ইথিওপীয়িক হাইপোইওসিনফিলিক সিন্ড্রোম: কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
ইডিওপ্যাথিক hypereosinophilic সিন্ড্রোম (প্রচার eosinophilic কোলাজেন; eosinophilic লিউকেমিয়া; fibroplastic endocarditis eosinophilia সঙ্গে Leffler), সরাসরি eosinophilia কারণে পরজীবী, এলার্জি বা অনুপস্থিতিতে একটি শর্ত যা ক্রমাগত সম্পৃক্ততা বা অঙ্গ কর্মহীনতার সঙ্গে 6 মাসের জন্য বেশি 1500 / এল এর eosinophilia পেরিফেরাল রক্ত দ্বারা নির্ধারিত হয় eosinophilia অন্যান্য কারণ। লক্ষণ বৈচিত্রময় এবং এর যা অঙ্গ কর্মহীনতার ঘটে নির্ভর করে। চিকিত্সা prednisone দিয়ে শুরু হয় এবং hydroxyurea, ইন্টারফেরন, এবং imatinib যেমন অন্তর্ভুক্ত হতে পারে।
শুধুমাত্র দীর্ঘায়িত ইয়োসিনফিলিয়া সহ পৃথক রোগীদের মধ্যে হিপরেসিনফিলিক সিন্ড্রোম তৈরি হয়। যদিও এই প্রক্রিয়ার কোনো অঙ্গ জড়িত করা সম্ভব, তবে হৃদপিণ্ড, ফুসফুসের, তির্যক, ত্বক এবং স্নায়ুতন্ত্র সাধারণত ক্ষতিগ্রস্ত হয়। হৃদরোগের প্রক্রিয়ায় অংশগ্রহণ প্রায়ই হৃদরোগ ও মৃত্যুর কারণ। সম্প্রতি প্রতিষ্ঠিত হিসাবে, প্রসেসের প্যারোফিজিওলজিতে হাইব্রিড টাইরোসাইন কিনাস, এফআইপি 1 এল 1-পিডিজিএফআর গুরুত্বপূর্ণ।
[লক্ষণ অডিওপ্যাথিক হাইপোইওসিনফিলিক সিন্ড্রোম
উপসর্গ বিভিন্ন এবং যা অক্সিজেন এর অভাব উপর নির্ভর করে। ক্লিনিকাল উপসর্গ দুটি প্রধান ধরনের হয় প্রথম ধরনের স্প্লেনোমেগালি, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া সঙ্গে myeloproliferative রোগ বৃদ্ধি সিরাম ভিটামিন বি অনুরূপ 12 এবং gipogranulyatsiey vacuolization এবং eosinophils। এই ধরনের রোগীদের মধ্যে, অন্তিমোকার্ডিয়াল ফাইব্রোসিস বা (আরও কদাচিৎ) লিউকেমিয়া প্রায়ই বিকশিত হয়। দ্বিতীয় ধরনের টাইপ angioedema, হাইপারগাম্মাগ্লোবুলিনেমিয়া, সিরাম Igé বেড়ে মাত্রা, এবং অনাক্রম্য কমপ্লেক্স ছড়িয়ে দিয়ে hypersensitivity রোগ প্রকাশ করা হয়। hypereosinophilic সিন্ড্রোম সম্ভাবনা কম এই ধরনের রোগীদের চিকিত্সা প্রয়োজন হৃদরোগ বিকাশ, এবং glucocorticoids ভালো প্রতিক্রিয়া নোট।
অদ্যাবধি থ্রোনসোকাইপয়েন্টিক সিন্ড্রোমের রোগীদের ব্যাথা
|
পদ্ধতি |
ঘটা |
প্রকাশ |
|
শাসনতান্ত্রিক |
50% |
দুর্বলতা, ক্লান্তি, ধূমপান, জ্বর, ওজন হ্রাস, ম্যালিগিয়া |
|
কার্ডিও |
> 70% |
কাশি, শ্বাসকষ্ট, হার্ট ব্যর্থতা, arrhythmias, endomyocardial রোগ, ফুসফুসের infiltrates, প্লিউরাল এফিউসন এবং পার্শ্বগঠনকারী thrombi এবং emboli সঙ্গে নিয়ন্ত্রণমূলক বা infiltrative cardiomyopathy, অথবা mitral বা ট্রাইকাস্পিড ওগরানো |
|
Hematologic |
> 50% |
থমোমোমোমব্লকিক প্রপঞ্চ, অ্যানিমিয়া, থ্রম্বোকিওপটেনিয়া, লিম্ফডেনোপ্যাথি, স্প্লেনোমেগ্লি |
|
স্নায়বিক |
> 50% |
অসুখী আচরণ, জ্ঞানীয় ফাংশন এবং স্প্লিটাল সিন্ড্রোম, পেরিফেরাল নিউওপ্যাথি, ফোকাল ব্যাঘাতের সঙ্গে মস্তিষ্কের অলঙ্কৃতকরণ |
|
Dermatological |
> 50% |
ড্রেফোগ্রাফি, অ্যানিয়েইজিমা, ফুসকুড়ি, ডার্মাটাইটিস |
|
ZHKT |
> 40% |
ডায়রিয়া, বমি বমি ভাব, স্পাশ |
|
প্রতিরোধমূলক |
50% |
