দারিয়া রোগ (পুষ্টিকর উদ্ভিজ্জ ডাইছেরটোটোসিস): কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা

দারিয়া রোগটি রোগগত কের্যাটিনাইজেশন (ডাইসকার্যাটোসিস) দ্বারা চিহ্নিত একটি বিরল রোগ, শিংযুক্ত বৃষ্টিপাত, বেশিরভাগ follicular, seborrheic এলাকায় papules।

দারিয়া রোগের কারণ এবং বংশবৃদ্ধি এই রোগটি টিওফিলামেন্ট-ডেসোমোসোম জটিলের সংশ্লেষণ এবং পরিপক্কতার একটি অভাবের উপর ভিত্তি করে তৈরি করা হয়। এটা এখন প্রতিষ্ঠিত যে Darier রোগ জিন পরিব্যক্তি এ আবেগপূর্ণ 12q23 - q24.1 ক্যালসিয়াম পাম্প এবং সেল আনুগত্য প্রক্রিয়া কর্মহীনতার বাড়ে। প্যাথোজেনেসিসে, হাইপোভিটামিনোসিস A এর ভূমিকা, অসম্পৃক্ত ফ্যাটি অ্যাসিডের বিপাকজনিত প্রবণতা সম্ভব। এটা উভয় লিঙ্গ একই।

দারিয়া রোগের লক্ষণগুলি রোগের চিকিত্সা টিপিক্যাল ফর্ম সাধারণত জীবনের দ্বিতীয় দশকে শুরু হয় এবং follicular ফুসকুড়ি, ঘন, বৃত্তাকার, সমতল, hyperkeratotic ব্যাস 0.3-0.5 সেমি papules দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ফুসকুড়ি উপাদান শুরুতে বিচ্ছিন্ন হয়, স্বাভাবিক চামড়ার রঙ এ, তারপর হলুদ বা হালকা হয়ে বাদামী, পৃষ্ঠ শৃঙ্গাকার দাঁড়িপাল্ল সঙ্গে। সময়ের সাথে সাথে, দাগগুলি ফলকগুলিতে একত্রীভূত হয়ে যায়, তাদের পৃষ্ঠে সরু হয়ে যায়, প্যাপিলোম্যাটাস এবং গর্তযুক্ত বাদামি ক্রষ্টস দিয়ে আবৃত। ড্রপ বা পিলিং পরে, ক্ষয়প্রাপ্ত পকেট পালন করা হয়। ক্ষত প্রিয় স্থানীয়করণ - seborrheic এলাকাসমূহ (মুখ, বক্ষাস্থি, interscapular অঞ্চল, বড় চামড়া ভাঁজ)। এছাড়াও, ফুসকুড়ি ট্রাঙ্ক এবং extremities উপর অবস্থিত হতে পারে। মুখের উপর seborrhea অনুরূপ মাথার খুলি ফুসকুড়ি প্রধানত সময়গত এলাকায় অবস্থিত হয়, কপাল উপর, ভাঁজ মধ্যে হাত পিছনে পকেট Hopf akrokeratoz অনুরূপ। কদাচিৎ, পাম্প এবং পাতার নিচের অংশে বিন্দুর আকারে বা ফুলে ফুলে যাওয়া হাইপারকারোটোসিসের ক্ষতি হয়। রোগগত প্রক্রিয়া একটি ব্যাপক প্রকৃতির নিতে বা পুরো ত্বক আবরণ করতে পারেন। রোগের প্রারম্ভে প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বর্ণনা করা হয়েছে, কিন্তু সাধারণত একটি দুর্বল (অব্যবহৃত) ফর্মের মধ্যে।

বাস্তবে, পৃথক্ টিপিক্যাল চর্মরোগবিশেষজ্ঞ থেকে ভেসিকুলার (অথবা vesiculobullous), hypertrophic এবং ব্যর্থ ফরম Darier রোগ পরিলক্ষিত হতে পারে।

