Metgemoglobinemiya

প্রচলিত হিমোগ্লোবিন অসদৃশ Methemoglobin কোন হ্রাস লোহা (ফে রয়েছে ²⁺ ), এবং জারিত (ফে ³⁺ উলটাকর অক্সিজেনের oxyhemoglobin (HB হে প্রক্রিয়ায়) ₂ আংশিকভাবে methemoglobin (MT HB) এর জারিত হয় না)। ভিভো দিন প্রতি oxidizes 0.5-3% HB হে ₂ মোট হিমোগ্লোবিনের কিন্তু প্রভাব metgemoglobinreduktazy অধীনে (NADH নির্ভর রিডাকটেস) লোহা মেগাটন HB দ্রুত recovers এবং রক্তে মেগাটন HB স্তর 0.5-2% অতিক্রম করে না। Metgemoglobinreduktazy কার্যকলাপ উল্লেখযোগ্যভাবে সুস্থ মেয়াদ শিশুর ক্ষেত্রে কমে এবং অপরিণত শিশুর ক্ষেত্রে খুব কম হয়। বয়স্কদের স্তরের কার্যকলাপ বৃদ্ধি 4 মাস জীবনের দ্বারা ঘটে। যখন স্তর মেগাটন HB মোট হিমোগ্লোবিন 15%, চামড়া গাঢ় বাদামী হয়ে যায় এবং রক্ত, চকলেট রং অর্জন।

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

মেহেমোগ্লোবিনোপ্যাথিসের শ্রেণীবিভাগ

1. বংশগত
   • এম-hemoglobinopathies - A- বা বিটা ধারণকারী অস্বাভাবিক globins সংশ্লেষের - (Tsepina অস্বাভাবিক টাইরোসিন উভয় নিকটক বা দূরক histidines এর প্রতিকল্পন কারণে) জারিত আকারে শৃঙ্খল
   • ফেমোটোপ্যাথি - মথেমমোগলবিন রিডাকটসের একটি খুব কম কার্যকলাপ (বা অনুপস্থিতি) আছে।
2. কিনে নেন।

Methemoglobinemia সব ধরনের ইন "drumsticks" ফর্ম এবং হৃৎপিণ্ডসংক্রান্ত-পালমোনারি ক্ষত মধ্যে পেরেক phalanges পরিবর্তনের অনুপস্থিতিতে সাধারণ স্লেট ধূসর সাইয়্যানসিস পরিলক্ষিত। গুরুতর ক্ষেত্রে, যখন হিমোগ্লোবিনের 50% হিমোগ্লোবিনের ফর্ম থাকে, তখন রোগীরা শারীরিক পরিশ্রম, ক্লান্তি এবং তীব্র মাথাব্যথা নিয়ে শ্বাস প্রশ্বাসের অভিযোগ করে। কনজেক্টিটাইভ এবং রিটিনা এর শিরাতে স্থিরতা দেখা যায়।

[10], [11], [12], [13], [14]

এম-hemoglobinemia

যখন গ্লবিনের আলফা শৃঙ্খলে রূপান্তরিত হয়, তখন শিশুরা বেটা শৃঙ্খলে সংক্রমণের মাধ্যমে জন্মগ্রহণ করে সায়ানোটিক হয়, সায়ানোসিস 3-6 মাস বয়সে এইচবিএর প্রধান অংশ এইচবিএ দ্বারা প্রতিস্থাপিত হয়।

