এক্টোমেসোডার্মাল ফোকাল ডিসপ্লাসিয়া
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
Ektomezodermalnaya ফোকাল dysplasia (SYN। Goltz সিনড্রোম, Goltz-Gorlin, ফোকাল চার্ম Hypoplasia, mezoektodermalnoy dysplasia সিন্ড্রোম) - বিরল রোগ সম্ভবত জেনেটিকালি নন-ইউনিফর্ম, কিন্তু অধিকাংশ ক্ষেত্রেই উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাণঘাতী X- লিঙ্কড প্রভাবশালী পুরুষ কচি শিশু মধ্যে, জিন রুম Hr22.31। এটা তোলে মহিলাদের প্রায় একচেটিয়াভাবে ঘটে।
[ইকটোমোডার্মাল ফোকাল ডিসপ্লেসিয়া এর পাথোমোরফুলো
এপিডার্মিসের স্বাভাবিক গঠনতে ত্বকের ক্ষতিকারক এলাকায় ডার্মিসের ক্ষয়প্রাপ্তি লক্ষ্য করা যায়। বুদ্বুদীয় চর্বি স্তর এপিডার্মিসের কাছাকাছি অবস্থিত, কখনও কখনও চরম উপসর্গ প্লেস এর স্তরে। প্যাপিলারি লেয়ারে, বোটের সংখ্যা বাড়ানো হয়, এবং ফাইবারের গঠনগুলির স্পর্শকাতরতা লক্ষ করা যায়। কোলাজেন ফাইবার পাতলা হয়, পৃথক filaments আকারে ব্যবস্থা। চামড়া পরিশিষ্ট কয়েকটি, কিন্তু তাদের গঠন স্বাভাবিক পরিসীমা মধ্যে হয়। একটি অনুরূপ ছবি Goffman-Tsurkalle চামড়া একটি চরম lipomatous nevus অনুরূপ। হাইপোপ্লাসিয়ায় ফ্যাটি প্রোট্রাসের সাথে, একটি অনুরূপ কিন্তু সর্বাধিক উল্লিখিত প্যাটার্ন প্রকাশ করা হয়। papillomatoznyh বৃদ্ধি ইন mucosal কলাস্থান Stroma বেড়ে vascularization সঙ্গে আব অনুরূপ। ত্বক বিভাগে ইলেকট্রন-দূরবীক্ষণ পরীক্ষা দীর্ঘ সাইটোপ্লাজমিক protrusions এবং অনুন্নত রেটিকুলাম, যা পাতলা fibrils প্রায় তির্যক striation ছাড়া সাজানো থাকে tropocollagen এবং procollagen মে কমপ্লেক্স সঙ্গে atrophic fibroblasts প্রকাশ করেছিল। তাদের গঠন পরিপক্ক কোলাজেন fibers স্বাভাবিক থেকে পৃথক না। বুকেচামচ ভিত্তিতে, অনেক চর্বি vacuoles সঙ্গে চর্বি কোষ প্রভাষিত - চর্বি কোষের প্রজনন নির্দেশ করে যে তরুণ ফর্ম।
Ektomezodermalnoy ফোকাল dysplasia এ Histogenesis ত্বক পরিবর্তন তাদের স্বাভাবিক সিন্থেটিক কার্যকলাপের চিত্র fibroblast বৃদ্ধি গতিবিদ্যা ভঙ্গ সঙ্গে যুক্ত অন্তস্ত্বক এর সংযোজক উপাদানের একটি ঘাটতি দেখা দেয়। একই সময়ে, একটি নিম্ন স্তরের পরিবর্তে চামড়াবিশিষ্ট চর্বি কোষের বর্ধিতকরণ ঘটে।
উপসর্গ
Gryzhevidnymi protrusions সঙ্গে চিকিত্সা atrofopoykilodermicheskimi ত্বক পরিবর্তন ত্বকনিম্নস্থ কোষ, কঙ্কাল অস্বাভাবিকতা, দাঁত ও চোখের যে জন্মের সময় প্রদর্শিত হবে। প্রায়শই সেখানে ঠোঁট, কোষ, মলদ্বার এর শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি উপর papillomas হয়, পেরেক যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব, টাক চুল কমে যাওয়া এবং ঘাম দিয়ে চুল বৃদ্ধির রোগ আকারে চামড়া অ্যাপেনডাজে এর ক্ষত।
এপিলেপ্টাইফর্ম আক্রমনের সাথে একটি মানসিক নিম্নগামীতা রয়েছে।
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?