সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
অ্যামোভারোটিক আইডিওসি
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
Amavrotic idiocy একটি বিরল প্রগতিশীল রোগ। মূর্তিটি আসার আগে পর্যন্ত বুদ্ধির অন্ধত্ব এবং অবনতির সম্পূর্ণ দৃষ্টিভঙ্গিতে ধীরে ধীরে হ্রাস করা যায়। ফলস্বরূপ, রোগীর একটি মারাত্মক ফলাফল সঙ্গে গভীর নমনীয়তা বিকাশ। এই রোগটি 130 বছর আগে ডাক্তার-অস্থাশিক্ষক তৌ দ্বারা প্রথম বর্ণিত হয়েছিল। টাউ একটি fundus বিশেষ রূপান্তর উল্লিখিত। রোগের 500 টিরও বেশি রোগের বর্ণনা ইতিমধ্যেই দেওয়া হয়েছে।
[কারণসমূহ অ্যামাভিট্রিক idiocy
রোগ সম্পর্কে সংগৃহীত অসংখ্য তথ্য সত্ত্বেও, এখন কারণগুলি, প্যাথোজেনেসিস এবং অ্যামোয়রটিক অদ্ভুততাগুলির প্রকাশ সম্পর্কে অনেক প্রশ্ন, বিজ্ঞানী উত্তর খোঁজা অব্যাহত রাখেন।
রোগের একটি বংশগত প্রকৃতির পরামর্শ আছে। উত্তরাধিকারের ধরন অটোএসওলাল অপ্রত্যাশিত। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে এটি লঘুমস্তিষ্ক, পুরো শরীরের জন্য মারাত্মক জটিলতা এবং ফলাফল সঙ্গে মস্তিষ্ক গোলার্ধের এর occipital কানের লতি প্রভাবিত: অক্ষিস্নায়ু অবক্ষয়, নার্ভ তন্তু খোলের এবং স্নায়ু কোষের মধ্যে যোগাযোগ হারাতে পারেন - ভাঙ্গা।
অধিকাংশ বিশেষজ্ঞ স্বীকার করেন যে এই রোগের ক্লিনিকাল লক্ষণগুলি বেশ ভিন্ন হতে পারে এবং বয়স সহ একটি সম্পর্ক থাকতে পারে যার মধ্যে অ্যামোয়টিক মূর্তি রোগীর মধ্যে বিকাশ করতে শুরু করে।
রোগের কারণ গবেষণা অবশ্যই, একটি নির্দিষ্ট প্যাটার্ন লক্ষ্য: "। মূর্খতা amavroticheska পরিবার" রোগ প্রায়ই একই পরিবারের থেকে শিশুদের প্রভাবিত করে, যা কেন নাম ব্যবহার গবেষণা অনুযায়ী, যার ফলাফল, প্রকাশিত হয় যখন আমরা (প্রতিটি পরিবার শিশুদের 2-5 প্রভাবিত ছিল) amavroticheskoy 37 13 পরিবারের মধ্যে খুঁজে পাওয়া যায়নি রোগ, মূর্খতা 64 মামলা অধ্যয়ন করতে শুরু করেন। এটা উল্লেখযোগ্য যে এই ধরনের পরিবারের সদস্যরা রোগীদের একেবারে সুস্থ ভাই ও বোন বলেছিলেন। আজকাল, রোগের উন্নয়নে উত্তরাধিকারসূত্রে উত্তরাধিকার ফ্যাক্টর অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ। সুতরাং, একই পরিবারের ক্ষেত্রে ক্ষেত্রে ঘটনার ব্যাখ্যা করা সম্ভব। একটি কারণ মূর্খতা amavroticheskoy যেমন বংশগতির ফ্যাক্টর বিশ্লেষণ সময় রোগীদের (এবং আরোহী, এবং উইংস) চিকিত্সাগতভাবে উল্লেখযোগ্য উপসর্গ এর পরিবারের মধ্যে উপস্থিতি দ্বারা সীমাবদ্ধ প্রয়োজন হবে না, কিন্তু একটি অ্যাকাউন্ট প্রাথমিক, উদাহরণস্বরূপ, চাক্ষুষ যন্ত্রপাতি মধ্যে চরিত্রগত অস্বাভাবিকতা (পরিবার choroiditis, pigmentary রেটিনার যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব নিতে এবং তাই)।
ধাপ
