অন্তর্নিহিত সংযোজনীয় টিস্যু ডিসপ্লেসিয়া
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
নির্বিকার যোজক কলা dysplasia - না একটি একক nosological ইউনিট, এবং জটিল multifactorial রোগের একটি জেনেটিকালি ভিন্নধর্মী গ্রুপ, pathogenetic ভিত্তিতে জিনোমের পৃথক বৈশিষ্ট্য দ্বারা তৈরি করা হয়; ক্লিনিক্যাল উদ্ভাস বাইরের পরিবেশের (utero বিষয়গুলি পুষ্টির ঘাটতি) ক্ষতিকর কর্ম কুপিত। সাহিত্য, সেখানে নির্বিকার যোজক কলা dysplasia :. Mesenchymal ব্যর্থতা mezenhimoz, হার্ট, যুগ্ম hypermobility সিন্ড্রোম সালের গণ-ফেনোটাইপ যোজক কলা dysplasia, gematomezenhimalnye dysplasia, ইত্যাদি প্রশিক্ষণে বিভিন্ন রুপ এই সব পদ বংশগত যোজক কলা দুর্বলতা সাধারণ সমস্যার বিশেষ দিক জোর দেওয়া হয়। চিকিত্সা শিশুদের বিশেষজ্ঞ, যারা একে তাদের চিকিৎসা হস্তান্তর করা হয়েছে, প্রায়শই প্রয়াত এবং আকাঙ্ক্ষিত ফল দান বিভিন্ন দেখা যায়।
নির্ভুল নির্ণয়ের অভাবের কারণে, সংবহনকারী সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লেসিয়ায় জনসংখ্যার ফ্রিকোয়েন্সি পড়ানো হয় নি, তবে তারা আরও বিভিন্ন ধরনের ফর্মুলা পাওয়া যায়।
কি undifferentiated সংযোগযুক্ত টিস্যু dysplasia কারণ?
এই রোগটি মাল্টিফেকটোটারিয়াল হয়, যা প্রায়ই কোলাজেন বা অন্যান্য যৌগিক টিস্যু প্রোটিন (ইলাস্টিন, ফাইব্রিলিন, কোলাজেনেসিস) এর সাথে সম্পর্কিত হয়। 27 ধরনের কোলাজেন সংশ্লেষণে, 42 জিন জড়িত, এদের মধ্যে ২3 টির মধ্যে 1,300 টিরও বেশি মিউটেশন বর্ণনা করা হয়েছে। মিউটেশন বিভিন্ন এবং তাদের phenotypic প্রকাশ নির্ণায়ক জটিলতা। দেহে যৌক্তিক টিস্যুর বিস্তৃত প্রতিনিধিত্ব দেওয়া হলে, এই গ্রুপের রোগগুলি প্রায়ই অঙ্গ এবং রোগের রোগগুলির জটিলতায় জড়িয়ে পড়ে।
অজৈব সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লেসিয়া লক্ষণ
সংযোগকারী টিস্যু ডিসপ্লেসিয়া এর ফিনটোপিক লক্ষণ:
- সাংবিধানিক বৈশিষ্ট্য (asthenic শরীর, ভর অভাব);
- আসলে ডিএসটি সিন্ড্রোম (মুখের মাথার খুলি ও কঙ্কাল, চেহারা, kyphoscoliosis, বুক অঙ্গবিকৃতি, জয়েন্টগুলোতে hypermobility, ত্বক giperelastichnost সহ অস্বাভাবিক উন্নয়ন, ফ্ল্যাট);
- ছোট উন্নয়নমূলক ত্রুটিগুলি, যা নিজেদের কোন ক্লিনিকাল তাত্পর্য নেই, কিন্তু কলঙ্ক হিসাবে কাজ।
অভ্যন্তরীণ ফেনোটাইপিক বৈশিষ্ট্যগুলো সিন্ড্রোম - বহিরাগত বাঁধা পরিমাণ, dysplastic বহিরাগত ব্যাঘাতের এবং অভ্যন্তরীণ অঙ্গ যোজক কলা কাঠামোর মধ্যে পরিবর্তন তীব্রতা মধ্যে ঘনিষ্ঠ সম্পর্ক।
অজৈব সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লেসিয়া শ্রেণীবিভাগ
