মোটর নিউরোন রোগ
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
মোটর স্নায়ুর রোগ corticospinal নালীর অগ্র শিঙা নিউরোন, সজ্জা মোটর নিউক্লিয়াস বা এই ক্ষত এর সমাহারের ক্রমান্বয়ে প্রগতিশীল অধঃপতন দ্বারা চিহ্নিত। উপসর্গগুলি মধ্যে: পেশী দুর্বলতা এবং ক্ষয়প্রাপ্ত, ফাঁকফোকর, মানসিক lability এবং শ্বাসযন্ত্রের পেশী দুর্বলতা। রোগ নির্ণয় এবং পরীক্ষাগার পরীক্ষায় অন্যান্য রোগের এক্সপোজেশন, ইএমজি এবং বর্ধিতকরণের হার নির্ণয় অন্তর্ভুক্ত। মোটর নিউরন রোগের চিকিত্সার লক্ষণীয়।
কারণসমূহ মোটর নিউরোন রোগের
মোটর নৃত্য রোগ বিভিন্ন ধরনের আছে, এবং তাদের etiology প্রায়ই অজানা। নামকরণ এবং লক্ষণ প্রাথমিক জঞ্জালের স্থানীয়করণের উপর নির্ভর করে। মায়োপ্যাথিসের মধ্যে, মোটর নিউরোন রোগের ক্লিনিক্যাল ছবি, পেশীবহুল ঝিল্লি ক্ষতি, সিকিউরিটি অ্যাডাপ্টাস এবং মায়োসাইটের অর্গানেলের অনুকরণে।
[1]
লক্ষণ মোটর নিউরোন রোগের
ঊর্ধ্ব (কেন্দ্রীয়) এবং নিম্ন (পেরিফেরাল) মোটিনোউরন এর ক্ষত মধ্যে পার্থক্য স্বীকার করা হয়; কখনও কখনও (উদাহরণস্বরূপ, amyotrophic পার্শ্বীয় স্খলন সহ) উভয় নিউরোন প্রভাবিত হয়।
যখন উপরের মোটর স্নায়ুর ক্ষত (যেমন, প্রাথমিক স্ক্লেরসিস) আক্রান্ত brainstem (bulbar corticospinal ট্র্যাক্ট) অথবা সুষুম্না (corticospinal ট্র্যাক্ট) মোটর কর্টেক্স থেকে নিউরোন। কঠোরতা, কঠিন এবং অদ্ভুত আন্দোলনের লক্ষণের মধ্যে, প্রথম মুখ, গলা, ঘাম এবং অঙ্গগুলির পেশী।
কঙ্কাল পেশী যাচ্ছে মেরুদন্ডের অগ্র শিঙা নিচের মোটর স্নায়ুর প্রভাবিত নিউরোন বা তাদের বহির্বাহ অ্যাক্সনের সূক্ষ্ম তন্তু এর ক্ষত হবে। বুলার প্যারালাইসিসে, স্নায়ুচালিত মটর স্নায়ুগুলির শুধুমাত্র বুলার নিউক্লিয়াস মস্তিষ্কে প্রভাবিত হয়। প্রচলিত অভিযোগ মুখের পেশী, dysphagia এবং dysarthria দুর্বলতা হয়। ক্ষত সালে মেরুদন্ডে amyotrophy, দুর্বলতা এবং অবক্ষয়, fasciculations (পেশী প্রোফাইল জরিমানা twitching) এবং বাধা হাত, পায়ের বা জিহ্বা এর সাধারণ অভিযোগ ক্ষেত্রে যেমন অগ্র শিঙা নিউরোন। দ্বারা নিম্ন মোটর স্নায়ুর রোগ এছাড়াও পোলিও enterovirus সংক্রমণ এবং অন্তর্ভুক্ত যখন অগ্র শিং ক্ষতিগ্রস্ত নিউরোনে, এবং postpoliomielitichesky সিন্ড্রোম।
শারীরিক পরীক্ষা উচ্চ ও নিম্ন মোটিনোউরন এর ক্ষতকে পৃথক করে দেয়, পাশাপাশি মায়োপ্যাথিসের দুর্বলতা থেকে নীচের মনোবিজ্ঞানের ক্ষতগুলোতে দুর্বলতা প্রভৃতি।
ফরম
