Androsteroma

অ্যান্টোরিয়ামাস - বমিভাবযুক্ত টিউমার - একটি বিরল রোগবিজ্ঞান (সকল টিউমারের 1-3%) -এর অন্তর্গত; virilizing, অ্যাড্রিনাল বল্কল hormonally সক্রিয় টিউমার, তার জাল জোন থেকে প্রধানত উদ্ভব বেজায় corticosteroids, বা cell নিঃসৃত কিন্তু বাঞ্ছনীয়, এবং জন্মগত অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স কর্মহীনতার অনুরূপ একটি ক্লিনিকাল ছবি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। Androsteromas বড় আকার পৌঁছতে পারে - 1000-1200 গ্রাম পর্যন্ত

[1], [2]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

বেশিরভাগ মহিলারা অসুস্থ, বেশিরভাগ পর্যন্ত 35 বছর বয়স পর্যন্ত আন্ড্রোটারোমা রোগ কোনও বয়সে, মহিলাদের এবং পুরুষদের উভয়ই ঘটতে পারে। প্রাপ্তবয়স্ক পুরুষ virilization কম দৃশ্যমান এবং দৃশ্যত অংশ androsterom তারা hormonally নিষ্ক্রিয় অ্যাড্রিনাল টিউমার ছদ্মাবরণে পাস - নোট গবেষকরা সম্ভবত নির্ণয়ের অসুবিধা কারণে, পুরুষদের মধ্যে বিরল androsteromy।

প্যাথোজিনেসিসের

এন্ড্রোটারোমা এর রোগogenesis হয় হরমোনের বৃদ্ধি উত্পাদন, প্রধানত androgens, টিউমার টিস্যু কারণে। Pathoanatomical গবেষণায়, অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স একটি টিউমার সনাক্ত করা হয়। সাধারণত এটা একটি নরম কলামের, encapsulated। জীবাণুগতভাবে, টিউমার প্রধানত গাঢ় কোষগুলির মধ্যে পাওয়া যায় যা সুস্পষ্ট পালমোমারফিজম দ্বারা চিহ্নিত। বেশ কয়েকটি ক্ষেত্রে, টিউমারের হিস্টোলজিকাল ছবি অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের জাল কর্টক্সের গঠনের মত। ম্যালিগন্যান্ট অরোস্টেরোমের সাথে, পলিমরফিজম, সেলুলার এন্টিপিয়া, টিউমার কোষগুলির অনুপ্রবেশের বৃদ্ধি, এবং নিকোসিসের বিভিন্ন শাখাগুলি চিহ্নিত করা হয়েছে। ম্যালিগন্যান্ট অ্যানোরিয়াসমাসে, মেট্রাস্টিসিস রিট্রোপিরেটিনিয়াস স্পেস, লিভার এবং ফুসফুসের মধ্যে ঘটতে পারে।

এন্ড্রোটারোমা সাধারণত ব্যাপকভাবে ছাপানো হয়, কাটা পৃষ্ঠটি লাল-বাদামি, প্রায়ই অক্সোসিস, হ্যামারেজ এবং সিস্টিক-পরিবর্তিত এলাকার ফোজ সঙ্গে। টিউমারগুলিতে, এক বা একাধিক এনজাইম ত্রুটিগুলি সাধারণত সনাক্ত হয়, যা টিউমার টিস্যু দ্বারা অতিরিক্ত পরিমাণে এন্ড্রজেন গঠন করে। কোষ কম্প্যাক্ট, ভেসিকুলার নিউক্লিয়াসের সাথে সাধারণ আকারের; তারা strands এবং acinar কাঠামো গঠন। পারমাণবিক এবং সেলুলার polymorphism এবং atypism চিহ্নিত ম্যালিগন্যান্ট tumors মধ্যে উল্লেখ করা হয়। এই ধরনের কোষগুলি সিনক্রিটিক্যাল এবং এলভাইর কাঠামোর গঠন করে, একটি অসম্পূর্ণ ধরনের গঠন। Mitoses বিরল হয়। শিশুদের মধ্যে, মারাত্মক টিউমার, সাধারণত মারাত্মক।