বংশগত কৃত্রিম মেমোহোমোগ্লোবিজ্ঞান

এটি স্বতঃসংশ্লিষ্টভাবে-উত্তরাধিকারসূত্রে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, হিটোজাইগাস ক্যারেজের ফ্রিকোয়েন্সি জনসংখ্যার প্রায় 1%। কিছু লোকের মধ্যে, মেথেমমোগলবিন রেডাক্সাজের অভাবের বহুমুখী বহির্ভুততা ইউকুটগুলির মধ্যে বিশেষত 7% -এর চেয়ে অনেক বেশি। হেমোজাইগোটে, চামড়া এবং দৃশ্যমান শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি, হিপ, নাক, কানের লবস, পেরেক বিছানা ও মৌখিক গহ্বরের অঞ্চলে বিশেষ করে লক্ষণীয়, জন্ম থেকে সনাক্ত করা হয়। রঙ বর্ণালী ধূসর-সবুজ থেকে অন্ধকার-বেগুনি থেকে পরিবর্তিত হয়। রোগটি সৌভাগ্যজনক। লোহিত কণিকা রক্তের ইউনিটে হিমোগ্লোবিন স্তর সংখ্যা বৃদ্ধি, কিন্তু আসলে মেগাটন HB অক্সিজেনের অসমর্থ, টিস্যু সম্মুখীন হায়পক্সিয়া, অর্থাত্ একটি "লুকানো" রক্তাল্পতা নেই কারণে।

Methemoglobinemia এর বংশগত রূপে, হ্যামোলাইসিস উপস্থিত নয়, তবে এটি অর্জিত মেথেমোগ্লোবিনমিয়ায় ঘটতে পারে।

অর্জিত methemoglobinemia heterozygotes fermentopenicheskoy বংশগত methemoglobinemia মধ্যে বিকশিত করতে, hemoglobinopathies রোগীদের। ওষুধের একটি দীর্ঘ বালুচর জীবন, phenacetin, sulfonamides, রঞ্জক পদার্থ এবং তার ডেরাইভেটিভস সহ, সেইসাথে পানি এবং খাদ্য ব্যবহারের সময় নাইট্রেট এবং nitrites (ভাল জল অনেক সঙ্গে, এবং কখনও কখনও পানি, সসেজ, টিনজাত মাংস টিনজাত সবজি ও ফল চাষ টোকা নাইট্রাইট এবং নাইটরেট সার ব্যবহার করে)।

মেহেমোগ্লোবিনোমিয়া রোগ নির্ণয়

এটি নীলকর, ফুসফুসের রোগ এবং সায়ানোসিসের সাথে শরীরে প্রবেশের রোগের জন্মগত হৃদরোগের বর্ননের উপর ভিত্তি করে। রক্তে এম.টি. এইচবি উপস্থিতি একটি মোটামুটি সহজ ভাঙ্গন দ্বারা নিশ্চিত করা হয় - রোগীর রক্তের একটি ড্রপ ফিল্টার পেপারে প্রয়োগ করা হয় এবং একটি সুস্থ ব্যক্তির রক্তের ড্রপ পরবর্তী হয়। HbO _{2 এর} কারণে বাতাসে প্রচলিত শিরাস্থ রক্ত লাল হয়ে যায় , তবে মেহেমোগ্লোবিনমিয়ায় রক্তে বাদামী রং থাকে। একটি ইতিবাচক নমুনা পরীক্ষার সঙ্গে প্রসারিত: MT HB tsiangemoglobinovym পদ্ধতি metgemoglobinreduktazy কার্যকলাপ হিমোগ্লোবিন electrophoresis মাত্রা নির্ণয় করা।

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

মেহেমোগ্লোবিনোমিয়া চিকিত্সা

এম-হেমোগ্লোবিনাোপ্যাথিসহ সাধারণত চিকিত্সার প্রয়োজন হয় না। নবজাতক এবং শিশুসন্তানে ফেমেনোপ্যাথিতে, অ্যাসকরবিক অ্যাসিড দিনে 0.1-0.15 x 3 বার অন্তর বা রবিওফ্লিভিনকে 0.01 x দিনে প্রতিদিন 2-3 বার নির্দেশ করে। মাইটাইলিন নীল (ড্রাগ "ক্রোমোসমোন" )কে 1 মিলিগ্রাম / কেজি অভাবজনিত ডোজ পরিচালনা করা সম্ভব। 1 ঘণ্টা পরে এমটি এইচবি লেভেল স্বাভাবিক হয়ে যায়, তবে 2-3 ঘন্টা পরে তা আবার উঠা যায়, তাই এই ডোজটি একই সময়ে ডোজ 3 বার দেওয়া হয়। জীবনের প্রথম মাস পরে, চিকিত্সা সাধারণত প্রয়োজন হয় না।