10 টি ডিসপ্লেস্টিক সিন্ড্রোম এবং ফেনোটাইপ আছে: মারফান মত চেহারা; মারফান-মত ফিনোটাইপ; মাস ফিনোটাইপ (মিট্রিয়াল ভালভ, এর্টা, স্কেলেটন, স্কিন), প্রাথমিক মিটারাল ভালভ প্রলোপ; aners- মত phenotype (ক্লাসিক্যাল বা hypermobile); জয়েন্টগুলোতে বিনয়ী হাইপোববলতা; অবিচ্ছিন্ন ফিনোটাইপ ডিএসটি; বর্ধিত ব্যঞ্জনধীন স্টিগমাটিজেশন; মূলত সহানুভূতির প্রকাশ সঙ্গে বর্ধিত stigmatization বৃদ্ধি। পৃথক প্রাক্কলিত তাত্পর্য সঙ্গে পৃথক সিন্ড্রোম এবং phenotypes এর ক্লিনিকাল উপসর্গ মধ্যে পার্থক্য প্রকাশিত হয়েছিল। অব্যবসতিহীন ফিনোটাইপ এবং বর্ধিত অস্বাভাবিক স্টিগমাটাইজেশনের ন্যূনতম ক্লিনিকালীয় প্রকাশ রয়েছে এবং এটি আদর্শের রূপের কাছাকাছি (জেমসস্কি ইভ, ২007)।
[1]
অজৈব সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লেসিয়া এর নির্ণয়
অজানা সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লেসিয়া নির্ণয়ের জন্য সাধারণত গৃহীত আলগোরিদিমগুলি অনুপস্থিত। উপসর্গগুলির প্রকৃতি এবং পরিমাণ (নির্দিষ্টতা) এর নির্ভুল সংজ্ঞা অভাব দ্বারা রোগ নির্ণয়ের জটিলতা আরও বাড়িয়ে তোলে। নির্ণয়ের শিখর সিনিয়র স্কুল যুগে রয়েছে। বংশগতির ইতিহাস NDCTD গঠনের জন্য ভবিষ্যদ্বাণী কারণের - CTD আত্মীয় আমি এবং দ্বিতীয় ডিগ্রী (বুকে অঙ্গবিকৃতি, হার্ট ভালভ, যুগ্ম hypermobility, giperrastyazhimost এবং ত্বক পাতলা হয়ে যাওয়া, মেরুদণ্ড প্যাথলজি, দৃষ্টিক্ষীণতা এর prolapses)। এই pedigrees আবেগপূর্ণ পরিবারের আহরণ পরামর্শ দিচ্ছি, ডিএসটি সংক্রান্ত: osteochondrosis, বাত, স্থায়িভাবে স্ফীত বা বর্ধিত রোগ, hernias, হেমোরেজিক রোগ। জয়েন্টগুলোতে হাইপারমোবাইলের উপস্থিতি প্রায়ই রক্তের সম্পর্কযুক্ত আত্মীয়দের সঙ্গে প্রতিষ্ঠিত হতে পারে।
অজৈব সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লেসিয়া এর নির্ণয়
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?
কি পরীক্ষা প্রয়োজন হয়?
অজৈব সংযোজক টিস্যু ডিসপ্লেসিয়া চিকিত্সা
একটি শিশুরোগ বিশেষজ্ঞ দ্বারা অমিত পর্যবেক্ষণ, অস্থির চিকিত্সক ট্রেস উপাদান সমৃদ্ধ একটি খাদ্য; ব্যায়াম থেরাপি, ম্যাসেজ, ম্যানুয়াল থেরাপি; ভিটামিন-খনিজ (Supradin, Duovit, Oligovit, Complivit) অ্যামিনো অ্যাসিড কমপ্লেক্স, ক্যালসিয়াম প্রস্তুতি (ক্যালসিয়াম-থেকে D3-Nycomed \ Kaltsimaks), ম্যাগনেসিয়াম (SaMghelat, Magnerot, ম্যাগনেসিয়াম 6 ) চিন্তায় chondroitin এবং স্থানীয়ভাবে ট্রফিক থেরাপি। দিকনির্দেশনা গবেষনার ভিটামিন ই, সি, বি এর নিয়োগ সুপারিশ 6 মাদক polyunsaturated ফ্যাটি থেরাপিউটিক ডোজ মধ্যে (ওমেগা -3, SUPREMA তেল, azelikaps), পটাসিয়াম (Pananginum) এটিপি Riboxin। থেরাপি অঙ্গ সিস্টেমের অংশে নেতৃস্থানীয় ক্লিনিকাল প্রকাশ উপর নির্ভর করে।
ভবিষ্যদ্বাণী অনুকূল হয়, বয়স সঙ্গে উদ্ভাস কমিয়ে।
Использованная литература