লক্ষণ androsteromy

ওরোস্টেরোমা রোগীদের ক্লিনিকাল ছবি পুরুষের যৌন হরমোনগুলির অত্যধিক উৎপাদন দ্বারা সৃষ্ট - এন্ড্রজেন। Virilization ডিগ্রী টিউমার এর হরমোনের কার্যকলাপ, রোগের সময়কালের উপর নির্ভর করে। মহিলা রোগীদের মধ্যে, ওরোস্টেরোমা রোগটি বিভিন্ন ডিগ্রির virilization দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। বুকেচামচ চর্বি স্তর হ্রাস, পেশী প্রকাশ করা হয়, তার ভর বৃদ্ধি, ভয়েস coarsens, কম হয়ে যায়; শরীর এবং অঙ্গ নেভিগেশন চুল বৃদ্ধি আছে; মুখের উপর - দাড়ি এবং মোমের আকারে, যখন মাথার মধ্যে তারা পড়ে যায়, একটি গাঢ় স্পট গঠিত হয়। স্তন্যপায়ী গ্রন্থি একটি কম বা কম উচ্চারিত ক্ষয়প্রাপ্ত ক্রিয়া দ্বারা প্রবাহিত হয়। মেনস্ট্রয়েশনগুলি বিভ্রান্ত হতে শুরু করে এবং শীঘ্রই বন্ধ হয়ে যায়। বাহ্যিক জীনতত্ত্বের চরিত্রগত পরিবর্তন - ভগ্নদেহের একটি উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি এবং virilization। রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে রোগীর সুস্থতা ভাল থাকে। শারীরিক শক্তি এবং কর্মক্ষমতা এমনকি (এড্রোনের কর্ম) বৃদ্ধি করতে পারে

[3]

নিদানবিদ্যা androsteromy

অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির দৃশ্যমানতার সাথে, আর কেটিটি ব্যবহার করা হয়, একাধিক একধরনের অ্যাড্রিনাল টিউমার। আরডিস্টেরিয়া রোগ নির্ণয়ের মধ্যে RTD এর ডেটা নিরপেক্ষ গুরুত্ব। ডিপ্রেশন ডায়গনিসিসটি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থিগুলির হাইপারপ্লাসিয়া দ্বি-পাক্ষিক জীবাণু দ্বারা সম্পন্ন করা উচিত। এই জন্য, নমুনা ACTH এবং dexamethasone প্রবর্তনের সঙ্গে নেওয়া হয়। টিউমার একটি নির্দিষ্ট স্বায়ত্তশাসন, সাথে অর্থাত। প্রভাব পিটুইটারি ACTH এবং dexamethasone প্রশাসন নিয়ন্ত্রণ দ্বারা তার ফাংশনের ই স্বাধীন 17 কে এস নিঃসরণের পরিবর্তন দ্বারা অনুষঙ্গী করা হয় না। এক্স-রে পরীক্ষার (সুপাররাগ্রাফি) ক্ষতিকারক বা আণবিক পিয়ালোগ্রাফির সাথে মিলিত হয়। Virilization সহ অন্যান্য রোগের মধ্যে, একজন অ্যানার্ওন টিউমারকে এড্রোনস অ্যাড্রেনব্ল্লাস্টমাস উৎপাদনের কথা মনে রাখতে হবে। এই ক্ষেত্রে, 17-CS- এর উদ্দীপনা পরিবর্তন করা হয় না বা পরিমিতভাবে virilization ডিগ্রী পর্যাপ্ত বৃদ্ধি হয় না। ডায়াগনোসিস পদ্ধতিটি গোঁড়াগত পরীক্ষা এবং এক্স-রে ডায়াগনস্টিক্স (অক্সিপ্লভিওগ্রাফি)।

একপাশে ডিম্বাশয় বৃদ্ধি একটি টিউমার সন্দেহ করার কারণ দেয়। ডিম্বাশয়ের একটি অটিটিক অ্যাডেরেনকোটিকাল টিউমার এ লিপোডিকুলার ডিম্বাশয় টিউমারের মাটিতে উইলিয়াম সিনড্রোমের বিকাশের একক ক্ষেত্রে বর্ণনা করা হয়েছে। একই ডায়গনিস্টিক পরীক্ষাগুলি ব্যবহৃত হয়, সহ জিনোগ্রাফি। ডিম্বাশয় টিউমারের সাথে নারীদের হরমোনজনিত গবেষণা, ওরস্টোরিন, ইথিওকোলনোলন, গর্ভাবস্থা ট্রাইল এবং টেসটোসটেরিন-গ্লুকোউরোনাইডের স্রাবের বৃদ্ধি হ'ল। Metapirone বা chorionic gonadotropin প্রবর্তনের সঙ্গে, এই স্টেরয়েড মধ্যে একটি চিহ্নিত বৃদ্ধি আছে। ছেলেদের মধ্যে, ওরোস্টেরোমাকে কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের ক্ষতি, এপিপ্যাসেস টিউমার, টেস্টিকুলার টিউমারের সাথে সংযুক্ত অকালিক বয়স্কতা থেকে আলাদা করা উচিত  । এই সব প্যাথলজি সঙ্গে, 17-কেটোস্টেরয়েড এর excretion যেমন একটি উচ্চ স্তরের পৌঁছান না androsterom হিসাবে এন্ট্রাস্রিলব্র্যাল প্রসেসগুলিতে একটি নিউরোলজিক্যাল ল্যাবমেটোলজি রয়েছে।

