^

স্বাস্থ্য

A
A
A

সিস্টেমিক লিউস erythematosus এর রোগogenesis

 
, মেডিকেল সম্পাদক
সর্বশেষ পর্যালোচনা: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

সমস্ত আইলাইভ সামগ্রী চিকিত্সাগতভাবে পর্যালোচনা করা হয় অথবা যতটা সম্ভব তাত্ত্বিক নির্ভুলতা নিশ্চিত করতে প্রকৃতপক্ষে পরীক্ষা করা হয়েছে।

আমাদের কঠোর নির্দেশিকাগুলি রয়েছে এবং কেবলমাত্র সম্মানিত মিডিয়া সাইটগুলি, একাডেমিক গবেষণা প্রতিষ্ঠানগুলির সাথে লিঙ্ক করে এবং যখনই সম্ভব, তাত্ত্বিকভাবে সহকর্মী গবেষণা পর্যালোচনা। মনে রাখবেন যে বন্ধনীগুলিতে ([1], [2], ইত্যাদি) এই গবেষণায় ক্লিকযোগ্য লিঙ্কগুলি রয়েছে।

আপনি যদি মনে করেন যে আমাদের কোনও সামগ্রী ভুল, পুরানো, বা অন্যথায় সন্দেহজনক, এটি নির্বাচন করুন এবং Ctrl + Enter চাপুন।

ইমিউন নিয়ন্ত্রণের রোগ, স্ব অ্যান্টিজেন প্রতিরোধমূলক সহনশীলতা একটি কমে যাওয়া এবং প্রাথমিকভাবে ক্রোমাটিনের (nucleosome) এবং তার কোন একক উপাদানের বিস্তৃত বর্ণালী produktsirovaniem অ্যান্টিবডি, নেটিভ ডিএনএ এবং histones সঙ্গে একটি অটোইমিউন প্রতিক্রিয়া উন্নয়ন দ্বারা অনুষঙ্গী - পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus প্যাথোজিনেসিসের একটি স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্য।

রোগ এবং autoantibodies এর সংশ্লেষণের অ্যান্টিজেন-নির্দিষ্ট টি-নির্ভরশীল উদ্দীপনা প্রথম পর্বে বি-লিম্ফোসাইট এর polyclonal সক্রিয়করণ: পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus মধ্যে অটোইমিউন রোগ ভিত্তিতে দুই পরস্পরের প্রসেস আছে। সিস্টেমেটিক লিপাস erythematosus সঙ্গে রোগীদের, বি কোষ সংখ্যা বৃদ্ধি, যা hypergammaglobulinemia উপস্থিতি সঙ্গে প্রেক্ষিত; অ্যান্টিজেন-নির্দিষ্ট বিস্তার বা তাদের নির্দিষ্ট উপ-প্রজননের যৌগিক ত্রুটি, অর্গান-স্পেসিফিক অ্যানটোনিটিড সংশ্লেষণ; প্রাকৃতিক হত্যাকাণ্ড এবং দমনকারী টি কোষ সংখ্যা হ্রাস; CD4 জন 4 টি কোষ (সাহায্যকারী) জনসংখ্যা বৃদ্ধি ; ইমিউন কোষের সংকেত ফাংশন লঙ্ঘন; থথ-সাইকোটিন (আইএল -4, আইএল -6, আইএল -10) এর হাইপার প্রোডাকশন; ভ্রূণ মাইক্রোচিমারিজম বৃদ্ধি

দেখা যায় যে, অ্যাক্টিভেশন এবং B কোষের বিভেদ বি-লিম্ফোসাইট (খ-lymphcyte উদ্দীপক - BlyS) এর উদ্দীপক নিয়ন্ত্রণ করে। ধারণা করা হয় যে নিজ নিজ রিসেপটর এবং BlyS মহাপরিবার (TNF) একাত্মতার মধ্যে পারস্পরিক কথোপকথন, পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus প্যাথোজিনেসিসের একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে, যেমন পরীক্ষা প্রদর্শিত (BlyS লুপাস মতো লক্ষণের যে মানুষের মধ্যে পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus বর্ণনার অনুরূপ বিকাশ overexpressing ট্রান্সজেনিক ইঁদুরের)।

পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus প্যাথোজিনেসিসের প্রধান লিঙ্ক - বা জেনেটিকালি নির্ধারিত অপূর্ণতা প্ররোচক apoptosis (প্রোগ্রাম কোষের মৃত্যু)। অ্যাপোপটোটিক কোষ ক্লিয়ারেন্স (প্রায়ই পারমাণবিক এন্টিজেন পৃষ্ঠতলে প্রকাশ) এবং টুকরা লঙ্ঘন উহার রক্ত ও লক্ষ্য টিস্যু সেলুলার এন্টিজেন জমে নির্ধারণ করে, যার ফলে একটি অনাক্রম্য প্রতিক্রিয়া সূচনা।

সিস্টেমেটিক লিপাস erythematosus এর অনেক উপসর্গের উন্নয়ন এন্টিবডি গঠন এবং ইমিউন কমপ্লেক্স গঠন দ্বারা সৃষ্ট টিস্যু ক্ষতি সঙ্গে যুক্ত করা হয়।

