^

স্বাস্থ্য

A
A
A

পালমার-প্ল্যান্টার কেরাটোডার্মা: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

পালমর-প্ল্যানার কেরোটোডার্মা রোগের একটি বৃহৎ গ্রুপ, তাদের মূর্তির মধ্যে ভিন্ন। এদের কেউ কেউ একটি স্বাধীন রোগ, অন্যরা অসংখ্য সিন্ড্রোমের অংশ, অন্যরা বিক্ষিপ্ত কেরোটোজগুলি প্রকাশ করে। Histogenetically, ক্লিনিকাল প্রকাশের বিভিন্ন বিভিন্ন বিভিন্ন hygomorphological ধরনের হ্রাস করা যাবে।

সব পলার-কাঁঠালের কেরাতোডার্মিয়ার সাধারণ হিগস লক্ষণ আছে: অ্যাকেননোসিস বিভিন্ন মাত্রায় প্রকাশ করা হয়। hyperkeratosis, কখনও কখনও ফোকাল parakeratosis; এপিডার্মিস এবং বেসল ঝিল্লির বেসল লেয়ারের পরিবর্তন অনুপস্থিত। অন্তস্ত্বক মধ্যে প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া, একটি নিয়ম হিসাবে না শুধুমাত্র মাঝে মাঝে এটা উপরের অংশে ছোট perivascular infiltrates হয়। ঝুরা স্তর (granulosa) zpidermolitichesky hyperkeratosis স্তর সংখ্যা বাড়িয়ে দিয়ে hyperkeratosis: বিশেষ বৈশিষ্ট্য আলাদা হাতে poloshvennye keratoderma বিভিন্ন ধরনের, যার ফলে ঝুরা এবং বহিস্ত্বক এর সভ্যতা স্তর গঠন পরিবর্তন করা। ক্ষতিকারক স্তর এর ক্ষয় বা অনুপস্থিতি Hyperkeratosis এবং granulosa বিকীর্ণ হিসেবে এবং সীমিত ফর্ম সঙ্গে সিংহভাগ palmoplantar keratoderma সঙ্গে পরিলক্ষিত।

কেরোটোডার্মার বিস্তৃত ফর্মগুলির মধ্যে নিম্নোক্ত ননোলজিক্যাল একক অন্তর্ভুক্ত রয়েছে।

তোতস্ত-উনা এর পালমর-বসন্তের কেরাতোডরমিয়া অটোসোমাল আধিপত্য প্রকারে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, যা পাজল ও ছিদ্রের ফুসফুসে আঘাতপ্রাপ্ত। হস্তের আন্তঃফেরাল জয়েন্টগুলোতে পরিবর্তনগুলিও বর্ণনা করা হয়েছে। জন্মের আগে বা বিকাশ ঘটেছে, খুব কম ক্ষেত্রেই - জীবনের পরবর্তী বছরটি - খুব কম বয়সেই - খাঁজ ঝিটিমিয়ের স্ট্রাইক দিয়ে হাত ও পায়ের তলায় ছড়িয়ে থাকা কেরোটোসিস কিন্তু তার প্রান্তটি। বেদনাদায়ক ফাটল ঘন ঘন।

রোগবিদ্যা। উচ্চারিত hyperkeratosis, granulosa hypertrophy zhedez ঘাম, কখনও কখনও একটি ছবি epidermolitichesky hyperkeratosis, কিন্তু এই ধরনের ক্ষেত্রে এটা প্রয়োজনীয় bullous ichthyosiform erythroderma একটি সীমিত ফর্ম বাদ দেওয়ার। কম ইলেক্ট্রন-ঘন ঝুরা গঠন এবং আরো ইলেক্ট্রন-ঘন প্রথম সংযুক্ত হয় - ইলেক্ট্রন-দূরবীক্ষণ পরীক্ষা দুই ধরনের এটিপিকাল keratogialinovye টুকরো প্রকাশ করেছিল।

