ক্রনিক লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া (দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া)
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
পাশ্চাত্যে লিউকেমিয়া সবচেয়ে সাধারণ ধরন হিসাবে, দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া একটি অস্বাভাবিক দীর্ঘ আয়ু সঙ্গে অস্বাভাবিক নিওপ্লাস্টিক পরিপক্ক লিম্ফোসাইট দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। অস্থি মজ্জা, প্লীহা এবং লিম্ফ নোডগুলিতে লিউকেমিয়া অনুপ্রবেশ হয়।
অ্যানিমিয়া (ক্লান্তি, ব্যথা) কারণে রোগের লক্ষণ অনুপস্থিত বা লিম্ফ্যাডেনোপ্যাথি, splenomegaly, হেপটোমেগ্লি এবং অনিয়মিত লক্ষণ অন্তর্ভুক্ত হতে পারে। রোগ নির্ণয়ের প্যারিফারাল রক্ত এবং অস্থি মজ্জা অ্যাসপিরেশনের ধোঁয়া সম্পর্কে গবেষণা উপর ভিত্তি করে। রোগের লক্ষণগুলি পর্যন্ত চিকিত্সা শুরু হয় না, এবং এর উদ্দেশ্য হল জীবনের দীর্ঘায়ু এবং রোগের উপসর্গ হ্রাস করা। থেরাপি ক্লোরমাম্বুসিলে বা ফ্লুডারাবিন, প্রডেনিসোলন, সাইক্লোফসফামাইড এবং / অথবা ডক্সোউরুবিটিন অন্তর্ভুক্ত করে। ম্যালোকলাল্যান্ট অ্যান্টিবডি যেমন এলেমুৎসুবুব এবং রিতক্সিমাব ক্রমবর্ধমানভাবে ব্যবহৃত হচ্ছে। পল্লীভিত্তিক রেডিওথেরাপি রোগীদের জন্য ব্যবহৃত হয় যাদের মধ্যে লিম্ফডেনোপ্যাটি বা স্প্লিনোমগ্যালি অন্য অঙ্গগুলির কার্যকারিতা ব্যাহত করে।
দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া বৃদ্ধির সাথে বয়স বৃদ্ধি পায়; 60 বছরের বেশি বয়সী রোগীর 75% রোগীর রোগ নির্ণয় করা হয়। এই রোগ পুরুষদের মধ্যে প্রায়ই 2 গুণ ঘটে। যদিও রোগের কারণ অজানা, কিছু ক্ষেত্রে এই রোগের একটি পরিবার ইতিহাস আছে। ক্রনিক লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া জাপান ও চীনে খুব বিরল, এবং মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে প্রবনতা বৃদ্ধি ঘটায় বলে মনে হয় না, যা জেনেটিক ফ্যাক্টরকে নির্দেশ করে। পূর্ব ইউরোপের ইহুদিদের মধ্যে ক্রনিক লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া বিস্তৃত।
দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া রোগোপযোগবিদ্যা
ম্যালিগন্যান্ট রূপান্তর প্রায় 98% ঘটে সিডি 4 + + অস্থি মজ্জা মধ্যে লিম্ফোসাইট প্রাথমিক আহরণ এবং পরবর্তী বিস্তার লিম্ফ নোড, অন্যান্য lymphoid টিস্যু, অবশেষে জয়মাল্য পণ্য-nomegalii এবং হেপাটোমেগালি নেতৃস্থানীয় সঙ্গে বি কোষ। রোগ অস্বাভাবিক hematopoiesis ক্রম বিকাশের সঙ্গে রক্তাল্পতা, neutropenia, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া