^

স্বাস্থ্য

A
A
A

আরাকনোড্যাক্টলি

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

দুর্লভ বংশগত সংযুক্তি টিস্যু প্যাথলজগুলির মধ্যে একটি হ'ল আরাচনোড্যাকটিলি - আঙ্গুলের বিকৃতি, টিউবুলার হাড়গুলির দৈর্ঘ্য, কঙ্কালের বক্রতা, কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম এবং ভিজ্যুয়াল অঙ্গগুলির ব্যাধি সহ।

এই রোগটি প্রথমে ডঃ উইলিয়ামস এবং ফরাসী শিশু বিশেষজ্ঞ মারফান বর্ণনা করেছিলেন, যিনি এটিকে ডলিচোস্টেনোমেলিয়া বলেছিলেন। বিশ্ব চিকিত্সায়, মারফানের সিনড্রোম শব্দটি পরে প্রকাশিত হয়েছিল এবং ১৯০২ সাল থেকে তারা আরাকনোড্যাক্টালি নামটি ব্যবহার করতে শুরু করে। প্যাথলজি সংযোগকারী টিস্যুগুলির জন্মগত ব্যাধিগুলি বোঝায় এবং এর অন্যতম প্রধান লক্ষণ দীর্ঘায়িত, পাতলা এবং বাঁকানো "মাকড়সা" আঙ্গুলগুলি। [1]

মহামারী-সংক্রান্ত বিদ্যা

আরাকনোড্যাক্ট্যালি সংযোগকারী টিস্যুগুলির একটি বংশগত মনোজেনিক প্যাথলজি হিসাবে বিবেচিত হয়, যার মধ্যে অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকার, উচ্চ অনুপ্রবেশ এবং বিভিন্ন ধরণের এক্সপ্রেশনেস থাকে।

প্রায় 75-80% ক্ষেত্রে রোগটি বংশগত হয় এবং বাকী ক্ষেত্রে এটি স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তনগুলির ফলে ঘটে (বিশেষত, ভুল ধারণা পয়েন্ট পরিবর্তনের কারণে) to [2]

এটি প্রমাণিত হয়েছে যে অ্যারাকনড্যাক্টিলির রোগজীবাণুগত বৈশিষ্ট্যগুলি বেশ কয়েকটি জিনের পরিবর্তনের কারণে হয় (95% ক্ষেত্রে):

  • ক্রোমোজোম 15 কি 21.1 তে ফাইব্রিলিন -1 জিনে (প্রায় এক হাজার মিউটেশন অধ্যয়ন করা);
  • জিন TGF24R1 বা নবম এবং 3p24.2-P25 ক্রোমোজোমে TGFβR2।

এই পরিবর্তনগুলি ক্লিনিকাল প্রকাশের স্কেলকে সরাসরি প্রভাবিত করে।

5% রোগীদের মধ্যে, আই কোলাজেন টাইপের α-2 চেইনে রূপান্তরগুলি বর্ণনা করা হয়েছিল।

আরাকনোড্যাক্টিলির প্রকোপ প্রতি 5 হাজার লোকে প্রায় 2 টি মামলা। কোনও বর্ণ বা লিঙ্গ নির্ধারণ নেই। [3]

কারণসমূহ arachnodactyly

স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তনের ফলস্বরূপ আরাকনোড্যাকটিয়ালি ঘটে। রোগটি জন্মগত এবং বংশগত প্যাথলজিসের সুপরিচিত লক্ষণগুলির দ্বারা চিহ্নিত নয়, এবং দীর্ঘায়িত আঙ্গুলগুলি প্রধানত মারফান সিনড্রোম এবং হোমোসাইস্টিনুরিয়ায় প্রকাশিত হয়।

রোগটি বিরল, এবং সনাক্তকৃত সমস্ত রোগীর কিউ 21.1 অঞ্চলে ক্রোমোজোম 15 এ অবস্থিত FBN1 জিনে (ফাইব্রিলিন জিন) একটি রূপান্তর ছিল। সিন্ড্রোমের ক্লিনিকাল পলিমারফিজমটি রূপান্তরগুলির ভর দ্বারা ব্যাখ্যা করা যেতে পারে এবং প্রায় 15% হ'ল গর্ভধারণের সময় ঘটে যাওয়া মিউটেশনাল পরিবর্তনগুলি। [4]

আরিকনোড্যাক্টিয়ালি এর আটিপিকাল জাতগুলি অন্যান্য জিনের রূপান্তর দ্বারা উদ্দীপ্ত হয়: এলটিবিপি 3 এর প্যাথলজি এবং মিউটেশনগুলির মধ্যে একটি সম্পর্ক পাওয়া গিয়েছিল, কিউ 24 অঞ্চলে ক্রোমোসোম 14 তে স্থানীয় জনের স্থানীয়করণ, যা বৃদ্ধির কারণকে রূপান্তরিত করে। 

অপ্রত্যাশিত মিউটেশনগুলির সংখ্যাগরিষ্ঠতকে মিসেসেন্স মিউটেশন (প্রায় 57%) হিসাবে উল্লেখ করা হয়। ক্রোমোসোমাল অংশগুলি প্রায় 12% বিচ্ছিন্ন সাইট মিউটেশনস, 8% ননসেন্স মিউটেশন এবং 2% বড় আকারের পুনর্বিন্যাস এবং মুছে ফেলা সহ 20% এরও বেশি ছোট মুছে ফেলা হয়। [5]

জন্মগত চুক্তি আরচনোড্যাক্টিলি প্রোটিন এজেন্ট ফিব্রিলিন -২ এর প্রতিবন্ধী সংশ্লেষণের কারণে ঘটে। এফবিএন 2 জিনে কিউ 23-কিউ 31 অঞ্চলে পঞ্চম ক্রোমোসোমে অবস্থিত একটি পরিবর্তনের ফলে সমস্যা দেখা দেয়। সমস্ত মিউটেশনগুলি মূলত রূপান্তরগুলি নির্দেশ করে, কোডনকে অন্য অ্যামিনো অ্যাসিডের কোডিংয়ে স্যুইচ করে। [6]

হোমোসিসটিনিউরিয়ায় অ্যামিনো অ্যাসিড মেথিয়নিনের অভাবযুক্ত বিপাকের পটভূমির বিরুদ্ধে বিকাশ ঘটে। প্যাথলজির ভিত্তিতে ক্রিয়াকলাপ হ্রাস হওয়া বা এ জাতীয় এনজাইম পদার্থগুলির অংশ হ্রাস হতে পারে:

  • সাইস্টাথিয়নিন বিটা সিন্থেস এনজাইম (সিবিএস)। প্যাথলজি বি 6  প্রতিরোধী এবং বি 6- নির্ভরশীল ফর্মের বৈশিষ্ট্যগুলির সাথে নিজেকে প্রকাশ করে, তবে, বি 6 -ভিটামিন প্রস্তুতির প্রবর্তনের ফলে উন্নতি হয় না।
  • এনজাইম এন 5, এন 10 মিথিলনেটেরাহাইড্রোফলেট রিডাক্টেস (এমটিএইচএফআর)। এই এনজাইম্যাটিক এজেন্টটি এমন একটি স্তর যা হোমোসিস্টাইন ডিমেথিলিটিশন এবং এর মেথিওনিনে রূপান্তর ঘটায়, একটি প্রয়োজনীয় অ্যামিনো অ্যাসিড যা অনেকগুলি প্রোটিন এবং পেপটাইড পদার্থ তৈরি করে।
  • এনজাইম এন 5 হ'ল মেথাইলনেটেট্রাইহাইড্রোফলেট। এটি  প্যাথলজির একটি বি 6 নির্ভর ফর্ম যা ভিটামিন বি 6 এর অভাবের সাথে বিকাশ লাভ করে । দেহে ভিটামিন প্রস্তুতি প্রবর্তনের ফলে রোগীর অবস্থার উন্নতি হয়।
  • হোমোসিস্টাইন ট্রান্সমিথিলাস এনজাইম। এটি কোবালামিন - ভিটামিন বি 12 এর বিপাকীয় ব্যাধিগুলির পটভূমির বিরুদ্ধে বিকাশ লাভ করে ।

ঝুঁকির কারণ

আরাকনোড্যাক্টাইলি একটি জিনগতভাবে নির্ধারিত রোগ যা সংযোজক টিস্যুতে সিস্টেমিক ক্ষতি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্যাথলজিটি ক্রোমোজোম 15 এর সংক্ষিপ্ত বাহুতে লোকাস 21.1 তে স্থানীয়করণ করা ফাইব্রিলিন 1 জিনের পরিবর্তনের সাথে সম্পর্কিত।

আরচনোড্যাক্টিয়ালি একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত এবং এটি উচ্চ অনুপ্রবেশ এবং বিভিন্ন রকমের প্রকাশের দ্বারা চিহ্নিত হয়। প্যাথলজি পুরুষ এবং মহিলা উভয় পক্ষেই নিজেকে প্রকাশ করতে পারে।

প্যাথোজিনেসিসের

মানুষের দেহের ওজনের 50% এরও বেশি সংযোগকারী টিস্যু কাঠামো, বিশেষত - কঙ্কাল, ত্বক, ভাস্কুলেচার, লসিকা এবং রক্ত।

সংযোজক টিস্যু কোষগুলি ফাইব্রোব্লাস্ট এবং তাদের উপপ্রকারগুলি দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করা হয়: অস্টিওব্লাস্টস, কনড্রোসাইটস, কেরাটোব্লাস্টস, ওডোনটোব্লাস্টস পাশাপাশি ম্যাক্রোফেজ এবং মাস্ট কোষগুলি।

ভ্রূণ সংযোগকারী টিস্যু হ'ল সংবিধানিক, জেনেটিক এবং এপিজেনেটিক উপাদান গঠনের উপাদান। সংযোজক টিস্যু রোগগুলি তার কার্যকরী ক্ষমতা এবং সংবিধানের ভিত্তিতে পুরো শরীরের বিভিন্ন ডিগ্রীতে প্রতিফলিত হয়।

আরাকনোড্যাকটিয়ালি দিয়ে, জিনে নিউক্লিওটাইডগুলির একটি প্রতিস্থাপন উল্লেখ করা হয়, এতে ফাইব্রিলিন -১ পেপটাইড সম্পর্কে কাঠামোগত তথ্য রয়েছে। এই প্রোটিন পদার্থটি গ্লাইকোপ্রোটিন গ্রুপের অন্তর্গত, মাইক্রোফাইব্রিলার সিস্টেমে অংশ নেয় এবং সংযোজক টিস্যুর স্থিতিস্থাপক ফাইব্রিলের ভিত্তি তৈরি করে।

টিস্যু একটি স্থিতিশীল কাঠামো বজায় রাখে, বহির্মুখী ম্যাট্রিক্সের জন্য ধন্যবাদ, যা সিস্টেমেটিক সেলুলার পুনর্নবীকরণ নিশ্চিত করে এমন অনেকগুলি বৃদ্ধির কারণ রয়েছে। বড় জাহাজ এবং লিগামেন্টে অসংখ্য ইলাস্টিন ফাইব্রিল থাকে, যার পরাজয়ের সাথে আরাকনোড্যাক্টিলির প্রধান লক্ষণগুলি পরিলক্ষিত হয়।

ট্রান্সফর্মিং গ্রোথ ফ্যাক্টর significantly উল্লেখযোগ্যভাবে প্রভাবিত হয়: এর নিষ্ক্রিয় ফর্মটি আবদ্ধ হয় না, যা এই ফ্যাক্টরের জৈবিক ক্রিয়াকলাপকে বাড়িয়ে তোলে।

ফিব্রিলিন ডিজঅর্ডারগুলি তন্তুগুলির অযৌক্তিক গঠনের প্রয়োজন হয়, যার ফলে ত্বকের শক্তি এবং স্থিতিস্থাপকতা এবং সংযোজক টিস্যুগুলির অন্যান্য কাঠামো নষ্ট হয়।

কোলাজেনের কাঠামো যদি বিরক্ত হয় তবে হেমোস্টেসিসের প্রাথমিক লিঙ্কটি বিরক্ত হয়।

বিশেষজ্ঞরা আরাচনোড্যাকটিয়ালি সহ সংযোজক টিস্যু কাঠামোগুলি থেকে অস্বাভাবিকতার উপস্থিতি এবং অগ্রগতিতে হরমোনজনিত ব্যাধিগুলির সাথে জড়িত থাকার বিষয়টি উল্লেখ করেন। থ্রোমোটিক লক্ষণগুলি রিওলজিকাল ডিসঅর্ডারগুলি দ্বারা নির্ধারিত হয় - বিশেষত, ব্র্যাচিওসেফালিক অঞ্চলের পরিবর্তিত জাহাজগুলিতে রক্ত সান্দ্রতায় পরিবর্তন।

কোলাজেন ডিজঅর্ডারগুলির ফলে পাচনতন্ত্রটি প্রভাবিত হয়: হাইপোমোটর বিলিয়ারি ডিস্কিনেসিয়া, হাইটাল হার্নিয়া, হেপাটোবিলিয়ারি ইনঅ্যামালিজস, "মুছে ফেলা" গ্যাস্ট্রোডোডেনটাইটিস, ডালিচোসিগমা দীর্ঘস্থায়ী রূপ উল্লেখ করা হয়।

কীভাবে আরকনোড্যাক্টালি উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত?

