^

স্বাস্থ্য

A
A
A

ল্যাঙ্গারহান্স কোষ থেকে হিজিওসাইটোসিস (হিস্টিওসাইটোসিস এক্স): কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Histiocytosis ল্যাঞ্জারহান্স সেল (ল্যাঞ্জারহান্স কোষ, histiocytosis এক্স granulomatosis) স্থানীয় অঙ্গ ডেনড্রাইটিক বা বিকীর্ণ অনুপ্রবেশ সঙ্গে mononuclear কোষের বিস্তার হয়। এই রোগটি প্রধানত শিশুদের মধ্যে পাওয়া যায়। রোগের উদ্ভাস ফুসফুস, হাড়ের ক্ষয়, ত্বক লাল লাল ফুসকুড়ি, যকৃত, হেমাটোপোইটিক এবং অন্ত: স্র্রাবী কর্মহীনতার অনুপ্রবেশকে অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। নির্ণয়টি বায়োপসি ফলাফলের উপর ভিত্তি করে। চিকিত্সা সহ সহায়ক থেরাপি, কেমোথেরাপি বা অস্ত্রোপচারের সাথে সামঞ্জস্যপূর্ণ চিকিৎসা, বিকিরণ থেরাপি সহ রোগের বিস্তার নির্ভর করে।

trusted-source[1], [2], [3]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

রোগের হিজিইসিসটাসস এক্সটি 1:50, 000 এর একটি ফ্রিকোয়েন্সির ক্ষেত্রে দেখা যায়, বেশিরভাগ ক্ষেত্রে - অল্প বয়সী শিশুদের, যদিও বয়ঃসন্ধির মধ্যে শিশুদের রোগের ক্ষেত্রে আছে। তবে, প্রাপ্তবয়স্ক, বয়স্ক মানুষ, বেশিরভাগ লোকই প্রায়ই অসুস্থ হয়ে পড়েন।

trusted-source[4], [5], [6]

ঝুঁকির কারণ

দরিদ্র পূর্বাভাসের থেকে predisposing উপাদানগুলোও 2 বছর এবং প্রচারের প্রক্রিয়া, বিশেষত হেমাটোপোইটিক সিস্টেম, লিভার এবং / অথবা ফুসফুসে জড়িত।

trusted-source[7], [8], [9], [10],

প্যাথোজিনেসিসের

ল্যাঙ্গারহানস (জি.সি.আর.) -র কোষ থেকে হিস্টিওসাইটোসিস - ডেন্ড্রাইটিক কোষের অভাব। যেমন ব্যাধি ক্লিনিকাল সিন্ড্রোম পরিষ্কারভাবে ঐতিহাসিকভাবে eosinophilic granuloma হিসাবে বর্ণনা করা হয়েছে, হেন্ড-শুলার- Crischen রোগ এবং লেটারের-সিভি রোগ। এই লক্ষণ প্রাথমিক রোগ দুটি ভিন্ন রূপ হতে পারে, এবং এটা সত্য যে ল্যাঞ্জারহান্স কোষে histiocytosis রোগীদের সংখ্যাগরিষ্ঠ একাধিক সিন্ড্রোম থেকে সনাক্ত করা কারণে, এখন পৃথক লক্ষণ নির্ধারণ ঐতিহাসিক গুরুত্ব মূলত হয়।

হিস্টিওসাইটোসিস এক্স এক বা একাধিক অঙ্গে ডেনড্রাইট কোষের রোগগত বিস্তারের বিস্তার দ্বারা চিহ্নিত। হাড়, ত্বক, দাঁত, গাম টিস্যু, কান, অন্তঃকোণা অঙ্গ, ফুসফুস, লিভার, প্লিথ, লিম্ফ নোড এবং অস্থি মজ্জা প্রভাবিত হতে পারে। কোষগুলোকে ক্রমবর্ধমান করে তাদের অস্তিত্বের কারণে অঙ্গগুলি প্রভাবিত হতে পারে, অথবা এই অঙ্গ প্রতিবেশী, বর্ধমান অঙ্গের চাপ অনুভব করে। অর্ধেক ক্ষেত্রে, অনেক অঙ্গ প্রভাবিত হয়।

trusted-source[11], [12], [13]