যখন রেনাল ক্ষত ইমিউন কমপ্লেক্স পারমাণবিক অ্যান্টিজেন (ডিএনএ সহ) গঠন, পরিপূর্ণ-antinuclear অ্যান্টিবডি (IgGl, IgG3) এবং ডিএনএ এ। এই কমপ্লেক্স রক্তধারায় গঠিত হয়, অথবা গঠিত হয় , স্থানচ্যুত না যেখানে অ্যান্টিবডি গ্লমেরুলাস উপাদান, বা glomerular নেটিভ এন্টিজেন যুক্ত পারমাণবিক এন্টিজেন সংলগ্ন। mesangium বা subendothelial বুনিয়াদ ঝিল্লি স্তরে বিরচন আমানত, অনাক্রম্য কমপ্লেক্স, সম্পূরক সিস্টেম সক্রিয় chemotactic বিষয়গুলি এবং leucocytes এবং mononuclear কোষের মাইগ্রেশন প্রজন্মের ফলে। এই কোষগুলি ইমিউন কমপ্লেক্স phagocytose এবং প্রকাশ মধ্যস্থতাকারী (সাইটোকিন, রক্ত জমাট activators) glomerular প্রদাহ সমর্থনকারী। একটি দীর্ঘস্থায়ী প্রদাহজনক প্রক্রিয়া স্নায়ুরোগের বিকাশ এবং রেনাল ফাংশন হ্রাস করতে পারে।

ঝিল্লি নেফ্রোপ্যাথি সঙ্গে, উপপথীয় স্তর মধ্যে আমানত গঠিত হয় এবং সম্পূরক বেসাল ঝিল্লী দ্বারা রক্তে ভৌগলিক কোষ থেকে পৃথক অঞ্চলে সক্রিয় হয়। এই রোগীদের প্রোটিনুরিয়া সক্রিয় প্রদাহের পরিবর্তে উপরিস্থিত কোষের ক্ষতির ফলে সৃষ্ট হয়।

যখন immunofluorescence বা dermo-বহিশ্চর্মগত ত্বক মোড় মধ্যে ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ, কোরয়েড জালক, এবং অন্যদের। vasculitis বিকাশে, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, leukopenia, রক্তাল্পতা, জৈব মস্তিষ্কের ক্ষতি অ্যান্টিবডি ভূমিকা বিভিন্ন অ্যান্টিজেন সেল (leucocytes, এরিথ্রসাইটস পৃষ্ঠতলে পালন করতে পারে ইমিউন কমপ্লেক্স এছাড়াও সনাক্ত হয়েছে, প্লেটলেট, স্নায়ুর কোষ, এবং অন্যদের।)।

পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus মধ্যে পদ্ধতিগত ইমিউন প্রদাহ এছাড়াও tsitokinzavisimym (ইল-1 এবং TNF-ক) এন্ডোথেলিয়াল ক্ষতি, leukocytes সক্রিয়তার এবং সম্পূরক সিস্টেম, আক্রান্ত অঙ্গ মহান গুরুত্ব রয়েছে যা সঙ্গে সংযুক্ত হতে পারে না ইমিউন কমপ্লেক্স জন্য উপলব্ধ, সিএনএস হয় উদাঃ।

Antiphospholipid অ্যান্টিবডি, সেইসাথে বিরোধী neutrophil সাইটোপ্লাজমিক অ্যান্টিবডি - শেষ বছর autoantibodies আরেকটি গ্রুপ বৃদ্ধি মনোযোগ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। আধুনিক, টিস্যু ক্ষতি সম্ভাব্য প্রক্রিয়া এক হিসাবে বিবেচনা করা হয় ডিএনএ-র অ্যান্টিবডি করেন। তারা বিভিন্ন এনজাইম সাইটোপ্লাজমে সঙ্গে বিক্রিয়া ঘটাতে, প্রাথমিকভাবে proteinase এবং myeloperoxidase সঙ্গে। যখন আধুনিক সাথে আলাপচারিতার neutrophil degranulation ছড়িয়ে হয়, এন্ডোথেলিয়াল কোষ, নাইট্রিক অক্সাইড উৎপাদনের ক্ষতি ফলে। ইমিউন কমপ্লেক্স, টিস্যু স্থাপন, সম্পূরক সিস্টেম, neutrophil মাইগ্রেশন সক্রিয়তার কারণ kinins, প্রোস্টাগ্লান্ডিন এবং অন্যান্য পদার্থ ক্ষতিকর টিস্যু মুক্তির উন্নীত করা। এই প্রসেস, ঘুরে, hemostasis, বিতরণ ইন্ট্রাভাসক্যুলার জমাট বাঁধা, অনাক্রম্য থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, একাধিক microthrombogenesis সিন্ড্রোম, যা পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus চারিত্রিক উন্নয়ন রোগ বিভিন্ন বাড়ে।

স্বতঃস্ফূর্ত apoptosis রক্ত মেরামত হ্রাস ক্ষমতা এবং ডিএনএ এবং ডিএনএ টাইপ অপূর্ণতা মধ্যে অপূর্ণতা apoptosis সংকেত প্রতিরোধী হতে পারে উচ্চতর পটভূমি মাত্রা সঙ্গে মিলিত লিম্ফোসাইট এর পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus বৃদ্ধি ফ্রিকোয়েন্সি সঙ্গে রোগীদের; শক্তি নিরাপত্তাহীনতা (এটিপি খালি কোষ) সঙ্গে apoptosis necrosis মধ্যে পাস। এটা তোলে দেখানো হয় যে একটি topoisomerase নিষেধাত্মক (etoposide) unstimulated মানুষের লিম্ফোসাইট ডাবল তীরভূমি ডিএনএ বিরতি সালে প্রবর্তিত, লিম্ফোসাইট apoptosis triggering প্রক্রিয়া।