এবং ইমিউনোগ্লোব্যুলিন সংশ্লেষণ হ্রাস বাড়ে। অনেক রোগী hypogammaglobulinemia এবং অ্যান্টিবডি গঠন যে টি-suppressors কার্যকলাপ বৃদ্ধি কারণে হতে পারে লঙ্ঘন বিকাশ। যেমন অটোইমিউন হেমোলিটিক রক্তাল্পতা (সাধারণত Coombs-পজিটিভ) অথবা থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, এবং অন্যান্য ক্যান্সারের ঝুঁকি সামান্য বৃদ্ধি যেমন autoimmune রোগ, এর বৃদ্ধি প্রবণতা রোগী।
মামলার 2-3% এর মধ্যে ক্লোনাল সম্প্রসারণের টি-সেল টাইপ বিকাশ, এবং এই দলের এমনকি বিভিন্ন উপশাখাকে (cytopenias সঙ্গে যেমন, বৃহৎ ঝুরা লিম্ফোসাইট) হয়। prolymphocytic লিউকেমিয়া, leukaemic ফেজ চার্ম টি-সেল লিম্ফোমা (Sezary সিন্ড্রোম), লোমশ সেল লিউকেমিয়া, এবং lymphomatoid লিউকেমিয়া (উন্নত ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোমা মধ্যে leukaemic পরিবর্তন): উপরন্তু, দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া এবং অন্যান্য দীর্ঘস্থায়ী leukemoid প্যাথলজি অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। এই উপশাখাকে দীর্ঘস্থায়ী limfoleikoza সাধারণত এর পার্থক্য সাধারণত কোন অসুবিধা উপস্থাপন করে।
দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া রোগের লক্ষণ
রোগের সূত্রপাত সাধারণত অস্পষ্ট হয়; ক্রনিক লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া প্রায়ই অনিয়মিত রক্ত পরীক্ষা করে বা অ্যান্টিগ্রামে লিম্ফডেনোপ্যাথি পরীক্ষা করে দেখা হয়। নির্দিষ্ট লক্ষণগুলি সাধারণত অনুপস্থিত থাকে, রোগীরা দুর্বলতা, ক্ষুধা, ওজন হ্রাস, ব্যায়ামের সাথে ডিস্পেনিও, পেট ভর্তি করার অনুভূতি (বর্ধিত তির্যক সঙ্গে) এর অভিযোগ। সাধারণত, সাধারণ লিসফ্যাডেনোপ্যাথী, হালকা বা মধ্যপন্থী হেপটোমেগ্লি এবং স্প্লেনোমেগ্যালি পরীক্ষায় পাওয়া যায়। রোগের অগ্রগতির কারণে, রক্তশূন্যতা অ্যানিমিয়ার বিকাশের কারণে দেখা দেয়। চামড়া, ম্যাকুলোপাপুলার বা ফুটো প্রকৃতির অনুপ্রবেশ, সাধারণত টি-সেল দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া দিয়ে প্রবাহিত হয়। Hypogammaglobulinemia এবং ক্রনিক limfoleikoza পরবর্তী পর্যায়ে granulocytopenia, ব্যাকটেরিয়া ভাইরাল বা ফাংগাল সংক্রমণ, বিশেষ করে নিউমোনিয়া উন্নয়নে পূর্বাহ্নেই অনুরাগী করান পারে। হার্পিস পোষ্টার প্রায়ই বিকশিত হয় , যা সাধারণত ছড়িয়ে থাকা ডার্মাটোমিক হয়।
দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া এর ক্লিনিকাল স্টেজিং
|
শ্রেণীবিভাগ এবং পর্যায় |
বিবরণ |
রাই
|
পর্যায় 0 |
