এমিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলারোসিস সিন্ড্রোম

Amyotrophic পার্শ্বীয় স্কেলরসিস (চারকোটের রোগ (গেহ্রিজের রোগ) একটি দায়ী রোগ নির্ণয়ের একটি চিকিৎসা "রায়" সমতুল্য।

এই রোগ নির্ণয় সবসময় সহজ হয় না, কারণ সাম্প্রতিক বছরগুলিতে, রোগের পরিমান উল্লেখযোগ্যভাবে বৃদ্ধি পেয়েছে, ক্লিনিকালীয় বৈশিষ্ট্যের মধ্যে এটি রোগটি দেখতে পারে না কিন্তু এমিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলেসোসিস সিন্ড্রোম। অতএব, সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ কাজ হল এ্যামোমোট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্লেয়ারোসিসের সিনড্রোম থেকে চারকোটের রোগকে পৃথক করে এবং পরবর্তীতে এটিয়েলজিকে স্পষ্ট করা।

অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস - অজানা নিদান উচ্চ এবং নিম্ন মোটর নিউরোন, প্রগতিশীল অবশ্যই ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত এবং ভারী জৈব রোগ মৃত্যুর অবশ্যম্ভাবীরূপে শেষ।

অ্যামিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলারোসিসের লক্ষণগুলি

Spasticity এবং ইন্দ্রিয় রোগ অনুপস্থিতিতে আবেগপ্রবণ প্রতিবর্তী ক্রিয়া সঙ্গে কণ্ডরা প্রতিবর্তী ক্রিয়া বৃদ্ধি - এই সংজ্ঞা অনুযায়ী অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস লক্ষণ কম দুর্বলতা, অবক্ষয়, fasciculations, এবং বাধা ও ক্ষতি corticospinal নালীর লক্ষণ সহ motoneuron ক্ষত উপসর্গ, হয়। থাকতে পারে cortico-bulbar ট্র্যাক্ট জড়িত, brainstem পর্যায়ে ইতিমধ্যে উন্নত রোগ বৃদ্ধি। অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস - প্রাপ্তবয়স্ক ও একটি রোগ 16 বছর কম বয়সী মানুষের মধ্যে শুরু হয় না।

অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস প্রাথমিক পর্যায়ে সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ ক্লিনিকাল মার্কার hyperreflexia সঙ্গে (সেইসাথে fasciculations এবং বাধা সঙ্গে) একটি প্রগতিশীল অপ্রতিসম পেশী অবক্ষয় হয়। রোগ কোন প্রকারের পেশী দিয়ে শুরু করতে পারে। উচ্চ (প্রগতিশীল ছদ্মবুলব্বর পক্ষাঘাত), বুলার ("প্রগতিশীল বুলার প্যারালাইসিস"), সার্ভিকোথোরাসিক এবং লম্বোস্যাক্রাল ফরমগুলি পৃথক করা হয়)। মৃত্যুর প্রায় 3-5 বছরের মধ্যে শ্বাসযন্ত্রের পেশী জড়িত সঙ্গে যুক্ত করা হয়।

অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস সবচেয়ে সাধারণ উপসর্গ, মামলা প্রায় 40% এর মধ্যে ঘটছে হয় এক ঊর্দ্ধবাহুতে মাংসপেশীর প্রগতিশীল দুর্বলতা, সাধারণত brushes সঙ্গে শুরু (proximally অবস্থিত পেশী দিয়ে শুরু রোগের একটি অনুকূল প্রতিমূর্তি প্রতিফলিত)। তাহলে হাতের পেশীতে দুর্বলতার উপস্থিতির দরুন রোগের সূত্রপাত, এটি সাধারণত বলন আকারে জড়িত thenar পেশী দুর্বলতা (আনয়ন) এবং চলতি বিরোধী। এই থাম্ব এবং তর্জনী বোঝা কঠিন এবং সূক্ষ্ম মোটর নিয়ন্ত্রণ লঙ্ঘন বাড়ে। রোগীদের মজুদ ছোট আইটেম বাছাই এবং যখন ড্রেসিং (বাটন) যখন কঠিন মনে হয়। নেতৃস্থানীয় হাত প্রভাবিত হয়, তারপর লিখিত অগ্রগতির সমস্যা আছে, পাশাপাশি দৈনন্দিন পরিবারের কার্যক্রম হিসাবে।

এই রোগের একটি সাধারণ পদ্ধতিতে, একই অঙ্গের অন্যান্য পেশীগুলির ক্রমাগত অগ্রগতি ঘটছে এবং তারপর নীচের তীর বা বুলার পেশীগুলির আগে অন্য বাহুতে ছড়িয়ে পড়ে। রোগটি মুখ বা মুখ এবং জিহ্বার পেশির সাথে শুরু হতে পারে, ট্রাঙ্কের পেশী (এক্সটেনশানগুলি আরও flexors ভোগ করে) বা নিম্ন অঙ্গভঙ্গি সঙ্গে। একই সময়ে, নতুন মাংসপেশীর যোগসাজশে পেশীগুলির সাথে "ক্যাপচার করা" হয় না যার ফলে রোগটি শুরু হয়। অতএব, সবচেয়ে কম বয়সী জীবনযাত্রার জন্য তরল পদার্থে নজর রাখা হয়: রোগীরা রোগীর রোগ থেকে মারা যায়, তাদের পায়ের উপর থাকে (রোগীরা পায়ে পক্ষাঘাত থেকে বেঁচে থাকার সময় নেই)। তুলনামূলকভাবে অনুকূল আকার - লম্বোস্যাক্রাল