আরাকনোড্যাক্টিলি অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকার সূত্রে প্রাপ্ত, তবে এটি স্বতঃস্ফূর্ত পরিবর্তনগুলির ফলস্বরূপ ঘটতেও পারে। এটি হ'ল একেবারেই প্রয়োজন হয় না যে প্যাথলজিটি কোনও নিকট আত্মীয়ের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করা উচিত - উদাহরণস্বরূপ, বাবা-মা এবং দাদাদের মধ্যে। প্যাথলজির অন্তর্নিহিত মিউটেশনগুলি এলোমেলো ক্রমে নিজেকে প্রকাশ করতে পারে।

লক্ষণ arachnodactyly

Medicineষধে, তারা আরচনোড্যাক্টিলির মোছা এবং সুস্পষ্ট কোর্সটি ভাগ করে। মোছা কোর্সের সাথে পরিবর্তনগুলি উপস্থিত থাকে তবে সেগুলি একক এবং এক বা দুটি অঙ্গ সিস্টেমে সীমাবদ্ধ। একটি স্পষ্ট কোর্স বিভিন্ন লক্ষণগুলির তীব্রতার সাথে একাধিক দৃশ্যমান অশান্তি দ্বারা প্রকাশিত হয়। একই সময়ে, রোগীর অবস্থা দশক ধরে তুলনামূলকভাবে স্থিতিশীল হতে পারে, বা এটি অবিচ্ছিন্নভাবে অগ্রসর হতে পারে, অন্যান্য অঙ্গ এবং সিস্টেমের সাথে নিজেকে প্রকাশ করে।

প্রায়শই, আরাকনোড্যাক্টাইলি সিনড্রোম শিশুর জন্মের প্রথম কয়েক দিন আগেই সনাক্ত করা যায়।

আরাকনোড্যাক্টিলির প্রধান বাহ্যিক চিহ্ন হ'ল পাতলা এবং প্রসারিত আঙ্গুলগুলি, যা সংক্ষিপ্ত প্রবণতার কারণে একটি সাধারণ বক্রতা অর্জন করে এবং মাকড়সার পাগুলির সাদৃশ্যপূর্ণ।

মাকড়সার আঙ্গুলগুলি বা আরাকনোড্যাক্টিয়ালি নবজাতকের সময়কাল থেকেই পরিষ্কারভাবে দৃশ্যমান হয়। তবে লক্ষণটি প্রায় তিন বছর বয়সে আরও স্পষ্টভাবে উপস্থিত হয়।

উচ্চতা সূচকগুলিও বৈশিষ্ট্যযুক্ত: শিশুরা সাধারণত লম্বা হয়, অগ্রভাগ এবং পা দীর্ঘ হয়, অঙ্গগুলি অপ্রয়োজনীয় এবং পাতলা হয়। কোমর এবং হাঁটু ক্যাপগুলির উচ্চ স্থানীয়করণে অস্বচ্ছলতাটি বিশেষত উচ্চারণ করা হয়। [7]

অন্যান্য কঙ্কালের ব্যাধিগুলির মধ্যে রয়েছে:

  • সংকীর্ণ এবং প্রসারিত খুলির আকৃতি (ডালিচোসেফালিক) একটি ভুলভাবে গঠিত মুখের অঞ্চল সহ;
  • ফানেল-আকৃতির বুকের কনফিগারেশন (তথাকথিত "পাখি");
  • বাঁকা মেরুদণ্ডের কলাম;
  • জন্মগত হিপ বিশৃঙ্খলা;
  • অভ্যাসগত হাঁটু-কাঁধে বিশৃঙ্খলা;
  • ক্যালকানিয়াসের বক্রতা;
  • অস্টিওফাইটিক গঠন - হাড়ের বৃদ্ধি;
  • সমতল ফুট;
  • শরীরের মেদ অপর্যাপ্ত বিকাশ।

আরাকনোড্যাক্টিলির অতিরিক্ত লক্ষণগুলি হতে পারে:

  • মায়োপিয়া;
  • নীল স্ক্লেরা;
  • লেন্স subluxation;
  • হৃৎপিণ্ড এবং রক্তনালীগুলির ব্যাধি (হার্টের ত্রুটি, এওরটিক অ্যানিউরিজম);
  • উজ্জ্বল পাতলাতা;
  • আর্টিকুলার হাইপারোবিলিটি;
  • "খিলানযুক্ত" আকাশ।

আরাকনোড্যাকটিলি টিউবুলার হাড়গুলির প্রসারিত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যার ফলে বিভিন্ন কঙ্কালের বক্রতা থাকে। এছাড়াও, অনেক রোগীর পিরামিডাল ডিসঅর্ডার, টেন্ডন রিফ্লেক্সেসের অসমমিতি, অ্যানোসোকোরিয়া এবং নাইটস্ট্যাগমাস স্বাভাবিক মানসিক বিকাশের পটভূমির বিপরীতে থাকে।

যদি আমরা আরাকনোড্যাকটিয়ালি, সহবর্তী হোমোসাইস্টিনুরিয়া সম্পর্কে কথা বলি তবে রোগীর নিম্নলিখিত লক্ষণগুলি থাকতে পারে:

  • পর্যায়ক্রমিক খিঁচুনি;
  • লেন্সের subluxation সহ গৌণ গ্লুকোমা;
  • রেটিনা বিচ্ছিন্নতা, তাত্পর্য;
  • ধমনী কাণ্ডের ক্ষতি (কিডনি, মস্তিষ্ক সহ);
  • অস্টিওপোরোসিস;
  • থ্রোম্বোসিস;
  • মানসিক ভারসাম্যহীনতা.

