^

স্বাস্থ্য

A
A
A

মেনকেস রোগ: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 20.11.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

তামা পরিবহন চ্যানেল অভাব সঙ্গে যুক্ত রোগের গ্রুপ শাস্ত্রীয় Menkes রোগ (রোগ পাক ইস্পাত বা চুল), নরম প্রতিমূর্তি Menkes রোগ, occipital শিঙা সিন্ড্রোম (X- লিঙ্কড তুলতুলে চামড়া, Ehlers-Danlos সিনড্রোম, নবম প্রকার) অন্তর্ভুক্ত।

আইসিডি -10 কোড

E73.0। ল্যাকটেজের কুমিল্লাল অভাব

মেনকেস রোগের লক্ষণ

অনেক এনজাইম সিস্টেমের অপারেশনের জন্য কপার প্রয়োজনীয়। একটি তামা অভাব গঠিত malformations মধ্যে ভ্রূণ disembriogeneza কলঙ্কের। স্থিতিস্থাপক এবং কোলাজেন বৈশিষ্ট্য লঙ্ঘনের কারণে ভাস্কুলার প্রতিরোধের কমে যায়, রক্তপাত এবং অঙ্গ vascularization রোগ সৃষ্টি করে। গোড়ার দিকে নবজাতক সময়ের মধ্যে অকালে জন্ম শিশু প্রায়ই হাইপোথারমিয়া পরোক্ষ হাইপারবিলিরুবিনেমিয়ার ঘটবে। জন্মের সময় চারিত্রিক বৈশিষ্ট্যগত মুখের বৈশিষ্ট্য: পুরু overhanging চোয়াল, ফোলা গাল, ঠোঁট অদ্ভুত ফর্ম ( "কিউপিডডের নম"), অস্বাভাবিক চুল এবং ভ্রু, যুগ্ম hypermobility, মূত্রাশয় এবং মূত্রনালী diverticula। তীব্র ডায়রিয়া, স্নায়বিক রোগ (hypotonia, মানসিক প্রতিবন্ধকতা, খিঁচুনি) বিকাশ। মূত্রনালীর ক্ষতিকর ক্ষতগুলি দ্রুত সংযুক্ত করা হয়, নিউমোনিয়া এবং সেপিসটি সম্ভব। চিকিত্সা ছাড়াই, শিশুরা 2-3 বছর বয়সে মারা যায়।

নির্ণায়ক নবজাতক এর intracranial, চরিত্রগত ফিনোটাইও সহ arteriography, রক্তচাপ, মধ্যে angiopathies সনাক্তকরণ উপর ভিত্তি করে। যখন রেডিওগ্রাফিক পরীক্ষায় মেটাফিস, ফ্র্যাকচার, অস্টিওপোরোসিসের পরিবর্তনগুলি নির্ণয় করা হয়।

মেনকেস রোগের চিকিত্সা

তামার একটি হিজিডিাইন লিখুন, নবজাতকদের জন্য প্রাথমিক ডোজ 100-200 মিলিগ্রাম / দিন, তারপর চিকিত্সা তামা saturation নিয়ন্ত্রণের অধীনে সমন্বয় করা হয়।

এটা কোথায় আঘাত করে?

আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.