লক্ষণ জীথিয়োকোটোট এক্স

উপসর্গ এবং লক্ষণ বিভিন্ন এবং নির্ভর করে যা অঙ্গ ছত্রভঙ্গ হয়। সিনড্রোমগুলি ঐতিহাসিক নির্দেশাবলী অনুযায়ী বর্ণিত হয়েছে, তবে রোগীর সামান্য সংখ্যক রোগের ক্লাসিক বৈশিষ্ট্য রয়েছে।

ইয়োসিনফিলিক গ্রানুলোমা

একক বা বহুজাতিক ইয়োসিনফিলিক গ্রানুলোমা (হিজিটোসাইটোসিস এক্সের 60-80% ক্ষেত্রে) মূলত বয়স্ক শিশুদের এবং অল্পবয়সী ছেলেমেয়েদের মধ্যে সাধারণত 30 বছর পর্যন্ত; সর্বাধিক শিখর 5 থেকে 10 বছর বয়স। সর্বাধিক ক্ষতিগ্রস্ত হাড়, প্রায়ই ব্যথা, একটি সংবেদনশীল নরম টিউমার (প্রায়ই গরম) গঠনের সঙ্গে, গুরুত্ত্ব প্রতিরোধ করার অক্ষমতা।

trusted-source[14], [15]

হেন্ড-শিউলার-ক্রিসন রোগ

এই সিন্ড্রোম (হিস্টিওোকাইটিস এক্স এর 15-40% ক্ষেত্রে) 2 থেকে 5 বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে বেশি সাধারণ, বয়স্ক শিশুদের এবং বয়স্কদের মধ্যে প্রায়ই কম হয়। এটি একটি পদ্ধতিগত রোগ যার মধ্যে মাথার খুলি, পাঁজর, প্যাড এবং কাঁধের ব্লেডের ফ্ল্যাট হাড় ক্লাসিকভাবে প্রভাবিত হয়। লম্বা হাড় এবং লাম্বোস্যাক্রাল মেরুদন্ড প্রক্রিয়াটি প্রায়ই কমিয়ে আনা হয়; কব্জি, ব্রাস, ফুট এবং সার্ভিকাল মেরুদন্ডে খুব কমই ক্ষতি হয়। শাস্ত্রীয় ক্ষেত্রে, রোগীদের কক্ষপথের টিউমার ভরের কারণে এক্সফথেলমস থাকে। দৃষ্টি বা strabismus ক্ষয় বিরল এবং অপটিক স্নায়ুর বা কক্ষপথ পেশী ক্ষতি দ্বারা সৃষ্ট হয়। বয়স্ক রোগীদের দাঁতের ক্ষতি হয়, এপিকাল এবং জিঙ্গুলি ঘাতকতা দ্বারা সৃষ্ট, সাধারণ।

রোগের একটি সাধারণ প্রকাশ শ্রবণহীন খালের আংশিক বাধা দিয়ে মস্তিষ্কে প্রক্রিয়া এবং আভ্যন্তরীণ হাড়ের পাথুরে অংশ দ্বারা জড়িত ক্রনিক মধ্য ও বাইরের ওটিটিস। ডায়াবেটিস insipidus সর্বোত্তম ত্রয়ী যে ফ্ল্যাট হাড়ের ক্ষয় এবং proptosis শিশুদের কক্ষপথ ও মস্তক প্রক্রিয়ায় জড়িত থাকার সঙ্গে পদ্ধতিগত রোগ আছে রোগীদের 5-50%, প্রায়শই ধরা অন্তর্ভুক্ত গত উপাদান। সিস্টেমিক রোগ সহ 40% পর্যন্ত শিশুদের কম বৃদ্ধি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। হাইপোথ্যালামমাসের হুমকীতা এবং হাইপোপ্রোনেডিজমের বিকাশ হতে পারে। বিরল ক্ষেত্রে, অন্যান্য উপসর্গ সম্ভব হয়।