নবজাতকের মধ্যে আরাকনোড্যাক্টালি

বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, অ্যারাকনোড্যাক্টালি তার জীবনের প্রথম কয়েক দিনের মধ্যেই একটি শিশুকে সনাক্ত করা যায়। তদুপরি, ভবিষ্যতে, বয়সের সাথে সাথে লক্ষণগুলি আরও বেড়ে যায়।

কোনও রোগের সন্দেহ হওয়ার প্রথম লক্ষণগুলি সাধারণত:

  • অস্বাভাবিকভাবে দীর্ঘ অঙ্গ এবং আঙ্গুলের;
  • সন্তানের পর্যাপ্ত শারীরিক অবস্থা সহ ওজনের অভাব;
  • বর্ধিত দীর্ঘতর মুখ;
  • শরীরের মেদ ঘাটতি, দুর্বল বিকাশ পেশী;
  • অতিরিক্ত আর্টিকুলার নমনীয়তা।

প্রায় চার বছর বয়স থেকে, আরচনোড্যাক্টিলির পটভূমির বিপরীতে, বুক পরিবর্তন শুরু হয়, মেরুদণ্ডের কলামটি বাঁকানো এবং সমতল পা বিকশিত হয়।

দৃষ্টি, মায়োপিয়া, লেন্সের ইকটোপিয়া, পরিবর্তিত কর্নিয়াল কনফিগারেশন, স্ট্র্যাবিসমাস, আইরিস এবং রেটিনার হাইপোপ্লাস্টিক প্রক্রিয়াগুলির অঙ্গগুলির দিক থেকে উল্লিখিত হয়। এই ধরনের লঙ্ঘনগুলি শিশুর জীবনের প্রথম 2-3 বছরে ইতিমধ্যে লক্ষ্য করা যায়, যদিও তারা বছরের পর বছর ধরে অগ্রসর হয়।

কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেম লঙ্ঘনের ফলে সবচেয়ে বড় বিপদ ডেকে আনে। যদি এই ধরনের লঙ্ঘন হয়, তবে উপযুক্ত চিকিত্সার অভাবের পটভূমির বিরুদ্ধে, শৈশবকালেও রোগীর মৃত্যুর উচ্চ ঝুঁকি রয়েছে। সর্বাধিক বিপজ্জনক প্যাথলজগুলির মধ্যে, ভাস্কুলার দেয়ালের ক্ষতি, কার্ডিয়াক বিকলতা, করোনারি জাহাজগুলির ত্রুটিগুলি পৃথক করা যায়। কখনও কখনও জীবনের প্রথম বছরের বাচ্চাদের মধ্যে, কার্ডিয়াক ক্রিয়াকলাপের ক্রমবর্ধমান ব্যর্থতা ইতিমধ্যে সনাক্ত করা হয়েছে।

আরাকনোড্যাকটিয়ালি অন্যান্য অঙ্গগুলির ক্ষতির সাথেও হতে পারে - বিশেষত স্নায়ুতন্ত্র, ব্রঙ্কি এবং ফুসফুস, ত্বক, জেনিটুরিয়ানারি সিস্টেম। এই ধরনের লঙ্ঘনগুলি ডায়াগনস্টিক ব্যবস্থাগুলির সময় সনাক্ত করা হয়।

জটিলতা এবং ফলাফল

আরাকনোড্যাক্টিলির সবচেয়ে সাধারণ প্রতিক্রিয়া হ'ল হৃদয় এবং শ্বাসকষ্টের ক্ষতি। এছাড়াও, দৃষ্টি সহ সমস্যাগুলি উপস্থিত হয় এবং ক্ষতি সহ।

আরাকনোড্যাকটিয়ালি রোগীদের সমস্ত বিদ্যমান প্যাথলজগুলির জন্য জটিল থেরাপির প্রয়োজন। যদি এই ধরনের চিকিত্সা পরিচালিত হয় না, তবে রোগীদের আয়ু উল্লেখযোগ্যভাবে হ্রাস পেয়েছে: বিরল রোগীরা চিকিত্সা হস্তক্ষেপ ছাড়াই 40 বছর বয়স পর্যন্ত বাঁচতে পরিচালনা করে। বছরের পর বছর ধরে, কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের সাথে সমস্যাগুলি আরও বেড়ে যায়, একটি মর্মান্তিক পরিণতি সহ বিস্তৃত রক্তক্ষরণের ঝুঁকি বৃদ্ধি পায়।

আরাকনোড্যাক্টিয়ালি আক্রান্ত ব্যক্তিদের নিয়মিতভাবে সহজাত প্যাথলজগুলির জন্য পরীক্ষা করা ও চিকিত্সা করা উচিত: কেবল এই অবস্থার অধীনেই তাদের দীর্ঘকালীন এবং মারাত্মক জটিলতা ছাড়াই বেঁচে থাকার প্রতিটি সুযোগ রয়েছে।

যদি কোনও মহিলা রোগী গর্ভবতী হন তবে মারফানের সিন্ড্রোম এবং আরচনোড্যাক্টিয়ালি বিশেষ মনোযোগের প্রয়োজন। এমন পরিস্থিতিতে রোগীর নিয়মিত ও পুঙ্খানুপুঙ্খ পরীক্ষা করা গুরুত্বপূর্ণ, তার কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমের অবস্থা বজায় রাখতে ওষুধ। সফল গর্ভাবস্থা এবং সন্তানের নিরাপদ জন্মের গ্যারান্টি দেওয়ার একমাত্র উপায় এটি।

প্রতিকূল পরিণতি এড়ানোর জন্য, অ্যারাকনোড্যাক্টালি রোগীদের হৃদরোগ ও পেশীবহুল রোগের বিকাশ রোধ করার জন্য নিয়মিত ডাক্তারদের দ্বারা পরীক্ষা করা উচিত। তাদের মাঝারি শারীরিক ক্রিয়াকলাপ সহ একটি ব্যতিক্রমী স্বাস্থ্যকর জীবনযাত্রার দিকে পরিচালিত করার পরামর্শ দেওয়া হয়।

নিদানবিদ্যা arachnodactyly

আরাকনোড্যাক্টির জন্য ক্লিনিকাল ডায়াগনস্টিকগুলিতে অভিযোগ সংগ্রহ, বংশগত এবং পারিবারিক ইতিহাস, ফেনোটাইপ মূল্যায়ন, পাশাপাশি নৃতত্ত্ব ও শারীরিক অধ্যয়ন অন্তর্ভুক্ত রয়েছে। প্রত্যক্ষ আত্মীয়দের মধ্যে সংযোজক টিস্যু প্যাথলজগুলির প্রকাশগুলির উপস্থিতি নির্ধারণ করা গুরুত্বপূর্ণ: এটির জন্য একটি বংশগত গবেষণা করা হয়। [8]