বার্নারের পালমর-প্ল্যানার ক্যারেটডার্মা এটি অটোসোমাল প্রভাবশালী টাইপ দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। জীবাণু এনকোডিং কের্যাটিন 9 এর পরিবর্তে স্পেস 17 কিলো ২ -২1২ এ অবস্থিত। এই রোগটি জীবনের প্রথম সপ্তাহে বিকশিত হয়। ক্লিনিকাল ছবিটি তোত-উনা এর পালমার-প্ল্যানার কেরোটোদর্মের মত। হাইপারহাইড্রোসিস এবং পেরেক প্লেটগুলির ঘনত্ব উল্লেখযোগ্য। শ্বেতাঙ্গ জনসাধারণ একটি স্বতঃস্ফূর্ত বিচ্ছিন্নতা, বছরে 1-2 বার ঘটমান, বর্ণনা করা হয়।

রোগবিদ্যা। জিনগত বুলেটিস ইথিয়েসিফর্ম এরিথ্রডার্মার অনুরূপ,। যা ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপ দ্বারা নিশ্চিত করা হয়। এটি অনুমান করা যেতে পারে যে রোগের হৃৎপিণ্ডপথের ভিত্তিটি টনোফেরিলস গঠনের লঙ্ঘন। বায়োকেমিক্যাল বিশ্লেষণ উপরিভাগে নিম্ন-আণবিক কের্যাটিনের উপস্থিতি প্রকাশ করে, যা উপবৃত্তাকার কোষের বিভেদ লঙ্ঘনের ইঙ্গিত দেয়।

Mutiliruyushaya keratoderma একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী ফ্যাশন উত্তরাধিকারসূত্রে, বাঁশজাতীয় এবং পাতার নিচের অংশে, পিছন ব্রাশ হাত ও পায়ের উপর keratoticheskih foci তারকাকার আকৃতি, কব্জি জয়েন্টগুলোতে ভেতরের পৃষ্ঠতল বলয়াকার constrictions আঙ্গুলের (psevloayngum) উপর মউচাক পৃষ্ঠ keratosis দ্বারা চিহ্নিত। প্রায়শই অ্যানোকোড্রাস্ট্রাফি আছে, ফুটো ক্ষতিকারক বর্ণনা করা হয়েছে।

মউচাক keratosis কিন্তু constrictions ছাড়া, এছাড়াও palmoplantar বধিরতা সঙ্গে যুক্ত keratoderma মধ্যে, কব্জির অন্তঃস্থ পৃষ্ঠ পরিবর্তনকে সঙ্গে পালন করা হয়, যা mutiliruyuschey Palmar-plantar keratoderma হিসেবে হাত ও পায়ের পিছনে হয় keratoticheskie পকেট।

প্যাথোমোরফোলজি: হাইপারগ্র্যানুলোসিস সহ হাইপারকারোটোসিস।

উত্তরাধিকার (জিন Dokusov - 17q23-ater) একজন স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী মোড সঙ্গে বিকীর্ণ হাতে পা keratoderma অন্ননালী ক্যান্সার (Howel-ইভান্স সিন্ড্রোম), Keratosis সাধারণত 5-15 বছরের মধ্যে বিকাশ, খাদ্যনালী ক্যান্সার সঙ্গে যুক্ত হতে পারে - 30 বছর পর। একই সময়ে, একাধিক বেস্যাল কোষ দেখা যায়।

Keratoderma Meleda দ্বীপপুঞ্জ (SYN। শলিং দ্বীপটির রোগ) একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু repessivnomu ধরনের উত্তরাধিকারসূত্রে করা হয়। চিকিত্সা চিহ্নিত বিকীর্ণ palmoplantar keratosis, হাত ও পায়ের, হাঁটু এবং কনুই জয়েন্টগুলোতে ( "গ্লাভস মোজা" হিসাবে) forearms ও পায়ে নিচের তৃতীয় এর dorsum উপর keratoticheskih foci ফলন ক্ষত প্রায় erythematous বর্ণবলয় আকারে তীব্র প্রদাহজনক প্রতিক্রিয়া। ঘন ঘন contractures এবং adhesions আঙ্গুলের। ছদ্ম-ইংগুয়ের সাথে একটি সমন্বয় বর্ণিত হয়েছে। রোগ hyperhidrosis এবং পেরেক প্লেট পরিবর্তন দ্বারা সঙ্গে সম্ভব এবং leykokeratozy হয়।