রক্তে পরম লিম্ফোসাইটোসিস> 10,000 / μL এবং অস্থি মজ্জাতে 30% (I-IV পর্যায়ে প্রয়োজনীয়) |
|
পর্যায় আমি |
প্লাস বর্ধিত লিম্ফ নোড |
|
দ্বিতীয় পর্যায়ে |
প্লাস হেপটোমেগ্লি বা স্প্লিনোমেগ্লি |
|
তৃতীয় পর্যায় |
হিমোগ্লোবিনের সাথে প্লামল অ্যানিমিয়া <110 জি / এল |
|
চতুর্থ স্তর |
<100,000 / μL এর প্ল্যাটলেট গণনা সহ প্লাস থ্রম্বোকিওপটেনিয়া |
Binet
|
পর্যায় একটি |
রক্তে পরম লিম্ফোসাইটোসিস> 10,000 / μL এবং 30% অস্থি মজ্জাতে; হিমোগ্লোবিন 100 গ্রাম / এল, প্ল্যাটলেট> 100 000 / μL, <2 প্রভাবিত এলাকায় প্রভাবিত |
|
পর্যায় বি |
পর্যায় A হিসাবে, কিন্তু 3-5 ক্ষতিগ্রস্ত ক্ষত |
|
ধাপ সি |
পর্যায় A বা বি হিসাবে, কিন্তু প্ল্যাটলেট <100 000 / μL |
ক্ষতিগ্রস্ত এলাকায়ঃ সার্ভিকাল, আক্ষরিক, ইনঞ্জিনাল, লিভার, প্লিথ, লিম্ফ নোড।
দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া রোগ নির্ণয়
দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফ্যাটিক লিউকেমিয়া প্যারিফারাল রক্ত এবং অস্থি মজ্জার ধূমপানের গবেষণায় নিশ্চিত হয়; ডায়াগোসিসের মানদণ্ড দীর্ঘমেয়াদী পরম পেরিফেরাল রক্ত লিম্ফোসাইটোসিস (> 5000 / μL) এবং হাড় মজ্জাতে (> 30%) লিম্ফোসাইটের সংখ্যা বৃদ্ধি। ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিস ইমিউনোফেনোটাইপিং ব্যবহার করে তৈরি করা হয়। অন্যান্য ডায়গনিস্টিক লক্ষণগুলি হাইপোগামাগলবুলিনমেনিয়া (<15% ক্ষেত্রে), ল্যাকটেট ডিহাইড্র্রজেনেজের মাত্রা কম থাকে। 10% ক্ষেত্রে, মধ্যপন্থী অ্যানিয়ামিয়া (সাধারণত ইমিউনো-হেমোলাইটিক) এবং / বা থ্রম্বোকিওপটেনিয়া উল্লেখযোগ্য। লিউকেমিয়া কোষের পৃষ্ঠায় ২-4% ক্ষেত্রে উপস্থিত মোনোক্লানাল ইমিউনোগ্লোবুলিন সিরাম হতে পারে।
ক্লিনিক্যাল স্টেজিং প্রাক ব্যাথা এবং চিকিত্সার জন্য ব্যবহার করা হয়। সবচেয়ে সাধারণ অবস্থান ব্যবস্থা রাই এবং বিনেট সিস্টেম, প্রধানত হেমটোলজিকাল পরিবর্তন এবং ক্ষত ভলিউমের উপর ভিত্তি করে।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
যোগাযোগ করতে হবে কে?
ক্রনিক লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া চিকিত্সা
নির্দিষ্ট থেরাপি কেমোথেরাপি, গ্লুকোকোরোটিক্স, মণোক্রোলাল অ্যান্টিবডি এবং রেডিওথেরাপি। এই প্রতিকারগুলি রোগের উপসর্গগুলি উপভোগ করতে পারে, তবে তাদের ব্যবহারের সাথে রোগীদের বেঁচে থাকার হার বৃদ্ধি পায় না। অপর্যাপ্ত থেরাপির তুলনায় অত্যধিক চিকিত্সা বেশি বিপজ্জনক।
রাসায়নিক মিশ্রপ্রয়োগে রোগচিকিত্সা
