^

স্বাস্থ্য

A
A
A

Ichthyosis

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

ইচথাইসাস বংশগত চর্মরোগের একটি গ্রুপ যা কেরাতিনাইজেশনের ঝামেলা দ্বারা চিহ্নিত।

trusted-source[1]

Ichthyosis কারণ এবং রোগogenesis

কারণ এবং রোগogenesis সম্পূর্ণরূপে বোঝা যায় না। বেশিরভাগ িসথাইসিস জিনের অভিব্যক্তিতে রূপান্তরিত হয় অথবা বিভিন্ন ধরনের কেরেটিন এনকোডিং এর উপর নির্ভর করে। ট্রামঙ্গুতমাজেস কের্যাটিনোসাইট এবং প্রোল্ফারেট্রিক হাইপারেকটারোসিসের ল্যামেলার আইচথাইসিসের অভাবের কথা উল্লেখ করা হয়েছে। X- সংযুক্ত ichthyosis সঙ্গে, sterol sulfatase অভাব পরিলক্ষিত হয়।

trusted-source[2], [3]

প্যাথোোমারফোলি আইচথাইসিস

হাইপারকারোটোসিস দ্বারা বর্ণিত, পাতলা বা দারোয়ান অভাব, এপিডার্মিসের কাঁটা স্তরগুলির পাতলা পাতলা Hyperkeratosis প্রায়ই চুল follicles মুখ প্রসারিত করে, যা ক্লিনিকাল follicular keratosis দ্বারা উদ্ভাসিত হয়।

কাঁঠাল স্তর - একটি ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র ক্ষুদ্র বস্তু গঠিত। মূল স্তরে, মেলানিন পরিমাণ কখনও কখনও বৃদ্ধি করা হয়। Mitotic কার্যকলাপ স্বাভাবিক বা হ্রাস। চুল follicles সংখ্যা হ্রাস করা হয়, sebaceous গ্রন্থি atrophic হয়।

ডার্মিসিতে ছোট ছোট পাত্রের সংখ্যা বাড়ানো হয়, ছোট প্রিভিউকুলিয়াল ইনফিলট্রেটস, যা লম্ফাইড কোষ এবং টিস্যু বেসোফিল গঠিত, সনাক্ত করা যায়।

Ichthyosis এর Histogenesis

তরলীকরণ বা ঝুরা বিছানা সংশ্লেষণ keratohyalin দানা যা ইলেক্ট্রন উপর micrographs সূক্ষ্ম বর্ণন কারণে খুঁত অভাবে। সূক্ষ্মাতিসূক্ষ্ম বা স্পঞ্জের, প্রান্ত tonofilaments beams সময়ে অনূদিত। চ্যাপ্টা শৃঙ্গাকার সেল স্তর, desmosomes ভেঙ্গে 25-35 ঘণ্টা সারি (সাধারণত লঙ্ঘনের উপর ভিত্তি করে 4-8 তম সারিতে এই প্রক্রিয়া আয় বিলম্ব উদ্ভাসিত দৃশ্যত স্কোয়ামাসসেল সেল প্রত্যাখ্যান প্রক্রিয়া এবং শৃঙ্গাকার সেল স্তর চিট উন্নতি হিসাবে। প্রক্রিয়ায় ঘটে keratohyalin, তার স্বাভাবিক পলিমারাইজেসন এর ঝামেলা, যা polypeptide মূল্যবৃদ্ধির অ্যামিনো অ্যাসিড একটি ভুল ক্রম, তার উপাদান এক বা কোয়ান্ট পরিবর্তনের ক্ষতি থেকে পারে - keratinization খুঁত মৌলিক প্রোটিন সংশ্লেষণ বহিস্ত্বক এই ব্যবস্থার সবচেয়ে গুরত্বপূর্ণ ইইউ ETS, সেইসাথে নির্দিষ্ট এনজাইম keratinizanii। যাইহোক, লিঙ্ক লয় খুঁত শৃঙ্গাকার দাঁড়িপাল্লা এর আঠালো বৈশিষ্ট্য পরিবর্তন করতে eleidin এখনও স্পষ্ট নয় কার্যকলাপ লঙ্ঘন। এটি মিলিত জেনেটিক খুঁত অস্তিত্ব সম্ভব।