এ্যামোট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলরসিস (ALS)
এএলএস (লু Gehrig ডিজিজ, লু Gehrig এর লক্ষণ) - মোটর স্নায়ুর ক্ষত সবচেয়ে সাধারণ ফর্ম। রোগ সামঁজস্যহীন বাধা, দুর্বলতা এবং হাত (বেশিরভাগই) অথবা স্টপ এর amyotrophy শুরু হয়। এরপর fasciculations, spasticity বৃদ্ধি গভীর কণ্ডরা প্রতিবর্তী ক্রিয়া, extensor plantar প্রতিবর্তী ক্রিয়া, শক্ত হয়ে যাওয়া, ওজন হ্রাস, ক্লান্তি, এবং অসুবিধা মুখের অভিব্যক্তি এবং জিহ্বা আন্দোলন নিয়ন্ত্রণ। অন্যান্য উপসর্গের মধ্যে dysphonia, dysphagia, ডিসার্থ্রিয়া এবং তরল খাদ্য শ্বাসরোধ অন্তর্ভুক্ত। এরপর অনুপযুক্ত অনৈচ্ছিক এবং অনিয়ন্ত্রিত (pseudobulbar পক্ষাঘাত) হাস্যময় বা চিৎকার করে কাঁদতে পর্ব আছে। সংবেদনশীলতা, চেতনা, জ্ঞানীয় গোলক, র্যান্ডম চোখের আন্দোলন, যৌন ফাংশন, এবং sphincter এর ফাংশন সাধারণত প্রভাবিত হয় না। ডেথ ঘটে কারণে শ্বাসযন্ত্রের পেশী পক্ষাঘাত থেকে রোগীদের অর্ধেক রোগ, লাইভ 5 বছর প্রথম 3 বছরে 20%, এবং 10% সূত্রপাত থেকে মরা - 10 বছর। 30 বছর ধরে বেঁচে থাকা একটি বিরলতা।
প্রগ্রেসিভ Bulbar পলিসি
করোটিসঙ্ক্রান্ত স্নায়ু দ্বারা innervated পেশী ফাংশন, এবং cortico-bulbar নালীর লঙ্ঘন, চিউইং মধ্যে প্রগতিশীল অসুবিধা ঘটায় গিলতে, ভাষী অনুনাসিক স্বর প্রদর্শিত হবে, কমে ঠাট্টা প্রতিবিম্ব, fasciculations এবং মুখের পেশী দুর্বলতা, সেইসাথে ভাষা। যখন কর্টিকো-বুলবোর্ডের পথ প্রভাবিত হয়, তখন ছদ্দবুলবার প্যারালাইসিস মানসিক প্রশান্তির সাথে বিকশিত হয়। Dysphagia সঙ্গে, পূর্বাভাস দরিদ্র, 1-3 বছরের মধ্যে মৃত্যুর উত্সর্গীকৃত সীসা ফলে শ্বাসযন্ত্র জটিলতা।
প্রগতিশীল পেশীবহুল ক্ষয়
অনেক ক্ষেত্রে, বিশেষ করে যদি এই রোগটি শৈশবকালে আত্মপ্রকাশ করে, তাহলে এটি একটি অটোসোলেম অপ্রাসঙ্গিক টাইপ দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। অন্য ক্ষেত্রে, এটি sporadically প্রদর্শিত। সাধারণভাবে, যেকোনো বয়সে রোগটি বিকাশ করতে পারে শুধুমাত্র পূর্বের শৃঙ্গগুলির নিউরনকে পরাজিত করা সম্ভব হয় বা এটি কর্টিকো-স্পিনিনাল প্যাসেজের সমপর্যায়ের পরাজয়ের চেয়েও বেশি উজ্জ্বল। এই রোগ অন্যান্য গতিবাক্যমূলক ক্ষতের চেয়ে ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়। নিকটতম প্রকাশ ফ্যাসিকুলেশন হতে পারে। পেশী ওজন হ্রাস এবং দুর্বলতা brushes দিয়ে শুরু, তারপর অস্ত্র, কাঁধ এবং পায়ে ছড়িয়ে। বেঁচে থাকা সাধারণত 25 বছরের বেশি হয়