আরাকনোড্যাক্টিয়ালি জন্য পরীক্ষাগার ডায়াগনস্টিকস হাড় এবং কারটিলেজ টিস্যু, রক্ত, লিম্ফ দ্বারা প্রতিনিধিত্ব করে কিছু ধরণের সংযোজক টিস্যুগুলির রাজ্যের অধ্যয়নের সাথে জড়িত। সর্বাধিক তথ্যবহুল হ'ল প্রতিদিনের প্রস্রাবের পরিমাণে হাইড্রোক্সপ্রোলিন এবং গ্লাইকোসোয়ামিনোগ্লিকানগুলির স্তর সম্পর্কে অধ্যয়ন। এছাড়াও রক্তে লাইজিন, প্রোলিন, হাইড্রোক্সপ্রোলিনের বিষয়বস্তুগুলি মূল্যায়ন করা হয়। বিভিন্ন ধরণের কোলাজেন এবং কোলাজেন ফাইবারের কাঠামোগত ব্যাধিগুলির পরিবর্তিত অনুপাত নির্ধারণের জন্য, টাইপিংকে কোলজেন এবং ফাইব্রোনেক্টিনে পলিকোনাল অ্যান্টিবডিগুলি ব্যবহার করে পরোক্ষ ইমিউনোফ্লোরেন্সেন্স পদ্ধতি দ্বারা নির্ধারিত হয়। [9] ইঙ্গিতগুলির উপর নির্ভর করে নিম্নলিখিত বিশ্লেষণগুলি সম্পাদন করা হয় যা সংযোজক টিস্যু বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলির গুণমানকে প্রতিফলিত করে:

  • গ্লাইকোসামিনোগ্লাইকানস, ফাইব্রিলিন, ফাইব্রোনেক্টিন;
  • হাইড্রোক্সাইপ্রোলিন অধ্যয়ন, কোলাজেন প্রকার 1 জৈবসংশ্লিষ্টগুলির চিহ্নিতকারী, প্রকার 1 প্রোকলজেনের অ্যামিনোটার্মিনাল প্রোপিটিডস, টাইপ 1 কোলাজেন অবক্ষয়ের চিহ্ন, গ্যালাকটোসিল্লোসিলাইসিন, ডিওক্সাইপাইরিডিনলিন;
  • কোলাজেন বিপাক রেজোলিউশন বিশ্লেষণ (ম্যাট্রিক্স ধাতব প্রোটিনেস এবং ম্যাট্রিক্স ধাতব প্রোটিনেসের টিস্যু ইনহিবিটারদের গবেষণা, বৃদ্ধির ফ্যাক্টরকে রূপান্তরকারী);
  • মাইক্রো এবং ম্যাক্রোলেট উপাদানগুলির জন্য বিশ্লেষণ (ক্যালসিয়াম এবং ম্যাগনেসিয়াম, ফসফরাস, আয়রন, সালফার এবং তামা, কোবাল্ট এবং সেলেনিয়াম, দস্তা এবং ম্যাগনেসিয়াম, ফ্লোরিন এবং ভেনিয়াম, সিলিকন এবং বোরন);
  • হাড়ের টিস্যু গঠনের চিহ্নিতকারী এবং পুনর্নির্মাণের প্রক্রিয়াগুলির হারগুলির অধ্যয়ন (অস্টিওক্যালসিন, হাড়ের ক্ষারীয় ফসফেটেস, প্যারাথাইরয়েড হরমোন, সোমোটোট্রপিক হরমোন, প্রোল্যাকটিন, ভিটামিন ডি 3, পেন্টোসাইডিন, প্রস্রাব এবং রক্তে হোমোসিস্টিনের বিষয়বস্তু বিশ্লেষণ ) study

ইনস্ট্রুমেন্টাল ডায়াগনস্টিকগুলি বিদ্যমান বিকাশগত ত্রুটিগুলি সনাক্তকরণ এবং অঙ্গ এবং সিস্টেমগুলির কার্যকরী অবস্থা মূল্যায়ন করার লক্ষ্যে। আরাকনোড্যাক্টিয়্যালি কার্ডিওভাসকুলার ডিজঅর্ডারগুলি যেমন প্রক্রিয়াগুলির ডায়াগনস্টিক তালিকায় বাধ্যতামূলক অন্তর্ভুক্তির প্রয়োজন:

  • তড়িৎ কার্ডিওগ্রাফি;
  • দৈনিক ইসিজি পর্যবেক্ষণ;
  • হৃদপিণ্ড এবং রক্তনালীগুলির আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা করা।

ভাস্কুলার অস্বাভাবিকতা গণিত টমোগ্রাফি বা চৌম্বকীয় অনুরণন ইমেজিং ব্যবহার করে পরীক্ষা করা হয়। অতিরিক্ত ডায়াগনস্টিক পদ্ধতিতে অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে:

  • পেটের অঙ্গগুলির আল্ট্রাসাউন্ড, জিনিটুরিয়ানারি সিস্টেম;
  • বুকের এক্স-রে, নিতম্বের জোড়; [10]
  • মেরুদণ্ডের সিটি বা এমআরআই।

সমস্ত প্রয়োজনীয় পরীক্ষার পরে, রোগীকে জিনগত পরামর্শের জন্য উল্লেখ করা হয় referred

ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের

মারফান সিনড্রোমে বিলে সিনড্রোম এবং আরাকনোড্যাক্টিলির মধ্যে যথাক্রমে একটি ফেনোটাইপিক মিল রয়েছে (যথাক্রমে এফবিএন 2 এবং এফবিএন 1 জিনের রূপান্তর), যা প্রোটিন পদার্থ ফাইব্রিলিন 1 এবং ফাইব্রিলিন 2 এর প্রায় সম্পূর্ণ পরিচয়ের কারণেই এটি আশ্চর্যজনক নয় যে দ্বিতীয়টি বিলের সিনড্রোমের নাম হ'ল চুক্তি আরাচনোড্যাক্টালি। [11]

অন্যান্য সংযোজক টিস্যু প্যাথলজিসমূহের সাথে পার্থক্যটি করা হয়:

  • স্টিকারার সিন্ড্রোম;
  • Ehlers-Danlos সিন্ড্রোম;
  • হোমোসিস্টিনুরিয়া;
  • আর্থ্রোগ্রিপসিস।

বিলের সিন্ড্রোম একটি মারফানয়েড ফেনোটাইপ, বড় এবং ছোট জয়েন্টগুলির জন্মগত ফ্লেক্সিং কন্ট্রাক্টস, কার্পাল এবং পা অরকনোড্যাক্টালি, মেরুদণ্ডের বক্রতা, কানের অনিয়মিত আকার (তথাকথিত "ক্রমযুক্ত" অরিক্যালস) দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। এফবিএন 2 জিনের আণবিক বিশ্লেষণটি নির্ণয়ের বিষয়টি নিশ্চিত করার জন্য সঞ্চালিত হয়।