শ্বাসযন্ত্রের রোগ - যখন উপসর্গ bulbar এবং pseudobulbar পক্ষাঘাত করে, যা মূলত ডিসার্থ্রিয়া এবং dysphagia, এবং তারপর উদ্ভাসিত হয় সমন্বয় নির্দিষ্ট embodiments এর bulbar ফর্ম পরিলক্ষিত। প্রায় সব ধরনের অ্যামোয়ট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলারোসিসের একটি চরিত্রগত উপসর্গ হল ম্যান্ডিবুলার রিফ্লেক্সের প্রাথমিক বৃদ্ধি। Dysphagia যখন তরল খাদ্য নিঃশেষে নিঃশব্দে বেশি দেখা যায়, তবে রোগের প্রাদুর্ভাব যত বেশি কঠিন হয়ে যায় তত বেশি কঠিন হয়ে ওঠে। চিউইং পেশীগুলির দুর্বলতা বিকাশ করে, নরম তালটি স্তব্ধ হয়ে যায়, মুখের মধ্যে জিহ্বা নিরবধি এবং ক্ষতিকারক। অ্যান্থারিয়া আছে, লালা ক্রমাগত প্রবাহ, গেলা অক্ষম। জ্বরের ঝুঁকি নিউমোনিয়া বৃদ্ধি করে। এটি মনে রাখাও সহায়ক যে, ক্রোমি (প্রায়শই সাধারণকরণ) ALS- এর রোগীদের মধ্যে দেখা যায় এবং প্রায়ই রোগের প্রথম উপসর্গ দেখা দেয়।

এটি চরিত্রগত যে এই রোগটি সারা বিশ্বে পরিষ্কারভাবে নির্বাচনযোগ্য। টেন্ডার, হাইপোটেনার, ইন্টারসেসিয়াস পেশী এবং ডেল্টাড হ্যায় আশ্চর্য; পায়ে - প্যাচ পিছন বাঁক সঞ্চালন যে পেশী; বুলার পেশির মধ্যে - জিহ্বার পেশী এবং নরম পালাটি।

অস্টিও-মোটর পেশী amyotrophic পার্শ্বীয় স্কেলারোসিস সবচেয়ে প্রতিরোধী। এই রোগে স্পহিন্দার রোগ ব্যাধি কম বলে মনে করা হয়। এমিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলরসিসের আরেকটি চিত্তাকর্ষক বৈশিষ্ট্য দীর্ঘমেয়াদে রোগীর পক্ষাঘাতগ্রস্ত এবং অসুস্থ (অনির্বাচিত) রোগীদের মধ্যে ডিকিউবিটাসের অভাবও। আমরা এও জানি যে ডিমেনশিয়া বিরল অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস মধ্যে (কিছু উপগোষ্ঠী ছাড়া: পারিবারিক ফর্ম এবং জটিল "পারকিন্সন্স-এএলএস ডিমেনশিয়া" গুয়াম দ্বীপে) হয়।

উচ্চ এবং নিম্ন মোটর নিউরোন অভিন্ন জড়িত থাকা, ক্ষত উপরের প্রধানতা থেকে (পিরামিডাকৃতির সিন্ড্রোম "প্রাথমিক স্ক্লেরসিস" সঙ্গে) অথবা LOWER (সিন্ড্রোম perednerogovoy), মোটর স্নায়ুর সঙ্গে বর্ণিত ধরনের।

প্যারাফ্লানিক্যাল স্টাডিজের মধ্যে, সবচেয়ে গুরুত্বপূর্ণ ডায়গনিস্টিক মান হলো ইলেক্ট্রোনুরিমোগ্রাফি। fibrillations, fasciculations ইতিবাচক তরঙ্গ, মোটর ইউনিট সম্ভাবনা পরিবর্তন (তাদের সময়কাল ও প্রশস্ততা বৃদ্ধি) সংজ্ঞাবহ নার্ভ তন্তু উত্তেজনা রাখা একটি সাধারণ গতিতে সঙ্গে রিভেল্ড ব্যাপক ক্ষতি অগ্র শিঙা সেল (ক্লিনিক্যালি অক্ষত পেশী এমনকি)। প্লাজমাতে CK এর বিষয়বস্তু সামান্য বৃদ্ধি হতে পারে।

অ্যামিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলেসোস এর নির্ণয়

অ্যামোয়ট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলারোসিসের জন্য ডায়াগনস্টিক মানদণ্ড (সোশ এম, লেগ পি 199২ অনুযায়ী)

এমিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্খলন রোগ নির্ণয়ের জন্য, এর উপস্থিতি:

• নিম্ন মোটর স্নায়ু ক্ষতির লক্ষণ (ক্লিনিকাল সংরক্ষিত পেশী মধ্যে ইএমজি নিশ্চিতকরণ সহ)
• উপরের মোটর স্নায়ুরোগের স্নেহের লক্ষণগুলি প্রগতিশীল।

[1], [2], [3], [4], [5],

এমিওোট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলারোসিস (নেতিবাচক ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড) বর্জনের জন্য মানদণ্ড

অ্যামিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্খলন রোগের নির্ণয়ের জন্য এর অভাবে প্রয়োজন:

