পেরিওরিফর্ম লেন্টিজিনোসিস: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা

লেটেন্সিনাসিস পেরি-অফিসিয়াল (সমার্থক: পিইটস-এগারস-টৌরি সিন্ড্রোম)

কারণ এবং রোগogenesis। রোগ বংশগত lentigines একটি গ্রুপ, যা Peutz-Jeghers সিন্ড্রোম ছাড়াও Touraine, জন্মগত এবং tsentrolitsevoy lentigines অন্তর্ভুক্ত জন্যে। Dermatosis উন্নয়নের কারণ এবং প্রক্রিয়া সম্পূর্ণরূপে প্রতিষ্ঠিত করা হয় নি। ধারণা করা হয় যে neyromezenhimalnoy dysplasia থেকে periorifitsialny lentiginosis ফলাফল, জিন পরিব্যক্তি যা স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী মধ্যে প্রেরণ করা হয় দ্বারা সৃষ্ট। রোগের পারিবারিক ক্ষেত্রে রিপোর্ট আছে। এটি প্রকাশ পায় যে রোগের STK.11 জিন একটি টিউমার দমনকারী জিন।

লেঞ্জিনোসিসের লক্ষণগুলি পেরিফেরাল। জন্মের পরে বা কিছুটা পরে এই রোগটি বিকশিত হয়। হালকা বাদামি থেকে কালো, ডিম্বাকৃতি বা বৃত্তাকার রূপরেখাগুলি থেকে একাধিক ছোট রঙ্গক দাগের উপস্থিতিের চরিত্রগত। স্পটের মধ্যে ও মুখ প্রায় স্থানীয়, ঠোঁট, বিশেষত নিম্ন perinazalno, periorbital, অন্তত অন - চেহারা (বাঁশজাতীয় এবং পাতার নিচের অংশে, আঙ্গুলের ফিরে পৃষ্ঠ), নেত্রবর্ত্মকলা। যেমন lentigo হিসাবে eruptions সীমাবদ্ধ এবং উপরের এলাকায় এক শুধুমাত্র অবস্থিত হতে পারে। মৌখিক গহ্বরে, পেপলোমটাস পরিবর্তনও হতে পারে। শুধুমাত্র রোগের ছদ্মরূপ ফর্ম খুব বিরল। বেশীরভাগ রোগীরই ত্বক ভঙ্গুর সংক্রমণ, শ্বাসপ্রশ্বাসের ঝিল্লি, যা গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল ট্র্যাক্টের একাধিক পলিপ, বিশেষ করে ছোট আন্টিবিহীন। আমরা বয়স, এটা তীব্র চর্মাদির স্বাভাবিক রং হয়ে যায় এবং পেট polyposis এবং অন্ত্র এর ক্লিনিকাল প্রকাশ বিকাশ: ব্যথা, বমি, রক্তক্ষরণ, intussusception বিঘ্ন উপসর্গ, মাধ্যমিক রক্তাল্পতা, cachexia। সেখানে পলিপ এর ম্যালিগন্যান্ট রূপান্তর, বিশেষ করে পেট, গ্রহণী 12, বৃহদন্ত্র একজন হওয়ার ঝুঁকি বেড়ে যায়। সাহিত্য ক্ষেত্রে অন্যান্য অঙ্গ (মূত্রাশয়, রেনাল শ্রোণীচক্র, মূত্রনালী, bronchus, নাক) এর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি মধ্যে পলিপ চেহারা বর্ণনা করা হয়েছে।

Histopathology। কেরাতিনোস্কাইটের রঙ্গকটি বাড়ে, বেসাল লেয়ারের মেল্যানোসাইটের পরিমাণ। ডার্মিসিতে ম্যাক্রোফেজগুলির একটি সংকলন আছে। কব্জি হয় benign adenoma।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের পার্থক্য, freckles এর lentiginosis periorifshschalny প্রয়োজন নেই, lentigo সাধারণ বিভিন্ন ফর্ম (চিতা-সিন্ড্রোম এট অল।), Tsentrofatsionalnogo lentigines, গ্যাস্ট্রোইনটেস্টাইনাল polyposis, অ্যাডিসন ডিজিজ।

লেইটিজিনাসিসের পেরি-অফিসিয়াল চিকিত্সা রোগীদের সার্জারি অপসারণ, রোগীদের পরিদর্শনের পর্যবেক্ষণ এবং প্রথম ডিগ্রী আত্মীয়তার আত্মীয়তা পরীক্ষা করা প্রয়োজন।