আর্থ্রোগ্রিপসিস একাধিক আর্টিকুলার চুক্তি, নিম্ন উচ্চতা এবং বুদ্ধি হ্রাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। আঙ্গুল এবং কানের আকার স্বাভাবিক ছিল। [12]

এহিলার্স-ড্যানলস সিন্ড্রোমের সাথে কাইফোস্কোলোসিস, বুকের ফানেল-আকৃতির বক্রতা, উচ্চারিত সমতল পা এবং প্রতিবন্ধী প্রতিসরণ লক্ষণীয়। বর্ধিত গতিশীলতা এবং আর্টিকুলার ডিসলোকেশন, উচ্চ ত্বকের স্থিতিস্থাপকতা এবং সংবেদনশীলতা সাধারণ।

স্টিকারার সিন্ড্রোম আর্টিকুলার ভলিউম এবং শক্ত হয়ে যাওয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।

যোগাযোগ করতে হবে কে?

চিকিৎসা arachnodactyly

আরাকনোড্যাকটিলি জেনেটিক প্যাথলজিগুলির বিভাগের অন্তর্গত, এবং বর্তমানে ওষুধের জিন ত্রুটিগুলি সংশোধন করার পদ্ধতি নেই। অতএব, চিকিত্সা রোগীর অবস্থার অনুকূলকরণ, প্যাথলজির ক্রমবর্ধমানতা রোধ এবং লক্ষণীয় প্রকাশগুলি দূর করার জন্য নির্দেশিত। কমপ্লেক্স থেরাপি একসাথে বেশ কয়েকটি চিকিত্সা বিশেষজ্ঞের জড়িত থাকার সাথে নির্ধারিত হয়, যা সর্বাধিক উচ্চারিত সিমটোমাটোলজির উপর নির্ভর করে: প্রায়শই, আপনাকে একটি অর্থোপেডিস্ট, হৃদরোগ বিশেষজ্ঞ, চক্ষু বিশেষজ্ঞ, গ্যাস্ট্রোএন্টেরোলজিস্ট এবং অন্যান্য ডাক্তারদের সাথে যোগাযোগ করতে হয়। [13]

রোগীদের ক্লিনিকাল পরিচালনার জন্য সুপারিশগুলির মধ্যে নিম্নলিখিতগুলি সাধারণ নীতি হিসাবে বিবেচিত হয়:

  • শারীরিক ক্রিয়াকলাপ সীমাবদ্ধ করা, তবে একে একে পুরোপুরি ত্যাগ করা নয় (কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমকে সমর্থন করার অংশ হিসাবে);
  • ঔষুধি চিকিৎসা;
  • যদি প্রয়োজন হয়, হৃদপিণ্ড এবং রক্তনালীগুলির সবচেয়ে আক্রান্ত স্থানগুলির সার্জিকাল সংশোধন;
  • অর্থোপেডিক সংশোধন;
  • স্পা চিকিত্সা, ফিজিওথেরাপি, ফিজিওথেরাপি অনুশীলন।

আরাকনোড্যাক্টালি রোগীদের ডায়েটরি খাবারে পর্যাপ্ত পরিমাণে উচ্চ-প্রোটিনযুক্ত খাবার অন্তর্ভুক্ত করা উচিত, যা ট্রেস উপাদান, ভিটামিন, ফ্যাটি অ্যাসিড দ্বারা সমৃদ্ধ। মাংস, মাছ, সীফুড, মটরশুটি, বাদাম ব্যবহার করার পরামর্শ দেওয়া হয়। যদি আরাকনোড্যাকটিয়ালি হোমোসিস্টিনুরিয়ার কারণে হয় তবে প্রাণীর প্রোটিনের ব্যবহার তীব্রভাবে সীমাবদ্ধ।

একটি পাতলা শারীরিক এবং লম্বা মাপের শিশুদের খুব কম বয়স থেকেই সুতিবীজ এবং সয়াবিন তেল, সূর্যমুখী বীজ, শুয়োরের মাংস এবং চর্বিযুক্ত খাবারের ডায়েটে প্রবেশ করার পরামর্শ দেওয়া হয়। অতিরিক্তভাবে, তারা ওমেগা ধরণের পলিউনস্যাচুরেটেড ফ্যাটি অ্যাসিডযুক্ত প্রস্তুতি সরবরাহ করে, যা সোমোটোট্রপিক হরমোন উত্পাদনকে বাধা দেয়।

প্রোটিন বিপাক স্বাভাবিক করার জন্য, বি-গ্রুপের ভিটামিন নির্ধারিত হয়। এগুলি খাদ্য থেকেও পাওয়া যায়: বেকউইট, মটর, লিভার।

এটি অত্যন্ত গুরুত্বপূর্ণ যে খাদ্য হিসাবে অ্যাসকরবিক অ্যাসিড রোগীর শরীরে প্রবেশ করে। এই উদ্দেশ্যে, গোলাপের আধান, বেল মরিচ, বাঁধাকপি, সাইট্রাস ফল, পাশাপাশি সমুদ্রের বাকথর্ন, লিউসগুলি প্রয়োজনীয়ভাবে ডায়েটে প্রবর্তন করা হয়।

যদি প্রয়োজন হয়, রোগীদের মেরুদণ্ডের কলাম এবং জয়েন্টগুলিতে লোড কমাতে প্রয়োজনীয় অর্থোপেডিক সংশোধনের প্রস্তাব দেওয়া হয়। এই উদ্দেশ্যে, অর্থোপেডিক জুতা, হাঁটু এবং অন্যান্য ডিভাইস, ইনস্টেপ সমর্থন, ইলাস্টিক ব্যান্ডেজ ব্যবহৃত হয়।

ইঙ্গিত অনুযায়ী চিকিত্সা চিকিত্সা করা হয়।

ওষুধগুলো

আরাকনোড্যাক্টিলির জন্য ড্রাগ চিকিত্সা বছরে 1-2 বার বাহিত হয়, যা রোগীর অবস্থা এবং রোগগত লক্ষণগুলির তীব্রতার উপর নির্ভর করে। চিকিত্সা কোর্সের সময়কাল পৃথকভাবে নির্ধারিত হয় এবং গড়ে 4 মাস নির্ধারিত হয়। [14]

