প্রকৃত জন্মগত বিশালতা: কারণ, লক্ষণ, রোগ নির্ণয়, চিকিৎসা

সত্যিকারের জন্মগত বিশালতা (ম্যাক্রোড্যাক্টিলি) হল একটি বিকাশগত ত্রুটি যা উপরের অঙ্গের রৈখিক এবং আয়তনের পরামিতিগুলির লঙ্ঘনের ফলে বৃদ্ধির দিকে ঘটে।

ICD-10 কোড

Q74.0 প্রকৃত জন্মগত বিশালতা (ম্যাক্রোড্যাক্টিলি)।

প্রকৃত জন্মগত বিশালতার শ্রেণীবিভাগ এবং লক্ষণ

এই অসঙ্গতির তিনটি রূপ রয়েছে।

• প্রথম রূপটি হল প্রকৃত জন্মগত বিশালতা যার মধ্যে নরম টিস্যুর বৃদ্ধি প্রধান। স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্য: সমস্ত অঙ্গ-প্রত্যঙ্গের দৈর্ঘ্য এবং আয়তন বৃদ্ধি, মূলত হাতের তালুর পৃষ্ঠে নরম টিস্যুতে তীব্র বৃদ্ধি (অঙ্গটির চেহারা কুৎসিত); দৈর্ঘ্যে এবং বিশেষ করে প্রস্থে নরম টিস্যুর বৃদ্ধির মাত্রা বয়সের আদর্শের তুলনায় কঙ্কালের হাড়ের বৃদ্ধির মাত্রাকে ছাড়িয়ে যায়। আক্রান্ত আঙ্গুলের ইন্টারফ্যালঞ্জিয়াল এবং মেটাকারপোফ্যালঞ্জিয়াল জয়েন্টের স্তরেও ক্লিনোড্যাক্টিলি পরিলক্ষিত হয়, তাদের মধ্যে হাইপারএক্সটেনশন।
• দ্বিতীয় রূপটি হল প্রকৃত জন্মগত বিশালতা, যার হাড়ের উপাদানের বৃদ্ধি প্রধান। বৈশিষ্ট্যগত লক্ষণ: আক্রান্ত অঙ্গের দৈর্ঘ্য বৃদ্ধি (নরম টিস্যু আক্রান্ত অংশের চেহারা পরিবর্তন করে না); প্রস্থ এবং বিশেষ করে কঙ্কালের হাড়ের দৈর্ঘ্য বৃদ্ধির মাত্রা বয়সের আদর্শের তুলনায় নরম টিস্যুর বৃদ্ধির মাত্রা ছাড়িয়ে যায়; আক্রান্ত আঙ্গুলের ইন্টারফ্যালঞ্জিয়াল এবং মেটাকারপোফ্যালঞ্জিয়াল জয়েন্টের স্তরে ক্লিনোড্যাকটাইলি, তাদের মধ্যে হাইপারএক্সটেনশন অনুপস্থিত।
• তৃতীয় রূপটি হল প্রকৃত জন্মগত বিশালতা, যার হাতের ছোট পেশীগুলির (পেশীবহুল আকার) প্রধান ক্ষতি হয়। বৈশিষ্ট্যগত লক্ষণ: মেটাকারপাল হাড়ের কারণে অঙ্গের আক্রান্ত অংশের দৈর্ঘ্য বৃদ্ধি; বাহুতে নরম টিস্যুর আয়তন বৃদ্ধি; আন্তঃকার্পাল স্থানের কারণে তালুর প্রস্থে উল্লেখযোগ্য বৃদ্ধি; বয়সের আদর্শের তুলনায়, নরম টিস্যুতে (শুধুমাত্র মেটাকারপাল হাড়ের মাথার স্তরে) প্রস্থে বৃদ্ধির মাত্রা কঙ্কালের হাড়ের বৃদ্ধির মাত্রাকে উল্লেখযোগ্যভাবে ছাড়িয়ে যায় (দৈর্ঘ্যে, শুধুমাত্র হাড়ের উপাদানের বৃদ্ধি লক্ষ্য করা যায়)। মেটাকারপোফ্যালাঞ্জিয়াল জয়েন্টগুলিতে ক্লিনোড্যাক্টিলি এবং নমনীয় সংকোচন সনাক্ত করা হয় এবং প্রথম আঙুলের জয়েন্টগুলিতে "শিথিলতা"ও পরিলক্ষিত হয়।

