাকে, তখন গ্লুকোনিওজেনেসিস ব্যাহত হয়, যার ফলে অনাহারে হাইপোগ্লাইসেমিয়া, কেটোসিস এবং অ্যাসিডোসিস হয়। নবজাতকের সময়কালে এই রোগ মারাত্মক হতে পারে। বংশগতির ধরণটি অটোসোমাল রিসেসিভ; ফ্রিকোয়েন্সি অজানা। শরীরের তাপমাত্রা জ্বর সংখ্যায় বৃদ্ধির সাথে সাথে যেসব রোগ দেখা দেয় সেগুলি এপিসোডগুলিকে উস্কে দিতে পারে। তীব্র সময়ে, চিকিৎসার মধ্যে মৌখিকভাবে বা শিরাপথে গ্লুকোজ দেওয়া অন্তর্ভুক্ত থাকে। উপবাসের সহনশীলতা সাধারণত বয়সের সাথে সাথে উন্নত হয়।