Ichthyosis এর লক্ষণ

Ichthyosis নিম্নলিখিত ফর্মের পার্থক্য: সাধারণ, এক্স-লিঙ্কযুক্ত, lamellar এবং epidermolytic।

ইচথাইসাস হল রোগের সর্বাধিক সাধারণ ফর্ম, একটি অটোসোয়াল প্রভাবশালী টাইপ দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত।

ক্লিনিকাল, সাধারণত জীবনের প্রথম বছর শেষে, শুষ্ক ত্বক, follicular keratosis, হালকা ঘন ঘন সংযুক্ত বহুভুজ স্ফীততা উপস্থিতি সঙ্গে পিলিং, "মাছ আঁশ" অনুরূপ। ইনফ্লোমারি ঘটনাগুলি অনুপস্থিত। পেটে ব্যথার extensor পৃষ্ঠতল, একটি কম পরিমাণে - পেট প্রভাবিত হয়, পরিবর্তন চামড়া এর folds অনুপস্থিত হয়।

পাম্পের প্যাটার্নের শক্তিশালীকরণ এবং ত্বকের ভঙ্গুর গভীরতা হ্রাসের কারণে পশম এবং শাওয়ারগুলির ত্বক উজ্জ্বল বলে মনে হয়।

প্রাথমিক ichthyosis প্রাথমিক শৈশব (3-12 মাস) থেকে শুরু হয় এবং আংশিকভাবে অটোসোয়াল উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। পুরুষদের এবং মহিলাদের সমানভাবে প্রায়ই সমান হয়। চামড়া আবেগপূর্ণ প্রক্রিয়া ত্বক শোষ এবং flaking, সবচেয়ে উপর পা, follicular hyperkeratosis এর extensor পৃষ্ঠতলের উচ্চারিত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। চামড়া পাঁজর এবং পাতার নিচের অংশে তীব্রতর হয়, মাঝে মাঝে - কেরোটোদার্মা স্কিন ম্লান, হরিদ্রাভ ধূসর আভা, প্রচুর শুষ্ক বা বড়, একটি বহুভুজ আকৃতি, ধূসর-সাদা বা প্রায়ই মলিন ধূসর রঙ, কেন্দ্র এবং সাপেক্ষে বেশ পিছিয়ে পড়েছে দাঁড়িপাল্লা যে ত্বক কর্কশ pityriasis এক ধরনের দিতে কোণগুলি উপর অস্বচ্ছ দিয়ে ঢেকে। কিছু রোগীর মধ্যে মাছ ভাস্কর্যের আকারে বড় ল্যামেলার ইকডিসিস উল্লেখযোগ্য। মাথার লোমশ অংশ শুকনো, প্রচুর পরিমাণে মহাকর্ষীয় আঁশ দিয়ে আচ্ছাদিত (যেমন আটা দিয়ে ছিটিয়ে দেওয়া)। চুল শুষ্ক, পাতলা, নিস্তেজ বেশিরভাগ রোগীর নখ বদলে যায় না, তবে মাঝে মাঝে ডিস্ট্রফিক পরিবর্তন হয়। বিষয়ী রোগ সাধারণত অনুপস্থিত, কিন্তু, তীব্র শোষ মধ্যে নিশ্পিশ করা যেতে পারে, প্রায়ই শীতকালে যখন প্রায়ই রোগের খারাপ চিহ্নিত করা হয়েছে। Atopy বৃদ্ধি ফ্রিকোয়েন্সি। অধিকাংশ রোগীর স্বাস্থ্যের সাধারণ অবস্থা লঙ্ঘন করা হয় না। রোগটি যদিও বয়সের সাথে এবং কিছুটা সহজ, তবে গ্রীষ্মে দুর্বল হয়ে যাওয়ার সময় একটি জীবনকাল আছে।

আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?