• সন্ন্যাসী রোগ
• স্পহিন্দার রোগ
• দৃশ্যমান ব্যাধি
• উদ্ভিদ রোগ
• পারকিনসন্স রোগ
• আল্জ্হেইমারের টাইপের ডিমেনশিয়া
• ALS- অনুরূপ সিন্ড্রোম

[6], [7], [8],

এ্যামোমোট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলারোসিস নিশ্চিতকরণের জন্য মাপদণ্ড

অ্যামিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্খলন রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করা হয়:

এক বা একাধিক এলাকায় Fasciculation লক্ষণ মোটর এবং ইন্দ্রিয় তন্তু উত্তেজনা স্বাভাবিক হার neyronopatii (মোটর দূরক লেটেন্সি বৃদ্ধি করা যেতে পারে) ব্লক অনুপস্থিতি ইএমজি।

[9], [10]

এ্যামোমোট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলারোসিস এর ডায়াগনস্টিক বিভাগ

উল্লেখযোগ্য amyotrophic পার্শ্বীয় স্কেলেসোসিস: নিম্ন মোটর নিউরন এর উপসর্গ উপস্থিতি, পাশাপাশি শরীরের 3 অঞ্চলে একটি উচ্চ মোটর নিউরোন আঘাত উপসর্গ।

সম্ভাব্য অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস: প্লাস নিম্ন মোটর স্নায়ুর লক্ষণ উপরের মোটর স্নায়ুর নিম্ন মোটর স্নায়ুর থেকে বেদিসম্বন্ধীয় উপসর্গের উপসর্গের সঙ্গে শরীরের 2 অঞ্চলে উপরের মোটর স্নায়ুর উপসর্গ।

সম্ভাব্য অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস যেমন monomelichesky যেমন কম মোটর স্নায়ুর প্লাস শরীর বা শরীরের 2 অথবা 3 অঞ্চলে উপরের মোটর স্নায়ুর উপসর্গের এক অঞ্চলের উপরের মোটর স্নায়ুর লক্ষণ উপসর্গ অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস (অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস একটি অবয়ব মধ্যে উপসর্গ), প্রগতিশীল bulbar পক্ষাঘাত এবং প্রাথমিক পার্শ্বীয় স্কেলারোসিস।

এমিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্খলনোসিসের সন্দেহ: ২ বা 3 টি অঞ্চলে নিম্নোক্ত মোটর নিউরনের উপসর্গ যেমন প্রগতিশীল পেশী এট্রোফি অথবা অন্যান্য মোটর লক্ষণ

নির্ণয়ের স্পষ্টতা এবং অ্যামোয়ট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্লেয়ারোসিসের জন্য একটি ডিফারেনশিয়াল নির্ণায়ক পরিচালনা, রোগীর নিম্নলিখিত পরীক্ষার সুপারিশ করা হয়:

• রক্ত পরীক্ষা (ইএসআর, হেম্যাটটোলজিক্যাল এবং বায়োকেমিক্যাল রক্ত পরীক্ষা);
• বুকের রেডিয়েজমি;
• ইসিজি;
• থাইরয়েড ফাংশন গবেষণা;
• রক্তে ভিটামিন বি 1২ ও ফোলিক এসিড নির্ধারণ;
• সিরাম মধ্যে ক্রিয়েটিনেট কিনিস;
• স্বাস্থ্য বিভাগ;
• মাথার এমআরআই এবং, প্রয়োজন হলে, মেরুদন্ডী কর্ড;
• কটিদেশীয় খোঁচা

[11], [12], [13], [14],

এ্যামোমোট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলারোসিসের অনুকরণ বা অনুরূপ সিন্ড্রোমগুলি

1. মেরুদন্ডী কর্ডের আঘাত:
   1. সারভিক্যাল মায়োলোপ্যাথি
   2. অন্যান্য মায়োলোপ্যাথিস (রেডিয়েশন, এডিসের সাথে ভ্যাকুয়োলার, বৈদ্যুতিক আঘাত)
   3. মেরুদন্ডী মেরুদণ্ডের ভেনট্রাল টিউমার
   4. সিজোরামেলিয়া (এন্ড্রহেওনিক ফর্ম)।
   5. সুষুম্না আবদ্ধ কর্দম (ভিটামিন বি 1২ এর অপর্যাপ্ত)
   6. পারিবারিক spastic paraparesis
   7. প্রগতিশীল মেরুদন্ডী অ্যামোট্রোপমি (বাল্বোস্ফিনিনাল এবং অন্যান্য ফরম)।
   8. Postpolio সিন্ড্রোম।
2. লিমফোগানুলোম্যাটোসিস এবং মারাত্মক লিম্ফোমাস
3. গঙ্গিলিওসিডেস জিএম 2
4. ভারী ধাতু (সীসা এবং পারদ) সঙ্গে ইন্টোকক্সেশন।
5. প্যারাপোটাইনিমাতে ALS এর সিন্ড্রোম।
6. Creutzfeldt রোগ - জ্যাকব
7. মাল্টিফোকাল মোটর নূরোপ্যাথি।
8. লিম রোগে অক্সোনেল নিউরোপ্যাথি
9. Endocrinopathies।
10. মালাবাসারপশন সিন্ড্রোম
11. বেনিফিট fasciculations।
12. সিএনএস।
13. প্রাথমিক পার্শ্বীয় স্কেলারোসিস।