প্রাথমিক পাশ্বর্ীয় স্খলন এবং প্রগতিশীল ছদ্দবুলব্বর পক্ষাঘাত
প্রগতিশীল ছদ্মবুলবারের পক্ষাঘাতের সাথে, বহির্বিভাগে টান এবং দুর্বলতা ধীরে ধীরে বেড়ে যায়, অঙ্গকে প্রভাবিত করে, পাশাপাশি পুচ্ছ স্নায়ুর স্নায়ু দ্বারা পরিচালিত পেশীও। অনেক পরে, ফ্যাসিকাফুলেশন এবং পেশী এট্রোফি প্রদর্শিত হতে পারে। কয়েক বছর পরে, এই লঙ্ঘনের সম্পূর্ণ অক্ষমতা প্রতিস্থাপিত।
নিদানবিদ্যা মোটর নিউরোন রোগের
যখন প্রগতিশীল সাধারণ মোটর দুর্বলতা উল্লেখযোগ্য সংবেদনশীলতা রোগ দ্বারা অনুষঙ্গী করা হয় না রোগ সন্দেহভাজন দিতে হবে। অতিরিক্ত স্নায়ু রোগ যা বিচ্ছিন্ন পেশী দুর্বলতা হতে, neuromuscular সংক্রমণ এবং উচ্চ myopathy রোগ। অর্জিত শুধুমাত্র মোটর দুর্বলতা কারণ: অ প্রদাহজনক myopathy, polymyositis, dermatomyositis, থাইরয়েড গ্রন্থি এবং অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি, ইলেক্ট্রোলাইট রোগ (hypokalemia, hypercalcemia, hypophosphatemia), এবং বিভিন্ন সংক্রমণ (যেমন, সিফিলিস, লাইম রোগ, হেপাটাইটিস সি) এর ক্ষত।
ক্রান্তীয় স্নায়ুর পরাস্তে, দ্বিতীয় কারণটি সম্ভবত কম। নিম্ন এবং উচ্চ মনোবৈকল্য ব্যর্থতার লক্ষণ, পাশাপাশি মুখের পেশী দুর্বলতা, সমর্থন amyotrophic পার্শ্বীয় স্খলন।
ইলেক্ট্রোডিয়াগনস্টিক্স স্টাডিজ স্নায়ুস্ক্রিয়াল ট্রান্সমিশন রোগ এবং স্নায়ু ডেমালিনেশন বহির্ভূত সঞ্চালিত হয়। যখন এমএন প্রভাবিত হয়, তখন উত্তেজনার হার রোগীর দেরী পর্যায়ে না। সবচেয়ে তথ্যবহুল সুই EMG, ফুটিফ্লেশনের দেখাচ্ছে, ইতিবাচক তরঙ্গ, fasciculations, এবং কখনও কখনও মোটর ইউনিট কর্মের দৈত্য সম্ভাব্যতা, এমনকি বাহ্যিকভাবে অসামর্থিত অঙ্গ।
একটি এমআরআই প্রয়োজন। ক্লিনিকাল এবং ইএমজি তথ্য অনুপস্থিতিতে, ক্রান্তীয় স্নায়ু হারের নির্দেশক, সার্ভিকাল বিভাগের এমআরটি নির্ধারিত হয়।
সম্পূর্ণ রক্ত গণনা সঞ্চালন ইলেক্ট্রোলাইট, Creatine, থাইরয়েড হরমোন সিরাম প্রোটিন এবং প্রস্রাব electrophoresis immunofixation সঙ্গে মাত্রা অ্যান্টিবডি মাইলিন এসোসিয়েটেড glycoprotein (এমএজি) এর অ্যান্টিবডি চিহ্নিত monoclonal সম্ভাব্য নিরাময়যোগ্য রোগ শনাক্ত করার জন্য নির্ধারণ, এবং যদি একটা সন্দেহের অবকাশ আছে হয় ভারী ধাতুর সাথে মাদকদ্রব্য, তারপর দৈনিক প্রস্রাবের মধ্যে তাদের বিষয়বস্তু পরীক্ষা করে দেখুন। কটিদেশীয় খোঁচা সঞ্চালন উচিত: শ্বেত রক্ত কণিকা বা প্রোটিন বেড়ে বিষয়বস্তু একটি ভিন্ন নির্ণয়ের অনুমান।