চিকিত্সা বিচ্ছিন্ন প্রধানত চার্ম চক্রাকার (সীমিত, প্রচার) এবং একটি সিস্টেম (তীব্র, subacute, খুব কমই - দীর্ঘস্থায়ী) আকৃতি যা প্রধানত প্রভাবিত অভ্যন্তরীণ অঙ্গ এবং ত্বক পরিবর্তন সবসময় পালন করা হয় না। তাদের মধ্যে, transitional ফর্ম সম্ভব।

trusted-source[1], [2], [3],

ডিস্কোড লুপাস এরিথমেটাসাস

এই রোগের প্রধান উপসর্গগুলি থমথমেমা, ফ্লেমিকুলার হাইপারকারেটোসিস এবং ত্বক এথ্রফি। পছন্দের স্থান - একটি ব্যক্তি যেখানে তাদের আউটলাইনের প্রাদুর্ভাবগুলি প্রায়ই "প্রজাপতি" এর অনুরূপ। ক্লিনিক্যাল প্রজাতি: কেন্দ্রাতিগ erythema, rozatseapodobnaya, giperkeratoticheskaya, gipsovidnaya, seborrheic, verrucous, papillomatous, diskhromicheskaya, রঙ্গক, হেমোরেজিক, টিউমার, tuberculoid। বিএম পশকোভ এট আল একটি টিপিক্যাল, কনজেসটিভ exudative এবং ক্ষয়কারক-গোপনে দুষিত: (1970) মৌখিক শ্লৈষ্মিক ঝিল্লী উপর লুপাস erythematosus তিন ফরম শনাক্ত করেছে।

trusted-source[4], [5], [6], [7]

ডিজোয়েড লুপাস এরিথমেটাসাসের প্যাথোমারফুলেশন

চক্রাকার লুপাস erythematosus প্রধান histologic বৈশিষ্ট্য hyperkeratosis, অবক্ষয় Malpighian স্তর, মূলগত স্তর কোষের শোথরোগ-সংক্রান্ত পতন, vasodilation সঙ্গে শোথ, কখনও কখনও এরিথ্রসাইটস উপরের অন্তস্ত্বক এর extravasation এবং ফোকাল, প্রধানত লিম্ফোসাইট উপস্থিতি, অনুপ্রবেশ করে, যা মূলত ত্বকের অ্যাপেনডাজে কাছাকাছি অবস্থিত হয়। এটা লক্ষনীয় যে এই সমস্ত বৈশিষ্ট্য অস্তিত্ব সবসময় সম্ভব নয়, পরন্তু, লাভ তাদের কোন লুপাস কিছু ফর্ম এর ক্লিনিকাল বৈচিত্র্যের চেহারা বাড়ে।

রোগের তীব্র পর্যায়ে অন্তস্ত্বক একটি নাটকীয় ফোলা, রক্ত ও লসিকানালী পাত্রদের, যাদের তথাকথিত লিম্ফ হ্রদ গঠন প্রসারণ করা হয়েছে। কৈশিক ফোলা দেয়াল, কখনও কখনও তারা চিহ্নিত করা যায় fibrin, লাল রক্ত কণিকা পারেন extravasates, কখনও কখনও গুরুত্বপূর্ণ। স্ফীত infiltrates এবং neutrophilic granulocytes একজন সংমিশ্রণ সঙ্গে প্রধানত lymphohistiocytic চরিত্র, উভয় perivascular অবস্থিত এবং প্রায়ই চুল এপিথেলিয়াল খাপ পশা perifollicular। এই স্থল infiltrates সাধারণত ধ্বংস করে দেওয়া হয় এর মধ্যে মূলগত কোষের vacuolization এবং মেদবহুল গ্রন্থি, কোলাজেন এবং ইলাস্টিক তন্তু দ্বারা অনুসরণ করা হয়। একটি দ্বিতীয় প্রকৃতির epidermis এবং প্রাথমিক পর্যায়ে পরিবর্তন বিশেষ করে উচ্চারিত হয় না; শুধুমাত্র একটি ছোট হাইপার- এবং পারক্সে্যাটোসিস। মূলগত সেল স্তর vacuolization এর শোথরোগ-সংক্রান্ত পরিবর্তন, বিপরীত, উল্লেখযোগ্যভাবে প্রকাশ কিনা এমনকি প্রক্রিয়ার প্রাথমিক পর্যায়ে রোগ ভবিষ্যদ্বাণী সূচক।

