^

স্বাস্থ্য

A
A
A

Niemann- পিক রোগ

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Neemann- পিক রোগ একটি অটোসোমাল পশ্চাদপসরণ টাইপ দ্বারা উত্তরাধিকারী একটি বিরল পরিবার অসুস্থতা এবং প্রধানত ইহুদি পাওয়া যায়। রোগ, রেটিকুলোএন্ডোথিলিয়াল ব্যবস্থার কোষের lysosomes মধ্যে এনজাইম sphingomyelinase এর অভাব দ্বারা সৃষ্ট lysosomes মধ্যে sphingomyelin জমে ফলে হয়। লিভার এবং প্লিথান বেশিরভাগ ক্ষতিগ্রস্ত হয়।

নিম্যান-পিক রোগের উত্তরাধিকারের ধরন অটোএসওলাল ব্যাকরণ, সর্বাধিক সাধারণ এই ধরনের স্পিংোলিপিডোসিসটি Ashkenazi ইহুদীদের মধ্যে মনে হয়; নিম্যান-পিক রোগের 2 ধরনের, এ এবং বি টাইপ সি আছে এনজাইমগুলির একটি সংযুক্ত ত্রুটি নয়, যেখানে কোলেস্টেরলের একটি অস্বাভাবিক সংক্রমণ ঘটে।

কোষটির একটি চরিত্রগত চেহারা রয়েছে: ২0-40 মাইক্রন ব্যাসযুক্ত, ফেনা, ওভাল বা বৃত্তাকার। অনির্দিষ্ট অবস্থায়, granules এটিতে দৃশ্যমান; যখন ফ্যাটি সলভেন্টস সঙ্গে সংশোধন করা হয়, granules দ্রবীভূত, সেল একটি vacuolized এবং foamy চেহারা প্রদান। সাধারণত শুধুমাত্র এক বা দুটি কোর আছে ইলেকট্রন মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষার সাথে, লাইসোসোমগুলি ল্যামেলার মিয়েলিন-মতো গঠনগুলির মত দেখতে পাওয়া যায়। তারা অস্বাভাবিক লিপিড থাকে।

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Nyman- পিক রোগের লক্ষণ

নিমান-পিকের রোগের ধরন A (তীব্র নূরনোপ্যাথিক ফর্ম) শিশুদের মধ্যে দেখা যায় যারা 2 বছর বয়সে পৌঁছানোর আগে মারা যায়। রোগটি জীবনের প্রথম তিন মাসের মধ্যে শুরু হয় এবং এটি অক্সিডিয়া, ওজন কমানোর এবং বৃদ্ধি রোধ দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। লিভার এবং প্লিথকে বর্ধিত করা হয়, ত্বক মোমবাতি হয়ে যায় এবং শরীরের উন্মুক্ত অংশগুলিতে একটি হলুদ-বাদামী রঙিন রঙ তৈরি করে। সারফেস লিস্ফ নোডগুলি বিস্তৃত। ফুসফুসে ইনফিতারেট আছে। অন্ধত্ব, বধিরতা এবং মানসিক ব্যাধি উল্লেখ করা হয়।

ফুকুরে ম্যাকুয়ামে ম্যাকুলার ডিজেঞ্জারের কারণে চেরি-রেড স্পটগুলি দেখা যায়।

পেরিফেরাল রক্ত বিশ্লেষণটি মাইক্রোসায়োটিক অ্যানিমিয়া প্রকাশ করে, এবং পরবর্তী পর্যায়ে, নিমান্যান-পিক ফোম কোষ সনাক্ত করা যেতে পারে।

প্রথমবারের মতো নবজাতকের আবর্তিত কোলেস্ট্যাটিক জন্ডিস দেখা যায় হিসাবে শিশুর বিকাশ, স্নায়বিক রোগের ঘটবে।

Neemann-Pick এর রোগের ধরন B (স্নায়ুতন্ত্রকে প্রভাবিত না করে একটি ক্রনিক ফর্ম) নবজাতকদের চোলাইস্টিসিস দ্বারা উদ্ভাসিত হয়, যা স্বতঃস্ফূর্তভাবে সমাধান করা হয়। সিরোসিস ধীরে ধীরে বিকশিত হয় এবং পোর্টাল উচ্চ রক্তচাপ, জীবাণু এবং লিভার ব্যর্থতার বিকাশ হতে পারে। যকৃতের ব্যর্থতায় যুক্ত লিভার ট্রান্সপ্ল্যান্টমেন্টের ক্ষেত্রে, বর্ণনা করা হয়েছে। যদিও 10 মাসের ফলো-আপের সময় লিভার লিপিড লিপিবদ্ধের কোন প্রমাণ পাওয়া যায়নি তবে বিপাকীয় রোগের ফলাফলের জন্য মূল্যায়ন করার জন্য দীর্ঘ সময় প্রয়োজন।

