সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
বংশগত অন্তঃকোষীয় প্লেটলেট ব্যাধি: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 07.07.2025
বংশগত অন্তঃকোষীয় প্লেটলেট ব্যাধিগুলি বিরল রোগ এবং এর ফলে আজীবন রক্তপাত হয়। প্লেটলেট একত্রিতকরণ পরীক্ষার মাধ্যমে রোগ নির্ণয় নিশ্চিত করা হয়। যদি রক্তপাত তীব্র হয়, তাহলে প্লেটলেট স্থানান্তর প্রয়োজন।
স্বাভাবিক হেমোস্ট্যাসিসের জন্য প্লেটলেট আনুগত্য এবং সমষ্টি অপরিহার্য। প্লেটলেট আনুগত্যের জন্য ভন উইলেব্র্যান্ড ফ্যাক্টর এবং প্লেটলেট গ্লাইকোপ্রোটিন কমপ্লেক্স Ib-IX প্রয়োজন। প্লেটলেট সক্রিয়করণের জন্য প্লেটলেট একত্রিতকরণ ঘটে, যা প্লেটলেট গ্লাইকোপ্রোটিন কমপ্লেক্স llb-llla এবং ফাইব্রিনোজেন অণু দ্বারা মধ্যস্থতা করা হয়। প্লেটলেট সক্রিয়করণের পরে, প্লেটলেট স্টোরেজ গ্রানুল থেকে অ্যাডেনোসিন ডাইফসফেট (ADP) নিঃসৃত হয় এবং একটি প্রতিক্রিয়া ঘটে যা অ্যারাকিডোনিক অ্যাসিডকে থ্রম্বোক্সেন A2 তে রূপান্তরিত করে, যার মধ্যে সাইক্লোঅক্সিজেনেস জড়িত। বংশগতভাবে আন্তঃকোষীয় প্লেটলেট ব্যাধিগুলির মধ্যে এই যে কোনও ধাপে ত্রুটি থাকতে পারে। শৈশবকাল থেকেই হেমোরেজিক রোগের ইতিহাস, স্বাভাবিক প্লেটলেট গণনা এবং সেকেন্ডারি হেমোস্ট্যাসিসের স্বাভাবিক পরীক্ষার রোগীদের ক্ষেত্রে এই অস্বাভাবিকতাগুলি সন্দেহ করা হয়। রোগ নির্ণয় সাধারণত প্লেটলেট একত্রিতকরণ অধ্যয়নের উপর ভিত্তি করে করা হয়।
প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশন ত্রুটি হল সবচেয়ে সাধারণ উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত আন্তঃকোষীয় প্লেটলেট ব্যাধি যা সহজে রক্তপাত ঘটায়। প্লেটলেট গ্রানুলের ADP পরিমাণ হ্রাস (স্টোরেজ পুলের ঘাটতি), অ্যারাকিডোনিক অ্যাসিড থেকে থ্রম্বোক্সেন A2 এর ত্রুটিপূর্ণ উৎপাদন, অথবা থ্রম্বোক্সেন A2 এর প্রতিক্রিয়ায় ত্রুটিপূর্ণ প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশনের ফলে এই ত্রুটি দেখা দিতে পারে । প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশন পরীক্ষায় কোলাজেন, এপিনেফ্রিন এবং ADP এর কম মাত্রার সংস্পর্শে আসার পরে প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশনের ব্যাঘাত এবং ADP এর উচ্চ মাত্রার প্রতিক্রিয়ায় স্বাভাবিক অ্যাগ্রিগেশনের ব্যাঘাত দেখা যায়। ননস্টেরয়েডাল অ্যান্টি-ইনফ্লেমেটরি ড্রাগ বা অ্যাসপিরিনের সংস্পর্শে আসার ফলেও একই রকম অস্বাভাবিকতা দেখা দিতে পারে, যার প্রভাব কয়েক দিনের মধ্যে দেখা দেয়। অতএব, এই ওষুধগুলি সম্প্রতি ব্যবহার করা রোগীদের ক্ষেত্রে প্লেটলেট অ্যাগ্রিগেশন অধ্যয়ন করা উচিত নয়।
বংশগত প্লেটলেট ফাংশন ব্যাধিতে সমষ্টিগত গবেষণার ফলাফল
রোগ |
কোলাজেন অ্যাড্রেনালিন ছোট মাত্রায় |
উচ্চ মাত্রা |
রিস্টোসেটিন |
প্লেটলেট অ্যাক্টিভেশন অ্যামপ্লিফিকেশন ডিসঅর্ডার |
দুর্বল |
আদর্শ |
আদর্শ |
থ্রোম্বাস্থেনিয়া |
অনুপস্থিত |
অনুপস্থিত |
স্বাভাবিক বা দুর্বল |
বার্নার্ড-সোলিয়ার সিন্ড্রোম |
আদর্শ |
আদর্শ |
দুর্বল |
ADP - অ্যাডেনোসিন ডাইফসফেট।
থ্রোম্বাস্থেনিয়া (গ্লানজম্যান রোগ) হল একটি বিরল অটোসোমাল রিসেসিভ ব্যাধি যার মধ্যে প্লেটলেট গ্লাইকোপ্রোটিন IIb-IIIa কমপ্লেক্সের অস্বাভাবিকতা রয়েছে, যেখানে প্লেটলেট একত্রিত করা অসম্ভব। রোগীদের তীব্র মিউকোসাল রক্তপাত হতে পারে (যেমন, নাক দিয়ে রক্তপাত যা কেবল নাক প্যাকিং বা প্লেটলেট ঘনীভূত স্থানান্তরের পরে বন্ধ হয়)। আঙুলের ছিদ্রের পরে প্রাপ্ত পেরিফেরাল রক্তের স্মিয়ার পরীক্ষা করে এবং সমষ্টিগত প্লেটলেটের অনুপস্থিতি খুঁজে বের করে রোগ নির্ণয়ের সন্দেহ করা যেতে পারে। অ্যাড্রেনালিন, কোলাজেন এবং এমনকি ADP এর উচ্চ মাত্রার সাথে প্লেটলেট একত্রিতকরণের ব্যাঘাত দ্বারা এই সত্যটি নিশ্চিত করা হয়, তবে রিস্টোসেটিনের সাথে একত্রিতকরণের উপস্থিতি দ্বারাও।
বার্নার্ড-সোলিয়ার সিনড্রোম হল আরেকটি বিরল অটোসোমাল রিসেসিভ ব্যাধি যেখানে গ্লাইকোপ্রোটিন কমপ্লেক্স Ib-IX এর অস্বাভাবিকতার কারণে প্লেটলেট আনুগত্য দুর্বল হয়ে পড়ে। রক্তপাত তীব্র হতে পারে। প্লেটলেটগুলি অস্বাভাবিকভাবে বড়। এগুলি রিস্টোসেটিনের সাথে একত্রিত হয় না, তবে ADP, কোলাজেন এবং এপিনেফ্রিনের সাথে স্বাভাবিকভাবে একত্রিত হয়।
বৃহৎ প্লেটলেটগুলি মে-হেগলিন অ্যানোমালি, অস্বাভাবিক শ্বেত রক্তকণিকার সাথে থ্রম্বোসাইটোপেনিক ব্যাধি এবং চেডিয়াক-হিগাশি সিনড্রোমের সাথে যুক্ত।
[