সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
ডাক্টুলার হাইপোপ্লাসিয়া (অ্যালাগিল সিন্ড্রোম)
নিবন্ধ বিশেষজ্ঞ ডা
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 07.07.2025
[ ডাক্টুলার হাইপোপ্লাসিয়া (অ্যালাগিল সিনড্রোম) এর লক্ষণ?
ডি. আলাগিল বিচ্ছিন্ন নালীর হাইপোপ্লাসিয়া এবং সিন্ড্রোমিক হাইপোপ্লাসিয়ার মধ্যে পার্থক্য করেন, অন্যান্য ভিসারাল অস্বাভাবিকতার সাথে মিলিতভাবে।
প্রথম রূপে (বিচ্ছিন্ন ডাক্টুলার হাইপোপ্লাসিয়া), জন্ডিসের সাথে কোলেস্টেসিস জীবনের প্রথম মাসে দেখা দেয় এবং তারপরে রোগটি ক্রমাগতভাবে অগ্রসর হয়, লিভারের পিত্তথলির সিরোসিস গঠন পর্যন্ত। কিছু শিশুর ক্ষেত্রে, রোগটি পরে দেখা দেয় - জীবনের দ্বিতীয় বছরে; কখনও কখনও জন্ডিস সম্পূর্ণ অনুপস্থিত থাকতে পারে এবং কোলেস্টেসিসের বিকাশ কেবল ত্বকের চুলকানি এবং পরীক্ষাগার সূচকগুলির উপস্থিতি দ্বারা নিশ্চিত করা হয়।
যখন ডাক্টুলার হাইপোপ্লাসিয়া অন্যান্য বিকাশগত অস্বাভাবিকতার সাথে মিলিত হয়, তখন কিছু বৈশিষ্ট্যপূর্ণ লক্ষণ প্রকাশ পায়। উদাহরণস্বরূপ, অ্যালাগিল সিন্ড্রোমে আক্রান্ত শিশুদের মুখের গঠনে, একটি উত্তল কপাল, একটি বর্ধিত আন্তঃঅরবিটাল স্থান (হাইপারটেলোরিজম), কক্ষপথের গভীরে চোখের বলের অবস্থান ইত্যাদি লক্ষণীয়। কার্ডিওভাসকুলার সিস্টেমে, ফুসফুসীয় ধমনীর হাইপোপ্লাসিয়া বা স্টেনোসিস লক্ষ্য করা যায়, কিছু ক্ষেত্রে - ফ্যালোটের টেট্রালজি। মেরুদণ্ডের গঠনে অস্বাভাবিকতার সাথে মিলিত হয়ে বিকাশে বিলম্ব সম্ভব এবং বয়সের সাথে সাথে এই বিলম্ব কম লক্ষণীয় হয়ে ওঠে।
ডিক্টুলার হাইপোপ্লাসিয়ার উভয় রূপেই দীর্ঘস্থায়ী হেপাটাইটিসের চিত্র দেখা যায়। জন্ডিস অনুপস্থিত থাকতে পারে, তবে লিভারের আকারে উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি প্রাথমিকভাবে এবং ক্রমাগত লক্ষ্য করা যায়, মূলত বাম লবের কারণে। অঙ্গটির সামঞ্জস্য মাঝারিভাবে ঘন, পৃষ্ঠটি মসৃণ। ধড়ফড় করলে লিভার ব্যথাহীন থাকে। একই সময়ে প্লীহা প্রায়শই বড় হয়। প্রাথমিকভাবে শুরু হওয়া ত্বকের চুলকানি এই প্যাথলজির বৈশিষ্ট্য বলে মনে করা হয়। আঙুলের জয়েন্ট, তালু, ঘাড়, পপলাইটিয়াল ফোসা এবং ইনগুইনাল অঞ্চলের পৃষ্ঠীয় পৃষ্ঠে জ্যান্থোমাস থাকতে পারে। পরীক্ষাগারের লক্ষণগুলির মধ্যে রয়েছে উচ্চ কোলেস্টেরল, মোট লিপিড এবং ক্ষারীয় ফসফেটেজের মাত্রা বৃদ্ধি। জন্ডিসের উপস্থিতিতে, মাঝারি হাইপারবিলিরুবিনেমিয়া (২-৪ গুণ বৃদ্ধি) লক্ষ্য করা যায়, যা মূলত কনজুগেটেড ভগ্নাংশের কারণে হয়। ট্রান্সামিনেজ কার্যকলাপের বৃদ্ধি ছোট সীমার মধ্যে ওঠানামা করে।
ডাক্টুলার হাইপোপ্লাসিয়া এবং দীর্ঘস্থায়ী হেপাটাইটিস বি-এর মধ্যে পার্থক্য নির্ণয়ের জন্য ডিফারেনশিয়াল ডায়াগনস্টিক মানদণ্ডের মধ্যে রয়েছে প্রথম রোগে কোলেস্টেসিস এবং জন্ডিস এবং দ্বিতীয় রোগে এগুলির অনুপস্থিতি, কোলেস্টেসিসের ধ্রুবক জৈব রাসায়নিক লক্ষণ এবং ডাক্টুলার হাইপোপ্লাসিয়ায় এইচবিএস অ্যান্টিজেনেমিয়ার অনুপস্থিতি।