নামমাত্র সন্দেহ এ বাহিত সিফিলিস থেকে VDRL-প্রতিক্রিয়া নির্ধারণ ESR, ফোলানো ফ্যাক্টর, অ্যান্টিবডি Borrelia, এইচ আই ভি, হেপাটাইটিস সি ভাইরাস antinuclear অ্যান্টিবডি (ANA), paraneoplastic সিন্ড্রোম (বিরোধী হু) মধ্যে উপস্থিত স্নায়ুর অ্যান্টিজেন এন্টিবডি করতে। জেনেটিক টেস্টিং (যেমন, সুপারঅক্সাইড ডিসমিউটেজ জিন পরিব্যক্তি) এবং এনজাইম নির্ধারণ করুন (যেমন, hexosaminidase ক) দেখায় শুধুমাত্র যদি রোগীর জেনেটিক কাউন্সেলিং আগ্রহী, এবং এই গবেষণার ফলাফল চিকিত্সা প্রভাবিত নাও হতে পারে।
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা মোটর নিউরোন রোগের
মোটর নিউরোন রোগের জন্য কোন নির্দিষ্ট চিকিত্সা নেই। এন্টিগলটামেট প্রস্তুতি riluzole 50 মিলিগ্রাম অস্থিরভাবে 2 বার / দিন amyotrophic পাশ্বর্ীয় স্বেদারোসিস এর bulbar ফর্ম সঙ্গে জীবন প্রসারিত। প্রগতিশীল স্নায়বিক ডিসফাংশন মোকাবেলা বিভিন্ন প্রোফাইলের বিশেষজ্ঞদের বাহিনী অনুসরণ করে। অঙ্গবিন্যাস পেশী ফাংশন বজায় রাখতে সাহায্য করে। অস্থির চিকিত্সাগত স্থায়িত্ব bandages এবং হাঁটা সহায়ক সুপারিশ করা গুরুত্বপূর্ণ। একটি বক্তৃতা থেরাপিস্ট পর্যাপ্ত যোগাযোগ ডিভাইস বাছাই করতে পারেন। ভ্রূণজনিত দুর্বলতার সঙ্গে, খাওয়া একটি বাস্তব হুমকি এবং percutaneous এন্ডোস্কোপিক গ্যাস্ট্রোস্টোমি প্রয়োজন হতে পারে।
শ্বাসযন্ত্রের দুর্বলতা বিকাশের ফলে, পালমোনিয়নগিস্ট অ-ইনভ্যাসিভ শ্বাসযন্ত্রের সমর্থন (যেমন, দুই স্তরের ইতিবাচক চাপ), ট্রেচোস্টোমি বা সম্পূর্ণ যান্ত্রিক বায়ুচলাচল সুপারিশ করবে।
Baclofen spasticity হ্রাস, কুইনাইন বা pheniton crump দুর্বল করতে পারেন। Anticholinergics (যেমন, glycopyrrolate amtriptilin, benztropine, trihexyphenidyl, hyoscine অ্যাপ্লিকেশন, অ্যাট্রোপিন) মুখলালাস্রাবের কমানো। সিডোবুলবারের জখমের জন্য অ্যামট্র্রিটিলিটি এবং ফ্লুক্সোমাইন ব্যবহার করা হয়। এই রোগের দেরী পর্যায়ে, ব্যথা ওপিওড এবং বেনজোডিয়েজপাইনের নিয়োগের প্রয়োজন হতে পারে। প্রগতিশীল ট্যাবলয়েড পক্ষাঘাত সঙ্গে গ্রিল উন্নতি করার জন্য অস্ত্রোপচার হস্তক্ষেপ অকার্যকর হয়
অনুমতিপ্রাপ্ত হস্তক্ষেপের মাত্রা নির্ধারণ করতে, মোটর নূরন রোগের রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে ইতোমধ্যে উপস্থিত চিকিৎসক রোগীর সাথে তার পরিবারের সদস্যদের এবং যত্নশীলদের সাথে স্পষ্টভাবে কথা বলবেন। পরবর্তীকালে, এই সিদ্ধান্তগুলিকে পর্যায়ক্রমে পর্যালোচনা ও নিশ্চিত করা উচিত।