আপাতদৃষ্টিতে উজ্জ্বল ক্লিনিকাল ছবি সত্ত্বেও, রোগ নির্ণয় androsteroma প্রায়ই দেরী, ব্যতীত বৈশিষ্ট্য এখানে বর্ণনা স্থাপন করেছেন এবং কয়েক বছর ওভারিয়ান কর্মহীনতার, টাক, সাংবিধানিক হির্সুটিজ্ম ইত্যাদি। এন দ্বারা চিকিত্সা জন্য রোগীদের আসছে, অকাল শারীরিক ও যৌন শিশু রোগের যদি মেয়েদের বৈপরীত্যের উন্নয়ন, এবং সমকামিত ধরনের ছেলেদের পাসপোর্টের বয়স থেকে হাড়ের বয়স দ্রুত। বৃদ্ধির ঝুঁকির প্রাথমিক বন্ধনের ফলে রোগীরা চিকিত্সার পরে আন্ডারসাইজ হয়ে যায়। শারীরিক ওজন সাধারণত বৃদ্ধি হয় না, কখনও কখনও ওজন হ্রাস অঙ্কিত হয়। ইন হ্রাসের পরবর্তী পর্যায়ে ঘটে, দুর্বলতা, ব্যথা বড় আকার টিউমার কারণে দেখা দিতে পারে।

ওরোস্টোরোমা রোগীদের মস্তিষ্কগুলি যে বৃহৎ মেটাবোলিক রোগ দেখা দেয়, যেমন গ্লুকোস্টারমা প্রস্রাব এবং রক্তে নির্ধারিত এন্ড্রজেনের সংখ্যা কখনো কখনো দশগুণ বেড়ে যায়।

অ্যান্ড্রোটারোমা কেস

জি এন ধৈর্যশীল, 1987 সালে জন্মগ্রহণ, গত 2-3 বছর ধরে সমগ্র শরীরের উপর চুল বৃদ্ধির গত তিন মাসের জন্য মাসিক অনুপস্থিতি, ওজন কমানোর 10 অভিযোগ সঙ্গে অন্তঃস্রাবী RCP RCH গ্রীষ্ম 2011 ঠিকানায় হয়েছে গত দুই বছরের জন্য কেজি, সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি, অস্পষ্ট আগ্রাসন, মেজাজের lability, ধ্রুব দুর্বলতা

তিনি প্রায় 2-3 বছর অসুস্থ নিজেকে বিবেচনা করে, যখন তিনি ভাল আবেগ একটি পটভূমি বিরুদ্ধে ওজন কমে, শরীরের চুল বৃদ্ধি বৃদ্ধির চেহারা, অনিয়মিত মাসিক চক্র দেখতে বিজ্ঞপ্তি শুরু করেন। গত কয়েক মাস, এই লক্ষণগুলি খারাপ হয়ে গেছে, ঋতু সম্পূর্ণ বন্ধ। ডাক্তারের কাছে প্রথমবারের জন্য চিঠি পাঠানো হয়েছে।

Endocrinological রোগের বংশগততা বোঝা হয় না। গাইনোকোলজিকাল অ্যা্যামনেসিস: 14 বছর বয়সের ঋতু, নিয়মিত, অপ্রচলিত, বেদনাদায়ক। বর্তমানে, amenorrhea। কোন গর্ভধারণ ছিল না

