^

স্বাস্থ্য

A
A
A

স্প্যানিয়াল এ্যামিটোফিজ: কারণ, উপসর্গ, নির্ণয়ের, চিকিত্সা

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

Sminalnye amyotrophy - উত্তরাধিকারসূত্রে একদল স্নায়বিক রোগ ব্রেইন স্টেম এর সুষুম্না এবং মোটর নিউক্লিয়াসের অগ্র শিঙা মধ্যে নিউরোন প্রগতিশীল অধঃপতন কারণে কঙ্কাল পেশী ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত। অভিব্যক্তি শৈশব বা শৈশব শুরু করতে পারেন তারা ধরনের উপর নির্ভর করে পরিবর্তিত এবং হিপোটেনশন অন্তর্ভুক্ত হতে পারে; gipofleksiyu; চুষা, গ্রাস এবং শ্বাসের লঙ্ঘন; গুরুতর ক্ষেত্রে, প্রারম্ভিক মৃত্যু। নির্ণয়ের জেনেটিক পরীক্ষার উপর ভিত্তি করে। মেরুদন্ডী amyotrophies এর চিকিত্সার লক্ষণীয়।

trusted-source[1], [2], [3], [4]

মেরুদন্ডী amyotrophies এর কারণ

স্প্যানিয়াল এমিওট্রোফোমি সাধারণত ক্রোমোজোম 5 এর স্বল্প আর্মের একটি একক জেনেটিক স্পেসে অটোসোমাল ব্যাকসেল মিউটেশনের ফলে ঘটে থাকে, যার ফলে হোমোজাইগাস ডেলিটিশন হতে পারে। 4 প্রধান ধরনের আছে।

trusted-source[5], [6], [7], [8], [9], [10],

মেরুদন্ডী amyotrophies লক্ষণ

স্প্যানিয়াল এ্যামিটোফিম টাইপ আই (ভারডিংগ-হফম্যানের রোগ) প্রায় 6 মাস বয়সে নিজেকে প্রকাশ করে। পেশী হাইপোটেনশন (জন্মের সময় প্রায়ই দেখা যায়), হাইফারফ্লেক্সিয়া, জিহ্বার ফাঁকফোকন এবং চুষা, ত্বক এবং শ্বাসের গুরুতর সমস্যাগুলি লক্ষ করা যায়। মৃত্যু 95% ক্ষেত্রে জীবনের প্রথম বছর শ্বাস বন্ধ থেকে আসে, সমস্ত 4 বছর মরা।

টাইপ ২ (অন্তর্বর্তী) এর মেরুদন্ডী অ্যামিওট্রোপমি লক্ষণ সাধারণত 3 য় থেকে 15 তম মাসের মধ্যে প্রদর্শিত হয়। শিশুরা হাঁটতে বা ক্রল করতে পারে না, ২5% এরও কম বসতে সক্ষম। ঝলমলে প্যারালাইসিস এবং ফ্যাসিকুলেশন তৈরি করে, যা ছোট শিশুদের মধ্যে সনাক্ত করা কঠিন। ডিপ কনডন রিফ্লেক্সেস অনুপস্থিত, ডিসিফিয়া সম্ভব। শ্বাসযন্ত্রের জটিলতা থেকে প্রাথমিক পর্যায়ে রোগটি প্রায়ই মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়। যাইহোক, রোগের অগ্রগতি হঠাৎ বন্ধ হতে পারে, তবে ক্রমাগত দুর্বলতা এবং তীব্র স্কোলিওসিসের উচ্চ ঝুঁকি এবং এর জটিলতাগুলি অব্যাহত রয়েছে।

মেরুদন্ডী amyotrophy টাইপ III (Kugelberg-Welener রোগ) সাধারণত 15 মাস এবং 19 বছর বয়সের মধ্যে ঘটে। লক্ষণ যেমন, টাইপ I হিসাবে, কিন্তু রোগটি আরও ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়, এবং জীবনকালের সময়কাল বেশ দীর্ঘ (কখনও কখনও স্বাভাবিক)। কিছু পারিবারিক মামলাগুলি ডায়াবেটিসের ডিস্কগুলি (যেমন, হেক্সোসামিনিডেজের অভাব) থেকে দ্বিতীয়। চতুর্থাংশ পেশী এবং flexors সঙ্গে শুরু, সমতুল্য দুর্বলতা এবং ওজন হ্রাস, ধীরে ধীরে দূরবর্তী ছড়িয়ে, পায়ে সর্বাধিক উজ্জ্বল হয়ে উঠছে। পরে, হাত বিস্মিত হয়। শ্বাসযন্ত্রের জটিলতাগুলির উপর নির্ভর করে জীবন প্রত্যাশা নির্ভর করে।

সুষুম্না amyotrophy টাইপ চতুর্থ প্রচ্ছন্ন, প্রভাবশালী বা X- লিঙ্কড টাইপ উত্তরাধিকারসূত্রে যাবে প্রাপ্তবয়স্ক (30-60 বছর) এবং নিকটক পেশী প্রাথমিক দুর্বলতা তার আত্মপ্রকাশ করে তোলে এবং ওজন হ্রাস ধীরে ধীরে অগ্রগতি। এই রোগটি প্রধানতঃ নিম্নমুখী হরমোনজনিত মূত্রস্থলকে প্রভাবিত করে এ্যামোট্রফিক পাশ্বর্ীয় স্কেলারোসিস থেকে আলাদা করা কঠিন।

মেরুদন্ডী amyotrophies এর নির্ণয়

স্নায়ুকোষের গতির সংকল্পের সাথে EMG প্রয়োজনীয়, ক্র্যানিয়াল স্নায়ু দ্বারা পরিচালিত পেশীগুলির অধ্যয়ন সহ। ব্যায়ামের গতি স্বাভাবিক, তবে ক্ষতিগ্রস্থ পেশী, যা জড়িত থাকে প্রায়ই ক্লিনিকাল স্পষ্টভাবে নয়, হিসাবে denervated আচরণ। সঠিক নির্ণয়ের জেনেটিক পরীক্ষার মাধ্যমে তৈরি করা হয়, যা 95% ক্ষেত্রে একটি কার্যকারিতিক পরিবর্তন সনাক্ত করে। কখনও কখনও একটি পেশী বায়োপসি নেওয়া হয়। সিরাম এনজাইমগুলি (যেমন, ক্রিয়েটিনিটি কিনেজ, অ্যালডোলস) একটু উঁচু হতে পারে। ডায়াগনস্টিক তথ্যপূর্ণ অ্যামিনোয়েটেসিস।

trusted-source[11], [12], [13], [14], [15]

মেরুদন্ডী amyotrophies এর চিকিত্সা

নির্দিষ্ট চিকিত্সা না হয়। রোগের অগ্রগতি বা ধীরগতির উন্নয়ন শেষে , ফিজিওথেরাপি, কাঁচেট এবং বিশেষ অভিযোজন সাহায্য (স্কোলিওসাস এবং সংকোচনের উন্নয়ন প্রতিরোধে)। অ্যাডাপ্টিভ অস্থিপিডিক ডিভাইসগুলি কম্পিউটারে খাওয়া, লেখা বা কাজ করার সময় স্বাধীনতা ও আত্ম-যত্নের সুযোগ খুলে দেয়।

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.