কেমোথেরাপি রোগ উপসর্গের উন্নয়ন, সাধারণ উপসর্গ (জ্বর, রাতে ঘাম, হিসাবে চিহ্নিত দুর্বলতা, ওজন হ্রাস), উল্লেখযোগ্য হেপাটোমেগালি, স্প্লেনোমেগালি এবং / অথবা লিম্ফাডেনোপ্যাথী সহ প্রতিক্রিয়ায় পরিচালিত হয়; লিমিফোসাইটোসিস 100 000 / এমকিএল বেশি; সংক্রমণ, অ্যানিমিয়া, নিউট্রোপেনিয়া এবং / অথবা থ্রোনোমোসাইটোপেনিয়া দ্বারা। বিশেষ করে chlorambucil একটি একক এজেন্ট হিসাবে অথবা glucocorticoids সঙ্গে একযোগে একটি দীর্ঘ সময় বি-সেল দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া, fludarabine চিকিত্সার ভিত্তিতে গঠিত জন্য এজেন্ট Alkylating কিন্তু আরো কার্যকর ড্রাগ। তার ব্যবহার সঙ্গে মওকুফের সময় অন্যান্য ঔষধ সঙ্গে চিকিত্সার তুলনায় দীর্ঘ হয়, যদিও রোগীদের বেঁচে থাকার সময়ে কোন বৃদ্ধি সনাক্ত করা হয়েছে। লোমি সেল লিউকেমিয়া সঙ্গে, ইন্টারফেরন একটি উচ্চ কার্যকারিতা, deoxycomoformin এবং 2-ক্লোরোডঅক্সিডেদেনসিন প্রদর্শিত হয়েছে। Prolymphocytic লিউকেমিয়া এবং lymphomatous লিউকেমিয়া সহ রোগীদের সাধারণত কিমোথেরাপি regimens মিলিত প্রয়োজন, এবং তারা প্রায়ই শুধুমাত্র থেরাপি একটি আংশিক প্রতিক্রিয়া আছে।
[9], [10], [11], [12], [13], [14]
গ্লুকোকোরোটিকিড থেরাপি
অ্যামোনিও-হেমোলিটিক্যাল অ্যানিমিয়া এবং থ্রোনম্বোসাইটোপেনিয়া গ্লুকোকোরোটিকিড থেরাপি জন্য ইঙ্গিত। উন্নত দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া রোগীর দিনে দিনে 1 মিলিগ্রাম / কেজি ব্যবহার করে সতর্কতা অবলম্বন করে একটি অসাধারণ দ্রুত উন্নতি ঘটায়, যদিও প্রভাবের সময়কালটি প্রায়ই ছোট হয়। মেটাবোলিক জটিলতা এবং ইনফেকশনের ফ্রিকোয়েন্সি এবং তীব্রতা বৃদ্ধির জন্য পূর্নিভিনোলোনের দীর্ঘস্থায়ী ব্যবহারের সাথে সতর্কতা প্রয়োজন। ফুডরবিয়ানের সাথে প্রডার্নিসোলন ব্যবহারে নিউমোকিসস্টিস জিরোভেচি (পূর্বে পি। ক্যারিনি) এবং লিস্টারিয়ার সংক্রমণের ঝুঁকি বাড়ায় ।
মণিক্লাঙ্কাল অ্যান্টিবডি থেরাপি
রিটুকিমাইম্যাব লোমফাইড ম্যালিগেনিসিসের চিকিত্সা করার জন্য সফলভাবে ব্যবহৃত প্রথম মোনোক্লালাল অ্যান্টিবডি। দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া রোগীদের ক্ষেত্রে প্রমিত ডোজে আংশিক প্রতিক্রিয়া অনুপাত 10-15%। পূর্বে অনুপযুক্ত রোগীদের মধ্যে, প্রতিক্রিয়া হার ছিল 75% রোগীদের সম্পূর্ণ নিরাময় সঙ্গে 20%। পূর্বে চিকিত্সাকৃত রোগীদের মধ্যে এলেম্যুজুমাবের প্রতিক্রিয়া হারের কারণে ফ্লুডারিবিয়ানের 75% রোগ নিরাময়ের হার এবং 75% 80% প্রতিষেধক দ্বারা যুক্ত সমস্যাগুলি rituximab তুলনায় alemtuzumab ব্যবহার সঙ্গে আরো সাধারণ। রিটক্সিম্যাব ফ্লুডারাবিন বা ফ্লুডারাবিন এবং সাইক্লোফসফামাইডের সাথে সংমিশ্রণে ব্যবহার করা হয়; এই