দীর্ঘস্থায়ী পর্যায়ে চক্রাকার লুপাস erythematosus পরিবর্তন আরো সুস্পষ্ট এবং সাধারণত হয়। ডারমিস এর Puffiness হ্রাস; infiltrates, perpvaskulyarnoe এবং perifollicular অবস্থান পালন, প্রাথমিকভাবে লিম্ফোসাইট দ্বারা গঠিত। যার মধ্যে প্লেসমোসাইট পাওয়া যায়। চুল follicles atrophic হয়, তাদের কোন চুল আছে, তাদের জায়গায় শৃঙ্গাকার জনসাধারণ আছে কৈশিকের দেয়ালগুলি গজানো হয়, হোমোয়েজাইজড। Pas-ইতিবাচক। ইনফ্লিট্রেটস ক্ষেত্রে কোলেজেন ফাইবার হিসাবে ভাল। তীব্র ফর্ম হিসাবে, plasticheekie তন্তু subepidermal বিভাগের মধ্যে ঘনীভবন ঘটনা ধ্বংস করেছে। বহিস্ত্বক ইন - মূলগত স্তর কোষের কুলুঙ্গিসমূহে শৃঙ্গাকার প্লাগ ও চুল follicles (follicular hyperkeratosis) এর মুখ উপস্থিতিতে সঙ্গে hyperkeratosis, সেইসাথে ফুলে যাওয়া এবং vacuolation যে রোগের জন্য pathognomonic। Malpighian স্তর বিভিন্ন নেমে হতে পারে, কিন্তু বেশিরভাগই এটা বহিশ্চর্মগত outgrowths মসৃণকরণ দ্বারা তরল করা হয়। বেশিরভাগ এপিডরমাল কোষগুলি নিরেট দাগযুক্ত নিউক্লিয়াস সঙ্গে edematous চেহারা; একটি নিয়ম হিসাবে, সেখানে গড়ুময় ফর্ম সঙ্গে একটি উচ্চারিত hyperkeratosis হয়, - papillomatosis। প্রায়শই আঠাল বা নির্মল লাশ দুই ধরনের (ষাঁড় Civatte এর) বৃত্তাকার বা উপবৃত্তাকার, eosinophilic, 10 মাইক্রন একটি ব্যাস হয়। টাও প্রথম ধরনের বহিশ্চর্মগত কোষের degenerative পরিবর্তন দ্বারা গঠিত হয় তার বাটি মূলগত স্তর বা দ্বিতীয় ধরনের বাছুর এর স্তনের বোটার ন্যায় ক্ষুদ্র উদগম অন্তস্ত্বক ঘটে যখন মূলগত ঝিল্লি পরিবর্তন পাওয়া যায়। জেল নির্মল Pas-ইতিবাচক diastazorezistentnye উভয় ধরনের সরাসরি immunofluorescence প্রতিক্রিয়া দিতে, IgG, IgM, IgA, সম্পূরক, এবং fibrin গঠিত।

বৈচিত্র্যের চক্রাকার লুপাস erythematosus একটি নির্দিষ্ট রোগ বৈশিষ্ট্য তীব্রতার উপর নির্ভর করে। সুতরাং, erythematous অধিক ঘনঘন প্রাদুর্ভাব মধ্যে মূলগত স্তর কোষ এবং চার্ম শোথ, এর শোথরোগ-সংক্রান্ত অধঃপতন রক্তক্ষরণ হেমারেজিক foci চরিত্র দিতে, অসংযম মধ্যে মেলানিন ফলাফলের একটি বৃহৎ পরিমাণ উপরের অন্তস্ত্বক মধ্যে চেহারা এটা মূলগত এপিথেলিয়াল কোষের প্রভাবিত চর্মাদির স্বাভাবিক রং, ইত্যাদি কারণ

যখন টিউমার ফর্ম হিজলোজিক্যালভাবে হয়, ফোকাল পারক্সারোটোসিস এবং হিরো প্লাগগুলির সাথে চুল ফুসফুসের প্রসারিত এক্সচেঞ্জগুলিতে হাইপারকারোটোসিস পাওয়া যায়। মাল্পিগিয়ান স্তরটি ক্ষতিকারক, বেস্যাল কোষগুলির মধ্যে - ভ্যাকুয়োলার ডাইস্ট্রোফি। ডার্মিসিতে - একটি উচ্চারিত edema এবং telangiectasia, ঘন lymphocytic infiltrates, dermis এবং বুদ্বুদীয় টিস্যু এর বেধ মধ্যে foci অবস্থিত। এই ঘন অনুপ্রবেশ মধ্যে, সবসময় তথাকথিত লিক্ফ নোড কাঠামোর অনুরূপ প্রতিক্রিয়াশীল কেন্দ্র আছে, বড়, দরিদ্র ক্রোমাটিন কেন্দ্রিক সঙ্গে কোষ গঠিত এই কেন্দ্রগুলিতে দৈত্য কোষ এবং মিতোসিসের সংখ্যা থাকতে পারে। Epidermotropism ঘটনা সঙ্গে ছদ্মবেশিত follicular কাঠামো আক্রমণ। বেসাল ঝিল্লি thickened হয়, ইলাস্টিক নেটওয়ার্ক diluted হয়। বেসল ঝিল্লি জোন সরাসরি ইমিউনোফ্লুরেসেন্স দিয়ে, ডিজিটাল আইজিজি, আইজিএম নির্ধারিত হয়। C3 এবং সম্পূরক C1q উপাদান।

