স্টারগার্ডের রোগ
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।
আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।
আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।
Stargardt ডিজিজ (zheltopyatnistoe স্কন্ধ, zheltopyatnistaya যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব) - অক্ষিপট যে রঙ্গক epithelium মধ্যে শুরু হতে যাচ্ছে এবং 10-20 বছর বয়সে চাক্ষুষ তীক্ষ্নতা দ্বিপাক্ষিক হ্রাস উদ্ভাসিত এর macular এলাকার অধঃপতন।
স্টারগার্ড্টের রোগটি কে স্টারগার্টের বর্ণনা অনুযায়ী ২0 শতকের শুরুতে শুরু হয়েছিল। ophthalmoscopic বহুরুপী প্যাটার্ন "ভগ্ন ব্রোঞ্জ" সঙ্গে macular অঞ্চলের বংশগত রোগ, "ষাঁড়ের-আই", কোরয়েড এবং অন্যদের অবক্ষয় হিসাবে।
স্থির ক্লোনিংয়ের মাধ্যমে, স্টারগার্ডের রোগের জিনের প্রধান স্থানের ফোটোয়েটেক্টরগুলিতে প্রকাশ করা হয়, যা এবিসিআর নামে পরিচিত, নির্ধারিত হয়। স্টারগার্দ রোগের অটিসোমাল প্রভাবশালী প্রকারভেদ, ক্রোমোসোম 13 কে এবং 6 কিলো 4-এর বিবর্তিত জিনগুলির স্থানীয়করণ প্রতিষ্ঠিত হয়।
[স্টারগার্ডের রোগের লক্ষণ এবং নির্ণয়
সাম্প্রতিক বছরগুলোতে পরিচালিত জেনেটিক গবেষণার ফলাফল নির্দেশ করে যে, নিদানিক ছবি পার্থক্য সত্ত্বেও, retinitis pigmentosa, Stargardt ডিজিজ, স্কন্ধ zheltopyatnistoe এবং বয়স সঙ্গে যুক্ত macular পতন, allelic রোগ রুম ABCR হয়।
"বুলের চোখ" এর ঘটনাটি অপ্পথলোমস্কোপিকভাবে দৃশ্যমান একটি অন্ধকার কেন্দ্রে হাইপ্পিগমেন্টেশন রঙ্গের বিস্তৃত রিং দ্বারা বেষ্টিত। একটি টিপিক্যাল প্রপঞ্চ PAH স্বাভাবিক পটভূমি প্রতিপ্রভা সনাক্ত করা জোন বা অনুপস্থিতি gipoflyuorestsentsii প্রোফাইল choriocapillaries সঙ্গে এ "ষাঁড় এর চোখের" নামে পরিচিত। Histologically স্কন্ধ কেন্দ্রীয় অঞ্চলে রঙ্গক পরিমাণ বেড়ে সংলগ্ন রেটিনার রঙ্গক epithelium এবং অবক্ষয় এবং hypertrophy সমন্বয় রঙ্গক epithelium এর অবক্ষয় চিহ্নিত করা হয়েছে। macular Obi ডোমেইনে প্রতিপ্রভা অনুপস্থিতি রেটিনার রঙ্গক epithelium lipofuscin মধ্যে আহরণ, যা fluorescein জন্য একটি পর্দায় রয়েছে কারণে। Lipofus- 'চিং উপরন্তু অক্সিডেটিভ লাইসোসোমাল ফাংশন attenuates এবং রেটিনার রঙ্গক এপিথেলিয়াল কোষ, যা ঝিল্লি অখণ্ডতা হারানোর বাড়ে pH এর বৃদ্ধি পায়।
ম্যাকুলার এলাকায় পরিবর্তন ছাড়া একটি বিরল ফর্ম হলুদ-স্পট ডিস্ট্রোপি। এই ক্ষেত্রে, মাকুয়া এবং বিষুবরেখা মধ্যে, বিভিন্ন আকার একাধিক হলুদ স্পট দেখা হয়: বৃত্তাকার, ডিম্বাকৃতি, elongated, যা একে অপরের থেকে আলাদাভাবে মীমাংসা বা বসতে পারে সময়ের সাথে সাথে, এই দাগের রঙ, আকৃতি এবং আকার পরিবর্তিত হতে পারে; PHAG- তে ছবিটিও পরিবর্তন হয়: হাইপারপ্লোরোসিসের সাথে হাইফ্লুওলোসেন্ট হয়ে যায়, যা রেটিনার রঙ্গক উপবৃত্তের ক্ষয়প্রমাণের সাথে সম্পর্কিত।
Stargardt রোগের সমস্ত রোগীদের মধ্যে, বিভিন্ন আকারের আপেক্ষিক বা নিখুঁত সেন্ট্রাল স্কোটোমা প্রক্রিয়া বিতরণের উপর নির্ভর করে সনাক্ত করা হয়। মৃৎশহর অঞ্চলের পরিবর্তনের অনুপস্থিতিতে, হলুদ-স্পটড ডিস্ট্রোফিমির সাথে দৃষ্টিভঙ্গির ক্ষেত্র স্বাভাবিক হতে পারে।
বেশীরভাগ রোগীর মধ্যে ডায়োটারোনোপিয়া, লাল-সবুজ ডিস্ক্রোমাসিয়া বা আরও উচ্চারণে বর্ণিত বর্ণের দৃষ্টি পরিবর্তন হয়। হলুদ-স্পটড ডিস্ট্রোফিমির সাথে রঙের দৃষ্টি স্বাভাবিক হতে পারে।
স্থানিক বিপরীতে সংবেদনশীলতা যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব Stargardt উল্লেখযোগ্যভাবে মাঝারি একটি উল্লেখযোগ্য হ্রাস এবং উচ্চ স্থানিক ফ্রিকোয়েন্সি তার সম্পূর্ণ অনুপস্থিতি দিয়ে পুরো ফ্রিকোয়েন্সি পরিসীমা পরিবর্তিত - "। শঙ্কু যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব এর একটি প্যাটার্ন" বিপরীত সংবেদনশীলতা 6-10 ° এর মধ্যে রেটিনা কেন্দ্রীয় অঞ্চলে অনুপস্থিত।
অধঃপতন এবং Stargardt যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব zheltopyatnistoy প্রাথমিক পর্যায়ে করেন ERG এবং EOG স্বাভাবিক সীমার মধ্যে থাকে, শঙ্কু কমে করেন ERG উপাদান এবং সূচক বিকাশের পর্যায়ে উপাভিলম্ব EOG হয়। স্থানীয় ইআরজি- ইতিমধ্যে রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে অস্বাভাবিক এবং রোগের অগ্রগতির কারণে নিবন্ধন বাতিল হয়ে যায়।
Stargardt রোগের ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের শঙ্কু যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব, জুভেনাইল Retinoschisis, vitelliformnoy macular যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব, অর্জিত ড্রাগ dystrophies (যেমন, রেটিনা ক্ষয় hlorokvinovoy) তীব্র গর্ভাবস্থা toxemia সঙ্গে শঙ্কু-যষ্টি-এবং-লাঠি, শঙ্কু প্রভাবশালী প্রগতিশীল foveal যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব সঙ্গে পরিচালনা করা উচিত।
আপনি কিসে বিরক্ত হচ্ছেন?
পরীক্ষা কি প্রয়োজন?
কিভাবে পরীক্ষা?
স্টারগার্ডের রোগের চিকিত্সা
কোন pathogenetically grounded চিকিত্সা আছে। এটি হালকা ক্ষতির প্রভাব প্রতিরোধ সানগ্লাস পরেন সুপারিশ করা হয়।