মেরুদন্ডের আঘাতের গুলি

অন্যান্য স্নায়বিক প্রকাশ মধ্যে সারভিক্যাল myelopathy প্রায়ই শনাক্ত করা হয় সাধারণত (সাধারণত হাত দিকে) hypotrophy সঙ্গে অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস লক্ষণ, fasciculations, spasticity এবং কণ্ডরা giperefleksiey (পায়ে সাধারণত)। স্পন্ডিলজেনসিস সার্ভিকাল মায়োলোপ্যাথির ছবিতে এ্যামোমোট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্খলরোসিসের সিনড্রোমটি অপেক্ষাকৃত অনুকূল কোর্স এবং পূর্বাভাসের জন্য পৃথক।

রোগ নির্ণয় সার্ভিকাল myelopathy এবং সার্ভিকাল মেরুদণ্ড এবং মেরুদন্ডের ইমেজিং স্টাডিজ (zadnestolbovyh সংজ্ঞাবহ ব্যাঘাতের এবং মূত্রাশয় এর মাঝে মাঝে কার্মিক রোগ সহ) অন্যান্য স্নায়বিক প্রকাশ সনাক্তকরণ দ্বারা নিশ্চিত করা হয়।

কিছু অন্যান্য মায়োলোপ্যাথিস (বিকিরণ, এইচআইভি সংক্রমণে ভ্যাকুয়োলার ম্যালোপোপি, বৈদ্যুতিক আঘাতের প্রভাব) এমিওোট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলারোসিসের অনুরূপ বা অনুরূপ সিন্ড্রোম প্রকাশ করতে পারে।

Cervico-বক্ষঃ পর্যায়ে Ventral মোট সুষুম্না টিউমার দশায় বিশুদ্ধরূপে মোটর উপসর্গ প্রতিম অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস এর cervico-বক্ষঃ ফর্ম ঘটতে পারে। অতএব, অস্ত্র ও মাংসপেশীর অনৈচ্ছিক আক্ষেপজনিত paraparesis করার পায়ে মাংসপেশীর অনৈচ্ছিক আক্ষেপজনিত-paretic অবক্ষয় রোগীদের সবসময় সার্ভিকাল এবং সার্ভিকাল-বক্ষঃ পর্যায়ে মেরুদন্ডের compressive ক্ষত বাদ দেওয়ার মনোযোগের সঙ্গে পরীক্ষা প্রয়োজন।

মেরুদন্ডের এই স্তরে Syringomyelia (বিশেষত এটির আভ্যন্তরীণ ফর্ম) একটি অনুরূপ ক্লিনিকাল ছবিতে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে। তার স্বীকৃতি মধ্যে নিষ্পত্তিমূলক ভূমিকা সংবেদী রোগ সনাক্তকরণ এবং নিউরোইজিং পরিদর্শন।

ভিটামিন B12 অভাব বা ফলিক অ্যাসিড (ফার্নিকুলারে myelosis) এ মেরুদন্ডের Subacute মিলিত অধঃপতন সাধারণত টিপিক্যাল ক্ষেত্রে, উপসর্গ ও ক্ষত মেরুদন্ডের পিছন পার্শ্বীয় কলাম সার্ভিকাল এবং বক্ষঃ স্তরে উদ্ভাসিত somatogenic malabsorption রোগের লক্ষণে বিকাশ। কণ্ডরা প্রতিবর্তী ক্রিয়া অনুপস্থিতিতে আবেগপূর্ণ প্রতিবর্তী ক্রিয়া সঙ্গে নিম্ন মাংসপেশীর অনৈচ্ছিক আক্ষেপজনিত paraparesis উপস্থিতিতে কখনও কখনও অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস থেকে এই রোগ পার্থক্য করে তোলে। শ্রোণী রোগ, সেইসাথে সোমাটিক রোগ (রক্তাল্পতা, গ্যাস্ট্রিক, রাষ্ট্র ভাষা, ইত্যাদি) সনাক্তকরণ - নির্ণয় সংজ্ঞাবহ রোগ (গভীর এবং পৃষ্ঠস্থ সংবেদনশীলতা রোগ), অসমক্রিয়া, এবং কখনও কখনও উপস্থিতিতে সাহায্য করে। ভিটামিন B12 এবং রক্তে ফলিক এসিড স্তরের একটি গবেষণা নির্ণয়ের মধ্যে নির্ধারক গুরুত্বপূর্ণ।

পারিবারিক স্প্ল্যাপার প্যারপারাইসিস (প্যার্যাপলেজ) স্টেরিম্পেল উচ্চ মটর নিউরন বংশগত রোগগুলির উল্লেখ করে। যেহেতু অ্যামোয়ট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্হিরোসিসের প্রভাবে উচ্চ মোটিনোউরনের প্রাণঘাতী জরায়ু আছে, তবে মাঝে মাঝে তাদের মধ্যে একটি পার্থক্য নির্ণয়ের খুব প্রাসঙ্গিক হয়। এই রোগ ( "দূরক amyotrophy সঙ্গে বংশগত মাংসপেশীর অনৈচ্ছিক আক্ষেপজনিত paraparesis") যা এটি প্রথম প্রয়োজনীয় অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস বাদ দেওয়ার বিরল বৈকল্পিক এছাড়া। স্ট্রাইমপেলের রোগের পারিবারিক ইতিহাস এবং তার আরো অনুকূল পাঠ্যক্রম দ্বারা নির্ণয় করা হয়।