পরীক্ষায়, শর্ত সন্তোষজনক। উচ্চতা - 168 সেমি, ওজন - 52 কেজি, বিএমআই - 18 কেজি / মি ২। সংবিধান আদর্শবাদী। পুরুষ প্রকারের চুল বৃদ্ধি ত্বক শুষ্ক। দৃশ্যমান শ্লৈষ্মিক ঝিল্লি পরিষ্কার, ম্লান, কোন hyperpigmentation আছে। থাইরয়েড গ্রন্থিটি স্পষ্ট নয়। ফুসফুসে ফুসফুসের নিঃশ্বাসে ফুসফুস আছে, শ্বাস নেই। বয়স সীমা মধ্যে হৃদয়ের আপেক্ষিক অবনমন সীমানা। হার্ট হার বৃদ্ধি (96 beats / মিনিট), হার্ট শব্দগুলি muffled হয়। রক্ত চাপ 100/60 মিমি এইচ জি আর্ট। (বসার অবস্থানে) ওথোরেটিক পরীক্ষা নেগেটিভ সন্তোষজনক ভরাট পালস, কোন পালস ঘাটতি নেই পেট নরম, ব্যথাহীন। লিভারের প্রসারিত হয় না, Kurlov অনুযায়ী মাত্রা 9x8x7 সেমি হয়। প্লীহা enlarged হয় না। পেরিফেরাল এডমি

গবেষণার ফলাফল

DHEA-এস = 1460.7 (এন-80,2 - 511,7mkg / dL) টেসটোসটের = 13.4 (এন 0.17 - 4.13 nmol / এল), Hydrocortisone = 8.2 (এন 3,7 - 24,0mkg / dL যা) = ACTH 14.2 (N-0-46 পি জি / এমএল)। এলএইচ, FSH, জি এইচ, 17 oksiprogesterona, estradiol, স্বাভাবিক সীমার মধ্যে somatomedin-C এর বিষয়বস্তু।

কম্পিউটার ট্যামোগ্রাফি একটি অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি উভয়ের একটি বহুবিধ যৌগিক গঠন। Adenoma। বায়োপসি নমুনা একটি histological পরীক্ষায়, ব্যাপক রক্তচাপ সঙ্গে অ্যাড্রিনাল কর্টেক্স একটি অন্ধকার সেল অ্যাডেনোমা। গর্ভাশয়ে এবং appendages আল্ট্রাসাউন্ড - অবস্থা hypoestrogenia অনুরূপ।

Anamnesis এবং ক্লিনিকো-ল্যাবরেটরি ডেটা উপর ভিত্তি করে, একটি ক্লিনিকাল নির্ণয়ের তৈরি করা হয়েছিল: উভয় অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি এর Androsteroma।

রোগীর বাম পাশে অ্যাড্রিনিলেকোটমি এবং ডান অ্যাড্রেনাল গ্রন্থিটির রিসেপশন। পোস্টপয়েন্টের সময়কালে, রোগীর মাসিক চক্র, ওজন স্থিতিশীলতা, মেজাজ স্থিতিশীলতার পুনর্স্থাপন, এবং সুস্থতার একটি গুণগত উন্নতি নোট করে। পোস্টঅপার্টিভ পরীক্ষার ফলাফল: DHEA-C = 161.3 μg / dl, টেস্টস্টোরন = 1.27 এনএমওল / এল

[4]

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের একটি জন্মগত অ্যাড্রিনাল করটিকাল কর্মহীনতার, স্টেইন-Leventhal সিন্ড্রোম সম্পন্ন করা উচিত, virilizing  ওভারিয়ান টিউমার  ইঁচড়ে পাকা বয়ঃসন্ধি অন্যান্য ধরনের সঙ্গে সেইসাথে testicular টিউমার সঙ্গে নারী, পুরুষদের মধ্যে এবং ছেলেদের। যে অর্ধেক, আমাদের তথ্য অনুযায়ী, এবং কিছু পর্যবেক্ষণ অনুযায়ী, এবং আরো, ম্যালিগেনটিক এন্ড্রোস্টার, গুরুত্বপূর্ণ বিষয়গুলি দেখতে গুরুত্বপূর্ণ বিষয়গুলি প্রাথমিক ডায়গনিস অর্জন। যদি টিউমারকে সফলভাবে অপসারণ করা হয়, তবে রোগের উপসর্গ দ্রুত একটি বিপরীত উন্নয়ন ঘটায়।

চিকিৎসা androsteromy

ওরস্টেরমেম শুধুমাত্র অপারেটর এর চিকিত্সা - একটি টিউমার দ্বারা প্রভাবিত অ্যাড্রিনাল টিউমার অপসারণ

পূর্বাভাস

প্রারম্ভিক রোগ নির্ণয় এবং সময়মত অস্ত্রোপচারের সঙ্গে, বিনয়ী androsteroma একটি অনুকূল প্রবণতা আছে। ম্যালিগন্যান্ট ওরোস্টেরোমা এবং মেটাটেসিসের উপস্থিতি নিয়ে ভবিষ্যৎবাণী প্রতিকূল।