চক্রাকার লুপাস erythematosus ফর্ম বহিশ্চর্মগত পরিবর্তন, বহিস্ত্বক বিশেষ করে উচ্চারিত vacuolar যথোপযুক্ত পুষ্টির অভাব বস্তাপচা স্তর শৈবাল planus সেই থেকে differenpirovat উচিত এবং subepidermal ফোস্কা গঠিত হয়। এই ক্ষেত্রে, আপনি শৈবাল planus মধ্যে বহিস্ত্বক চারিত্রিক পরিবর্তন অবধান করা উচিত, বহিশ্চর্মগত outgrowths যা "করাত-দাঁত" রূপ নিতে। অন্তস্ত্বক পরিবর্তন লিম্ফোসাইট Mordechai Spiegler-Fendt এবং লিম্ফোসাইটিক অনুপ্রবেশ Esnera-Kanofa অনুরূপ হতে পারে। যাইহোক, লিম্ফোসাইটিক অনুপ্রবেশ এবং limfotsitomy সঙ্গে কোন চুল follicles প্রায় অনুপ্রবেশ ঘন অপূর্ণাঙ্গ কোষে এই রোগ, উপরন্তু, স্থাপন প্রবণতা অনুপ্রবেশ, যখন limfotsitomy Mordechai Spiegler-Fendt লিম্ফোসাইট অনেক histiocytes মধ্যে অনুপ্রবেশ কখনো কখনো লিম্ফ এর germenativnye সেন্টার প্রতিম উজ্জ্বল কেন্দ্র পাওয়া যায় নি follicles। যখন lymphoid অনুপ্রবেশ Esnera-Kanofa চার্ম অনুপ্রবেশ লুপাস প্রাথমিক পর্যায়ে এই ধরনের থেকে আলাদা। এইসব ক্ষেত্রে ডিফারেনশিয়াল নির্ণয়ের immunofluorescence অনুবীক্ষণ immunoglobulins এবং প্রচারক সনাক্তকরণ পরীক্ষা কমিক্স্-কোষ সনাক্ত করতে ব্যবহার করা হয়।

trusted-source[8], [9],

ডিসিশেমিনিট লুপাস ইরিথমেটাসসাস

ডিসিশিমেটেড লুপাস erythematosus একাধিক ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, discoid ফর্ম যারা অনুরূপ। ডিস্কড ফর্মের ক্ষেত্রে প্রায়ই অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির সম্পৃক্ততা প্রকাশ পায় তবে সিস্টেমিক প্রক্রিয়াটির উন্নয়নের একটি উচ্চ সম্ভাবনা রয়েছে।

Pathomorphology

পরিবর্তন discoid আকারের তুলনায় অনেক বেশি উচ্চারিত। বিশেষ করে আচমকা বহিশ্চর্মগত অবক্ষয়, মূলগত স্তর কোষ এবং চার্ম শোথ, যা কিছু কিছু ক্ষেত্রে ফাটল গঠনের এবং এমনকি subepidermal ঝড়ো বাড়ে এর vacuolar অধঃপতন vyyavlyayuteya। ইনফ্লেম্যাটারি ইনফ্লিট্রেটটি একটি স্প্রেড অক্ষর রয়েছে, এটির গঠনটি ক্রনিক ডিস্কিড ফর্মের অনুরূপ। কোলাজেন ফাইবার আরও উল্লেখযোগ্য fibrinoid পরিবর্তন।

Histogenesis

Monoclonal অ্যান্টিবডি সঙ্গে চক্রাকার লুপাস erythematosus সঙ্গে লিম্ফোসাইটিক অনুপ্রবেশ Immunohistochemical অধ্যয়ন জানা যায় যে রোগীদের সংখ্যাগরিষ্ঠ OKT6-পজিটিভ বহিশ্চর্মগত ম্যাক্রোফেজ এবং HLA-ডিপি-পজিটিভ সক্রিয় টি-লিম্ফোসাইট আছে। মূলত -populyatsii সিডি 4 আছে + T লিম্ফোসাইট সনাক্ত, CD8 + + কোষ প্রধানত ক্ষতিগ্রস্ত মূলগত keratinocytes ক্ষেত্রে বহিস্ত্বক শনাক্ত করা হয়েছে। এটি ডিস্কিড লুপাস এরিথমেটাসাসের রোগজাতীয় জিনগত কারণগুলির ভূমিকার দিকে নির্দেশ করে। এইভাবে, ভি। ভিজিটল্যান্ডের এট আল (1984) এই রোগের পারিবারিক আকারে, C4 এর একটি রোগ উভয় রোগীদের এবং সুস্থ আত্মীয় মধ্যে উভয় সনাক্ত করা হয়েছিল যে পাওয়া গেছে।

ডিপ লুপাস ইরিথমাটমাসস

ডিপ লুপাস erythematosus (sinus lupus panniculitis) বিরল, একটি সিস্টেমিক ফর্ম পরিবর্তন না ঝোঁক। ক্লিনিকালভাবে এক বা কয়েক গভীর গভীর ঘন knobby গঠন উপস্থিতি দ্বারা চিহ্নিত করা, যা পরিবর্তন বা স্থির - সায়ানোটিক রঙ না হয়। Foci প্রধানত কাঁধ, গাল, কপাল, নিতম্বের অঞ্চলে অবস্থিত, একটি দীর্ঘ সময় আছে, সম্ভাব্য ক্যাপশন। রিগ্রেশন পরে, ত্বকের গভীর ক্ষতিকর অবশেষ রয়েছে সাধারণত তারা একসাথে discoid lupus erythematosus এর সাধারণত foci সনাক্ত করে। এটি প্রধানত প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে বিকাশ করে, তবে এটি শিশুদের মধ্যেও ঘটতে পারে।