প্রকৃত জন্মগত বিশালত্বের চিকিৎসা

বিভিন্ন মাত্রার উপরের অঙ্গের বিশালাকার আকৃতির শিশুদের অস্ত্রোপচারের চিকিৎসা ৬-৭ মাস বয়সে শুরু হয়। ফ্যালাঞ্জ এবং মেটাকারপাল হাড়ের রিসেকশন ছোট করে বর্ধিত আঙুলের দৈর্ঘ্য স্বাভাবিক অবস্থায় কমানো সম্ভব। আক্রান্ত আঙুলের ক্লিনোড্যাকটিলি অপসারণ তাদের ছোট করার সাথে সাথে করা হয়।

আক্রান্ত আঙ্গুলের দৈর্ঘ্য সম্পূর্ণ স্বাভাবিক হওয়ার পরে সিন্ড্যাকটিলি নির্মূল করা হয়।

যদি পায়ের আঙুল স্বাভাবিকের ৩০০% (বা তার বেশি) বড় হয় এবং একমাত্র সমাধান হল অঙ্গচ্ছেদ, তাহলে আমরা হাতের উপর (অতিরিক্ত বর্ধিত আঙুলের অবস্থানে) মাইক্রোসার্জিক্যাল পায়ের আঙুল প্রতিস্থাপনের প্রস্তাব দিই।

• প্রথম ধরণের বিশালাকারে, ফ্যালাঞ্জের পার্শ্বীয় রিসেকশন ব্যবহার করে আক্রান্ত অংশের আয়তন প্রায় স্বাভাবিক মাত্রায় কমানো যেতে পারে, যা দুটি পর্যায়ে করা হয়: প্রথমে আঙুলের একপাশে, তারপর অন্য দিকে।
• দ্বিতীয় ধরণের বিশালাকারে, আঙুলের আকার কমাতে ফ্যালাঞ্জের কেন্দ্রীয় অংশ কেটে ফেলা হয়।
• তৃতীয় ধরণের বিশালাকার ক্ষেত্রে, হাতের তালুর প্রস্থ কমাতে এবং একই সাথে মেটাকারপোফ্যালাঞ্জিয়াল জয়েন্টগুলিতে নমনীয় সংকোচন দূর করতে, মেটাকারপাল হাড়গুলিকে আরও কাছাকাছি আনার একটি পদ্ধতি ব্যবহার করা হয়, যার মধ্যে রয়েছে বিভিন্ন স্থিরকরণ পদ্ধতি (শিশুর বয়স এবং বিকৃতির তীব্রতার উপর নির্ভর করে)।

ত্রুটির প্রধান প্রকাশগুলি দূর করার সাথে সাথে, সহগামী বিকৃতিগুলির সংশোধন করা হয়: বিভিন্ন স্থানীয়করণের অতিরিক্ত নরম টিস্যু ছেদন, আক্রান্ত আঙ্গুলের হাইপারএক্সটেনশন দূর করা, প্রথম আঙুলের মেটাকারপোফ্যালাঞ্জিয়াল জয়েন্টে "শিথিলতা" দূর করা।

অর্থোপেডিক অস্ত্রোপচারের প্রয়োগকৃত পদ্ধতিগুলি হাতের শারীরবৃত্তীয় অনুপাত বজায় রেখে বর্ধিত অংশগুলির আকারকে শারীরবৃত্তীয় আদর্শের কাছাকাছি আনতে দেয়।