এক্স-সংযুক্ত হঠাৎ ichthyosis

X- সংযুক্ত পশ্চাদপসরণ ichthyosis (সমার্থক: কালো ichthyosis, ichthyosis nigricans)। পুরুষের মধ্যে 1: 6000 এর একটি ফ্রিকোয়েন্সিতে দেখা যায়, উত্তরাধিকারের ধরন পশ্চাদপসরণ, যৌন সম্পর্কযুক্ত, একটি সম্পূর্ণ ক্লিনিক্যাল ছবি পুরুষদের মধ্যে পরিলক্ষিত হয়। এটি জন্ম থেকেই পাওয়া যায়, তবে প্রায়শই জীবনের প্রথম সপ্তাহ বা মাসগুলিতে দেখা যায়। ত্বকটি বৃহৎ, বাদামী, ঘন ঘন সংযুক্ত মোটা ভাঁজ দ্বারা আচ্ছাদিত, মূলত ট্রাঙ্কের সামনে পৃষ্ঠে স্থানান্তরিত হয়, মাথা, ঘাড়, flexor এবং extremities প্রসারিত পৃষ্ঠতল। প্রায়ই, চামড়া হারানো কানেকশন, হাইপোগোনাডিজম, ক্রিপ্টরস্কিডিজমের অস্বচ্ছতা সহ। ভিন্ন প্রচলিত ichthyosis রোগ আগের সূত্রপাত লক্ষনীয়, বাঁশজাতীয় এবং পাতার নিচের অংশে কোন পরিবর্তন, চামড়া ভাঁজ প্রভাবিত হয়, রোগের উপসর্গ পা এবং পেট ফ্লেক্সর পৃষ্ঠতল আরো সুস্পষ্ট হয়। একটি নিয়ম হিসাবে, কোন follicular keratosis আছে।

X- সংযুক্ত হঠাৎ ichthyosis স্বাভাবিক তুলনায় কম সাধারণ এবং রোগের প্রকাশ স্বাভাবিক ichthyosis পালন যারা অনুরূপ হতে পারে। যাইহোক, ichthyosis এই ফর্ম বিভিন্ন স্বাতন্ত্র্যসূচক ক্লিনিকাল বৈশিষ্ট্য দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। Dermatosis জীবনের প্রথম সপ্তাহ বা মাস শুরু হয়, কিন্তু জন্ম থেকে উপস্থিত হতে পারে। ত্বকটি শুকনো, ছোট-স্তম্ভের সঙ্গে আচ্ছাদিত, কখনও কখনও বৃহত্তর এবং পুরু, ঘনিষ্ঠভাবে পৃষ্ঠতল, গাঢ় বাদামী, কালো স্কেলে পর্যন্ত। প্রক্রিয়া ট্রাঙ্ক স্থানীয়করণ করা হয়, বিশেষ করে অঙ্গগুলির extensor পৃষ্ঠতলের উপর। পালম এবং শালা প্রভাবিত হয় না, follicular hyperkeratosis অনুপস্থিত। 50% রোগীর মধ্যে ক্রিক্রাইয়ের একটি ক্লাউডিং এবং ক্রিপ্টরস্কিডিজমের 20%।

