পাইরুতে কিনারের অভাব: কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
পাইরভেট কিনারের কার্যকলাপের অভাব জি-6-পি ডি অভাবের পরে বংশগত হেমোলিটিক্যাল অ্যানিমিয়া দ্বিতীয় সবচেয়ে ঘন ঘন কারণ। একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু মধ্যে ইনহেরিটেড প্রচ্ছন্ন টেপা দীর্ঘস্থায়ী হেমোলিটিক (nesferotsitarnoy) রক্তাল্পতা 1:20 000 জনসংখ্যা সব জাতিগোষ্ঠীর পরিলক্ষিত এর মধ্যে ফ্রিকোয়েন্সি ক্ষেত্রেও একই ঘটনা ঘটে।
পাইরেভ কিনারের দুর্বলতা
Pyruvate কাইনেস ক্রিয়া গ্লাইকোলাইসিস বিক্রিয়ায় ব্লক লোহিত রক্তকণিকা মধ্যে অপ্রতুলতা কারণে ঘটে, যা এডিনসিন ট্রাইফসফেট (এটিপি) এর অপর্যাপ্ত প্রজন্ম ফলাফল। পটাসিয়াম আয়ন কমে যাওয়া এবং লোহিত রক্তকণিকা সোডিয়াম আয়ন ঘনত্ব কোন বৃদ্ধি ফলে monovalent আয়ন এবং সেল নিরুদন ঘটে ঘনত্ব হ্রাস - পরিণত লোহিত রক্তকণিকা এটিপি মাত্রা কমানোর ফলে ভাঙা অপসারণ cations হয়।
পাইরুভেট কিনাস হল গ্লাইকোলাইটিক পথের প্রধান এনজাইম। Pyruvate কাইনেস pyruvate করার phosphoenolpyruvate রূপান্তর catalyzes এবং এইভাবে গ্লাইকটিক এটিপি গঠন প্রতিক্রিয়া (এডিনসিন ট্রাইফসফেট) সাথে জড়িত আছেন। Allosterically সক্রিয় এনজাইম ফ্রুক্টোজ 1,6-Diphosphate (ও-1,6-ডিপি) এবং উত্পন্ন এটিপি দ্বারা হল বাধার। লাল রক্ত কণিকায় pyruvate কাইনেস অভাব ইন 2,3-diphosphoglycerate এবং ক্রিয়া গ্লাইকোলাইসিস বিক্রিয়ায় অন্যান্য পণ্য বাড়তে থাকে। এরিথ্রোসাইটের মধ্যে এ.পি.পি., পাইরেট এবং ল্যাকটেটের ঘনত্ব কমে যায়। অপরপক্ষে, এডিনসিন monophosphate (, AMP) এবং এরিথ্রসাইটস-এর অন্তর্গত এডিপি ঘনত্ব এছাড়াও এটিপি সিন্থেস এবং অন্যান্য এডেনিন নিউক্লিওটাইডের সংশ্লেষণ জড়িত এনজাইম fosforibozilpirofosfat নির্ভরতা কারণে প্রাথমিকভাবে কমে যাবে। এটিপি অভাব এছাড়াও nicotinamide এডেনিন dinucleotide (NAD) সংশ্লেষের প্রভাবিত করে। ক্রিয়া গ্লাইকোলাইসিস বিক্রিয়ায় সীমিত অভিগম্যতা (পরিমাণ) একটি NAD, একটি NAD সংশ্লেষণ অপর্যাপ্ত মাত্রা যেহেতু এটিপি এবং হিমলাইসিস ট্রিগার গঠনে আরও হ্রাস প্রচার করে। এই রোগটি অটোসোমাল অপসারিত ধরনের দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়।
পাইরেভ কিনারের অভাব নির্ণয়
এটি এরিথ্রোসাইটের পিউরভেট কিনারের কার্যকলাপের নিয়মানুবর্তন, একটি নিয়ম হিসাবে, কার্যকলাপের 5-20% হ্রাস করা হয়। রোগের বংশগত প্রকৃতি নিশ্চিত করার জন্য, রোগীদের পিতামাতা এবং আত্মীয়দের পরীক্ষা করা প্রয়োজন।
হেমটোলিক সূচক
সাধারণ রক্ত পরীক্ষায় হেমোলাইটিক ননসার্োয়েটিসিক অ্যানিমিয়া লক্ষণ পাওয়া যায়:
- হিমোগ্লোবিনের ঘনত্ব 60-120 গ্রাম / এল;
- হিম্যাটোক্রিট - 17-37%;
- normohromiyu;
- নমোনাইটাসসিস (একটি বছর পর্যন্ত শিশুদের এবং উচ্চ তাপদ্বয় রোগ সঙ্গে, ম্যাক্রোকসাইটস সম্ভব);
- ২000-২5% ধূমপায়ীর পরে, স্ফেনেকটমি - 70% পর্যন্ত;
- মোরাফিক বৈশিষ্ট্য:
- erythrocytes এর পলিসিমাসিয়া;