কোলাজেন গঠনে উদ্দীপনা জোগানোর জন্য, পাইসকলিডিন 300, এল-লাইসিন বা এল-প্রোলিন ড্রাগগুলি ascorbic অ্যাসিড, বি ভিটামিন, টোকোফেরল, ম্যাগনেসিয়াম, দস্তা, সেলেনিয়াম, তামাযুক্ত জটিল মাল্টিভিটামিন প্রস্তুতির সাথে একত্রে নির্ধারিত হয়।

কনড্রোট্রোটেক্টরগুলির মধ্যে, কনড্রয়েটিন সালফেট এবং গ্লুকোসামাইন সালফেটের সর্বাধিক অনুকূল ব্যবহার - ড্রাগ যেগুলি কনড্রসাইট ক্রিয়া বিপাক নিয়ন্ত্রণে জড়িত, এনজাইম সংশ্লেষণ দমন, এনজাইম প্রভাবগুলির জন্য কনড্রোসাইটগুলির সংবেদনশীলতা বৃদ্ধি করে, অ্যানাবোলিক প্রক্রিয়াগুলির উদ্দীপনা ইত্যাদি ইত্যাদি etc.

খনিজ বিপাকটি ড্রাগগুলি দ্বারা উদ্দীপিত হয় যা ফসফরাস-ক্যালসিয়াম প্রক্রিয়াগুলিকে স্বাভাবিক করে তোলে। ভিটামিন ডি এর সক্রিয় ফর্মগুলি প্রায়শই পছন্দের ওষুধে পরিণত হয়: আলফা ডি 3- তেভা, অক্সিডিভিট, বনভিভা ইত্যাদি the একই সময়ে, ফসফরাস, ক্যালসিয়াম, ম্যাগনেসিয়ামের প্রস্তুতি ব্যবহৃত হয়। চিকিত্সার সময়, প্রতি 20 দিনে প্রায় একবার, রক্ত বা প্রস্রাবে ক্যালসিয়াম এবং ফসফরাসের স্তর পরীক্ষা করা হয় এবং ক্ষারীয় ফসফেটেসের জন্য একটি রক্ত পরীক্ষা করা হয়।

শরীরের বায়োনারজিটিক অবস্থার উন্নতি করতে, ফসফাদেন, রিবক্সিন, লেসিথিন, এলকার, কোএনজাইম কিউ 10 লিখে দেওয়া সম্ভব।

একটি আনুমানিক থেরাপি পদ্ধতি এইরকম দেখতে পারে:

  • বয়সের ডোজের মধ্যে চন্ড্রোপ্রোটেক্টর, খাবার এবং পর্যাপ্ত জলের সাথে নেওয়া। একটি চিকিত্সা কোর্সের সময়কাল 3-4 মাস।
  • 500 মিলিগ্রাম (12 বছর বয়সী এবং প্রাপ্তবয়স্কদের বাচ্চাদের জন্য) ডোজে এল-প্রোলিন খাবারের আধা ঘন্টা আগে, দিনে 1-2 বার, ছয় সপ্তাহের জন্য নেওয়া হয়। যদি নির্দেশিত হয় তবে একটি অ্যামিনো অ্যাসিড কমপ্লেক্স অতিরিক্তভাবে নির্ধারিত করা যেতে পারে - 10-12 মিলিগ্রাম / কেজি ওজনের পরিমাণে এল-প্রোলিন, এল-লাইসিন, এল-লিউসিন। অভ্যর্থনা দুটি মাসের জন্য দিনে 1-2 বার বাহিত হয়।
  • বয়স বিবেচনায় ডোজ হিসাবে ভিটামিন-খনিজ জটিল প্রস্তুতি সেন্ট্রাম বা ভিট্রাম, বা ইউনিক্যাপ। ভর্তির সময়কাল 4 সপ্তাহ।

এই চিকিত্সার পদ্ধতিটি যদি অ্যারাকনোড্যাক্টিয়ালি রোগী পেশীবহুল সংক্রমণের সাথে অভিযোগ করে এবং পরীক্ষার ফলাফলগুলি 24 ঘন্টা প্রস্রাবের গবেষণায় গ্লাইকোসামাইনোগ্লাইক্যান্সের বর্ধিত মলত্যাগ এবং রক্তে ফ্রি অ্যামিনো অ্যাসিডের হ্রাসযুক্ত সামগ্রী নির্দেশ করে।

একটি নিয়ম হিসাবে, চিকিত্সা কোনও বিশেষ পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া ছাড়াই যথেষ্ট পরিমাণে রোগীদের দ্বারা অনুধাবন করা হয়। যদি অতি সংবেদনশীল প্রতিক্রিয়াগুলি সনাক্ত করা হয় তবে ওষুধগুলি প্রতিস্থাপন করা হয়, চিকিত্সার পদ্ধতিটি সামঞ্জস্য করা হয়।

ফিজিওথেরাপি চিকিত্সা

আরাকনোড্যাক্টিলাইয়ের জন্য ফিজিওথেরাপির প্রক্রিয়াগুলি ইঙ্গিত অনুসারে নির্ধারিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, হাড়ের ভাঙা নিরাময়ের জন্য অপর্যাপ্ত অস্টিওজেসনিসহ বা অস্টিওপরোসিসের লক্ষণগুলির সাথে 5% ক্যালসিয়াম ক্লোরাইড সহ 4% ম্যাগনেসিয়াম সালফেট, 2% তামা সালফেট বা 2% দস্তা সালফেটের পরামর্শ দেওয়া হয়।

যদি উদ্ভিদের ভাস্কুলার ডিজঅর্ডার পাওয়া যায়, তবে 1% ক্যাফিন সোডিয়াম বেনজোয়াট, এফিড্রিন হাইড্রোক্লোরাইড বা মেজাতন ব্যবহার করুন।

অ্যাড্রিনাল কর্টেক্সের দক্ষতা সক্রিয় করার জন্য, অ্যাড্রিনাল গ্রন্থি অঞ্চলে 1.5% এটিমিজল এবং ডেসিমিটার থেরাপির সাথে ড্রাগ ইলেক্ট্রোফোর্সিস নির্ধারিত হয়। [15]

ভাস্কুলার টোন স্থিতিশীল করতে, জলের পদ্ধতিগুলি ভাস্কুলার "জিমন্যাস্টিকস" প্রচার করার পরামর্শ দেওয়া হয়। কার্বন ডাই অক্সাইড, কনিফেরাস, হাইড্রোক্লোরিক, হাইড্রোজেন সালফাইড, রেডনের মতো বাথগুলি দুর্দান্ত। তারা রুবডাউন, ডুচেস, বিপরীতে ঝরনা, ফেনা এবং লবণ স্নানের অনুশীলন করে।