রোগবিদ্যা। প্রধান histological সাইন একটি স্বাভাবিক বা সামান্য ঘন granular স্তর সঙ্গে hyperkeratosis হয়। শৃঙ্গাকার স্তর ব্যাপক, জাল গঠন, কখনও কখনও জায়গায় স্বাভাবিক তুলনায় ঘন। ক্ষতিকারক স্তর কোষের 2-4 সারি দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করে, যখন ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপিক পরীক্ষা সাধারণ আকার এবং আকৃতির কেরোটোওয়ালিন গ্রানুলেল প্রকাশ করে। ল্যামেলার গ্রানুলস সংখ্যা কমে যায়। বেসাল স্তর মধ্যে মেলানিন কন্টেন্ট বৃদ্ধি করা হয়। এপিডার্মিসের প্রল্লফ্যাটেটিভ কার্যকলাপ বাধাগ্রস্ত হয় না, ট্রানজিট সময় আদর্শের তুলনায় কিছুটা বেড়ে যায়। Dermis মধ্যে, একটি নিয়ম হিসাবে, পরিবর্তন সনাক্ত করা হয় না।

Histogenesis। রোগের স্বাভাবিক ফর্ম হিসাবে, ধারণ করে hyperkeratosis X- সংযুক্ত ichthyosis সঙ্গে বিরতি, কিন্তু তার উৎপত্তি ভিন্ন। ichthyosis এই ধরনের প্রাথমিক জেনেটিক খুঁত অভাব sterolsulfatazy (স্টেরয়েড sulphatase) জিন, যা একটি রুম Xp22.3 এ অবস্থিত হয়। স্টেরয়েড sulfatase 3-বিটা hydroxysteroids এর সালফার esters এর hydrolysis আউট বহন করে, সহ কোলেস্টেরল সালফেট এবং স্টেরয়েড হরমোন। সালফেট কোলেস্টেরল এর epidermis মধ্যে, কোলেস্টেরল থেকে উত্পন্ন, দানাশস্য স্তর এর কোষ বিভাজক স্থান মধ্যে অবস্থিত। ডাইবসফাইড ব্রিজ এবং লিপিডের পোলারাইজ থাকার কারণে, এটি স্ফবিকরণের স্ফুলিঙ্গনে অংশ নেয়। যেমন এই স্তর এবং glycosidase অন্ত: কোষীয় আনুগত্য এবং desquamation জড়িত sterolsulfataza অন্তর্ভুক্ত তার হাইড্রোলাইসিসের, থর corneum এর desquamation প্রচার করে। স্পষ্টতই, sterolsudfatazy অনুপস্থিতিতে, intercellular বন্ড দুর্বল এবং retentional hyperkeratosis বিকশিত হয় না। এই ক্ষেত্রে, কোলেস্টেরল সারফেট একটি উচ্চ কন্টেন্ট স্তরের corneum পাওয়া যায়। কমানো বা সভ্য fibroblasts এবং epiteliolitov, চুল follicles, neyrofilamentax এবং রোগীদের leukocytes পাওয়া sterolsulfatazy অভাবে। তাদের অপ্রতুলতার একটি পরোক্ষ নির্দেশক হল রক্তপিণ্ডের 3-লিপোপ্রোটিনগুলির ইলেক্ট্রফোরেসিসের ত্বরণ। জীবাণু বহনকারী নারীদের মধ্যে এনজাইমগুলির অভাব নির্ণয় করা হয়। গর্ভবতী মহিলাদের প্রস্রাব মধ্যে estrogens এর বিষয়বস্তু নির্ধারণ করে এই ধরনের ichthyosis এর প্রসবোত্তর নির্ণয়ের সম্ভব। প্ল্যাসেন্টাল arylsulfatase সি হাইড্রোলাইসিসের dehydroepiandrosterone সালফেটের ভ্রূণের অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি, যা ইস্ট্রজেন একটি অগ্রদূত হয় দ্বারা উত্পাদিত বহন করে। এই এনজাইম অনুপস্থিতি, প্রস্রাব মধ্যে এস্ট্রোজেন বিষয়বস্তু হ্রাস। হরমোনের অভাবের সঙ্গে মায়েদের জন্মের উপর নজরদারি দেখিয়েছে যে X- লিঙ্কিত আইচথোসিসের জাতিগত প্রকাশগুলি পরিবর্তনশীল। এনজাইমগুলির বায়োকেমিক্যাল গবেষণার সাথে, এক্স-লিঙ্কযুক্ত আইচথোসিস রোগীর স্বাভাবিক ichthyosis একটি ক্লিনিকাল ছবির কিছু ক্ষেত্রে নির্ণয় করা হয়েছিল। X- সংযুক্ত ichthyosis আরো জটিল জেনেটিকালি নির্ধারিত syndromes অংশ হতে পারে। X- সংযুক্ত ichthyosis জন্য সাধারণত চামড়া ক্ষত একটি মিশ্রন এবং ক্রোমোসোম সেগমেন্ট Xp22.3-pter স্থানান্তর সঙ্গে যুক্ত মানসিক retardation সঙ্গে একটি কেস বর্ণিত।