Pathomorphology

সাধারণত কোনও পরিবর্তন ছাড়াই এপিডার্মিস, ডার্মিসের প্যাপারিলারি লেয়ারে, ছোট পারভিসুলার লিম্ফহিসটিসিয়টিক ইনফিলট্রেটস। কিছু এলাকায়, ফ্যাটি লোব প্রায় সম্পূর্ণরূপে necrotic, homogenization এবং stromal কোলাজেন fibers এর hyalinosis উল্লেখ করা হয়। eosinophilic granulocytes - এটি উপরন্তু foci mucoid রূপান্তর এবং ঘন lymphohistiocytic ফোকাল infiltrates, যার মধ্যে রক্তরস কোষ সংখ্যক, কখনও কখনও হয় প্রদর্শন। নির্ণায়ক কোষের দেহাবশেষের অন্তর্গত অন্তর্নিহিত এলাকা। পাম্পগুলি লিম্ফোসাইট এবং হিস্টিওসাইটস দ্বারা ফুটিয়ে তোলা হয়, ফিবিনোড নিকোসিসের ঘটনাগুলির সাথে পৃথক উপসর্গগুলি। সরাসরি ইমিউনোফ্রুরেসসেন্সের পদ্ধতিটি এপিডার্মিস এবং ফ্যালিকুলার এপিথেলিয়ামের বেসল ঝিল্লি জোনটিতে IgG এবং C3 সম্পূরক উপাদানগুলির জমা দেয়।

trusted-source[10], [11], [12], [13],

সিস্টেমিক লিউস erythematosus

পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus - হার্ড কার্যধারা রোগ বিভিন্ন অভ্যন্তরীণ অঙ্গ এবং সিস্টেম প্রভাবিত (লুপাস নেফ্রাইটিস, polyserositis, বাত এবং অন্যদের।)। বহুরুপী ত্বক পরিবর্তন: টাইপ কেন্দ্রাতিগ erythema rozhepodobnoy মুখের অনিদ্রা, erythematous, ছুলি, eritemato, eritemato-স্কোয়ামাসসেল, চিত্রবিচিত্র, বিম্বক উপাদান। ফুসকুড়ি লাল, সোরিয়াসিস, seborrhea, toksikodermicheskie প্রায়ই হেমারেজিক উপাদান কখনও কখনও exudative erythema multiforme এ হিসাবে গঠিত হয় বুদবুদ অনুরূপ হতে পারে। হাতির ত্বকে ক্যাপিলারাইটিস, বিশেষত আঙ্গুলের দিকে, বৈশিষ্ট্যগত। চিহ্নিত leukopenia, হাইপারগাম্মাগ্লোবুলিনেমিয়া, থ্রম্বোসাইটপেনিয়া, হানিকর সেলুলার অনাক্রম্যতা কমিক্স্-কোষ, antinuclear ফ্যাক্টর প্রকাশ করে। শিশু যার মায়েরা পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus আক্রান্ত নবজাতক সময়ের মধ্যে, মুখের ওপর সীমাবদ্ধ হতে পারে বা confluent erythematous প্যাচ খুব কমই শরীরের অন্যান্য অংশে, সাধারণত জীবন ও ত্যাগ dyschromia বা atrophic ত্বক পরিবর্তনের 1 ম বছরের শেষে উধাও হয়ে যায়। বয়সের সাথে, এই ধরনের বাচ্চারা সিস্টেমেটিক লিপাস erythematosus বিকশিত হতে পারে।