লেটারর-সিভের রোগ

এটি একটি পদ্ধতিগত রোগ (histiocytosis এক্স এর ক্ষেত্রে 15-40%) histiocytosis এক্স সাধারণত eczematous ফুসকুড়ি আকারে 2 বছর কম বয়সী শিশুদের মধ্যে দেখা দেয় সবথেকে গুরুতর অবস্থায় ফর্ম, থাক এবং seborrhea, কখনও কখনও রক্তবর্ণ একটি বিচু্যতি দ্বারা অনুষঙ্গী হয় মাথার খুলি প্রভাবিত করে, কান খাল, পেট, এছাড়াও ঘাড় এবং মুখের মধ্যে intertrigo অঞ্চলের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত deepitelizatsii ত্বক মাইক্রোবিয়াল আক্রমণ প্রচার করতে পারেন, পচন উন্নয়নে নেতৃস্থানীয়। প্রায়শই কান সংক্রমণ বিকশিত করতে, লিম্ফাডেনোপ্যাথী, hepatosplenomegaly, এবং গুরুতর ক্ষেত্রে, hypoproteinemia এবং জমাট বাঁধা কারণের হানিকর সংশ্লেষণ সঙ্গে লিভার কর্মহীনতার। প্রায়শই সেখানে ক্ষুধাহীনতা, বিরক্ত, উন্নয়নমূলক বিশৃঙ্খলা, পালমোনারি উপসর্গ (যেমন কাশি, tachypnea, pneumothorax) হয়। গুরুতর অ্যানিমিয়া এবং কখনও কখনও নিউট্রোপেনিয়া ঘটে; থ্রম্বোকিওপটেনিয়া একটি দরিদ্র প্রজ্ঞার্থিক চিহ্ন। মাতাপিতা প্রায়ই দাঁত অকাল অগ্ন্যুত্পাত প্রতিবেদন আসলে মাড়ি এবং অপূর্ণাঙ্গ dentin এক্সপোজার এক্সপোজার আছে যখন। মাতাপিতা একটি অসুস্থ শিশু লক্ষণহীন এবং রুক্ষ চিকিত্সা প্রদর্শন করতে পারেন।

trusted-source[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

নিদানবিদ্যা জীথিয়োকোটোট এক্স

Histiocytosis এক্স মুখের হাড় কাঠামো অব্যাখ্যাত পালমোনারি অনুপ্রবেশ, হাড় ক্ষত, চোখের বা অস্বাভাবিকতা উপস্থিতি রোগীদের (বিশেষত তরুণ বেশী) এবং একটি টিপিক্যাল ফুসকুড়ি বা অব্যাখ্যাত তীব্র multiorgan প্যাথলজি সঙ্গে বছর 2 অধীনে পুরাতন শিশুদের মধ্যে সন্দেহ করা হয়।

চরিত্রগত লক্ষণগুলি সনাক্ত করার সময় একটি এক্স-রে পরীক্ষা করা হয়। হাড়ের ক্ষতগুলি সাধারণত তীক্ষ্ণ প্রান্ত, বৃত্তাকার বা ডিম্বাকৃতির থাকে, একটি বেভেল্ড প্রান্ত দিয়ে, গভীরতার অনুভূতি প্রদান করে। কিছু ক্ষত কখনও কখনও ইভিং সারকোমা, অস্টোসার্কোমা, অন্য কোমল এবং মারাত্মক রোগ বা osteomyelitis থেকে পৃথক নয়।