প্রগতিশীল মেরুদন্ডী amyotrophies

1. গুরু পেশি, X- লিঙ্কড, amyotrophy স্টেফানি কেনেডি-Chukagoshi প্রায় একচেটিয়াভাবে রোগের আত্মপ্রকাশ জীবনের সাধারণত 2-3 দশক সঙ্গে পুরুষদের ঘটে এবং উদ্ভাসিত হয় প্রতিনিধিত্ব Fasciculations (নীচে), এবং পা মধ্যে অ্যামায়োট্রফিক paretic সিন্ড্রোম (হাত দিয়ে শুরু হয়) এবং একটি রুক্ষ বুবার সিন্ড্রোম। পারিবারিক ইতিহাস দ্বারা চিহ্নিত করা, দুর্বলতা সিন্ড্রোম এবং অন্ত: স্র্রাবী অসুস্থতার অস্থায়ী পর্বের (gynecomastia ক্ষেত্রে 50% পাওয়া যায়)। কখনও কখনও একটি কম্পন, একটি crump হয়। কোর্স বিনয়ী (এমিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্খলনোসিসের সাথে তুলনা করা)।
2. প্রগতিশীল মেরুদন্ডে amyotrophy চিলড্রেন (Fazio-Londe রোগ) এর Bulbar ফর্ম একটি স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু হটা পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে হয়, 1-12 বছর বয়সে শুরু এবং dysphagia, তীব্র মুখলালাস্রাবের উন্নয়নে পক্ষাঘাত প্রগতিশীল bulbar, পুনরাবৃত্তি শ্বাস জনিত সংক্রমণ এবং শ্বাসনালিতে রোগ দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। একটি সাধারণ ওজন কমানোর বিকাশ পারি, কণ্ডরা প্রতিবর্তী ক্রিয়া, মুখের পেশী দুর্বলতা কমে যায়, oftalmoparez।
3. অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস এর ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের প্রগতিশীল মেরুদন্ডে amyotrophy (নিকটক, দূরক, skapulo-peroneal, চক্ষুসংক্রান্ত-pharyngeal এট আল।) অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস প্রগতিশীল মেরুদন্ডে amyotrophy (পিএসএ) সব ধরনের ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত করা হয় কেবলমাত্র ছোট হাতের মোটর স্নায়ুর ভিন্ন অন্যান্য ধরনের প্রয়োজন হতে পারে। তাদের সমস্ত প্রগতিশীল পেশী নাশক এবং দুর্বলতা দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। Fasciculations সবসময় পাওয়া যায় না। সেন্সরীয় ঝামেলা অনুপস্থিত Sphincter ফাংশন স্বাভাবিকভাবে। অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস ইতিমধ্যে পিএসএ খোলার পর্যাপ্ত প্রতিসম পেশী অবক্ষয় মধ্যে ম্যানিফেস্ট ও ভিন্ন অনেক ভালো পূর্বাভাসের আছে। আমরা পরাজয়ের উপরের মোটর স্নায়ুর (পিরামিডাকৃতির লক্ষণ) লক্ষণ কখনো পরিলক্ষিত। রোগ নির্ণয় reschayuschee গুরুত্ব ইএমজি অধ্যয়ন জন্য।

Postpolio সিন্ড্রোম

প্রগতিশীল দুর্বলতা এবং তার আগে আক্রান্ত এবং তার আগে কোনো প্রভাব বিস্তার করেনি পেশী অ্যাট্রোপি (postpoliomielitichesky সিন্ড্রোম) দ্বারা পোলিও সহন 20-30 বছর পর অবশিষ্ট আংশিক পক্ষাঘাত রোগীদের এক-চতুর্থাংশ সম্পর্কে। সাধারণত, দুর্বলতা খুব ধীরে ধীরে বিকাশ করে এবং একটি উল্লেখযোগ্য ডিগ্রী পর্যন্ত পৌঁছায় না। এই সিন্ড্রোম প্রকৃতি সম্পূর্ণরূপে বোধগম্য নয়। এই ক্ষেত্রে, amyotrophic পার্শ্বীয় স্খলন এর সাথে একটি ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের প্রয়োজনীয় হতে পারে। এ্যামোমোট্রফিক পাশ্বর্ীয় সিন্ড্রোম রোগ নির্ণয়ের জন্য উপরের মানদণ্ড ব্যবহার করা হয়।

লিমফোগানুলোমেটিসিস, পাশাপাশি ম্যালিগন্যান্ট লিম্ফোমা

এই রোগ কম মোটর neyronopatii, যা অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস থেকে আলাদা করা সহজ (কিন্তু এখনও এটি বেশ কিছু রোগীর উন্নতির সঙ্গে আরো ক্ষতিকর হয় মধ্যে) নয় এর paraneoplastic সিন্ড্রোম দ্বারা জটিল হতে পারে। subacute প্রগতিশীল দুর্বলতা, অবক্ষয় এবং ব্যথা অনুপস্থিতিতে fasciculations সঙ্গে নিম্ন মোটর স্নায়ুর একটি প্রাথমিক ক্ষত লক্ষণ দ্বারা প্রভাবিত। দুর্বলতা সাধারণত অসামরিক হয়; প্রধানত নিম্ন অঙ্গগুলি দ্বারা ভোগা। স্নায়ু উত্তেজনার অধ্যয়নরত সময়, মস্তিষ্কেশক্তি মোটর স্নায়ু বরাবর চালনা একটি ব্লকের আকারে উল্লিখিত হয়। দুর্বলতা লিম্ফোমা বা তদ্বিপরীত পূর্বে।