সিন্ট্রোমাইজ যা ইথিতোসিস অন্তর্ভুক্ত, যেমন লক্ষণগুলোর মধ্যে একটি, বিশেষত, রিফফিউম এবং পড্লিটের সিন্ড্রোমগুলি।

রেফ্রিজাম সিন্ড্রোম

Refsum রোগ রয়েছে কিন্তু সাধারণ ichthyosis, mozzhechkovuyuataksiyu, পেরিফেরাল স্নায়ুরোগ, retinitis pigmentosa, কখনও কখনও বধিরতা, চক্ষু এবং কঙ্কাল পরিবর্তন প্রতিম ত্বক পরিবর্তন। হিস্টোলজিক্যাল গবেষণায়, স্বাভাবিক ichthyosis এর লক্ষণগুলি সহ, এপিডার্মিসের বেসাল লেয়ারের ভলিউম সনাক্ত হয়, যার মধ্যে সুদান তৃতীয়টি চর্বি ধারণ করে।

ভিত্তি histogenesis খুঁত অক্ষমতা phytanic অ্যাসিড জারিত করার জন্য প্রকাশ করা হয়। স্বাভাবিক বহিস্ত্বক সালে ধরা পড়েনি, এবং Refsum সিন্ড্রোম যখন এটা স্তূপাকার হয়, লিপিড ভগ্নাংশ অন্ত: কোষীয় পদার্থ যা ছোঁ শৃঙ্গাকার দাঁড়িপাল্লা ব্যাহত এবং তাদের exfoliation এবং arachidonic অ্যাসিড মেটাবোলাইটস এর প্রতিবন্ধীদের গঠন বাড়ে বিশেষ prostagdandinov এ, সুত্রে অংশ গঠন। বহিশ্চর্মগত সেল বিস্তার নিয়ন্ত্রণ জড়িত, proliferative ginerkeratoza এবং acanthosis উন্নয়নের ফলে।

সিন্ড্রোম পল্লিটা

Podlita সিন্ড্রোম, ত্বক স্বাভাবিক ধরনের ছাড়াও পরিবর্তন ichthyosis তাদের ভ্যাকুয়াম, পেরেক প্লেট degenerative পরিবর্তন, দাঁতের অস্থির ক্ষয়রোগ, চোখে ছানি, মানসিক এবং শারীরিক অনুন্নয়ন সঙ্গে (trihoreksis গ্রন্থিবদ্ধ, পাকান চুল) চুল ব্যতিক্রমসমূহ অন্তর্ভুক্ত। একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা পদ্ধতিতে ইনহেরিটেড, সংশ্লেষণ খুঁত উন্নয়ন প্রক্রিয়া ভিত্তি, পরিবহন যেতে আত্তীকরণ সালফার অ্যামিনো অ্যাসিড রয়েছে। হিটোলজিকাল পরিবর্তনগুলি স্বাভাবিক ichthyosis হিসাবে একই।

চিকিত্সা। সাধারণ চিকিত্সা 0.5-1.0 মিগ্রা / কেজি বা ভিটামিন এ উচ্চ মাত্রায় একটি দৈনিক ডোজ নিটাইজাজোন নির্ণয় করে থাকে, এটি গুরুত্বপূর্ণভাবে emollients এবং keratolytic এজেন্ট প্রয়োগ করে।