ফুসফুসের গঠন, সাধারণত কুলিকুলার নুডুলস ছাড়াও, স্বচ্ছ সামগ্রীগুলির সাথে ব্যাসের 3-5 মিমি vesicles এর বৃষ্টিপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ফুসফুস প্রধানত চর্বিের বৃহত অংশে অবস্থিত, দ্রুত খোলা, ভিজা ক্ষয়ক্ষতিপূর্ণ পৃষ্ঠগুলো প্রকাশ করে, ধীরে ধীরে crusts সঙ্গে আচ্ছাদিত হচ্ছে। এই foci ক্রনিক পরিবার pemphigus হ্যালো-হেলি অনুরূপ।

হাইপারট্রফিক ফর্মের সাথে, একযোগে নুডুলসগুলির সাথে, গোপালের অ্যাক্রোকারটোসটাসের মতো মারাত্মক ধরণের মশার মত রয়েছে। Hyperkeratotic ফলক এর পুরুত্ব 1 সেন্টিমিটার বা তার বেশি পর্যন্ত পৌঁছে, পৃষ্ঠ warty বৃদ্ধি এবং পৃষ্ঠের উপর গভীর ফাটল আছে।

Darier রোগ ব্যর্থ রূপের জন্য nevus এবং zosteriformnogo অবস্থান আকারে চামড়া এলাকায় সীমিত এবং অস্বাভাবিক dermatosis মধ্যে ক্ষত স্থানীয়করণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

নখ প্লেট longitudinally বিভক্ত, অনিয়মিতভাবে বিনামূল্যে প্রান্ত এ বন্ধ ভঙ্গ, পৃষ্ঠের উপর সেখানে সাদা এবং লালচে-বাদামি অনুদৈর্ঘ্য ফিতে হয়, প্রায়ই subungual hyperkeratosis বিকাশ। শ্লেষ্মা ঝিল্লি খুব কমই প্রভাবিত হয়। রশ্মি ছোট প্যাপুলুর আকারে প্রদর্শিত হয় যেমন লিকোপ্লাকিয়া সিস্টেমিক পরিবর্তন থেকে, বুদ্ধিমত্তা, মানসিক প্রতিবন্ধকতা, এন্ডোকিনাপ্যাথি হ'ল: লিঙ্গের গ্রন্থিগুলির অপ্রতুলতা, সেকেন্ডারি হাইপারপারিয়েডরডিজম। ফ্লেিকুলার ডাইসকার্যাটোসিসের রোগীদের মধ্যে, এই রোগটি প্রায়ই UV- র রশ্মির (Koebner প্রপঞ্চের অনুরূপ) প্রভাবের ফলে ক্ষয়প্রাপ্ত হয়।

Histopathology। হৃৎপিণ্ড, ডারিয়া রোগ শৃঙ্গাকার প্লাগ গঠনের সাথে উচ্চারিত orthokeratosis দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, উপরের অংশে বৃত্তাকার সংস্থা এবং শস্যের উপস্থিতি। hyperkeratosis এবং acanthosis - অন্তস্ত্বক সালে মূলগত সেল স্তর এক সারি, একটি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক অনুপ্রবেশ, কখনও কখনও দ্বারা আচ্ছাদিত papillomatous বৃদ্ধি পরিলক্ষিত।

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের Darier ডিজিজ পারিবারিক pemphigus মোরগ-মোরগ, গড়ুময় akrokeratoza, Kyrle রোগ থেকে আলাদা করা উচিত, মোরে Brook, pilaris keratosis।

দারিয়া রোগের চিকিত্সা নোটিয়েজায়েন্স 0,5-1 মিলিগ্রাম / কেজি রোগীর ভিটামিন এ ও শরীরের ওজন ২000-300000 মে প্রতি দিন। বহিরাগত keratolytic এবং গ্লুকোকোটারকোস্টেরয়েড মলম প্রয়োগ।

[1], [2]