গঙ্গিলিওসিডেস জিএম 2

প্রাপ্তবয়স্কদের Hexosaminidase অভাব গ্রুপ এ, যা শিশুর ক্ষেত্রে সুপরিচিত টে-শ্যাস রোগ থেকে phenomenologically ভিন্ন মোটর স্নায়ুর রোগ কথা স্মরণ করিয়ে দেয় উপসর্গ দ্বারা অনুষঙ্গী করা যাবে না। রোগ প্রকাশ এক ধরন অত্যন্ত প্রাপ্তবয়স্কদের বহুরুপী hexosaminidase এবং অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস এবং প্রগতিশীল মেরুদন্ডে amyotrophy যেমন অনুরূপ হতে পারে। আরেকটি ঘনিষ্ঠ জেনোটাইপ, ব্যর্থতা টাইপ hexosaminidase A এবং B (Sendhofa রোগ) উপর ভিত্তি করে আরো মোটর স্নায়ুর রোগ কথা স্মরণ করিয়ে দেয় উপসর্গ দ্বারা অনুষঙ্গী করা হতে পারে। যদিও অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস সিন্ড্রোম দৃশ্যত প্রাপ্তবয়স্কদের রোগ hexosaminidase একটি প্রধান উদ্ভাস হয়, বর্ণালী ক্লিনিকাল প্রকাশ এটি এখনও যে এটি একটি multisystem অধঃপতন উপর ভিত্তি করে তৈরি অনুমান করতে পারবেন।

ভারী ধাতুগুলির সঙ্গে ইনটক্সক্সেশন (সীসা এবং পারদ)

এই লক্ষণ (বিশেষত পারদ) বর্তমানে বিরল, কিন্তু তারা নিম্ন মোটর নৃত্য একটি প্রাধান্যমূলক ক্ষত সঙ্গে amyotrophic পাশ্বর্ীয় sclerosis সিন্ড্রোম উন্নয়নের কারণ হতে পারে।

প্যারাপ্রোটাইটিমিয়া সঙ্গে অ্যামিওট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্খলনসোস এর সিন্ড্রোম

Paraproteinemia - Dysproteinemia ধরনের, যা immunoglobulins গোষ্ঠীর থেকে অস্বাভাবিক রক্ত প্রোটিন (paraprotein) উপস্থিতিতে দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এটা তোলে paraproteinemia একাধিক মেলোমা, সম্পর্ক Waldenstrom এর macroglobulinemia, osteoskleroticheskaya মেলোমা (প্রায়ই), প্রাথমিক amyloidosis এবং plasmacytoma paraproteinemia অস্পষ্ট উৎপত্তি। এই রোগ মধ্যে কিছু স্নায়বিক জটিলতা ভিত্তিতে মাইলিন উপাদান বা অ্যাক্সন করার অ্যান্টিবডি গঠন। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে পরিলক্ষিত polyneuropathy (তত্সহ ছবি সিন্ড্রোম কবিতা), কম প্রচলিত cerebellar অসমক্রিয়া, Raynaud এর প্রপঞ্চ, কিন্তু 1968 সাল থেকে, এবং সময় থেকে অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস সিন্ড্রোম (মোটর neyronopatiya) দুর্বলতা এবং fasciculations সঙ্গে উল্লেখ করা সময়। Paraproteinemia শাস্ত্রীয় এএলএস opisana.kak, এবং একটি ধীর অগ্রগতি সঙ্গে প্রতিমূর্তি সিন্ড্রোম অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস মধ্যে (বিরল ক্ষেত্রে, immunosuppressive থেরাপি ও plasmapheresis অবস্থার কিছু উন্নতি নেতৃত্বে)।

ক্রুটেজফেল্ড-জাকব রোগ

Creutzfeldt-Jakob রোগ প্রান রোগের গ্রুপ এবং 50-60 বছর বয়সে সাধারণত ক্ষেত্রে শুরু হয়; এটি একটি মারাত্মক ফলাফল সঙ্গে একটি subchronic প্রবাহ (সাধারণত 1-2 বছর) আছে। Creutzfeldt-জ্যাকব রোগ স্মৃতিভ্রংশ সমন্বয় এক্সট্রাপিরামিডাল লক্ষণ (akinetic-অনমনীয়, myoclonus, dystonia, কম্পনের) দ্বারা চিহ্নিত, এবং cerebellar, perednerogovyh এবং পিরামিড লক্ষণ জন্য। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে মৃগীরোগ আক্রান্ত হয়। রোগ নির্ণয় গুরুত্ব জন্য ডিমেনশিয়া এবং টিপিক্যাল স্বাভাবিক রচনা মদের একটি পটভূমিতে (200 microvolts যার বিস্তৃতি ও triphasic polyphase কার্যকলাপ তীব্র ফর্ম, 1.5-2 প্রতি সেকেন্ডে একটি ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে ঘটছে) EEG পরিবর্তনের সঙ্গে myoclonus সমন্বয় সংযুক্ত আছে।

[15], [16], [17], [18]