প্লেট (ল্যামেলার) ইচথাইসিস

প্লেট (ল্যামেলার) ইচথাইসিস একটি বিরল মারাত্মক রোগ, যা বেশিরভাগ ক্ষেত্রে অটোসোমাল অপসারিত ধরনের দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়। কিছু রোগীর মধ্যে, epidermal transglutaminase একটি ত্রুটি খুঁজে পাওয়া যায় নি। একটি "collodion ভ্রূণ" আকারে জন্মগত ক্লিনিক্যাল প্রকাশন বা lamellar desquamation সঙ্গে erythema diffuse।

ল্যামেলার (প্লেট) ইচথাইসিস

লেমলার (লেমেলার) ইচথাইসিস জন্ম থেকেই জন্মগ্রহণ করে, এটি প্রচুর পরিমাণে প্রবাহিত হয়। বাচ্চারা ক্রিটিক "শেল" (collodion ফলের) মধ্যে গভীর ফাটল দ্বারা বিভক্ত, গাঢ় রঙের বৃহৎ, পুরু, lamellar আইশ মধ্যে জন্ম হয়। চামড়া এবং রোগবিষয়ক প্রক্রিয়া ব্যাপক এবং মুখ, স্ক্যাল্প, হাতল এবং ছুরি সহ সমগ্র ত্বক জুড়ে। অধিকাংশ রোগীর একটি উচ্চারিত ectropion, কান এর বিকৃতি আছে। খিলান এবং ছুরি উপর, ছোট জয়েন্টগুলোতে আন্দোলন সীমাবদ্ধ, ফাটল সঙ্গে একটি বৃহদায়তন keratosis আছে। নখ ও পেরেক প্লেটগুলির ডিস্ট্রোফাইটি, প্রায়ই একটি টাইপ অফ অহহহিরফিসিস হিসাবে উল্লেখ করা হয়। ঘাম এবং salting হ্রাস করা হয়। মাথার উপরে উচ্চারিত উচ্চারণ আছে, চুল আঁশ দিয়ে একসঙ্গে আঁকা হয়, তাদের পাতলা পাতলা হয়। সেকেন্ডারি সংক্রমণের কারণে, সিক্রেটিকিয়াল অ্যোপোপিয়া দেখা যায়। চর্মরোগ বিভিন্ন উন্নয়নমূলক ব্যতিক্রমগুলির (ছোট বৃদ্ধি, বধিরতা, অন্ধত্ব, ইত্যাদি) সাথে মিলিত হতে পারে। রোগটি একটি জীবনকাল স্থায়ী হয়।

রোগটি প্রাণবন্ত অটোসোমাল প্রেরণ করা হয়, জন্মগত হতে পারে বা জন্মের পর খুব শীঘ্রই শুরু হতে পারে। পুরুষদের এবং মহিলাদের একই ভাবে অসুস্থ পেতে। খুব শীঘ্রই জন্মের পরে, বুদবুদগুলি আবির্ভূত হয়, খোলা যায়, তারা ক্ষয় করে, যা টান না ছাড়াই ঘুরতে থাকে। তারপর ত্বক ভাঁজ, ulnar এবং popliteal পিট মধ্যে warty স্তর পর্যন্ত চামড়া keratinization বিকাশ। আঁকা অন্ধকার, শক্তভাবে চামড়া সঙ্গে সংযুক্ত এবং সাধারণত কর্ডউইয়াম অনুরূপ একটি প্যাটার্ন গঠন। দাগগুলি একটি গন্ধ দ্বারা পরিবাহিত হয়। কের্যাটিনাইজড চামড়ার উপর ফোস্কারের পুনরাবৃত্ত চেহারা, শৃঙ্গাকার স্তরগুলির স্নিগ্ধতা, ত্বক একটি সম্পূর্ণ স্বাভাবিক চেহারা অর্জন করে। এছাড়াও keratinization foci এর মাঝখানে স্বাভাবিক ত্বক এর islets আছে - এটি একটি চরিত্রগত ডায়গনিস্টিক সাইন। প্রক্রিয়া শুধুমাত্র গম্বুজ, খিঁচুনি এবং পাতার নিচের অংশে চামড়ার উপর স্থানীয়করণ করা হয়। চুল পরিবর্তন করা হয় না, এটি পেরেক বিকৃত করা সম্ভব।