সমুদ্র-বহির্ভূত হিজিওসাইটের সিনড্রোম

এই রাষ্ট্র নিয়েমান-পিক অসুখ, অস্থি মজ্জায় উপস্থিতি এবং রাইট Giemsa বা জল রং এর পুনরায় অর্জন লিভার histiocytes এর রেটিকুলোএন্ডোথিলিয়াল কোষ দ্বারা উদ্ভাসিত। কোষগুলি ফসফোসফিংলিপিড এবং গ্লুকোসফিংলিপিডসগুলির মধ্যে জমা থাকে। লিভার এবং প্লিথের আকার বৃদ্ধি পায়। রোগের পূর্বাভাস সাধারণত অনুকূল হয়, যদিও থ্রোনসোমিটিোপেনিয়া এবং লিভার সিরোসিসের বিকাশের ক্ষেত্রে এসব রোগীদের মধ্যে বর্ণনা করা হয়েছে। সম্ভবত এই অবস্থা প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে Niemann- পিক রোগের বৈকল্পিক এক।

অসুস্থ শক মধ্যে ডিমেনশিয়া

trusted-source[9], [10], [11]

আইসিডি -10 কোড

F02.0। পিক রোগের সঙ্গে ডিমেনশিয়া (G31.0 +)।

মধ্যবয়স (সাধারণত 50 থেকে 60 বছরের মধ্যে), প্রগতিশীল ডিমেনশিয়া থেকে শুরু করে, নিউরো ডিজনেরটিভ টাইপ, যা একটি নির্দিষ্ট ক্লিনিকাল ছবি দিয়ে ফ্রন্টাল ও সময়গত লোব এর নির্বাচনী অবক্ষয় উপর ভিত্তি করে: রমরমা সঙ্গে ফ্রন্টাল উপসর্গ নিয়ন্ত্রক, অসভ্য সামাজিক বাঁধাধরা আচরণ পরিবর্তন (দুরত্ব পরিমাপ অনুভূতি ক্ষতি, নৈতিক নীতি, সহজাত বুদ্ধির নিচের disinhibition সনাক্তকরণ), প্রগতিশীল ডিমেনশিয়া সাথে স্থূল লঙ্ঘনের প্রথম সমালোচক। (যে শব্দগুলি aspontannost, amnestic বাকরোধ এবং ইন্দ্রিয় হ্রাস stereotypies হ্রাসের বক্তৃতা, ভয়েস কার্যকলাপ) বক্তৃতা রোগ হিসেবে চিহ্নিত।

ফ্রন্টাল ধরনের স্মৃতিভ্রংশ গুরুত্বপূর্ণ ক্লিনিকাল ছবি নির্ণয়ের জন্য - (। স্মৃতি, অভিযোজন, ইত্যাদি) রমরমা সঙ্গে নিয়ন্ত্রক ফ্রন্টাল উপসর্গের প্ররোচক সনাক্তকরণ, উন্নত ডিমেনশিয়া, "যান্ত্রিক" বুদ্ধি ফাংশন সঙ্গে মিলিত সামাজিক আচরণ বাঁধাধরা মধ্যে স্থূল পরিবর্তন, মানসিক কার্যকলাপের স্বয়ংক্রিয় ফর্ম কম লঙ্ঘন ।

ডিমেনশিয়া আরো এবং আরো গুরুত্বপূর্ণ রোগের ছবিতে হিসাবে অগ্রগতি ফোকাল করটিকাল রোগ, প্রাথমিকভাবে ঘৃণাত্মক কথন: বক্তৃতা ছকের ( "স্ট্যান্ড-আপ গতি"), echolalia, ধীরে ধীরে অভিধান, শব্দার্থিক, বাক ব্যাকরণগত দারিদ্রতা, হ্রাস ভয়েস কার্যকলাপ সম্পূর্ণ বক্তৃতা aspontannost, amnestic এবং স্পর্শ বাকরোধ। ক্রমবর্ধমান নিষ্ক্রিয়তা, উদাসীনতা, aspontannost; কিছু রোগীর (মূলগত বাকল একটি প্রাথমিক ক্ষত সহ) মধ্যে - রমরমা, disinhibition নিম্ন সহজাত বুদ্ধির, সমালোচনা ক্ষতি, ধারণাগত চিন্তা (psevdoparalitichesky সিন্ড্রোম) এর স্থূল লঙ্ঘনের।