সমন্বয় উল্লেখযোগ্যভাবে উভয় পূর্বে প্রাপ্ত এবং নিরাময় রোগীদের সম্পূর্ণ remissions অর্জনের ফ্রিকোয়েন্সি বৃদ্ধি। বর্তমানে, রাইটক্সিম্যাব এবং কেমোথেরাপির সাথে সমন্বয়কারী আলেমুৎসুবাদ একটি সংক্ষিপ্ত অবশিষ্ট রোগের চিকিৎসায় ব্যবহার করা হয়, যা লিউকেমিয়া কোষ দ্বারা অস্থি মজ্জা অনুপ্রবেশের কার্যকর অপসারণের দিকে পরিচালিত করে। যখন এলেমুৎসুব্বা ব্যবহার করা হয় তখন সাইটোমাগোলিওর ভাইরাস এবং অন্যান্য সুযোগবাদী সংক্রমণের পুনরায় সক্রিয়করণ ঘটে।
বিকিরণ থেরাপি
রোগের উপসর্গগুলির একটি স্বল্পমেয়াদী ত্রাণ জন্য, লিম্ফডেনোপ্যাথি, লিভার এবং প্লিথকে স্থানীয় রেডিওথেরাপি দিয়ে চিকিত্সা করা যায়। কখনও কখনও এটি ছোট ডোজ মোট শরীরের বিকিরণ পরিচালনা কার্যকর।
চিকিত্সার আরও তথ্য
মেডিকেশন
দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া রোগের জন্য রোগ নির্ণয়
বি-সেল দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া বা এর জটিলতাগুলি রোগীদের মধ্যবর্তী জীবদ্দশায় প্রায় 7-10 বছর। রোগ নির্ণয় সময় পর্যায় 0 এবং 2 রোগীদের মধ্যে চিকিত্সা ছাড়া সারভাইভাল 5 থেকে 20 বছর। রোগের তৃতীয় বা চতুর্থ রোগীর রোগীর নির্ণয়ের সময় থেকে 3-4 বছরের মধ্যে মারা যায়। অস্থি মজ্জার অভাবের উন্নতির সাথে অগ্রগতি সাধারণত একটি সংক্ষিপ্ত জীবনধারণের সাথে থাকে। দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়া রোগীদের মধ্যে, দ্বিতীয় ক্যান্সার, বিশেষত চামড়ার ক্যান্সারের উচ্চতর সম্ভাবনা রয়েছে।
দীর্ঘস্থায়ী লিম্ফোসাইটিক লিউকেমিয়ার প্রবৃদ্ধি সত্ত্বেও, কিছু রোগী ক্লিনিকাল উপসর্গগুলি কয়েক বছর ধরে অনুপস্থিত; রোগের প্রাদুর্ভাব বা তার উপসর্গের বিকাশ না হওয়া পর্যন্ত চিকিত্সার নির্দেশ দেওয়া হয় না। একটি নিয়ম হিসাবে নিরাময়, নিরাময় এবং চিকিত্সার উপসর্গ এবং রোগীর জীবনের দীর্ঘসূতন ত্রাণ প্রদান করে। সহায়ক থেরাপিটি এরিথ্রোসিয়েট ভর বা অ্যানিমিয়ায় ইথ্রিপোইটাইন ব্যবহার করা হয়; thrombocytopenia এর কারণে রক্তস্রোতের সঙ্গে রক্তচাপের চর্চা করা; ব্যাকটেরিয়া, ফাঙ্গাল বা ভাইরাল সংক্রমণের জন্য antimicrobials। যেহেতু নিউট্রোপেনিয়া এবং অগামগ্লব্লিউলিনিমিয়া ব্যাকটেরিয়া বিরুদ্ধে শরীরের প্রতিরক্ষা কমাতে, অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপির জীবাণুচক্র অবশ্যই হতে হবে। hypogammaglobulinemia এবং পৌনঃপুনিক বা অবাধ্য সংক্রমণ বা prophylactically 6 মাসের মধ্যে আরো দুই তীব্র সংক্রমণ উন্নয়নে রোগীদের ক্ষেত্রে থেরাপিউটিক ইমিউনোগ্লোব্যুলিন infusions প্রয়োজনীয়তার বিবেচনা করা উচিত।