নির্ণয় একটি বায়োপসি উপর ভিত্তি করে। ল্যাঙ্গারহান্স কোষ সাধারণত পরিষ্কারভাবে সংজ্ঞায়িত করা হয়, পুরানো ক্ষত ব্যতীত। এই কোষগুলি হিস্টোইসিসটাসিস এক্স-এর সনাক্তকরণের অভিজ্ঞতার সঙ্গে একটি morphologist দ্বারা সনাক্ত করা হয়, তাদের ইমিউনোহিসটেকমিক বৈশিষ্ট্য অনুযায়ী, যা স্রোত CD1a এবং S-100 সংকল্প অন্তর্ভুক্ত করে। একবার নির্ণয়ের প্রতিষ্ঠা করা হলে, উপযুক্ত ল্যাবরেটরি এবং চাক্ষুষ ডায়গনিস্টিক পদ্ধতি ব্যবহার করে রোগটির প্রাদুর্ভাব নির্ধারণ করা প্রয়োজন।

trusted-source[23], [24], [25],

চিকিৎসা জীথিয়োকোটোট এক্স

রোগীদের নিয়মিত বিশেষায়িত হাসপাতাল অবলম্বন করা উচিত histiocytosis এক্স সাধারণ সমর্থন থেরাপি চিকিত্সার মহান গুরুত্ব রয়েছে সংশোধন করার, আর তাদের কান, চামড়া, মুখ ধ্বংস সীমিত করতে একটি পুঙ্খানুপুঙ্খ ব্যক্তিগত স্বাস্থ্যবিধি অন্তর্ভুক্ত করা হয়েছে। গাম টিস্যুর গুরুতর জখমের সঙ্গে শল্য চিকিত্সা এবং এমনকি reseances মৌখিক গহ্বর ক্ষতি পরিমাণ সীমা। সপ্তাহে 2 বার সেলেনিয়ামযুক্ত শাম্পুসের ব্যবহারটি স্ক্যাল্পের স্যাব্রেরিয়েসি ডার্মাটাইটিসের জন্য কার্যকর প্রতিকার। শাম্পু ব্যবহার করার একটি ইতিবাচক প্রভাব অনুপস্থিতিতে, গ্লুকোকোরোটিক্সগুলি ক্ষতিকারক অসমাপ্ত এলাকায় ছোট পরিমাণে প্রয়োগ করা হয়।

অনেক রোগীর ডায়াবেটিস অ্যানিপিডাসের জন্য হরমোনের প্রতিস্থাপন থেরাপির বা জিপো-পোলিটুরিজমের অন্যান্য প্রকাশের প্রয়োজন হয়। রোগের পদ্ধতিগত প্রকাশ রোগীদের দীর্ঘস্থায়ী dysfunctions সনাক্ত করতে বিশেষ অঙ্গরাগ বা কার্মিক অস্থির চিকিত্সা এবং ত্বক রোগ, neurotoxicity, সেইসাথে মানসিক সমস্যা এ, monitor করা উচিত নয়, এবং তারা মনোসামাজিক সহায়তা প্রয়োজন হতে পারে।

কেমোথেরাপি একাধিক অঙ্গ ব্যর্থতা রোগীদের জন্য নির্দেশিত হয়। ঝুঁকি বিভাগ অনুযায়ী বিভক্ত, হিস্টিওসাইটোসিস সোসাইটি দ্বারা সুপারিশ প্রোটোকল, ব্যবহৃত হয়। কার্যকরীভাবে থেরাপির একটি ভাল প্রতিক্রিয়া সঙ্গে সব রোগীদের বন্ধ করা যাবে। থেরাপি দরিদ্র প্রতিক্রিয়া সঙ্গে প্রোটোকল উন্নয়ন অধীন হয়।

