সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
লিউকোসাইট আনুগত্যের ঘাটতি: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
শ্বেত রক্তকণিকা আনুগত্য অভাব (শ্বেত রক্তকণিকা আনুগত্য ডেফিসিয়েন্সি - LAD)। ল্যাড টাইপ 1 - উত্তরাধিকার অটোসোলেল ব্যাকসেসি হয়, রোগ উভয় লিঙ্গ মানুষের মধ্যে ঘটে। রোগের অন্তরে জিনের একটি পরিবর্তন হয় যা নিউটাফিল সংযোজন (সেলুলার সম্পূর্ন নির্ভরশীল ইন্টারঅ্যাকশনগুলির কেন্দ্রীয় লিংক) এর বিটা ২ উপউত্তার কোড। আনুগত্য প্রসেসিং (CD11a / CD18) অংশগ্রহণকারী রিসেপটরগুলির পৃষ্ঠের সামগ্রীগুলি ত্বরান্বিত হয় বা নির্ধারিত হয় না। LAD -1 হানিকর আনুগত্য এবং neutrophils এর transendothelial chemotaxis সেইসাথে উঃপঃ-opsonized ব্যাকটেরিয়া হজম করার ক্ষমতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
লিওকোসাইটের আনুপাতিক পরিসীমা, যা সিয়ালিল-লুইস এক্স (ল্যাড -২) এর কাঠামোর মধ্যে একটি ত্রুটি দ্বারা সৃষ্ট । উত্তরাধিকারের সম্ভাব্য প্রকারটি অটোসোলেল অবিকৃত, এটি অত্যন্ত বিরল। নিউট্রফিলিসের ডিফেক্ট অ্যাডেসিয়ান LAD-2 ফুকোসের বিপাকের লঙ্ঘনের সঙ্গে যুক্ত, সম্ভবত ফুকোসিল্রেফারফার জেনের পরিবর্তনের কারণে।
নিউট্রফিলসের ত্রুটিপূর্ণ গতিশীলতা সম্পর্কিত অন্যান্য ব্যতিক্রমগুলি কয়েকটি ক্ষেত্রে বর্ণিত।
LAD এর ক্লিনিকাল ছবির দুর্বলতা উপর নির্ভর করে। nezazhivlenie কেন্দ্রী ক্ষত omphalitis, perirectal সেলুলিটিস, ulcerative stomatitis, পচন মারাত্মক অবশ্যই সঙ্গে: SD18 / SD11b রোগ আত্মপ্রকাশ নবজাতক সময়ের মধ্যে পরিলক্ষিত সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি রোগীদের ক্ষেত্রে। ঘন পৌনঃপুনিক ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ, প্রধানত mucocutaneous, periodontitis, সাইনাসের প্রদাহ, শক সিনড্রোম (esophagitis, গ্যাস্ট্রিক, ক্ষয়কারক, necrotizing enterocolitis) - মধ্যপন্থী তীব্রতা খুঁত এ। প্রদাহ এর foci মধ্যে পুঁচনির অনুপস্থিতি চরিত্রগত। টিপিক্যাল ক্রমাগত সংক্রমণ leukocytosis তন্মধ্যে (প্রায়ই hyperskeocytosis) neytrofiloz এবং neutrophils এর আরোগ্যলাভ নম্বরে কমে যাবে। এলএডি -২ থেরাপির ক্লিনিকাল ছবি এবং নীতিগুলি LAD-1 এর অনুরূপ। ছোট মর্যাদা, ফ্ল্যাট মুখ, প্রশস্ত নাক, সংক্ষিপ্ত পা, প্রশস্ত হাত, প্রতিবন্ধী মানসিক এবং মানসিক উন্নয়ন: LAD-2, ইমিউনো ছাড়াও এর Fucosylation খুঁত চরিত্রগত অসুস্থ শিশুদের একটি নির্দিষ্ট ফেনোটাইপ উদ্ভাসিত। রোগীর নিউট্রফিলগুলি ভাস্কুলার এন্ডোথেলিয়ামের মেনে চলা এবং প্রদাহজনক ফোকাসকে অতিক্রম করতে সক্ষম হয় না।
রোগ নির্ণয় আনুগত্য অভাব টাইপ 1, শ্বেত রক্তকণিকা immunophenotyping অভিব্যক্তি অভাব সিডি 18 এবং তাদের পৃষ্ঠের উপর সিডি 11B সনাক্ত করতে প্রবাহ cytometry দ্বারা neutrophils ভিত্তিতে সঞ্চালিত হয়।
টাইপ 1 শ্বেত রক্ত কণিকা চিকিত্সা আনুগত্য অভাব তীব্র সংক্রমণ সময় এন্টিবায়োটিক চিকিত্সার সঠিক কৌশল হল একাউন্টে রোগজীবাণুতত্ত্বসম্বন্ধীয় পরীক্ষার ফলাফল গ্রহণ এবং granulocytes এর পরিবর্তনের সহ সব ত্রাণ সম্ভব সংক্রমণ, ব্যবহার করতে। দৃষ্টিকোণ প্রতিকূল। নিরাময়যোগ্য অস্থি ম্যারো ট্রান্সপ্লান্টেশন সহ একটি সামঞ্জস্যপূর্ণ দাতা উপস্থিতি সঙ্গে শুধুমাত্র সম্ভব সম্ভব। যখন পর্যাপ্ত ডোজ (cotrimoxazole) এ ফ্রিকোয়েন্সি ও সংক্রমণের প্রখরতা সম্ভব উল্লেখযোগ্য হ্রাস ও ডেন্টাল প্রফিল্যাক্সিস সময় srednetyazholom।
[