মাল্টিফোকাল মোটর নূরোপ্যাথি

বহনচালিত ব্লকগুলির সাথে বহুমুখী মোটর নিউরোপিটি প্রধানত পুরুষদের মধ্যে পাওয়া যায় এবং ক্লিনিকাল দ্বারা (অথবা কম) সংবেদী বিপর্যয় ছাড়াই দেহে প্রগতিশীল অসমতার দুর্বলতা দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। দুর্বলতা সাধারণত (90%) পায়ে তুলনায় হাত মধ্যে distally এবং আরো প্রকাশ। তার বন্টনের মধ্যে পেশীগুলির দুর্বলতা প্রায়ই অস্বাভাবিকভাবে পৃথক স্নায়ু "সংযুক্ত" হয়: রেডিয়াল ("ঝুলন্ত বুরুশ"), উল্নার এবং মাঝারি। এ্যাট্রফিগুলি প্রায়ই সনাক্ত করা হয়, তবে প্রাথমিক পর্যায়ে অনুপস্থিত থাকতে পারে। প্রায় 75% ক্ষেত্রে ফ্যাসিসিকুলেশন এবং ক্র্যাশ দেখা যায়; কখনও কখনও - myokimii প্রায় 50% ক্ষেত্রে কাঁটা প্রতিবিম্বন হ্রাস হয়। কিন্তু মাঝে মাঝে প্রতিক্রিয়াগুলি স্বাভাবিক এবং এমনকি উচ্চারিত থাকে, যা ALS- এর থেকে বহুবিধ কারিগরি নিউরোপ্যাথিকে পৃথক করার কারণ দেয়। একটি ইলেক্ট্রোফিজিওলজিকাল মার্কারটি হচ্ছে উত্তেজিত বহুবিধ আংশিক ব্লকের উপস্থিতি (ড্যামিলিন্যান্স)।

লিম রোগে অক্সোনেল নিউরোপ্যাথি

Lyme রোগ (লাইম borreliosis) একটি spirochete দ্বারা ঘটিত হয়, একটি টিক কামড় মাধ্যমে শরীরে প্রবেশ করে, এবং একটি multisystem সংক্রামক রোগ যে সবচেয়ে বেশি যে ত্বক (migrans বলয়াকার erythema), স্নায়ুতন্ত্রের প্রভাবিত হবে (নির্বীজ মেনিনজাইটিস; স্নায়ুরোগ মুখের নার্ভ, প্রায়ই দ্বিপাক্ষিক, polyneuropathy) , জয়েন্টগুলোতে (পৌনঃপুনিক বিশ্লিষ্ট হয়ে মনো ও polyarthritis) এবং হৃদয় (মায়োকারডিটিস, atrioventricular ব্লক এবং অন্যান্য কার্ডিয়াক arrhythmias)। Lyme রোগ কখনও কখনও প্রয়োজনীয় সঙ্গে Subacute polyneuropathy গুলেন-বারে সিনড্রোম (বিশেষ করে উপস্থিতি diplegia মুখের মধ্যে) সঙ্গে পার্থক্য। যাইহোক, Lyme রোগ সঙ্গে polyneuropathy রোগীদের প্রায় সবসময় সেরিব্রোস্পাইনাল ফ্লুইড pleocytosis মধ্যে সনাক্ত করা হয়। Lyme রোগ কিছু রোগীদের প্রধানত মোটর polyradiculitis, যা এএলএস অনুরূপ উপসর্গের সঙ্গে মোটর neyronopatiyu অনুরূপ হতে পারে বিকাশ। ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের আবার মস্তিষ্ণু তরল গবেষণার দ্বারা সাহায্য করা যেতে পারে।

[19], [20],

Endocrinopathy

Hyperinsulinism সঙ্গে যুক্ত হাইপোগ্লাইসিমিয়া, - বিদেশী এবং দেশীয় সাহিত্য বর্ণিত পরিচিত endocrinopathies এক অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস এর সিন্ড্রোম হতে পারে। আরেকটি ফর্ম endocrinopathy - thyrotoxicosis - তীব্র ওজন হ্রাস এবং উচ্চ নিয়মনিষ্ঠভাবে কণ্ডরা প্রতিবর্তী ক্রিয়া সাধারণ প্রাপ্যতা রোগীদের মধ্যে অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস অনুরূপ হতে পারে (কখনও কখনও ঘটতে এবং Babinski এবং fasciculations), যা প্রায়ই চিকিত্সা না thyrotoxicosis জানানো হয়। Hyperparathyroidism প্রায়শই parathyroid গ্রন্থির adenoma দ্বারা সৃষ্ট এবং ক্যালসিয়াম (hypercalcemia) এবং ফসফরাস হানিকর বিপাক বাড়ে করা হয়। অথবা সংশ্লিষ্ট স্নায়ুতন্ত্রে জটিলতা মানসিক ফাংশন (মেমরি ক্ষতি, বিষণ্নতা, খুব কমই - মনোরোগের রোগ), অথবা (কদাচিৎ) - মোটর। পরেরটির ক্ষেত্রে কখনও কখনও অবক্ষয় এবং পেশী দুর্বলতা বিকাশ, সাধারণত আরো পায়ে নিকটক অংশে লক্ষণীয় এবং প্রায়ই ব্যথা, hyperreflexia এবং জিহ্বা মধ্যে fasciculations দ্বারা অনুষঙ্গী করা হয়; disbaziya বিকাশ, কখনও কখনও একটি হাঁস হাঁটার বর্ণনার অনুরূপ। রক্ষণাবেক্ষণ অথবা বৃদ্ধি প্রতিবর্তী ক্রিয়া পেশী অবক্ষয় কখনও কখনও সন্দেহভাজন পরোয়ানা অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস মধ্যে। অবশেষে, বাস্তবে মাঝে মাঝে ডায়াবেটিক "amyotrophy" এর ক্ষেত্রে যে এএলএস সঙ্গে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের প্রয়োজন হয়। endocrinopathy গুরুত্বপূর্ণ অন্ত: স্র্রাবী লঙ্ঘন সনাক্তকরণ এবং ব্যবহার রোগ নির্ণয়ের মানদণ্ডটি (এবং ব্যতিক্রম) অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস সঙ্গে আন্দোলন রোগ নির্ণয়ের হবে।