স্থানীয় অস্ত্রোপচারের মধ্যমণি বা বিকিরণ থেরাপির একটি হাড়ের হ্রাস বা হাড়ের একাধিক ক্ষতিকারক হ্রাসের সাথে রোগের ক্ষেত্রে ব্যবহৃত হয়। অ-জটিল এলাকায় ক্ষতিগ্রস্থ জখমের অ্যাক্সেসের মাধ্যমে অস্ত্রোপচারের স্ক্র্যাপিং করা হয়। ব্যাধিযুক্ত ফাংশন বা উল্লেখযোগ্য কসমেটিক বা অস্থিরোগযুক্ত জটিলতাগুলির সম্ভাব্যতার ক্ষেত্রে শল্যচিকিৎসা হস্তক্ষেপ এড়িয়ে যাওয়া উচিত। বিকিরণ থেরাপির কঙ্কাল কারও কারও শরীরের জন্য ঝুঁকি, ফলত exophthalmos, আবেগপ্রবণ হাড় ভেঙ্গে, মেরুদন্ডে ফাটল, সুষুম্না আঘাত হিসাবে অথবা তীব্র ব্যথা রোগীদের মধ্যে দৃষ্টি লোকসানে রোগীদের মধ্যে উল্লিখিত হতে পারে। বিকিরণ থেরাপি ব্যবহৃত মাত্রা অপরোগুলি রোগের চিকিত্সা ব্যবহৃত ডোজ তুলনায় অপেক্ষাকৃত কম। অস্ত্রোপচার এবং রেডিওথেরাপি ব্যবহার করা উচিত হিজিটিসোসটোসিস এক্স এর চিকিত্সার অভিজ্ঞতার সঙ্গে বিশেষজ্ঞরা।

বহু-অঙ্গের ক্ষতি এবং প্রস্রাবের অগ্রগতির রোগীদের মধ্যে, স্ট্যান্ডার্ড থেরাপির অকার্যকর এবং আরো আক্রমণাত্মক কেমোথেরাপি প্রয়োজন। যক্ষ্মা রোগ নিরাময় থেরাপির প্রতি সাড়া না দিলে রোগীর অস্থি ম্যারো ট্রান্সপ্লান্টেশন, পরীক্ষামূলক কেমোথেরাপি বা ইমিউনোস্পপ্রেসভ এবং ইমিউনোমোডাল্টরি থেরাপি হতে পারে।

পূর্বাভাস

এই রোগটি, 2 বছর বয়সী রোগীদের মধ্যে চামড়া, লিম্ফ নোড এবং হাড়ের ক্ষত পর্যন্ত সীমাবদ্ধ, একটি ভাল পূর্বাভাস রয়েছে। বহুসংখ্যক ক্ষয়ক্ষতির সঙ্গে অল্প বয়স্ক রোগীর ক্ষেত্রে রোগের রোগ এবং মৃত্যুর একটি উল্লেখযোগ্য মাত্রা। অত্যধিক ঝুঁকি সহ রোগীদের উচ্চ ঝুঁকি আছে। প্রায় ২5% রোগীর ঝুঁকি কম। কম ঝুঁকি জন্য পরিমাপ 2 বছর বয়স, হেম্যাটোপোইটিক সিস্টেম, যকৃত, ফুসফুসের, স্পি্ন কোন ক্ষতি। ঝুঁকি মানদণ্ড 2 বছর পর্যন্ত বা এই সংস্থাগুলির জড়িত থাকার বয়স। চিকিত্সার সময় বহুসংখ্যক সহিংসতায় রোগীদের সর্বত্র বেঁচে থাকা প্রায় 80%। প্রাণঘাতী ফলাফলগুলি কম ঝুঁকির রোগীদের গ্রুপে কার্যত অনুপস্থিত, তবে উচ্চতর ঝুঁকির রোগীদের একটি গ্রুপ যা প্রাথমিক থেরাপির সাড়া দেয় না। প্রায়ই রোগের পুনর্বাসন হয়। রোগের দীর্ঘস্থায়ী কোর্স, বিশেষ করে প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের ক্ষেত্রে প্রাদুর্ভাব হতে পারে।

trusted-source[26], [27]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.