রোগবিদ্যা। ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি জটিল কাঠামোর কেরোটোগিয়ালিন গ্রানুলেলকে প্রকাশ করে, যার মধ্যে একটি কম ঘন ক্ষতিকারক কোর এবং টনফিলামেন্টস যুক্ত একটি ঘন পার্থিব জোন। ঘন ঘন মুখোমুখি অঞ্চলে অবস্থিত এই উপসর্গগুলি প্রায়ই উপরিভাগের কোষে অবস্থিত।

দ্বীপ Meleda keratoderma করতে রোগের বন্ধ ক্লিনিকাল প্রকাশ, এ Greither (1952) বর্ণনা করেছেন। যাইহোক, এই ফর্ম, একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী প্যাটার্ন উত্তরাধিকারসূত্রে কম হিসাবে চিহ্নিত hyperkeratosis দ্বারা চিহ্নিত করা, ত্বক অন্যান্য এলাকায় উপস্থিতি eythrokeratodermia কম তীব্র পালন যারা, বয়স উন্নতি অনুরূপ পরিবর্তন।

কেরাতোডার্মা প্যাপিলন-লিফ্ভরে {syn প্যাপিলন-লিফভের সিন্ড্রোম) একটি অটসোমাল অপ্রত্যাশিত পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। ক্লিনিকাল ছবি Meleda দ্বীপের keratoderma অনুরূপ। চামড়া হারানো periodontal রোগ, জীবাণু প্রদাহ এবং জিহ্বা এর papillae এবং বিভিন্ন সংক্রামক রোগের এক্সপোজার সঙ্গে মিলিত হয়। কখনও কখনও প্রবৃদ্ধি, হিপোট্রিটিসিস, মেনিঞ্জিসের ক্যাপাসিফিকেশন, জিনগত ব্রোঞ্জিটেকসিসের সাথে একটি সংমিশ্রণ রয়েছে।

প্যাথোমোফিলোজি: ব্যাপক কম্প্যাক্ট হাইপারকারোটোসিস এবং হাইপারগ্র্যানুলোসিস; পিড়কাতুল্য অন্তস্ত্বক মধ্যে ortho- এবং parakeratosis, অনিয়মিত acanthosis, হালকা perivascular প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ পর্যায়ক্রমে বিভাগগুলিতে সহজেই hyperkeratosis: বড় জয়েন্টগুলোতে এলাকা এবং হাত ও পায়ের কলাস্থান এর dorsum মধ্যে erythematous-স্কোয়ামাসসেল ক্ষত মধ্যে pityriasis লাল চুল শৈবাল (Deverzhi রোগ) বর্ণনার অনুরূপ।

Olmsted সিন্ড্রোম আঙ্গুলের periorifitsialnogo ধারালো প্রান্ত, onychodystrophy, সংকোচন সঙ্গে বিকীর্ণ palmoplantar keratoderma তার সংমিশ্রণ এবং keratosis। তালিকাভুক্ত বৈশিষ্ট্য ছাড়াও, সার্বজনীন ক্ষতিকারক বর্ণিত আছে, leukokeratosis, দাঁত বিশ্লেষণ।

লিমিটেড palmoplantar keratosis - সমষ্টিগত সব লিমিটেড (ফোকাল রৈখিক) জন্য ব্যবহৃত শব্দ keratoderma ফর্ম। উত্তরাধিকারসূত্রে স্বতঃসম্পূর্ণ প্রভাবশালী। রোগের ক্লিনিক্যাল প্রকাশগুলি বয়ঃসন্ধিতে বা প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে দেখা যায় macrofocal ফরম বাঁশজাতীয় উপর keratoderma ও সনাক্ত মুদ্রা keratoticheskie পাতার নিচের অংশে পকেট বৃত্তাকার, তখন সবচেয়ে চাপ ক্ষেত্রের জন্য উচ্চারিত, এবং, বড় বিচ্ছিন্ন বা আঙুল ফ্লেক্সর পৃষ্ঠতলের মধ্যে রৈখিক keratosis ক্ষত সঙ্গে মিলিত। সর্পিল কোঁকড়া চুল সঙ্গে একটি সমন্বয় হতে পারে ইলেকট্রন-দূরবীক্ষণ পরীক্ষা এক ক্ষেত্রে এপিথেলিয়াল শোথ সনাক্ত suprabasal tonofilaments এলাকায় vacuolation কষ্টকর কোষে বৃদ্ধি ঘনত্ব গঠন keratogialinovyh দানা এবং লিপিড ফোঁটা শৃঙ্গাকার স্তরে পরিবর্তন হয়।