চূড়ান্ত ডিমেনশিয়া রোগীদের জন্য মনোযোগ চরিত্রগত নয়।

পারকিনসন মত সিন্ড্রোম রোগীদের মধ্যে স্নায়বিক রোগের ঘটে, চেতনা হ্রাস ছাড়া আক্রমণ বেগ বা ক্রিয়া পেশীবহুল নিঃসাড়তা। চিনতে neyropsihoticheskogo গবেষণার ডিমেনশিয়া পিক ব্যাপার: বাকরোধ (সংজ্ঞাবহ, amnestic বক্তৃতা stereotypies, লক্ষণ ভয়েস কার্যকলাপ নির্দিষ্ট অক্ষর naruscheniya (একই stereotypy দারিদ্রতা ইত্যাদি) aspontannost ফলাফল পরীক্ষা রোগ রোগ প্রাথমিক পর্যায়ে স্নায়ুমনস্তত্ত্বের পরিবর্তন নির্দিষ্ট নয় .. । সমানভাবে ডিমেনশিয়া নির্ণয়ের জন্য নির্দিষ্ট নয়, neurophysiological গবেষণায় আমি পিক এর ফলাফল: bioelectric একটি সাধারণ পতন হিসেবে চিহ্নিত করা যায় মস্তিষ্কের ciency।

বীর্যপাতের অন্য রূপগুলির সাথে পিক ডিমেনশিয়াকে বিভক্ত করা উচিত - এই রোগটি রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে প্রাসঙ্গিক।

রোগের শুরুতে আচরণ ও মানসিক-স্বতঃস্ফূর্ত রোগের গুরুতর লঙ্ঘনের কারণে রোগীদের ডিমেনশিয়ায় প্রাথমিক পর্যায়ে যত্ন এবং তত্ত্বাবধান প্রয়োজন। বয়স্ক রোগীদের সংশ্লিষ্ট সিন্ড্রোমের চিকিত্সার মান অনুযায়ী উৎপাদনশীল মনোবিজ্ঞান সংক্রান্ত রোগের চিকিত্সা করা হয়। নিউরোলেপটিক এজেন্ট একটি খুব সতর্ক ব্যবহার দেখানো রোগীর পরিবারের সদস্যদের সঙ্গে কাজ করতে হবে, মানুষ যারা অসুস্থ দেখাশোনা, আচার গুরুতর লঙ্ঘন রোগীদের চারিত্রিক সাথে জন্য মনস্তাত্ত্বিক অবলম্বন দ্য ইনার সার্কেল থেকে আরো প্রচেষ্টা প্রয়োজন।

রোগটির পূর্বাভাসের ফলে প্রতিকূল হয়।

নিমান-পিক রোগের নির্ণয়

নির্ণয়ের একটি অস্থি মজ্জা পঞ্চচারের ভিত্তিতে স্থাপিত হয় যা নিখরচন্দ্র-পিক কোষের বৈশিষ্ট্য প্রকাশ করে, অথবা লিউকোসাইটের স্পিনহোমহ্যামিনেসের নিম্ন স্তরের ভিত্তিতে। উভয় প্রকারের সাধারণত অ্যামনেসিস এবং পরীক্ষার ফলাফলগুলির ভিত্তিতে সন্দেহ করা হয়, সবচেয়ে উল্লেখযোগ্য হচ্ছে হেপটসপ্লেনোমেগ্লি। নির্ণয়ের লিউকোসাইটে স্পিংহোমিলিনেসের গবেষণার দ্বারা নিশ্চিত করা যায় এবং অ্যামনিক্সেসেসিস বা কেরিয়ান বায়োপসি ব্যবহার করে প্রাণবন্তভাবে বিতরণ করা যায়।

trusted-source[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?

যোগাযোগ করতে হবে কে?

নিমান-পিক রোগের চিকিত্সা

ডিমেনশিয়া পিকের চিকিত্সা অকার্যকর। গুরুতর লিভার ক্ষতির প্রাথমিক উদ্দীপনা সহ রোগীদের মধ্যে অস্থি মজ্জার স্থানান্তর; প্রাথমিক ফলাফল প্রতিশ্রুতিবদ্ধ ছিল। লিভার, প্লীহা এবং অস্থি মজ্জাতে স্পিংহোমাইলিনের সংক্রমণের হার কমেছে।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.