[21], [22], [23]

মালাবাসারপশন সিন্ড্রোম

ভিটামিন রাফ malabsorption, ইলেক্ট্রোলাইট, রক্তাল্পতা, বিভিন্ন অন্ত: স্র্রাবী ও বিপাকীয় রোগ বিনিময়ের দ্বারা সংসর্গী হয় কখনও কখনও এঞ্চেফালপাথ্য আকারে তীব্র স্নায়বিক রোগ ফলে (সাধারণত ডাঁটা, cerebellar এবং অন্য প্রকাশ), এবং পেরিফেরাল স্নায়ুতন্ত্রের রোগ। তীব্র malabsorption সিন্ড্রোম স্নায়বিক প্রকাশ মধ্যে যেমন বিরল উপসর্গ, ঘটে অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস কথা স্মরণ করিয়ে দেয়।

বেনিফিট fasciculations

এএমএইচ রোগ নির্ণয়ের জন্য EMG লক্ষণগুলি ছাড়া কিছু ফ্যাসিকুলেশন যথেষ্ট নয়। সৌজন্যশীল fasciculation মোটর সিস্টেম জড়িত থাকার কোনো লক্ষণ ছাড়া বছরের পর বছর ধরে অবিরত (কোন দুর্বলতা, অবক্ষয়, বিনোদন সময় প্রতিবর্তী ক্রিয়া স্নায়ু উত্তেজনা হার পরিবর্তন করে না পরিবর্তন করে না; কোন সংজ্ঞাবহ রোগ, পেশী এনজাইম স্বাভাবিক)। যদি কিছু কারণে, রোগীর সাধারণ ওজন হ্রাস হয়, কখনও কখনও এই ধরনের ক্ষেত্রে ALS এর যুক্তিসঙ্গত সন্দেহ রয়েছে।

[24], [25], [26], [27], [28],

সিএনএস

স্নায়ুতন্ত্রের কিছু সংক্রমণ (শিশু-ব্যাধিবিশেষ (কদাচিৎ), brucellosis, মহামারী মস্তিষ্কপ্রদাহ, টিক্-বাহিত মস্তিষ্কপ্রদাহ, neurosyphilis, এইচ আই ভি সংক্রমণ, উল্লিখিত Lyme রোগ, "চীনা পঙ্গু লোকটির সিন্ড্রোম") পিরামিডাকৃতির এবং perednerogovymi উপসর্গ সহ স্নায়বিক লক্ষণ, বিভিন্ন দ্বারা অনুষঙ্গী করা হতে পারে রোগ বিভিন্ন দশায় এএলএস এর সিন্ড্রোম সন্দেহে বাড়াতে পারে।

প্রাথমিক পার্শ্বীয় স্কেলারোসিস

প্রাথমিক স্ক্লেরসিস - সাবালকত্ব এবং বৃদ্ধ বয়সে একটি অত্যন্ত বিরল রোগ, যা প্রগতিশীল মাংসপেশীর অনৈচ্ছিক আক্ষেপজনিত পূর্ববর্তী বা psevdobulbarnoj ডিসার্থ্রিয়া এবং dysphagia, যা corticospinal ট্র্যাক্ট এবং kortikobulbarnyh যৌথ সম্পৃক্ততা প্রতিফলিত নিম্নলিখিত tetrapareses দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। পরির্বতন, ক্ষতিকারক এবং সংবেদনশীল ব্যাধি অনুপস্থিত। EMG এবং পেশী বায়োপসি রূপান্তরের লক্ষণ দেখায় না। যদিও প্রাথমিক স্ক্লেরসিস রোগীদের মধ্যে দীর্ঘমেয়াদী বেঁচে থাকা বর্ণিত, একই দ্রুত বহমান যা এএলএস চারিত্রিক রোগীদের খুঁজে পাওয়া যায়নি। এই রোগের চূড়ান্ত nosological সংযুক্তি প্রতিষ্ঠিত হয় না। নিয়ন্ত্রক দৃশ্য প্রাথমিক স্ক্লেরসিস যে এএলএস একটি চরম এক, যখন রোগ বড় হাতের মোটর স্নায়ুর ক্ষত সীমাবদ্ধ নেই।

সাহিত্যে এক ধরনের স্নায়ুতন্ত্রের (মোটর neyronopatiya) এর বিকিরণ ক্ষতি হিসাবে অ্যামায়োট্রফিক ল্যাটেরাল স্ক্লেরসিস, রোগ প্রতিম একটি একক বর্ণনা লক্ষণ খুঁজে পেতে পারেন, অন্তর্ভুক্তি সংস্থা সঙ্গে myositis, paraneoplastic অগ্র শিঙা কোষ জড়িত encephalomyelitis, হাত দূরক অবক্ষয় সঙ্গে কিশোর মেরুদন্ডে পেশীবহুল ক্ষয়িষ্ণুতা, একটি রোগ মাচাদো-জোসেফ, একাধিক সিস্টেম অ্যাট্রোপি, Gallervordena-Spatz রোগ, কিছু সুড়ঙ্গ স্নায়ুরোগ craniovertebral মোড় ব্যতিক্রম।