- anisocytosis;
- poikilocytosis;
- মানবসমাজের উপস্থিতি সম্ভব।
এন্টিবায়োটিকের অজোমোটিক প্রতিরোধের আগে ইকোবেশনের আগে পরিবর্তন করা হয় না, ইন্টাবলেশন হ্রাস করা হয়, এটিপি সংযোজন দ্বারা সংশোধন করা হয়।
অটোহ্যামোলাইসিসটি উল্লেখযোগ্যভাবে উচ্চতাযুক্ত, এটিপি সংযোজন দ্বারা সংশোধন করা হয়, তবে গ্লুকোজ নয়।
এরিথ্রসাইটস এর pyruvate কাইনেস কার্যকলাপ স্বাভাবিক 5-20% এ হ্রাস করা হয়, ক্রিয়া গ্লাইকোলাইসিস বিক্রিয়ায় মধ্যে 2,3-diphosphoglycerate বিষয়বস্তু এবং অন্যান্য অন্তর্বর্তী মেটাবোলাইটস 2-3 গুণ বেড়ে হয়; 2,3-diphosphoglycerate অক্সিজেন পৃথকীকরণ বক্ররেখা বিষয়বস্তু বৃদ্ধি ডানদিকে স্থানান্তরিত হয় (হ্রাস অক্সিজেন জন্য হিমোগ্লোবিনের সম্বন্ধ)।
একটি স্ক্রীনিং অতিবেগুনি রশ্মি মধ্যে NADH এর প্রতিপ্রভা উপর ভিত্তি করে পরীক্ষা: একটি রক্ত পরীক্ষার phosphoenolpyruvate, NADH এবং ল্যাকটেট ডিহাইড্রোজেনেজ যোগ ফিল্টার কাগজ প্রয়োগ এবং অতিবেগুনী আলোকে পরীক্ষা করা হয়। pyruvate pyruvate সালে কাইনেস অভাব গঠিত না হয়, এবং NADH ব্যবহার করা হয় না, যার ফলে প্রতিপ্রভা 45-60 মিনিটের জন্য চলতেই থাকে। সাধারনত, 15 মিনিট পরে ফ্লুরোসিস অদৃশ্য হয়ে যায়।
পাইরুতে কিনারের অভাবের লক্ষণ
কোন বয়সে এই রোগটি সনাক্ত করা যেতে পারে, কিন্তু প্রায়ই একটি শিশুর জীবনে প্রথম বছরে নিজেকে দেখতে পাওয়া যায়। অবস্থার গুরুতরতা পরিবর্তিত হয়, অ্যানিমিয়া গুরুতর হতে পারে, ঔষধ দ্বারা অনুপ্রাণিত না। জন্ডিস সাধারণত জন্ম থেকেই জন্মায়। হেমোলাইসিসটি অভ্যন্তরীণভাবে স্থানান্তর করা হয়, এটিটিকোলোডেন্ডোথালিয়াল কোষ সহ বিভিন্ন অঙ্গগুলির সমানভাবে ঘটে। রোগীদের মধ্যে, চামড়া, জন্ডিস, splenomegaly এর paleness প্রকাশ করা হয়। প্রায় সর্বত্র splenomegaly আছে। বয়স সঙ্গে, gallstone রোগ বিকাশ, একটি দ্বিতীয় লোহার ওভারলোড এবং কঙ্কাল হাড়ের (এরিথ্রোসাইট ভর ঘন ঘন transfusions কারণে) একটি পরিবর্তন। প্যারোভাইরাস বি 1 9 সংক্রমণের ফলে উদ্দীপনামূলক সংকট সৃষ্টি হয়।
পাইরেভ কিনারের ঘাটতি চিকিত্সা
ফোলিক অ্যাসিড প্রতিদিন 0.001 গ্রাম / দিন।
এরিথ্রোসাইট ভর সঙ্গে প্রতিস্থাপন থেরাপ আরও 70 গ / l একটি হিমোগ্লোবিন স্তর বজায় রাখার জন্য
Splenectomy শুধুমাত্র (HT 75% RBC তার সঙ্গে) স্প্লেনোমেগালি, বাম উপরের পাদ ব্যথা দ্বারা অনুষঙ্গী এবং / অথবা splenic বিদারণ, সেইসাথে hypersplenism এর ঘটনা হুমকি মিলি / কিগ্রা প্রতি বছরে 200-220 উপর রক্ত প্রয়োজন আরও উন্নত করার জন্য ব্যবহার করা হয়। সার্জারি করার আগে রোগীর মেনিনজোকোককাল, িনউেমােকাকাল এবং হ্যামোফিলাস ইনফ্লুয়েঞ্জা টাইপ বি বিরুদ্ধে টিকা দিতে হবে
প্যারুভুয়েট কনিসের অভাবের কারণে স্যালিসিলেটস ব্যবহার করা অদ্ভুত, সিলিসিল্যাটগুলি মাইটোকন্ড্রিয়াতে অক্সিডেটিভ ফসফেরলেসনের একটি ব্যাঘাত ঘটায়।
[আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
Использованная литература