Papular palmoplantar keratoderma বিচ্ছুরিত প্রকৃতি এবং ছোট সাইজ keratoticheskih foci দ্বারা চিহ্নিত। এটা জীবনের (keratoderma Brouwer) প্রথম বছরে বা বয়স 15-30 বছর (keratoderma Buschke-ফিশার) এ বিকাশ। চিকিত্সা একাধিক ফ্ল্যাট, গোলার্ধ বা verrucous ochazhki keratinization, বৃত্তাকার বা উপবৃত্তাকার আকৃতি দ্বারা চিহ্নিত, সাধারণত বাঁশজাতীয় এবং পাতার নিচের অংশে না শুধুমাত্র চাপ মাঠের পুরো পৃষ্ঠ নেভিগেশন বিচ্ছিন্ন পর্যন্ত। শৃঙ্গাকার জনসাধারণের অপসারণের পরে, একটি খিলান বা তলদেশের মত বিষণ্নতা থাকে। এ Greither (1978) papular keratoderma অভিন্ন তালিকাভুক্ত ফর্ম বিবেচনা করে।

স্পট জন্মগত akrokeratodermiya (SYN। স্পট palmoplantar keratosis) হাত ও পিছন ছোট papules বাঁশজাতীয় উপর চেহারা দ্বারা চিহ্নিত একটি মসৃণ চকচকে পৃষ্ঠ সাথে স্বাভাবিক চামড়ার রঙ keratoticheskih। হিজলিস্টিক্যালি, এফসি ব্রাউন (1971) মিবেলির পোর্কারটোটোসোসিসের সাথে দেখা হয়েছে অনুরূপ পার্কার্যাট্যাটিক পোস্ট প্রকাশ করেছেন। ডিজি রবস্টারিয়া এট আল (1980) ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ, মূলগত এবং সভ্যতা স্তর, যা, লেখক অনুযায়ী, hyperkeratosis উন্নয়নে অবদান রাখতে কোষে একাধিক hypertrophied nucleoli হয় আকারে intranuclear ব্যাঘাতের সঙ্গে পাওয়া যায় নি। অভ্যন্তরীণ অঙ্গ ক্যান্সার সহ এই রোগের সমন্বয় করা হয়। এমজে কস্টেলো এবং আরসি গিবস (1967) প্যাটারুলার এবং পিক্টেট কেয়ারটর্মাকে সমার্থক হিসাবে বিবেচনা করেন।

পারষরিক প্যাপুলেল সঙ্গে Keratoderma, সম্ভবত, একটি সুস্পষ্ট যৌগিক acrokeratoderma ধরনের। এটি একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী প্যাটার্ন হিসাবে উত্তরাধিকারসূত্রে হয়, একটি মসৃণ পৃষ্ঠ সঙ্গে একটি হরিদ্রাভ-সাদা, অস্বচ্ছ papules, কখনও কখনও কেন্দ্রে Dimples সঙ্গে ডটেড দ্বারা চিহ্নিত, ফলক মার্জ করা। এটি মাথা এবং atopy নেভিগেশন পাতলা চুল সঙ্গে মিলিত হয়।

স্পট Palmar keratosis বাঁশজাতীয় এবং ছোট hyperkeratotic প্লাগ, যা ত্বক লাইন, বেদনাদায়ক এর কুলুঙ্গিসমূহে অবস্থিত হয় যখন চাপা পাতার নিচের অংশে লাইনের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী উত্তরাধিকারসূত্রে বাঁশজাতীয় এবং বৃত্তাকার foci keratosis পাতার নিচের অংশে উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত রোগ - পাকান চুল দিয়ে পাল্মার-plantar keratoderma। চুলের রোগগত পরিবর্তনগুলি ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপ স্ক্যান করে নিশ্চিত করা হয়। হৃৎপিন্ডে চুলের মধ্যে, সিস্টাইনের একটি অভাব রয়েছে।