কোল্ডোনিন ভ্রূণ

Collodion ভ্রূণ (syn: ichthyosis sebacea, seborrhea squamosa neonatorum) কেরিটিনিজেশন প্রক্রিয়ার বিভিন্ন লঙ্ঘনের একটি অভিব্যক্তি। বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই (60%), কোল্ডোনিন ভ্রূণটি নন-বুলেট অবিকৃত ইথিয়েসিফর্ম এরিথ্রডার্মা। জন্মের সময় শিশুটির স্কিন কভারগুলি কন্ডাক্ট ফিতিংয়ের নিখুঁত স্ফুলিঙ্গের একটি চলচ্চিত্রের সাথে জুড়ে থাকে যার মধ্যে রয়েছে collodions। ফিল্ম অধীনে, ত্বক লাল হয়, ভাঁজ এলাকায় ফাটল আছে, যা থেকে পিলিং শুরু, জীবনের প্রথম দিন থেকে স্থায়ী 18-60 দিন প্রায়শই ইকট্রোপিয়ন, এক্স্ল্যাবিয়ন, অ্যারিক্সের আকৃতির পরিবর্তন হয়, আঙ্গুলগুলি একটি আবদ্ধ অঙ্গুলি দিয়ে আধা-ঘন অবস্থায় স্থির হয়। 9.7% ক্ষেত্রে, কোল্ডোনিন ভ্রূণের অবস্থার কোনো ফলাফল ছাড়াই সমাধান করা হয়।

উল্লিখিত রোগীদের যারা জন্মের সময় একটি স্বাভাবিক ত্বক আছে, কিন্তু এই ক্ষেত্রে, এক্স-লিঙ্কযুক্ত ichthyosis বাদ দেওয়া প্রয়োজন। সাধারণত চামড়ার ভঙ্গুর সহ সমগ্র শরীরটি আরিথ্রডার্মা পটভূমির বিরুদ্ধে বড়, হলুদ, কখনও কখনও অন্ধকার, কুঁচকানো আকৃতির আইশের আচ্ছাদিত। প্রায় সব রোগীই ইকট্রোপিয়াম প্রকাশ করেন, পেরেক এবং পাতার নিচ থেকে কেরোটোডার্মিয়া ছড়িয়ে পড়ে, পেরেক প্লেটগুলির বিকৃতির সঙ্গে চুল ও নখের বৃদ্ধি বৃদ্ধি পায়। কম সাধারণ গলা ব্যথা, brachy- এবং ফুট syndactylynia, ছোট বৃদ্ধি, deformity এবং auricles ছোট আকার, ছানি