শিশুকলাম 4-6 মাস থেকে বিকশিত হয়। এটা পরিবারের মধ্যে নিরূত যে amaurotic অলীক স্বপ্ন এই ফর্ম। দৃষ্টি আরও দ্রুত পড়ে যায়: শিশুর দৃষ্টিশক্তি ঠিক করা যায় না, বস্তুগুলি পালন করে না। ফাউন্ডসে একটি তথাকথিত "চেরি পাথর" রয়েছে - ম্যাকুলার এলাকায় লালচে দাগ, যা একটি ধূসর-সাদা রিম দ্বারা পরিবেষ্টিত। তারপর অপটিক স্নায়ু ক্ষতিকারক হয়, এবং শিশু সম্পূর্ণরূপে দেখতে ক্ষমতা হারায়। ধীরে ধীরে, স্থায়ী, প্রতিরক্ষামূলক প্রতিক্রিয়া হারিয়ে যায়, পাশাপাশি সরানোর ক্ষমতাও রোগীরা শব্দ উদ্দীপনার জন্য দৃঢ়ভাবে প্রতিক্রিয়া - তারা একটি সুস্থ ব্যক্তির জন্য কম শব্দ থেকে কম্পন, বর্ধিত পেশী স্বন কারণে উঠা যে আক্রমন হতে পারে রোগের চূড়ান্ত পর্যায়ে, সাধারণ ক্ষয়, শরীরের হ্রাস এবং সমস্ত extensor পেশী বৃদ্ধি স্বন বিকাশ। রোগটির পূর্বাভাস হ'ল হতাশাজনক: রোগের সূত্রপাতের পর রোগীর মারা যায় দেড় বা দুয়েক পরে।
দেরী শিশুদের ফর্ম 3-4 বছর শুরু হয়। প্রগতিশীল রোগটি ক্ষয়ক্ষতির পর্যায়ে রয়েছে। বুদ্ধিমত্তার ধীরে ধীরে ক্ষতির সঙ্গে আক্রমন, সমন্বয় ব্যাধি, extrapyramidal রোগ সহ। এই ফর্ম অপটিক স্নায়ু ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। অ্যামাভিট্রিক idiocy এর উন্নয়ন শুরু থেকে 6-8 বছর পরে মৃত্যু ঘটে।
তরুণ ফর্ম 6-10 বছর প্রদর্শিত হবে। স্পিলমিয়ারের অ্যাম্ফটোরিয়িক মূর্তিটি এত দ্রুত প্রসারিত হয় না। চোখের ফাউন্ডেশনের পরিবর্তনগুলি রেটিনার রঙ্গক ক্ষয়প্রমাণের প্রকাশ সঙ্গে মিলিত। রোগীর দৃষ্টি ধীরে ধীরে হ্রাস পায়, যেমন বুদ্ধি। মোটর ফাংশনগুলির বিরক্তিকরতা বিভিন্ন উপায়ে এবং অসঙ্গতভাবে প্রকাশ করতে পারে: অস্ত্র ও পা, বর্ধিত এবং বুলবুলের অসুখের খুব উচ্চারিত পক্ষাঘাত নেই। প্রথম লক্ষণের বিকাশের পরে রোগটি 10 থেকে ২5 বছর পরে মৃত্যু ঘটে।
দেরী ফর্ম খুব কম দেখা দেয় এবং খুব ধীরে ধীরে গড়ে তোলে। রোগীর পরিবর্তন মানসিক অবস্থা (জৈব মস্তিষ্ক সিন্ড্রোমের প্রকারের দ্বারা), চোয়ালের রেটিনা এর অপটিক স্নায়ু এবং রঙ্গক অধঃপতনের ক্ষতিকর প্রভাব রয়েছে। চূড়ান্ত পর্যায়ে পক্ষাঘাত এবং epileptiform সিন্ড্রোম দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রোগীর মৃত্যুর 10 থেকে 15 বছর - রোগের সূত্রপাত থেকে 15 বছর।
ফরম
চার ধরনের অ্যামোয়টিক idiocy আছে:
- তী-সাক্কা (অল্প বয়সে আঘাতপ্রাপ্ত);
- ইয়ানস্কি-বিলিনোভস্কি (পরবর্তী সময়ে শিশুদের মধ্যে প্রকাশিত);
- Shpilmeier-Vogt (বয়ঃসন্ধি মধ্যে প্রকাশিত);
- কুফস (দেরী ফর্ম)
কিছু বিজ্ঞানীরা আলাদাভাবে এবং নরমান-কাঠের জন্মগত ফর্ম আলাদা আলাদা।
প্রতিটি ধরনের রোগের ক্লিনিকাল প্রকাশের নিজস্ব সেট আছে, কিন্তু এদের সবগুলি সাধারণ কারণ, ক্লিনিকাল ছবি, শারীরিক বেস এবং প্যাথোজেনেসিস দ্বারা একত্রিত হয়।
কিভাবে পরীক্ষা?
ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের
অ্যামোরিটিক আইডিসির ডিফারেনশিয়াল ডায়গনিসটি একটি বিশেষ ক্লিনিকাল ছবি এবং ফাউন্ডেসের চরিত্রগত রোগের উপর ভিত্তি করে তৈরি।
প্রারম্ভিক ফর্ম ল্যান্ডিং এর রোগের অনুরূপ লক্ষণ আছে - মেকোপলিাইস্যাক্রিডোসিসের একটি প্রকার। Lunding এর রোগ জন্মের প্রথম মাস থেকে বিকাশ এবং 2-3 বছর পরে মৃত্যু হয়। "চেরি পিট" স্কন্ধ মধ্যে ক্ষেত্রে, তার জন্য অক্ষিপট এর degenerative পরিবর্তন এবং সাউন্ড (giperkuziya) এর বিকৃত উপলব্ধি কার্যত টিপিক্যাল না 1/5 দেখা কিন্তু প্লীহা এবং যকৃত, আত্মা মধ্যে ব্যাঘাতের, এবং আন্দোলন অসুস্থতার যুগপত পরিবর্ধন লক্ষনীয়।
কিশোর ফর্ম কখনও কখনও লরেন্স-চাঁদ-বিড্ডল সিন্ড্রোম প্রকাশের সঙ্গে ওভারল্যাপ। এই রোগগুলির পার্থক্য করার জন্য, তাদের অন্যান্য প্রকাশের দিকে মনোযোগ দেওয়া প্রয়োজন। জন্য সিন্ড্রোম লরেন্স - চন্দ্র - Biedl দ্রুত ওজন বৃদ্ধি, অবয়ব অঙ্গবিকৃতি হাত বা পায়ের উপর অতিরিক্ত আঙ্গুলের উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত দ্বারা চিহ্নিত, স্বায়ত্তশাসনের-ট্রফিক রোগ এবং মোটর ফাংশন লঙ্ঘনের অভাব চিহ্নিত করা হয়েছে।
অ্যামাভরোটিক আইডিসির দেরী ফর্মের উপসর্গগুলি বিভিন্ন সময়ে জীবনের নির্ণায়ক জালিয়াতি করে। এর প্রকাশগুলি ফ্রীডরেইচ এর অ্যান্টাকিয়া, একাধিক স্ক্লেরোসিস, আল্জ্হেইমের রোগ, পিক রোগ, প্রগতিশীল পক্ষাঘাত এবং এমনকি সিজোফ্রেনিয়ার মতোই।
কিছু লেখক এই রোগ নির্ণয়ে, বিশেষ করে যখন ক্লিনিকাল প্রকাশ lubricated হয়, জরায়ু সিস্টেমের histological বিচ্যুতিগুলির একটি বিশ্লেষণ উপর ভিত্তি করে, মৃত্যুর পরে শুধুমাত্র বিশ্বস্তভাবে প্রতিষ্ঠিত হতে পারে জোর।
যোগাযোগ করতে হবে কে?
চিকিৎসা অ্যামাভিট্রিক idiocy
যুক্তিসঙ্গত এবং কার্যকর চিকিত্সা বিদ্যমান নেই। আমাদের সময়, অ্যামোরিটিক idiocy জন্য থেরাপি শুধুমাত্র উপসর্গ উপশম করা হয় লক্ষ্যমাত্রা। ব্যবহৃত স্যাডাইটিভ ওষুধ, নোয়োট্রোপিক ওষুধ, ওষুধ যা আক্রমন এবং ওষুধের প্রভাবকে প্রভাবিত করে।
মস্তিষ্ক, গ্লিসাইন, এলকার, সেরিব্রোলিসিন, গ্লুটামিক অ্যাসিড, প্যান্টগামের রক্ত সঞ্চালন এবং বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলি সক্রিয় করার জন্য নির্ধারিত হয়।
কৃত্রিম সিন্ড্রোম, ডিপেনাইন বা কারমাজেপাইন অপসারণের জন্য নির্ধারিত হয়।
একটি ইতিবাচক ফলাফল টিস্যু চায়ের, রক্ত বা রক্তরস সংক্রমণের ব্যবহার হতে পারে।
প্রতিরোধ
অ্যামোরিটিক idiocy জন্য কার্যকর থেরাপির অভাব প্রতিরোধ একটি প্রতি মনোযোগ আকর্ষণ করে তোলে। ইতোমধ্যেই এমন পদ্ধতি রয়েছে যা আমাদের রোগবিরোধী জিনের হেটারোজাইগাস ক্যারিয়ারগুলি সনাক্ত করতে সহায়তা করে এবং গর্ভস্থ গর্ভকালীন সময়ে অ্যামোয়টিক আইডিওসি নির্ণয় করতে পারে। অ্যানোনিটিক তরলিতে হেক্সোসিনিডেস এ'র কার্যকলাপের বিশ্লেষণে এই রোগের প্রজননগত নির্ণয় করা হয়। যদি এনজাইমের ঘন ঘন কার্যকলাপ পাওয়া যায়, তবে গর্ভাবস্থা বন্ধ করার পরামর্শ দেওয়া হচ্ছে। অসুস্থ শিশুর পিতা-মাতাকে পরামর্শ দেওয়া হয় আরও সন্তান জন্মদান বন্ধ করা।