Pathomorphology

প্রক্রিয়া প্রারম্ভিক পর্যায়ে, ত্বকের পরিবর্তন নন-স্পেসিফিক এবং হালকা। কলাস্থান আরো উন্নত কেন্দ্রে পরে বর্ণনার অনুরূপ যে যখন চক্রাকার লুপাস erythematosus কিন্তু অন্তস্ত্বক এর কোলাজেন ও মাটির পদার্থ বেশি উচ্চারিত পরিবর্তনের সঙ্গে। বহিস্ত্বক, মধ্যপন্থী hyperkeratosis এবং মূলগত স্তর কোষের vacuolar অধঃপতন এর অ্যাট্রফি, শোথ অন্তস্ত্বক এর ধারালো উপরের অংশের প্রায়ই দেখা extravasates এরিথ্রসাইটস perivascular lymphohistiocytic infiltrates। অকস্মাৎ edematous এবং erythematous foci একটি সজাতি eosinophilic জনসাধারণ, যা স্থল পদার্থ মধ্যে অবস্থিত হয় আকারে এজাহার fibrin করা হয়, এবং কৈশিক প্রায় (fibrinoid)। অনুরূপ জনসাধারণ আরো গভীরে যেতে পারে, সজোরে এবং হোমোজায়াইজড কোলাজেন ফাইবারগুলির মধ্যে। হিস্টোওসিটস এবং ফাইব্রোব্লাস্টের বিস্তার ছড়িয়ে পড়েছে। পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus জন্য অন্তস্ত্বক, কোলাজেন fibers এবং রক্তনালী দেয়াল মৌলিক পদার্থ mucoid ফুলে চিহ্নিত। পদক্ষেপে mucoid ফোলা কোলাজেন তন্তু ঘনান, basophilic রং picrofucsin হলুদ রঙের, toluidine নীল হয়ে - গোলাপী (metachromasia)। fibrinoid ফুলে, ভাস্কুলার ব্যাপ্তিযোগ্যতা আকস্মিক ভঙ্গ দ্বারা অনুষঙ্গী যা কোলাজেন ও আন্তঃকোষীয় উপাদান ধ্বংস উপর ভিত্তি করে তৈরি - পরবর্তীকালে গভীর যোজক কলা যাকে অবিন্যস্ত আসে। সংশোধিত ফাইবার আযানের রক্তরস প্রোটিন তৃপ্তি, কখনও কখনও fibrin সঙ্গে মিশ্রিত কারণে লাল রং আঁকা, তারা আচমকা argyrophilic এবং Pas-প্রতিক্রিয়া অভিব্যক্তি দিতে। জাহাজের দেয়ালের মধ্যে ফাইবারনোয়েড পরিবর্তনও ঘটতে পারে। একই পরিবর্তন subcutaneous চর্বি স্তর যা ফোকাল mucoid অধঃপতন লিম্ফোসাইটিক অনুপ্রবেশ সঙ্গে প্রতিক্রিয়াশীল বিকাশ উপস্থিত হয়। ট্র্যাবিকেলিয়া, ফুসফুস টিস্যুর লবুলগুলিকে বিভক্ত করে, ফিশিনোয়েড বন্ধনের ঘটনাগুলির সাথে ঘন ঘন, আতঙ্কিত। বুকেকুলার টিস্যুতে পরিবর্তনগুলি গভীর লাল লিপাস erythematosus- এর অনুরূপ এবং "লুপাস-পেনিকুলাইটিস" বলা হয়। পাগমোনিনোমিচনিমিটি ত্বকের যাবতীয় পরিবর্তনগুলি যা আভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির অনুরূপ। একাধিক স্ক্লেরোসিস এবং pyknosis ঘটনাটি - কিছু গবেষক লিম্ফোসাইট, রক্তরস কোষ এবং histiocytes, তাদের মধ্যে কিছু দ্বারা ভাস্কুলার প্রাচীর অনুপ্রবেশকে সঙ্গে পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus proliferative এবং ধ্বংসাত্মক vasculitis পরিলক্ষিত হয়েছে। ভি ভি Serov এট আল (1974) চর্চিত ইলেক্ট্রন অনুবীক্ষণ দ্বারা কিডনি জাহাজ, এবং ( "ঝিল্লিময় রূপান্তর") কৈশিক এর glomerular বুনিয়াদ ঝিল্লি ইমিউন কমপ্লেক্স subendothelial আমানতের উপস্থিতি সঙ্গে যুক্ত গুরুত্বপূর্ণ পরিবর্তন খুঁজে পাওয়া যায়নি। কিছু ক্ষেত্রে, লিওোকোক্লাস্টিক বারান্দাসের একটি হৈচৈবিক ছবিটি লক্ষ করা যায়। বিশেষত urticaro- মত foci মধ্যে। ফেনোমেনোন পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus কখনো কখনো অবক্ষয় ঘটছে খুব চিকিত্সাগতভাবে এবং histologically অনুরূপ ম্যালিগন্যান্ট papulosis লেগোগুলি অবক্ষয় সঙ্গে আছে।

বিভিন্ন লুঙ্গি erythematosus এর বুদ্ধিমান অগ্ন্যুত্পাত বিভিন্ন bullous dermatoses থেকে পার্থক্য করা খুব কঠিন, বিশেষত যদি লাল এক লিপাস অবশ্যই অপেক্ষাকৃত শান্ত। একটি pemphitoid থেকে পার্থক্য শুধুমাত্র ইমিউনোহাইস্টোকমমিটি ডেটা উপর ভিত্তি করে করা যাবে। প্রত্যক্ষ immunofluorescence পদ্ধতি দ্বারা, IgG এবং C3 সম্পূরক উপাদানগুলির ডিপোজিটগুলি ডার্মোমিপিডার্মাল ঝিল্লি উপর ভিত্তি করে অবস্থিত, যথা বেসাল প্লেটের মধ্যে, এবং লামিনা লুসিডা না। একটি ইমিউনো-ইলেক্ট্রনিক গবেষণায়, ইগ্এ ও আইজিজি আমানতগুলি ফাইব্রিল ফিক্সিংয়ের অঞ্চলে বেস্যাল ঝিল্লির কাছে পাওয়া গেছে, যা সিস্টেমিক লিপাস erythematosus এর বৈশিষ্ট্য।

Histologically atrofichen বহিস্ত্বক, চুল follicles, মূলগত সেল স্তর vacuolation মুখে শৃঙ্গাকার থামিয়ে দিয়ে hyperkeratosis। ডারমিটি তীব্রভাবে আঘাতপ্রাপ্ত হয়, বিশেষ করে তার উপরের অর্ধেক ফাইব্রিন এর filaments ভরা ফোসকা এই জায়গায় গঠন সঙ্গে। অনুরূপ পরিবর্তন এট্রফিক চুল follicles কাছাকাছি পালন করা হয়।