কারটিলেজ টিস্যুর অবস্থার উন্নতি করতে চৌম্বক, থিম্পেরথেরাপি, লেজার থেরাপি, ডাইমেথাইল সালফ্যাক্সাইড (ডাইমেক্সাইড) সহ ইলেক্ট্রোফোরসিস ব্যবহার করা হয়।

সার্জারি

আরাকনোড্যাক্টিলি জন্য অস্ত্রোপচার অপারেশনগুলি ইঙ্গিত অনুসারে কঠোরভাবে নির্ধারিত হয়। উদাহরণস্বরূপ, ভালভ লিফলেটগুলির প্রলেপের পটভূমির বিরুদ্ধে উচ্চারিত হেমোডাইনামিক ব্যাধি সনাক্তকরণের পরে, বৃহত্তর মহাজাগতিক অ্যানিউরিজম, ভালভের প্রোস্টেটিকস এবং মহাজাগরের ক্ষতিগ্রস্ত অংশটি সঞ্চালিত হয়। [16]

যদি শ্বাসকষ্ট এবং কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমগুলির উচ্চারিত ক্রিয়ামূলক ব্যাধি থাকে তবে বুকের একটি শক্ত বক্রতার ফলে থোরাকোপ্লাস্টি সঞ্চালিত হয়।

প্রগতিশীল ব্যথার সিন্ড্রোমের সাথে 3-4 ডিগ্রির স্কোলিওসিসের গুরুতর ফর্ম দ্বারা সৃষ্ট, অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপটিও নির্দেশিত হয়। চক্ষু সংক্রান্ত দৃষ্টিকোণ থেকে, গ্লুকোমা দ্বারা জটিল লেন্সগুলির subluxation, পাশাপাশি ছত্রাক এবং রেটিনাল ডিজেনারেটিভ পরিবর্তনগুলি একটি উচ্চ ঝুঁকির সাথে লেন্স অপসারণের জন্য নিখুঁত ইঙ্গিত হিসাবে বিবেচিত হয়।

আরাকনোড্যাক্টিলি রোগী এবং সংযোজক টিস্যু কাঠামোতে প্রসারিত অন্যান্য রোগগুলির জন্য যে কোনও অপারেশন কেবলমাত্র আপেক্ষিক ক্লিনিকাল এবং জৈব-রাসায়নিক ত্রাণের পর্যায়ে সঞ্চালিত হয়। হস্তক্ষেপের পরে, সংযোজক টিস্যুগুলির বিনিময় উন্নত ড্রাগগুলি ব্যবহারের সাথে দীর্ঘমেয়াদী চিকিত্সা তদারকি এবং নিবিড় থেরাপি প্রয়োজন।

প্রতিরোধ

আরাকনোড্যাক্টালি একটি অস্বাভাবিক জিনগত ব্যাধি। কখনও কখনও এটি স্বতঃস্ফূর্তভাবে সুস্থ বাবা-মায়েদের মধ্যে ঘটে। অতএব, আগাম রোগের সূত্রপাত প্রতিরোধ করা খুব, খুব কঠিন।

যদি কোনও সম্ভাব্য পিতামাতার মধ্যে পরিবারের বোঝা ভারাক্রান্ত হয় - তবে এটি জানা যায় যে পরিবারের কোনও ব্যক্তির আর্যাঙ্কোড্যাক্টলি ছিল - তবে স্ত্রী বাচ্চাদের পরিকল্পনা করার পর্যায়ে জেনেটিক পরীক্ষা করা উচিত এবং জেনেটিক পরীক্ষা করা উচিত। গর্ভাবস্থার সূত্রপাতের পরে, ডাক্তার প্রসবপূর্ব ডায়াগনস্টিকস সম্পাদন করেন, যার মধ্যে ভ্রূণের আল্ট্রাসাউন্ড পরীক্ষা এবং বেশ কয়েকটি বায়োকেমিক্যাল পরীক্ষা অন্তর্ভুক্ত থাকে:

  • মাতৃ রক্ত বিশ্লেষণ;
  • অ্যামনিয়োটিক তরল বিশ্লেষণ;
  • কোরিওনিক বায়োপসি;
  • প্ল্যাসেন্টাল কোষ এবং নাভির রক্ত বিশ্লেষণ।

আরাকনোড্যাকটিলি রোগীরা সারা জীবন চিকিত্সার তত্ত্বাবধানে থাকেন। রোগীদের প্রতিরোধমূলক ব্যবস্থাগুলি জটিলতা রোধে লক্ষ্য করা যায়। এই উদ্দেশ্যে, কার্ডিয়াক সার্জিকাল সংশোধন করা হয়, থ্রোম্বাস গঠনের ঝুঁকি দূর করতে ড্রাগ চিকিত্সা নির্ধারিত হয়। অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপি কোর্সগুলি পর্যায়ক্রমে বাহিত হয়।

পূর্বাভাস

আরাকনোড্যাকটিয়ালি রোগীদের জীবনের লক্ষণ মূলত সহজাত ব্যাধিগুলির তীব্রতা দ্বারা নির্ধারিত হয় - বিশেষত, কার্ডিওভাসকুলার, পেশীবহুল এবং ভিজ্যুয়াল অঙ্গগুলির রোগগুলি। প্রায়শই, প্যাথলজি ফেটে যাওয়া এবং এওর্টির বিচ্ছিন্নতা দ্বারা জটিল। এটি বিবেচনায় নেওয়া এবং সময়মতো কার্ডিয়াক সার্জারি সংশোধন করা প্রয়োজন, যা রোগীর জীবন দীর্ঘায়িত করতে এবং এর গুণমান উন্নত করতে সহায়তা করবে।

যদি নির্ণয়ের সময়োপযোগী পদ্ধতি তৈরি করা হয়, তবে, ডাক্তারদের সুপারিশ সাপেক্ষে, রোগ নির্ণয় শর্তসাপেক্ষে অনুকূল বলা যেতে পারে। চিকিত্সা সহায়তা আরাচনোড্যাক্ট্যালি কোর্সে উল্লেখযোগ্যভাবে সহায়তা করে এবং গুরুতর জটিলতার বিকাশ না করে রোগীদের একটি স্বাভাবিক এবং তুলনামূলকভাবে পূর্ণ জীবনযাপন করার সুযোগ রয়েছে।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.