সিন্ড্রোম Rnhnera-Hanharta (SYN। স্কিন এবং চোখের tirozinoz, tyrosinemia টাইপ দ্বিতীয়) বেদনাদায়ক palmoplantar keratoticheskimi foci herpetiformis কর্নিয়ার যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব এবং মানসিক প্রতিবন্ধকতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। চিকিত্সা না থাকলে বয়স বিকীর্ণ keratoderma বুদবুদ হতে পারে বিকাশ। উত্তরাধিকার স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা, তাড়িত জিন রুম 16q22.1-q22 হয়। Histologically, এই দলের keratoderma সাধারণ বৈশিষ্ট্য ছাড়াও, eosinophilic ইনক্লুশান কোষ সভ্যতা স্তরে সনাক্ত হয়েছে। ইলেকট্রন-আণুবীক্ষণিক অধ্যয়ন tonofilaments পরিমাণ বৃদ্ধি কষ্টকর এপিথেলিয়াল কোষ, এবং নলাকার চ্যানেল tonofilaments beams পাওয়া যায় নি। histogenesis হৃদয়স্থলে এনজাইম টাইরোসিন aminotransferase, যা রক্ত এবং টিস্যু মধ্যে টাইরোসিন জমে বাড়ে এর অভাব নেই। ধারণা করা হয় অণু, L-tiroznna আইএলও অতিরিক্ত ক্রস লিঙ্ক গঠনের অবদান। এই উপবৃত্তাকার কোষ মধ্যে tonofibrils একটি ঘন ঘন বাড়ে।

পলমার-আর্মড, আঙ্কিক ক্যারেটডার্মিয়া (তথাকথিত বেদনাদায়ক কালিগ্রাফি) একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী প্রকার দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। সীমিত বৃহত্তর hyperkeratotic foci উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করে, শৈশব বা অল্প বয়স মধ্যে বিকাশ। চাপের জায়গাগুলিতে স্থানান্তর আঙ্গুলের টিপস, পেটে চাপা যখন বেদনাদায়ক এবং পায়ের আঙ্গুলের পাশ্বর্ীয় পৃষ্ঠের উপর ভিত্তি করে। বুদবুদগুলি ফোজ, সাগুনিং বা পারহোটিক হাইপারকারোটোসিসের প্রান্তের পাশে বর্ণিত হয়েছে, পেরেক প্লেটের ঘন ঘনত্ব এবং হাইপারকারোটোসিসের ফিশিং এর উপর। হিস্টোলিক্যালি, জিডার্মোলাইটিক হাইপারকারোটোসিস দেখা যায়।

কোস্টারের অ্যাক্রোকারটোলেসঅ্যালাসিডোস শৈশবে বিকাশ লাভ করে। চিকিত্সা স্পষ্ট ছোট, কখনও কখনও একত্র প্রবহমান papules, দৃঢ়তা, পাঁশুটে রঙ, অস্বচ্ছ ptotnovatoy একটি চকচকে পৃষ্ঠ, বাঁশজাতীয় এবং পাতার নিচের অংশে, আঙ্গুলের কোণগুলি অবস্থিত সঙ্গে, calcaneal কণ্ডরা হবে। Histochemically অন্তস্ত্বক মধ্যে ক্ষত পুরু এবং প্লাস্টিক ফিলামেন্ট, ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ ফ্র্যাগমেন্টেশন শনাক্ত - তার নিরাকার অংশ, হানিকর microfibrils অবস্থান পরিবর্তন করে। নুড়ি স্তর পরিবর্তনগুলি অনুপস্থিত।

এটি লক্ষ্য করা উচিত যে পলদার-প্লাটারের কেরোটোডার্মের একটি বড় দলটি এখনও চিকিত্সাগতভাবে বা ঐতিহাসিকভাবে শ্রেণীভুক্ত নয়। সাহিত্যে শুধুমাত্র পৃথক ক্ষেত্রে আণবিক বর্ণনা আছে। এই বিষয়ে, রোগ নির্ণয়, বিশেষ করে ডিফারেনশিয়াল, এই রোগগুলির মধ্যে অনেক সমস্যা দেখা দেয়।

ক্ষত এর ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য এবং উত্তরাধিকার ধরণ পার্থক্য, একটি নির্বাচিত পরিচিতি দলের মধ্যে রোগের বৈশিষ্ট্য একটি অনুরূপ কলাস্থান সঙ্গে অসম তাদের প্যাথোজিনেসিসের দাড়ায়।

trusted-source[1], [2], [3], [4]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.