Histogenesis

হিসাবে উল্লেখ করেছে, লুপাস - একটি autoimmune রোগ, এই ক্ষেত্রে উভয় রসসংক্রান্ত ও টি-সেল রোগ (একটি টি-দমনকারী কোষের খুঁত) প্রকাশ করেছিল। এন্টিজেন টিস্যু এবং সেল কাঠামো .: কোলাজেন, ডিএনএ, আরএনএ nucleoproteins, histones, cardiolipin, ribosomes, ডিএনএ বিরুদ্ধে ইত্যাদি সর্বাধিক ডায়গনিস্টিক গুরুত্ব অ্যান্টিবডি বিভিন্ন পরিবেশন করতে পারেন। জানা যায় যে স্বাভাবিক গুণ থেকে ভ্রষ্ট ডিএনএ (ssDNA) বিরুদ্ধে অ্যান্টিবডি সংকল্প - এবং একটি অত্যন্ত সংবেদনশীল পদ্ধতি, নেটিভ ডিএনএ বিরুদ্ধে (nDNA) - একটি আরও নির্দিষ্ট, কিন্তু কম সংবেদনশীল পদ্ধতি SLE জন্য pathognomonic। কম ফ্রিকোয়েন্সি ও পরিবর্তনশীলতা আকৃতি এবং প্রক্রিয়ার কার্যকলাপ উপর নির্ভর করে সঙ্গে ছোট পারমাণবিক এবং সাইটোপ্লাজমিক ribonucleoproteins (; স; লা (এস এস-বি) রো (এস এস-ক)) এর অ্যান্টিবডি সনাক্ত করা হয়। ইমিউন কমপ্লেক্স গঠন, প্রাথমিকভাবে বি কোষ টি-দমনকারী সক্রিয়করণ, চামড়া সহ অন্যান্য autoimmune রোগ, সঙ্গে এসোসিয়েশন (Duhring herpetiformis ডার্মাটাইটিস, pemphigoid) কারণে, ছোট শিরাগুলোর দেয়ালে এবং বহিস্ত্বক এর মূলগত ঝিল্লি জন্য জমা করা হয় টি-লিম্ফোসাইট এর বাধাদানের এছাড়াও ইমিউন ভিত্তিতে এই রোগ চামড়ায় প্রদাহ উন্নয়নে সমর্থন করি। উপরন্তু, বি এস অ্যান্ড্রু এট আল (1986) ক্ষত পাওয়া বহিশ্চর্মগত ম্যাক্রোফেজ সংখ্যা হ্রাস, এপিথেলিয়াল কোষের পৃষ্ঠের উপর HLA-ডিআর-অ্যান্টিজেন-এর অভিব্যক্তি কমে এবং কোষ মধ্যে প্রাদুর্ভাব টি-সাহায্যকারী কোষ, বি-কোষের অনিয়মিত সনাক্তকরণ সঙ্গে mononuclear ম্যাক্রোফেজ বৃদ্ধি সংখ্যা অনুপ্রবেশ। স্বায়ত্তশাসনের চেহারা জন্য কারণ প্রতিষ্ঠা করা হয় না। একটি সম্ভাব্য স্বয়ংক্রিয়ভাবে পিছু প্রভাবশালী উত্তরাধিকার যুগল মধ্যে রোগের উন্নয়ন, সমিতি লুপাস erythematosus এবং এই ধরনের HLA-ক 1, HLA-A24, HLA-B25, HLA নির্দিষ্ট জেনেটিক চিহ্নিতকারী সঙ্গে তার কোন একক ফরম সহ পারিবারিক ক্ষেত্রে, প্রস্তাব দেওয়া সঙ্গে জিনগত প্রবণতা ভূমিকা উপর -B7, HLA-B8, HLA-B15, HLA-C4, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DRw6 এট আল।, নির্দিষ্ট সম্পূরক উপাদান, বিশেষ করে C2 এ এবং C4, সুস্থ আত্মীয় অনাক্রম্য অসুস্থতার সনাক্তকরণ বংশগত অভাব। এটা তোলে জেনেটিকালি lymphoid সিরিজের স্টেম সেল মধ্যে একটি দীর্ঘস্থায়ী সংক্রমণ ভূমিকা, অতিবেগুনি রশ্মির বিকিরণ এবং অন্যান্য বিরূপ প্রভাব, ওষুধপত্র (gidrolizina, procainamide, izotiazid, penicillamine, griseofulvin, reserpine, methyldopa, গর্ভনিরোধক, ইত্যাদি) দ্বারা প্রভাবিত হয়ে স্ব-অ্যান্টিজেন উত্থান পরিব্যক্তির উপস্থিতি অধিকৃত হয় প্রবীণ ব্যক্তিদের নিউক্লিওটাইড বিপাক রোগ তাৎপর্য। এটা তোলে neuroendocrine dysfunctions এবং বিশেষত hyperestrogenia adrenocortical hypofunction এর অসুস্থতার সংঘটন এ উল্লেখ করা হয়েছে। ভিকে Podymov (1983) মৌলিক মান অপ্রতুলতা এন-acetyltransferase এবং বাধাদানের liziloksilazy দেয়। সম্ভবত, এটা যে বিষয়গুলি পদ্ধতিগত লুপাস erythematosus উন্নয়নে অবদান রাখতে, ওষুধের দ্বারা কুপিত এক হতে পারে। স্টাইল subacute চার্ম লুপাস erythematosus paraneoplastic সিন্ড্রোম প্রবাহিত করতে পারেন।

Использованная литература

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.