রোগবিদ্যা। ইন বহিস্ত্বক হালকা acanthosis, papillomatosis (চার্ম স্তনের বোটার ন্যায় ক্ষুদ্র উদগম এবং বহিস্ত্বক এর যুগপত বৃদ্ধি), বহিশ্চর্মগত outgrowths বিস্তার এবং উচ্চারিত hyperkeratosis প্রকাশ করে। স্তরের corneum এর বেধ দুটি অসাম্য দ্বারা, সম্পূর্ণ epidermis এর বেধ অতিক্রম করে, স্বাভাবিক, বিরল ক্ষেত্রে, ফোকাল parakeratosis দেখা হয়। ঝুরাপূর্ণ স্তর বেশিরভাগ অপরিবর্তিত, যদিও কখনও কখনও তার পুরু পালন করা হয়। কাঁকড়া এবং বেসল স্তরগুলিতে, mitotic কার্যকলাপ বাড়ানো হয়, উপবৃত্তাকার কোষের বর্ধিত প্রস্রাবের সাথে সম্পর্কিত, ট্রানজিট সময় 4-5 দিনের কম হয় ইলেক্ট্রন মাইক্রোস্কোপি তাদের উপবৃত্তির মধ্যে মাইটোকন্ড্রিয়া ও রবিওসোমের সংখ্যার বৃদ্ধি বৃদ্ধির দ্বারা প্রমাণিত উপরিভাগের একটি অতিরিক্ত বিপাকীয় কার্যকলাপ প্রকাশ করে। ইন্ট্রজেল্লারিক্যালভাবে অবস্থিত ইলেকট্রন-স্বচ্ছ স্ফটিকগুলি স্ট্র্যাটাম কানেকনমায় পাওয়া যায়, এবং ইলেকট্রন-ঘন ক্লাস্টারগুলি cytoplasmic membranes এর সাথে। কিছু জায়গায় ধ্বংসপ্রাপ্ত অর্গানগোষ্ঠী এবং লিপিড সংশ্লেষগুলির অবশিষ্টাংশের উপস্থিতির সঙ্গে অসম্পূর্ণ keratinization এলাকায় আছে। শৃঙ্গাকার দাঁড়িপাল্লির এবং দুল লেয়ারের মধ্যে পার্কার্যাটাকটিক কোষের 1-2 সারি। কারাটোগিয়ালিন গ্রানুলস কোষের প্রায় 7 সারিগুলির মধ্যে রয়েছে, যা কানেকটি কক্ষের মধ্যে রয়েছে - অসংখ্য ল্যামেলার গ্রানুলস।

Histogenesis। প্যাথলজিকাল প্রসেসের হৃদয়ে এপিথেলিয়াল কক্ষের অস্তিত্ব স্ট্র্যাটাম কেরনয়ামে একটি প্রান্তিক ব্যান্ড গঠন করে, যেমন। স্কোয়াডাস উপবিষয়ক কোষ বাইরের ঝিল্লি। এল কার্ভার এট আল অনুযায়ী ইলেক্ট্রন-স্বচ্ছ স্ফটিক। (1983), কোলেস্টেরল স্ফটিক। অটোসোমাল পশ্চাৎপদ লামিনা আইচথোসিসের পাশাপাশি একটি অটিসোমাল প্রবক্ত রূপটি বর্ণনা করা হয়েছে, ক্লিনিক্যাল এবং হিস্টোলজিকাল বৈশিষ্ট্যগুলির অনুরূপ। তবে, তার স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্য হল পার্কার্যাট্যাটিক কোষের ব্যাপকতর স্তর, যা কেয়ারটিনিজেশন প্রক্রিয়ার গতি কমাতে নির্দেশ করে। স্তরের corneum কাঠামো পরিবর্তন করা হয় না।

চিকিত্সা। X- সংযুক্ত ichthyosis সঙ্গে একই হিসাবে

trusted-source[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

এপিডার্মোলিক আইচথোসিস

এপিডার্মোলাইটিক আইচথোসিস (সমার্থক শব্দ: ব্রোকা, ইচথাইটিস বুলুজের ইত্যাদি যৌগিক ষাঁড়-ইঁসেফের erythroderma ইত্যাদি)

Histopathology। ঝুরা স্তর প্রোফাইল দৈত্য keratohyalin দানা এবং vacuolation, সেল lysis এবং মাল্টি-বুদ্বুদ subkornealnyh এবং papillomatosis এবং hyperkeratosis গঠন।

চিকিত্সা। Ichthyosis অন্যান্য ফর্ম একই হিসাবে।

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

পরীক্ষা কি প্রয়োজন?

যোগাযোগ করতে হবে কে?

Ichthyosis চিকিত্সা

নম্রতা এবং keratolytic এজেন্ট বরাদ্দ

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.