ইমিউনোগ্লোবুলিনস (বিশেষতঃ IgE) বৃদ্ধি, সিরাম অসুস্থতা সঙ্গে প্রতিষেধক সংকলন প্রচার |
নিদানবিদ্যা অডিওপ্যাথিক হাইপোইওসিনফিলিক সিন্ড্রোম
ইয়োসিনফিলিয়া রোগীদের নিখুঁত কোনও কারণ ছাড়াই নির্ণয় করা হয় এবং অস্থির অযৌক্তিকতা সম্পর্কে উপসর্গ দেখা দেয়। সেকেন্ডারি ইোসিনফিলিয়া বাদ দেওয়ার জন্য এই ধরনের রোগীদের পূর্নিসোলনের সাথে একটি পরীক্ষা করা উচিত। মায়োকেশিয়াল ক্ষতি নির্ধারণে ইকোকার্ডিওগ্রাফি করা প্রয়োজন। সাধারণ বিশ্লেষণ এবং রক্তের ধোঁয়া একটি গবেষণায় ব্যাখ্যা করা হয় যে ইয়োসিনফিলিয়া দুটি ধরনের হয়। উভয় ধরনের ইয়োসিনফিলিয়া সহ 1/3 জন রোগীর মধ্যে, থ্রোনোমোসাইটোপেনিয়া রয়েছে।
চিকিৎসা অডিওপ্যাথিক হাইপোইওসিনফিলিক সিন্ড্রোম
চিকিত্সার প্রয়োজন নেই যতক্ষণ না অস্থির ব্যাধিগুলির প্রকাশ থাকে, যার জন্য রোগীর প্রতি 2 মাসের পরীক্ষা করা হয়। থেরাপি লক্ষ্য এই eosinophils সংখ্যার উপর ভিত্তি করে সংখ্যা যে রোগের প্রকাশ eosinophils দ্বারা টিস্যু অনুপ্রবেশ বা তাদের বিষয়বস্তু মুক্তির ফলাফল। স্থানীয় অঙ্গ ক্ষতি থেকে জটিলতাগুলি নির্দিষ্ট আক্রমণাত্মক চিকিত্সার প্রয়োজন হতে পারে (উদাহরণস্বরূপ, হার্টের ভালভগুলি ক্ষতির জন্য ভালভের প্রতিস্থাপনের প্রয়োজন হতে পারে)।
ইওসিনফিলের সংখ্যার ক্লিনিকাল উন্নতি বা স্বাভাবিককরণ অর্জন করা পর্যন্ত থেরাপি পূর্বাভিনোলজিনি 1 মিলিগ্রাম / কেজি নিয়োগের সাথে শুরু হয়। থেরাপি পর্যাপ্ত সময়সীমার হতে হবে 2 মাস বা তার বেশি। যখন ক্ষমা পাওয়া যায়, তখন পরবর্তী 2 মাস ধরে 0.5 মিলি ডিজিএসট ডোজ ডায়জায় হ্রাস পায়, তাহলে প্রতিদিন 1 মিলিগ্রাম / কেজি পান করুন। আরও হ্রাস হওয়া উচিত যতক্ষণ না রোগটি নিয়ন্ত্রণ করে এমন সর্বনিম্ন ডোজটি পৌঁছে যায়। যদি 2 মাস বা তার বেশি সময়ের জন্য প্রডার্নিসোলন গ্রহণ করা হয় তবে এর প্রভাব নেই, প্রডিএনসোলন এর উচ্চ মাত্রার প্রয়োজন হয়। যদি আপনি রোগ ছাড়িয়ে না নিয়ে প্রডনিসিয়াসের ডোজ কমানো না পারেন, তবে হাইড্রক্সিয়রকে প্রতিদিন 0.5 থেকে 1.5 গ্রাম যোগ করা হয়। থেরাপিউটিক লক্ষ্য হল eosinophils স্তর 4000-10 000 / μl।
ইন্টারফারন এছাড়াও prednisone অদক্ষতা সহ রোগীদের ব্যবহার করা যেতে পারে, বিশেষ করে হৃদরোগের মধ্যে। সপ্তাহে তিনবার 3 থেকে 5 মিলিয়ন ইউনিটের ডোজ, ক্লিনিকাল ফলপ্রসু এবং পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া সহনশীলতার উপর নির্ভর করে। ইন্টারফার্ন থেরাপির অবসান হতে পারে রোগটি আরও বাড়তে পারে।
ইকতিনিব, প্রো-thekinase একটি মৌখিক inhibitor, eosinophilia জন্য একটি promising চিকিত্সা। যেমন দেখানো হয়, 11 টি রোগীর 9 টির মধ্যে 3 মাসের মধ্যে এই থেরাপি ইয়োসিনফিলের সংখ্যা স্বাভাবিক করে।
অস্ত্রোপচার এবং থেরাপিউটিক চিকিত্সা হৃদরোগের লক্ষণের জন্য প্রয়োজনীয় (যেমন, অনুপ্রবেশকারী কার্ডিওয়োওপ্যাথি, ভালভ ক্ষতি, হৃদযন্ত্রের ব্যর্থতা)। থ্রম্বোবোটিক জটিলতাগুলি এন্টিটলেটলেট এজেন্টের নিয়োগের প্রয়োজন হতে পারে (যেমন, অ্যাসপিরিন, ক্লোপিডোগ্রেল, টিকলোপডিন); anticoagulants বাম ventricle বা ট্র্যান্সিয়েন্ট ischemic আক্রমণের parietal ঘনত্ব সঙ্গে নির্দেশিত হয় যে অ্যাসপিরিন থেরাপি সাড়া না।