সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
বংশগত নিউরোপ্যাথি
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
[ফরম
সেন্সরীয় মোটর নিউরোপ্যাথি
শৈশবকালে যে তিনটি প্রকার (I, II এবং III) শুরু হয় কদাচিৎ জন্মগ্রহণকারীরা জন্ম থেকেই আত্মপ্রকাশ করে এবং আরও গুরুতর অক্ষমতা ঘটাচ্ছে।
প্রকারের I এবং II (প্যারোনাল এ্যামিটোফিম, চারকোট-মারি-টুট রোগ বা সিএমডি রোগ) সবচেয়ে বেশি সাধারণ, একটি অটোসোমোডোম্যান্যানেন্ট টাইপ এর উত্তরাধিকার। সাধারণত দুর্বলতা এবং ক্ষয়প্রাপ্তি, প্রধানত পেরেক এবং প্যাচগুলির বহিরাগত পেশী। রোগীর বা তার পারিবারিক ইতিহাসে অন্যান্য ডিগরভ্যাটিক রোগও হতে পারে (উদাহরণস্বরূপ, ফ্রীডরেইচ এর অ্যান্টাকিয়া)। টাইপ I সিএমটি এর অসুস্থতা ফুট দুর্বলতার সঙ্গে শৈশব মধ্যে debuts এবং ধীরে ধীরে দূরবর্তী amyotrophy (সারমর্ম পায়ে) অগ্রগতি হাত চরিত্রগত amyotrophy পরে বিকাশ। কম্পন, তাপমাত্রা এবং ব্যথা সংবেদনশীলতা স্টকিং ধরনের দ্বারা লঙ্ঘন করা হয় - দস্তানা
ডিপ কন্ডন প্রতিফলন পড়ে যায়। কখনও কখনও রোগের একমাত্র লক্ষণ - পায়ের বুকে হাতুড়ি-আকৃতির অঙ্গপ্রত্যঙ্গের সাথে ফুটের বিকৃততা ("ঠালা" পাদদেশে উচ্চ আচ্ছাদন)। স্নায়ু impulses চালানোর গতি ধীর গতিতে হয়, এবং বহির্মুখী latency lengthened হয়। সেমিনাল ডেমিয়েলাইন্স এবং রেমিলাইনিশন রয়েছে। ঘন ঘন পেরিফেরাল স্নায়ু palpate সম্ভব। রোগ ধীরে ধীরে বৃদ্ধি পায় এবং জীবন প্রত্যাশা কমায় না। টাইপ ২ সিএমটি রোগের ধীরে ধীরে ধীরে প্রসারিত হয়, দুর্বলতা পরবর্তীতে বিকশিত হয়। উত্তেজনার হার অপেক্ষাকৃত স্বাভাবিক, তবে সংবেদনশীল স্নায়ুর কার্যক্ষমতা কমিয়ে আনা হয়, পেশী কর্মের polyphase potentials নির্ধারিত হয়। বায়োপসি তে, ওয়ালারের অক্সনগুলির পতন।
প্রকার তৃতীয় (hypertrophic স্নায়ুরোগ, Dejerine-Sottas রোগ) - একটি বিরল স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা বিশৃঙ্খলা, প্রগতিশীল দুর্বলতা এবং ইন্দ্রিয় কমে যাওয়া এবং অনুপস্থিত গভীর কণ্ডরা প্রতিবর্তী ক্রিয়া সঙ্গে শৈশবে শুরু হয়। প্রথমে এটি CMT রোগের অনুরূপ, কিন্তু পেশী দুর্বলতা দ্রুততর হয়। ডেমাইলেনিটিন - বাইপোফেরাল স্নায়ুর একটি ঘন ঘন রিমিলাইনিশন সীসা, যেমন বায়োপসি উপাদান।
বংশগতির মোটর নিউরোপ্যাথি কম্প্রেশন থেকে পক্ষাঘাত প্রবণতা সঙ্গে একটি বংশগত রোগ যা স্নায়ু চাপ এবং stretching আরো সংবেদনশীল হয়ে।
কম্প্রেশন থেকে পক্ষাঘাত প্রবণতা সঙ্গে বংশগত মোটর নেনরোপ্যাসিটি সঙ্গে, স্নায়ু myelin মথ হত্তয়া এবং সাধারণত ডাল আয়োজন করার ক্ষমতা। প্রতি 100 000 বাসিন্দাদের ক্ষেত্রে ২-5 টি ঘটনা
ক্রোমোজোমের ছোট বাহুতে অবস্থিত পেরিফেরাল ম্যালিন প্রোটিন ২২ (পিএমআর ২২) জিনের এক কপি ক্ষতির কারণ। স্বাভাবিক কার্যকারিতার জন্য, জিনের 2 টি কপি দরকার। একই সময়ে, ডুপ্লাইসেশন (জিনের একটি অতিরিক্ত কপি প্রদর্শিত) একটি টাইপ I সিএমটি রোগের বিকাশ দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।
নিঃসৃত প্যারালাইসিস কয়েক মিনিট থেকে মাস পর্যন্ত হালকা বা ভারী এবং শেষ হতে পারে। ক্ষতিগ্রস্ত এলাকায়, অখণ্ডতা এবং দুর্বলতা উল্লেখ করা হয়।
এই রোগ পরিবার ইতিহাসে পৌনঃপুনিক demyelinating polyneuropathy, কম্প্রেশন mononeuropathy, অজানা উৎপত্তি একাধিক স্নায়ুরোগ, অথবা কারপাল ট্যানেল সিন্ড্রম পটভূমিতে সন্দেহভাজন দিতে হবে। ইএমজি, স্নায়ু বায়োপসি এবং জেনেটিক টেস্টিং রোগ নির্ণয়ের ক্ষেত্রে, কিন্তু বায়োপসি খুব কমই প্রয়োজন। চিকিত্সার লক্ষণীয়, অভিযোগগুলির উপস্থিতি হতে পারে এমন সব ধরনের ক্রিয়াকলাপ এড়িয়ে চলা জরুরি। Shinning brushes চাপ কমাতে পারে, বারংবার ক্ষতি প্রতিরোধ এবং myelin পুনরুদ্ধার করার কিছু সময় পরে অনুমতি। বিরল ক্ষেত্রে, একটি অপারেশন নির্দেশিত হয়।
সেন্সররি নিউরোপ্যাথিস
বিরল বংশগত সেন্সরীয় নিউরোপ্যাথিসমূহ, দূরবর্তী অংশে ব্যথা এবং তাপমাত্রা সংবেদনশীলতা হ্রাসের সাথে কম্পনশীল সংবেদনশীলতা এবং স্থানীয়করণের অনুভূতির তুলনায় আরো বেশি উচ্চারিত হয়। সংক্রমনের অভাবের কারণে প্রধান জটিলতাটি পাদদেশে পরিবর্তিত হয়, যা সংক্রমণের ঝুঁকি এবং অস্টিওমাইলেইটিস এর সাথে ঝুঁকিপূর্ণ।
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা বংশগত নিউরোপ্যাথিস
নির্দিষ্ট চিকিত্সা বিদ্যমান নেই। পায়ে দুর্বলতা সামঞ্জস্য করতে সাহায্য করে ফিক্সিং, এবং অস্থির চিকিত্সা - সংক্রান্ত সার্জারি পাদদেশ স্থিতিশীল করতে পারেন রোগের অগ্রগতির জন্য তরুণ রোগীদের প্রস্তুত করার জন্য, একজন মানসিক মনোবৈজ্ঞানিকদের পরামর্শদান সহায়ক।